загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Системні васкуліти

СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ (СВ) - гетерогенна група захворювань різної етіології, в основі яких лежить генералізована поразка судин з імунним запаленням, некрозом судинної стінки і вторинним залученням в патологічний процес різних органів і систем. Клінічні прояви залежать від типу, розміру і локалізації уражених судин, а також активності системного запалення. Запальне ураження судинної стінки (артерій або вен різного калібру) часто призводить до розвитку оклюзії судини, порушення мікроциркуляції і подальшої ішемії органів і тканин (аж до інфарктів і некрозів).

Відповідно до класифікації, запропонованої вітчизняними авторами в 1997 р., розрізняють первинні та вторинні СВ.

Первинні СВ - генералізовані ураження судин, що є самостійними нозологічними формами.

Вторинні СВ - ураження судин (найчастіше локального характеру), що розвиваються при інших захворюваннях (наприклад, при інфекційному ендокардиті, групі дифузних захворювань сполучної тканини, ревматоїдному артриті та ін), а також при пухлинах, інфекціях, лікарської хвороби.

Етіологія. Причина виникнення більшості первинних СВ невідома. Лише деякі форми СВ вдається чітко пов'язати з певними пусковими факторами: лікарська гіперчутливість, вірус гепатиту В або С, цитомегаловірус, парвовирус В19, ВІЛ-інфекція. Загострений-

500

ня деяких СВ асоціюються з бактеріальною інфекцією верхніх дихальних шляхів, особливо з носійство золотистого стафілокока. Велике значення мають генетично обумовлені порушення імунної системи.

Патогенез. Механізм ураження судинної стінки розшифрований далеко не повністю. Виділяють кілька основних патогенетичних механізмів, які визначають клінічні особливості тієї чи іншої форми СВ:

- ураження судин, пов'язане з імунними комплексами;

- ураження судин, обумовлене антинейтрофільних цітоплаз -нями антитілами (АНЦА);

- ураження судин, пов'язане з органоспецифическими антитілами;

- ураження судин, розвинулась внаслідок порушення клітинного імунної відповіді та освіти гранульом.

Всі перераховані механізми зустрічаються як окремо, так і в

поєднанні.

Залежно від клінічної активності васкуліту виділяють наступні фази захворювання:

- повна ремісія - відсутність ознак активності патологічного процесу і необхідності в терапії при нормальному рівні С-ре-активного білка;

- часткова ремісія - суттєве зменшення активності процесу;

- неактивна фаза - пацієнти вважаються «неактивними», якщо у них спостерігається повна ремісія, яка не потребує підтримуючої терапії ;

- «велике» загострення - залучення в патологічний процес життєво важливих органів і систем (легені, нирки, ЦНС, серцево-судинна система), коли потрібно адекватна терапія (кортикостероїди, цито-статики, плазмаферез );

- «мале» загострення - повернення нерізко виражених симптомів. СВ характеризуються хронічним перебігом з періодами загострення і

ремісій; загострення виникають під впливом неспецифічних факторів (інсоляція, переохолодження, неспецифічна інфекція, вакцинація).

У даній главі будуть розглянуті клінічна картина і діагностичний пошук при узелковом поліартеріїті, мікроскопічному поліартеріїті (поліангіїт), неспецифічному аортоартеріїт (артеріїт Такаясу), гранулематозі Вегенера, геморагічному васкуліті.

Вузликовий поліартеріїт

Вузликовий поліартеріїт (УП) - системний васкуліт з переважним залученням в процес артерій середнього і дрібного калібру. Сутність захворювання полягає у розвитку деструктивно-проліферативного панартерііта, обумовленого зниженням імунної реактивності. Як результат і ускладнення васкуліту розвиваються облітерації і тромбоз судин, аневризми, розриви судин. Це призводить до ураження внутрішніх органів, кровопостачання яких здійснюється патологічно зміненими судинами. В органах розвиваються інфаркти, вогнища некрозу, атрофії і склерозу з наступною функціональною недостатністю.

УП відноситься до рідкісних захворювань, частота його коливається від 0,7 до 6,3 на 100 000 населення. Чоловіки хворіють в 2,5-3 рази частіше, середній вік хворих складає 35-45 років.

501

Етіологія. Точні причини розвитку УП невідомі, проте наявні спостереження дозволяють вважати, що УП може розвинутися після прийому деяких лікарських речовин (сульфаніламіди, антибіотики, препарати вісмуту, йоду, у тому числі рентгеноконтрастні фурагіновие похідні, анальгетики, туберкулостатіков), введення сироваток. Велике значення надають перенесеної вірусної інфекції: у крові хворих УП досить часто (від 30 до 80%) виявляються у великій кількості поверхневий антиген гепатиту В (HBsAg), а також циркулюючі імунні комплекси, що мають у своєму складі цей антиген. Відома роль та інших вірусів в етіології УП: цитомегаловірус, herpes simplex. Генетична схильність також відіграє певну роль у розвитку УП.

Патогенез. Під впливом різних зовнішніх факторів на тлі генетично детермінованої зміненої імунної реактивності розвивається порушення імунної відповіді, що проявляється в утворенні великої кількості дрібних розчинних імунних комплексів, циркулюючих в судинному руслі. До складу імунного комплексу входять антиген (зокрема, HBs-антиген), антитіло до нього і комплемент. Імунні комплекси активно відкладаються під ендотелієм судин, що супроводжується підвищенням судинної проникності, розвивається під впливом ва-зоактівних амінів, які вивільняються з базофілів і тучних клітин або тромбоцитів при їх дегрануляції в результаті активації комплементу. Відкладення імунних комплексів в стінці судини призводить до запального процесу і розвитку виражених морфологічних змін стінки. Важлива роль відводиться реологическим і мікроциркуляторних порушень, а також порушень процесу гемостазу (з появою тенденції до гіперкоагуляції). Запальний процес стінки судини в поєднанні з порушенням мікроциркуляції і мікротромбозів обумовлює широкий спектр патологічних змін судин. Надалі до патологічного процесу залучаються внутрішні органи (особливо часто нирки), що робить досить різноманітною клінічну картину.

Клінічна картина. У зв'язку з множинністю ураження різних судинних областей клінічна картина УП відрізняється вираженою поліморфністю (уражаються самі різні органи). Особливістю захворювання є невідповідність морфологічних змін органів їх клінічних проявах: при значних морфологічних змінах симптоматика з боку ураженого органу або системи може повністю відсутні. Схематично клінічні прояви УП можна представити у вигляді наступних синдромів.

- Нирковий (зустрічається у 60-80% хворих) - може бути наслідком ураження ниркових артерій та / або клубочків. За сучасними уявленнями при класичному УП переважає судинний тип ниркової патології (субклінічні та латентні форми гломерулонефриту зустрічаються значно рідше). Швидке наростання ниркової недостатності, як правило, пов'язано з множинними (зазвичай безболевого) інфарктами нирок. У Уз хворих спостерігається АГ, яка на ранніх стадіях хвороби пов'язана з нирковим васкулітом або інфарктом нирки, на пізніх стадіях - з вторинним ураженням клубочків. Наявність ниркової патології є прогностично несприятливою ознакою.

- Нейропатіческой (зустрічається у 50-60% хворих); характерні несиметричні множинні мононеврити, рідше менінгоенцефа-літи, мозкові інсульти (можливо поява епілептичних припадків, психічних порушень), поліневрити.

502



- Абдомінальний (6-44%) проявляється болями в животі в поєднанні з диспепсичними розладами, шлунково-кишковими кровотечами (6-7%), симптомами перитоніту , що обумовлено появою некрозів і виразок тонкої, а іноді і товстої кишки; можливе збільшення печінки, іноді селезінки, спостерігається ураження підшлункової залози, що імітує хронічний панкреатит і рідше - пухлина.

- Серцево-судинний (36-58%) у вигляді АГ, кардиомегалии, коронарита, порушень ритму серця, стенокардії (з нетиповими болями), інфарктів міокарда (частіше без зубця Q), що протікають без вираженого больового нападу.

Виділявся, раніше «астматичний» (легеневий) варіант в даний час розглядається як самостійна нозологічна форма-синдром Черджа-Ладі.

На I етапі діагностичного пошуку можна отримати відомості, що вказують на особливості початку хвороби, гостроту процесу, переважне ураження тих чи інших органів.

В анамнезі хворих УП можна відзначити гострий гепатит з жовтяницею, контакт з хворим на вірусний гепатит, переливання крові, а також поява перших симптомів хвороби після прийому лікарських засобів. Хвороби передують також гострі респіраторні захворювання, охолодження, інсоляція, вакцинація, психоемоційний стрес.

Хвороба зазвичай розвивається поступово, рідше відзначається гострий початок (частіше у хворих лікарським УП).
трусы женские хлопок
Першими симптомами класичного УП є лихоманка, болі в м'язах, шкірні висипання, схуднення. Виразність всіх цих ознак може бути різною. Лихоманка серед цих симптомів стоїть на першому місці; вона відрізняється неправильним типом, не піддається лікуванню антибіотиками, але швидко знижується при призначенні глюкокортикоїдів. Надалі при розвитку органної симптоматики температура тіла нормалізується, так що значним «завзятістю» лихоманка відрізняється лише на самому початку хвороби. Схуднення при УП досягає досить вираженому ступені, що створює передумови для діагностичних помилок (у таких хворих насамперед припускають онкологічне захворювання).

Міалгії, а також артралгії домінують на початку захворювання. Зазвичай відзначають болю в литкових м'язах і колінних суглобах.

У ряді випадків на самому початку хвороби (і пізніше) можуть спостерігатися абдомінальні кризи - напади сильного болю в животі без чіткої локалізації, іноді супроводжуються розладом стільця. При подальшій еволюції хвороби з'являються симптоми ураження інших органів.

Для ураження нирок з гіпертонічним синдромом характерні «церебральні скарги», пов'язані з підвищенням артеріального тиску. При ураженні серця, хоча морфологічної його основою і є коронарит, больовий синдром спостерігається нечасто. Більш типово розвиток серцевої недостатності та порушень ритму з відповідними скаргами. Поразка периферичних судин проявляється болями в кінцівках, парестезіями, порушенням чутливості.

Загалом на I етапі виявляються різні симптоми, що нагадують суб'єктивну симптоматику самих різних захворювань, що значно ускладнює діагностику.

На II етапі діагностичного пошуку на початку розвитку хвороби не вдається виявити будь-яких істотних змін з боку внутрішніх органів. У розвинутій стадії хвороби може визначатися висока стійка АГ. Для УП характерне ураження серця по типу кардіосклерозу з

503

порушенням ритму серця і серцевою недостатністю. Абдомінальний синдром у ряді випадків виявляється тромбозами судин брижі з розвитком інфарктів органів черевної порожнини (підшлункова залоза, селезінка), що супроводжується симптомами подразнення очеревини і різкою хворобливістю при пальпації живота. Інший прояв абдомінального синдрому - розвиток перитоніту в результаті перфорації виразок або гангрени кишечника; на абдомінальний синдром можуть вказувати шлунково-кишкові кровотечі.

Для нейропатичного синдрому характерні моно-і поліневрити (обов'язково асиметричні). Найчастіше вражаються нижні кінцівки з розвитком парезу стопи.

У 15-30% хворих спостерігають зміни шкіри у вигляді вузликів по ходу судинних стовбурів; іноді - гангрена кінчиків пальців.

На III етапі діагностичного пошуку можна отримати інформацію, що свідчить про активність процесу і ураженні внутрішніх органів. На активність процесу вказують гострофазових показники (ней-трофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, диспротеїнемія в поєднанні з гіпер-а2-глобулінемія, поява СРБ). Нерідко розвивається гіпохром-ная анемія. Специфічних імунологічних тестів для розпізнавання УП не існує. Важливе значення мають виявлення маркерів вірусу гепатиту В або С (HBV ДНК або HCV РНК) з активною реплікацією в сироватці крові, підвищення рівня ACT і АЛТ, у-ГТ, ЩФ.

При ураженні нирок закономірно виявляються протеїнурія, мікрогематурія. У разі прогресування ураження нирок відзначають збільшення вмісту сечовини і креатиніну, ниркова фільтрація знижується.

При ураженні серця на ЕКГ можуть виявлятися інфарктоподобние зміни, при рентгенологічному дослідженні - збільшення розмірів серця (переважно за рахунок лівого шлуночка).

Біопсію скелетного м'яза та шкіри доцільно проводити тільки у випадках виражених міалгій (зазвичай в гострій фазі хвороби) або при змінах шкіри. Шкірна біопсія дозволяє виявити ураження дрібних судин, але ця ознака недостатньо специфічний і не завжди корелює з системним ураженням судин. М'язова біопсія дає позитивні результати у 30-50% хворих.

  Біопсія нирки має значення для диференціації класичного УП і мікроскопічного поліартерііта.

  Ангіографія показана у разі неможливості провести біопсію або при отриманні неспецифічних результатів, а також перед біопсією нирки для виявлення микроаневризм, які при біопсії можуть призвести до кровотечі.

  Перебіг. УП являє собою прогресуюче захворювання з різними варіантами перебігу - від повільно розвивається до гострих форм. В даний час виділяють наступні варіанти перебігу УП:

  1) сприятливе (доброякісне) протягом відзначається у хворих з шкірними ураженнями без ураження внутрішніх органів. У таких хворих можуть бути рецидиви шкірного васкуліту з тривалими ремісіями до 3-5 років;

  2) повільно прогресуючий перебіг без АГ спостерігається у половини хворих. У клінічній картині домінують залишкові ознаки периферичнихневритів і порушення кровообігу в кінцівках. Правильна лікарська терапія дозволяє підтримувати задовільний стан хворих до 10 років і більше, деякі хворі зберігають працездатність;

  'Г \ А



  3) рецидивуючий перебіг можливо при різних варіантах хвороби, загострення виникають при відміні терапії (кортикостероїди, цитостом-хіческім препарати) або зниженні дози, а також після інтеркурентних інфекції, лікарської алергії, охолодження. Поява нових органних поразок суттєво погіршує прогноз;

  4) швидко прогресуючий перебіг відзначається при важкому ураженні нирок із злоякісною АГ. Прогноз визначається швидкістю розвитку ниркової недостатності, серцевою недостатністю. Тривалість хвороби при злоякісної артеріальної гіпертонії звичайно не перевищує 2-5 років;

  5) гострий перебіг (з тривалістю життя 6 міс - 1 рік) у на варте час спостерігається рідко, що пов'язано зі своєчасною диагно Стік і раннім початком лікування. При гострому перебігу виявляють множе ственное ураження внутрішніх органів з тяжкою нефропатією, корона- ритом, швидко прогресуючою серцевою і нирковою недостатністю, важким абдомінальним синдромом, кахексією.

  Причиною смерті більш ніж у половини хворих УП є ураження нирок з розвитком ХНН або АГ. У 10-12% випадків причиною смерті можуть бути церебральні порушення внаслідок васкуліту головного мозку. Серцева недостатність, обумовлена ??ураженням коронарних судин або артеріальної гіпертонії, є причиною смерті у 15% хворих. Поразка травного тракту (перфорація виразок кишечника з перитонітом і кровотечею) буває причиною смерті 12-14% хворих. У ряді випадків смерть настає від ускладнень лікарської терапії, інфекції (у тому числі туберкульозу, сепсису).

  Діагностика. Так як при УП немає яких-небудь патогномонічних симптомів, діагностика може представляти суттєві труднощі. Основним опорним пунктом для постановки діагнозу є клінічна

  картина захворювання.

  Нижче представлені критерії УП (розроблені Американською колегією ревматологів).

  1. Схуднення більш ніж на 4 кг.

  2. Сітчасте ливедо (розширення дрібних шкірних судин у вигляді сітки).

  3. Хворобливість в області яєчок (за даними вітчизняних клініцистів, ця ознака зустрічається рідко).

  4. Міалгій.

  5. Мононеврит або полінейропатія.

  6. АТ діастолічний понад 90 мм рт. ст.

  7. Підвищення рівня креатиніну в сироватці крові.

  8. Наявність маркерів HBV в сироватці крові.

  9. Патологічні зміни при артеріографії. 10. Дані біопсії (некротизуючий васкуліт, фібриноїдний нек троянд, нейтрофільний інфільтрат).

  Три критерії і більше володіють чутливістю 82% і специфічністю 87%.

  Для клінічної діагностики найбільш характерні такі ознаки [Семенкова Е.Н., 2001]:

  - чоловіча стать (співвідношення серед хворих чоловіків і жінок 6:1);

  - ураження нирок (80%);

  - злоякісна АГ (30%);

  - виявлення маркерів HBV в сироватці крові (частота ознаки - до

  505

  90%).

  Клінічні синдроми:

  - на ранній стадії (1-3 міс) - лихоманка, виснаження, міалгії;

  - в розгорнутій стадії - ураження нирок (злоякісна АГ); множинний неврит; абдомінальний синдром; коронарит; лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.

  Диференціальна діагностика. Найчастіше в дебюті УП слід диференціювати від інфекційного ендокардиту, гострих інфекційних захворювань, лімфогранулематозу, первинного туберкульозу, раку підшлункової залози, гострого гломерулонефриту. Диференціальна діагностика грунтується на наступних положеннях.

  - Гострі інфекційні захворювання мають специфиче ські клінічні та лабораторні (у тому числі серологічні) особливо сти, закінчуються одужанням, тоді як УП - захворювання хрониче ське, і вже через 3 міс (максимальний термін) виявляються органні пора вання. До цього ж часу (або набагато раніше) гострі інфекційні захворювання закінчуються.


  Інфекційний ендокардит (первинний) характеризується ознобами з проливним потім, що менш характерно для УП, проте найсуттєвіша відмінність - поява діастолічного шуму в точці Боткіна. Не менш істотним вважається позитивний ефект від лікування антибіотиками при інфекційному ендокардиті, чого не спостерігається при УП.

  - При лімфогранулематозі відзначається гарячкова реакція з потом і шкірним сверблячкою; крім того, майже у всіх випадках виявляється збільшення регіонарних лімфатичних вузлів (шийних, пахвових, середостіння). Діагноз ставлять після морфологічного дослідження збільшених лімфатичних вузлів (цитологічне дослідження пунктату, гістологічне дослідження біопсірованной вузла), в якому виявляються клітини Березовського-Штернберга.

  - При первинному туберкульозі можуть бути параспецифические реакції у вигляді лихоманки і гострофазових показників, що за відсутності чітких змін в легенях істотно ускладнює діагностику. Проведення туберкулінових проб, динамічне дослідження легенів, а також проведення антибактеріальної терапії ex juvantibus дозволяє поставити правильний діагноз. Крім того, при туберкульозі не спостерігається різкого схуднення хворого, міалгії та артралгії, а надалі - патологічних змін внутрішніх органів.

  - Істотні труднощі виникають, якщо УП дебютує изоли ванням нирковим синдромом у вигляді розвитку дифузно го гломерулонефриту (із зміненим сечовим осадом, протеїн- Урією і високої АГ). «Загальні» симптоми можуть бути незначними і розцінюються як закономірний супутник гострого гломерулонефриту. Точна диференціальна діагностика можлива лише у міру перебігу захворювання, коли виявляється завзятість гіпертонічного синдрому, а головне - приєднання інших органних поразок (зокрема, полі- нейропатії). Розвивається схуднення хворого, значне збільшен ня ШОЕ з появою анемізації невластиві течією гострого гло мерулонефрита (навіть якщо намічається тенденція до його хронізації). Склалася ності можуть виникнути при підгострому (екстракапіллярний) злокачествен ном гломерулонефриті з швидким розвитком ниркової недостатності. Однак і в цій ситуації Загальнотоксична симптоматика, а також пора ються ЦНС (і внутрішніх органів) будуть свідчити про наявність УП. Відому допомогу в диференціальної діагностики могла б ока-

  506

  Зати пункційна біопсія нирки, однак при УП ця процедура є небезпечною (можливо кровотеча з аневрізматіческій розширених судин нирки). Остаточне судження про діагноз можливо при динамічному спостереженні за хворим.

  - Рак підшлункової залози у ряді випадків протікає з вираженими Паранеопластіческая реакціями у вигляді високої лихоманки, міалгії, схуднення і тромбангіїту. Подібна клінічна картина схожа з дебютом УП. Необхідно виявити симптоми, характерні для ураження підшлункової залози. Це насамперед больовий синдром в області проекції підшлункової залози з іррадіацією болю в ліве підребер'я (часто оперізують). Гиперферментемия (підвищення рівня амілази крові, інгібітора трипсину, ліпази), стеаторея в подібних випадках вказують на захворювання підшлункової залози. Однак для доказу пухлинного ураження потрібні додаткові дані, які можуть бути отримані при ультразвуковому дослідженні підшлункової залози, а також ангіографії.

  Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу УП враховує: 1) форму перебігу хвороби; 2) головні клінічні синдроми; 3) наявність і вираженість функціональної недостатності органів і систем (при ураженні нирок - ниркової недостатності, при ураженні серця - серцевої та ін.)

  Лікування. Комплекс лікувальних заходів передбачає наступне:

  1) придушення запалення, що розвинувся в результаті відкладення імунних комплексів, і регулювання (модулювання) імунної відповіді;

  2) нормалізацію процесу гемостазу у зв'язку з розвитком гіперкоагуляції;

  3) спробу видалення з організму імунних комплексів з метою попередження відкладення їх у судинну стінку;

  4) вплив на окремі різко виражені синдроми.

  При лікуванні УП слід враховувати форму і ступінь активності патологічного процесу, а також переважне ураження тих чи інших органів або систем.

  Придушення імунного запалення і модулювання імунної відповіді при гострому перебігу хвороби здійснюються за допомогою комбінованої терапії: кортикостероїди в поєднанні з цитостатиками. При цьому слід пам'ятати, що наявність маркерів вірусної інфекції (гепатит В) накладає відбиток на характер проведеного лікування.

  При активному УП, не пов'язаному з HBV-інфекцією, спочатку призначають преднізолон в дозі 1 мг / (кг-добу) в кілька прийомів (якщо не розвивається злоякісна АГ), після настання клінічного поліпшення (зазвичай після 1-2 місяців лікування) дозу препарату поступово знижують до 5 мг / добу, поступово уповільнюючи швидкість зниження дози (чим менше початкова доза, тим повільніше зниження). Середня тривалість лікування становить 18-24 міс. Для підтримуючої терапії препарат можна застосовувати одноразово (вранці) через день у дозі 10 мг.

  При недостатній ефективності такої терапії, а також при наявному ураженні нирок преднізолон поєднують з цитостатиком ціклофос-фамідом - по 2 мг / (кгсут) всередину (1-2 міс), циклофосфамід дають протягом 12 міс, поступово знижуючи його дозу до 0,5 мг / кг.

  При генералізованому УП з швидкопрогресуючим ураженням нирок призначають пульс-терапію преднізолоном в дозі 15 мг / кг (три сеанси) у поєднанні з циклофосфамід ом, який також можна призначати у вигляді пульс-терапії (0,5-2,5 мг / кг) 1 раз в 2-4 тижнів (протягом 3 міс). Під час

  507

  пульс-терапії рекомендується інтенсивна гідратація (до 2-3 л рідини на добу).

  Необхідно стежити за показниками крові: при тенденції до лейкопенії дозу цитостатика зменшують, а при зниженні числа лейкоцитів до 3109 / л, а тромбоцитів до 100 - 109 / л - тимчасово припиняють прийом цитостатика. Рецидиви УП без HBV-інфекції розвиваються рідко (до 10% випадків). Причиною 42% летальних випадків є активність васкуліт-та (Е.Н. Семенкова).

  При генералізованому УП, асоційованим з HBV-інфекцією, методом вибору є комбінація противірусної терапії з плазмафере-зом. Спочатку призначають преднізолон по 1 мг / (кгсут) протягом 1 міс для швидкого усунення найбільш небезпечних для життя проявів УП, переводячи потім на підтримуючі дози. Далі проводять плазмаферез (5-7 процедур) для видалення імунних комплексів і призначають противірусні препарати відабрадін (внутрішньовенно) або а-інтерферон у дозі 3 млн ОД 3 рази на тиждень. Монотерапія противірусними препаратами неефективна.

  При ураженні серця показано поєднане лікування преднізолоном і цитостатиками (краща гидроксимочевина по 500 мг / добу).

  Слід суворо стежити за показниками крові: при тенденції до лейкопенії дозу цитостатика зменшують, а при зниженні числа лейкоцитів до 3109 / л, а тромбоцитів до 100 109 / л тимчасово відміняють.

  Симптоматичне лікування УП дуже важливо для запобігання судинних катастроф, тромбозів. Нормалізація порушень гемостазу здійснюється також за допомогою гепарину, а в подальшому - антиагрегантами (дипіридамол або клопідогрель).

  З метою поліпшення процесів мікроциркуляції періодично призначають судинорозширювальні засоби: всередину препарати нікотинової кислоти і парентерально - ксантинола никотинат (компламин, теонікол) у звичайних дозах.

  При полиневритическому синдромі використовують фізіотерапевтичні методи лікування (поздовжній електрофорез новокаїну на нижні кінцівки), вітаміни групи В у звичайних дозах. Слід застосовувати масаж і гідротерапію.

  Корекція АГ - початкова завдання лікаря, так як вона найчастіше визначає прогноз хвороби і утрудняє проведення імуносупресивної терапії. Показана комбінація гіпотензивних препаратів в досить високих дозах і салуретиків. Дози салуретиків повинні бути високими (фуросемід по 200 мг / добу). Спіронолактон (верошпірон) призначають при розвитку вторинного гіперальдостеронізму, осложняющего іноді АГ у хворих (доза верошпирона 300-400 мг / добу), в якості гіпотензивних препаратів використовують насамперед інгібітори АПФ, а також (3-адрено-блокатори або блокатори «повільних» кальцієвих каналів.

  Прогноз. Для життя прогноз при розвитку органних змін несприятливий: найбільшу небезпеку представляють перфорація кишечника і розвиток злоякісної АГ. При хронічних формах УП з невисокою активністю патологічного процесу можливе тривале збереження задовільного самопочуття і обмеження працездатності. При відсутності лікування п'ятирічна виживаність становить тільки 5%, при проведенні імуносупресивної терапії - до 40%.

  Профілактика. Основне значення має попередження лікарської непереносимості у осіб з підвищеною чутливістю до ліків. Необхідно також враховувати протипоказання до введення чужорідних сироваток і вакцин.

« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Системні васкуліти"
  1.  ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
      системними проявами. 4. Гіпереозінофільний МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром. 5. Вузликовий періартеріїт. Аспергіли можуть викликати кілька варіантів ураження органів дихання: - атонічну IgE-залежну бронхіальну астму, опосредуемую медіаторами лаброцитів; - екзогенний алергічний альвеоліт - у неатопічної хворих, інгалірованних велика кількість спор
  2.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      системного та місцевого фагоцитозу, що викликає несвоєчасну і неповну елімінацію циркулюючих імунних комплексів. Друга група причин обумовлена ??тривалим підвищенням активності системи простаноїдів, каллекріін-кінінової системи, підвищенням вмісту вазоактивних амінів. Крім цього в хронізації та прогресуванні процесу важливу роль відіграє активація системи гемостазу, що
  3.  Дифузними захворюваннями
      системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі розглядався і вузликовий періартеріїт, зараз ця нозологічна форма віднесена до
  4.  СУЧАСНІ АСПЕКТИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ легенева гіпертензія
      системних васкулітах і тромбоемболічних ускладненнях, а також при обмеженні рухливості грудної клітини при кіфоско-ліозе, ожирінні і пневмофіброз. Капілярна ЛГ виникає при невідповідності об'єму кровотоку і капілярного русла. При захворюванні легенів ця форма гіпертензія зії часто поєднується з прекапілярні тому умовно об'єднується з нею. Посткапиллярную ЛГ розвивається при
  5.  СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
      системний некротизуючий вас-кулит за типом сегментарного ураження артерій дрібного і середнього калібру з утворенням аневризматичних випинань. Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Вперше описаний А.Кусмауль і К.Майер (1966). ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Найбільш характерним патоморфологическим ознакою є ураження артерій м'язового типу дрібного і середнього калібру в області їх
  6.  Гостра ниркова недостатність
      системного васкуліту із залученням до процесу ниркових судин. До них в першу чергу відносяться вузликовий періартеріїт, гранулематоз Вегенера, гостра склеродермическая нирка. Одностороння емболія ниркової артерії не приводить до гострої ниркової недостатності. Остання можлива тільки у разі двостороннього ураження або оклюзії артерії єдиної нирки. Джерелом емболів при емболії ниркової артерії, рідко
  7.  41. Гостра ниркова недостатність
      системні васкуліти, злоякісна артеріальна гіпертензія, справжня склеродермічної нирка, некротичний папіліт). Постренальная ОПН: Гостра обструкція сечових шляхів: сечокам'яна хвороба, блокада канальців уратами. Клінічні прояви по стадіях теченія.Общепрінято в перебігу ОПН виділяти чотири стадії: початкову, олігуріческом (азотеміческую), відновлення діурезу (поліуріческую)
  8.  Введення
      системних васкулітів. Знову включена глава, присвячена порушень ритму серця. У переробці деяких глав підручника брали участь співробітники кафедри факультетської терапії № 1 Московської медичної академії ім. І.М. Сеченова професора В.М. Махов, А.В. Недоступ, В.А. Сулимів, асистент О.В. Благова, за що автори висловлюють їм щиру подяку. З урахуванням сучасних вимог до
  9.  Плеврит
      системних) захворювань, що протікають без виразного ураження дотичних з плеврою тканин. У зв'язку з цим достовірних відомостей про частоту плевритів та смертності від них не існує, так як плеврити в більшості випадків реєструються під рубриками основного захворювання (туберкульоз, пневмонія, рак). Етіологія. Причини, які ведуть до розвитку хвороби, різноманітні. Всі плеврити по етіології
  10.  Симптоматична артеріальна гіпертонія
      системні васкуліти, ами-лоідоз, діабетичний гломерулосклероз, атеросклероз, тромбоз і ем болія ниркових артерій, пієлонефрит на тлі сечокам'яної болез ні, обструктивні уропатії, пухлини, туберкульоз нирок тощо; б) вроджені: гіпоплазія, дістопія, аномалії розвитку почеч них артерій, гідронефроз, полікістоз нирок, патологічно подвиж ная нирка і інші аномалії розвитку та
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...