загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

вродженими вадами серця

Вільям Ф. Фрідман (William F. Friedman)



Загальні положення



Частота народження. Серцево-судинні порушення зустрічаються приблизно у 1% всіх живих новонароджених. При ранньому розпізнаванні пороку точна діагностика анатомічних аномалій в даний час не викликає ускладнень, і більшість дітей вдається врятувати за допомогою медикаментозного або хірургічного лікування.

Вроджені вади серця в цілому частіше зустрічаються у новонароджених чоловічої статі. У той же час для окремих дефектів специфічна статева схильність. Так, відкрита артеріальна протока і дефект міжпередсердної перегородки переважає у жінок, а клапанний стеноз гирла аорти, вроджена аневризма синуса Вальсальви, коарктація аорти, тетрада Фалло і транспозиція магістральних артерій - у чоловіків.

Етіологія. Вроджені порушення серцево-судинної системи, як правило, є результатом неправильного ембріонального розвитку серця або нездатності прогресивного розвитку його структур по досягненні ранніх стадій. Вади розвитку є звичайно наслідком впливу цілого ряду генетичних і оточуючих факторів. Лише в рідкісних випадках вдається виділити яку-небудь одну причину (табл. 185-1).

Одинична генна мутація (гл. 57) може бути причиною спадкових форм дефекту міжпередсердної перегородки, пролапсу лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана, дефекту міжшлуночкової перегородки, вродженої блокади серця, зворотного розташування всіх внутрішніх органів, в тому числі і серця, комбінації Надклапанний стенозу аорти та периферичного стенозу легеневого стовбура, а також синдромів Нунан, Елліса - Ван-Кревельда і Картагенера. У табл. 185-1 представлений перелік синдромів, при яких серцево-судинні аномалії є наслідком плейотропних. Дефектів окремих генів або великих хромосомних аберацій. Водночас відомі хромосомні аберації і генні мутації є причиною лише менше 10% всіх вад серця.



Таблиця 185-1. Синдроми, що супроводжуються ураженням серцево-судинної системи





Той факт, що з пари монозиготних близнюків вроджений порок серця може мати місце лише у одного, свідчить про те, що в більшості випадків спадкування серцево-судинних аномалій має непросту природу. За даними дослідження сімей, частота вроджених захворювань серця у найближчих родичів (сіблінгов) пацієнтів з вказаними розладами в 2-5 разів вище в порівнянні з загальною популяцією. У більшості осіб з ізольованими вадами серця сімейний анамнез не обтяжений і набір хромосом не змінений. У зв'язку з цим лише в рідкісних випадках має сенс відмовляти батьків, дитина яких страждає пороком серця, мати ще одну дитину. Мала ймовірність повторного народження дитини з пороком серця і зростаюча ефективність лікування хвороб серця зазвичай дозволяють рекомендувати батькам позитивно вирішити питання про народження другої дитини. Якщо, проте, у двох або більше членів сім'ї мається порок серця, то ризик народження хворої дитини значно підвищується. У зв'язку з цим перш, ніж давати висновок про безпеку повторних пологів та рекомендації батькам, необхідно докладно уточнити сімейний анамнез. Якщо вдається встановити, що спадкування пороку має домінантний або рецесивний характер відповідно до закону Менделя, то ризик народження дитини з пороком при повторних вагітностях можна передбачити досить точно (гл. 57).

Профілактика. Ефективність профілактичних програм залежатиме від того, чи вдасться встановити причини більшості аномалій серцево-судинної системи. В даний час доступною стала ефективна вакцина проти краснухи. Імунізація дітей цією вакциною призведе до зменшення захворюваності на краснуху матерів, а отже, зменшить частоту краснушной уражень серця у дітей. Сувора перевірка в експериментах на тваринах всіх нових медикаментозних препаратів дозволить знизити ймовірність повторення талідомідіновой трагедії, виявивши, які з них можуть надавати тератогенна дія на ранніх термінах вагітності. У зв'язку з цим ні один з медикаментозних препаратів не слід приймати під час вагітності без попередньої консультації з лікарем. Лікарі в свою чергу повинні бути інформовані про те, які препарати мають тератогенних властивостями, а також про те, безпека яких з них не встановлена. Крім того, правильне використання радіологічного обладнання і методів захисту статевих залоз і плоду від надлишкового опромінення дозволяє зменшити вплив цього чинника, що є потенційною причиною вроджених дефектів.

Наявність пороку серця як одного з компонентів множинного ураження систем органів при синдромах Дауна, Тернера і трисомії 13-15 (Д |) і 17-18 (Е) (див. гл. 60) може бути запідозрено у вагітної з високим ризиком вказаних захворювань на підставі результатів дослідження фетальних клітин, отриманих при аміноцентезе або біопсії ворсин хоріона. Крім того, виявлення в отриманих клітинах ферментативних порушень, характерних для хвороби Гурлер, гомоцистинурии або хвороби накопичення глікогену типу II, також дозволяє прогнозувати розвиток у дитини ураження серця.



Фетального і проміжне кровообіг



У плоду мається одне коло кровообігу. При цьому судини легких складають частину системного річища, не виділяючись у відособлене ланка. Важкі пороки розвитку серця можуть не проявлятися до народження і не загрожувати життю плода до тих пір, поки одна з камер серця здатна перекачувати кров з великих вен в аорту. Кров з нижньої порожнистої вени через овальний отвір потрапляє в ліве передсердя. Значна частина крові, що потрапляє в правий шлуночок, мине нерасправленном легкі, що представляють собою область високого опору, і через відкритий артеріальна протока надходить в спадну аорту. У плоду легеневі артерії і артеріоли оточені рідиною, мають відносно товсті стінки і невеликий просвіт, нагадуючи тому системні артерії такого ж діаметру.

У нормі при народженні це єдине кровообіг розділяється на два відокремлених кола. Розправлення легких при першому вдиху приводить до зниження легеневого судинного опору. Легеневі судини новонародженого, які до останнього моменту були оточені рідиною, раптово опиняються в повітряному середовищі, в результаті чого позасудинний тиск знижується. Нові судини відкриваються, а просвіт функционировавших раніше судин розширюється. Знижується тиск у легеневих артеріях, збільшується легеневий кровотік. Це відбувається насамперед внаслідок легеневої артеріальної вазодилатації, основною причиною якої служить підвищення напруги кисню в крові. Перев'язка пупкових судин означає припинення плацентарного кровообігу, що характеризувалася низьким судинним опором. В результаті підвищується системний судинний опір. Підвищення легеневого кровотоку супроводжується збільшенням притоку крові в ліве передсердя, а відповідно, і зростанням тиску в ньому. У свою чергу підвищення тиску в лівому передсерді сприяє закриттю овального отвори. Заміна планцентарного механізму оксигенації крові на легеневий викликає раптове підвищення напруги кисню в артеріальній крові, що в сукупності зі зміною місцевого вмісту простагландинів індукує констрикцию артеріальної протоки. Його повне анатомічне закриття відбувається протягом наступних декількох днів.

Легенева гіпертензія. Легенева гіпертензія зазвичай супроводжує багатьох вродженим поразок серця. Складання легеневого судинного русла виступає в якості головного чинника, що визначає клінічні прояви того чи іншого пороку, а також багато в чому і ймовірність успіху передбачуваного хірургічного втручання. Підйом легеневого артеріального тиску є наслідком інтенсифікації легеневого кровотоку і підвищення судинного опору легенів. Останнє може спостерігатися при зростанні судинного тонусу. Проте зазвичай до підвищення опору судин легенів приводять обструктивні, облітеруючі структурні зміни судин легенів. На щастя, більшість вроджених вад серця піддається хірургічній корекції, і лише декілька ізольованих або комбінованих аномалій в силу своїх фізіологічних чи анатомічних особливостей не можуть бути усунені оперативним шляхом. Більш того, в останні роки був досягнутий помітний прогрес у вдосконаленні методів хірургічного лікування новонароджених та дітей раннього віку та поглибилося розуміння того, що хворих з ризиком формування обструктивного ураження судин легенів необхідно оперувати якомога раніше. Все це дозволить зменшити кількість дітей старшого віку і дорослих, у яких обструктивне ураження судин легенів є наслідком пізнього оперативного втручання або прогресування обструкції судин легенів після повного усунення анатомічного дефекту в дитинстві.

Як і в інших ділянках судинного русла, тиск в легеневій артерії визначається як добуток об'єму крові, що протікає через неї в одиницю часу, на опір кровотоку. Врівноваження тисків у великому і малому колі кровообігу має місце в тому випадку, якщо між двома великими артеріями або обома шлуночками є широке з'єднання, але обструкція напівмісячних клапанів відсутня. Легеневий судинний опір розраховується як зміна транспульмонального тиску на одиницю кровотоку (гл. 180). При збільшенні кровотоку розкрилися раніше судини розтягуються, одночасно відкриваються додаткові. В результаті розрахункове судинний опір знижується. Таким чином, при здоровому легеневому судинному руслі значне підвищення тиску відбувається тільки тоді, коли у багато разів збільшується кровотік. У більшості хворих з вродженими вадами серця і легеневою гіпертензією причина патологічно високого судинного опору локалізується головним чином на рівні легеневих артеріол.

Причини обструктивного ураження судин легенів залишаються невідомими, незважаючи на те, що доведена патогенетична роль таких факторів, як посилення легеневого кровотоку, підвищення артеріального і венозного легеневого тиску, поліцитемії, системної гіпоксії, ацидозу і порушення бронхіального кровообігу . Поєднання обструкції легеневих судин з пороком серця істотно підвищує ризик несприятливого результату у багатьох хворих вже на самому початку життя. Лише деякі з них доживають до дорослого віку. Особливо високий ризик формування важкої обструкції судин легенів у хворих з вродженими вадами серця синього типу, такими як повна транспозиція магістральних артерій, загальний шлуночок, відходження аорти і легеневої артерії від правого шлуночка без легеневого стенозу і артеріального стовбура. До інших станів, при яких відбувається швидке прогресування обструкції легеневих судин, відносяться великі дефекти міжшлуночкової перегородки і (рідше) важкі дефекти атріовентрикулярного каналу і вроджені шунти «зліва направо» у осіб, що потрапляють у високогірні райони або страждають синдромом Дауна.

Швидкість прогресування обструктивного ураження судин легенів у хворих, вади серця у яких сформувалися одночасно або майже одночасно, може бути різна. І хоча генетичні фактори можуть сприяти прискоренню цього процесу, доказом чого служить явне швидке прогресування ураження судин легенів у осіб з вродженими вадами серця і трисомией 21, цілий ряд пре-і постнатальних обставин, роблячи вплив на судинне русло легень, може принаймні частково уповільнити перебіг захворювання. Таким чином, стан судинного русла легень можна визначити кількісно, ??враховуючи не тільки діаметр просвіту і товщину судинної стінки, а й число артеріальних судин, що беруть участь у формуванні легеневого кола кровообігу. Становлення судинного русла проксимально і на рівні термінальних бронхіол (преацінарние і інтраацінарние судини відповідно) починається ще до народження. Зокрема, діаметр і кількість інтраацінарних судин починають збільшуватися на пізніх термінах внутрішньоутробного життя, що триває протягом усього дитинства, супроводжуючись мінімальним розростанням м'язового шару судинної стінки. Подальше збільшення загальної площі поперечного перерізу легеневого артеріального русла створює умови для поступового збільшення серцевого викиду без супутнього зростання тиску і опору в легеневій артерії. Якщо, проте, наявний порок серця перешкоджає зростанню і розгалуженню цих найбільш периферичних артерій, то спостерігається підвищення легеневого судинного опору, причиною якого насамперед вважається недостатній розвиток інтраацінарного легеневого кровообігу і виникає вдруге морфологічна облітерація судин. Остання описана Heath і Edwards, що розробили систему градації облітерації, і має на увазі анатомічні зміни, включаючи потовщення серединного шару судинної стінки, проліферацію, гіалінізація і фіброз інтими, ангіоматозние і плексиформні поразки, а в кінцевому підсумку некроз артеріальної стінки.

Оскільки наявність обструктивного ураження судин легенів може виступати як фактор, від якого в значній мірі залежить доцільність виконання операції, у хворих з легеневою гіпертензією дуже важливо кількісно оцінити легеневий кровотік і опір судин легенів, а також зіставити отримані дані з відповідними параметрами системного кровообігу. Крім того, необхідно оцінити лабільність судинного опору легенів. Помітне зниження опору на тлі внутрішньовенної інфузії толазоліну або інгаляції кисню свідчить про те, що тонус судин здатний змінюватися і після успішної операції можна очікувати усунення гіпертензії. Ліквідація патологічних повідомлень між правими і лівими відділами серця призводить до припинення скидання крові в значних кількостях «зліва направо». Це в свою чергу також може супроводжуватися зниженням тиску в легеневій артерії внаслідок обмеження легеневого кровотоку. Навпаки, при закритті внутрісерцевих повідомлень, що супроводжуються скиданням крові в обох напрямках або переважно «справа наліво», у хворих з високим легеневим судинним опором або обструктивної легеневої гіпертензією ефект може бути незначним або повністю відсутнім, а операційний летальність може бути високою. Подібний феномен у пацієнтів з обширними комунікаціями між двома колами кровообігу на рівні аорти та легеневої артерії, шлуночків або передсердь отримав назву реакції Ейзенменгера.

  Ризик смерті під час пологів або в найближчому післяпологовому періоді високий у вагітних жінок, які страждають обструктивним ураженням судин легенів, незалежно від того, проводилася його хірургічна корекція чи ні. Причина високої смертності в цій групі пацієнтів зрозуміла не до кінця. Особливо висока смертність відзначена у пацієнтів, яким виконують кесарів розтин, хоча подібна операція являє собою значно менший стрес для серцево-судинної системи, ніж самостійні пологи і проходження плоду через піхву. Незалежно від того, який варіант пологів обраний, необхідно слідувати простим правилам: постійно проводити інгаляцію кисню і не використовувати інгаляційні анестетики. Під час пологів і в ранньому післяопераційному періоді слід періодично контролювати напругу газів в артеріальній крові і, якщо можливо, системний артеріальний тиск і тиск в легеневій артерії.

  Деякі лікарі рекомендують у жінок з обструктивним ураженням судин легенів виконувати аборти на ранніх термінах, так як вагітність у них пов'язана з високим ризиком. Всі ці жінки повинні бути консультовані фахівцями, і їм слід пояснити потенційні небезпеки вагітності та пологів і можливість запобігання від зачаття. Слід уникати використовувати внутрішньоматкові контрацептиви, оскільки це пов'язано з ризиком кровотечі та приєднання інфекції. Призначати пероральні контрацептиви також протипоказано, так як вони сприяють розвитку тромбозу судин легенів. Перевагу слід віддавати бар'єрних методів запобігання вагітності. Значно безпечніше запобігти вагітності у цих пацієнток, ніж проводити у них під час вагітності, переймів, пологів та у післяпологовому періоді специфічне лікування та профілактику потенційних ускладнень.

  Окремі вроджені вади серця, що супроводжуються великим скиданням крові «зліва направо», клінічно проявляються гіперкінетичним варіантом легеневої гіпертензії. У хворих зі значним скиданням крові «справа наліво» спостерігаються ціаноз, поліцитемія і зміна фаланг пальців за типом барабанних паличок (гл. 27). При реєстрації кривої яремного венозного пульсу виявляється домінуюча хвиля а, що свідчить про велику силу скорочення правого передсердя внаслідок зменшення податливості правого шлуночка. У ряді випадків вдається зареєструвати широкі систолические хвилі з-v, що дозволяє запідозрити недостатність правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана. При цьому візуально визначається помітне зміщення грудної клітини вгору по парастернальной лінії в області розташування артерії. При аускультації прослуховується м'який систолічний шум вигнання крові в легеневу артерію, наступний за гучним тоном вигнання, помітну акцентуацію легеневого компонента II тону серця, а також IV тон серця. Крім того, можна розрізнити діастолічний шум недостатності клапанів легеневого стовбура, що має затухаючий характер. Електрокардіографічно виявляється гіпертрофія правого шлуночка. При рентгенологічному дослідженні звертають на себе увагу розширення правого шлуночка, явне розширення легеневого стовбура, посилення судинного малюнка в області кореня легенів і збіднення периферичного судинного русла легенів. Локалізація лежить в основі зазначених змін вади серця може бути встановлена ??за допомогою двухпроекціонной і допплеровской ехокардіографії і / або катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії (гл. 180). У хворих з вираженим ціанозом при локалізації шунта на рівні шлуночків або аортолегочного з'єднання тиск в правих відділах серця практично ідентично системному артеріальному тиску. Проте у хворих з Міжпередсердної шунтуванням крові тиск в правих відділах серця зазвичай нижче системного. Жоден з відомих специфічних методів лікування при обструктивному ураженні судин легенів не є абсолютно ефективним.



  Циркуляторні шунти



  Незважаючи на те що у здорових людей в постнатальному періоді через великий і легеневе коло кровообігу протікають однакові обсяги крові, судинний опір в колі системної циркуляції приблизно в 6 разів більше, ніж у легеневому. Це проявляється більш високими величинами системного артеріального тиску і систолічного тиску в лівому шлуночку. Висока конечно-діастолічний тиск в лівому шлуночку і високий середній тиск в лівому передсерді свідчать про малу податливості лівого шлуночка. Внаслідок цього при наявності патологічного сполучення між відділами серця кров рухається з лівих відділів у праві. Напрямок та величина шунтуючого кровотоку залежать від розмірів дефекту і величин тиску з обох сторін. Шунтування крові «справа наліво» відбувається, якщо на якомусь рівні в правих відділах серця мається обструктивне ураження: наприклад, стеноз правого атріовентрикулярного отвори або атрезія. Правого предсердножелудочкового (тристулкового) клапана, клапанний або інфундібулярной стеноз легеневого стовбура, висока легеневий судинний опір. Іншим невід'ємною ознакою шунта «справа наліво» є системне змішування венозної та артеріалізірованной крові, як у випадку повного аномального відходження легеневих вен, за наявності загального передсердя або загального шлуночка або незарощення артеріальної протоки. Іншим обов'язковим елементом цих вад служить системна рециркуляція венозної крові, що має місце у хворих з транспозицією магістральних артерій. Локалізацію, напрямок і величину скидання крові «справа наліво» можна визначити під час інвазивних гемодинамічних досліджень, вимірюючи частку венозної та артеріальної крові на різних рівнях внутрисердечного кровообігу методом розведення індикатора і за допомогою ангіокардіографії, як описано в гл. 180.

  Клінічні прояви скидання крові «справа наліво». Ціаноз і поліцитемія. Ці ознаки обговорюються в гол. 27.

  «Барабанні палички». Характерним наслідком артеріальної гіпоксії є розширення і потовщення термінальних фаланг пальців кінцівок. Одночасно нігті набувають вигляду годинних стекол. Ці зміни супроводжуються збільшенням кількості капілярів, посиленням кровотоку через розкрилися артеріовенозні співустя, розростанням сполучної тканини.

  Напади гіпоксії. У дітей, що страждають деякими вадами серця синього типу, зокрема з тетрадой Фалло, різке скорочення легеневого кровотоку викликає раптове посилення ціанозу. Ці напади можуть супроводжуватися судомами і навіть закінчитися смертю хворого. Провокують їх зміну внутрішньосудинного об'єму крові, коливання Рсо, і рН артеріальної крові, раптове зниження системного або підвищення легеневого судинного опору, швидке наростання тяжкості обструкції відтоку крові з правого шлуночка, а також посилення скоротливості гіпертрофованих м'язів виносить Правожелудочковая тракту або зменшення порожнини правого шлуночка при тахікардії . У подібних випадках дитині необхідно надати колінно-ліктьове положення, призначити інгаляцію кисню, внутрішньовенне введення рідини і розчину бікарбонату натрію для корекції виниклого ацидозу. Додатковий позитивний ефект може надати введення ряду лікарських препаратів, наприклад морфіну, стимуляторів?-Адренорецепторів (таких як мезатон), що підвищують периферичний опір і зменшують скидання крові «справа наліво». Використання?? Адреноблокаторів призводить до збільшення шлуночкового обсягу внаслідок зменшення частоти серцевих скорочень і усунення інфундібулярной обструкції завдяки зниженню скоротливості міокарда.

  Пацієнти, що страждають вадами серця синього типу, зокрема тетрадой Фалло, для полегшення задишки після фізичного напруження зазвичай займають 'положення навпочіпки, зігнувшись вперед. При цьому, мабуть, підвищується насичення артеріальної крові киснем за рахунок зростання системного судинного опору, а отже, зменшення скидання крові «справа наліво» і накопичення НЕ насиченої киснем крові в нижніх кінцівках. Крім того, при цьому підвищується системний венозний повернення крові і, як результат, активізується легеневий кровотік.

  «Парадоксальні» емболії і абсцеси мозку. У хворих з вродженими вадами серця синього типу венозна кров мине звичайну фільтрацію в легенях. У зв'язку з цим емболи, що утворилися в венозній системі, можуть безпосередньо потрапляти в системний кровообіг. У пацієнтів з тяжким ціанозом або полицитемией часто розвивається оклюзуюче микроциркуляторное ураження центральної нервової системи. Крім того, у них відзначається схильність до утворення абсцесів мозку (2-4% хворих).

  Порушення росту. Вроджені вади серця синього і меншою мірою білого типу часто супроводжуються фізичним недорозвиненням і уповільненням статевого дозрівання дитини. Рідше спостерігається відставання в розумовому розвитку. До можливих причин відставання в зростанні відносяться недостатнє харчування, тканинна гіпоксія, зниження периферичного кровотоку, гиперметаболической стан, хронічна декомпенсація функції серця, генетичні та ендокринні фактори, часті інфекції верхніх і нижніх дихальних шляхів.



  Окремі вади серця



  До теперішнього часу запропоновано кілька класифікацій вроджених порушень серцево-судинної системи, в основу яких були покладені гемодинамічні, анатомічні та рентгенографічні ознаки. У табл. 185-2 представлена ??класифікація вад серця, що враховує загальні варіанти клінічних проявів, функціональні зміни і локалізацію первинного вродженого дефекту.



  Таблиця 185-2. Класифікація вроджених вад серця



  Загальні вади серця

  Вроджена корекція транспозиції магістральних артерій Неправильне положення серця Вроджена повна блокада серця



  Пороки серця білого типу, що супроводжуються скиданням крові «зліва направо»

  А. Шунт крові на рівні передсердь

  1. Дефект міжпередсердної перегородки Вторинне отвір Первинне отвір Венозний тонус

  2. Дефект міжпередсердної перегородки в поєднанні зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору (мітральнимстенозом) (синдром Лютамбаше)

  3. Часткове аномальне приєднання легеневих вен Б. Шунт крові на рівні шлуночків

  1. Дефект міжпередсердної перегородки Вузька частина перегородки М'язова частина перегородки Перімембранозная частина перегородки Воронкоподібна перегородка

  2. Дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з недостатністю клапана аорти

  3. Дефект міжшлуночкової перегородки, супроводжуваний скиданням крові з лівого шлуночка в праве передсердя В. Скидання крові з основи аорти в праві відділи серця

  1. Розрив аневризми синуса Вальсальви

  2. Коронарна артериовенозная фістула

  3. Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневого стовбура Г. Скидання крові на аортопульмональном рівні

  1. Аортопульмональное вікно

  2. Відкрита артеріальна протока Д. Шунтування крові на декількох рівнях

  1. Повний загальний атріовентрикулярний канал

  2. Поєднання дефекту міжшлуночкової перегородки і дефекту міжпередсердної перегородки

  3. Поєднання дефекту міжшлуночкової перегородки і відкритої артеріальної протоки



  Пороки серця білого типу, які не супроводжуються скиданням крові «зліва направо»

  А. Пороки лівих відділів серця:

  1. Вроджена обструкція притоку крові в ліве передсердя Стеноз легеневої вени

  Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору (мітральний стеноз) трехпредсердное серце

  2. Недостатність лівого предсердно-шлуночкового клапана (мітральна недостатність)

  Подушкообразной дефект ендокарда Вроджена корекція транспозиції магістральних артерій Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневого стовбура Інші: лівий передсердно-шлуночковий (мітральний) клапан з подвійним просвітом, вроджені перформаціі, додаткові шви з аномальним розташуванням хорд, вроджена відсутність хорд або короткі хорди, роздвоєння задньої стулки , парашютообразний лівий передсердно-шлуночковий (мітральний) клапан та ін

  3. Первинно розширений фіброеластоз ендокарда

  4. Стеноз гирла аорти

  Стеноз ізольований підклапанний (обструктивна кардіоміопатія) Стеноз аорти клапанний Стеноз аорти надклапанний

  5. Недостатність клапана аорти

  6. Коарктація аорти Б. Пороки правих відділів серця

  1. Аномалія Ебштейна, що не супроводжується ціанозом

  2. Стеноз легеневого стовбура Субінфундібулярний подклапанного Клапанний Надклапанний

  3. Вроджена недостатність клапана легеневої артерії

  4. Ідіопатичне розширення легеневого стовбура



  Пороки серця синього типу

  А. Легеневий кровотік посилений

  1. Повна транспозиція магістральних артерій

  2. Синдром Тауссіг-Бінга

  3. Артеріальний стовбур

  4. Повний аномальне приєднання легеневих вен

  5. Єдиний шлуночок без стенозу легеневого стовбура

  6. Загальне передсердя

  7. Тетрада Фалло з атрезією легеневого стовбура і посиленням колатерального артеріального кровотоку

  8. Атрезія правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана з великим дефектом міжшлуночкової перегородки, але без стенозу легеневого стовбура

  9. Гіпоплазія лівих відділів серця (атрезія аорти і лівого передсердно-шлуночкового клапана) Б. Легеневий кровотік не змінений або знижений

  1. Атрезія правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана

  2. Аномалія Ебштейна з шунтуванням крові «справа наліво» на рівні передсердь

  3. Атрезія легеневого стовбура з інтактною міжшлуночкової перегородкою

  4. Стеноз або атрезія легеневого стовбура в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки (тетрада Фалло)

  5. Стеноз легеневого стовбура з шунтуванням крові «справа наліво»

  6. Повна транспозиція магістральних артерій зі стенозом легеневого стовбура

  7. Відходження обох виносять судин від правого шлуночка і стеноз легеневого стовбура

  8. Єдиний шлуночок і стеноз легеневого стовбура

  9. Артеріовенозні свищі легких 10. Повідомлення між порожнистими венами і лівим передсердям



  У цій главі описуються загальні вади серця, в той час як табл. 185-2 містить більш докладний список. Пороки серця розрізняють залежно від того, призводять вони до появи ціанозу чи ні. Стани, які не супроводжуються ціанозом, підрозділяють на пороки зі скиданням крові «зліва направо» або без нього. Шунти класифікують залежно від переважної локалізації сполучення між системним і легеневим кровообігом. Аціанотіческіе пороки без шунта підрозділяють з урахуванням локалізації дефекту в лівих чи правих відділах серця і в області припливу або відтоку крові. Пороки, що супроводжуються появою ціанозу, класифікують на підставі даних про стан легеневого кровотоку. Радіологічне дослідження інтенсивності легеневого кровотоку дозволяє встановити причину ціанозу: чи є він наслідком постійного змішування системної і венозної крові (в цьому випадку легеневий кровотік посилений) або результатом зменшення легеневого кровотоку.

  Пороки, що зачіпають серце в цілому. Вроджена корекція транспозиції. Цей порок складається з двох основних анатомічних порушень: транспозиції висхідного відділу аорти та легеневого стовбура і інверсії шлуночків. Така анатомічна перебудова забезпечує функціональну корекцію вади, оскільки системна венозна кров надходить у легеневий стовбур, а артеріалізірованной венозна кров з легких надходить в аорту. Відня великого кола кровообігу відкриваються в праве передсердя. Венозна кров проходить через атріовентрикулярний клапан, що представляє собою нормальний мітральний клапан, і потрапляє в правий «венозний» шлуночок. Ця камера серця викидає кров в легеневий стовбур, що йде ззаду від висхідного відділу аорти. Оксигенированной кров повертається з легких в ліве передсердя, звідки вона потрапляє в лівий «артеріальний» шлуночок, проходячи через атріовентрикулярний клапан, який є нормальним тристулковим клапаном. Артеріальна кров викидається з шлунку в аорту, яка проходить кпереди від легеневого стовбура.

  У пацієнтів, вроджена корекція транспозиції у яких є єдиною аномалією, немає будь-яких функціональних розладів або клінічним симптомів. Однак цей порок часто поєднується з лівосторонньої аномалією Ебштейна, дефектами тристулкового клапана, дефектами міжшлуночкової перегородки, перешкодою відтоку крові з венозного шлуночка та вродженої блокадою серця. У цих хворих виявляється акцентріровать одиночний II тон серця, що вислуховується в другому міжребер'ї зліва, який відображає закриття клапана аорти, лежачого латерально і кпереди від клапанів легеневого стовбура. Протяжність передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) збільшена, що нерідко призводить до порушення атріовентрикулярної провідності. Рентгенологічна картина характеризується відсутністю нормального сегмента легеневої артерії і гладким поглибленням по лівій супракардіальной кордоні внаслідок зсуву висхідного відділу аорти. Зсув аорти, крім того, можна візуаліровать за допомогою поперечної ехокардіографії і радіоізотопного сцинтиляційного сканування центральних відділів кровообігу. Діагностика вродженої корекції транспозиції грунтується на результатах селективної ангіокардіографії.

  Аномалії розташування серця. До аномалій розташування серця відносять стани, при яких верхівка серця знаходиться в правій половині грудної клітки - декстрокардія, по середній лінії - мезокардія, або в нормальному положенні, тобто в лівій половині грудної клітини, але при цьому спостерігається неправильне розташування всіх внутрішніх органів - ізольована левокардія. Для постановки діагнозу аномального розташування серця необхідно знати розташування органів черевної порожнини. Наприклад, дзеркальна декстрокардія зазвичай зустрічається у хворих з повним зворотним розташуванням внутрішніх органів. Така ситуація частіше зустрічається у людей, серце у яких в цілому нормальне. Навпаки, якщо декстрокардія не супроводжується повним зворотним розташуванням внутрішніх органів, то, як правило, у пацієнта є інші пороки серця. Якщо серце займає своє звичайне положення, але внутрішні органи інвертовані, також можна виявити серйозні порушення будови серця. Більш того, у випадку проміжного розташування внутрішніх органів аспленія або поліспленіі поєднуються зі складними множинними аномаліями серця, включаючи комбіноване ураження системних і легеневих вен, дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, подушкоподібними дефекти ендокарда. При аномаліях розташування серця часто виявляють транспозицию магістральних артерій, а аспленія зазвичай супроводжується наявністю подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка. Розпізнавання цих складних синдромів дуже важливо, тому що необхідно відрізняти їх від різних вад серця синього типу, які легше, ніж аномалії розташування серця, піддаються хірургічної корекції. Діагностика заснована на рентгенографічному виявленні симетричною тіні печінки і тілець Хоувелл - Джоллі і Хейнца в еритроцитах в мазку. Підтверджують діагноз негативні або патологічні результати радіоізотопного сканування селезінки.

  Вроджена повна блокада серця. При внутрішньоутробному розвитку передсердно-шлуночковий вузол і передсердно-шлуночковий пучок (Гіса) закладаються як окремі структури і об'єднуються лише пізніше. Причиною вродженої повної блокади серця служить роз'єднаність передсердної мускулатури і передсердно-шлуночкового вузла або передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) у разі відсутності передсердно-шлуночкового вузла. У ряді випадків анатомічний розрив локалізується між передсердно-шлуночкових вузлом і основною частиною передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) або безпосередньо всередині пучка. Фактори, що призводять до вродженої блокаді серця, в більшості випадків невідомі. При цьому вона зустрічається у дітей без будь-яких інших анатомічних дефектів серця. Однак вроджена блокада серця може бути наслідком фетального міокардиту, ідіопатичного кровотечі і некрозу з залученням провідної системи серця, дегенеративних процесів і фіброзу, які в ряді випадків можуть бути пов'язані з трансплацентарним пасажем імунних комплексів від матері, яка страждає на системний червоний вовчак. Рідше вроджена блокада серця супроводжується вродженими вадами серця. Найбільш поширене її поєднання з корригированной транспозицією магістральних артерій.

  Виявлення при аускультації постійної брадикардії у плода (частота серцевих скорочень від 40 до 80 в 1 хв), результати ультразвукового або електронного моніторування дозволяють поставити правильний діагноз. Найбільш високий ризик у новонароджених, частота скорочень шлуночків у яких не перевищує 50 ударів в 1 хв, а частота скорочень передсердь більше 150 ударів в 1 хв. Якщо у подібного дитини поряд з цими ознаками виявлена ??будь серцево-судинна патологія, його шанси на виживання значно зменшуються. Діти без симптомів хвороби лікування не вимагають. При застійної серцевої недостатності доцільно проводити дигіталізацію незалежно від наявності повної блокади серця.
трусы женские хлопок


  Ізопротеренол та інші адреномиметические препарати, а також АТРОПА не роблять стійкого позитивного ефекту. При застійної серцевої недостатності та нападах Адамса-Стокса необхідно встановлення електрокардіостимулятора незалежно від віку дитини. Первинне лікування дитини, якій показано встановлення постійного епікардіального електрокардіостимулятора, зазвичай включає трансвенозная внутрішньосерцевої введення електрода в правий шлуночок перед операцією з метою захистити хворого від тяжких порушень ритму під час вступного наркозу. Після імплантації електрокардіостимулятора виникають різні проблеми, зумовлені зростанням дитини і зачіпають системи відведень: молодий фізично активний пацієнт може пошкодити тендітний електрод; тривалість роботи пульсового генератора обмежена. У дітей з вродженою повною блокадою серця, що досяг раннього дитячого віку, симптоми хвороби зазвичай відсутні до періоду пізнього дитинства чи підліткового віку.



  Пороки серця білого типу зі скиданням крові «зліва направо».

  Дефект міжпередсердної перегородки. Дефект міжпередсердної перегородки досить часто зустрічається у дорослих людей, що страждають вродженим пороком серця, причому у жінок він виявляється частіше, ніж у чоловіків. Дефекти типу венозного синуса виникають у верхній частині міжпередсердної перегородки поблизу впадання верхньої порожнистої вени, і їх поява нерідко супроводжується аномальним з'єднанням легеневих вен, що виходять з правої легені з верхньої порожнистої веною і правим передсердям. Найчастіше передсердний дефект захоплює овальну ямку, локалізується в середній частині міжпередсердної перегородки і носить назву порок типу вторинного отвори. Подібні дефекти не слід плутати з незарощення овального отвору. Анатомічна облітерація овального отвору, як правило, слід за його функціональним закриттям незабаром після народження. При цьому залишкова, «зондовая», прохідність отвору розглядається як варіант норми. Дефект міжпередсердної перегородки означає наявність істинної недостатності-міжпередсердної перегородки із збереженням функціональної та анатомічної прохідності дефекту. Аномалії типу первинного отвори являють собою варіант подушкообразной дефекту ендокарда, що локалізується безпосередньо поряд з предсердно-шлуночковими клапанами, кожен з яких може бути деформований і нездатний виконувати свою функцію. Іноді вони утворюють загальний передсердно-шлуночковий клапан. Цей дефект може також захоплювати базальну частину міжшлуночкової перегородки. Дефекти типу первинного отвори зазвичай зустрічаються у хворих з синдромом Дауна, для яких, однак, більш характерні складні подушкоподібними аномалії ендокарда. Терміном «синдром Лютамбаше» описують рідкісну комбінацію дефекту міжпередсердної перегородки і стенозу лівого атріовентрикулярного отвору (мітрального стенозу). Останній розвивається як наслідок придбаного ревматичного вальвулита.

  Величина скидання крові «зліва направо» через дефект міжпередсердної перегородки залежить від розмірів дефекту, відносної податливості шлуночків і величин судинного опору легеневого і системного кіл кровообігу. Шунт крові «зліва направо» призводить до діастолічної перевантаження правого шлуночка та підвищенню легеневого кровотоку. Опір судин легенів у дітей і осіб молодого віку з дефектом міжпередсердної перегородки зазвичай нормально або знижений, а об'ємна навантаження добре Перені, незважаючи на те, що легеневий кровотік може перевищувати системний в 3-6 разів.

  У перші роки життя у дітей з дефектом міжпередсердної перегородки клінічних симптомів хвороби немає, хоча в ряді випадків можна відзначити деяке фізичне недорозвинення і підвищену схильність до інфекцій дихальних шляхів. У дітей більш старшого віку з'являються ознаки захворювання органів кровообігу і дихання. У багатьох хворих у віці старше 40 років виникають передсердні порушення ритму, легенева артеріальна гіпертензія, шунтування крові в обох напрямках з подальшим формуванням стійкого шунта «справа наліво», серцева недостатність. У осіб, що постійно знаходяться в умовах гіпоксії на великих висотах, легенева гіпертензія розвивається, як правило, в більш ранньому віці. Такі анамнестичні дані, як епізоди фізичної слабкості, легенева гіпертензія і розвиток серцевої недостатності в дитинстві або дитинстві, дозволяють запідозрити у хворого наявність дефекту, що відноситься до різновидів подушкообразной трансформації ендокарда.

  При фізикальному обстеженні виявляють виражений серцевий поштовх за рахунок правого шлуночка і пальпована пульсацію легеневої артерії. I тон серця може бути не змінений або розщеплений з акцентуацією тону закриття правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана. Підвищений струм крові через клапан легеневого стовбура обумовлює виникнення мідсістоліческого шуму вигнання крові. II тон серця розщеплений широкої паузою і досить постійний по відношенню до дихального циклу, що пов'язано з реципрокними змінами величини скидання крові «зліва направо» і системним венозним притоком в правий шлуночок під час дихання. У зв'язку з цим заповнення правого шлуночка залишається постійним, а ударний обсяг правого шлуночка перевищує величину ударного об'єму лівого шлуночка протягом усього дихального циклу. При легеневої гіпертензії розщеплення II тону залишається пов'язаний з дихальним циклом, пауза між його складовими частинами може бути коротше. Міддіастоліческій гарчить шум, чутний в четвертому міжреберному проміжку по лівій межі грудини, відображає високий кровотік через правий передсердно-шлуночковий (тристулковий) клапан. У хворих з дефектом типу первинного отвори ознаками супутніх недостатності. Правого або лівого передсердно-шлуночкових клапанів або дефекту міжшлуночкової перегородки є тремтіння на верхівці і голосистолічний шум.

  Зазначені фізикальні ознаки змінюються після того, як зросле легеневий судинний опір призводить до зниження величини скидання крові «зліва направо». Інтенсивність як легеневого, так і трикуспидального шумів знижується, легеневий компонент II тону серця і тон систолічного вигнання акцентуються, обидва компоненти II тону серця можуть стати розпливчастими, крім того, з'являється діастолічний шум, викликаний недостатністю клапанів легеневого стовбура. У міру розвитку шунта крові «справа наліво» формуються «барабанні палички» і з'являється ціаноз.

  На електрокардіограмі у хворих з дефектом типу вторинного отвори можна виявити відхилення електричної осі серця вправо, а також феномен rSr 'в правих грудних відведеннях, що відображає уповільнення активації заднебазальних частини міжшлуночкової перегородки. На відміну від дорослих у дітей часто зустрічається гіпертрофія правого шлуночка. У хворих з дефектом типу венозного синуса іноді проявляється ектопічна передсердна активність або блокада серця I ступеня. Характерним електрокардіографічним ознакою у хворих з дефектом типу первинного отвори є порушення провідності по правому шлуночку, супроводжуване відхиленням електричної осі серця вліво, а також верхній орієнтацією і поворотом проти годинникової стрілки у фронтальній площині петлі QRS. При кожному із зазначених дефектів розвитку серця можна виявити різні ступені гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя. Виразність гіпертрофії залежить від величини тиску в легеневій стовбурі. При цьому подовження інтервалу Р-R найбільш поширене в осіб з дефектом типу первинного отвори. При ренгтенографіі грудної клітини виявляють розширення тіней правого передсердя і шлуночка, дилатацію легеневого стовбура і його гілок і посилення судинного легеневого малюнка. Розширення лівого передсердя нехарактерно. Під час ехокардіографічного обстеження пацієнта слід зробити спробу безпосередньої візуалізації дефекту, використовуючи субкостальний правий парастернальних або апікальний доступи. Непрямими ознаками вираженої об'ємного перевантаження правого шлуночка є дилатація легеневого стовбура і порожнини правого шлуночка, а також переднє систолічний (парадоксальне) або «плоске» зсув міжшлуночкової перегородки. У 10-20% хворих з вторинними дефектами виявляють пролапс лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана. Для подушковидних аномалій ендокарда характерні булавоподібний (який складається з трьох стулок) лівий передсердно-шлуночковий (мітральний) клапан і порушення співвідношень між міжшлуночкової перегородкою і клапаном. Важливим елементом діагностики недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана (мітральної недостатності) будь-якого походження служить допплеровское дослідження.

  Діагноз може бути підтверджений при катетеризації порожнин серця шляхом проведення катетера через передсердний дефект. Рівень, де катетер перетинає Атріосептальний, вказує на локалізацію венозного синуса, якщо це має місце у верхній частині тіні серця, або первинного дефекту, якщо це відбувається в більш низькою її частини. Величина скидання крові може бути визначена повторними змінами насичення крові киснем або серією реєстрації кривих розведення індикатора. У людей молодого віку, незважаючи на значний шунт, тиск у правих порожнинах серця часто залишається нормальним. Легенева артеріальна гіпертензія більш характерна для осіб старшого віку. При подушкообразной дефекті ендокарда на ангиограммах лівого шлуночка нерідко видна деформація виносить частині лівого шлуночка за типом «гусячої шиї», що пов'язано із зміною форми передньої стулки лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана. При цьому також виявляють недостатність цього клапана. Якщо насичення крові верхньої порожнистої вени високо або якщо катетер потрапляє в легеневі вени безпосередньо з правого передсердя, то можна запідозрити дефект типу венозного синуса. У цьому випадку метод розведення індикатора і селективна ангіографія допомагають встановити кількість і локалізацію аномальних вен. Часткове аномальне з'єднання легеневих вен, як правило, супроводжується дефектом типу венозного синуса, але може зустрічатися також і при первинних і вторинних дефектах або ж взагалі не супроводжуватися якими порушеннями міжпередсердної перегородки.

  Подушкоподібні аномалії ендокарда, більш складні, ніж дефекти типу первинного отвору, супроводжуються помітною легеневою гіпертензією і високою інвалідизацією і смертністю, особливо в ранньому дитячому та дитячому віці. Хворі ж з дефектами міжпередсердної перегородки типу венозного синуса або вторинного отвори рідко помирають раніше п'ятдесяти років. Між п'ятим і шостим десятками років життя прогресивно наростають симптоми, що ведуть до важкої інвалідизації. Медикаментозне лікування повинно включати швидке придушення інфекції дихальних шляхів, антиаритмічні препарати при появі фібриляції передсердь або суправентрикулярної тахікардії та заходи, рекомендовані при серцевій недостатності (гл. 182). Незважаючи на те що ризик підгострого бактеріального ендокардиту у цих хворих невисокий, перед стоматологічними втручаннями доцільний профілактичний прийом антибіотиків (див. гл. 188).

  Оперативну корекцію вади найкраще проводити дітям у віці від 3 до 6 років. Однак хірургічне лікування слід рекомендувати всім хворим з неускладненим дефектом міжпередсердної перегородки, у яких відзначається значний скидання крові «зліва направо», тобто у кого співвідношення легеневого і системного кровотоку перевищує 1,5:1,0. Якщо ризик ускладнень малий, то прогноз сприятливий навіть у хворих у віці старше 40 років при відсутності у них легеневої гіпертензії. Дефект вшивають або закривають за допомогою заплатки з синтетичного матеріалу в умовах штучного кровообігу. Дітям з клінічними симптомами хвороби і складними подушкообразнимі дефектами ендокарда потрібне виконання коригуючих операцій. Особливу увагу при хірургічній корекції подушкообразних дефектів ендокарда слід видаляти передсердно-шлуночкових клапанів. Для запобігання вираженою регургітації і розвитку серцевої недостатності в післяопераційному періоді при булавоподібних, деформованих і функціонально неповноцінних клапанах необхідна їх корекція або заміна. У пацієнтів з подушкообразнимі дефектами ендокарда високий ризик розвитку під час операції таких ускладнень, як повна блокада серця і стійка недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана (мітральна недостатність). Інтраопераційне електрофізіологічне картування шляху проходження провідної системи дозволяє зменшити ризик післяопераційної блокади серця. Операція показала хворим з невеликими дефектами і незначним скиданням крові «зліва направо» або хворим з тяжким ураженням судин легенів без вираженого шунта «зліва направо».

  Часткове аномальне з'єднання легеневих вен. Цей стан характеризується приєднанням однієї або більше легеневих вен безпосередньо до правого передсердя або до однієї з його частин. Часткова транспозиція легеневих вен зазвичай супроводжується дефектом міжпередсердної перегородки, як правило, типу венозного синуса. Зазвичай цей порок зачіпає вени верхньої та середньої правих часткою і верхню порожнисту вену. Гемодинамічні зміни і дані фізикального обстеження зазвичай подібні з такими при дефекті міжпередсердної перегородки.

  Дефект міжшлуночкової перегородки. Дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути ізольованими або супроводжуватися іншими порушеннями будови і функції серця. Одиничне отвір найчастіше розташоване в мембранної частини перегородки, функціональні розлади залежать насамперед від розмірів отвору і від стану легеневого судинного русла, а не від розташування дефекту. При невеликому дефекті виникає істотний градієнт тисків в правому і лівому шлуночках (хвороба Роже), а під час систоли відбувається незначний скидання крові, обмежений розмірами дефекту. Дефекти великих розмірів створюють менший опір кровотоку. У той же час при значній величині дефекту обидва шлуночка гемодинамічно функціонують як єдина насосна камера з двома виходами, зрівнюючи тиск в системному і легеневому колі кровообігу. У подібних випадках величина шунта «зліва направо» обернено пропорційна відношенню легеневого і системного судинного опору. У хворих з великими дефектами і значним скиданням крові «зліва направо» виникає перевантаження лівого шлуночка, що може призвести до розвитку лівошлуночкової недостатності. Можливість виживання подібних дітей визначається швидкістю регресії фетального легеневого кровотоку, підвищення легеневого судинного опору або розвитку вторинної інфундібулярной гіпертрофії і обструкції відтоку крові з правого шлуночка. До двадцяти років у багатьох хворих з обширним дефектом стає помітним ціаноз, який є результатом незворотних облитерирующих змін легеневих судин з перевагою шунта «справа наліво». Іноді у дітей у віці близько 3 років можливе спонтанне закриття невеликих і навіть значних дефектів. В інших випадках з віком у міру зростання серця може відбутися відносне зменшення розмірів дефекту міжшлуночкової перегородки. 'У рідкісних випадках функціональна неповноцінність клапана аорти внаслідок недорозвинення його стулок або пролапсу стулок у незарощення отвір міжшлуночкової перегородки може ускладнити перебіг хвороби і домінувати в клінічній картині дефекту міжшлуночкової перегородки.

  Клінічна картина залежить від віку хворого, розмірів дефекту, величини судинного опору легенів. У хворих з невеликими дефектами порок клінічно не проявляється. Ознаками помірного скидання крові «зліва направо» можуть бути лише непереносимість фізичного навантаження і стомлюваність. Діти з великими дефектами часто страждають інфекційними хворобами легень і дихальних шляхів, у них сповільнений ріст і можливий розвиток серцевої недостатності. Однак якщо дитина пережила цей період, то аж до дорослого стану вираженість клінічних симптомів у нього може зменшуватися. У хворих з тяжкою обструкцією судин легенів, досягли дорослого віку, відзначають задишку при фізичному навантаженні, загрудінні болю, непритомність і кровохаркання. Розвиток шунта «справа наліво» призводить до появи ціанозу, «барабанних паличок» і поліцитемії.

  У хворих з дефектами середніх розмірів виявляють кардіомегалія з сильним Лівошлуночкова поштовхом і значним сістологіческое тремтінням вздовж нижньої частини лівої межі грудини. II тон серця нормальний або трохи розщеплений з помірною акцентуацією легеневого компонента. На верхівці серця чується III тон серця і діастолічний тремтіння, що відображають підвищений кровотік через лівий передсердно-шлуночковий (мітральний) клапан під час швидкого наповнення шлуночка. Характерний голосистолічний шум з'являється під час струму крові через дефект. Найкраще він вислуховується в області третього і четвертого межреберий зліва від грудини. Він широко іррадіює на всю прекардіальну область. Крім того, можна почути базальний мідсістоліческій шум вигнання, обумовлений інтенсивним потоком крові через клапан легеневого стовбура. У хворих з обструкцією судин легенів і невеликим скиданням крові «зліва направо» систолічний тремтіння і систолічний шум можуть ослабнути і стати коротше або навіть повністю зникнути, але замість них з'являться помітна Прекардіальная пульсація правого шлуночка, тон легеневого вигнання і м'який шум систолічного вигнання, а також невелике розщеплення II тону серця з акцентуацією легеневого компонента і діастолічний шум недостатності клапана легеневого стовбура.

  Про відбуваються патофізіологічних процесах судять щодо змін електрокардіограми, відносних рентгенологічних розмірів і форми обох шлуночків, станом легеневих полів. У хворих з невеликими дефектами електрокардіограма не змінена-. При значному скиданні крові «зліва направо» видно ознаки гіпертрофії лівого або обох шлуночків. У разі формування обструкції судин легенів розвивається гіпертрофія правого шлуночка. Рентгенограми при невеликих дефектах також можуть бути без особливостей. Великі дефекти характеризуються розширенням меж лівого передсердя, гіпертрофією обох шлуночків, підкресленим сегментом легеневої артерії і посиленням судинного легеневого малюнка. У хворих з обструктивним ураженням судин легенів відзначається відносне збіднення периферичного легеневого малюнка. М-ехокардіографічні ознакою дефекту міжшлуночкової перегородки є розширення порожнин лівого передсердя і шлуночка внаслідок шунтування крові. Двухпроекціонной ехокардіографія дозволяє отримати зображення міжшлуночкової перегородки з декількох точок.

  Приблизно в 90% випадків дефект локалізується в перетинчастої частини міжшлуночкової перегородки. Розташування дефекту в самій верхній частині перегородки тягне за собою перехід крові з лівого шлуночка в праве передсердя, так як правий передсердно-шлуночковий (тристулковий) клапан знаходиться нижче лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана. Клінічна, електрокардіографічна і рентгенологічна картина у цих пацієнтів часто не відрізняється від відповідних параметрів при простому дефекті міжшлуночкової перегородки. Проте можна виявити розширення порожнини правого передсердя і інші ознаки об'ємного перевантаження правого шлуночка. Діагноз ставиться на підставі результатів лівошлуночкової вентрикулографії. Пролапс стулок клапана аорти через дефект міжшлуночкової перегородки, розташований під легеневимстовбуром, або комбінація подбороздчатого дефекту перегородки і недорозвинення коміссури клапана аорти можуть привести до формування недостатності клапана аорти, яка часто має тенденцію до прогресування і являє собою найбільш серйозне гемодинамическое розлад. У подібних випадках може знадобитися радикальна хірургічна корекція з протезуванням клапана аорти.

  Патофізіологія єдиного або загального шлуночка схожа з такою обширного дефекту міжшлуночкової перегородки, хоча ембріологічно ці два пороку різні. У хворих з єдиним шлуночком обов'язково відбувається змішування системної і легеневої венозної крові, однак у разі формування роздільних потоків крові і підвищеного легеневого кровотоку ціаноз мало виражений або повністю відсутній. За допомогою ехокардіографії та ангіографії необхідно диференціювати великий дефект міжшлуночкової перегородки від єдиного шлуночка, оскільки оперативна корекція останнього значно складніше.

  Ризик розвитку бактеріального ендокардиту вище у хворих з дефектами невеликих і середніх розмірів, ніж при обширних дефектах. Проте у всіх випадках важливо проводити відповідну профілактику. У дітей раннього віку зі значним скиданням крові «зліва направо» застійна недостатність може бути важкою і наполегливою, незважаючи на енергійне медикаментозне лікування. Найкращі результати в цій ситуації можуть бути досягнуті тільки після закриття дефекту. Хірургічне лікування показано дітям і дорослим при помірному або вираженому скиданні крові «зліва направо» і співвідношенні легеневого і системного кровотоку більш 1,5:1,0 або 2,0:1,0 незалежно від величини тиску в легеневій стовбурі. Операція протипоказана хворим з невеликими дефектами і незначним скиданням крові «зліва направо», а також тим, у кого легеневий судинний опір підвищено настільки, що шунт «зліва направо» стає неможливим. Дійсно, при значному підвищенні опору судин легенів операція пов'язана з великим ризиком.

  Аневризма та свищ синуса аорти. Вроджена аневризма синуса аорти Вальсальви, зокрема правого венечного синуса, зустрічається рідко. Цей порок полягає в поділі, або відсутності з'єднання, між. Серединним шаром аорти і фіброзним кільцем клапана аорти. Прогресуюче аневризматическое розширення цієї зони може нічим не проявлятися аж до досягнення хворим віку 30-40 років, коли може відбутися її прорив в порожнину серця. Як правило, утворилася аортокардіальная фістула відкривається в правий шлуночок і рідше - в праве передсердя.

  Інтактна аневризма зазвичай не викликає яких-небудь клінічних симптомів або розладів гемодинаміки. Розрив аневризми часто відбувається раптово, супроводжується загрудинний болями і формуванням постійного артеріовенозного шунта, призводить до об'ємного перевантаження як правих, так і лівих відділів серця, приводячи до розвитку серцевої недостатності. Цю аномалію слід запідозрити у пацієнтів з недавно виниклими загрудинний болями, симптомами скорочення резервів серця, при підскакує пульсі, гучному поверхневому постійному шумі, сильнішому в діастолу, коли фістула відкривається в правий шлуночок, при появі тремтіння вздовж правої або лівої нижньої парастернальной області. Діагноз може бути поставлений на підставі результатів двухпроекціонной і допплеровской ехокардіографії і ретроградної грудної аортографії. Оперативне лікування показано хворим зі значним скиданням крові «зліва направо».

  Коронарна артериовенозная фістула. Коронарна артериовенозная фістула - це рідкісний порок, який, як правило, полягає в наявності з'єднання між правою вінцевої артерією і правим передсердям або шлуночком. Скидання крові зазвичай невеликий, і міокардіальний кровотік при цьому не страждає. До потенційних ускладнень відносяться бактеріальний ендокардит, тромбоутворення з оклюзією або дистальної емболізації, розрив аневрізматіческій розширеного свища, а в окремих випадках - легенева гіпертензія і застійна серцева недостатність. При виявленні гучного поверхневого постійного шуму в нижній або середній області кордону грудини потрібне ретельне обстеження хворого. Допплерівська ехокардіографія дозволяє встановити локалізацію шунта. Якщо місце відходження фістули розташоване проксимально, то його можна визначити за допомогою двухпроекціонной ехокардіографії. Ретроградна торакальна аортография або коронарна артеріографія дозволяють уточнити розміри і анатомічні особливості свищевого ходу, який потім можна вшити.

  Аномальне відходження вінцевої артерії від легеневого стовбура. Відходження лівої вінцевої артерії від легеневого стовбура зустрічається досить рідко. Після народження дитини висока судинний опір легких знижується, перфузія лівої вінцевої артерії з легеневого стовбура припиняється, і напрямок кровотоку по аномальному судині змінюється на протилежне. При цьому загальна перфузія міокарда повинна здійснюватися за рахунок правої вінцевої артерії і може бути достатньою для нормальної рухової активності тільки в тому випадку, якщо між двома коронарними руслами розвинуться адекватні колатералі. Зазвичай у перші 6 міс життя розвиваються інфаркт міокарда і фіброз, що призводить до смерті протягом першого року життя. Без хірургічного лікування до дитячого віку або підліткового періоду доживають 10-20% подібних хворих. У ряді випадків у дітей старшого віку або дорослих дисфункція сосочкових м'язів, які постраждали внаслідок ішемії або інфаркту, призводить до недостатності лівого предсердно-шлуночкового клапана (мітральної недостатності).

  Діагноз аномального відходження вінцевої артерії підтверджується електрокардіографічними ознаками переднебокового інфаркту міокарда. Ангіографія основи аорти або коронарна ангіографія дозволяють продемонструвати ретроградний впадіння венечного судини в легеневий стовбур і відходження від аорти єдиною правою вінцевої артерії.

  Кращим методом лікування дорослих хворих є операція по накладенню венозного трансплантата, що виконує роль вінцевої артерії. Результат операції і подальший прогноз залежать від ступеня пошкодження міокарда.

  Незарощення артеріальної протоки. Артеріальна протока представляє собою посудину, що йде від біфуркації легеневого стовбура до аорти, до того її ділянці, яка знаходиться безпосередньо дистальніше лівої підключичної артерії. У нормі протока закривається відразу ж після народження під впливом різкого підвищення напруги кисню в артеріальній крові слідом за початком самостійного дихання, а також під впливом перерозподілу в крові вазоактивних речовин, зокрема простагландинів. Проліферація внутрішньої оболонки і фіброзної тканини йде поступово, так що анатомічне закриття протоки повністю закінчується лише через кілька місяців після народження. Незарощення артеріальної протоки після народження зустрічається досить часто, переважно у жінок, у дітей, народжених від жінок, які в I триместрі вагітності перенесли краснуху, у недоношених новонароджених і у дітей, що народилися в районах високогір'я. Слід розрізняти незарощення артеріальної протоки у недоношеної новонародженої, у якого відсутні нормальні механізми постнатального закриття протоки внаслідок їх незрілості, і у доношеної новонародженого, у якого відкритий проток являє собою справжню вроджену аномалію, викликану швидше за все первинним анатомічним дефектом еластичної тканини судинної стінки. Іноді незарощення артеріальної протоки може супроводжуватися іншими вадами, зокрема коарктацией аорти, дефектом міжшлуночкової перегородки, стенозом легеневого стовбура, стенозом гирла аорти. Прохідність артеріальної протоки може виступати в якості єдиного механізму підтримки легеневого або системного кровотоку в присутності таких дефектів, як атрезія легеневого стовбура або порушення прохідності дуги аорти.

  Величина кровотоку через артеріальна протока залежить від співвідношення тиску і опору у великому і малому колі кровообігу, а також від поперечного перерізу і довжини протоки. Найчастіше тиск в легеневому колі кровообігу нормально, і градієнт тисків і скидання крові з аорти в легеневий стовбур зберігаються протягом усього серцевого циклу. При фізикальному обстеженні можна виявити характерне тремтіння і постійний «машинний» шум по лівій верхній межі грудини, що підсилюється до кінця систоли. Розширення лівого передсердя і лівого шлуночка служить компенсаторним механізмом у відповідь на збільшений венозний повернення. Крім того, можуть виникати шуми при проходженні крові через лівий передсердно-шлуночковий (мітральний) клапан і клапан аорти. При великому чи помірному скиданні крові «зліва направо» кров, що протікає через протоку, викликає збільшення системного пульсового тиску і поява підскакує пульсу на периферичних артеріях. Зазначені зміни гемодинаміки проявляються електрокардіографічними ознаками гіпертрофії лівого шлуночка, а іноді і лівого передсердя, а також високими висхідній аортою і легеневим стовбуром, посиленням кровонаповнення судин легенів при рентгенівському дослідженні. Вимірявши за допомогою ехокардіографії розміри лівого передсердя і лівого шлуночка, можна оцінити величину шунта «зліва направо».

  Діагностування відкритої артеріальної протоки у дітей раннього віку та в осіб з легеневою гіпертензією або серцевою недостатністю утруднено. У цих випадках градієнт тисків між аортою і легеневим стовбуром знижений або відсутній, так само як і типовий постійний шум. Можуть вислуховуватися тільки систолічний шум вигнання на підставі серця або шум Грема Стілла. Ці шуми також можуть бути відсутні. При важкому ураженні судин легенів виникає зворотний потік крові по артеріального протоку, в результаті чого в спадний відділ аорти подмешивается неоксигенована кров. Наслідком є ??ціаноз пальців нижніх кінцівок і їх зміна за типом «барабанних паличок». Цей феномен отримав назву диференційний ціаноз.

  Широкий артеріальна протока може супроводжуватися розвитком серцевої недостатності і набряку легень у недоношених дітей, однак при народженні дитини в термін цей порок часто буває сумісний з життям і досягненням дорослого віку. Лікування недоношеної новонародженого з симптомами зазначених вище розладів включає або фармакологічне пригнічення синтезу простагландинів за допомогою індометацину, що призводить до самостійного закриття протоки, або його хірургічну перев'язку. Фармакологічні методи неефективні у доношених новонароджених і у тих дітей, у кого відкритий проток являє собою справжню аномалію. Основними причинами смерті дорослих хворих з відкритою артеріальною протокою служать серцева недостатність і бактеріальний ендокардит, рідше - важка обструкція судин легенів, що викликає аневризматическое розширення, кальцифікацію і розрив протоки.

  При відсутності тяжкого ураження судин легенів і переважанні скидання крові «справа наліво» відкрита артеріальна протока слід усунути хірургічним шляхом щонайменше у дітей у віці старше 2 років. Якщо у пацієнта немає супутніх захворювань, ступінь ризику при перев'язці або розтині протоки, які виконуються у плановому порядку, не перевищує 2%. Операційний ризик також невисокий, якщо имевшаяся у пацієнта серцева недостатність успішно компенсована перед операцією. Після ефективного лікування бактеріального ендокардиту операцію слід відкласти на кілька місяців, оскільки протягом цього часу зберігається набряклість протоки, що робить його легкоранимі і крихким.



  Пороки серця білого типу без шунтування крові.

  Природжений стеноз гирла аорти (аортальний стеноз). До пороків розвитку, що створює перешкоду викиду крові з лівого шлуночка, відносяться вроджений клапанний аортальний стеноз, вроджений підклапанний стеноз аорти, вроджений надклапанний стеноз аорти.

  Клапанний аортальний стеноз. Клапанний аортальний стеноз являє собою порівняно рідкісну вроджену аномалію серцево-судинної системи. У чоловіків зустрічається в 3-4 рази частіше, ніж у жінок. Наявність двох стулок у клапана аорти може бути найбільш часто зустрічається вродженою аномалією серця і завжди розпізнається на початку життя. З часом двостулковий клапан аорти може стенозованих або стати джерелом інфекційного ендокардиту і у дорослих хворих представляти певні труднощі в диференціюванні цього процесу від придбаного ревматичного стенозу гирла аорти. Часто супроводжується відкритою артеріальною протокою і коарктацией аорти.

  Особливості кровотоку, викликані вродженою деформацією, ригідністю клапана аорти, зазвичай призводять до потовщення стулок клапана, а пізніше і до їх кальцифікації. Виражена обструкція призводить до формування концентричної гіпертрофії стінки лівого шлуночка і дилатації висхідної аорти.

  Особливості гемодинаміки обговорюються в гол. 187. Вважається, що при максимальному систолическом градієнті тисків більше 70 мм рт. ст. в поєднанні з нормальним серцевим викидом або при ефективному діаметрі отвору клапана аорти менше 0,6 см2 на кожен квадратний метр поверхні тіла створюються критичні умови для обструкції кровотоку з лівого шлуночка. У дітей та осіб молодого віку величини серцевого викиду в спокої зазвичай залишаються в межах норми, але не можуть адекватно зрости під час м'язової роботи.

  У більшості дітей з вродженим стенозом гирла аорти симптоми захворювання відсутні. При рутинному обстеженні, як правило, виявляють шум у серці. Якщо у дитини в анамнезі є вказівки на стомлюваність і появляющуюся під час фізичного навантаження задишку, можна запідозрити помірно виражену обструкцію. При важкій обструкції нездатність лівого шлуночка збільшити серцевий викид і підтримати таким чином церебральний кровотік під час фізичної активності може призвести до непритомності, а невідповідність надходження кисню потребам у ньому міокарда - напад стенокардії. Якщо у пацієнта виявляються симптоми клапанного аортального стенозу, то це означає, що ступінь стенозу досягає критичного значення. У той же час відсутність клінічних симптомів ще не виключає наявності помірно вираженої обструкції. У пацієнта з критичним стенозом може настати раптова смерть, причиною якої буде служити шлуночкова аритмія, викликана в свою чергу гострою ішемією міокарда.

  Виражена обструкція супроводжується появою серцевого горба за рахунок високого поштовху лівого шлуночка і прекардіального систолічним тремтінням на підставі серця, иррадиирующие в область яремної вирізки і вздовж сонних артерій. Пресистолическим розширення серця можна виявити пальпаторно. При рухомому клапані, зокрема у випадках легкого або помірного стенозу, на верхівці серця вислуховується типовий систолічний аортальний тон вигнання, що означає відкриття клапана аорти. Відстрочене закриття стенозированного клапана аорти призводить до появи одиничного або розщепленого, але з невеликим проміжком II тону серця. Розщеплення може носити парадоксальний характер. Наявність IV тони серця обумовлено важкою обструкцією. Систолічний шум з'являється після закінчення ізометричного скорочення лівого шлуночка. Він має ромбовидної форму, гучний, грубий, найкраще вислуховується на основі серця. Шум, як і тремтіння, іррадіює в область яремної вирізки і каротидних судин, а також на верхівку серця. Можна вислухати ранній діастолічний дме шум недостатності клапана аорти. Однак недостатність клапана аорти проявляється гемодинамічно тільки в тому випадку, якщо клапан вражений інфекційним ендокардитом. У ряді випадків у пацієнтів з вродженим двостулковим клапаном аорти важка недостатність клапана аорти може бути домінуючим гемодинамічним розладом.

  Електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка побічно свідчать про тяжкість обструкції. У той же час наявність у хворого нормальної або майже нормальної електрокардіограми не виключає важкого стенозу гирла аорти, а виявлення у пацієнта «феномена напруги» лівого шлуночка зазвичай вказує на тяжкість цього процесу.

  Загальні розміри серця найчастіше залишаються в межах норми або трохи збільшені. Помірна або важка обструкція супроводжується розширенням лівого передсердя і формуванням концентричної гіпертрофії лівого шлуночка. Виявляють також постстенотическое дилатацію висхідної аорти.
 При ехокардіографічні дослідженні в просвіті аорти виявляють множинні ексцентричні лінії діастолічного закриття, потовщення задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, неповне поділ стулок клапана аорти і розширення аорти. Двухпроекціонной ехокардіографія дозволяє вивчити морфологію аорти; доплерівська ехокардіографія є найбільш точним методом неінвазивної оцінки величини обструкції. Після того як поставлений клінічний діагноз стенозу гирла аорти і дані анамнезу, клінічного обстеження, а також рентгенологічного, електрокардіографічного та ехокардіографічного досліджень вказують на наявність тяжкої обструкції, необхідна катетеризація порожнин серця. При цьому уточнюють локалізацію і ступінь обструкції, виявляють супутні вади розвитку. При легкій або помірній обструкції катетеризацію лівих відділів серця слід повторювати кожні 5-10 років, так як стеноз може прогресувати.

  Медикаментозне лікування вродженого аортального клапанного стенозу включає профілактику інфекційного ендокардиту, а хворим з обмеженим резервом міокарда перед операцією слід призначати серцеві глікозиди, сечогінні засоби і обмежувати споживання кухонної солі. При важкому стенозі гирла аорти, навіть якщо у пацієнта немає клінічних симптомів захворювання, слід уникати напруженої фізичної активності, а особам навіть зі слабо вираженим стенозом не рекомендується брати участь у спортивних змаганнях. Вирішення питання про оперативне втручання повинно грунтуватися насамперед на даних про ступінь тяжкості обструкцій, а не на вираженості клінічних симптомів. Операцію виконують під контролем зору в умовах штучного кровообігу. У дітей без кальцифікації клапанів виробляють поділ спайок. Коміссуротомія може призвести до формування аортальної регургітації, яка в разі прогресування вимагає протезування клапана. Більше того, оскільки після вальвулотоміі клапани залишаються деформованими, їх подальші дегенеративні зміни, включаючи кальцифікацію, пізніше можуть привести до достовірного стенозированию. Лікування при вродженому стенозі гирла аорти у дорослих описано в гл. 187.

  Підклапанний стеноз аорти. Найбільш часто зустрічається формою подклапанного стенозу аорти є ідіопатична гіпертрофія міокарда, або гіпертрофічна кардіоміопатія. Вона має вроджений характер і зустрічається приблизно у 30% пацієнтів (див. гл. 192). Як клінічно, так і фізіологічно ця форма подклапанного стенозу схожа з клапанним аортальним стенозом. Проявляється наявністю мембранозної діафрагми або фіброзного кільця, що охоплюють виносить тракт лівого шлуночка безпосередньо під основою клапана аорти. Зустрічається рідше, ніж ізольована клапанна обструкція, і чоловіки страждають частіше, ніж жінки. Достовірних клінічних критеріїв, що дозволяють розрізняти ці дві форми обструкції, немає. Проте при подклапанного стенозі аорти тон систолічного вигнання вислуховується рідше, а діастолічний шум недостатності клапана аорти, навпаки, частіше, ніж при клапанному стенозі. Кальцифікації клапана при подклапанного стенозі не відбувається. Подклапанного обструкцію нерідко можна виявити за допомогою ехокардіографії. Допплерівська ехокардіографія дозволяє виявити турбулентність кровотоку проксимальніше клапана аорти, а також аортальну регургитацию. Остаточну диференціальну діагностику клапанної і подклапанного обструкції проводять на підставі результатів катетеризації порожнин серця, при реєстрації тиску в міру просування катетера по виносить тракту і результатів лівошлуночкової ангіокардіографії.

  Оскільки обструкція і недостатність клапана аорти мають схильність до прогресування, наявність навіть незначного або помірного подклапанного стенозу вимагає розгляду питання про можливість виконання планової операції, що полягає в висічення мембрани або нависаючого фіброзного кільця.

  У ряді випадків у одного і того ж пацієнта клапанний і підклапанний стенози можуть співіснувати, створюючи туннелеподобное звуження виносить тракту лівого шлуночка. Поряд з цим можна виявити коротку висхідну аорту, гіпоплазію кільця клапана аорти і потовщення його стулок. Ці дефекти можуть бути виявлені за допомогою ангіографії. Хірургічне лікування полягає в протезуванні клапана аорти, а також розширенні гирла аорти, проксимального відділу аорти і виносить тракту лівого шлуночка або интерпозиции штучного клапана між верхівкою лівого шлуночка і аортою.

  Надклапанний стеноз аорти. Надклапанний стеноз аорти являє собою локальне і дифузне звуження висхідної аорти, яке починається відразу ж над місцем відходження коронарних артерій, на рівні верхнього краю синусів Вальсальви. На відміну від інших форм аортального стенозу артерії в цьому випадку знаходяться в умовах підвищеного тиску, створюваного в порожнині лівого шлуночка, внаслідок чого вони часто розширені і звивистих. Зрощення вільних країв стулок клапана аорти з тканинами, що формують надклапанний стеноз, може, однак, порушувати надходження крові в корінні артерії.

  Синдром Вільямса, або синдром Надклапанний стенозу аорти, являє собою співіснування ураження серцево-судинної системи та ідіопатичною інфантильною гіперкальціємії, яка, мабуть, є наслідком порушення метаболізму холекальциферола. До Іншим проявам цього синдрому відносять затримку розумового розвитку, характерне обличчя «ельфа», краніосиностозу, косоокість, звуження периферичних системних і легеневих артерій, пахові грижі, крипторхізм (у чоловіків), ранній розвиток вторинних статевих ознак у жінок, підвищена звукова сприйнятливість і порушення розвитку зубів. Надклапанний стеноз аорти і периферичний стеноз легеневого стовбура можуть зустрічатися як у вигляді сімейних захворювань, так і спорадично, що не поєднуючись з іншими ознаками цього синдрому. Спадкова форма передається потомству як аутосомно-домінантний ознака з мінливою експресивністю.

  Дані фізикального обстеження при Надклапанний і клапанному стенозі подібні, за винятком того, що тон закриття клапана аорти посилений, тон вигнання вислуховується не завжди, а іррадіаці52я тремтіння і шумів в область яремної вирізки і вздовж сонних судин більш виражена. Характерно більш високе систолічний артеріальний тиск на правій руці, ніж на лівій. Постстенотическое розширення висхідної аорти розвивається рідше.

  При електрокардіографії виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Діагноз підтверджується даними ретроградної катетеризації аорти, при якій визначається градієнт тисків безпосередньо вище клапана аорти і аортографії, яка демонструє наявність звуження в місці перепаду тисків.

  Хірургічне лікування полягає в розширенні просвіту аорти шляхом імплантації штучного протеза. Оперативне лікування показано у випадку тяжкої (обмеженої) обструкції, без генералізованої гіпоплазії висхідної аорти і дуги аорти.

  Коарктація аорти. Звуження, або стенозирование, просвіту аорти може відбутися на будь-якому рівні на всьому її протязі, але найчастіше воно розташовується дистальніше місця відходження лівої підключичної артерії, поблизу від місця приєднання артеріальної зв'язки. Коарктация зустрічається приблизно у 7% хворих з вродженими захворюваннями серця і в 2 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок, хоча і переважає у пацієнтів і дисгенезією гонад (гл. 331). Клінічні прояви залежать від локалізації і протяжності обструкції та наявності супутніх аномалій серця, таких як двостулковий клапан аорти, вроджений стеноз гирла аорти, відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки і недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапана (мітральна недостатність). Якщо дифузне звуження аорти відбувається проксимальніше артеріальної протоки, то вже в період внутрішньоутробного розвитку можлива гіпертрофія правого шлуночка, а в ранні терміни після народження часто спостерігаються легенева гіпертензія і застійна серцева недостатність. В результаті переважного скидання ненасиченої артеріальної легеневої крові через відкритий артеріальна протока в нижню частину тіла розвивається диференційний ціаноз. Частіше, однак, коарктація локалізується на рівні або безпосередньо дистальніше місця приєднання артеріальної протоки або відповідної йому зв'язки. У більшості дітей та осіб молодого віку з ізольованою юкста-або постдуктальной коарктацией симптоми хвороби відсутні. Іноді з'являються головні болі, носова кровотеча, кульгавість при виконанні фізичної роботи, кінцівки холонуть. Увагу на стан серцево-судинної системи зазвичай звертають тільки тоді, коли в ході фізикального обстеження виявляють серцевий шум або гіпертензію на верхніх кінцівках. У дитинстві основну роль у генезі гіпертензії грають механічні фактори, а не порушення функції нирок.

  Ключем до постановки діагнозу є такі ознаки, як відсутність, помітне зниження або отсроченность пульсації стегнових артерій і низький або невизначені артеріальний тиск на нижніх кінцівках при гіпертензії на верхніх. У дорослих в міжреберних проміжках спереду, в пахвових ямках або ззаду в підлопаткових областях пальпуються розширені пульсуючі колатеральні судини. Верхні кінцівки і грудна клітина можуть бути більш розвинені, ніж нижні кінцівки. Над передньою поверхнею грудної клітини, на спині і вздовж поперечних відростків вислуховується мідсістоліческій шум, який набуває постійний характер по мірі того, як просвіт звужується, і протягом усього серцевого циклу кров протікає через дефект з великою швидкістю. Крім того, на бічних поверхнях грудної клітини можна вислухати систолические і постійні шуми, пов'язані з проходженням крові по розширеним і звивистих колатеральним судинах. На ЕКГ видно ознаки гіпертрофії лівого шлуночка різного ступеня залежно від величини артеріального тиску проксимальніше обструкції і віку хворого. Наявність у дітей раннього та старшого віку переважно гіпертрофії правого шлуночка або змішаної гіпертрофії вказує на складний характер основного захворювання. Рентгенологічне дослідження виявляє розширену ліву підключичну артерію, що знаходиться на рівні лівої межі середостіння, і розширену частину висхідної аорти. Патогномонічним ознакою коарктації служить зубчасте зміна стінки аорти в місці коарктації, вище і нижче її (симптом «3») вздовж лівої парамедіальний тіні. Важливим рентгенологічним ознакою є також изрезанность тіні краю ребра внаслідок його ерозії під впливом механічного тиску розширеного колатерального судини. Ця изрезанность тіні посилюється з віком і зазвичай стає явною до 6-12 рокам. Локалізацію і протяжність коарктации зазвичай встановлюють за допомогою двухпроекціонной ехокардіографії, що проводиться з пара-або супрастернального доступів. Для більш точного встановлення місця обструкції, протяжності коарктации і виявлення поєднаних вад можна виконати катетеризацію порожнин серця і аортографію.

  Лікування при неускладнених випадках коарктації аорти хірургічне. Виконують резекцію і накладення анастомозу «кінець в кінець» або проводять ангіопластику ділянкою подключичного судини. Результати подібної операції задовільні. У ряді випадків, якщо протяжність звуженої ділянки велика, може виникнути необхідність використовувати тубулярний трансплантат. У найближчому післяопераційному періоді нерідко виникає нетривалий парадоксальна артеріальна гіпертензія. Подальший перебіг післяопераційного періоду може ускладнюватися некротическим панартеріітом невеликих судин шлунково-кишкового тракту неясної етіології. У дітей, які пережили перші 2 роки життя, до досягнення ними віку 20-30 років ускладнення виникають рідко. При відсутності клінічних симптомів операцію рекомендують виконувати у віці 3-6 років. Основні небезпеки пов'язані з важкою артеріальною гіпертензією, здатної призвести до розвитку аневризми судин мозку і внутрішньомозкового кровотечі, розриву аорти, лівошлуночкової недостатності і інфекційного ендокардиту. За відсутності залишкової коарктации виникає після операції системна гіпертензія пов'язана, мабуть, з тривалістю артеріальної гіпертензії перед операцією. Після операції пацієнтів бажано спостерігати протягом усього їхнього життя, оскільки в деяких випадках може мати місце пізніше виникнення гіпертензії.

  Стеноз легеневого стовбура без пошкодження міжшлуночкової перегородки. Обструкція викиду крові з правого шлуночка зустрічається досить часто. Вона може локалізуватися на Надклапанний, клапанному і / або подклапанного рівнях. Множинне звуження периферичних артерій легенів є характерною рисою краснушной ембріопатіі і, крім того, може зустрічатися при сімейної та спорадичною формах Надклапанний стенозу аорти. Клапанний стеноз легеневого стовбура є найбільш поширеною формою ізольованою правошлуночкової обструкції.

  Фактором, що визначає перебіг хвороби, служить вираженість обструктивного ураження, а не локалізація звуження. При нормальному серцевому викиді максимальний систолічний трансвальвулярний градієнт тиску, рівний 50-80 мм рт. ст., прийнято вважати відповідним помірного стенозу. Менші і більші величини градієнта розглядають як ознаки легкого і важкого стенозу відповідно. У пацієнтів з легким стенозом легеневого стовбура клінічні симптоми відсутні, так само як і прогресування обструкції з віком. У осіб з більш вираженим стенозом його тяжкість може посилюватися з часом. Атрезія клапанів легеневого стовбура супроводжується гіпоплазією правого шлуночка і наявністю внутрішньопередсердну повідомлень. Клінічні симптоми залежать від ступеня обструкції. Діти раннього віку з атрезією клапанів легеневого стовбура часто помирають від гіпоксії. Стомлюваність, задишка, правошлуночкова недостатність і непритомність обмежують фізичну активність осіб більш старшого віку, у яких помірна або важка обструкція перешкоджає адекватному збільшенню легеневого кровотоку.

  У хворих з тяжкою обструкцією систолічний тиск у правому шлуночку може бути вище, ніж у лівому, так як міжшлуночкової перегородки залишається інтактною. При помірному або тяжкому стенозі тривалість фази вигнання крові з правого шлуночка збільшена, а тон закриття клапана легеневого стовбура з'являється пізніше, гучність його знижена. Гіпертрофія правого шлуночка призводить до зниження податливості цієї камери серця, внаслідок чого для підтримки її наповнення необхідно потужне скорочення правого передсердя. Ознаками енергійного скорочення правого передсердя є IV тон серця, висока хвиля а яремного пульсу, а в ряді випадків і пресистолическим пульсація печінки. Клінічний діагноз підтверджується такими ознаками, як формування серцевого горба праворуч від парастернальной лінії, вислуховування грубого систолічного шуму вигнання і тремтіння на верхній межі грудини зліва. У типових випадках, якщо обструкція має клапанну природу, то їм передує систолічний тон вигнання. Систолічний шум має тенденцію до посилення, і його максимум припадає на кінець систоли. Чим більш виражена клапанна обструкція, тим більш тривала систола правого шлуночка. У випадках важкого стенозу легеневого стовбура вислуховується голосистолічний регресний шум трикуспідального регургітації, особливо виразний у хворих із застійною серцевою недостатністю. Який виникає у них ціаноз зазвичай є відображенням веноартеріального шунтування крові через відкрите овальне отвір або дефект міжпередсердної перегородки. У пацієнтів з Надклапанний стенозом або периферичним стенозом легеневого стовбура виявляється систолічний або постійний шум, місцем найкращого вислуховування якого є зона звуження. Шум іррадіює в периферичні відділи легеневих полів.

  При оцінці ступеня обструкції викиду крові з правого шлуночка певну допомогу може надати реєстрація ЕКГ. У випадках незначною обструкції ЕКГ часто залишається нормальною, в той час як при помірних і важких стенозах є ознаки відхилення осі серця вправо і гіпертрофії правого шлуночка. Важкі стенози супроводжуються появою феномена напруги шлуночків, а також високого зубця Р у відведеннях II і V1, що вказує на розширення правого передсердя. При рентгенографії грудної клітки у хворих з незначним або помірним стенозом легеневого стовбура виявляють нормальні розміри серця і незмінений судинний малюнок легенів. У пацієнтів з клапанним стенозом виявляють постстенотическое розширення легеневого стовбура і лівої легеневої артерії. Важка обструкція і супроводжуюча її правожелудочковаянедостатність зазвичай поєднуються з розширенням порожнини правого передсердя і правого шлуночка. Крім того, важкий стеноз, правошлуночкова недостатність і / або веноартеріальний шунт на рівні передсердя обумовлюють збіднення судинного малюнка легенів.

  Використання парастернального доступу дозволяє вивчити морфологічні особливості легеневих судин при проведенні двухпроекціонной ехокардіографії. За допомогою допплерівського ультразвукового дослідження можна визначити градієнт тисків у виносному тракті. Катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія з введенням контрастної речовини в порожнину правого шлуночка дозволяють встановити локалізацію обструкції, оцінити її тяжкість і виявити супутні аномалії серця. В даний час розроблені також методи терапевтичної балонної вальвулопластики із застосуванням спеціальних катетерів. Лікування у разі помірних і важких клапанних і Надклапанний стенозів легеневого стовбура хірургічне. Безпосереднє оперативне усунення обструкції зазвичай супроводжується незначним ризиком. Множинні стенози периферичних легеневих артерій, як правило, не піддаються хірургічному лікуванню. Однак корекція звуження небудь однієї гілки або біфуркації основного легеневого стовбура цілком здійсненна.



  Пороки серця синього типу з підвищеним легеневим кровотоком.

  Повна транспозиція магістральних артерій. Аорта відходить від правого шлуночка і йде вправо і наперед від легеневого стовбура, що відходить від лівого шлуночка. У результаті. Утворюються два окремих і незалежних один від одного кола кровообігу. Життя дитини після народження можлива тільки в тому випадку, якщо між цими двома колами кровообігу є повідомлення. У більшості хворих є внутрішньопередсердну повідомлення, у 65% - відкрита артеріальна протока, у 35% - дефект міжшлуночкової перегородки. Транспозиція частіше зустрічається у чоловіків і переважає у дітей, матері яких страждають на цукровий діабет. Цей вроджений порок серця являє собою основну причину смерті в перші 2 міс життя і становить приблизно 10% всіх вад серця синього типу.

  Перебіг захворювання залежить від вираженості тканинної гіпоксії, здібності кожного з шлуночків витримувати високу робоче навантаження в умовах зниженої оксигенації артеріальної крові, що протікає по коронарних судинах, природи супроводжували серцево-судинних дефектів і стану судинного русла легенів. Протягом перших 2 років життя у більшості дітей з супутнім обширним дефектом міжшлуночкової перегородки або широким відкритою артеріальною протокою і відсутністю обструкції відтоку крові з лівого шлуночка розвиваються важкі морфологічні зміни легеневого судинного русла.

  Звичайними проявами повної транспозиції магістральних артерій є задишка і ціаноз, помітні з самого народження, затримка росту і застійна серцева недостатність. Дані рентгенологічного дослідження дуже характерні і включають прогресивне, починаючи з народження, розширення серця; характерну овальну або яйцеподібну тінь серця в переднезадней проекції і вузьку судинну ніжку; посилення судинного малюнка легенів. Якщо у дитини немає декстрокардіі, діагноз може бути поставлений на підставі даних ехокардіографії, що свідчать про те, що передня магістральна артерія (аорта) знаходиться праворуч від задньої магістральної артерії (легеневого стовбура). Інформативні також результати ангіокардіографії, з яких видно, що знаходиться спереду аорта виходить з правого шлуночка, а розташований ззаду від неї легеневий стовбур являє собою продовження лівого передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана і відходить від лівого шлуночка.

  Створення або розширення внутрішньопередсердну повідомлення є найпростішим методом забезпечення внутрисердечного змішування венозної крові великого і легеневого кола кровообігу. Це досягається хірургічним шляхом або, що бажано, розриву плівки овального отвору катетером з балончиком під час виконання катетеризації порожнин серця (процедура Рашкінда). У хворих з тяжкою обструкцією викиду крові з лівого шлуночка і зниженим легеневим кровотоком доцільно накладення анастомозу між однією із системних артерій і легеневим стовбуром. У ряді випадків виконують внутрисердечную корекцію, яка полягає в реорганізації венозного припливу: системна венозна кров направляється через лівий передсердно-шлуночковий (мітральний) клапан в лівий шлуночок і легеневий стовбур, а легенева венозна кров через правий передсердно-шлуночковий (тристулковий) клапан - у правий шлуночок і потім в аорту (операція Мустарда або Сеннінга). У хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки може виникнути необхідність створення штучного кровоносної русла в обхід практично непрохідного виносить лівого шлуночка. Коригуюча операція полягає в остаточне закриття природного виходу з лівого шлуночка та накладення екстракардіальні протеза замість легеневого стовбура (процедура Растеллі). Лікування хворих з обширним дефектом міжшлуночкової перегородки залишається темою для обговорення. У деяких центрах проводять перев'язку легеневого стовбура в найближчому періоді після народження. У віці 1-2 років виконують остаточну внутрисердечную корекцію. В інших установах виконують одномоментну операцію: закривають дефект міжшлуночкової перегородки, підшивають обидві коронарні артерії до задньої артерії, перетинають, міняють місцями і підшивають аорту і легеневий стовбур (операція Джатене або перемикання артерій).

  Повний аномальне під'єднання легеневих вен. Цим терміном характеризують стан, при якому всі легеневі вени приєднуються безпосередньо до правого передсердя, системним венах або їх притоках. Оскільки вся венозна кров повертається у праве передсердя, то невід'ємною частиною даного пороку є наявність внутрішньопередсердну повідомлення. Більшість дітей, що страждають повним аномальним приєднанням легеневих вен, не здатні откашливаться, в результаті чого у них часті повторні інфекції дихальних шляхів, а до 6 міс життя розвивається застійна серцева недостатність. За відсутності застійної серцевої недостатності ціаноз не виражений, проте він наростає в міру приєднання вторинних змін судин легенів і зменшення легеневого кровотоку.

  Характерною рисою даного пороку є наявність безлічі шумів серця: за I тоном серця слід клацання вигнання; потім постійний розщеплений з великим проміжком II тон серця з акцентуйованим легеневим компонентом; після III тону серця нерідко вислуховується і IV тон. На ЕКГ є ознаки відхилення осі серця вправо, а також гіпертрофії правих передсердя і шлуночка. При рентгенографії грудної клітини виявляються ознаки посиленого легеневого кровотоку; праві передсердя і шлуночок розширені і гіпертрофовані; сегмент легеневого стовбура збільшений. Результати ехокардіографії вказують на помітне розширення правого шлуночка. На їх підставі можна визначити напрям і рівень впадання аномальних легеневих судин. Селективна легенева артеріографія також дозволяє встановити хід легеневих вен.

  Балонна атріосептотомія сприяє значному поліпшенню стану дитини. За відсутності серйозного ураження судин легенів результати оперативного лікування ПАПЛВ у дітей у віці старше 1 року в цілому задовільні. Операція полягає у створенні анастомозу між загальним легеневим венозним каналом і лівим передсердям; закритті предсердного дефекту і усуненні аномальних венозних судин.



  Пороки серця синього типу, що супроводжуються зменшенням легеневого кровотоку.

  Тетрада Фалло. Це захворювання становить 10% всіх форм вроджених вад серця і є найчастішою причиною ціанозу у дітей у віці старше 1 року. Тетрада Фалло включає чотири аномалії: дефект міжшлуночкової перегородки, обструкцію відтоку крові з правого шлуночка, розташування аорти над дефектом міжшлуночкової перегородки (декстропозиція), гіпертрофію правого шлуночка. Основне порушення полягає у відхиленні інфундібулярной міжшлуночкової перегородки кпереди від свого звичайного положення між ніжками трабекули. У типових випадках шлуночковий дефект досить обширний і знаходиться безпосередньо під правою стулкою клапана аорти, відділяючись від клапана легеневого стовбура наджелудочковой борозенкою. Корінь аорти може бути зміщений кпереди, нашаровуючись на дефект міжшлуночкової перегородки, але, як і в нормі, знаходиться праворуч від легеневого стовбура. У більшості випадків нашарування аорти є наслідком субаортальний локалізації дефекту міжшлуночкової перегородки.

  Клінічна картина визначається ступенем обструкції відтоку крові з правого шлуночка. Виразність гіпоплазії виносить тракту правого шлуночка варіює від помірної до повної, тобто атрезії легеневого стовбура. Клапанний стеноз легеневого стовбура може супроводжуватися його Надклапанний і периферичної обструкцією. Повний одностороннє відсутність легеневої артерії, зазвичай зліва, зустрічається рідко. Кровообіг в ураженому легкому забезпечується за рахунок системних артеріальних колатералей. Істинний артеріальний стовбур, позбавлений легеневих артерій (стовбур типу 4), відрізняється від тетради Фалло, при якій гілки легеневого стовбура збережені і забезпечуються кров'ю за рахунок системних артеріальних колатералей або відкритої артеріальної протоки. Приблизно у 25% пацієнтів з тетрадою Фалло дуга аорти і спадна аорта розташовані праворуч. При цьому розташування коронарних артерій може бути по-різному і в ряді випадків вимагає хірургічної корекції. Передня спадна коронарна артерія іноді відходить від правої коронарної артерії, що дає також початок лівої гілки, що йде від воронки легеневого стовбура. Єдина ліва коронарна артерія дає початок гілки, що перетинає виносить тракт правого шлуночка. Супутня вроджена патологія серця зустрічається пріблізательно у 40% пацієнтів, а внесердечние аномалії - у 20-30%.

  При важкій обструкції відтоку крові з правого шлуночка кровотік легких помітно знижується, а через дефект міжшлуночкової перегородки «справа наліво» скидається велика кількість не насиченої киснем системної венозної крові. У результаті розвиваються виражений ціаноз, поліцитемія і симптоми системної аноксії. Якщо межжелудочковое повідомлення супроводжується помірної обструкцією відтоку крові з правого шлуночка з незначним веноартеріальним шунтуванням крові, то для опису тетради Фалло часто використовують терміни «рожева» або «аціанотічная». У багатьох хворих неважка в перші роки життя обструкція відтоку крові з правого шлуночка з часом прогресує, але на початку переважають симптоми звичайного дефекту міжшлуночкової перегородки.

  У більшості дітей з тетрадой Фалло ціаноз відзначається з народження або розвивається протягом першого року життя. Звичайними симптомами служать задишка при навантаженні, уповільнення росту і розвитку, деформація пальців кінцівок у формі «барабанних паличок» і поліцитемія. Характерною ознакою тетради Фалло можна розглядати прагнення дітей зайняти позу навпочіпки, щоб відпочити після фізичного навантаження. Основну загрозу життю складають напади важкої аноксії і ціанозу (див. розділ «Гипоксические напади» вище).

  При фізикальному обстеженні виявляють ознаки уповільнення фізичного розвитку та ціанозу різного ступеня. Деформація пальців у формі «барабанних паличок» стає помітною після першого року життя. Уздовж лівої межі грудини пальпаторно виявляються поштовх правого шлуночка і систолічний тремтіння. Однак генералізованої кардиомегалии немає; II тон серця не розщеплений, і його легеневий компонент вислуховується рідко. Систолічний шум вигнання створюється за рахунок проходження крові через вузький виносить тракт правого шлуночка або стенозірованной клапан легеневого стовбура. Інтенсивність і тривалість шуму обернено пропорційні тяжкості обструкції. У хворих з інтактною міжшлуночкової перегородкою і стенозом легеневого стовбура існує зворотна залежність. Поліцитемія, знижений системний судинний опір і значна перешкода відтоку крові з правого шлуночка при цьому - всі зазначені фактори призводять до зменшення інтенсивності шуму. Наявність постійних шумів в паравертебральних областях свідчить про коллатеральном притоці крові до легким по бронхіальних артеріях.

  На ЕКГ видно ознаки гіпертрофії правого шлуночка, але не передсердя. Характерним рентгенологічним ознакою є серце у вигляді «черевичка», але нормальних розмірів, з переважанням правого шлуночка і поглибленням в області легеневого конуса. Судинний малюнок зазвичай збіднений, а дуга аорти та її тінь можуть перебувати справа. Проведення двухпроекціонной ехокардіографії з парастернального і субкостального доступів дозволяє виявити деформації, викликані дефектом міжшлуночкової перегородки і подклапанного стенозом легеневого стовбура. Часто, але не завжди виявляються також множинні стенози в місцях відходження гілок легеневого стовбура. Для підтвердження діагнозу, уточнення анатомічних особливостей виносить тракту правого шлуночка, клапана і отвори легеневого стовбура і визначення калібру його основних гілок необхідна селективна ангіокардіографія з введенням контрастної речовини в правий шлуночок.

  Лікування хворих з тетрадой Фалло ускладнюють вторинний інфекційний ендокардит, парадоксальні емболії, порушення згортання крові, розвиток інфарктів або абсцесів мозку. Пароксизмальні ціанотичні приступи можна купірувати ингаляцией кисню, приміщенням дитини в колінно-грудне положення і введенням морфіну. Якщо напади не вдається запобігти, то в результаті тривалої підтримки анаеробного метаболізму розвивається метаболічний ацидоз. Для переривання нападу може знадобитися вливання бікарбонату натрію. У ряді випадків необхідне введення вазопресорів,?? Адреноблокаторів або проведення загальної анестезії.

  У дітей з атрезією легеневого стовбура за екстреними показаннями часто виконують катетеризацію порожнин серця. Оскільки в цих умовах виживання залежить від прохідності артеріальної протоки, швидке поліпшення клінічного стану і нормалізація газового складу і рН артеріальної крові можуть бути досягнуті внутрішньовенним введенням простагландину E1 в дозі 0,1 мг / кг в 1 хв.

  Практично всім вільним з тетрадой Фалло можна рекомендувати первинну корекцію вади. У більшості центрів, відповідним чином оснащених для виконання операцій на серці у дітей, схиляються до виконання ранньої, починаючи з періоду новонародженості, корекції внутрісерцевих аномалій. При успішній ранньої корекції можна уникнути прогресування подклапанного обструкції, придбаної атрезії легеневого стовбура, затримки росту та ускладнень, викликаних гипоксемией і полицитемией. Відбір дітей для виконання первинної корекції проводиться на підставі насамперед розмірів легеневих артерій, а не віку, зросту і ваги дитини. Відносним протипоказанням для ранньої хірургічної корекції служить виражена гіпоплазія легеневого стовбура. При наявності цього дефекту спочатку доцільно створити штучний шунт між системними та легеневими артеріями, а потім, після зменшення ступеня ризику, у дітей виконують остаточну корекцію.

  Аномалія Ебштейна. Характеризується патологічним морфогенезом правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана, що полягає в надмірності тканин клапана, неповним змиканням перегородочной і задньої стулок. При цьому стулки виходять із стінки правого шлуночка, а не з предсердно-шлуночкового кільця. Таким чином, частина правого шлуночка, що знаходиться між передсердно-шлуночкових кільцем і клапаном, являє собою продовження порожнини правого передсердя. Аномалія Ебштейна характеризується недостатністю правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана, незарощення овальним отвором і гіпоплазією правого шлуночка різного ступеня вираженості. Клінічні прояви аномалії Ебштейна різноманітні і залежать від тяжкості анатомічних змін клапана. У будь-якому випадку, однак, у хворих відзначається прогресуючий ціаноз внаслідок скидання крові «справа наліво» через міжпередсердної повідомлення, симптоми, викликані дисфункцією правого шлуночка, та / або пароксизмальні порушення ритму.

  Систолічний тремтіння і шум трикуспідального регургітації супроводжуються вираженою систолічною пульсацією печінки і появою широкої хвилі V на кривій яремного венозного пульсу. Широке розщеплення I і II тонів серця і звучні III і IV тони створюють характерну ритмічну аускультативного картину. На ЕКГ звертають на себе увагу гігантські зубці Р, збільшений інтервал Р-R і повна чи неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. При рентгенографії виявляють розширене праве передсердя і маленький правий шлуночок, незначну пульсацію незбільшених легеневого стовбура.

  При значному скиданні крові «справа наліво» судинний малюнок легенів може бути збіднений. При ехокардіографії виявляють розширення передньої стулки правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана і запізнювання його закриття в порівнянні з лівим передсердно-шлуночкових (мітральним) клапаном. Морфологічні зміни найкраще видно при проведенні двухпроекціонной ехокардіографії. Під час катетеризації порожнин серця реєструють і внутрішньопорожнинну ЕКГ, поміщаючи електрод безпосередньо проксимальніше лівого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана. При цьому на ЕКГ видно правошлуночкові комплекси, в той час як величини тиску відповідають тиску в правому передсерді.

  Тривалість життя більшості хворих становить не менше 30 років. У ряді випадків деяке поліпшення стану пацієнтів може бути досягнуто після накладення анастомозу між верхньої порожнистої веною і правої легеневої артерією, що дозволяє відвести частину системної венозної крові, що повертається до правого передсердя, і збільшити легеневий кровотік. У дітей старше раннього дитячого віку іноді ефективно буває протезування правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана. У будь-якому віці, однак, прогноз після хірургічного лікування хворих з аномалією Ебштейна несприятливий.

  Атрезія правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана. Цей порок включає, крім власне атрезії клапана, наявність внутрішньопередсердну повідомлення і нерідко гіпоплазію правого шлуночка та легеневого стовбура. У клінічній картині переважає важкий ціаноз, який є результатом значно зменшеного легеневого кровотоку.

  Виконання атріосептотоміі та інших паліативних операцій, які включають збільшення легеневого кровотоку за рахунок накладення анастомозів між системними артеріями або венами, з одного боку, і легеневим стовбуром - з іншого, можуть збільшити тривалість життя дитини до 10-20 років. Потім у хворих з нормальним або зниженим тиском у легеневій стовбурі може бути досягнута функціональна корекція аномалії. З цією метою накладається анастомоз між вушком правого передсердя і правим шлуночком, для чого використовується перикардіальний лоскутік, встановлюється протез або накладається анастомоз безпосередньо між правим передсердям і легеневим стовбуром з одночасним закриттям міжпередсердної повідомлення. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Вроджені вади серця"
  1.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ ВАДАХ СЕРЦЯ
      вроджених вад тієї системи плода, захворювання якої є у ??матері - в даному випадку - це формування вроджених вад серця 9) високий показник перинатальної смертності - 120-290 проміле. Фактори, що визначають результат вагітності при захворюваннях серцево-судинної системи. 1. Характер пороку. А) Щодо сприятливі: - пролапс мітрального
  2.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      вроджених вад серця. Тривалий період вагітності змінюється короткочасним, але надзвичайно значним щодо фізичної і психічної навантаження періодом пологів. Слідом за періодом пологів настає післяпологовий період, який не менш важливий з гемодинамічним та іншим фізіологічним змінам. Лікарю необхідно знати характерні для цих періодів зміни гемодинаміки, щоб відрізнити
  3.  Подагра
      вроджені вади серця). Дуже суттєвим моментом патогенезу подагри є те, що випадіння мікрокристалів сечової кислоти в тканини супроводжується реактивним запаленням з деструкцією (синовіт в суглобах, інтерстиціальний нефрит в нирках). Хронічний подагричний синовит дуже подібний за своєю агресивністю з синовітом при РА, тому наслідком його і є інвалідизуючий,
  4.  85.ПОДАГРА. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.
      вроджені вади серця. Патогенез - випадання мікрокристалів сечової кислоти в тканини супроводжується реактивним запаленням з деструкцією (синовіт в суглобах, інтерстиціальний нефрит в нирках). Клініка - найгостріший моно (оліго)-артрит, що розвивається за кілька годин у першому плюснефаланговом суглобі стопи. Супроводжується найгострішої болем, швидко розвивається синюшна, гаряча на дотик пухлина
  5.  Аномалії розвитку статевих органів
      вроджені порушення анатомічної будови геніталій (ВНАСГ) внаслідок незавершеного органогенезу. ВНАСГ виявляються в порушенні розміру, форми, пропорцій, симетрії, топографії, а іноді й відсутність (приватному або повній) геніталій. Частота. За даними ВООЗ за 1967 р., частота ВНАСГ склала 1 на 10 000 новонароджених. Серед усіх вад розвитку ВНАСГ складають 4% [20]. Різні форми
  6.  Контрольні питання і завдання
      пороках серця. 2. Стенозі мітрального отвору. 3. Хронічних захворюваннях легенів. 4. Емфізему ме легенів. 32. При хронічній дихальній недостатності спостерігаються: 1. Еритроцит-тоз. 2. Збільшення концентрації гемоглобіну. 3. Збільшення обсягу циркулюючої крові. 4. Прискорення кровотоку в капілярах. 33. Бронхіальну астму атопічного виду характеризують реакції: 1. Реакція
  7.  Інфекційний ендокардит
      вроджених і набутих) змін серця і його клапанного апарату - так званий вторинний ІЕ. До числа цих змін можна віднести вади серця (вроджені та набуті), пролапс мітрального клапана, арте-ріовенозние аневризми, постінфарктний аневризми, шунти при хронічному гемодіалізі, стан після операції на серці і великих судинах (включаючи протезування клапанів,
  8.  Миготлива аритмія
      вроджені вади серця, міокардити і постміокардітіческій кардіосклероз, кардіоміопатії, тиреотоксикоз, алкогольну та інші міокардіодистрофії, синдром передчасного збудження шлуночків і ін Іноді МА виникає і без видимої патології з боку серця та інших органів і систем (ідіопатична МА); у частини таких хворих виявляються постійні ектопічні вогнища в гирлах легеневих вен,
  9.  Антенатальна програма спостереження вагітних
      вроджені вади серця дозволяє уточнити їх частоту в популяції, яка, за нашими даними, склала 1,7% замість 4,3% при рутинному обстеженні в умовах жіночої консультації. Зріс рівень захворювань нирок за рахунок більш ретельного обстеження вагітних із залученням аналізу сечі по Нечипоренко, проби Зимницкого при наявності в загальному аналізі сечі лейкоцитурії (20 лейкоцитів і більше в
  10.  ДОДАТКИ
      вродженими вадами серця; - гіпертонічною хворобою; - гломерулонефритом; - пієлонефритом; - аномаліями розвитку сечових шляхів; - анемією; - геморагічним діатезом; - хронічними захворюваннями печінки; - цукровий діабет; - тиреотоксикозом, гіпотиреозом; - захворюваннями надниркових залоз; - хронічну пневмонію; - бронхіальною астмою; - системними
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...