загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ

Вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт (УП) - системний некротизуючий вас -кулит за типом сегментарного ураження артерій дрібного і середнього калібру з утворенням аневризматичних випинань. Хворіють переважно чоловіки середнього віку. Вперше описаний А.Кусмауль і К.Майер (1966).



ПАТОМОРФОЛОГІЯ. Найбільш характерним патоморфологическим ознакою є ураження артерій м'язового типу дрібного і середнього калібру в області їх розгалужень йди біфуркацій. Особливість УП - одночасне ураження ендотелію судин (відкладення імунних комплексів), внутрішньої еластичної мембрани (поліморфно-клітинне запалення - лімфоїдні клітини, макрофаги, епі-теліоідние клітини, нейтрофіли, фібробласти) і периваскулярной тканини (клітинна інфільтрація, рубцювання). Ці зміни в кінцевому підсумку призводять до облітерації судини і розвитку інфарктів. Характерною морфологічною особливістю УП є четкооб-різні потовщення уражених артерій (що зумовили назву хвороби), які виявляються найчастіше в судинах нирок, серця, ЦНС, органів черевної порожнини.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ. Вузликовий періартрит розвивається після перенесених гострих респіраторних (включаючи стрептококові) інфекцій, лікарської непереносимості, введення вакцин і сироваток та ін В останні роки привернуто увагу до ролі вірусу гепатиту В, оскільки у 30% хворих у сироватці крові виявляються у високому титрі НВс-антиген.

У патогенезі УП основну роль грають Імунокомплексні процеси з активацією комплементу за класичним і альтернативного шляхах з накопиченням лейкоцитів в зоні фіксації імунних комплексів, тобто процеси імунокомплексного запалення. Важливе значення мають значно виражені гемореологічні порушення з розвитком ДВЗ-синдрому з пролонгованої фазою гіперкоагуляції і поширення ураження мікроциркуляторного ланки. Особливо виражені ці зміни при гострому, високоактивних перебігу УП.

КЛІНІКА. Вузликовий періартрит здебільшого починається гостро, рідше поступово з симптомів загального характеру - підвищення температури, тахікардія, м'язові болі і швидко наростаюче поху-дание, слабкість, відсутність апетиту, пітливість.

Найбільш частою ознакою вузликового периартериита є ураження нирок (у 80% хворих) у вигляді легкої нефропатії з тран-зіторной гіпертонією і помірним сечовим синдромом, дифузного гломерулонефриту зі стійкою артеріальною гіпертонією (майже у половини хворих). Прогностично несприятливо розвиток синдромів злоякісної гіпертонії і нефротичного, що відрізняються швидким прогресуванням і поганою переносимістю активної терапії ДКО. Спостерігаються також інфаркти нирок, розриви аневризм внаслідок артеріїту. Ураження нирок є найбільш частою причиною смерті хворих вузликовим періартерііта.

Поразка нервової системи у 50% хворих проявляється характерними несиметричними множинними чутливими і руховими мононеврити у зв'язку з патологічним процесом в судинах, що живлять той чи інший нерв. Нерідко спостерігаються поліневрити, переважно чутливі, у вигляді парестезії, слабкості за типом «шкарпеток і рукавичок». Залучення до процесу ЦНС спостерігається у кожного 4-го хворого. Поразка ЦНС - друга причина смерті хворих, клінічно воно проявляється симптоматикою менінгоенце-фаліта з порушенням мови та слуху, головними болями і запамороченням, судомами, затемненням свідомості і явищами подразнення мозкових оболонок, а також вогнищевими ураженнями мозку у зв'язку з тромбозами внутрішньочерепних судин, розривами аневризм . При дослідженні очного дна виявляються аневризми артерій, пе-ріваскулярние інфільтрати, тромбози центральної артерії сітківки і т.п. Найбільш часта симптоматика - гіпертонічна ретінопа-ку. Поразка очей може бути одним з ранніх сімптомомв хвороби.

Абдомінальний синдром спостерігається майже у половини хворих. Характерні гостро виникаючі болі в животі, пов'язані з патологічним процесом в судинах черевної порожнини. При розвитку ішемії або некрозів в судинах брижі болю локалізуються в області пупка, супроводжуються нудотою, блювотою, проносом, кров'ю в калі. При ураженні судин різних органів спостерігається гастрит, ентерит, коліт з запорами, сменяющимися проносами з тенезмами і кров'ю в калі. Може розвинутися картина апендициту, гострого холециститу, панкреатиту. Перфорація того чи іншого відділу кишечника у зв'язку з некрозом, інфарктом, крововиливами призводить до клініці перитоніту. Вельми своєрідний синдром «абдомінальної ангіни», що виявляється значними болями в животі, що змушують приймати вимушене положення з підігнутими до живота ногами, анорексією і катастрофічним схудненням. Болі виникають через 30 хвилин - 1 год після їжі, тривають різний час, через болі хворі відмовляються від прийому їжі.

Поразка серця спостерігається у 30-40% хворих і є третьою причиною смерті-Найбільш часто вражаються коронарні судини, що супроводжується нападами стенокардії, інфарктом міокарда. Проте найчастіше яскраві клінічні ознаки не виявляються, а ішемічні явища виявляються випадково. Зрідка розвивається гемоперикард в результаті аневризми або ексудативний перикардит у зв'язку з поразкою дрібних судин.

З інших клінічних ознак відзначають підвищення температури, нерідко стійке (антибіотики майже у 2/3 хворих неефективні), артралгії, рідше мігруючі артрити великих суглобів, міалгії, різноманітні ураження шкіри (еритематозні, плямисто-папульозні, геморагічні, уртикарний, везікулезние і некротичні); лише у 5-10% хворих вдається виявити характерні для вузликового периартериита різко хворобливі підшкірні вузлики розміром до 1 см, пальпуються по ходу уражених судин і є аневризмами судин або гранульомами. Слід особливо підкреслити, що швидко розвивається блідість хворих, що в поєднанні з виснаженням створює своєрідну картину «хлоротіческіх маразму».

Особливістю вузликового периартериита є розвиток синдрому бронхіальної астми з високою стійкою еозинофілією, яка може за багато років передувати розгорнутій картині вузликового периартериита. З інших клініко-рентгенологічних проявів описані легеневі васкуліти з кровохарканням, важкою задишкою і інфільтратами в легенях по типу гранулематозних васкулітів. Рідше залучаються до патологічного процесу судини яєчок, супроводжуючись болями, ознаками запалення, у тому числі припухлістю.

З боку очного дна спостерігається ретинопатія - набряк, геморагії, спазм судин. Найбільшу діагностичну цінність представляє виявлення по ходу судин очного дна вузликових потовщень або аневризматичних розширень, проте ці зміни вкрай рідкісні. З інших очних симптомів описані епісклерити, кон'юнктивіти. При прогресуванні гіпертонії - злоякісна ретинопатія зі сліпотою.

Загальновизнаною класифікації вузликового периартериита немає. Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг хвороби, розрізнювальне по швидкості прогресування та розвитку полісиндромне-сти. Так само умовно виділяють окремі форми - нирково-вісцеральну, нирково-полиневритическому, астматичну, Тромбай-гітіческую і периферичну (без висцеритов), однак для вибору терапії і оцінки прогнозу хвороби таке виділення форм хвороби недоцільно.



ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ. Можливий лейкоцитоз з нейтрофільний зсув, при важкому перебігу хвороби - помірна анемія і тром-боцітопенія. ШОЕ зазвичай збільшена. Спостерігається стійка гіпергія-маглобуліемія і нерідко гіперпротеїнемія, виявляються майже у 2/3 хворих циркулюючі імунні комплекси, зниження вмісту комплементу, особливо третього компонента (Cg), тобто лабораторні дані відображають активність вузликового периартериита, але неімеют діагностичного значення.



ДІАГНОЗ вузликового периартериита завжди важкий у зв'язку з відсутністю характерних ознак хвороби. При розпізнаванні вузликового періаретрііта слід враховувати найбільш часто спостерігаються синдроми: нирково-полиневритический, нирково-абдомйнально-сердечний, легенево-серцево-нирковий, легенево-полиневритический.

Ми також вважаємо виправданою таку діагностику. Доцільно враховувати виділені Т.Р.Купсс і А.С.Фаусі (1981) клінічні ситуації, які можуть спостерігатися при узелковом периартериите:

1. Персистируюча лихоманка і схуднення у хворого з ознаками системної патології.

2. Незрозумілі ішемічні ураження серця і ЦНС. ; - 3. Клінічні ознаки гострого живота.

4. «Активний» сечовий осад, або гіпертензія, або поєднання цих ознак.

"5. Міопатія або нейропатія.

6. Шкірні зміни, включаючи пурпуру, підшкірні вузлики.

При діагностиці слід також звертати увагу на лейкоцитоз, нейтрофільоз, підвищений вміст ЦВК. У розпізнаванні хвороби допомагає виявлення ознак васкуліту в біоптаті м'язи гомілки, черевної стінки, яєчка. Останніми роками обнадійливі результати отримані при ангіографічної дослідженні черевної аорти і відходять судин - абдомінальних, ниркових, яке підтверджує діагноз вузликового періаретрііта у 80% хворих, однак негативні результати при ангіографії не виключають діагнозу вузликового періаретрііта.



ДІАГНОЗ вузликового периартериита необхідно розпізнавати при наявності захворювань, з якими він часто поєднується або при яких нерідко розвиваються ознаки васкуліту. Насамперед це група ДБСТ і системних васкулітів, а також гепатит В, стрептококові інфекції, інфекційний ендокардит, лікарська хвороба, пухлини.



ЛІКУВАННЯ. Застосовують кортикостероїди, які найбільш ефективні в ранніх стадіях хвороби. Преднізолон застосовують в дозах від 60 до 100 мг (навіть 300 мг) на добу протягом 3-4 днів; при поліпшенні стану дози повільно знижують. Лікування проводять короткими курсами лікування - 1,5-2 місяці, тривале застосування преднізоло-на приводить до стабілізації гіпертонії, прогресуванню ретінопа -тії і ниркової недостатності.
трусы женские хлопок
При гострому перебігу вузликового периартериита нерідко спостерігається парадоксальний ефект кортико-стероїдів, що виражається у розвитку множинних інфарктів. Крім того, кортикостероїди можуть різко погіршити перебіг злоякісної гіпертонії і нефротичного синдрому; в таких випадках гормональна терапія по суті протипоказана.

Методом вибору в лікуванні УП є цитостатические препара ти - азатіоприн або циклофосфамід з розрахунку 1-3 мг / кг - по ISO-200 мг на день протягом 2,5 -3 місяців, а потім по 100-50 мг на день протягом декількох місяців і навіть років за умови ретельного спостереження за хворим. По суті поєднана терапія середніми дозами преднізолону і циклофосфаміду є найбільш ефективною при гострому прогресуючому перебігу УП. Через 10-14 днів дозу преднізолону повільно знижують з переходом на альтернативний режим прийому. Дозу піклофосфаміда також повільно знижують під контролем аналізів крові. Для запобігання геморагічного циститу рекомендується прийом 2 л рідини на день і більше.

В комплексну терапію включають гепарин в добової дозі 20000 ОД (в 4 прийоми) протягом 30-45 днів.

При переході на підтримуючу терапію, як і при хронічному перебігу хвороби, можна рекомендувати амінохінолінові похідні по 200-400 мг / добу, а також нестероїдні протівовоспа--неністю та судинні препарати.

При хронічному перебігу УП з м'язовими атрофіями і поліневритами рекомендується гімнастика з урахуванням органної патології, масаж і гідротерапія.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ

(анафилактоидная пурпура, хвороба Шенлейна - Геноха)

Хвороба Шенлейна - Геноха - одне з найпоширеніших і добре відомих лікарям геморагічних захворювань, в основі якого лежить розвиток множинного дрібно вогнищевого мікротромбами-васкуліту імунного генезу. Дослідження останніх років підтвердили, що основною ланкою патогенезу захворювання служить пошкодження стінок капілярів, венул і артеріол комплексами антиген-антитіло з комплементом, що дозволяє з повним правом вважати геморагічний заскиглить типовим імунокомплексним захворюванням.

Це імунокомплексне поразка мікросудин неспецифічно і може бути спровоковано різними інфекційними (вірусними і бактеріальними) і запальними захворюваннями, лікарської аллергізапіей, щепленнями, харчовою алергією і віражів кишкової мікрофлори, паразитарними інвазіями, холодом і т.д., часта зв'язок (особливо у дітей) з клінічно вираженими і субклиническими ентерококових і ентеровірусні ураженнями, чим і пояснюється висока частота в дебюті хвороби шлунково-кишкових розладів.

В ПАТОГЕНЕЗІ хвороби домінує мікротромбоваскуліт з фібри-ноідним некрозом, периваскулярні набряком, блокадою мікроциркуляції, глибокими дистрофічними порушеннями, аж до розвитку локальних некрозів, геморагіями. Цей множинний мікротромбоваскуліт у багатьох відношеннях подібний з ДВС-синдромом, але відрізняється очаговостью і пристінкового процесу згортання крові, переважанням на всіх етапах захворювання гиперкоагуляционного-них порушень, відсутністю в більшості випадків скільки -нибудь вираженої гіпофібриногенемії та інших ознак коагулопатії і тромбоцитопатії споживання, розвитком не тільки шкірних геморагічних висипань, а й дуже рясних кишкових і ниркових кровотеч на тлі гіпер-, а не гіпокоагуляція.

У клінічній картині виділяють наступні синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий, злоякісний з блискавичним перебігом, що спостерігається майже виключно у дітей. Шкірно-суглобову форму іноді називають «простий». Всі перераховані синдроми в різного ступеня вираженості можуть комбінуватися один з одним, розвиваючись або одночасно, або послідовно . У діагнозі необхідно давати їх повну розшифровку, а не обмежуватися вказівкою на наявність «змішаної» форми хвороби, бо останній термін не конкретизує органних порушень, не відображає ряду їх особливостей, облік яких вельми важливий для правильного лікування і для прогнозу. Слід врахувати і те , що наведений перелік основних синдромів не охоплює всіх можливих локалізацій процесу. При геморагічному васкуліті в процес можуть бути залучені судини будь-якій області, в тому числі легких.

  Шкірний синдром найбільш част і характеризується симетричним проявом на кінцівках, сідницях і, рідше, на тулуб папу-лезно-геморагічної висипки з уртикарний елементами. Висипання Мономорфность, мають чітко виражену в початковому періоді запальну основу, у важких випадках ускладнюються центральними некрозами і покриваються корочками, залишають після себе тривалий час зберігається пігментацію. При натисканні елементи висипки не зникають.

  Суглобовий синдром виникає часто разом з шкірним або через кілька годин або днів після нього. Спостерігаються болі різної інтенсивності у великих суглобах (колінних та ін.) Через кілька днів болю, для яких характерна летючість, зникають, але при новій хвилі висипань можуть виникнути знову.

  Абдомінальний синдром частіше спостерігається в дитячому віці - у 54-72% хворих, причому приблизно у 1/3 хворих він домінує в клінічній картині, а в ряді випадків передує шкірним змінам, що робить правильну діагностику особливо скрутною. Основна ознака - сильні болі в животі, постійні або переймоподібні, що досягають іноді настільки великої інтенсивності, що хворі корчаться в ліжку і на протязі багатьох годин кричать. Обумовлені болю крововиливами в стінку кишки, геморагіями в субсерозний шар і в брижі. Ці крововиливи можуть поєднуватися з геморагічним просяканням кишкової стінки та слизової оболонки, кровотечами з слизової оболонки паренхиматозного характеру і з ділянок некрозу, появою кривавої блювоти, мелени або свіжої крові в калі, а також помилкових позовів і частого стільця або, навпаки, затримки останнього. З самого початку визначається лихоманка, більш-менш виражений лейкоцитоз. При рясних кровотечах розвиваються колапс і гостра постгеморагічна анемія. У коагулограмме визначаються гіпертромбоцитоз і гіперкоагуляція.

  У значної частини хворих абдомінальний синдром нетривалий і проходить самостійно протягом перших 2-3 днів. Це полегшує диференціацію абдомінального синдрому з гострими хірургічними захворюваннями органів черевної порожнини. Особливо важка така диференціація за відсутності шкірно-суглобових проявів і наявності симптомів подразнення очеревини. Найчастіше абдомінальний синдром симулює гостру кишкову непрохідність (інвагінацію), апендицит, перекрут кісти яєчника, прорив виразки кишечника.

  Диференціальна діагностика важка ще й тому, що сам геморагічний васкуліт може стати причиною розвитку всіх перерахованих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. Так, наприклад, описано чимало випадків розвитку інвагінації кишки і непрохідності кишечника у зв'язку із здавленням або закриттям його просвіту гематомою (особливо у дітей віком до 2 років), некрозу кишки та її перфорації, гострого апендициту та інших ускладнень, які вимагали ургентного хірургічного втручання. Труднощі диференціальної діагностики в подібній ситуації роблять зрозумілим, чому частина хворих геморагічним васкулітом піддається необгрунтованим хірургічних втручань. Наш досвід говорить про те, що ця помилка все ж менш трагічна, ніж відмова від своєчасного втручання з посиланням на наявність васкуліту при розвитку інвагінації і (або) некрозу кишки.

  У дорослих хворих абдомінальний синдром спостерігається рідше і в більшості випадків не служить підставою для діагностичної лапаротомії, рідко ускладнюється кишковою непрохідністю і перитонітом. Однак, в літньому віці іноді спостерігається абдомінальний варіант хвороби, що характеризується тільки невизначеними і не завжди вираженими болями в животі і наполегливою кишковою кровотечею, джерело якого не може бути визначений. У пошуках злоякісного новоутворення, латентної виразки кишки або кровоточить поліпа, лікарі в подібних випадках нерідко йдуть на пробну лапаротомію і широку ревізію органів черевної порожнини. У літньому віці і при наявності геморагічного васкуліту така операція, що не дає ніяких відчутних результатів, закінчується, як правило, трагічно - розвитком атонії кишечника і динамічної кишкової непрохідності, різким посиленням загальної інтоксикації, приєднанням серцево-судинної недостатності і загибеллю хворого. Тим часом правильне розпізнавання в подібних випадках хвороби Шенлейна-Геноха або навіть проведення подібного курсу лікування цієї хвороби в діагностично неясних випадках дозволяють швидко купірувати всі прояви страждання і уникнути виконання небезпечного для життя хірургічного втручання. На лапаротомию ми йдемо лише в тому випадку, якщо пробний курс лікування можливого геморагічного васкуліту виявляється безуспішним.

  Нирковий синдром виявляється у 1/3-1/2 частини хворих і протікає найчастіше по типу гострого або хронічного гломерулонефрит-та з мікро-або макрогематурія, протеїнурією (від 0,33% до 30% білка в сечі), цилиндрурией. Артеріальна гіпертонія при цій формі нефриту рідкісна. Іноді спостерігається розвиток нефротичного синдрому. Ураження нирок часто виникає не відразу, а через 1-4 тижні після початку захворювання. Ознаки нефриту можуть зникнути через кілька тижнів або місяців після їх появи, але може спостерігатися затяжний і хронічний перебіг захворювання, що різко погіршує прогноз. У частини хворих спостерігається швидко прогресуюче ураження нирок з результатом в уремию в перші 2 роки захворювання. В цілому, ураження нирок - потенційно одне з найнебезпечніших проявів геморагічного васкуліту, у зв'язку з чим лікуючий лікар повинен дуже уважно стежити за складом сечі і функції нирок на всьому протязі захворювання. Встановлено, що при цьому захворюванні страждають переважно клубочки, в яких наголошується гіперцеллюлярность ендотелію, інтра-та екстракапілярної клітинна проліферація, ураження клітин і фибриллярного речовини мезангиума, відкладення в капілярах фібрину і мас тромбоцитів.
 Іммуннофлюоресцентное дослідження виявляє відкладення їм-муноглобулінових комплексів в клубочках. Інтенсивність цього імунного пошкодження і наступного мікротромбірованія капілярної мережі нирок визначають тяжкість їх поразки і часто загальний результат захворювання. Найбільш небезпечні нефрит з підгострим перебігом (екстракапіллярний варіант) і дуже високою гіпертензією.

  Значно рідше виявляється судинне ураження легенів, що дає іноді смертельне легенева кровотеча і церебральна форма хвороби з головними болями, менінгеальними симптомами (геморагії в оболонці мозку), епілептиформними припадками.

  Часто відзначається підвищення температури (спочатку до 38-39 ° С, потім - субфебрильна) невеликий і непостійний початковий лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, підвищення вмісту аа-глобулінів і у-глобулінів в сироватці, гіперфібріногенемія.

  Внаслідок крововтрати виникають анемія і ретикулоцитоз.



  ДІАГНОСТИКА. У безповоротне минуле пішла «класична» формулювання, згідно з якою хвороба Шенлейна-Геноха відрізняється від інших геморагічних діатезів відсутністю виражених порушень з боку системи згортання крові. Традиційні параметри коагулограми (час згортання крові, час рекальцифікації, споживання протромбіну і т.д.) справді не виявляє таких порушень, проте останні легко і чітко реєструються за допомогою високочутливих стандартизованих проб типу аутокоагуляціоннийтест (АКТ) і всіх тих проб, які застосовуються для діагностики ДВЗ-синдрому - визначення ПДФ, продуктів паракоагуляціі і фібрин-мономірних комплексів, вмісту в плазмі пластинкових факторів 3 і 4, спонтанної агрегації тромбоцитів і фрагментації еритроцитів, споживання антитромбіну III і т.д.

  Так, з 32 хворих, обстежених Л.З.Баркаганом (1977), виразна гіперкоагуляція в АКТ була виявлена ??у 26 чоловік, позитивні паракоагуляціонних тести (частіше етаноловий) - у 28, прогресивна антітромбіновой активність була знижена майже у всіх хворих, фібриноліз ні активований у всіх обстежених і т.д. таким чином, легко здійснимі сучасні тести дозволяють при комплексному їх використанні легко документувати ДВС-синдром при геморагічному васкуліті. Найбільш значні ці зрушення у хворих з некротичними змінами в зоні висипань, з абдомінальної формою хвороби і при ураженні нирок.



  ЛІКУВАННЯ. Обов'язкові госпіталізація і дотримання постільного режиму не менше 3 тижнів. Слід всіляко уникати охолодження та додаткової сенсибілізації хворих харчовими продуктами і лікарськими препаратами, в яких немає необхідності. З раціону виключаються какао, кава, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниця, полуниця та ін) і харчові продукти з них, а також всі види їжі, до яких у хворого є індивідуальна непереносимість. У перші 2-3 дні корисні голодування і очисні клізми. Давно помічено, що в ряді випадків геморагічний васкуліт обривається «стерилізацією» кишечника - призначенням всередину на 4-5 днів антибіотиків широкого спектру дії (гентаміцин або ка-наміцін по 1,5-2 г на добу або суміш з декількох антибіотиків в середніх дозах) . Особливо показано таке лікування при виявленні у хворих будь-яких шлунково-кишкових симптомів у початковій фазі захворювання.

  В цілому ж слід уникати призначення антибіотиків, сульфаніл-амідів та інших аллергизирующих препаратів (у тому числі і вітамінів), які можуть спровокувати загострення процесу. Малоаллер-гізующіе антибіотики (цепорин, рифампіцин) призначають лише за наявності важких «фонових» або супутніх гострих інфекційних захворювань (крупозної пневмонії та ін.) Суглобовий синдром, підвищення температури тіла, лейкоцитоз і прискорення ШОЕ самі по собі не служать показанням для призначення антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів, так як, при хворобі Шенлейна-Геноха вони обумовлені запально-деструктивними процесами імунного, тобто асептичного генезу.

  Антигістамінні препарати - димедрол, супрастин, тавегіл і всі інші - виявилися малокорисними і в даний час майже не застосовуються. Чи не виправдане призначення та препаратів кальцію, аскорбінової кислоти і рутина.

  У перебігу ряду років робилися спроби лікувати геморагічний васкуліт преднізолоном та іншими глюкокортикоїдами в середніх і великих дозах (до 1,5 мг / кг). Однак таке лікування не виправдало покладених на нього надій: воно іноді полегшує перебіг шкірно-суглобових проявів хвороби, але не зменшує частоти наступних рецидивів і загострень, не попереджає розвитку нефриту і не полегшує течії останнього. Сучасні дані про ім-мунокомплексном генезі хвороби роблять зрозумілою неефективність глюкокортикоїдів, так як останні не перешкоджають формуванню імунних комплексів і активації комплементу, що не інгібують їх шкідливого дії на стінки судин. Разом з тим глюко-кортикоїди підвищують згортання крові, інгібують фібриноліз, посилюють ДВС-синдром. Тому їх застосування без прикриття достатніми дозами антикоагулянтів недоцільно.

  В останні роки широке застосування отримала гепаринотерапия геморагічного васкуліту, яка багатьма авторами розглядається як базисний метод лікування даного захворювання. Висока ефективність такого лікування безсумнівна, але необхідний результат досягається тільки при правильному індивідуальному підборі необхідних доз препарату протягом доби, правильному лабораторному контролі за що досягається гіпокоагуляціонние ефектом, і при необхідності своєчасному додатковому введенні антитромбіну.

  Гепаринотерапія за методикою, розробленою Л.З.Баркаганом, проводиться під контролем аутокоагуляціоннийтест (АКТ), етанол-виття і протамін-сульфатної проб. Гепарин призначають у початковій добовій дозі 300-400 ОД на 1 кг маси хворого. Для досягнення рівномірності дії гепарин вводять або крапельно через катетер у вену, або через кожні 4 години на рівних дозах внутрішньом'язово.

  Слід особливо підкреслити, що внутрішньовенні введення гепарину через кожні 4 години не забезпечують при геморагічному васкуліті потрібної гипокоагуляции, бо дію введеного таким шляхом гепарину часто вже не реєструється через 2,5-3 сек. Тому перевага повинна бути віддана підшкірним (в клітковину передньої черевної стінки через кожні 5-6 годин) ін'єкціями препарату. Краще користуватися гепарінатом кальцію, майже не утворюючим геморагії на місці ін'єкцій; не слід також міняти нахилу голки після її введення.

  Часто доза гепарину в 300-400 ОД / кг виявляється недостатньою, оскільки не усуває повністю всіх ознак гіперкоагуляції в АКТ, не знижує істотно згортання активності (МА) в цьому тесті. У зазначеній ситуації дозу гепарину поступово (по 100 ОД / кг на добу) збільшують. У ряді випадків необхідний гіпокоагуляціонние-ний ефект (зниження МА менше 80%) досягається лише при підвищенні добової дози препарату до 800 ОД / кг. Якщо ж і така доза препарату не допомагає, що спостерігається приблизно у 17% хворих з найбільш тяжкими формами васкуліту, то це найчастіше пов'язане з низьким вмістом в плазмі антитромбіну III (через його інтенсивного споживання). Зазначений феномен легко розпізнається за дуже пологому ходу низхідній частині кривої АКТ, а також шляхом визначення в плазмі антитромбіну III або гепарінтромбінового часу. У подібній ситуації ефективність гепарину може бути відновлена ??(при зниженні його дози до 500 ОД / кг) шляхом одночасного внутрішньовенного введення гемопрепаратамі, містять антитромбіну III.

  Лікування гепарином або гепарином в поєднанні з донаторамі антитромбіну III дає у більшості хворих швидкий позитивний ефект, який особливо наочний при ранньому початку терапії та абдомінальному синдромі. Останній часто купірується вже до кінця першої доби лікування. Якщо у хворого немає кишкової інвагінації, некрозу кишки та інших ускладнень, які потребують хірургічного втручання,

  Повільніше і не у всіх хворих піддається лікуванню нирковий синдром. У ряді випадків гепаринотерапия не перешкоджає розвитку по-добудую або хронічного нефриту з уремією. У подібних випадках показано комбіноване лікування гепарином і імунодепресанта-ми (азатиоприном та ін.) Ефективність гепарину істотно знижується при безконтрольному лікуванні, нечіткому підборі оптимальних доз, відсутності контролю за рівнем в плазмі антитромбіну III, пізньому призначенні препарату, застосуванні його з глюкокортикоїдами.

  В даний час з'явилися реальні перспективи застосування нового класу фибринолитических коштів: низькомолекулярних гепа-Рінов (енаксіпарін, фраксипарин, дальтерапін), неуступающіх гепа-рину за своїми антикоагулянтною властивостям, але мають значно меншу кількість побічних ефектів і не потребують постійного контролю за станом системи згортання крові . Препарати можуть бути введені 1-2 рази на день внутрішньошкірно протягом досить тривалого періоду часу як з лікувальною так і з профілактичною метою.

  Вікасол марний, інгібітори фібринолізу і синтетичні прогестини протипоказані. При Артралгіческая синдромі можна призначати анальгін, бруфен, індометацин. Ацетилсаліцилова кислота небажана через небезпеку розвитку ерозій шлунка, які можуть дати кровотечі при гепаринотерапии.

  Можливість застосування активаторів фібринолізу і дефібріні-рующих препаратів підлягає подальшому вивченню.

  У профілактиці загострень і рецидивів хвороби важливу роль відіграє попередження гострих і хронічних інфекцій, усунення контакту з алергенами. Хворим протипоказані профілактичні щеплення і діагностичні проби з бактеріальними антигенами - туберкулінові, Бюрне та ін, так як вони нерідко викликають важкі рецидиви хвороби. Останні можуть провокуватися також охолодженням, великими фізичними навантаженнями, порушенням харчування.

« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ"
  1.  ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
      До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма і захворювання з ведучим бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні чинники. До цих захворювань відносяться: 1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз. 2. Тропічна легенева еозинофілія. 3. Легеневі еозинофілії з системними проявами. 4. Гіпереозінофільний
  2.  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
      Гломерулонефрит є основною проблемою сучасної клінічної нефрології, найчастішою причиною розвитку хронічної ниркової недостатності. За даними статистики, саме хворі на гломерулонефрит становлять основний контингент відділень хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок. Термін "гломерулонефрит" вперше запропонував Klebs, який застосував його в "Керівництві по
  3.  Дифузними захворюваннями
      Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм, що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
  4.  СУЧАСНІ АСПЕКТИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ легенева гіпертензія
      Легенева гіпертензія (ЛГ) - патологічний синдром, викликаний підвищенням артеріального тиску в малому колі кровообігу (МКК). Тиск у МКК вважається підвищеним, якщо воно перевищує нормальні величини: систолічний - 26-30 мм рт.ст., діастоліче-ське 13-19 мм рт.ст. ЛГ викликає важкі порушення в життєво важливих органах і системах, насамперед у легенях і серці. Це обумовлює
  5.  Гостра ниркова недостатність
      Гостра ниркова недостатність (ГНН) - потенційно оборотне, швидке (розвивається на протязі декількох годин або днів) порушення гомеостатической функції нирок, найчастіше ішемічного або токсичного генезу. Частота ОПН і особливо її причини широко варіюють у різних країнах, але в цілому вважається, що на 1млн. дорослого населення протягом 1 року припадає 40 випадків гострої ниркової недостатності, для лікування
  6.  41. Гостра ниркова недостатність
      Гостра ниркова недостатність (ГНН) - раптово виникло порушення функцій нирок з затримкою виведення з організму продуктів азотистого обміну і розладом водного, електролітного та кислотно-лужного балансу, тобто швидко виникаючими порушеннями насамперед екскреторних функцій нирок. Ці зміни вважають наслідком гостро виниклого тяжкого порушення ниркового кровотоку, клубочкової
  7.  Введення
      Всі попередні видання підручника (1-е - в 1987 р., 2-е - в 1989 р., 3-е-в 1994 р., 4-е - в 1999 р.) були позитивно зустрінуті медичною громадськістю і студентами медичних вузів і розходилися відразу ж після виходу в світ. Крім того, 4-е видання отримало високу оцінку - підручником була присуджена премія Уряду РФ в галузі освіти за 2002 р. Це зайвий раз переконало авторів в
  8.  Плеврит
      ПЛЕВРИТ - термін, яким позначають запалення листків плеври з утворенням на їх поверхні фібрину або скупченням в плевральній порожнині ексудату того чи іншого характеру. Цим же терміном називають процеси в плевральній порожнині, що супроводжуються скупченням патологічного випоту, коли запальна природа плевральних змін не представляється безперечною (карціноматозний плеврит).
  9.  Симптоматична артеріальна гіпертонія
      Симптоматичні, АБО ВТОРИННА, артеріальна гіпертонія (СГ) - це АГ, причинно-пов'язана з певними захворюваннями або ушкодженнями органів (або систем), що беруть участь у регуляції артеріального тиску. Вона виявляється у 5-15% хворих, що страждають гіпертонією. Класифікація. Існує безліч класифікацій СГ, однак виділяють чотири основні групи СГ. I. Ниркова (нефрогенна). II. Ендокринна.
  10.  Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові
      Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-син-дром) являє собою порушення гемостазу, в основі якого лежить поширене згортання крові з утворенням великої кількості мікросгустков і агрегатів клітин крові, що призводить до порушення мікроциркуляції (аж до повної її блокади) в органах і тканинах, розвитку виражених дистрофічних змін. Етіологія.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...