Головна
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.Н.. Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

вродженими вадами серця

Визначення

Вроджені вади серця являють собою структурні аномалії і деформації клапанів , отворів або перегородок між камерами серця або відходять від нього судин, порушують внутрисердечную і системну гемодинаміку, що призводять до розвитку гострої або хронічної недостатності кровообігу.

Епідеміологія

Частота вроджених вад серця складає до 1% всіх захворювань серця.

Етіологія

Виникнення вад ембріонального розвитку може бути обумовлено генними мутаціями, різними інфекційними процесами і інтоксикаціями (ендогенними і екзогенними) у період вагітності.

З вродженими вадами серця пов'язані певні хромосомні порушення, найбільш часта - трисомія 21 (синдром Дауна), а також трисомії 13, 14, 15 і 18. У більш ніж 50% пацієнтів з синдромом Дауна відзначають вроджений порок серця (найчастіше атріовентрикулярна або шлуночкові септальних дефекти).

Мутації в декількох специфічних генах ідентифіковані в деяких випадках вроджених вад серця. Мутації в ТВХ5 виявляють у більшості пацієнтів з синдромом Хольт - Орама, аутосомним захворюванням з септальними дефектами. Мутації в гені еластину були ідентифіковані як причина Надклапанний аортального стенозу, мутації в NKX2.5 пов'язані з аутосомним домінантним фенотипом дефекту передсердної перегородки при тетраде Фалло.

Патогенез

Вроджена вада серця є наслідком порушення нормального процесу розвитку первинної та вторинної міжпередсердної перегородок і ендокардіальних подушок в період його ембріонального формування. При порушенні розвитку м'язової частини міжшлуночкової перегородки в ній утворюються поодинокі чи множинні отвори, частіше в мембранозної її частини, при цьому можуть утворитися високі або низькі її дефекти, нерідко захоплюючі нижележащую частина м'язової перегородки. Порушення розвитку аортолегочного перегородки може бути локальним, на невеликому протязі, тоді формується порок типу аортолегочного свища. Іноді поділу артеріального стовбура на аорту і ЛА взагалі не відбувається і формується порок, званий спільним артеріальним стовбуром. У процесі формування цієї перегородки напрямок її зростання може порушитися і йти не по спіралі, як зазвичай, а прямо - в таких випадках формується порок, званий транспозицией аорти і ЛА. У ряді випадків порушення розвитку перегородки артеріального конуса призводять до її відхиленню в ту чи іншу сторону, внаслідок чого виникає звуження аорти або ЛА. До звуження останньої часто приєднується порушення розвитку складок конуса в місці, де вони беруть участь у формуванні мембранозної частини перегородки, - утворюється дефект в ній, розширена аорта зсувається вправо і виявляється розташованої прямо над дефектом - розвивається вада, що отримав назву «тетрада Фалло».


Виникнення ряду вроджених вад серця та магістральних судин пов'язане з порушеннями в постнатальний період. Порушення в процесі нормального закриття артеріальної протоки призводить до формування відкритої артеріальної протоки. При поєднанні незарощення овального отвору з недорозвиненням вторинної перегородки формується дефект міжпередсердної перегородки в області овального вікна.

Класифікація

По етіології вроджені вади поділяються на дві групи:

1. Пороки, зумовлені порушенням формоутворення, які є патологією ембріонального розвитку серцево-судинної системи.

2. Пороки, що розвинулися внаслідок захворювань ендокарда, перенесених у внутрішньоутробний період.

З урахуванням морфології ураження серед вроджених вад серця виділяють:

- аномалії розташування серця;

- аномалії передсердної, міжшлуночкової перегородки;

- аномалії ЛА, артеріальної протоки, аорти;

- переміщення великих судин;

- аномалії клапанного апарату серця.

Систематизація вроджених вад серця

Загальні

- вроджена коригуватися транспозиція магістральних артерій;

- аномалії розташування серця;

- вроджена повна блокада серця. ?

Пороки серця «білі» з шунтуванням крові зліва направо:

1. Шунт крові на рівні передсердь:

1) дефект міжпередсердної перегородки;

2) дефект міжпередсердної перегородки в поєднанні з мітральнимстенозом (синдром Лютамбаше);

3) часткове аномальне приєднання легеневих вен.

2. Шунт крові на рівні шлуночків:

1) дефект міжшлуночкової перегородки;

2) дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з недостатністю клапана аорти;

3) дефект міжшлуночкової перегородки зі скиданням крові з ЛШ в праве передсердя.

3. Шунт крові з гирла аорти в праву частину серця:

1) розрив аневризми синуса Вальсальви;

2) коронарна артериовенозная фістула;

3) аномальне відходження виходу лівої коронарної артерії зі стовбура ЛА.

4. Шунт крові між аортою і ЛА:

1) аортопульмональное вікно;

2) відкрита артеріальна протока.

5. Багаторівневі шунти крові:

1) повний загальний передсердно-шлуночковий канал;

2) поєднання дефекту міжшлуночкової перегородки з дефектом міжпередсердної перегородки;

3) поєднання дефекту міжшлуночкової перегородки з відкритою артеріальною протокою.

Пороки серця «білі» без шунтування крові:

1. Пороки лівих відділів серця:

1) вроджена обструкція притоку крові в ліве передсердя;

2) мітральна недостатність;

3) первинний ділатірующее фіброеластоз ендокарда;

4) стеноз гирла аорти;

5) недостатність аортального клапана;

6) коарктація аорти.


2. Пороки правих відділів серця:

1) аномалія тристулкового клапана (Ебштейна) без ціанозу;

2) стеноз ЛА;

3) вроджена недостатність клапана ЛА;

4) ідіопатичне розширення стовбура ЛА.

Пороки серця «сині»:

З посиленим легеневим кровотоком:

1. Повна транспозиція магістральних артерій.

2. Синдром Тауссіг - Бінга.

3. Артеріальний стовбур.

4. Повна аномалія приєднання легеневих вен.

5. Єдиний шлуночок без стенозу легеневого стовбура.

6. Загальне передсердя.

7. Тетрада Фалло з атрезією легеневого стовбура і посиленням колатерального артеріального кровотоку.

8. Атрезія тристулкового клапана з великим дефектом міжшлуночкової перегородки, без стенозу легеневого стовбура.

9. Гіпоплазія лівих відділів серця (атрезія аорти та мітрального клапана).

З нормальним або зменшеним легеневим кровотоком:

1. Атрезія тристулкового клапана.

2. Аномалія Ебштейна з шунтуванням крові з правого передсердя в ліве.

3. Атрезія легеневого стовбура з інтактною міжшлуночкової перегородкою.

4. Стеноз або атрезія легеневого стовбура з дефектом міжшлуночкової перегородки (тетрада Фалло).

5. Стеноз легеневого стовбура з шунтуванням крові з правого передсердя в ліве.

6. Повна транспозиція магістральних судин у поєднанні зі стенозом легеневого стовбура.

7. Відходження обох виносять судин з ПЖ в поєднанні зі стенозом легеневого стовбура.

8. Єдиний шлуночок із стенозом легеневого стовбура.

9. Артеріовенозні свищі легенів.

10. Повідомлення між порожнистими венами і лівим передсердям.

Лікування

Відповідно до протоколу надання медичної допомоги пацієнтам з вродженими вадами серця лікувальна програма передбачає перелік і обсяг обов'язкових медичних послуг, куди включені оперативне лікування вади серця та лікування СН та її ускладнень (наказ МОЗ України № 436 від 03.07.2006 р.).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Вроджені вади серця "
  1. вродженими вадами серця
    вроджених вад серця I група. Вроджені вади серця з первинним ціанозом. 1. Пороки з раннім ціанозом і недостатністю кровотоку в малому колі: тріада, тетрада і пентада Фалло; атрезія правого шлуночка. 2. Пороки з первинним ціанозом від моменту народження і гіперволемією або гіпертонією малого кола: артеріовенозний легеневий свищ, не повністю компенсована транспозиція
  2. Придбані клапанні вади серця. Мітральні вади серця (шифри 105; 134.0; 134.2)
    вад серця передбачає виділення недостатності, стенозу або їх поєднань мітрального, аортального, трикуспідального клапана і клапана легеневої артерії. При наявності у хворого одного клапанного пороку треба говорити про просте, при двох пороках одного клапана - про поєднаному пороці. Наприклад, со-четанниі мітральний порок серця - це стеноз лівого атріовентрікуляркого отвори і
  3. Профілактика
    вроджені сині вади серця; - попередній інфекційний ендокардит; - хірургічні системні або легеневі анастомози . Показаннями до проведення антимікробної профілактики у хворих помірного ризику є: - набуті вади серця; - пролапс мітрального клапана з регургітацією або значущим потовщенням клапана; - неціанотічний вроджений порок серця (крім дефекту
  4. Захворювання серцево-судинної системи
    вродженою вадою розвитку, травмою, запальним процесом та іншими. Вроджені дефекти в будові серця і великих судин, часто іменовані вродженими вадами серця, розпізнаються лікарями у дітей ще в грудному віці, головним чином по шуму, вислуховуємо над серцем. Існують також захворювання серцево-судинної системи, в основі яких лежить запальний процес. Зрідка
  5. Вроджені вади серця
    вроджених аномалій розвитку серцево-судинної системи, з них близько 15 - 20 форм - це вади, з якими хворі доживають до репродуктивного віку. У недалекому минулому при будь-якій формі вродженої вади серця вагітність вважали неприпустимою. В даний час у зв'язку з нагромадженням досвідом ведення таких хворих можна вважати, що вагітність допустима при оперованому відкритому
  6. Супутні серцево-судинні захворювання
    вродженими вадами серця. В ході анестезії необхідно мінімізувати стрес, який чинить пологами на серцево-судинну систему. Особливості анестезії при супутніх серцево-судинних захворюваннях описані в інших параграфах. З точки зору анестезіолога ці захворювання слід умовно розділити на дві групи. Перша включає пороки мітрального клапана, аортальну недостатність
  7. вроджених вад розвитку плоду
    вроджені вади розвитку плода . До спадкових відносять вади розвитку, що виникають внаслідок мутацій, тобто стійких змін спадкових структур в статевих клітинах (гаметах) або зиготе. Залежно від того, на якому рівні відбулася мутація (гени або хромосоми), виділяють моногенні синдроми та хромосомні хвороби . До екзогенних відносять пороки, обумовлені ушкоджує,
  8. Показання до допплерометрії
    вроджені вади розвитку плода: - СЗРП; - невідповідність розмірів плода терміну вагітності; - незрозуміле маловоддя; - передчасне дозрівання плаценти; - неімунний водянка; - дисоційованому тип розвитку плодів при багатоплідній вагітності; - вроджені вади серця; - патологічні типи кардіотокограмм; - аномалії пуповини; - хромосомная
  9. Коарктация аорти
    вродженим вадам серця. Залежно від розташування су-женного сегмента щодо артеріальної протоки розрізняють 2 типи коарктації. При пре-дуктального (дитячому) типі звужений сегмент розташований проксимальніше гирла артеріальної протоки. Коарктация аорти предуктал'ного типу часто поєднується з іншими вродженими вадами серця , розпізнається вже в дитячому віці по
  10. Классфікація
    вроджений порок серця, травма, сторонні тіла) III. Ендокардит протезированного клапана Локалізація: - аортальний клапан - мітральний клапан - тристулковий клапан - клапан ЛА - ендокард передсердь або шлуночків IV. Збудник (грампозитивні, грам-негативні мікроорганізми, L-форми бакте-рій, рикетсії, гриби) V. Ускладнення VI. СН (0-III
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека