загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Системна склеродермія

Системна склеродермія (ССД) - системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується запаленням і поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і вісцеральних органів. Це визначення хвороби відображає істота ССД - фіброзну «трансформацію» сполучної тканини, що є «каркасом» внутрішніх органів, складовим елементом шкіри і кровоносних судин. Подібне нестримне розвиток фіброзу пов'язано з надмірною колагено-утворення у зв'язку з порушенням функціонування фібробластів.

Частота хвороби коливається від 0,6 до 19 на 1 млн населення в рік. Захворювання частіше зустрічається у жінок (співвідношення 3:1) у віці 30-60 років.

Етіологія. Причина розвитку хвороби невідома. Надається значення вірусам, оскільки є непрямі свідоцтва про їх ролі в возникно-

а 23. ПАТОГЕНЕЗ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ

веніі ССД: виявлені вірусоподібні включення в уражених тканинах і підвищені титри антивірусних антитіл. Встановлено сімейно-генети-чна схильність до ССД, так як у родичів хворих виявляють зміни білкового обміну у вигляді гипергаммаглобулинемии, синдром Рейно, а іноді і ССД.

До несприятливих факторів, що сприяють прояву хвороби та її загострень, слід віднести фактори зовнішнього середовища (тривалий контакт з полівінілхлоридом, кремнієвої пилом), лікарські засоби (блеоміцин, L-триптофан), а також охолодження, травми , порушення нейроендокринних функцій, професійний фактор у вигляді вібрації.

Патогенез. В основі патогенезу лежить порушення процесу взаємодії різних клітин (ендотеліальних, гладком'язових клітин судинної стінки, фібробластів, Т-і В-лімфоцитів, моноцитів, тучних клітин, еозинофілів) один з одним і з компонентами соединительнотканного матриксу. Результатом усього перерахованого є селекція популяції фібробластів, стійких до апоптозу і функціонуючих в автономному режимі максимальної синтетичної активності, що активує неофібріллогенез і сприяє зміні гликопротеидов основної речовини сполучної тканини. У результаті розвиваються фіброзно-склеротичні зміни сполучної тканини. Паралельно відбувається дисрегуляція імунної відповіді організму на впровадження вірусу, що проявляється гіперпродукцією антитіл до власних тканин (аутоантіте-ла). Потім формуються імунні комплекси, які осідають в мікроцірку-ляторной руслі і внутрішніх органах, що призводить до розвитку імунного запалення, проте вираженість імунних і аутоімунних порушень при ССД не настільки велика, як при ВКВ.

Фіброзно-склеротичні зміни сполучної тканини, ураження судин і внутрішніх органів (на основі імунного запалення) обумовлюють різноманіття клінічних проявів захворювання (схема 23).

Класифікація. У нашій країні прийнята робоча класифікація ССД, що враховує характер перебігу, стадію розвитку хвороби та клініко-мор-фологіческую характеристику ураження органів і систем.

Характер течії.

Швидкопрогресуючий.

Хронічне.

Стадія: I. Початкова. II. Генералізована.

III. Термінальна.

Клініці-морфологічна характеристика ураження.

Шкіра і периферичні судини (щільний набряк, індурація, гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно).

Опорно-руховий апарат (артралгії, поліартрит, псевдоартріт, поліміозит, кальциноз, остеоліз).

Серце (міокардіодистрофія, кардіосклероз, порок серця - найчастіше за все недостатність клапана).

Легкі (інтерстиціальна пневмонія, склероз, адгезивний плеврит).

Травна система (езофагіт, дуоденіт, спруподобний синдром).

Нирки (справжня склеродермічної нирка, хронічний дифузний гломерулонефрит, вогнищевий гломерулонефрит).

Нервова система (поліневрит, нейропсихічні розлади, вегетативні порушення).

В останні роки стали виділяти «пресклеродермію», «дифузну шкірну склеродермію», «обмежену (лімітовану) склеродермію», що включає синдром CREST (про це синдромі буде сказано нижче), і «склеродермії без склеродермії» (цей варіант досить рідкий - не більше 5% від числа всіх хворих з ССД).

Для хронічного перебігу (найбільш частого при ССД) характерні прогресуючі вазомоторні порушення за типом синдрому Рейно і обумовлені ними трофічні розлади, що є єдиним проявом захворювання протягом багатьох років. Надалі приєднуються ущільнення шкіри і періартікулярно тканин з утворенням ос-теоліза і повільно прогресуючі склеротичні зміни внутрішніх органів (стравоходу, серця, легенів).

Швидкопрогресуючий протягом характеризується важкими фіброзними периферійними і вісцеральними ураженнями вже в перший рік хвороби і нерідким ураженням нирок за типом істинної склеродермической Нирки (що є найбільш частою причиною смерті хворих).

Враховуючи прогресуючий характер хвороби, для оцінки еволюції і ступенем наростання патологічного процесу виділяють три стадії перебігу.

541

Стадія I - початкових проявів - переважно суглобові зміни при підгострому перебігу і вазоспастические - при хронічному.

Стадія II - генералізації процесу - полисиндромность і полисистемность поразки багатьох органів і систем.

Стадія III - термінальна - переважання важких склеротичних, дистрофічних або судинно-некротичних процесів, нерідко з виразними порушеннями функції одного або декількох органів.

Клінічна картина. Хвороба відрізняється поліморфних і полісін-дромностью, відображаючи генералізований характер захворювання в цілому. Практично немає органу або системи, які не залучаються до патологічного процесу.

На I етапі діагностичного пошуку отримують інформацію, на підставі якої можна скласти уявлення про діагноз і варіанті початку хвороби, характер перебігу процесу, залученні в патологічний процес різних органів, проведеному раніше лікуванні і його ефективності, а також ускладненнях.

Найчастіше хвороба починається з ураження шкіри, потім поступово приєднується ураження органів (типова форма); в інших випадках (атипова форма) в клінічній картині з самого початку домінує ураження внутрішніх органів при мінімальних шкірних проявах, що ускладнює діагностику. З перебігом хвороби можна скласти уявлення про характер перебігу (гострий, підгострий, хронічний).

Скарги хворих при залученні в патологічний процес внутрішніх органів відповідають суб'єктивними симптомами при тому чи іншому їх ураженні (плеврит, артрит, синдром Рейно, дуоденіт та ін.) Разом з тим хворі можуть пред'являти скарги, найчастіші саме при ССД: утруднення ковтання і поперхіванія при ковтанні (в результаті ураження верхньої частини стравоходу). Вазоспастические порушення при синдромі Рейно не обмежуються пальцями рук, а поширюються на кисті, стопи, нерідко хворі відчувають відчуття оніміння в області губ, якої частини обличчя, кінчика язика, пред'являють скарги на сухість слизової оболонки рота, кон'юнктиви, неможливість плакати («ні сліз »). Поразка шкіри обличчя проявляється відчуттям «стягнутості» шкіри і рота (важко відкрити рот). Як правило, температура тіла не підвищена. Схуднення (іноді значне) наголошується зазвичай при прогрес-ровании і генералізації хвороби.

Після I етапу (при тривалому перебігу ССД) можна зробити попередній висновок про діагноз, однак на самому початку хвороби зробити це буває вкрай важко, так як прояви ССД істотно нагадують інші захворювання з групи дифузних захворювань сполучної тканини (ВКВ, РА, ДМ), а при моно (оліго) синдромного - інші захворювання, що характеризуються ураженням лише одного органу (серце, легені та ін.)

На II етапі діагностичного пошуку отримують дані, що свідчать про поразку органів і систем і їх функціональної недостатності. При розгорнутій клінічній картині хвороби ураження шкіри спостерігається у переважної більшості хворих і виражається в послідовному розвитку набряку, індурації, а потім атрофії (з переважною локалізацією на обличчі і кистях). Можливі також трофічні зміни шкіри у вигляді депігментації, підкресленого судинного малюнка і телеангіектазій. Ураження слизових оболонок виражається в підвищеній сухості. На шкірі можуть з'являтися виразки, гнійничкові висип; волосся випадає, нігті деформуються. У кінцевій стадії болез-

542

ні шкіра обличчя стає щільною, що не береться в складку, особа амімічно, маскоподібним.
трусы женские хлопок
Характерна форма рота: губи тонкі, зібрані в нерасправ-ляюшіеся складки, поступово втрачається здатність широко розкривати рот (симптом «кисета»).

Вазоспастична зміни при синдромі Рейно у вигляді побіління шкірної поверхні відзначаються в області обличчя, губ, кистей і стоп.

Зміна суглобів проявляється в їх дефігураціі за рахунок переважного ураження періартикулярних тканин, а також істинного склеродер-мического поліартриту з переважанням ексудативно-проліферативних або фіброзно-індуративний змін. Характерно розвиток «склеродер-мічної кисті»: вкорочення пальців (внаслідок остеолізу нігтьових фаланг), витончення їх кінчиків, деформація нігтів, легкі згинальні контрактури. Таку кисть порівнюють з пташиної лапою (склеродактилія).

Поразка м'язів, морфологічно представляючи собою фіброзний ін-терстіціальний міозит або міозит з дистрофічними і некротичними змінами, виражається в міастенічний синдромі, атрофії, зменшенні м'язової маси і порушенні рухів. У м'язах можливі хворобливі ущільнення (кальцинати). Особливо часто відкладення солей кальцію спостерігаються в м'яких тканинах пальців рук.

Поразка травного тракту: езофагіт, дуоденіт, синдром порушеного всмоктування або наполегливі запори - в основному виявляється на I і III етапах діагностичного пошуку.

Поразка органів дихання виражається у вигляді пневмоніту, що протікає гостро або хронічно, мляво. Фізикальні дані украй мізерні, у виражених випадках виявляють тільки емфізему легенів. Значно більшу інформацію дає рентгенологічне дослідження, що надає істотну допомогу при виявленні двостороннього базального пневмосклерозу, характерного для ССД.

При вираженому пневмосклерозі і тривалому його існуванні розвивається легенева гіпертензія, що призводить спочатку до гіпертрофії правого шлуночка, а потім до його недостатності. Легенева гіпертензія проявляє себе ціанозом, акцентом II тону в другому міжребер'ї зліва від грудини, задишкою, різким зниженням толерантності до фізичного навантаження, різким посиленням пульсації в епігастрії (обумовленої гіпертрофією правого шлуночка).

Поразка серця займає основне місце серед вісцеральних проявів ССД як за частотою, так і за впливом на результат хвороби. Для ССД характерний так званий первинний кардіосклероз, не пов'язаний з попередніми некротичними або запальними змінами міокарда. Відзначають збільшення серця (іноді значне), а також порушення серцевого ритму (екстрасистолія або миготлива аритмія). Поразка ендокарда призводить до розвитку пороку серця, практично завжди - до мітральної недостатності. Поєднання кардіосклерозу і мітральної недостатності може зумовити в ряді випадків розвиток серцевої недостатності з усіма характерними її ознаками. Перикардит при ССД спостерігається рідко і протікає частіше як сухий.

Поразка дрібних судин - «склеродермическая ангіопатія» - проявляється у вигляді вазомоторних порушень (синдром Рейно) і що характеризуються пароксизмальним вазоспазмом з характерною послідовністю змін забарвлення шкіри пальців (побіління, ціаноз, почервоніння) і супроводжуються відчуттям напруги і хворобливістю. У виражених випадках синдром Рейно призводить до крововиливів, некрозу тканин пальців, телеангіектазії.

543

Ураження нирок при ССД (у 80% хворих) обумовлено патологією судин (але не розвитком фіброзу). Найбільш важке прояв - скле-родерміческій нирковий криз, зазвичай розвивається в перші 5 років хвороби у хворих з дифузною формою ССД і проявляється у вигляді злоякісної АГ (АТ> 170/130 мм рт. Ст.), Бистропрогрессирующей ниркової недостатності, гиперренинемии (у 90 % хворих) і неспецифічних ознак (задишка, головні болі, судоми). При ураженні нирок (ізольована патологія сечового осаду) фізична дослідження не виявляє ніяких істотних патологічних ознак.

В основі ураження нервової системи лежать судинні, дистрофічні і фіброзні зміни, які проявляються симптоматикою поліневриту з порушенням рефлексів і чутливості.

Таким чином, після II етапу виявляється поліорганность поразки з переважним ураженням шкіри та її дериватів. Ступінь виявлених змін вельми різна - від субклінічних до значно виражених. Можливість постановки діагнозу ССД при переважному ураженні шкіри більш висока, ніж у випадках переважання вісцеральних уражень. В останньому випадку маються передумови для діагностичних помилок, якщо на перший план виступає ураження якого-небудь одного органу (нирки, серце).

  На III етапі діагностичного пошуку можна: 1) визначити ступінь активності процесу; 2) уточнити вираженість ураження внутрішніх органів; 3) провести диференціальну діагностику з іншими захворюваннями з групи хронічних дифузних уражень сполучної тканини.

  У визначенні ступеня активності найбільше значення мають неспецифічні гострофазових показники, до яких належать: а) діспротеі-Немія з підвищенням рівня а2-і у-глобулінів, б) поява СРВ; в) збільшення вмісту фібриногену; г) підвищення ШОЕ.

  Про наявність і вираженості імунних порушень можна судити по виявленню ревматоїдного фактора (виявляється в 40-50% випадків), анти-нуклеарних антитіл (в 30-80%), LE-клітин (в 2-7% випадків). На відміну від ВКВ всі ці показники при ССД виявляються в значно меншому титрі і рідше.

  Найбільше діагностичне значення надають так званим скле-родерміческім антитілам:

  - антитіло Scl-70 виявляють частіше при дифузних формах ССД (40%); присутність даного антитіла в поєднанні з носійство HLA-DR3/DRw52 є прогностично несприятливим фактором у хворих з синдромом Рейно, збільшуючи ризик розвитку легеневого фіброзу при ССД в 17 разів;

  - антитіло до центромере (центромера є елементом хромосоми) виявляють у 205 хворих (більшість з них має ознаки CREST-синдрому).

  З інших показників, що вказують на порушення обміну колагену, слід зазначити збільшення вмісту оксипроліну в сечі і крові.

  При ураженні нирок спостерігається виражена в тій чи іншій мірі протеїнурія в поєднанні з мінімальними змінами сечового осаду (мікрогематурія, циліндрурія). При «істинної склеродерміческоі нирці» (розвиток некрозів ниркової тканини внаслідок ураження почеч них судин) може виникнути гостра ниркова недостатність з у'ош-чением вмісту в крові сечовини і креатиніну. В цілому ж при ССД відзначається дисоціація між виявляються при пункційної біопсії вираженими морфологічними змінами ниркової тканини і посудина <

  і порівняно помірними клінічними (у тому числі лабораторними) проявами ураження нирок. Якщо внаслідок ураження нирок розвивається АГ, то відзначаються зміни очного дна (звуження артерій та розширення вен).

  При ураженні серця на ЕКГ - неспецифічні зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу (зниження амплітуди і інверсія зубця 7), іноді порушення внутрішньошлуночкової провідності. Рентгенологічно визначається збільшення серця. Рентгенографія допомагає виявити кальцинації м'язів і м'яких тканин пальців кисті, а також диференціювати зміни суглобів при ССД від змін при РА (при ССД не виявляються ерозії суглобових поверхонь). У 60-70% випадків на рентгенограмі відзначається ураження травного тракту, особливо стравоходу і кишечника. Зміни стравоходу виражаються у вигляді дифузного його розширення в поєднанні зі звуженням в нижній третині, ослабленням перистальтики і деякої ригідністю стінок.

  При біопсії шкіри, синовіальної оболонки і м'язів виявляються характерні для ССД фіброзні зміни, а також зміна судин. Проте дані морфологічного дослідження не мають вирішального значення в постановці діагнозу.

  Діагностика. Розпізнавання хвороби грунтується на виявленні «великих» і «малих» діагностичних критеріїв.

  «Великі» критерії:

  - проксимальная склеродерма - симетричне потовщення, ущільнення ня і індурація шкіри пальців і шкіри проксимально від п'ястно-фаланги- вих і плюснефалангових суглобів. Зміни можуть торкатися обличчя, шию, тулуб (грудна клітка і живіт).

  «Малі» критерії:

  - склеродактилія - ??перераховані вище шкірні зміни, обмежені залученням до патологічного процесу пальців;

  - рубці на кінчиках пальців або втрата речовини в подушечках пальців;

  - двосторонній базальний легеневий фіброз.

  У хворого ССД повинні бути або головний критерій («великий»), або принаймні два з «малих» критерію.
 Чутливість - 91%, специфічність - 98%.

  Найбільш типово для ССД поєднання кальциноза, синдрому Рейно, езофагіту, склеродактилія і телеангіектазій (синдром CREST - за першими літерами англійських найменувань перерахованих симптомів).

  Діагностика ССД на ранніх стадіях хвороби грунтується на наявності «тріади» первинних ознак (що з'являються найбільш рано): синдром Рейно + суглобовий синдром (частіше поліартралгіі) + щільний набряк шкіри. Істотно рідше в ранній стадії виявляється одна з вісцеральних локалізацій процесу.

  Значні труднощі в діагностиці ССД спостерігаються за відсутності характерного шкірного синдрому у хворих з вираженою полісін-Дромной вісцеральної патологією (так звана ССД без склеродермії). У цих випадках істотну допомогу надає рентгенологічне дослідження, що виявляє порушення моторики стравоходу і його розширення, дилатацію дванадцятипалої і товстої кишки.

  Диференціальна діагностика. ССД слід диференціювати від цілого ряду захворювань і насамперед від інших дифузних захворювань сполучної тканини, а також від хвороб, клінічна картина яких вельми схожа з клінічною картиною ураження якого органу при



  544

  545

  ССД (за умови домінування ураження цього органу). Наприклад, при склеродермічне ураженні серця - з атеросклеротичним кардіосклерозом, ревмокардитом, неспецифічним міокардитом; при легеневому ураженні - з хронічною пневмонією, туберкульозом, професійними захворюваннями легень (пневмоконіоз); при ураженні стравоходу слід виключити рак стравоходу.

  Основою для такої диференціації є типові для ССД ознаки.

  - Переважання своєрідних шкірних поразок у поєднанні з синдромом Рейно і неявно вираженими лабораторними даними при ССД на відміну від шкірних уражень при ВКВ, що поєднуються з більш високою активністю патологічного процесу (за даними лабораторних досліджень).

  - На відміну від ВКВ при ССД ураження внутрішніх органів не поєднується з ознаками виражених імунних порушень (АНФ, РФ; антитіла до ДНК зустрічаються в меншому титрі, частота виявлення і кількість LE-клітин також невеликі).

  - Суглобовий синдром при ССД на відміну від РА поєднується з м'язовими контрактурами, відкладенням кальцію в м'яких тканинах і м'язах, фіброзними анкілозами, остеолізом кінцевих фаланг. Деструктивні зміни кісткової тканини при СКД відсутні, переважає ураження пе-ріартікулярних тканин.

  - Ураження серця при ССД на відміну від ІХС не супроводжується ангінозними болями, на ЕКГ відсутні ознаки перенесеного інфаркту міокарда. На відміну від ревматичного ураження серця при ССД ніколи не розвиваються стенози (мітральний, гирла аорти); зазвичай є помірно виражена ізольована мітральна недостатність.

  - Домінуюче поразку якої системи або органу при ССД завжди поєднується з шкірними і м'язовими ураженнями, а також синдромом Рейно, тоді як при інших захворюваннях (хронічна пневмонія, атеросклеротичний кардіосклероз, захворювання кишечника, виразкова хвороба), від яких доводиться диференціювати ССД, в клінічній картині відзначається «моносіндромность».

  - При ССД домінують шкірні ураження і синдром Рейно, тоді як при ДМ на перший план виступає ураження м'язів у поєднанні зі своєрідним параорбітального набряком лілового кольору («симптом окулярів»).

  - Кортикостероїди при ССД не дають такого разючого позитивного ефекту, як при ВКВ.

  У ряді випадків, коли ССД проявляється суглобовим, шкірним і астено-вегетативним синдромами, лише тривале динамічне спостереження дозволяє поставити правильний діагноз.

  Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу враховує рубрики, наведені в робочій класифікації; діагноз повинен відображати: 1) характер перебігу; 2) стадію; 3) клініко-морфологічну характеристику ураження органів і систем організму з зазначенням стадії функціональної недостатності (наприклад, при пневмосклерозі - стадію легеневої недостатності , при ураженні нирок - стадію ниркової недостатності та ін.)

  Лікування. Терапія при ССД повинна бути комплексною і враховувати наступні аспекти: 1) вплив на судинні ускладнення і в першу чергу - синдром Рейно; 2) вплив на розвиток фіброзних змін; 3) імуносупресія та протизапальну дію; 4) вплив на локальні прояви хвороби.

  546



  - Слід уникати холоду, куріння, місцевого впливу вібрації, стресових ситуацій, прийому препаратів, що викликають периферичний вазоспазм ((3-адреноблокатори без вазодилатирующего дії).

  - Фармакотерапія синдрому Рейно передбачає призначення блока-торів повільних кальцієвих каналів - амлодипіну (5-20 мг / добу), ніфе-діпіна пролонгованої дії (ніфедипін GITS, кордафлекс, адалат SR по 30-90 мг / добу), фелодипіну (5-10 мг / добу), а також верапамілу пролонгованої дії (изоптин SR-240, верогаліт) по 240-480 мг / добу або дилтіазему (алтіазем РР) по 120-360 мг / добу.

  Хороший ефект надає пентоксифілін - всередину по 400 мг 3 рази на добу. Призначають також антиагреганти - дипіридамол (300-400 мг / добу) або тиклопідин (500 мг / добу).

  У критичних ситуаціях (легенева гіпертензія, гангрена, нирковий криз) внутрішньовенно вводять синтетичні простагландини протягом 6-24 год протягом 2-5 сут: алпростадід по 0,1-0,4 мкгДкгмін) або ило-простий по 0,5-2 нг / (кгмін).

  - Препаратом, руйнуючим внутрішні зв'язки в молекулі колагену, а також гальмуючим надлишкове колагеноутворення, є D-Пеницилл-амін. Його призначають при підгострому перебігу (з швидко наростаючими ін-дуратівнимі змінами шкіри, явищами прогресуючого генералізованого фіброзу) за 125-500 мг / добу (через день) натщесерце. Рекомендованих раніше високі дози (750-1000 мг / добу) ефективність терапії не підвищують, але значно зростає частота побічних ефектів. При лікуванні D-пеніциліном необхідно стежити за аналізами сечі, так як на 6-12-му місяці від початку лікування може з'явитися протеїнурія (при її наростанні до 0,2 г / добу препарат відміняють). При виражених шкірних ураженнях показана ферментотерапія - лідаза у вигляді підшкірних ін'єкцій поблизу уражених ділянок або електрофорез з цим препаратом.

  - При активному запальному процесі (міозит, альвеоліт, сіро-зит, рефрактерний артрит, теносіновіт) призначають преднізолон по 15 - 20 мг / добу (до досягнення терапевтичного ефекту), потім поступово знижують дозу до підтримуючої (5-10-15 мг / добу ), проте це не попереджає розвитку фіброзу. Є відомості про ефективність цитостом-тиків (метотрексат всередину по 15 мг на тиждень або циклоспорин А всередину по 2-3 мг / (кг-добу).

  - При склеродермічне нирковому кризі використовують інгібітори АПФ для зняття судинних спазмів і запобігання розвитку «скле-родерміческой» нирки (каптоприл по 100-150 мг / добу, еналаприл по 10-40 мг / добу) під контролем АТ.

  - При ураженні стравоходу з метою профілактики дисфагії рекомендується часте дробове харчування, виключення прийому їжі пізніше 18 ч. Лікування дисфагії передбачає призначення прокінетиків: метоклопра-мід (10 мг 3-4 рази на добу). При рефлюкс-езофагіті призначають омепра-зол всередину по 20 мг / сут.

  - Вплив на локальні прояви хвороби передбачає аплікації димексиду (25-50% розчин). У періоди відсутності активності патологічного процесу можна рекомендувати ЛФК, масаж.

  Прогноз. При ССД прогноз визначається варіантом перебігу і стадією розвитку. Відзначено, що чим більше часу відділяє розгорнуту стадію від перших проявів хвороби (зокрема, синдрому Рейно), тим сприятливіші прогноз. П'ятирічна виживаність пацієнтів становить 30-70%. В останні роки відсоток виживання підвищився, що пов'язано з більш успішною боротьбою з нирковим склеродермічне кризом.

  547





  Схема 24. ПАТОГЕНЕЗ дерматомиозитом

  Профілактика. До групи «загрозливих» відносять осіб зі схильністю до вазоспастична реакцій, Поліартралгіі, а також родичів хворих, що страждають різними дифузними захворюваннями сполучної тканини. Такі особи не повинні піддаватися впливу провокуючих факторів (охолодження, вібрація, травматизація, вплив хімічних речовин, інфекції та ін.) Хворих ССД ставлять на диспансерний облік. Систематично проведене лікування (зокрема, правильно підібрана підтримуюча терапія) є кращим засобом профілактики загострень. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Системна склеродермія"
  1.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      системне захворювання секретуючих епітеліальних залоз з переважним ураженням слинних і слізних, а також шлунку, верхніх дихальних шляхів і піхви. Для розпізнавання синдрому Шегрена використовують тріаду ознак: 1. сухий кератокон'юнктивіт 2. ксеростомія та / або паренхіматозний паротит 3. небудь захворювання, патогенез якого обумовлений аутоімунних-ним процесом.
  2.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит та ін, а також різноманітні артрити і артрози, хвороби хребта, околосустапних і позасуглобових тканин (періартрити, бурсити, міозити). Об'єднуючим принципом цих захворювань стало ураження сполучної тканини. Що знаходиться в шкірі, сухожильному апараті, хрящової н кісткової тканини, в синовіальних і серозних оболонках
  3.  Дифузними захворюваннями
      системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі розглядався і вузликовий періартеріїт, зараз ця нозологічна форма віднесена до
  4.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      системної склеродермії (ССД) коливається від 1,4 до 5.3 на 1 000 000 населення. Системна склеродермія протікає як самостійне захворювання, проте може перехрещуватися і з іншими захворюваннями сполучної тканини. Ми зупинимося на розгляді ізольованою ССД, але завжди потрібно пам'ятати про можливість перехрещення. ЕТІОЛОГІЯ захворювання в даний час вивчена недостатньо. У
  5.  Хронічний ентерит
      системна склеродермія та ін Хронічний ентерит може виникнути на тлі харчової алергії, шкірних захворювань (екзема, псоріаз), вроджених або набутих ферментопатий. ПАТОГЕНЕЗ Виділяють такі основні механізми патогенезу хронічного ентериту: 1. Зміна мікробної флори. 2.Связанние з розмноженням бактерій у тонкій кишці внаслідок порушення травлення, моторики і
  6.  80.ДІФФУЗНИЕ захворювань сполучної тканини. КЛАСИФІКАЦІЯ. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ. Системний червоний вовчак. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.
      системним аутоімунним та імуно комплексним запаленням або надлишковою фіброз освітою (при системною склеродермією) У ДБСТ включені: ВКВ, системна склеродермія, дерматоміозит, синдром Шегрена, дифузний еозинофільний фасцит, змішані сполучної тканини захворювання і ревматічесая поліміалгія Етіологія - можна розглядати статеві чинники (гіперестрогенемія) і пов-ия окр.ср, такі як
  7.  Список прийнятих скорочень
      системний червоний вовчак СРБ - С-реактивний білок ССД - системна склеродермія ТОРС - важкий гострий респіраторний синдром УП - вузликовий періартеріїт ФЖЕЛ - форсована життєва ємкість легень ХАГ - хронічний активний гепатит ХАІ Г - хронічний аутоімунний гепатит ХБ - хронічний бронхіт ХХН - хронічний больовий панкреатит ХБХ - хронічний безкам'яний
  8.  Міокардит
      системної склеродермії, системного червоного вовчака, інфекційного ендокардиту та ін.) Класифікація. Класифікація міокардитів, запропонована в 1982 р. Н.Р. Палеева і співавт., Представлена ??в дещо скороченому і спрощеному вигляді. Інфекційні, інфекційно-токсичні міокардити. 1. Вірусні. 2. Бактеріальні. 3. Спірохетозние. 4. Риккетсіозних. 5. Паразитарні.
  9.  Пороки аортального клапана
      системна склеродермія, дерматоміозит); 7) вродженими ураженнями (двостулковий клапан, поєднання недостатності клапана аорти з іншими вродженими вадами). Найбільш частою причиною вади є ревматизм, дещо рідше - інфекційний ендокардит. Решта причин зустрічаються значно рідше. Патогенез. Основні гемодинамічні зрушення викликані значним зворотним потоком крові з
  10.  Дифузні захворювання сполучної тканини
      системним іммуновоспалітель-ним ураженням сполучної тканини і її похідних. Дане поняття є груповим, але не нозологічними, у зв'язку з чим цим терміном не слід позначати окремі нозологічні форми. ДЗСТ об'єднують досить велике число захворювань. Найбільш часто зустрічаються є системний червоний вовчак (ВКВ), системна склеродермія (ССД), дерматоміозит (ДМ); до
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...