загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Центральна форма затримки статевого розвитку

Етіологія. Найбільш частими чинниками виникнення ЗПР є такі інфекційно-токсичні захворювання, як хронічний тонзиліт, ревматизм, вірусний грип, пневмонія, туберкульоз, а також стресові ситуації, у тому числі надмірні фізичні навантаження.

У виникненні ЗПР велике значення має сімейна схильність до порушення репродуктивної системи [11]. В анамнезі матерів дівчаток з ЗПР центрального генезу більш ніж в 50% випадків відзначається пізніше менархе, в 20% - пухлини геніталій і дисфункція яєчників, майже в 30% - мимовільні викидні. Аналогічні порушення в системі репродукції відзначаються і у родичів II-III ступеня споріднення, причому у 76% - по лінії матері і у 50% - по лінії батька. Патологічний перебіг вагітності може зумовити виражені порушення в нейросекретор-них ядрах гіпоталамуса і сприяти загибелі до 40% нейронів, що в кінцевому підсумку призводить до порушення функції центральних механізмів регуляції [11, 20]. У виникненні ЗПР можуть мати значення асфіксія і родова травма новонароджених. Показано, що вплив цих факторів не тільки у недоношених, а й у доношених новонароджених пов'язане із затримкою активації ги-поталамо-гіпофізарної області в препубертатном періоді [20].

266

3.1. Порушення статевого дозрівання

ЗПР може виявлятися і при таких захворюваннях, як гіпертонічна хвороба, цукровий діабет, порушення функції щитовидної залози, неврастенія, істеричний невроз і т.д. [49, 116].

Патогенез. При центральному генезі ЗПР первинне порушення відбувається на гіпоталамо-гипофизарном рівні і виражається в зниженні секреції гонадотропних гормонів гіпофіза, що обумовлює вторинну недостатність яєчників.

ЗПР центрального генезу може бути пов'язана з функціональною незрілістю гіпоталамічних структур, відповідальних за статевий розвиток, що проявляється у вигляді зниженої секреції ГЛ і, відповідно, гонадотропінів.

Рідше зустрічається первинне ураження гіпофіза. Окрім зменшення секреції ФСГ і ЛГ, при ЗПР відзначається гіперпре-лактінемія, обумовлена, очевидно, порушенням секреції гіпоталамусом ПІФ. Пригнічення функції гіпоталамуса виникає при стресі (тривалому або одномоментному) [8, 32, 109, 117]. Особливе місце у виникненні ЗПР займають великі фізичні навантаження, пов'язані зі спортом. Висловлювалася думка, що причина цього - антигонадотропну вплив мелатоніну, рівень якого підвищується при фізичному навантаженні, але надалі це думка не підтвердилося. С. А. Левенець і співавт. [32] вважають, що інгібуючий вплив на секрецію гормонів гіпофіза надає гіперфункція кори надниркових залоз, що спостерігається у спортсменок. У них же відзначаються зміни і в сімпатоадрена-ловой системі [43].

R. Counts і співавт. [76] не виявлено затримки адренархе у дітей з гіпогонадотропним гипогонадизмом.

Показаний ефект часу впливу патологічного фактора на характер порушення функції гіпоталамічних структур [61].

За останні роки з'явилося багато робіт, що свідчать про значення моноамінів і продуктів їх метаболізму у розвитку ЗПР. При ЗПР відсутня характерна для здорових дівчат вікова динаміка екскреції катехоламінів і індоламін. Останні проявляють себе як чинники, які гальмують становлення репродуктивної системи [32, 42].

ЗПР може виникати при ювенільній аутоімунної ендо-крінопатіі. У дівчат з ЗПР центрального генезу виявлено підвищення антитимоцитарний активності сироватки крові [12]. При порушенні гематоенцефалічного бар'єру антитіла до тканини мозку

267

Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

можуть реагувати з тканиною тимуса, викликаючи зміни в імунологічному статусі.

Рівень ураження при центральних формах ЗПР, як уже згадувалося, може бути різним. При гіпоталамічному гіпо-гонадізме (гіпогонадотропний євнухоїдизм, синдром Каллмана) ряд вроджених і спорадично виникають дефектів пов'язаний з гіпоталамічної недостатністю продукції ГЛ, що призводить до порушення секреції ЛГ і ФСГ гіпофізом. Рідше зустрічається ЗПР, пов'язана з первинним порушенням функції гіпофіза. Як правило, гіпофізарний Гіпогонадотропний гіпогонадизм виникає при органічному ураженні турецького сідла (вроджена або виникає в постнатальному періоді життя гіпоплазія гіпофіза). При деяких захворюваннях випинання арахноідальной оболонки через отвір в діафрагмі сідла призводить до здавлення гіпофіза і формуванню «порожнього» турецького сідла. У більшості дівчат з ЗПР виявляються зміни кісток черепа, різко виражений гиперостоз внутрішньої пластинки лобної кістки, іноді в поєднанні з гіперостози тім'яних кісток; потовщення або витончення, остеопороз, кальцифікація діафрагми і зв'язок спинки турецького сідла; пневматізація сосцевидних відростків, основних, лобових і гайморових пазух ; у деяких хворих спостерігаються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. Всі ці зміни пов'язують з недостатністю статевих гормонів [123J.

До рідкісної патології гіпофіза відноситься виборче порушення синтезу р-або а-ланцюгів гонадотропінів, що приводить до недостатності ФСГ і ЛГ [56]. Поєднання недостатності СТГ, ФСГ і ЛГ зустрічається при краніофарінгіоми і може мати йди-опатіческій або сімейний характер.

До спадково обумовленим формам гіпогонадотропного гипогонадизма відносяться синдром Лоренса-Муна-Барді-Бідля і хвороба хенд-Шюллер-Крісчена. В обох випадках спостерігаються множинні дефекти гіпоталамо-гіпофізарної системи (дегенеративні зміни ядер гіпоталамуса, зменшення кількості гангліозних клітин і розростання на їх місці глії).
трусы женские хлопок


Які б не були причини, що викликають ЗПР центрального генезу, в кінцевому підсумку провідну роль відіграє недостатність секреції гонадотропінів, ізольована або в поєднанні з дефіцитом інших гормонів гіпофіза; останнє визначає специфіку клінічної картини ЗПР.

268

3.1. Порушення статевого дозрівання

Клініка. ЗПР залежить від характеру порушення гіпоталамо-гіпофізарної області.

При синдромі Лоренса-Муна-Барді-Бідля, який зустрічається дуже рідко, спостерігаються пігментний ретиніт, ожиріння, розумова відсталість, аменорея, гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх геніталій.

При хворобі Хенду-Шюллер-Крісчена поряд із статевим інфантилізмом спостерігаються нанізм, екзофтальм, нецукровий діабет, ксантоматоз, збільшення лімфатичних вузлів, виражені зміни з боку кісткового скелета. При спадковій формі ЗПР у переважної більшості хворих (94,4%) показники росту і маси тіла не виходять за межі вікових норм, але кістковий вік відстає від календарного майже у 70% хворих. Каріотип при цій формі ЗПР 46, XX, статевий хроматин - 18-26%.

Для гіпопітуїтаризму органічного походження характерне поєднання низького зросту (аж до карликовості) з ЗПР різного ступеня вираженості (від недостатності розвитку вторинних статевих ознак до повної їх відсутності, статевий інфантилізм, аменорея).

При інших формах ЗПР клінічна картина більш однотипна. Зазвичай менструальна функція відсутня або дуже рідко мають місце мізерні менструації (1-2 рази на рік). Антропометричні дослідження виявляє євнухоїдний статура: високий зріст за рахунок збільшення довжини ніг, збільшення довжини рук, деяке зменшення поперечних розмірів таза. Затримки процесів окостеніння не відзначається. Кістковий вік відповідає календарному. Вторинні статеві ознаки недорозвинені, рідше відсутні, особливо це стосується молочних залоз. Затримки адре-нарха, як правило, не спостерігається. Гінекологічне обстеження виявляє гіпоплазію зовнішніх і внутрішніх статевих органів, що підтверджується при УЗД органів малого тазу [27]. Гіпоплазія матки виражена більше, ніж яєчників. Яєчники розташовуються на 2-4 см вище кутів матки, обсяг їх становить близько 4 см3. Шийка матки у половини хворих ЗПР недиференціюється, а у решти недорозвинена. Кут між тілом і шийкою матки не виражений. Кольпоцітологіческого виявляється гіпоестрогенія.

Продукція ЛГ і ФСГ значно знижена порівняно зі здоровими дівчатами того ж віку, причому вона має аци-

269

Глава 3 . Патологія репродуктивної системи в період її становлення

кліческій характер. Секреція статевих гормонів порушена і теж носить ациклічний характер. Є дані, що вміст серотоніну в крові хворих коливається в широких межах, а виділення його метаболіту, 5-оксііндолуксусной кислоти (5-ОІУК) знижено [32]. Це свідчить про пригноблення процесів окисного дезамінування при ЗПР.

Особливості ЕЕГ у хворих з ЗПР вказують на участь в патологічному процесі діенцефальних структур: це - гіперсін-хронізірованний а-ритм, нерівномірний по частоті, пароксіз-формальні розряди повільної активності, іноді - групи веретеноподібних а- коливань на тлі низкоамплитудной активності.

У дівчаток з ЗПР центрального генезу знижені адаптивні можливості організму. Загальна працездатність у них відповідає їх біологічній, а не календарному віку.

Діагностика заснована на клінічній картині ЗПР і даних ряду додаткових методів дослідження, причому для уточнення генезу ЗПР (центральний або яєчниковий) широко застосовуються гормональні проби.

З цією метою проводяться проби з ХГ і пергоналом. Ці препарати стимулюють діяльність яєчників. Якщо останні функціонально активні, то у відповідь на стимуляцію в яєчниках з'являються фолікули, зростає секреція статевих гормонів. Неповноцінні яєчники не відповідають на стимуляцію навіть при застосуванні великих доз препаратів.

ХГ вводиться щодня по 500-1500 ОД внутрішньовенно протягом 3-5 днів. До проби, під час її проведення і в наступні 7-10 днів досліджують вміст естрогену в сироватці крові та сечі. При центральному генезі ЗПР проба позитивна. Через 10-14 днів може наступити менструальноподібна реакція.

При проведенні проби з пергоналом (ампула препарату містить по 75 ME ЛГ і ФСГ) в перші 3 дні вводиться 1 ампула / добу, а потім 1,5-2 ампули / добу внутрішньом'язово. Контроль здійснюється визначенням вмісту естрогенів в крові та сечі. Щоб уникнути гіперстимуляціїяєчників пробу слід припиняти, якщо їх об'єм збільшується за даними УЗД в 2 рази (приблизно до 6 см3). При сумнівному результаті УЗД відповідну реакцію яєчників на екзогенну гонадотропную стимуляцію можна оцінити з допомогу лапароскопії з наступним гістологічним дослідженням біоптату гонад (при позитивній реакції в тканини яєчників

270

3.1. Порушення статевого дозрівання

визначаються множинні прімордіальние, поодинокі зріють і кістозно-атрезіруется фолікули).

Для диференціації гипоталамического і гипофизарного рівня ураження проводиться проба з ГЛ [20]. Препарат вводять у кількості 100 мкг одноразово внутрішньовенно, після чого визначають зміст гонадотропінів в крові протягом 3 ч. Підвищення рівня ЛГ і ФСГ через 30-120 хв після введення ГЛ вказує на гіпоталамічний генез захворювання.

Проба з ГЛ не завжди досить інформативна, бо відповідна реакція аденогіпофіза можлива лише при певному рівні статевих гормонів у крові.


Лікування хворих з ЗПР - важка, не цілком вирішена проблема. Ясно лише одне - чекати до кінця періоду статевого дозрівання не слід. Залежно від причини, що викликала ЗПР, лікування різна. При пухлинах гіпофіза - лікування хірургічне. При лікуванні синдрому Лоренса-Муна-Барді-Білля показана сувора низькокалорійна дієта, ЛФК, терапія тиреоїдином по 0,05-0,2 г курсами (щодня протягом 5 днів з перервами в 2-3 дні). З 12-13 років - циклічна гормонотерапія за загальноприйнятими схемами. При хворобі Хенду-Шюллер-Крісчена показана дієта з обмеженням ліпідів, іноді ефективна рентгенотерапія гіпоталамо-гіпофізарної області.

При всіх інших ЗПР терапія повинна бути комплексною, спрямованої на нормалізацію функції діенцефальний області (при відповідних показаннях терапія проводиться спільно з невропатологом, психоневрологом).

У всіх випадках рекомендується загальнозміцнююча циклічна вітамінотерапія, фізіотерапія.

Загальзміцнювальні заходи включають в себе дієтотерапію (збільшення або зниження калорійності їжі залежно від маси тіла), зменшення фізичного та розумового навантаження, ЛФК, за свідченнями - психотропні препарати, а також санація усіх осередків інфекції і адекватна терапія екстрагенітальної патології.

Циклічна вітамінотерапія складається з застосування в умовно першу фазу циклу (15 днів) вітамінів, фолієвої (0,02 г) і гли-тамінових (0,25 г) кислот - 3 рази на день, вітаміну Е в капсулах (50% - 0,2) - по 1 капсулі через день; в другу умовну фазу менструального циклу (подальші 15 днів): вітамін Е-по

271

Глава 3. Патологія репродуктивної системи в період її становлення

1 капсулі щодня і вітамін С - по 1,0 г на день (по 0,3 г 3 рази або по 0,5 г 2 рази після їжі).

З фізіотерапевтичних заходів показаний ендоназальний ионофорез кальцію, електрофорез тіаміну і 1% розчину новокаїну интраназально, гальванізація комірцевої зони 2% розчином натрію броміду та ін При вираженій гіпоплазії матки доцільне застосування різних видів фізіотерапії на нижні відділи живота з метою посилення кровопостачання. Така терапія проводиться 1-2 рази з інтервалом 3-6 міс.

  При нерізко виражених формах ЗПР зазначеного лікування зазвичай буває достатньо для нормалізації менструального циклу.

  При вираженій формі ЗПР, що виявляється різким недорозвиненням або відсутністю вторинних статевих ознак, показана гормонотерапія.

  Для лікування гіпоталамічних форм ЗПР використовують ГЛ, що вводиться в імпульсному режимі кожні 90 хв підшкірно або внутрішньовенно [61, 115]. Хороші результати отримані при введенні препарату в дозі 2 мг в інтервалі від 23.30 до 7.30 (12 мг / добу) 3 рази на тиждень протягом 6 тижнів. При гіпоталамічних формах ЗПР з успіхом застосовували кломифен, дія якого пояснюється зв'язуванням його з рецепторами 17 (3-естрадіолу в гіпоталамічних ядрах, що призводить до посилення синтезу і секреції гонадотропи-нов. Не виключено також, що кломіфен стимулює біосинтез стероїдів в яєчниках і зменшує активність ендогенних Опіо-ідних пептидів [108]. Терапію кломіфеном слід проводити в кінці періоду статевого дозрівання.

  Введення екзогенних гонадотропінів є патогенетичною терапією ЗПР центрального генезу. До зазначених препаратів належать пергонал, профазі, ХГ і фоллітропін.

  У всіх випадках ЗПР центрального генезу при безуспішності загальнозміцнюючу терапії, лікування вітамінами і фізичними методами показано застосування ЗГТ статевими стероїдами за загальноприйнятими схемами; при виборі схеми лікування враховують ступінь розвитку вторинних статевих ознак і стан геніталій пацієнтки (див. лікування яичниковой форми ЗПР).

  Застосування екзогенних естрогенів у малих дозах при ЗПР центрального генезу пов'язано не стільки з їх впливом на органи-мішені (хоча це теж має значення), скільки з їх стимулюючим впливом на утворення і виділення ГЛ, а також

  272

  3.1. Порушення статевого дозрівання

  з дією на рецепторний апарат гіпофіза [132]. Застосування естрогенів має виражену дію на обмін моноамінів, що проявляється у збільшенні вмісту серотоніну в крові, нормалізації екскреції з сечею адреналіну, НА, ванілілміндальной кислоти. Це сприяє відновленню фізіологічного взаємодії між нейромедиаторами, гонадотропними і стероїдними гормонами.

  При поєднаної недостатності гонадотропінів і СТГ призначають соматотропін, гонадотропіни, негормональні анаболіки (інозин, оротат калію), ферментні препарати (абомін, панзинорм).

  Питання про тривалість ЗГТ продовжує обговорюватися. Визначальними факторами для її продовження служать статевий розвиток і характер менструального циклу хворий.

  Прогноз при органічних формах ЗПР в аспекті відновлення менструальної та генеративної функції несприятливий або сумнівний. При функціональних порушеннях та адекватної терапії - сприятливий, але дівчина з ЗПР повинна спостерігатися у гінеколога до кінця періоду статевого дозрівання, а при відсутності вираженого клінічного ефекту показана активна диспансеризація і в репродуктивному періоді.

  Профілактика ЗПР зводиться в основному до таких загальних заходів, як боротьба з інтранатально порушеннями, інфекціями і інтоксикаціями, розумне чергування праці та відпочинку, загартовування організму до різних несприятливих впливів середовищних факторів. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Центральна форма затримки статевого розвитку"
  1.  Хронічна серцева недостатність
      центральним, ланкою у формуванні синдрому серцевої недостатності є дисфункції серця і судин, підтримувана рядом саморегулюючих нейрогуморальних і генетичних механізмів. Незважаючи на широкий спектр перерахованих вище причин, що лежать в основі серцевої недостатності, розвиток цього патологічного стану можна розділити на три основні етапи які можуть призвести до
  2.  Цироз печінки
      центральний тиск передається в печінкові вени, створюючи труднощі для відтоку крові з центральної частини часточки. Локалізована центральна гіпоксія призводить до атрофії і некрозу печінкових клітин. Далі активний некроз стимулює колагеноутворення, розвивається регенераторная активність, утворюються соедінотканние септи і з часом характерні вузли. Неповноцінне харчування з
  3.  Комбіновані естроген-гестагенні контрацептиви
      центрального та периферичного механізмів, тобто на придушенні овуляції в результаті інгібуючого впливу на гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової систему, зміні характеру слизу та зміни ендометрія, перешкоджають імплантації. Ступінь впливу на систему гіпоталамус-гіпофіз-яєчники-матка залежить від дози. складу, тривалості застосування препарату, а також вихідного функціонального
  4.  ОРГАНІЗАЦІЯ РОБОТИ ЖІНОЧОЇ КОНСУЛЬТАЦІЇ Диспансерне спостереження ВАГІТНИХ
      центральної районної лікарні (ЦРЛ) і створена для надання лікарської акушерсько-гінекологічної допомоги сільському населенню. На сільському фельдшерсько-акушерському пункті (ФАП) долікарської допомоги робота акушерки спрямована в основному на раннє взяття на облік і систематичне спостереження вагітних з метою попередження ускладнень вагітності, проведення санітарно-освітньої роботи.
  5.  Ранні Токсикоз
      центральної нервової системи, судинні розлади і порушення обміну речовин. При видаленні плодового яйця або його елементів захворювання, як правило, припиняється. Ці стану вагітних класифікують по терміну виникнення. Розрізняють ранні токсикози та пізні гестози. Вони відрізняються за своїм клінічним перебігом. Ранній токсикоз зазвичай спостерігають в I триместрі, і він проходить на початку II
  6.  Родовий травматизм МАТЕРІ
      центральний розрив промежини, внаслідок чого плід народжується через отвір, а не через статеву щілину. Основним симптомом розриву промежини є кровотеча. Діагностують розриви при огляді промежини і піхви відразу після народження посліду. ЛІКУВАННЯ Лікування розривів промежини - це відновлення її цілісності шляхом накладення швів. Зашивання розривів
  7.  Гнійно-запальні післяпологові ЗАХВОРЮВАННЯ
      центральні). Внетазовие включають тромбофлебіт поверхневих і глибоких вен нижніх кінцівок. Внутрітазовие (центральні) ділять на метротромбофлебіт і тромбофлебіт вен таза. Тромбофлебіт глибоких вен гомілки частіше розвивається на 2-3-го тижня після пологів. Клінічна картина мізерна: підвищення температури тіла, біль у литкових м'язах, що підсилюється при рухах в гомілковостопному суглобі на
  8.  Цироз печінки
      центральних вен. У сполучнотканинних тяжах розвиваються судини - портальні шунти. Частково стискаються і руйнуються виносять вени, поступово порушується мікроциркуляція. Порушується кровообіг і в печінковій артерії. Відбувається закидання крові в портальну вену - посилюється портальна гіпертензія. Прогресує загибель печінкових клітин. У результаті описаних процесів поверхню печінки
  9.  Зміст
      форма затримки статевого розвитку 266 3.1.4.2. Затримка статевого розвитку яєчникового генезу 273 3.2. Ювенільні маткові кровотечі 287 3.3. Аномалії розвитку статевих органів 306 3.4. Запальні захворювання зовнішніх статевих органів у дівчаток і дівчат 320 3.4.1. Вульвовагиніти 320 3.4.1.1. Неспецифічні запалення 320 3.4.1.2. Специфічні запалення 335
  10.  Нейрогуморальна регуляція і стан репродуктивної системи в період її становлення
      центральні різці, а в нижній щелепі - латеральні різці); потім річні надбавки зменшуються, і 2-я фаза прискореного розвитку постійних зубів настає наприкінці препубертатного періоду - в 10-11 років. Стан кісток кисті також дозволяє встановити термін настання періоду статевого дозрівання. По кістковому віку набагато точніше, ніж по росту, масі і щорічному приросту тіла і, тим більше,
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...