Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація , перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
Наступна »
Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999 - перейти до змісту підручника

Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда

Перша згадка про так званих ідіопатичних захворюваннях міокарда зустрічається в роботі L. Krehl (1891). У це поняття автор включав ураження серцевого м'яза, що супроводжувалося недостатністю кровообігу і не пов'язане з попередньою інфекцією, сепсисом або яким-небудь системним процесом. E.Josserand і L. Gallavardin (1901), описуючи подібні захворювання, назвали їх "первинними хворобами міокарду". W. Bridgen (1957) у своїй лекції, присвяченій "рідкісним хворобам серцевого м'яза - некоронарогенной кардиомиопатиям" вперше вжив цей термін для позначення "захворювань міокарда неясної етіології, не пов'язаних з атеросклерозом, туберкульозом та ревматичними вадами серця, що характеризуються появою кардиомегалии неясного генезу і змін на ЕКГ з подальшим розвитком серцевої недостатності, прогредієнтності течією і трагічним результатом ".

Уявлення про нозологічної самостійності кардіоміопатій (КМП) отримало подальший розвиток у роботах Т. Mattingly (1958-1970). Для позначення цих "захворювань невідомої етіології з виборчим ураженням серцевого м'яза без залучення інших анатомічних структур серцево-судинної системи" він використав термін "первинна хвороба міокарда", який згодом набув широкого поширення в США (W. Harvey з співавт., 1964; О. Storstein, 1964; N. Fowler і М. Gueron, 1965; J. Segal з співавт., 1965; R. Massumi з співавт., 1968, і ін.)

Значний внесок у вивчення КМП внесли фундаментальні дослідження J. Goodwin (1961-1982). Виступивши послідовником пропозиції W. Bridgen, він охарактеризував КМП як "гострий, підгострий або хронічне захворювання міокарда невідомої або неясної етіології, часто з залученням ендокарда і іноді перикарда, але не пов'язане за своїм походженням з кардіосклерозом" (J. Goodwin з співавт., 1961).

У той же час ряд авторів дотримувався розширеного тлумачення цього поняття, поширюючи його на поразку міокарда самого різного походження (Е. Robin, 1961; R. Emanuel, 1970; J. Perloff, 1971; В. Me Kinney, 1974; M. Davies, 1975, і ін.) Джерелом значного плутанини служило також велика кількість різних термінів і відсутність єдиних поглядів на їх визначення. Так, в літературі 60-80-х рр.. можна зустріти повідомлення про "міокардоз" (M. Blankenhorn і Е. Gall, 1956), "гіпертрофії міокарда невідомого походження" (S. Elster з співавт., 1955), "кардіопатії" (А. В. Сумароков, 1979; В. Evans, 1957), "ідіопатичною гіпертрофії міокарда" (D. Spodicku D. Littman, 1958; M. І. Теодорі, 1962), "криптогенной хвороби серця" (J Higginson з співавт., 1960), "ідіопатичної хвороби серця" ( M. Sackner з співавт., 1961; V. Sanders, 1963; С. Alexander, 1966), "ідіопатичною кардиомегалии" (Т. В. Бугославского і MM Тираспольська, 1970) і ін створилася плутанина термінологічної трактування погіршувалася виділенням так званих первинних , або ідіопатичних, і вторинних форм КМП. При цьому за основу брався або ознака вибірковості ураження міокарда (В. Me Kinney, 1974), або його етіологічний фактор (Е. M. Тареев, 1975; А. В. Сумароков з співавт., 1976; N. Fowler, 1971, 1973 ), або і те, й інше (Т. Mattingly, 1965; С. Friedberg, 1966; M. І. Теодорі, 1968; G. Burchuu; N. Depasquale, 1970; R. Hudson, 1970, і ін.)

Для уніфікації та впорядкування уявлень про КМП як нозологічної одиниці це питання було розглянуто спеціальною групою експертів ВООЗ в 1980 р. (Report. .., 1980). Прийнята ними спільно з Міжнародним товариством та Федерацією кардіологів формулювання, в основу якої було покладено визначення J.
Goodwin, характеризувала КМП, як "захворювання серцевого м'яза невідомої або неясної етіології" (Report. .., 1980). Всі інші ураження міокарда було вирішено відносити до так званих специфічним захворюванням, тобто захворюванням відомої етіології або пов'язаним з ураженням інших органів і систем (див. класифікацію захворювань міокарда). У цю категорію захворювань не входять ураження міокарда, зумовлені системної або легеневою гіпертензією, атеросклерозом коронарних артерій серця, придбаними та вродженими вадами серця (R. Brandenburg з співавт., 1981).



Класифікація захворювань міокарда по етіології

(ВООЗ, 1980)



I. Специфічні:

1. Інфекційні - вірусні, бактеріальні, рикетсіозні, грибкові, протозойні (хвороба Шагаса) міокардити;

2. Метаболічні:

- ендокринні (при тиреотоксикозі, гіпотиреозі, цукровому діабеті, Гіпокортицизм, феохромоцитомі, акромегалії);

- при сімейних хворобах накопичення та інфільтрації (гемохроматоз, гликогеноз, хвороба Німана-Піка, Шюлер-Крістіана, Фабрі-Андерсена, моркви-Ульріха);

- при дефіциті хімічних елементів (калій, магній, селен) і поживних речовин (бери-бери, квашиоркор), а також при анемії;

- амілоїдоз серця (первинний, вторинний, сімейний, спадковий, сенільний).

3. При системних захворюваннях:

- системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит, ревматоїдний артрит);

- при інфільтративних і гранулематозних захворюваннях (саркоїдоз, лейкоз).

4. При системних нервово-м'язових захворюваннях:

- м'язових дистрофіях (Дюшенна, Беккера, міотонії);

- нейро-м'язових розладах (атаксія Фридрейха, синдром Нунана, лентігінозом) .

5. Алергічні та токсичні реакції (при впливі алкоголю, катехоламінів, антрациклінових антибіотиків, кобальту, іонізуючого опромінення, при уремії та ін.) П. Кардіоміопатії невідомої етіології. III. Неклассіфіціруемие хвороби міокарда - міокардит Фідлера, фіброеластоз, або дитяча форма КМП. Очевидно, що поразка міокарда при більшості цих специфічних захворювань відповідає прийнятому у вітчизняній літературі поняттю "міокардіодистрофії".

Таким чином, виходячи з визначення КМП ВООЗ (1980), очевидно, що приналежність того чи іншого захворювання міокарда до КМП визначалася, виключно, неясністю його етіології. При цьому виділення специфічних захворювань міокарда виключало з рубрики "КМП" будь-яка поразка міокарда відомої етіології і позбавляло сенсу поділ КМП на так звані первинні (або ідіопатичні) і вторинні. Виходячи з такого трактування захворювань міокарда, комітет експертів ВООЗ в 1980 р. не рекомендував користуватися цими термінами. Однак частина вітчизняних і зарубіжних вчених залишалася прихильниками поширення поняття "КМП" на захворювання відомої етіології. Так, наприклад, Н. М. Мухарлямов в 1985 р. рекомендував відносити до КМП захворювання, етіологічний фактор яких, здавалося б, відомий, але механізм його дії, що ушкоджує на міокард залишався неясним, наприклад, алкогольне ураження серця і так звану перипортального або післяпологову КМП .

З визначення КМП очевидна була також "Невічні" цього захворювання або, точніше, групи захворювань, як нозологічної одиниці. На відміну, наприклад, від ІХС, у міру остаточного встановлення причин КМП, яких, ймовірно, кілька, слід було очікувати поповнення групи специфічних захворювань міокарда за рахунок скорочення поширеності "ідіопатичних" КМП.


Перша класифікація КМП була запропонована J. Goodwin (1961), який виділив, виходячи з особливостей структурних та функціональних змін міокарда, 3 форми цього захворювання: застійну, обструктивную і констриктивну. Систематизація J. Goodwin лягла в основу класифікації КМП, яка була прийнята ВООЗ в 1980 р. (табл.1). Вона передбачала поділ їх на дилатаційну (колишню застійну), гіпертрофічну і рестриктивную (колишню констриктивну) (Report. .., 1980). Ці форми відрізняються чіткою структурної та патофізіологічною окресленістю, різним клінічним перебігом і не переходять один в одного (R. Brandenburg з співавт., 1981).

За минулі з 1980 р. 18 років завдяки накопиченню знань про етіологію і патогенез КМП грань між ними і специфічними захворюваннями міокарда стала стиратися. Це зумовило необхідність перегляду питань номенклатури та класифікації КМП, що й було зроблено робочою групою експертів ВООЗ і міжнародного товариства кардіологів в 1996 р. Відповідно до сучасним визначенням, КМП - це хвороби міокарда, пов'язані з порушенням функції серця. Залежно від провідного патофізіологічного механізму або, по можливості, етіологічного (патогенетичного) фактора вони поділяються на 4 форми: дилатаційну, гіпертрофічну, рестриктивную КМП і аритмогенну правожелудочковую КМП (Р. Richardson з співавт., 1996). Ці форми, по суті справи, являють собою окремі, чітко окреслені, захворювання з різною етіологією.



Таблиця 1. Класифікація кардіоміопатій





Примітка:? - Збільшення,? - Зменшення





Згідно з рекомендаціями ВООЗ 1996 р., для позначення поразок міокарда з відомою етіологією і патогенезом або є частиною системних захворювань, слід використовувати термін "специфічні КМП". У попередній номенклатурі (1980 р.) їх називали специфічними хворобами міокарда.

До специфічних КМП відносять ішемічну, клапанну, гіпертензивну, запальну, метаболічну, алкогольну як окремий випадок токсичної, післяпологову і КМП при системних і нейром'язових захворюваннях.

Ішемічна КМП має всі ознаки дилатаційною і характеризується значним порушенням скорочувальної здатності міокарда, ступінь якого не відповідає відносно невеликій вираженості стенозирующего коронарного атеросклерозу і ішемічного ушкодження міокарда. Подібно до цього, при клапанної КМП глибина дисфункції серцевого м'яза значно перевищує вираженість гемодинамічної перевантаження серця. Гіпертензивна КМП характеризується гіпертрофією лівого шлуночка в поєднанні з ознаками серцевої недостатності, аналогічним таким при дилатаційною або рестриктивной КМП. Запальна КМП являє собою міокардит, що супроводжується дисфункцією серця. Розрізняють інфекційну, аутоіммунну і ідіопатичну форми цього захворювання. Як буде обговорюватися нижче, запальні ураження міокарда, пов'язаному з вірусною інфекцією та / або аутоімунними реакціями, належить важлива роль у розвитку принаймні частини випадків ідіопатичної дилатаційною КМП. Метаболічні та токсичні КМП, а також КМП при системних і сімейних нейром'язових захворюваннях перераховані вище. Післяпологова (перипортальній) КМП вперше проявляється в кінці вагітності або незабаром після пологів. За своїм патогенезу, а можливо, і характером ушкоджують міокард факторів, вона, очевидно, неоднорідна.
Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда "
  1. Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
    Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  2. набутих вад серця
    Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  3. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  4. Пороки тристулкового клапана
    Серед вад тристулкового (трикуспидального) клапана недостатність діагностується найбільш часто, однак в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко: зазвичай недостатність тристулкового клапана поєднується з вадами мітрального або аортального клапана. Недостатність тристулкового клапана. Розрізняють органічну (клапанну) і відносну недостатність тристулкового
  5. Серцева недостатність
    Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Серцеву недостатність можна визначити як патофізіологічний стан, при якому порушення функції серця призводить до нездатності міокарда перекачувати кров зі швидкістю, необхідної для задоволення метаболічних потреб тканин, або ж ці потреби забезпечуються тільки за, рахунок патологічного підвищення тиску наповнення
  6. клапанними вадами СЕРЦЯ
    Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Роль фізикальних методів в обстеженні хворих з клапанними вадами серця розглядається в гл. 177, рентгенографії, ехокардіо, фонокардіографії та інших непрямих графічних методів - в гол. 179, електрокардіографії - в гол. 178, катетеризації серця і ангіографії - в гол. 180. Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору Патофізіологія.
  7. ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
      Деніел У. Фостер (Daniel W. foster) Цукровий діабет - найбільш поширене з важких метаболічних захворювань. Точне число хворих визначити досить важко через розбіжність критеріїв діагностики, але, по всій ймовірності, воно становить близько 1%. Хвороба характеризується метаболічними порушеннями, віддаленими ускладненнями, такими як поразка очей, нирок, нервів і
  8.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  9.  М'язова дистрофія І ІНШІ ХРОНІЧНІ міопатії
      Дж. Р. Менделл, Р. К. Гріггс (JR Mendell, R. С. Criggs) Більшість міопатій (див. табл. 354-2). включаючи спадкові, запальні, ендокринні, метаболічні та токсичні, можуть проявлятися хронічної слабкістю м'язів. Принципи диференціальної діагностики цих хвороб підсумовані в гол. 354. Спадкові міопатії М'язові дистрофії Термін «м'язова
  10.  Міокардиту
      Наступна, клінічно більш значуща, група хвороб - це міокардити. Міокардити - некоронарогенні запальні захворювання серцевого м'яза інфекційної, інфекційно-алергічної та інфекційно-токсичної природи. Для того, щоб полегшити сприйняття матеріалу, наведемо клінічний випадок з практики. Хвора Н., 34 років, поступила в терапевтичне відділення за направленням
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека