Головна |
« Попередня | Наступна » | |
Тромбоцітовазопатіі (шифр Д 69.1) |
||
Статистика. Друга за частотою патологія системи крові після залізодефіцитної анемії. Співвідношення страждають чоловіків і жінок приблизно 3:5. У ранньому дитинстві зустрічається рідко, перші прояви зазвичай реєструються в 5-6 років, наступні піки захворюваності пов'язані з пубертатним періодом (15-20 років) і менопаузою (40-50 років). Етіологія, патогенез. Спадкові форми: аутосомні, домінантні і рецесивні. Найчастіші причини придбаних форм - хронічні гнійні інфекції, інтоксикації, імунні конфлікти і імунозалежними захворювання, тривалий прийом лікарських препаратів з дезаг-регатним дією (саліцилати, анальгін, нестероїдні протизапальні препарати). Якщо причина хвороби неясна, говорять про ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура. Патогенетичний механізм тромбоцітовазопатіі - порушення однієї з ланок тромбоцитарного гемостазу. Уточнення, яке саме ланка порушено, можливо тільки при дослідженні гемостазіограми і для лікування принципового значення не має. Клініка, діагностика. Петехіальні-екхіматозний тип кровоточивості-Поява синців на шкірі при найменшій травматизації або спонтанно, кровотечі з ясен при чищенні зубів, подовження і посилення менструацій, а при формах середньої тяжкості і важких - носові, гемороїдальні, маткові кровотечі, іноді значні. На шкірі екхіматозние і петехіальні геморагічні висипання, особливо виражені на шкірі кінцівок і передньої черевної стінки. Крововиливу в головний мозок, міокард. При гіпотромбо-цітарная формах, особливо при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, виявляється зниження кількості тромбоцитів - менше 150х109 / л. При якісній неповноцінності тромбоцитів їх кількість може залишатися нормальним. Як ускладнення нерідко спостерігаються клінічні та лабораторні ознаки залізодефіцитної анемії, збільшення тривалості кровотечі і ретракції згустку. Класифікація. У роботі лікаря першого контакту достатньо поділу тромбоцітовазопатіі на вроджені (семейнонаследственние) і набуті форми. Самостійноюнозологічної одиницею є ідіопатична тромбоцитопенія-чна пурпура (хвороба Верльгофа). Більш детальна ідентифікація проводиться за типом дефекту в мегакаріоцітарном-тромбоцитарної системі, визначення якого можливе в спеціалізованому стаціонарі. Приклади формулювання попереднього діагнозу. - Сімейно-спадкова тромбоцітовазопатія, загострення. - Набута тромбоцітовазопатія, рецидивуючі носові кровотечі. - Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Приклад формулювання клінічного діагнозу. Парціальна дезагрегаціонние тромбоцітовазопатія з порушенням колаген-аггрегации. Диференціальна діагностика - Для виключення гемобластоза необхідно переконатися у відсутності в лейкограмме характерних для гострого лейкозу змін. - Для виключення онкологічної патології проводиться скринінг 1-го рівня. Ведення пацієнта Мета лікування: створення та підтримка стійкої клініко-гематологічної ремісії. Завдання: - купірування геморагічного синдрому; - розробка і застосування адекватної підтримуючої терапії, що забезпечує відсутність рецидивів геморагії; - вироблення і підтримання режиму життю, не провокуючого загострень захворювання. Невідкладні стани та їх купірування на догоспітальному етапі Носові, маткові, луночкового кровотечі на тлі вкрай низького (0-15x107л) кількості тромбоцитів. Слід дати всередину амінокапронову кислоту в дозі 0,2 г на 1 кг маси тіла і екстрено госпіталізувати хворого в спеціалізований стаціонар або гематологічне відділення. Організація лікування. Екстреної госпіталізації в спеціалізований гемостазиологичні центр або гематологічне відділення підлягають хворі з важкою формою хвороби, самостійно не купирующимися масивними кровотечами. Планова госпіталізація в гематологічне або травматологічне відділення показана при тяжкій або середньої тяжкості загострення хвороби. Планова терапія Інформація для пацієнта і його родини: - Природа захворювання і гаданий етіологічний фактор. - При спадкових формах - інформація про тип успадкування. - При середовищ неважких формах категорично не рекомендувати вагітність і пологи. Поради пацієнту та його родині: - Виключаються інсоляція, перегрівання, переохолодження. - Дієта гіп про аллергенная з введенням продуктів, що поліпшують гемостаз: гранатів, горіхів, зеленого чаю. - Фізіотерапевтичні процедури протипоказані. - Працевлаштування без профвредности. - Різко обмежується прийом саліцилатів, анальгіну, нестероїдних протизапальних препаратів (тільки за суворими показаннями!), Протипоказаний прийом бисептола і його аналогів. - Виключаються побутові інтоксикації (бензин, лакофарбові матеріали). Медикаментозна терапія При важкому перебігу хвороби призначаються глюкокортикостероїди у дозі 1 мг на 1 кг маси тіла, до ефекту, потім повільне зниження дози. У вкрай завзятих випадках - імунодепресанти (краще вінкристин), призначає тільки гематолог в стаціонарі. Переливання еритроцитарної маси. При легкому, середньої тяжкості перебігу захворювання - аскорутин по 2 табл. 3 рази на день, етамзі-лат або дицинон по 1 табл. 3 рази на день, при кровотечах - памба по 250 мг 3 рази на день. Особливостей лікування вагітних немає. При наростаючою тромбоцитопенії вагітність слід перервати! Гомеопатичні методи. Використовуються Meli-lotus alba (буркун аптечний), Millefolium (деревій), Hamamelis virginica (гамамелис), Phospo-rus (фосфор). Гомотоксікологічні методи. Базисна терапія: Cinnamonium-Homaccord N по 10 кап. 3 рази на день, Phosphor-Homaccord по 10 капс. 3 рази на день. Обидва препарати можна вводити парентерально по 1,1 мл 1 -3 в нед. Симптоматична терапія: Aesculus compositum по 10 кап. 3 рази на день (при порушенні периферичного кровообігу). Фітотерапія проводиться відварами кропиви, деревію, грициків, кори калини (спосіб приготування відвару - див. «Залізодефіцитна анемія»). Короткочасна фітотерапія (відвар кропиви під час менструацій і ін) ефекту не дає, тому що діючий початок в травах не виділене і не очищено, як у фармацевтичних препаратах, а отже, вони діють повільніше. Однак цей удаваний недолік дозволяє уникнути багатьох побічних ефектів і ускладнень. Реабілітаційна терапія У період ремісії лікарський огляд і аналізи крові проводяться 1 раз на 2-3 міс, навесні і восени - щомісяця. Навесні і восени проводяться 2-4-тижневі курси прийому аскорутина і етамзілата, цілий рік - фітотерапія. За наявності супутніх захворювань можливе напрям в місцеві санаторії в нежарке час року. Протипоказані електро-і грязелікування, гарячі ванни. Можна дозволити в період ремісії легкий масаж, розтирання, гідротерапію, магнітотерапію, лазерне лікування, ультразвук. Медична експертиза - Тимчасова непрацездатність визначається вираженістю геморагічних проявів і характером праці пацієнта, а не лабораторними показниками. Непрацездатні особи з важкими кровотечами при будь-якому характері праці, з середньотяжким проявами кровоточивості - при фізичному, шкідливому, що викликає психоемоційний перенапруження працю. При частому рецидивуванні слід рекомендувати працевлаштування без перерахованих вище факторів. При легких формах пацієнт працездатний, однак праця з профвредностями не рекомендується. - Показання до направлення на МСЕК: важкі форми з рецидивуючими масивними кровотечами і стійкою вираженою тромбоцитопенією, ускладнені анемічним синдромом, резистентні до терапії. - Військово-лікарська експертиза, попередні та періодичні медичні огляди - див вище «Коагулопатії». |
||
« Попередня | Наступна » | |
|
||
Інформація, релевантна "Тромбоцітовазопатіі (шифр Д 69.1)" |
||
|