загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія і реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Цироз печінки

Цироз печінки (ЦП) - хронічне прогресуюче дифузне поліетіологічне захворювання з ураженням гепатоцитів, фіброзом і перебудовою архітектоніки печінки, приводить до утворення структурно-аномальних регенераторних вузлів, портальної гіпертензії та розвитку печінкової недостатності.

Цироз печінки - завершальна стадія запально-некротичних і дегенеративно-некротичних процесів в паренхімі або жовчовивідної системі печінки, що характеризуються регенераторною, фибротических і судинної перебудовою.

Смертність від ЦП займає 4-5-е місце в структурі загальної смертності населення, і її показники в різних країнах складають 15-30 на 100 000 населення.

Класифікація. В даний час рекомендовано використовувати класифікацію, засновану на етіологічним та морфологічному принципах (ВООЗ, 1978).

Розрізняють такі етіологічні чинники ЦП: 1) вірусні (вірусний гепатит В, B + D, С); 2) хронічна алкогольна інтоксикація; 3) метаболічні порушення (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Конова-

352

лову, недостатність а,-антитрипсину та ін), 4) тривалий внутрішньо-і підпечінковий холестаз; 5) інтоксикації, токсичні впливи ле-арСтв; 6) недоїдання, білково-вітамінний дефіцит; 7) порушення венозного відтоку (констриктивний перикардит, веноокклюзіонная хвороба, серцева недостатність); 8) хронічний аутоімунний гепатит; 9) нез'ясовані (криптогенний ЦП).

Морфологічно виділяють дрібновузлового, великовузлового і змішаний ЦП-

Для дрібновузлового ЦП характерні дрібні вузли регенерації,

майже однакові за розміром, діаметром менше 3 мм, і перегородки (септи) однакової ширини. Великовузлового ЦП властиві вузли і септи різних розмірів, що перевищують 3 мм. Вузли часто складаються з багатьох польок і містять безладно розташовані портальні тракти. Змішаний ЦП діагностується, коли кількість дрібних і великих вузлів приблизно однаково.

Дрібновузлового ЦП в основному відповідає портальному ЦП колишніх класифікацій, великовузлового - постнекротіческіе.

За ступенем функціональних порушень і портальної гіпертензії розрізняють компенсовані і декомпенсовані ЦП.

Етіологія. ЦП - поліетіологічне захворювання. Більше половини всіх ЦП в Європі пов'язано з хронічним зловживанням алкоголем. Кількість ЦП вірусної етіології залежить від регіону. До чверті всіх ЦП відносяться до криптогенним, тобто етіологія невідома, однак успіхи вірусології та імунології дозволяють скорочуватися цій групі. Частина кріптогенних ЦП, особливо у жінок, є наслідком хронічного аутоімунного гепатиту, інша - наслідком впливу невідомого вірусу або ретельно приховуваного зловживання алкоголем.

Патогенез. Патологічної регенерації і деформації дольковой архітектури печінки передують або дрібновогнищеві, або великовогнищевий некрози паренхіми, або прогресуюче активне фіброзообразо-вання в області деструкції портальних і перипортальних жовчних проток. Некроз гепатоцитів або жовчних проток під впливом різних етіологічних причин - пусковий момент ЦП. Некротичний процес викликає активну реакцію сполучної тканини, що в свою чергу призводить до некрозу раніше інтактних гепатоцитів. Некроз є стимулом регенерації клітин, яка протікає у вигляді концентричного збільшення збереженого ділянки паренхіми. Впорядкованого регенераторні процеси з відновленням нормальної структури часточки заважає утворення фіброзних септ в місцях некрозу. Виникають ділянки паренхіми, повністю або частково оточені сполучнотканинними прошарками (псевдодолькі). Найважливішою умовою освіти псевдодолек є розвиток фіброзних септ між центральними венами і портальними трактами. Часто такі септи утворюються на місці мостовидних некрозів. Утворення таких септ перешкоджає відновленню нормальної структури. Грають роль і запальні інфільтрати, що поширюються з портальних полів до центральних зон часточок. У рубцующихся зонах порушується судинний і лімфатичний апарат печінки. Вузли-регенерату забезпечуються кров'ю переважно з печінкової артерії, а гілки ворітної вени утворюють в септах анастомози з печінковими вена-Мі, і тому портальна кров недостатньо контактує з гепатоцита-ми. Розвивається фіброзна тканина механічно здавлює венозні судини. Ці процеси призводять до порушення печінкової гемодинаміки (портальна гіпертензія), утруднення постачання гепатоцитів порталь-

353

ної кров'ю і розвитку внутрішньопечінкового окольного кровопостачання. Ці процеси, сприяючи порушенню печінкової гемодинаміки і розвитку портальної гіпертензії, призводять до повторних некрозам, замикаючи порочне коло: «некроз - запалення - неофібріллогенез - порушення кровопостачання гепатоцитів-некроз». У розвитку портальної гіпертензії найбільше значення має здавлення розгалужень ворітної вени вузлами регенеруючих гепатоцитів або розрослася фіброзної тканиною. Зменшення кількості гепатоцитів і внутрішньопечінковий шунтовой кровотік знижують функціональну здатність печінки і обумовлюють ен-дотоксемію, бактериемию.

Портальна гіпертензія є причиною розвитку портокавального шунтування, асциту і спленомегалії.

Між басейном ворітної вени і системним венозним кровотоком розвиваються колатералі (портокавальние анастомози) при підвищенні тиску в ворітної вени до 25-30 мм рт. ст. Найбільше клінічне значення мають анастомози в області нижньої третини стравоходу і кардіаль-ної частини шлунка, оскільки кровотеча з варикозно-розширених вен цій галузі є одним з найважчих ускладнень ЦП, що призводять до летального результату.

У розвитку асциту головну роль грає внутрішньопечінковий портальний блок внаслідок механічної перешкоди току портальної крові, зумовленого порушенням архітектоніки і певною мірою зростанням припливу артеріальної крові. Підвищення синусоїдального тиску призводить до збільшення утворення лімфи - до 15-20 л (при нормі 8-9 л). Така кількість не може бути видалено, частина рідини просочується в порожнину очеревини, утворюючи асцит. Так як значна частина плазми депонується в черевній порожнині, об'єм циркулюючої плазми знижується. При цьому через зниження вмісту альбумінів печінки і скупчення білка в асцитичної рідини знижується і онкоті-чеський тиск плазми. Все це викликає активацію ренін-ангиотен-зін-альдостеронової системи, стимулюється секреція антидіуретичного гормону, відбувається затримка натрію і води. До підвищення рівня альдостерону призводять посилення його продукції внаслідок гіповолемії і зниження деградації гормону в печінці. При цьому знижується нирковий кровообіг.

Спленомегалия також розвивається внаслідок портальної гіпертензії. Крім венозного застою, збільшення селезінки сприяють імунні реакції і розростання сполучної тканини.

Гиперспленизм - це надмірна інтенсифікація і порушення функції селезінки по елімінації «постарілих» формених елементів крові. У крові при цьому знижується кількість тромбоцитів, лейкоцитів, еритроцитів.

Портальна гіпертензія веде також до значного набряку слизової оболонки шлунка і кишечника, що сприяє порушенню всмоктування, ексудативної ентеропатії і утворення «гепатогенних» виразок шлунка та

ДПК.

Проходження з портальною венозною кров'ю в обхід паренхіми печінки ряду біологічно активних речовин і гормонів (зокрема, альдостерону, естрогенів, інсуліну, гастрину, гістаміну та ін) призводить до ендокринних і метаболічних розладів.

Серйозним наслідком портальної гіпертензії є «порток-вальна», тобто екзогенна енцефалопатія, яка може закінчитися розвитком коми.

354

Крім «шунтовой» коми, при ЦП можливий розвиток і власне печінкової, або ендогенної, коми. Цей вид коми є проявом гепатоцелюлярної недостатності. При ЦП зазвичай розвивається змішана кома внаслідок обох названих причин.

Клінічна картина. Симптоматика ЦП залежить від етіології, вираженості циротичного процесу, ступеня порушення функції печінки, стадії портальної гіпертензії та активності запального процесу. При ЦП, як і при гепатитах, виділяють наступні синдроми: астенічний, больовий, диспепсичний, цитолітичний, іммуновоспалітель-кожний, синдром гиперспленизма, холестатичний, геморагічний.

Виразність всіх цих синдромів при різних ЦП коливається у великих межах, що буде показано при описі клінічної картини різних форм цирозу. Загальною ознакою, з тією або іншою частотою зустрічається при різних формах ЦП на певній стадії його розвитку, є синдром портальної гіпертензії. Цей синдром є найважливішою відмінністю ЦП від ХГ.

З ранніх симптомів портальної гіпертензії (до появи асциту) спостерігаються: 1) метеоризм («вітер передує дощу»), 2) диспепсичні розлади (зниження апетиту, нудота).

Інші клінічні прояви виражені пізніше (спленомегалія, асцит, варикозне розширення вен стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен). Нерідко хворі дізнаються про хворобу після проведення УЗД, коли виявляють розширення портальної і селезінкової вен і помірну (Не пальпована) спленомегалию.

При ЦП більшою мірою, ніж при ХГ, виражений синдром печінково-клітинної недостатності, що виявляється позапечінковими ознаками, геморагіями, жовтяницею, печінковою енцефалопатією.

Захворювання у своєму розвитку проходить ряд певних стадій. У початковій стадії (компенсованій) ЦП, нерідко протікає латентно, без ознак печінкової недостатності, портальна гіпертензія незначна. Позапечінкові ознаки хвороби виражені слабо або відсутні, лабораторні показники мало змінені або перебувають у межах норми. Разом з тим при морфологічному дослідженні біопта-тов печінки виявляється характерна для ЦП картина. Клінічно початкова стадія компенсованого ЦП - це гепатомегалія і спленомегалія, розширення діаметра ворітної вени при УЗД. У стадії декомпенсації позапечінкові ознаки виражені яскраво, що поєднується з виразними змінами лабораторних досліджень та явними ознаками портальної гіпертензії. Хворі набувають «типовий» вигляд (знижений харчування, атрофія м'язів, телеангіектазії, пальмарная еритема); збільшена печінка (горбиста або зморщена), спленомегалія, асцит, «голова медузи», жовтяниця, геморагії, набряки.

У цій стадії (декомпенсированной) поряд з портальною гіпертензією-їй, вираженими позапечінковими ознаками є клініко-лабораторного прояви печінкової недостатності та гиперспленизма.

У клінічній картині ЦП (незалежно від його етіології та Форми) прийнято виділяти активність циротичного процесу, що морфологічно виражається в лімфогістіоцитарною інфільтрації портальних трактів, збільшенні кількості некрозів гепатоцитів, посиленні ци-толітіческого і иммуновоспалительного синдромів, появі ознак печінкової недостатності. Проведення черезшкірної пункції показано головним чином тільки на початковій стадії хвороби, воно Недоцільно на пізніх, розгорнутих стадіях і протипоказано

355

при декомпенсації ЦП; активність процесу визначається по ряду ознак .

- Посилення вираженості «внепече нічних знаків».

- Посилення жовтяниці (гіпербілірубінемія за рахунок кон'югованій фракції).

- Підвищення активності в сироватці крові трансаміназ.

- Збільшення вмісту у-глобулінів в крові і позитивні «осадові» проби.

Не дуже чіткі поняття «декомпенсація», «субкомпенсация», «компенсація» в даний час замінені на ступені тяжкості, що визначаються за класами А, В, С, які в свою чергу визначаються кількістю балів (табл . 20).

Таблиця 20. Ступінь тяжкості ЦП за Child-Pugh

Сума балів за всіма показниками: Клас А - від 5 до 7. Клас В - від 8 до 10. Клас С - 11 і більше.

Клінічна картина ЦП еволюціонує залежно від розвитку ускладнень.

- Кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка.

- Печінкова енцефалопатія, прекома, кома.

- Вторинна інфекція (головним чином пневмонія, асцит-перитоніт).

- Гепаторенальний синдром.

- Трансформація в цироз-рак.

- Тромбоз ворітної вени.

- Освіта конкрементів у жовчних шляхах.

Кровотеча з вен стравоходу і шлунка виникає в період портального гіпертонічного кризу, що призводить до розриву тонкостінних венозних судин. Розрив може статися і в результаті ерозії вен шлунковим рефлюктантом. Варикозне розширення вен стравоходу знаходять У 60% хворих на ЦП, а 25% гинуть від кровотечі з них. Гостра крово-втрата призводить до появи гіпоксичних некрозів печінки і розвитку ендогенної коми. Наявність крові в кишечнику, її бактеріальне розкладання вносять екзогенний компонент. Кровотеча з вен стравоходу проявляється блювотою червоною кров'ю або "кавовою гущею", зазвичай хворий втрачає 1,5-2 л крові. У ряді випадків першим симптомом є мелена.

Печінкова енцефалопатія - результат токсичного впливу на центральну нервову систему продуктів метаболізму азотистих сполук, 356

в нормі інактівіруемой печінкою (аміак, похідні фенолу і індолу, меркаптани). У генезі енцефалопатії грає роль накопичення в ЦНС помилкових нейротрансмітерів, подібних за структурою з істинними, але в 50 разів менш ефективних. Певне значення має підвищення концентрації оксимасляної кислот (р і у).

  Безпосередніми причинами печінкової енцефалопатії можуть бути шлунково-кишкові кровотечі, інфекції, в тому числі і суперінфекції HAV, HBV, HCV, HDV, діуретики, седативні засоби, анальгетики, а також прогресування цирозу печінки і розвиток гепатоцелюлярної

  карциноми.

  Виділяють наступні стадії печінкової енцефалопатії: субклінічну, коли порушення можна виявити тільки при психомоторних тестах - «тестах ліній і чисел».

  У стадії I відзначаються легка незібраність, занепокоєння, поганий сон, легкий тремор, порушення координації. У стадії II хворі сонливі, 'дезорієнтовані, неадекватні, рухові порушення включають дизартрию, астериксис (плескають, «пурхаючий» тремор верхніх кінцівок).
трусы женские хлопок
 У стадії III хворий впадає в сопор, повністю дезорієнтований. Неврологічне обстеження визначає гіперрефлексію, патологічні рефлекси. У стадії / Чи зможе бути кома, відповідь на больові подразники відсутня.

  При печінковій комі спостерігаються нервово-психічні порушення, посилення жовтяниці, печінковий запах, лихоманка, геморагічний діатез; непостійні симптоми - зменшення розмірів печінки і посилення болю в правому підребер'ї.

  Гепаторенальний синдром провокується гостро наростаючою ГІПів-леміей - кровотечею, блюванням, діареєю, надмірним діурезом, видаленням великого обсягу асцитичної рідини при парацентез. В основі синдрому лежить ниркова вазоконстрикція, головним чином у зовнішньому шарі кіркової зони нирок, що веде до зниження ниркового кровотоку і гломерулярної фільтрації, екскреції натрію при збереженні здатності до канальцевої реабсорбції.

  Дрібновузлового ЦП - часто зустрічається форма ЦП (до 40% всіх ЦП). Обсяг одержуваної інформації на кожному етапі діагностичного пошуку залежить від ступеня портальної гіпертензії та етіології ЦП.

  На I етапі діагностичного пошуку в стані компенсації скарг може не бути. При наростанні портальної гіпертензії головними є симптоми шлункової і кишкової диспепсії (втрата апетиту, нудота, блювота, погана переносимість їжі, діарея) і астенії (слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності). Частий і стійкий симптом - відчуття тяжкості і болю в правому підребер'ї внаслідок

  гепатомегалії.

  При декомпенсації цирозу хворий може відзначати збільшення живота, носові кровотечі як перші прояви хвороби. Кровотечі з вен стравоходу як драматичний дебют хвороби спостерігаються нерідко. Можливі порушення сну, різка дратівливість - прояви «шунтовой» печінкової енцефалопатії.

  Етіологічний фактор (якщо цироз алкогольний) на I етапі на підставі анамнестичних даних уточнити важко, так як хворі часто приховують зловживання алкоголем. У частини хворих відзначається перенесений раніше гострий вірусний гепатит; з'ясовується колишня раніше белко-во-вітамінна недостатність і т.п.

  На II етапі діагностичного пошуку вже в стадії компенсації можуть виявлятися «печінкові» знаки: судинні зірочки, пальмарная

  357

  еритема, гінекомастія, відсутність або зниження оволосіння в пахвових западинах, у чоловіків - на грудях, обличчі. Нігті часто білі й рівні.

  При підозрі на алкогольний генез ЦП слід звертати увагу на можливі соматичні та неврологічні прояви алкоголізму-I контрактуру Дюпюітрена, збільшення привушних залоз, атрофію м'язів 'міопатію і поліневрити. Можливі прояви алкогольного панкреатиту, болючість в характерних зонах (докладніше див «Хронічний панкреатит»). Виявлення перерахованих ознак робить алкогольний генез хвороби досить імовірним.

  Одним з найбільш частих об'єктивних симптомів є збільшення печінки; край її загострений, поверхня рівна, консистенція щільна. Збільшена селезінка на цій стадії пальпується у половини хворих.

  У стадії декомпенсації виявляються жовтяниця (ступінь вираженості різна в залежності від активності цирозу), значне схуднення, розвинені венозні колатералі на грудях і передній черевній стінці, нерідко - пупкова грижа, набряки нижніх кінцівок, спленомегалія, асцит. Селезінка збільшена більше, ніж печінка.

  На III етапі діагностичного пошуку клінічний аналіз крові виявляє анемію, частіше гіпохромну, можливе поєднання анемії з лейкопенією і тромбоцитопенією. Мікроцітарная анемія - результат можливих кровотеч та / або синдрому гиперспленизма.

  При біохімічному дослідженні крові в стадії компенсації виявляються незначні відхилення в функціональних пробах печінки: гіперпротеїнемія, невелике підвищення білірубіну (у частини хворих). У стадії декомпенсації - виражена диспротеїнемія (гіпоальбуміне-мія, гіпер-у-глобулінемія, позитивні осадові реакції), зниження вмісту протромбіну і холестерину, підвищення білірубіну, помірне підвищення активності амінотрансфераз.

  Імунологічні порушення виражені незначно. У окремих хворих чітко підвищений вміст IgA (зустрічається при хронічному алкоголізмі).

  Для виявлення варикозно-розширених вен стравоходу проводять рентгенологічне дослідження, езофагогастродуоденоскопію. Ректоскопія виявляє варикозно-розширені гемороїдальні вени.

  При УЗД органів черевної порожнини визначають розмір і структуру печінки. Печінка зазвичай збільшена, ехогенність підвищена, структура органу однорідна. Діаметр ворітної і селезінкової вен збільшений. Розміри селезінки перевищують норму.

  Лапароскопія проводиться при неясному діагнозі, головним чином для виключення онкологічної патології. На ранніх стадіях при лапароскопії можна виявити збільшену печінку з картиною дрібновузлового цирозу, симптоми портальної гіпертензії, на пізніх стадіях - картину змішаного (крупно-і дрібновузлового) цирозу. Біопсію слід проводити тільки на ранніх стадіях процесу при диференціальної діагностики гепатиту і цирозу.

  Морфологічне вивчення біоптату печінки при цирозі алкогольного генезу виявляє: а) жирову дистрофію гепатоцитів, б) утворення помилкових часточок; в) широкий розвиток фіброзу. Ознаками алкогольної етіології ЦП є тільця Маллорі (скупчення гіаліну в центрі часточок) і вогнищева інфільтрація нейтрофілами портальних трактів.

  358

  Великовузлового ЦП складає до третини всіх ЦП і буває, як правило, вірусної етіології. Вельми часто ХАІГ трансформується в цю форму

  ТТЦ-Захворювання значно частіше зустрічається у осіб молодого і середнього віку. Для цієї форми цирозу характерно швидке, клінічно виражене прогресування. У клінічній картині на перший план виступають прояви цитолитического синдрому та печінково-клітинної недостатності, ознаки портальної гіпертензії приєднуються на термінальній стадії.

  Симптоматика в період загострення захворювання нагадує гострий вірусний гепатит або ХГеп високого ступеня активності. Характерні жовтяниця, лихоманка, астенічний, диспепсичний і цитолитический синдроми.

  На I етапі діагностичного пошуку головними ознаками є жовтяниця, біль у животі (у правому підребер'ї і подложечной області), підвищення температури тіла, диспепсичні розлади, слабкість. Ступінь вираженості скарг прямо корелює з активністю процесу; при стихання некрозу і запалення вони слабшають (але повністю не зникають). Це дозволяє вже на даному етапі обстеження хворого судити про

  активності процесу.

  У випадку розвитку цирозу як результату ХАІГеп залишається характерна для ХАІГеп поліорганность ураження; з цим пов'язано різноманітність скарг (артралгії, геморагічні висипання та ін.)

  На цьому ж етапі уточнюють етіологію цирозу: у переважної більшості хворих встановлюється зв'язок з перенесеним вірусним гепатитом В або С, гепатотропними отрутами, відзначається лікарська непереносимість.

  Виявляються характерні особливості розвитку цирозу: 1) прогресуючий перебіг; 2) печінкова недостатність розвивається значно раніше появи ознак портальної гіпертензії.

  На II етапі діагностичного пошуку навіть у стадії компенсації поза-печінкові ознаки виражені більшою мірою, ніж у хворих

  дрібновузловим ЦП.

  У стадії декомпенсації ЦП відзначається виражена жовтяниця; інші

  «Печінкові» знаки і раніше дуже яскраві.

  При високій активності процесу можливі полісерозіти, іноді скороминущий асцит. На пізній стадії асцит є постійною ознакою хвороби.

  Печінка і селезінка збільшені незначно. Печінка має гострий і болючий край, нерівну поверхню. Хворобливість при пальпації печінки посилюється в період загострення.

  Дані III етапу діагностичного пошуку за результатами клінічного та біохімічного аналізів крові виявляють ознаки вираженого печінкового цитолізу та функціональної недостатності гепатоцитів: значне підвищення рівня білірубіну (переважно за рахунок зв'язаного), 5-10-кратне підвищення рівня амінотрансфераз, ЛДГ та її 4-5-й фракцій, зниження вмісту холестерину і протромбіну, діспротеіне-мию (різке збільшення кількості гамма-глобулінів і значне зниження кількості альбумінів, зміна осадових проб, особливо тимоловой). Клінічний аналіз крові виявляє збільшення ШОЕ, «зсув» вліво в лейкоцитарній формулі, лейкоцитозу зазвичай не буває, явища гиперспленизма спостерігаються рідше, ніж при дрібновузлового ЦП.

  Вірусну природу ЦП підтверджує або виявляє виявлення при серологічне дослідження крові маркерів вірусної інфекції.

  Варикозне розширення вен стравоходу, шлунка і гемороїдальних вен виявляють при рентгенологічному дослідженні травного тракту, езофагогастродуоденоскопіі і ректороманоскопії.

  359

  УЗД виявляє збільшення або на термінальній стадії зменшення розмірів печінки, підвищену ехогенність і нерівномірну структуру органу. Селезінка збільшена незначно.

  Лапароскопія допомагає виявити крупновузлове ураження печінки. Біліарние цирози (БЦ) зустрічаються у 5-10% хворих ЦП. Розрізняють первинний (істинний) біліарний цироз (ПБЦ) і вторинний біліар-ний цироз (ВБЦ). ПБЦ вражає майже виключно жінок, ВБЦ зустрічається і у чоловіків.

  В основі ПБЦ лежить внутрішньопечінковий холестаз, а в основі ВБЦ - ~ позапечінковий (підпечінковий) холестаз (рідко - тривале порушення відтоку жовчі на рівні великих внутрішньопечінкових жовчних проток). Найчастіше ВБЦ розвивається при «доброякісної» обструкції (камінь, стриктура), так як «злоякісна» обструкція (карцинома) призводить до смерті раніше, ніж встигає розвинутися цироз. Етіологія ПБЦ невідома; це аутоімунне захворювання з появою антитіл до структур епітелію жовчних проток.

  При ПБЦ в печінці стадийно, послідовно спостерігають: 1) лімфо-плазмоцитарна інфільтрацію портальних полів. Руйнування епітелію жовчних проток, 2) проліферацію дрібних жовчних ходів і проток; 3) заміщення портальних полів рубцевої тканиною, вогнищеві та мостовід-ні некрози; 4) сполучнотканинні септи, «помилкові» часточки.

  Клінічні особливості БЦ складаються в домінуванні холестатіче-ського синдрому, пізньому прояві і невеликий вираженості синдромів портальної гіпертензії та печінково-клітинної недостатності.

  На I етапі діагностичного пошуку виявляють основні скарги, характерні для тривалого холестазу: жовтяницю, свербіж шкіри, кровоточивість, болі в кістках (особливо в спині і ребрах), діарею. Асцит спостерігається лише в пізній стадії хвороби. Вже на етапі аналізу анамнестичних даних складається думка про первинному чи вторинному БЦ.

  Для ПБЦ характерним є попередній ХГ з холестатіче-ським синдромом, для вторинного - вказівки на що була раніше патологію жовчовивідних шляхів. При ВБЦ поряд з симптомами холестазу відзначаються симптоми холангіту - болі в правому підребер'ї, лихоманка з ознобами; при наявності ЖКХ - напади жовчної кольки, «атаки» панкреатиту в анамнезі.

  На II етапі діагностичного пошуку виразно проявляються симптоми тривалого холестазу: жовтяниця, дифузна «бура» гіперпігментація шкіри, її потовщення, огрубіння, сухість, множинні сліди расчесов, ксантелазми, ксантоми на ліктях, підошвах, сідницях. Хворобливість при постукуванні по кістках, пальці у вигляді барабанних паличок - результат остеомаляції і субперіостальних новоутворень кісткової тканини при тривалому холестазі.

  Судинні зірочки зустрічаються рідше, ніж при інших видах ЦП, виражені слабо. Печінка завжди збільшена, щільна, може досягати величезних розмірів. Селезінка також збільшена, але незначно.

  Прояви портальної гіпертензії виявляються тільки на пізній стадії хвороби. Асцит при БЦ є пізнім симптомом.

  На III етапі діагностичного пошуку виявляють: а) лабораторні ознаки холестазу; б) імунні порушення, характерні для ПБЦ; в) прояви портальної гіпертензії; г) ускладнення; д) причини внепеченочной-го холестазу; е) морфологічні ознаки цирозу.

  Лабораторні ознаки холестазу виражені різко: 1) гіпербілірубі-Немія досягає високих цифр, в 5-10 разів перевищуючи норму, преимущест

  венно збільшується вміст зв'язаного білірубіну; 2) значно зростає рівень загальних ліпідів, фосфоліпідів і холестерину (вміст тригліцеридів не збільшується), у-глобулінів і р-ліпопротеїдів; 3) підвищується активність лужної фосфатази, гамма-глютамілтранспеп-тідази (Г-ГТ) в сироватці крові.

  Біохімічні ознаки цитолізу гепатоцитів з печінково-клітинною недостатністю з'являються (і прогресують) лише на пізніх стадіях процесу. У початковому періоді БЦ підйом активності амінотрансфераз

  виражений слабо.

  При первинному БЦ закономірно виявляється зміна імунологічних показників: підвищення титру IgG і IgM (більше IgM), різка ги-пергаммаглобулінемія, підвищення ШОЕ (при вторинному БЦ ШОЕ також підвищена, але як результат неімунного запалення); вельми специфічним для ПБЦ є поява антимітохондріальні антитіл в високому титрі.

  За допомогою імуноферментного аналізу виділено підтипи антимітохондріальні антитіл: анти-М-8 характерні для найбільш прогресуючих форм захворювання, анти-М-9 - для більш доброякісних форм

  захворювання.

  Рентгеноскопія травного тракту і езофагогастродуоденоскопія дозволяють виявити розширення вен стравоходу. Ці методи дослідження допомагають виявити виразки шлунка та дванадцятипалої кишки як прояв ускладнень БЦ. Таке ускладнення, як остеомаляція, виявляється при рентгенологічному дослідженні кісток. Рентгенологічними проявами біліарної остеопатії є демінералізація кісток, смуги просвітління, які виявляються особливо часто в кістках таза і лопаток, здавлення і деформація хребців.

  Інструментальні методи дослідження (УЗД, гастродуоденоскопія, ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія, лапароскопія) дозволяють в більшості випадків виявити причини внепеченочного холестазу.


  У разі підозри на пухлинний процес виробляють також магнітно-резонансну томографію (МРТ), ангіографію печінки і целіакографію. Методи дозволяють оцінити структуру печінки, селезінки, підшлункової залози і виключити або підтвердити наявність пухлини.

  Гістологічні ознаки цирозу визначаються за даними біоптату печінки, отриманого при лапароскопії або черезшкірної пункції. Діагноз ПБЦ підтверджують наступні ознаки:

  1) деструктивні зміни междолькових жовчних проток;

  2) відсутність междолькових проток більш ніж у половині портальних трактів;

  3) холестаз переважно на периферії часточки;

  4) розширення, інфільтрація і фіброз портальних полів. При вторинному БЦ морфологічними критеріями є:

  1) розширення внутрішньопечінкових жовчних ходів;

  2) некрози в периферичних частинах печінкових часточок з утворенням

  Жовчних «озер»;

  3) нормальне дольковое будова в окремих ділянках печінки. Біопсія печінки при ВБЦ чревата жовчним перитонітом. Діагностика. Розпізнавання цирозу печінки грунтується на вияв леніі:

  1) клінічних проявів головних симптомів: цитолитического, печінково-клітинної недостатності, портальної гіпертензії, холестаті-

  Чеського;

  361

  2) лабораторно-інструментального підтвердження зазначених сіщ, ромів; ^ ~

  3) етіологічних факторів;

  4) морфологічних ознак ЦП на початковій, доклінічній (п0і відсутності основних синдромів) стадії хвороби.

  Диференціальна діагностика. Труднощі в діагностиці ЦП обумовлені подібністю клінічної картини хвороби з проявами хронічного гепатиту, а також ряду інших захворювань.

  Від хронічного гепатиту ЦП відрізняють наступні ознаки:

  а) різке порушення архітектоніки органу (за даними морфологич ського дослідження);

  б) розвиток портальної гіпертензії (асцит, спленомегалія, венозні колатералі, кровотечі з травного тракту);

  в) глибокі дистрофічні і некробіотичні зміни паренхіми органу, що зумовлюють більшу вираженість функціональних сдві гов, печінкову недостатність.

  Серед захворювань, що вимагають диференціальної діагностики з ЦП, слід виділити:

  - цироз-рак і первинний рак печінки. При цій патології асцит швидко розвивається внаслідок тромбозу ворітної вени і її гілок, метастазів в перипортальні лімфатичні вузли, що локалізуються в області воріт печінки, і карциноматозу очеревини. Відмежувати ці процеси від цирозу дозволяють виявлення альфа-фетопротеїну, результати даних лапароскопії та МРТ;

  - констриктивний перикардит, що супроводжується збільшенням печінки і асцитом. Вирішальне значення в діагностиці перикардиту мають дані рентгенокімографіі і ехографії серця;

  - доброякісний сублейкемічні мієлоз (мієлофіброз, остео-міелосклероза), що виявляється збільшенням печінки і особливо селезінки. Діагностичне значення мають дані трепанобиопсии, виявляють характерні зміни;

  - альвеолярний ехінококоз, що виявляється не тільки збільшенням печінки, але також селезінки і зміною функціональних печінкових проб. При ехінококозі виявляють специфічні антитіла при реакції латекс-аглютинації; печінка відрізняється незвичайною щільністю і характерними змінами при УЗД і МРТ;

  - амілоїдоз, гемохроматоз і хвороба Вільсона-Коновалова, що супроводжуються гепатоліенальним синдромом, змінами білкового обміну, обміну заліза і міді. Достовірна діагностика цих захворюванні грунтується на характерних для кожного з них симптомах, визначенні амілоїду в тканинах, трансферину і церулоплазміну в крові.

  Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу враховує наступні пункти:

  362

  1) етіологія (вірусний, алкогольний, криптогенний і т.д.);

  2) морфологія: мікронодулярний (дрібновузлового), макронодулярниі (великовузлового), змішаний;

  3) клас тяжкості по Чайлд-Пью;

  4) інші синдроми (вказують при їх клінічної виразності, портальна гіпертензія (конкретно - асцит, варикозне розширення ве ^ нижньої третини стравоходу III ступеня і т.д.), холестаз, гіперспленізм (анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія); т тт

  5) активність цирозу (оцінюється активністьтрансаміназ - U> III ступінь);

  6) ускладнення.

  Лікування. Тактика лікування ЦП визначається етіологією, активністю ^ логічного процесу, основними клінічними проявами та степом функціональних розладів. Для підбору адекватної терапії Пе «але враховувати стадію перебігу захворювання. 3 Всім хворим ЦП показано дотримання ряду правил.

  . Виняток професійних і побутових шкідливостей, повний від-

  аз від алкоголю.

  . Дотримання сприятливого для лікування режиму праці, відпочинку та ания. g компенсованій стадії ЦП хворі можуть виконувати рабо-т не зв'язані з важким фізичним навантаженням, тривалою ходьбою ть 'стоянням, слід уникати дії високої або низької темпера-^! уп'1 інсоляції. При портальної гіпертензії слід уникати будь-яких Фізичних зусиль, що викликають підвищення внутрішньочеревного тиску. При вираженій активності та декомпенсації процесу показані постільний режим і стаціонарне лікування.

  - Всім хворим показано дотримання дієти (стіл № 5). У випадку ви явища симптомів печінкової недостатності слід виключати або обмежувати білок до рівня, при якому зникають ознаки інтоксіка ції. Кухонну сіль обмежують, а при розвитку асциту - виключають

  з раціону.

  - Необхідні лікувальні заходи, спрямовані на нормалізацію процесів травлення і всмоктування (прийом травних ферментів, що не містять жовч - мезим, панкреатин, креон), усунення кишкового дисбактеріозу (пробіотики, еубіотики), санацію хронічних запальних процесів органів черевної порожнини та інших супутніх гострих і хронічних захворювань, при цьому слід уникати ге-патотоксічних антибіотиків та інших ліків.

  - Заборона проведення фізіотерапевтичних процедур, вакцинації, прийому гепатотоксичних препаратів, у тому числі психотропних і снодійних засобів.

  Таке докладний опис заходів базисної терапії пояснюється тим, що суворе її дотримання відіграє важливу роль в лікуванні ряду хворих ЦП.

  Вирішальну роль грає етіотропна терапія. При ЦП, викликаному HBV, показана терапія інтерфероном. При наявності протипоказань (головні - клас С за Чайлд-Пью, ниркова недостатність тощо) показана терапія ламівудином. Зменшення віремії сприятливо позначається на прогнозі. При ЦП, викликаному HCV, показана терапія інтерфероном і рибавірином. При поганій переносимості та протипоказання від терапії відмовляються.

  При алкогольних ЦП проводять лікування ессенціальними фосфоліпі-Дами (есенціале форте), флавоноїдами (препарати розторопші - кар-сил, сілімар, артишоку - хофитол).

  Крім етіотропної терапії, хворі компенсованим неактів-ьщ або з мінімальною активністю ЦП в іншій лікарській терапії е потребують. Їм показано лише дотримання правильного способу життя.

  Хворі декомпенсованим неактивним або з мінімальною актив-остю ЦП потребують суворому дотриманні режиму і дієти, лікарську терапію проводять патогенетическими і симптоматичними кошти-і. до них відносяться дезінтоксикаційні засоби (внутрішньовенне крапельне введення гемодезу 200-400 мл або 200-300 мл 5% розчину глю-кози), есенціале (по 2 капсули 3 рази на день) або карсил (легалон) по | J таблетки 3 рази на день протягом 3 місяців і більше.

  363

  Хворі декомпенсованим ЦП з ознаками портальної гапертец зии (крім перерахованих вище заходів) потребують лікування вітч но-асцитичної синдрому. Лікування асциту вимагає обачності і-! "За численних побічних реакцій діуретичної терапії. Уменьщая ня і особливо усунення асциту сприяють зниженню портальног" тиску і є профілактикою портокавальной енцефалопатії! кровотеч з варикозних вен стравоходу.

  Слід пам'ятати, що резорбтивная здатність очеревини що не перевищує шает 400 мл / добу і втрата більшої кількості рідини призводить до зневоднення тканин, гіпокаліємії та метаболічного алкалозу.

  Першим етапом є застосування дієти з різким обмеженням солі - до 1,5 г натрію хлориду на добу, але навіть якщо їжу готувати без додавання солі, в ній міститиметься її 3-4 м. Тому слід виключити продукти, спочатку містять натрій (ковбаси, консерви сири, морепродукти). Кількість введеної рідини повинна становити 800-1500 мл. Якщо на тлі гіпонатріевой дієти не настає зниження маси тіла на 300-400 г і немає спонтанного діурезу, призначають антагоністи альдостерону (верошпирон по 75-150 мг / добу). За відсутності ефекту до ВЕРОШПІРОНУ додають фуросемід, далі - етакринова кислоту (урегід) і триампур (триамтерен + гіпотіазид). При резистентном (неконтрольованому) асциті, загрозі розриву тканин живота, дихальної та серцевої недостатності внаслідок асциту проводять парацентез тонкою голкою з витягом 3-4 л асцитичної рідини. Виведення великих обсягів протипоказано через втрати електролітів і білка, що ведуть до печінкової недостатності.

  Консервативне лікування портальної гіпертензії також передбачає прийом лікарських препаратів, що знижують портальний тиск. Для цього використовують пролонговані нітрати в звичайних терапевтичних дозах і пропранолол в дозах, що знижують частоту серцевих скорочень у спокої на 25%. Така терапія проводиться протягом тривалого часу (місяці, роки). Це лікування є обов'язковим для хворих з наявністю в анамнезі кровотечі з розширених вен стравоходу.

  Терапія асциту включає, крім вищеописаного, введення білкових препаратів: нативну концентровану плазму і 20% розчин альбуміну. Вони сприяють підвищенню колоїдно-осмотичного тиску плазми і вмісту альбуміну.

  Для декомпресії портальної системи показана операція: накладення портокавальних судинних анастомозів; в тактику входить накладення внутрипеченочного шунта. Показаннями до операції є варикозно-розширені вени стравоходу у хворих, які перенесли кровотечу, а також висока портальна гіпертензія. Оперативне лікування (спленектомія) виробляють також хворим з наявністю синдрому гиперспленизма.

  При біліарному ЦП лікування холестазу проводиться аналогічно такому при ХХГеп (див. «Лікування хронічного холестатичного гепатиту»).

  Боротьба з ускладненнями полягає в проведенні ряду заходів.

  I. Зупинка стравохідно-шлункової кровотечі включає: 1) переливання свежезаготовленной крові дрібно в кількості 100-200 мл, повтори три необхідності крапельно; парентеральне введення вікасолу, хлорид сальця, амінокапронової кислоти; 2) внутрішньовенне введення пітуїтрин даі вазопресину в 100-200 мл 5% розчину глюкози (препарат сніхае щвленіе в ворітної вени), 3) обтураційне тампонування харчоводом юндом з балоном, шлункова гіпотермія, при відсутності ефекту виро юдят ендоскопічне склерозування вен, обширні трансабдомінал 64

  операції з перев'язці вен супроводжуються дуже високою летально-Hbl? - 4) для попередження постгеморрагической коми показані видалення СТЬ1ві з кишечника призначенням осмотичних проносних, препаратів До основі лактулози (дюфалак), промивання шлунка і відкачування содер-на г0 Через зонд; прийом антибіотиків, які не всмоктуються у кишечнику ^ наміцін, стрептоміцин) всередину, парентеральне введення рідини (катом числі поліглюкіну) до 2 л на добу. Боротьба з стравохідно-шлунковим ^ Б овотеченіем не завжди закінчується успішно, незважаючи на весь комплекс КР опріятій; в 20-40% випадків настає смертельний результат.

  II Для лікування печінкової коми внутрішньовенно вводять: 1) гли-Мінова кислоту, орніцетіл для знешкодження вже надійшов в Тповь аміаку та інших метаболітів, 2) есенціале, вітаміни групи В і Р липоевую кислоту, препарати калію (в 5% розчині глюкози внутрішньовенно крапельно, за добу - до 2-3 л) для поліпшення обміну печінкових клітин; 3) постійно контролюють електролітний баланс, кислотно-основний стан і своєчасно регулюють його введенням електролітів [буферних сумішей; при розвитку метаболічного ацидозу вводять 200-600 мл 4% розчину бікарбонату натрію , а при вираженому метаболічному алкалозі вводять препарати калію до 10 г / добу; 4) антибіотики (мономіцин, канаміцин, стрептоміцин) вводять через шлунковий зонд для придушення життєдіяльності кишкової мікрофлори.

  Однак, незважаючи на інтенсивне лікування, печінкова кома при ЦП найчастіше закінчується летальним результатом. Профілактика коми зводиться до проведення лікувальних заходів, що запобігають розвитку шлунково-кишкових кровотеч, інфекцій, інтоксикації; потрібна обережність у призначенні діуретиків, седативних і снодійних препаратів.

  До факторів поганого прогнозу печінкової енцефалопатії відносять триваюче шлунково-кишкова кровотеча, високий ступінь портальної гіпертензії ("резистентний" асцит, варикозне розширення вен стравоходу III-IV ступеня), тривалість цирозу печінки більше 5 років, ступінь тяжкості цирозу класу С і відсутність позитивного клінічного ефекту в перший тиждень лікування.

  Прогноз. Сформувався ЦП є незворотнім станом, проте етіотропна терапія, правильний спосіб життя, успішне вплив на активність процесу, проведення всього комплексу лікувальних заходів можуть сприяти тому, що ЦП тривалий час залишається компенсованим. Накопичується досвід по застосуванню препаратів - інгібіторів фиброгенеза (колхіцин).

  Профілактика. Заходами профілактики є усунення або обмеження дії етіологічних факторів (зниження вживання алкоголю, вакцинації від гепатиту В, зниження ризику гепатиту С), своєчасне розпізнавання та лікування хронічного гепатиту і жирової дистрофії печінки. При наявності цирозу необхідно проводити МЕРО-риятия, спрямовані на припинення прогресування процесу і профілактику ускладнень 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Цироз печінки"
  1.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  2.  КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕНЕВИХ ГІПЕРТЕНЗІЙ
      Первинна легенева гіпертензія Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) - захворювання неясної етіології, критеріями діагностики якого є наступні ознаки за М. Riedel і J. Widimsky (1987): 1. Підвищення тиску в легеневій стовбурі і нормальний тиск заклинювання. 2. Відсутність захворювань серця і легенів. 3. Відсутність локальних аномалій легеневих судин за даними
  3.  Гостра ниркова недостатність
      Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  4.  Хронічного гепатиту
      У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  5.  Цироз печінки
      Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  6.  Хронічний ентерит
      Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  7.  5.14. Цироз печінки І ЙОГО УСКЛАДНЕННЯ
      Цироз печінки компенсований (клас А по Чайлд-Пью) - Базисна терапія та усунення симптомів диспепсії: панкреатин (креон, панцитрат, мезим і інші аналоги) 3-4 рази на день перед їжею по одній дозі, курс - 2-3 тижнів. Можливе проведення противірусної терапії (див. хронічні вірусні гепатити). Цироз печінки субкомпенсований (клас Б по Чайлд-Пью) - Дієта з обмеженням
  8.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  9.  Жовчно-кам'яна Хвороба
      Жовчно-кам'яна хвороба (ЖКХ) - захворювання, обумовлене утворенням каменів у жовчному міхурі або жовчних протоках, а також можливим порушенням прохідності проток внаслідок закупорки каменем. За даними Л.Глоуцала, в Європі та Америці у віці старше 50 років ЖКБ страждають близько 1/3 жінок і близько 1/4 чоловіків. Вимальовується явна зв'язок поширеності з підлогою. Існують досі
  10.  Професійні інтоксикації
      У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...