загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

цироз печінки

Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його у своїй класичної монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби.

Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до утворення структурно аномальних вузлів. Вузлова деформація печінки дозволяє віддиференціювати цироз від гепатиту. Залежно від того, по якому шляху прогресує цірротіческій процес, говорять про дрібновузлового або великовузлового цирозі. Окремо виявляється ще один варіант цирозу - біліарний.

За рекомендаціями ВООЗ, цироз печінки розглядається як стадія хронічних уражень печінки, але при формуванні діагнозу цей термін повинен вживатися самостійно позначаючи, як би окреме захворювання.

За даними розтину, частота цирозів печінки у світі коливається між 7-10%, найбільш часто захворювання діагностується в осіб старше 40 років. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки.



ЕТІОЛОГІЯ



Відповідно до давно сформованою традицією, в залежності від етіологічного фактора цирози печінки прийнято поділяти на 3 групи:

а) цирози до встановлених етіологічними факторами;

б) цирози зі спірними етіологічними факторами;

в) цирози невідомої етіології.

Основна маса цирозів - несамостійні захворювання, одним з основних етіологічних факторів яких є вірусний гепатит. Відомі випадки безпосереднього переходу в цироз гострого вірусного гепатиту, що супроводжується обширним печінковим некрозом, і випадки повільного розвитку цирозу при хронічному гепатиті. Про частоту переходу гепатиту в цироз судити надзвичайно складно. Тільки половина хворих відзначає в анамнезі вірусний гепатит, це, мабуть, пов'язано з особливостями перебігу запальних захворювань печінки у даний час. Я маю на увазі значне переважання субклінічних і безжовтяничних форм, що значно зменшує чисельність групи цирозів з доведеним етіологічним фактором і поповнює третю групу хворих, у яких причина захворювань залишається невідомою.

Слід зазначити, що хронічний аутоімунний активний гепатит за певних умов також може розглядатися в якості етіологічного фактора цирозу печінки.

На другому місці серед причин захворювання знаходиться хронічний алкоголізм, як Ви пам'ятаєте, цироз є останньою ланкою патологічної ланцюжка: жировий гепатоз - алкогольний гепатит - цироз печінки. На користь цього фактора свідчать статистичні дані, згідно з якими люди, які зловживають спиртними напоями, хворіють в 7 разів частіше, ніж не п'ють. Певне значення має і стаж алкоголізму, так у пацієнтів, які зловживають алкоголем протягом 15 років, цироз розвивається в 8 разів частіше, ніж при 5-ти річному споживанням алкоголю. Досить складно визначити термін: «помірне споживання», «зловживання» алкоголем. За середньостатистичними даними американських авторів, помірне вживання алкоголю для чоловіків становить не більше 2, а для жінок не більше 1 чарки на добу. Під поняттям «чарка» мається на увазі 15г чистого етилового спирту. У перерахунку на слабкі напої вона відповідає 0,33 мл світлого пива міцністю 4%, 150г вина міцністю 10%, 40г бренді, коньяку, горілки міцністю 40% або 30г 50% напою.

У більшості хворих алкогольний цироз розвивається при щоденному прийомі алкоголю чоловіками в дозі 60 мл етанолу, жінками - 20мл.

Наступна етіологічна група - це генетично обумовлені порушення обміну речовин.

Недостатність? 1-антитрипсину.

? 1-антитрипсину являє собою глікопротеїн, який синтезується в печінці, який інгібує трипсин, еластазу, коллагеназу, хімотрипсин і плазмін.

В даний час описана причинно-наслідковий зв'язок між цирозом печінки і? 1-антитрипсиновою недостатністю, яка зараз зустрічається не тільки у дітей, але і дорослих гомозиготних носіїв. Механізм утворення цирозу, як і емфіземи легенів, при даному стані не відомий. Очевидно, недостатність? 1-антитрипсину в сироватці і відкладення його в гепатоцитах роблять печінку особливо чутливою до пошкодження гепатотоксичними речовинами, наприклад алкоголем, і викликає розростання сполучної тканини в інших органах, будь то легкі чи серце.

Галактоземия - є наслідком вродженого відсутності галоктозо-1-фосфатуріділтрансферази, є рідкісним порушенням обміну речовин і призводить до раннього дитячого, часто великовузлового цирозу.

Хвороби накопичення глікогену, обумовлені недостатністю аміло-1 ,6-глікозідази. Це сприяє розвитку глікогенозу типу IV і викликає цироз печінки у немовлят.

До спадково детермінованим захворюванням обміну речовин відносяться гемохроматоз і хвороба Вільсона-Коновалова.

Причиною формування цирозу можуть вважатися деякі хімічні речовини і медикаменти. З групи хімічних речовин найбільшу небезпеку становить чотирихлористий вуглець.

З препаратів небезпечний метотрексат, використовуваний для лікування лейкозів, лімфом псоріазу. Алкалоїди пірролізідіна,?-Метилдопа можуть викликати важкий гепатит, але рідко призводять до цирозу.

Наступним етіологічним фактором прийнято вважати струкцію позапечінкових жовчних ходів. Будь-який процес, що порушує прохідність великих внутрішньопечінкових і позапечінкових проток, через певний час може призвести до розвитку первинного чи вторинного біліарного цирозу. Найбільш часто така ситуація спостерігається в результаті структур після хірургічного втручання, атрезії жовчних ходів, кістозного розширення внутрішньопечінкових і загального жовчного проток. Наявність обструкції біліарної системи не є 100% гарантією розвитку цирозу, який виникає переважно при доброякісної обтурації, так як при злоякісній смертельний результат настає раніше.

Хронічна недостатність кровообігу (застійний цироз (фіброз)) у хворих з тривалою правошлуночкової недостатністю обумовлена ??недостатністю трикуспідального клапана, констриктивним перикардитом і т.д. У розвитку серцевого фіброзу основну роль грає ретроградний венозний застій, зумовлений зменшенням серцевого викиду. Це призводить до зменшення перфузійного тиску крові, що надходить в печінку і викликає її гіпоксію. Підвищений центральний тиск передається в печінкові вени, створюючи труднощі для відтоку крові з центральної частини часточки. Локалізована центральна гіпоксія призводить до атрофії і некрозу печінкових клітин. Далі активний некроз стимулює колагеноутворення, розвивається регенераторная активність, утворюються соедінотканние септи і з часом характерні вузли.

Неповноцінне харчування з холінового-білковою недостатністю в цілому ряді країн розглядається в якості основної причини цирозу печінки. До цих країн відноситься Ямайка, Індонезія, Індія, країни Африки. Дане захворювання розвивається при недостатній кількості тваринних білків, дефіциті жирів, коли енергетична цінність їжі забезпечується за рахунок вуглеводних калорій. Цироз такого генезу часто розвивається в дитячому віці і супроводжується уповільненням розумового і фізичного розвитку, асцитом, гипоальбуминемией.

Переконливих даних на користь спадкування цирозу немає, проте в літературі описані випадки сімейних форм захворювання. Далеко не у всіх зловживають алкоголем розвивається цироз, це теж може бути наслідком спадково обумовленої активністю ферментативного ланки, що розщеплює алкоголь. Є результати, що дозволяють зв'язати розвиток цирозів з груповою приналежністю, так, цироз в більшій мірі асоційований з групою А (О).

І на закінчення необхідно кілька слів сказати про цироз невідомої етіології. Вони отримали назву кріптогенних і зустрічаються в 20-30% випадків. Значну частину таких форм захворювання становлять цирози печінки у жінок, развівіающіеся в період статевого дозрівання або в клімактеричному періоді - часто розглядаються як результат люпоідний гепатиту. Застосування серологічних методів дослідження значно зменшила відсоток кріптогенних цирозів, розшифрувавши їх вірусне походження. Частина подібних цирозів, розшифрувавши їх вірусне походження. Частина подібних цирозів, поза сумнівами, мають алкогольну природу, це пов'язано з тим, що багато хворих ретельно приховують алкогольний анамнез.



ПАТОГЕНЕЗ

З точки зору морфолога, цироз печінки - це кінцева частина еволюції численних запально-некротичних і дегенеративно-некротичних патологічних процесів паренхіми або жовчовивідної системи печінки, що характеризується регенераторною перебудовою структури і судинної системи органу.

Зміни архітектоніки печінкових тканин найбільш часто виникають внаслідок некрозів паренхіми. Вони можуть бути тривало рецидивуючі та дрібновогнищеві (при хронічному активному гепатиті) або гострі великовогнищевий (при гострому вірусному або активному хронічному гепатитах з високою активністю). При алкогольному ураженні печінки відбувається повільно прогресуюче, активне фіброзірованіе, що поширюється з центру печінкової часточки до периферії. При тривалому внутрішньо-або внепеченочном холестазе в області деструкції портальних і перипортальних жовчних проток відбувається розвиток фіброзних септ.

Найважливішою умовою освіти специфічних для цирозу псевдодолек, що представляють собою ділянки паренхіми, повністю або частково оточені сполучнотканинними прошарками є розвиток характерних фіброзних септ між центральними венами і портальними трактами. Утворення таких септ як би перешкоджає нормальному впорядкованого регенераторні процеси печінкової тканини, сковуючи її в сплетеннях колагенових волокон, що в кінцевому підсумку призводить до появи цирротических регенераторних вузлів або псевдодолек.

У рубцующихся зонах - трансформується судинний і лімфатичний апарат печінки, виникає так зване обхідне портальное кровопостачання, при якому гілки ворітної вени утворюють анастомози з гілками печінкових вен в обхід паренхіматозних клітин печінки. Це обумовлює портальну гіпертензію, ендотоксінеміі, бактериемию, гипергаммаглобулинемию, значне зниження обезвреживающей здатності печінки по відношенню до азотистим кишковим шлакам і зменшення функціонуючих клітин печінки навіть при гепатомегалії.

На закінчення хотілося б відзначити, що патогенез цирозів багато в чому повторює патогенез хронічного гепатиту. Однак для цирозу характерні механізми самопрогрессірованія: утворюється рубцева тканина, порушення характеру регенерації гепатоцитів, формітованіе вузлів, поява анастомозів між ворітної і печінкової венами, здавлення і ішемія здорової тканини, аж до її некрозу. Тобто складається своєрідна ланцюжок: некроз - регенерація - перебудова судинного русла - ішемія паренхіми - некроз - портальна гіпертензія і т.д.



КЛАСИФІКАЦІЯ

Акапулько (Мексика 1974р.)

1. за морфологічним ознакою:

- мікронодулярний (дрібновузлового)

- макронодулярний (великовузлового)

- змішаний (макро-мікронодулярний)



2. по етіології:

А) вроджені:

- вроджена геморагічна телеангіоектазія

- врожжденние порушення метаболізму:

а) галактоземія

б) хвороби накопичення глікогену

в) тірозіноз

г) вроджена непереносимість фруктози

д) дефецит? 1-трипсину

- деякі генетично обумовлені анемії

- гіперметіонінемія

- хвороба Вільсона

- перевантаження залізом (гіперхроматоз)

Б) придбані:

- неповний біліарний цироз на грунті кістозного фіброзу

- цироз викликаний медикаментами та хімічними речовинами

- алкогольний цироз

- постінфекційний цироз:

а) після вірусного гепатиту типу А

б) після вірусного гепатиту типу В

в) вроджений сифіліс

- нутритивні порушення; після операції кишкових анастомозів з приводу ожиріння;

- наслідки обтурації жовчних шляхів, вторинний біліарний цироз печінки;

- вторинний цироз (фіброз) на фоні серцевої декомпенсації;

- невідомої етіології, криптогенний цироз;

- первинний біліарний цироз;

- цироз печінки у дітей Індії.



Класифікація додається клінічною характеристикою, що включає вираженість портальної гіпертензії, печінкової жовтяниці, печінкової недостатності.

Дана класифікація складається з морфологічної та етіологічної частин, яка покликані доповнювати один одного.

При дрібновузлового формі - вузли однакового розміру, діаметром менше 3 мм. Печінка часто нормальних розмірів або дещо збільшена. Це морфологічна форма зустрічається при алкоголізмі, обтурації желечних шляхів, порушення відтоку венозної крові, гемохроматозі. У більш ранніх класифікаціях даний цироз називався «портальний» (цироз Лаеннека, аліментарний).

  Крупно вузлова форма характеризується наявністю вузлів різної величини, на що багато перевищують 3 мм в діаметрі. Деякі вузли досягають декількох см. Розміри печінки можуть бути нормальними, різко збільшеними або значно зменшеними (особливо при великих рубцях). У колишніх класифікаціях така форма цирозу розглядалася як результат некрозу і носила назву «постнекротіческій цироз».

  Змішана форма діагностується тоді, коли кількість дрібних і великих вузлів приблизно однаково.

  Розглянуті форми цирозів не є самостійними хворобами і, мабуть, можуть розглядатися як різні фази єдиного процесу. Вони не мають чітких клінічних критеріїв, що дозволяють відрізнити одну форму від іншої.



  КЛІНІЧНА КАРТИНА

  Цироз печінки характеризується поліморфними клінічними проявами і цілим рядом специфічних синдромів, виникнення яких залежить від етіології, стадії розвитку захворювання і активності процесу. Статистичні дані свідчать, що у 60% хворих цироз протікає з характерною клінічною симптоматикою, у 20% - латентно і діагностується випадково під час огляду з приводу іншого захворювання і, нарешті, у решти 20% діагноз встановлюється лише посмертно.

  Слід пам'ятати, що цироз печінки являє собою захворювання, при якому порушується функція багатьох органів і систем, що викликає надзвичайне розмаїття клінічних проявів.

  З достатньою часткою суб'єктивізму в перебігу цирозу виділяють кілька стадій: 1-початкова - паренхиматозной і судинної компенсації, 2-розгорнута і 3-стадія - паренхиматозной і судинної декомпенсації.

  На початковому етапі діагностувати захворювання досить важко, це обумовлено мізерністю суб'єктивних і об'єктивних клінічних проявів, часто імітують інші хронічні захворювання органів черевної порожнини.

  Найбільш ранніми є скарги на погане самопочуття, швидку стомлюваність, слабкість, відсутність апетиту, метеоризм, схуднення, болі і відчуття тяжкості в правому підребер'ї, обумовлені дискинезиями або некротичними подкапсульних змінами печінки.

  З об'єктивних ознак найбільш характерним є:

  Гепатоліенальнийсиндром - збільшення печінки та селезінки спостерігається практично при всіх варіантах цирозів печінки. Печінка ущільнена з дещо деформованою поверхнею, (що часто невизначається при мелконодулярном цирозі), передній край загострений. Спочатку збільшуються обидві частки печінки (у середньому на 3-10см), далі переважно ліве, при нормальних або зменшених розмірах правої, в кінцевій стадії зменшуються обидві частки. Печінкові проби при цьому можуть бути змінені досить помірковано.



  При розгорнутій стадії захворювання виникає ряд патогномонічних для цирозу симптомів. До перерахованих вище приєднуються скарги на нудоту і блювоту, гіркота і сухість у роті, періодичну діарею або запор, кровотеча з носа і ясен, лихоманку або субфебрилітет, задишку при фізичному навантаженні, болі в області серця й серцебиття, безсоння, головний біль, запаморочення, шкірний свербіж.

  На цій стадії пильний і уважний загальний огляд хворого може дати надзвичайно багато корисної інформації. Характерний занепад харчування та атрофія скелетної мускулатурою, своєрідний сірувато-блідий відтінок шкіри або помірна ектерічние склер. З'являються шкірні печінкові знаки - телеангіоектазії в області обличчя і плечового пояса, еритема долонних і пальцевих підвищень, побледнения нігтів (ознака низького рівня сироваткового альбуміну), деформація кінцевих фаланг пальців рук у вигляді барабанних паличок, червоний («лакований») мова, початкові прояви геморагічного діатезу: кровоточивість слизової оболонки носа і ясен, підшкірні петехії та крововиливи, генералізована або локалізована пурпура, обумовлена ??ламкістю капілярів, тромбоцитопенією або порушеннями згортання крові.

  Мають місце ендокринні порушення: дисменорея, аменорея, маткова кровотеча, викидні, безпліддя, порушення вторинного оволосіння, акни, гінекомастія.

  Підвищення температури спостерігається при високій активності і декомпенсації цирозу. Лихоманка, як правило, не перевищує субфебрильних цифр, однак може бути і високою. Температура обумовлена ??некрозом гепатоцитів, часто супроводжується інтенсивної жовтяницею, підвищенням активності трансаміназ, лужної фосфатази та лейкоцитозом. Підвищення температури найбільш часто обумовлено проходженням через печінку кишкових бактеріальних пірогенів, які вона не в змозі знешкодити. Лихоманка не піддається антибактеріальної терапії і зменшується після поліпшення функціональної активності печінки.

  Розвиток на тлі небіліарного цирозу жовтяниці є тривожним симптомом різкою активацією патологічного процесу або важкої паренхіматозної декомпенсації. Синдром жовтяниці обумовлений або механічним порушенням відтоку жовчі, або некротичними змінами і всмоктуванням зв'язаного білірубіну в кров.

  При рентгенологічному і ендоскопічному дослідженні часто виявляється не різко виражене варикозне розширення вен стравоходу.

  При проведенні ультразвукового обстеження органів ШКТ часто виявляють спленомегалию.



  ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ в розгорнутій стадії захворювання носять неспецифічний характер: помірне гіпохромна анемія (в основі якої лежать кровотечі, гемоліз, недостатність заліза, вітамінів В6 і В12, пригнічення еритропоезу, порушення утилізації заліза еритроцитами, збільшення ОЦК). З'являються початкові ознаки гиперспленизма (число лейкоцитів, нейтрофілів і тромбоцитів на нижній межі норми), у 50% спостерігається тенденція до абсолютної лимфопении. Можливе підвищення ШОЕ.

  Біохімічні печінкові проби виявляють диспротеінемія з гіпергаммаглобелінеміей, гіперіммуноглобулінемія, позитивні осадові проби. Часто з'являється помірна гіперамінотрансфераземія, за наявності холестазу збільшується активність лужної фосфотаза і вміст холестерину.

  У хворих на цироз досить часто зустрічаються порушення діяльності внутрішніх органів зокрема різноманітні ШКТ-розлади. Одним з частих симптомів є варикозне розширення вен стравоходу, шлунка, ДПК і гемороїдальних вен, виявляються за допомогою гастродуоденоскопії та ангіографії. Найбільш небезпечним явлиется кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу. Дане ускладнення часто супроводжується недостатністю кардії і виникає в результаті еррозірованія венозної стінки травними ферментами.

  У асцитической стадії цирозу часто виникає гастроезофагальний рефлюкс, обумовлений підвищенням внутрішньочеревного тиску і виявляється відрижкою повітрям відрижкою шлунковим вмістом, печією.
трусы женские хлопок


  Хронічний гастрит є частим супутником цирозу, він обумовлений впливом токсичних продуктів, алкоголізмом і гемодинамічними особливостями портальної гіпертензії. Найбільш часто зустрічається гіпертрофічний поверхневий гастрит.

  Виразкова хвороба шлунка та ДПК при цирозах печінки також не є рідкістю, особливо часто після накладення портокавальних анастомозів. Це обумовлено тим, що гістамін не розпадається в печінці, минаючи її через шунти, і сприяє стимуляції секреції хлорісоводородной кислоти шлунком. Виразки такого генезу протікають зазвичай зі смазанності клінічною картиною або асимптомно.



  Вельми характерним є прояви гепатопанкреатіческого синдрому, що виникає при вторинному залученні в патологічний процес підшлункової залози. В основі даного синдрому лежить певна спільність кровообігу, гормональної регуляції і загального відтоку жовчі і панкреатичного соку. Ураження підшлункової залози протікає по типу панкреатиту, що супроводжується зовнішньосекреторноїнедостатністю: стеатореей, слабкістю, схудненням.

  Не рідко зустрічаються і поразки кишечника, як наслідок портальної гіпертензії, гастриту і панкреатиту, що порушує всмоктування речовин стінкою кишечнику. Клінічно це проявляється метеоризмом, бурчанням в животі, ниючими болями біля пупка і в нижній частині живота, іноді при пальпації визначається болючість в області поперечно-ободової кишки. Характерний дисбактеріоз.



  При ретельному огляді хворих на цироз печінки часто вдається виявити симптоми ураження серцево-судинної системи. Зокрема помірну, переважно систолическую гіперкінетичну гіпертензію і тахікардню, без ознак недостатності кровообігу.

  Ураження центральної нервової системи при цирозах отримала назву печінкової енцефалопатії. Варіабельність нервнопсихических порушень велика, вона коливається від зниження настрою, порушення асоціативних процесів, розладів смакових відчуттів, зниження інтелекту, до явного психозу, потьмарення свідомості, коми і незворотних ушкоджень центральної нервової системи. З боку периферичної нервової системи можна спостерігати розвиток системної мієлопатії і периферичних невритів, особливо, характерних для алкогольних цирозів.

  Слід сказати кілька слів про порушення функції ендокринних органів, яка спостерігається практично у кожного хворого Насамперед, це порушення статевої функції гіпогонадизм, генікомастія, порушення оволосіння і феміннзація у чоловіків, що обумовлено зменшенням вироблення тестостерону і естрадіолу.

  Майже завжди визначається важко зрозуміле збільшення вмісту інсуліну в плазмі крові. Порушується функціональний стан надниркових залоз, що виражається в гиперальдостеронизме.

  Наступна - третя стадія цирозу печінки характеризується вираженою паренхиматозной або судинною недостатністю. Паренхиматозная недостатність обумовлена ??критичним зменшенням маси функціонуючих клітин печінки з тотальним зниженням її синтетичної здатності та порушеннями мікроциркуляції. Вона проявляється зменшенням вмісту в сироватці крові синтезованих печінкою з'єднань, загального білка (менше 65 г / л), альбуміну (менше 30 г / л), холестерину (менше 2,9 мкмоль / л) і активності протромбінового комплексу (менше 60%). У тсрмінальной стадії розвивається жовтяниця, часто з холестатичним компонентом важкий-геморагічний синдром, з пурпурою і поширеними спонтанними, посттравматичними або Постін'єкційних екхімозами, печінкова енцафалопатія і кома. Рівень амінотрансфераз у деяких стадіях цирозу печінки, навіть - на тлі вираженої запальної активності, підвищений досить помірковано - всього в 2-3 рази.

  Судинна декомпенсація характеризується розвитком важких ускладнень портальної гіпертензії. Що проявляється, перш все, в різко вираженою спленомегалії з розгорнутою картиною гиперспленизма - периферичної цитопенії (лейкопенія, нейтропенія, тромбоцітопепня, анемія). До ознак судинної декменсаціі і портальної гіпертензії прийнято також відносити кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка з часто зустрічаються вторинними некрозами печінки, як наслідок гіпоксичного шоку, поява стійкого асциту і периферичних набряків, часто в поєднанні з розширенням підшкірних венозних колатералей передньої черевної стінки, правостороннім плевритом, пупкової грижею і кровоточить гемороєм.

  На даній стадії часто приєднуються ннфскцнонно-септичні ускладнення, які поряд з шлунково-кишковими кровотечами і печінковою комою є найбільш частими причинами смерті таких хворих.

  Часто діагноз цирозу печінки ставиться на третій стадії захворювання, після появи набряковогосиндрому, асциту, кровотечі. У цьому випадку тривалість життя обчислюється тижнями, в кращому випадку - місяцями.



  Після перерахування основних клінічних проявів, властивих судинної декомпенсації, хотілося б більш детально зупинитися на характеристиці деяких з них.

  Портальна гіпертензія. Під цим поняттям ми розуміємо синдром підвищеного портального тиску з порушеним кровотоком, що супроводжується спленомегалією і гиперспленизмом, кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу, набряково-асцитичної синдромом, портокавальной енцефалопатією.

  В даний час розглядаються три основних форми портальної гіпертензії:

  Підпечінкової блок, обумовлений вродженою аномалією чи схематичним стороннім здавленням портального колектора;

  Внутрішньопечінковий блок, пов'язаний безпосередньо із захворюваннями печінкової паренхіми;

  Надпечінкову блок, викликаний тромбозом печінкових вен, синдром Бада-Хіарі, правошлуночкової недостатністю і т.д.

  Ми поговоримо про другу вигляді портальної гіпертензії.

  Підвищення тиску в портальній системі спостерігається при цирозі будь-якої етіології і на будь-якому етапі захворювання. У нормі, за l хвилину, через печінку протікає близько 1 літра портальної і 0,5 л артеріальної крові, при тиску 4-6 мм рт. ст. Зростаюче підвищення опору кровотоку, внаслідок порушення архітектоніки печінки або запального набряку, призводить до поступового збільшення тиску в головному стовбурі ворітної вени до 25-30 мм рт. ст. При досягненні цього рівня починається компенсаторна інтенсивна колатеральна циркуляція, що перешкоджає подальшій гіпертензії. Анастомози між сістсмамі ворітної і нижньої порожнистої веною утворюються в передній черевній стінці, навколо прямої кишки, в області нижньої третини стравоходу і шлунку, що може викликати важкі кровотечі та розвиток синдрому печінкової енцефалопатії за рахунок виключення дезінтоксикаційної функції печінки. При даному стані токсичні речовини з кишечника по ворітної вени надходять до периферичного кровотоку і проникають через гематоенцефалічний бар'єр. Крім цього, шунти можуть розвиватися між портальної і нижньої порожнистої веною і виникати артеріовенозні анастомози. Паралельно утворенню шунтів розвивається зміна проникності судинної стінки, що зумовлено зміною тиску і супроводжується підвищеною транссудацією.

  У початковій, компенсованій фазі, портальна гіпертензія клінічно не проявляється або супроводжується зниженим харчуванням, неспецифічними диспепсическими порушеннями - метеоризмом, схильністю до діареї, нудотою і болем у надчеревній ділянці та правому підребер'ї. Біохімічні проби печінки можуть бути нормальними навіть при різко вираженій портальної гіпертензії.

  На стадії початкової декомпенсації при проведенні ендоскопії виявляють варикозне розширення вен нижньої третини стравоходу і помірно виражений явища гиперспленизма.

  Стадія декомпенсації або ускладнень характеризується розвитком одного або частіше декількох симптомів: значною цитопенії, різкого розширення вен стравоходу з можливими кровотечами, розвитком набряково-acцітіческого синдрому та портокавальной енцефалопатії.

  Наслідком портальної гіпертензії є: спленомегалія, яка спостерігається у 80-85% хворих на цироз печінки і гіперспленізм. В основі цих неспецифічних симптомів, крім хронічних дифузних захворювань, лежать різні причини, такі, як підгострий бактеріальний ендокардит, інфекційний мононуклеоз, сфероцітоз, лейкози, онкологічні захворювання, туберкульоз, травми селезінки, сепсис.



  Серед хронічних захворювань печінки цироз є найчастішою причиною спленомегалії і супутнього їй синдрому гиперспленизма. Під даним синдромом розуміють значну інтенсифікацію і перекручення нормальної функції селезінки по елімінації старіючих формених елементів крові і регуляції кровотворної функції кісткового мозку. Для розгорнутої картини гиперспленизма, крім збільшення селезінки, характерні, як Ви пам'ятаєте:

  - Анемія (як правило, нормоцитарна або макроцитарная, після повторних кровотеч - гіпохромна мікроцітарная з помірним ретикулоцитозом);

  - Лейкопенія з нейтропенією і лімфомоноцітопеніей;

  - Тромбоцитопенія і компенсаторна гіперплазія кісткового мозку з переважанням клітин незрілих попередників еритроцитів і тромбоцитів (затримка дозрівання).

  При гіперспленізмі може спостерігатися весь перерахований вище комплект порушень, або вона може протікати з переважним зниженням кількості одного або двох типів клітин на периферичної крові. Наприклад, глибока тромбоцитопенія супроводжується вираженим геморагічним синдромом: кровоточивістю ясен, носовими, матковими, нирковими кровотечами, спонтанними крововиливами в шкіру, слизові оболонки очне дно, речовина мозку. Виражена лейкопенія небезпечна розвитком гнійно-септичних ускладненні. Важка анемія, якщо немає кровотеч, спостерігається дуже рідко.

  Рівень цитопенії знаходиться в тісному зв'язку з рівнем портальної гнпертензні. Швидке наростання цитопенії вказує на підвищений ризик стравохідного кровотечі.

  На пізніх стадіях цирозу печінки асцит розвивається у 50-85%-хворих, причому у 25% він є першим симптомом хвороби. Розвиток набряково-асцитичної синдрому обмежує життя хворого, за середньостатистичними даними хворі з даною стадією розвитку захворювання не живуть більше 3-х років.

  Патогенез асциту досить складний, неоднозначний і до кінця не ясний. Він обумовлений взаємодією кількох чинників; механічного, гормонального, нepвнo-гуморального, гемодинамического та порушеннями водно-електролітного рівноваги.

  У загальних рисах, не вдаючись у тонкощі, даний процес можна представити таким чином: насамперед це портальна гіпертензія, яка викликає підвищену лімфопродукцію в печінці і сприяє просочуванню лімфи через капсулу в черевну порожнину, даний механізм можна підтвердити за допомогою лапароскопії, коли під контролем зору видно краплі лімфи, що скачуються з поверхні печінки, що дало можливість ввести термін «плаче печінку». Відтік лімфи від печінки при цирозі досягає 15-20 л на добу при нормі 8-9 л.

  В якості другого механізму розвитку асциту хочеться відзначити падіння онкотичного тиску плазми. Як відомо, при ураженні печінки порушується її білоксинтезуюча функція, що призводить до вираженої гіпопротеїнемії, яка супроводжується зниженням онкотичного тиску крові. Низьке онкотическое тиск крові не в змозі утримувати рідину в судинному руслі, і в умовах підвищеної проникності судинної стінки рідка частина крові починає йти в позасудинний простір, в даному випадку - черевну порожнину.

  Наступний чинник - підвищення активності ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Як механізми. сприяють її aктіваціі, можна виділити гіпоксію-нирок, викликану - порушень системної гемодинаміки або, що більш імовірно, порушення інактивації альдостерону в печінці, в результаті чого розвивається гіперальдестеронізм, який призводить до затримки натрію і розвитку набрякового синдрому.

  Асцит можеет виникнути раптово або розвиватися поступово. Визначення більше 1,5 л рідини в черевній порожнині, як правило не викликає труднощів. При перкусії хворих асцитом виявляється тупість над бічними областями живота, а посаредіне кишковий тимпаніт. Переміщення больноо на лівий бік викликає зсув тупості донизу, і вона визначається над лівою половиною черевної порожнини, а в області правого флангу визначається тимпанічний звук.



  Для виявлення невеликих кількостей рідини застосовується перкусія в положенні стоячи: при асциті з'являється тупий або притуплений звук в нижніх відділах живота, зникає при переході хворого в горизонтальне положення. З цією ж метою проводиться пальпаторно прийом визначення флуктуації: лікар правою. Рукою завдає уривчасті клацання по бічній поверхні живота, а долоню його лівої руки відчуває хвилю, що передається на протилежну стінку живота.

  При великій кількості рідини з'являється пупкова, а іноді і пахова грижі, варикозне розширення вен гомілки, гемороїдальних вен, зміщення діафрагми і середостіння вгору і підвищення тиску в яремній вені. На розтягнутої черевної стінки визначаються венозні колатералі. Внаслідок здавлення нижньої порожнистої вени асцитичної рідиною і в зв'язку з гипоальбуминемией може розвинутися набряк нижележащих частин тіла. Плевральнийвипіт визначається частіше на правій стороні. При цирозі це обумовлено рухом перитонеальній рідині наверх через діафрагмальний лімфатичні судини.



  Завершуючи тему найбільш важких проявів хвороби, не можна не зупинитися на описі печінкової енцефалопатії і крайнього її прояву - печінкової коми.

  Відповідно до сучасних уявлень, печінкова енцефалопатія - це комплекс часто оборотних в початковій і необоротних в кінцевій стадії психічних і нервово-м'язових порушень обумовлених важкої печінкової недостаточпостио.

  При цирозі печінки печінкову енцефалопатію як предстадію печінкової коми, мабуть, необхідно розглядати в якості самостійного, клінічного симптому. Енцефалопатія є результатом токсичного впливу на центральну нервову систему продуктів метаболізму азотистих сполук, інактівіруемой в нормі печінкою. Роль основних токсинів грають аміак, ароматичні амінокислоти, а також метіонін, меркаптани, утворені при метаболізмі метіоніну в кишечнику, і похідні фенолу і індолу.



  Існує кілька теорій розвитку енцефалопатії, основні з них такі:

  - Теорія помилкових мозкових трансмиттеров припускає, що надлишок деяких жирних і ароматичних амінокислот призводить до їх кумуляції в центральній нервовій системі, і в умовах гепатоцеребральной недостатності вони можуть підміняти нормальні адренергические медіатори - адреналін і норадреналіі, знижуючи тим самим швидкість проведення нервового імпульсу в 50 разів.

  - Теорія зниженого енергометаболізма пов'язує розвиток енцефалопатії з збільшенням активності АТФ-ази, що призводить до зниження утилізації кисню мозковою тканиною.

  - Теорія прямого нейротоксичного ефекту пояснює дане ускладнення безпосереднім проникненням нейротоксинов, всмоктуються у кишечнику через гематоенцефалічний бар'єр і т.д.

  Важкість стану хворих з печінковою енцефалопатією часто нe корелюють зі ступенем зміни біохімічних функціональних проб печінки.

  У 1977р Інтернаціональній асоціацією з вивчення печінки були прийняті критерії, що визначають стадії печінкової недостатності.

  Стадія I (продромальна) - зміна поведінки хворого, невиразність мови, порушення концентрації уваги, епізоди фіксованого погляду, зміна ритму сну, координації рухів, уповільнення психічних реакцій, порушення арифметичного рахунки, невмотивоване поява ейфорії, ажитації або, навпаки, депресії.

  Стадія II: більш глибокі неврологічні і психічні відхилення. Хворий здійснює стереотипні рухи, безцільні і безглузді вчинки. З'являється фамільярність, неохайність або агресивність. Часто зустрічається оглушення.

  Стадія III: характерний комплекс загальномозкових, пірамідних і екстрапірамідних порушень. Ступор переривається короткочасним збудженням, зустрічається нетримання сечі, порушення peaкціі зіниць, скрип зубів, тризм, судоми, розлади чутливості, гіперрефлексія, наявність пірамідної і екстрапірамідної недостатності.

  Стадія IV: власне печінкова кома, спершу неглибока, з періодами ясної свідомості або збудження. Зіниці помірно звужені, глибокі сухожильні рефлекси пригнічені, але реакція на больові подразники збережена. У міру наростання коми ригідності м'язів зникає, наростає гіпотонія, виникає патологічне дихання типу Куссмауля або Чейна-Стокса, зіниці не реагують на світло - мідріаз. У кінцевій фазі зникають рефлекси, больова чутливість і періоди збудження.



  Після опису основних симптомокомплексов та лабораторних даних, характерних для перебігу цирозу печінки різного ступеня тяжкості, слід зупинитися на особливостях перебігу цирозів залежно від етіології, яка накладає яскравий відбиток на клінічні прояви захворювання і визначає стратегію патогенетичної терапії.



  Цироз печінки вірусної етіології



  Цироз печінки вірусної етіології прийнято вважати постгспатітним. Він є наслідком у 10-60% хворих хронічного активного гепатиту, в рідкісних випадках розвивається безпосередньо після гострого вірусного гепатиту, минаючи стадію хронічного. У більшості хворих розвивається макронодулярний цироз печінки.

  Для вірусного цирозу характерно тривалий, протягом ряду років, субклінічний перебіг. Патологічний процес протікає з неявно вираженою активністю, часто зі спонтанно купирующимися загостреннями. Однак пізні стадії вірусного цирозу супроводжуються, паренхіматозної та судинної недостатньо, протікають украй важко.

  Захворювання проявляється неснеціфіческімі астеновегетативним, диспепсичним синдромами, які наростають в період загострення, супроводжуючись зростанням активності амінотрансфераз і розвитком помірної жовтяниці. При цьому можлива поява кровоточивості і телеангиоектазий.

  З часом спостерігається спонтанне зниження біохімічних показників запальної активності і нормалізація активності амінотрансфераз. Розширення вен стравоходу при даній формі, цирозу розвивається раніше, а асцит - пізніше, ніж при інших етіологічних формах.

  Спленомегалия і гипергаммаглобулинемия виражені більшою мірою, а гіперамінотрансфераземія - меншою мірою, ніж при хронічному активному гепатиті, що повинно насторожувати лікаря і змушувати думати про можливість формування цирозу.

  У крові, як правило, виявляються серологічні маркери вірусного гепатиту.





  Цироз як результат аутоімунного гепатиту



  Цироз як результат аутоімунного гепатиту розвивається, як правило у жінок. Цей варіант цирозу відрізняється стійким активним запально-некротичним процесом з вираженою гіперамінотрансфераземіей, підвищенням вмісту гаммаглобулинов і IgG крові в поєднанні з жовтяницею гепатоцеллюлярного типу. Характерно відсутність тенденції до спонтанних ремісій, безперервно-рецидивуючий перебіг з швидким формуванням паренхиматозной декомпенсації.

  Відмінні риси даної форми: наявність позапечінкових системних проявів, відсутність маркерів вірусної інфекції, наявність аутоантитіл до компонентів цитоплазми і ядра, хороший ефект при призначення кортикостероїдів.





  Алкогольний цироз печінки



  Алкогольний цироз печінки становить близько 50% всіх цирозів.
 Захворювання зустрічається у 30% хворих на алкоголізм і проявляється через 10-15 років після початку зловживання алкоголем. Середній вік хворих з вперше встановленим діагнозом - 50 років. Дана форма майже завжди мелкоузловая.

  У діагностиці допомагає виявлення алкогольного анамнезу, такі хворі схильні приховувати пристрасть до даної згубній звичці, проте від більшості можна домогтися, що вони не непитущі і вживають алкогольні напої «в міру» або «як усі». Таке визнання в сукупності з клініко-лабораторними даними завжди допомагає поставити правильний діагноз.

  Хворі з даною формою цирозу тривалий час зберігають хороше самопочуття, що обумовлено ейфорізуючу і нарктізірующнм впливом алкоголю. Астенічний синдром спостерігається значно рідше, ніж при вірусної етнології. Скарги відсутні або не специфічні, легка диспепсія або болю, у верхній половині живота. При алкогольному цирозі частіше, ніж при вірусному, зустрічаються анорексія, біль у правому підребер'ї і болючість печінки при пальпації. Дуже характерна гепатомегалія. Спленомегалия на початкових етапах спостерігається значно рідше, ніж при вірусних цирозах.

  Характерні шкірні телеангіектазії, розширення нігтьових фаланг пальців рук, гінекомастія, геморрои, атрофія яєчок, імпотенція, гіпотрофія скелетної мускулатури, периферична нейропатія, поєднання з алкогольним панкреатитом і дистрофією міокарда.

  Типова риса алкогольного цирозу - білкова і вітамінна недостатність.





  Первинний біліарний цироз печінки.



  Первинний біліарний цироз печінки останнім часом привертає пильну увагу у зв'язку зі зростаючою захворюваністю і не до кінця вивченою етіологією і патогенезом захворювання.

  Зараз достовірно встановлена ??неинфекционная природа первинного біліарного цирозу і провідне значення в його патогенезі аутоімунних клітинних реакцій за типом трансплантат проти господаря. Роль трансплантата в даному випадку відіграє власна печінка хворого. При даній формі відбувається аутоімунна деструкція найдрібнішихвнутрішньопечінкових жовчних ходів, що супроводжується блокадою екскреції жовчі і регургітацією її складових частин у кров.

  Хворіють переважно жінки, частіше у віці старше 35 років. Найбільш характерним початковим симптомом є свербіж шкіри, спершу перемежовується, а потім і постійний, посилюється після теплої ванни і по ночах, що триває від півроку до 5-10 років (до появи холестатичної жовтяниці). Самопочуття на даній стадії залишається задовільним. Крім свербежу дебют захворювання може супроводжуватися підвищенням ШОЕ, болем в області правого підребер'я, лихоманкою, Ксантелазми, артралгіями і міалгія, гиперпигментацией шкіри. Гепатомегалия помірна, спленомегалія розвивається тільки на пізніх стадіях. Повільно наростає холестатична жовтяниця з коньюгированной гіпербілірубінемією.

  Для розгорнутій стадії захворювання характерна гепатомегалія, спленомегалія, гіперспленізм, ознаки портальної гіпертензії (шунти утворюються вкрай рідко), ахолічний стілець, темно коричнева сеча, вітіліго (телеангіектазій немає), у 30% розвивається остеопороз. Характерно розвиток синдрому Шегрена, фіброзірующего альвеолита, гіпотонії кишечника.

  Лабораторні дані: анемія, прискорення ШОЕ, коньюгированного билирубинемия, гіперфосфатаземітя, гіперхолестеринемія, гипергаммаглобулинемия, помірна гіперамінотранфераземія.



  Вторинний біліарний цироз печінки.



  Вторинний біліарний цироз печінки характеризується наявністю блоку, який може бути на різних рівнях але завжди нижче, ніж при первинному біліарному цирозі. Таких рівнів три:

  Блок від воріт печінки до великого соска дванадцятипалої кишки, він зустрічається при гіпоплазії, холестазі, стриктуре загальної жовчної протоки і т.д.

  Другий блок на рівні печінки, але поза часточок (аплазія междоль кових проток, або холангіт).

  Третій рівень каналікулярний (вроджені дефекти синтезу жовчних кислот або медикаментозний холестаз).

  Найбільш часто захворювання розвивається у хворих, які перенесли одне або декілька оперативних втручань на жовчних шляхах.

  Симптоми даної форми цирозу на початковій стадії збігаються з клінічними проявами захворювання, що викликало обструкцію позапечінкових жовчних шляхів. Крім цього, характерний шкірний свербіж і жовтяниця, ахолія калу, стеаторея, пітливість і гіпертермія.

  При вторинному біліарному цирозі, порівняно з первинним, в більшій мірі виражений нейтрофільний лейкоцитоз, гепатоспленомегалія, гипергаммаглобулинемия, менш виражена пігментація шкіри і гіперхолестеринемія. Якщо для первинного характерне збільшення IgM, то при вторинному частіше збільшуються IgG і IgA.





  Печінка при хронічній недостатності кровообігу.



  Особлива вразливість печінки при правошлуночкової недостатності пояснюється тим, що печінка є найближчим до серця резервуаром, здатним депонувати велику кількість крові і тим самим значно полегшувати роботу правого шлуночка. При хронічній серцевій недостатності депонована в печінці кров може становити до 70% маси органу (в нормі близько 35%).

  Портальна гіпертензія при застійної серцевої недостатності має певні особливості (тиск в ворітної і обох порожнистих венах однаково), тому портокавальной колатеральної циркуляції і варикозного розширення вен стравоходу, як правило не спостерігається.

  При швидко розвивається венозному застої збільшення і ущільнення печінки супроводжується розтягненням глиссоновой капсули з різким болем у правому підребер'ї і захисним напругою м'язів черевного преса.

  Пізніше, при розвитку гіпоксеміческіх атрофічних змін гепатоцитів і некрозів, виникає гепатоцелюлярна жовтяниця з підвищенням прямого білірубіну крові, активності амінотрансфераз, лужної фосфатази, гипоальбуминемией і гіпопротромбінемією.

  У типових випадках печінку при хронічній правошлуночковоюнедостатності збільшена, ущільнена і болюча. Поверхня її гладка. Хворих часто турбують відчуття тяжкості або тупий біль в правому підребер'ї та епігастральній ділянці. Селезінка збільшується у 40% хворих.

  При застійної гспатомсгаліі відсутні шкірні тслеангіектазіі, пальмарная еритема. Отсчно-асцитичної синдром поєднується з задишкою і ціанозом, в асцитичної рідини визначається високий вміст білка.





  ЛІКУВАННЯ



  При розгляді даної теми ми спочатку зупинимося на загальних підходах до лікування цирозів печінки, а потім розглянемо окремі нюанси терапії різних етіологічних форм захворювання основних клінічних симптомів.

  Лікувальні заходи при цирозі печінки мають визначатися 4 основними факторами:

  - Етіологією хвороби;

  - Стадією цирозу, тобто ступенем його компенсації (початкової, судинної, паренхіматозної і т.д.);

  - Ступенем активності процесу;

  - Наявністю і характером супутніх захворювань (виразкова хвороба, цукровий діабет, гіперліпідемія, серцева недостатність тощо).

  Загальні заходи, необхідні при всіх формах цирозу печінки, включають психотерапію, повне виключення вживання спиртних напоїв і контактів з гепатотоксичними речовинами, збалансоване 4-5 разове харчування з застосуванням столу № 5.

  Хворий повинен бути звільнений від фізичних навантажень. Їжа повинна бути повноцінною, різноманітною, смачною багатої вітамінами і досить калорійною (загальна калорійність дієти складає 2000 - 2800 ккал). Це диктується анорексією і часто зустрічається занепадом харчування, як правило білкового, що негативно впливає на стан імунітету і опірність організму до інфекції. Кількість білка обмежується особливо за наявності симптомів енцефалопатії.

  При проведенні лікарської терапії слід брати до уваги особливості фармакодинаміки у хворих цирозами. У разі парентерального введення лікарського засобу фармакологічний ефект може розвиватися до його метаболізму в печінці. При пероральному прийомі вся доза відразу потрапляє в печінку з потоком портальної крові. У зв'язку з чим розрізняють лікарські засоби з високою і низькою печінкової екстракцією.

  Зокрема існують медикаменти з високою печінкової екстракцією і, відповідно з високим ризиком передозування. До них відносяться: фенацітіі, фентаніл, анаприлін, верапаміл, тразікор, нітрогліцерин, папаверин, аітідепресанти.

  До медикаментів з низькою печінкової екстракцією і невисоким ризиком передозування, але з можливою кумуляцією, відносяться: парацетамол, амідопірин, фенобарбітал, седуксен, теофілін і рифампіцин.

  І нарешті, існують лікарські засоби з низьким ризиком передозування навіть у хворих з далеко зайшли цирозом: бутадіон, напроксен, колхіцин, фуросемід, спіронолактон, дигоксин, циметидин, місклерон.

  При веденні хворого цирозом печінки необхідно розрізняти профілактичні заходи, патогенетичні і симптоматичні методи лікування.



  Профілактичні заходи зводяться до ліквідації фактеров, що можуть сприяти активації або декомпенсації цирозу. Усунення перевантаження дієти білком, запорів, скасування препаратів, що провокують наростання запальної активності (печінкові екстракти) або холестазу (анаболічні стероїди, транквілізатори), зниження фізичних навантажень.



  Етіопатогенетична терапія

  Що стосується етіопатогенетичної терапії, то тут слід зупинитися на деяких особливостях призначення кортикостероїдних гормонів. Основними показаннями до призначення цих препаратів є початкові стадії цирозів печінки аутоімунної етіології і цирозу печінки вірусної етіології з різко вираженою запальною активністю, критеріями якої є підвищення активності сироваткових амінотрансфераз в 5 і більше разів порівняно з нормою і концентрація?-Глобуліну крові більш ніж 20 г / л, особливо в поєднанні з коньюгированной гіпербілірубінемією. Найбільш доцільним є призначення гормонів проміжним періодом біологічної активності (напівперіод від 12 до 36 годин) - преднізолон, преднізон, метилпреднізолон.

  При лікуванні цирозу доцільно застосовувати помірні дози гормонів не більше 20-30 мг преднізолону одноразово після сніданку. Таку дозу призначають на 3-4 тижні до значного (не менше як у 2 рази) зменшення амінотрансфераз і жовтяниці, після чого, повільно знижують дозу на 2,5 мг через кожні 2 тижні під контролем біохімічних: показників. Ідеальною підтримуючою дозою, що не викликає атрофії надниркових залоз, вважається 7,5 мг преднізолону на добу, їй продовжують лікування ще 6 місяців, а потім, знижуючи на 2,5 мг на місяць відміняють препарат.

  Слід зазначити, що кортикостероїдів протипоказані при жировій дистрофії печінки, цирозі алкогольного генезу, неактивному цирозі. Слід завжди пам'ятати - призначення гормонів призводить до скорочення життя хворого при декомпенсованому: цирозі будь-якої етіології в зв'язку з неминучим приєднанням інфекційних ускладнень, сепсису, шлунково-кишкових кровотеч, остеопорозу н катаболічних реакцій, що посилюють енцефалопатію.

  При виникненні необхідності призначення цитостатиків перевага віддається азатіопріну, який гальмує синтез пуринів і білка і пригнічує утворення антитіл після антигенної стимуляції. Майже завжди проводиться комбінована терапія з преднізолоном (25-50 мг азатіоприну і 20-25 мг преднізолону). Азатиоприн протипоказаний при тромбоцитопенії, лейкопенії, наявності жовтяниці гепатоцеллюлярного типу і хронічних інфекційних захворюваннях. У більш легких випадках застосовується делагіл або плаквініл.

  Поряд з гормонами або самостійно застосовуються ті ж препарати, що і при лікуванні хронічних гепатитів, зокрема, поліпшують обмін печінкових клітин, такі, як вітаміни, кокарбоксилаза, ліпоєва кислота, глютамінова кислота, есенціале.

  При алкогольному цирозі печінки практично завжди зустрічається білкова і вітамінна недостатність, у зв'язку з чим поряд з безкомпромісное утриманням від алкоголю упор в лікуванні необхідно робити, на замісну вітамінотерапію, а за відсутності енцефалопатії і важкої гепатоцелюлярної недостатності можливе застосування парентерального харчування.

  Досить ефективних методів лікування первинного біліарного цирозу поки не існує, преднізолон і азатіапрін мало ефективні і небезпечні. Існують суперечливі дані стосуються застосування D-пеніцілламііа. Однак у частини хворих відзначається безсумнівний терапевтичний ефект. При вираженому свербінні застосовується холестерамін в дозі 12-16 г на добу, що приводить до виведення жовчних кислот з фекаліями або виготовлений на основі активованого вугілля - вітчизняний препарат білігнін. При даній формі цирозу часто зустрічається гіповітаміноз D, що призводить до остеомаляції і остеопорозу, диктуючи призначення ергокальциферолу (синтетичного аналога вітаміну).

  Медикаментозна терапія при неактивному компенсованому цирозі не відображено.



  Симптоматична терапія.



  Лікування набряково-асцитичної синдрому. Вперше виявлений асцит завжди служить показанням до госпіталізації. У таких хворих необхідно щоденне визначення діурезу, маси тіла, частоти пульсу і артеріального тиску. Не рідше одного разу на тиждень визначаються показники електролітного і кислотно-лужного стану, гематокриту, рівня сечовини, креатиніну та аміаку крові.

  Відповідно до сучасними підходами до лікування вкрай важнот уникнути втрати рідини, що перевищує 2л за тиждень, оптимальний добовий діурез повинен становити 200-300 мл. Позитивний діурез більше 400 мл без периферичних набряків вимагає термінового зменшенням дози або відміни діуретиків, у зв'язку з тим, що втрата рідини в цьому випадку відбувається за рахунок зневоднення організму при зберігається асциті і, як наслідок цього, викликає азотемию, гіповолемію, гіпокаліємію і метаболічний алкалоз .

  Лікувальні заходи проводяться на тлі дієти без солі і постільного режиму. Починати слід з антагоністів альдостерону (верошпирон, альдактон), при неефективності приєднуються салуретики. Тільки у випадках масивного наростаючого асциту, ускладнюється проявами серцевої або дихальної недостатності, припустимо з самого початку призначення лазикса або проведення парацентеза з витяганням не більше 1-2 л асцитичної рідини. Виведення великих обсягів протипоказано через втрати електролітів і альбуміну.

  Після опису загальних правил ведення таких хворих слід більш детально зупиниться на тактиці призначення діуретичних засобів.



  По локалізації і механізму дії діуретичні засоби поділяються на петльові, проксимальні і дистальні.



  Дистальні діуретики - антагоністи альдостерону: верошпирон, альдактон, спіронолактон призначаються у добовій дозі 75-150 мг. При відсутності ефекту через 6-8 днів дозу збільшують до 200 мг, а при надмірному діурезі знижують до 50-25 мг. Ці та інші калійзберігаючі діуретики (триамтерен, амілорид - призначаються) мають слабку натрійуретичну активністю. У зв'язку з цим та враховуючи небезпеку гіперкаліємії, ці кошти майже завжди комбінуються з калійуретиків типу тріампур.



  До петльовим відносяться фуросемід, брііальдікс і етакринова кислота, вони гальмують реабсорбцію іатрія і стимулюють екскрецію натрію і калію на рівні висхідного коліна петлі Генле, вони назначгіотся при відсутності ефекту від перерахованих вище препаратів. Середня доза фуросеміду 40-80 мг.



  Проксимальні тіазиди (гіпотіазид, цеклометазід, хлортіазідон) надають аналогічний ефект на рівні прямого сегмента дистального звивистого канальця.

  Петльові діуретики прийнято поєднувати з дістальнимн калійзберігаючими засобами (верошпирон). Практично це робиться так: 100-200 мг верошпирона в день в 3-4 прийоми після їжі поєднуються з одноразовим ранковим прийомом 40-80 мг фуросеміду через день або два рази на тиждень.

  При неефективності фуросеміду застосовують етакринова кислоту (урегит) у дозі 25-50 мг на день або триампур 2-4 таблетки на день. Якщо ефект недостатній, комбінують фуросемід з гипотиазидом в одноразової денній дозі 25-50 мг.

  Діуретики, які гальмують карбоангидразу (діакарб), при цирозі печінки протипоказані, так як вони викликають гіперамоніємія і можуть провокувати розвиток печінкової коми.

  Наступним важливим моментом лікування асциту є переливання альбуміну або плазми крові, особливо ефективне при наявності гіпопротеїнемії і гіпоальбумінемії.

  Сприятлива дія робить внутрішньовенне крапельне введення 200-250 мл 5% глюкози з вітамінами (аскорбінова кислота кокарбоксилаза) і 10 мл 10% розчину глюконату кальцію. При гіпокаліємії додають 30-60 мл 3% розчину хлориду калію.

  Застосування кортикостероїдів, печінкових екстрактів, метіоніну і жовчних кислот протипоказано у зв'язку з тим, що дані препарати можуть сприяти розвитку енцефалопатії.

  Основою лікування печінкової енцефалопатії є пошук і усунення можливих сприяють і провокуючих факторів: скасування або зменшення дози сечогінних засобів, усунення запорів, перевантаження дієти білком і т.д. При лікуванні даного ускладнення слід уникати поліпрогмазіі. Крім перерахованих вище препаратів, неприпустимо застосовувати: жовчогінні, ліпотропні, глюкокортикостероїди, метіонін, барбітурвти, діакарб, хлортіазід, уротропін, саліцилову кислоту.



  Дієта повинна містити 35-40 г білка, 80 г ліпідів, 200 r yrлеводов. Всі схеми лікування передбачають заходи, спрямовані на усунення аміачної інтоксикації і печінкової гіперазотемії. Це щоденні дворазові високі очисні клізми з кип'яченою водою і застосуванням засобів, що пригнічують аммоніегенную кишкову флору - сульфату неоміцину (всередину в добовій дозі 2 г по 0,5 через 6 годин). Його вводять до нормалізації психічного статусу, за відсутності неоміцину можна використовувати мономицин, канаміцин в тій же дозі. З цією ж метою призначається синтетичний дисахарид - лактулоза, що має властивості осмодіуретиків, зменшує продукцію аміаку, підкислює кишкову середу і по праву вважається одним з кращих засобів для лікування енцефалопатії. Застосовується у вигляді 50% сиропу в добовій дозі 60-150 мл, 3-4 рази на день після прийому їжі. Ацідіфікацмм кишкового вмісту, що приводить до зниження абсорбції аміаку, можна вважати застосуванням клізм з лактози, а також призначенням молочнокислих продуктів.

  Наступним важливим компонентом лікування є інфузійна терапія. Хворим показано внутрішньовенне крапельне введення 5% розчину глюкози з вітамінами і розчинами електролітів (хлорид калію, глюконат кальцію, панангін). Добова доза глюкози може досягати 400 г, вона забезпечує парентеральне харчування, покращує функціональний стан печінки і запобігає гіпоглікемію.За добу може вводиться не більше 2,5 - 3 л рідини, її кількість повинна відповідати діурезу плюс 500 мл (обсяг, який втрачається з видихається повітрям, калом і потом).

  При зниженні рівня калію сироватки нижче 3.5 ммоль / л вводять 30-60 ммоль калію на добу. При дефіциті факторів згортання крові вводять свіжозамороженої плазми або цільну кров. Інфекційні ускладнення лікують антибіотиками широкого спектру дії.

« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "цироз печінки"
  1.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2.  КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕНЕВИХ ГІПЕРТЕНЗІЙ
      Первинна легенева гіпертензія Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) - захворювання неясної етіології, критеріями діагностики якого є наступні ознаки за М. Riedel і J. Widimsky (1987): 1. Підвищення тиску в легеневій стовбурі і нормальний тиск заклинювання. 2. Відсутність захворювань серця і легенів. 3. Відсутність локальних аномалій легеневих судин за даними
  3.  Гостра ниркова недостатність
      Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  4.  Хронічного гепатиту
      У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  5.  Хронічний ентерит
      Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  6.  5.14. Цироз печінки І ЙОГО УСКЛАДНЕННЯ
      Цироз печінки компенсований (клас А по Чайлд-Пью) - Базисна терапія та усунення симптомів диспепсії: панкреатин (креон, панцитрат, мезим і інші аналоги) 3-4 рази на день перед їжею по одній дозі, курс - 2-3 тижнів. Можливе проведення противірусної терапії (див. хронічні вірусні гепатити). Цироз печінки субкомпенсований (клас Б по Чайлд-Пью) - Дієта з обмеженням
  7.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  8.  Жовчно-кам'яна Хвороба
      Жовчно-кам'яна хвороба (ЖКХ) - захворювання, обумовлене утворенням каменів у жовчному міхурі або жовчних протоках, а також можливим порушенням прохідності проток внаслідок закупорки каменем. За даними Л.Глоуцала, в Європі та Америці у віці старше 50 років ЖКБ страждають близько 1/3 жінок і близько 1/4 чоловіків. Вимальовується явна зв'язок поширеності з підлогою. Існують досі
  9.  Професійні інтоксикації
      У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  10.  Цироз печінки
      Цироз печінки - хронічне захворювання з дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, з розвитком посиленою регенерації з дифузним переважанням строми, прогресуючим розвитком сполучної тканини, повною перебудовою дольковой структури, освітою псевдодолек, з порушенням мікроциркуляції і поступовим розвитком портальної гіпертензії. Цироз печінки - дуже поширене
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...