Головна
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаШкірні та венеричні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Лекції з дерматовенерології, 2009 - перейти до змісту підручника

СКЛЕРОДЕРМІЯ

Етіопатогенез. Етіологія не встановлена.

Патогенез склеродермії складний, імовірно з генетичною обумовленістю, але ще точно не встановленими генотипами. Вважають, що склеродермія відноситься до мультифакторіальних захворювань з полігенним спадкуванням.

У патогенезі склеродермії ключова роль в результаті спазму судин належить функціональних порушень фібробластів та інших коллагенообразующіх клітин, зумовленому різноманітними ендокринними, обмінними, неврологічними та генетичними порушеннями у поєднанні з шкідливою дією екзогенних факторів (травма, охолодження), що сприяє формуванню глибоких аутоімунних процесів з локалізацією в системі сполучної тканини не тільки шкіри, а також судин і внутрішніх органів.

Термін «склеродермія» означає «плотнокожіе», введений Gintrac в 1847 році.

Класифікація. Розрізняють обмежену і дифузну (із залученням у процес внутрішніх органів) склеродермію. Співвідношення між ними аналогічно співвідношенню між дискоидной і системний червоний вовчак.

Клінічні різновиди обмеженою склеродермії:

1. Бляшкової. Характерно освіта невеликого числа круглих вогнищ ураження. Вогнища у своєму розвитку проходять 3 стадії: пляма, бляшка, атрофія.

Починається захворювання непомітно з появи одного чи декількох рожево-бузкових плям величиною до долоні. Центр плям поступово блідне і ущільнюється і вогнище перетворюється на бляшку слонової кістки і дерев'яної щільності. По периферії бляшок мається бузково віночок, за рахунок якого відбувається її зростання. Волосся на бляшках випадають, шкірний малюнок згладжується, пото-і салоотделение припиняється, шкіра в складки не збирається. Бляшка може існувати місяці й роки, потім центр піддається рубцевої атрофії.

Локалізація - будь-яка ділянка шкіри тіла.

Суб'єктивно - без відчуттів. Частіше хворіють особи молодого і середнього віку.

2. Прогресуюча атрофія обличчя.
Вона супроводжується атрофією дерми, підшкірної жирової клітковини, жувальних і мімічних м'язів (у тому числі і мови), хрящової і кісткової тканини однієї половини обличчя.

3. Полосовідная (лінійна) склеродермія. Відмінність від бляшечной - тільки в контурі - вони мають вигляд смуг і розташовуються зазвичай поздовжньо на кінцівках, по сагітальній лінії на лобі (нагадує рубець від удару шаблі), по ходу нервів і судин. Спостерігається зазвичай у дітей.

4. Хвороба білих плям або плямиста склеродермія. При цьому захворюванні на шкірі шиї, грудей, плечового пояса, живота, спини, навколо воронок волосяних фолікулів з'являються злегка запалі атрофічні білі плями величиною від вишневої кісточки до горошини, на поверхні їх можливе утворення жорстких рогових папул. Хворіють частіше жінки, іноді діти.

Дифузна склеродермія

Починається звичайно з загального нездужання, субфебрильної температури, артралгій, оніміння кінцівок, поколювання в шкірі, легкого свербіння. Надалі процес характеризується універсальним поразкою шкірного покриву і проходить у своєму розвитку 3 стадії: набряку, індурації та атрофії.

Шкіра набуває кольору слонової кістки, її неможливо зібрати в складки, при натисканні пальцем ямки не утворюються, потім вона стає дерев'янистої щільності. Рухи різко ускладнені. Внаслідок туго рухливості грудної клітки, дихання утруднюється. Особа маскообразное. Ротова щілина звужується. Хворих на цій стадії порівнюють з муміями. Такий стан може тривати роки. Поступово розвивається атрофія ураженої шкіри і підлеглих тканин. Хворі нагадують «живі мощі» і виправдовують характеристику дифузної склеродермії як «однією з найбільш жахливих людських хвороб».

Іноді дифузна склеродермія починається і особливо виражається на кистях, нагадує синдром Рейно: розвивається щільний набряк, склероз, витончення, тугоподвижность і покручені пальці рук з утворенням трофічних виразок.

У процес можуть залучатися слизові оболонки, уражаються інші органи і системи, де розвивається аналогічний патологічний процес.
Перебіг захворювання завзяте, що призводить до летального результату.

Діагноз захворювання не становить труднощів і звичайно не вимагає диференціальної діагностики. У сумнівних випадках диф. діагностику від псевдопеллади Брока і червоного вовчака.

Лікування

Лікування залежить від стадії поширеності процесу.

1. У початковій стадії при наявності вираженого запального процесу: а / б - пеніцилін по 500 тис. ОД 4 рази на добу; на курс 20 - 30 млн ОД або фузидин натрію по 0,5 3-4 рази на добу. Крім антибіотичних властивостей, вони активізують процеси мікроциркуляції в периферичних тканинах.

2. У стадії індурації препарати гіалуронідазною дії (лідаза по 64 ОД в / м або п / к щодня або через день № 20-30, склоподібне тіло, гумізоль та інші;

3. Вітамінотерапія:

- А і Е по 5-10 крапель 3 рази на день;

- аевит по 1 капсулі 2 рази на день;

- вітаміни групи В п / к;

- С;

4. Сосудорасширяющие засоби: теонікол, допегит, нікотинова кислота по 0,1 г 3 рази на день;

5. Імунодепресанти: метотрексат, азатіоприн;

6. Препарати хінгамінового ряду - делагіл і його аналоги по 1-2 таблетки на день;

7. Теплові процедури: ванни, парафінові аплікації, масаж, ультразвук, діатермія.

Фізіо: фонофорез з 50% димексидом і Ронідаза.

8. Місцево: димексид і ронидаза; троксевазіновая, гепариновая, солкосеріловая мазі.

При важкій системної склеродермії призначають кортикостероїди, іноді в поєднанні з цитостатиками (d-пеніциламін, купреніл).

Необхідно диспансерне спостереження дерматолога, ревматолога; уникати нервового перенапруження, простудних захворювань.

Прогноз при шкірної формі для життя сприятливий, для одужання - сумнівний.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна" СКЛЕРОДЕРМІЯ "
  1. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  2. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  3. дифузними захворюваннями
    Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм, що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. В цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
  4. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  5. набутих вад серця
    Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностиці надзвичайно
  6. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
    Як найбільш вірогідною причини більшості випадків раку легені розглядають тютюнопаління. Одним з найбільш карциному-генних речовин у складі тютюнового диму вважають бензопірен . Існує чітка взаємозв'язок між показниками летальності в групі хворих на рак легені і числом викурених сигарет. Поряд з курінням карциногенного ефектом володіють також промислове та
  7. хронічний ентерит
    Хронічний ентерит (ХЕ ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  8. 80.ДІФФУЗНИЕ захворювань сполучної тканини. КЛАСИФІКАЦІЯ. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ. системний червоний вовчак. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.
    Дифузні Заболо-ия соед.тк (ДБСТ) - група нозологічних форм, х-ся системним аутоімунним та імуно комплексним запаленням або надлишковою фіброз освітою (при системною склеродермією) У ДБСТ включені: ВКВ, системна склеродермія, дерматоміозит, синдром Шегрена, дифузний еозинофільний фасцит, змішані сполучної тканини захворювання і ревматічесая поліміалгія Етіологія - можна
  9. Список прийнятих скорочень
    АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  10. Плеврит
    ПЛЕВРИТ - термін, яким позначають запалення листків плеври з утворенням на їх поверхні фібрину або скупченням в плевральній порожнині ексудату того чи іншого характеру. Цим же терміном називають процеси в плевральній порожнині, що супроводжуються скупченням патологічного випоту, коли запальна природа плевральних змін не представляється безперечною (карціноматозний плеврит).
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека