загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

- прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце , травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.

Захворювання відомо досить давно, перші докладні описи відносяться до 1647 Первинна захворюваність складає від 2.7 до 12 випадків на 1 000 000 населення в рік. Жінки хворіють в 3-7 разів частіше за чоловіків. Віковий пік досягає максимуму після 30 років. Смертність від системної склеродермії (ССД) коливається від 1,4 до 5.3 на 1 000 000 населення.

Системна склеродермія протікає як самостійне захворювання, проте може перехрещуватися і з іншими захворюваннями сполучної тканини. Ми зупинимося на розгляді ізольованою ССД, але завжди потрібно пам'ятати про можливість перехрещення.

ЕТІОЛОГІЯ захворювання в даний час вивчена недостатньо. Як провокують хворобу тригерних чинників слід зазначити вібрацію, контакт з хімічними речовинами (хлорвінілом, використання токсичних масел), кремнієвої та сіліціловой пилом (часто зустрічається у шахтарів), тривале переохолодження, психічне перенапруження, пластичні операції (силікон, парафін) і інші не специфічні причини.

Чи не про незначну роль відводиться генетичним факторам, причому, мабуть, генетично детермінується як схильність до захворювання, так і клінічні прояві. Сімейні випадки ССК зустрічаються не часто, зате родичі хворих часто страждають різноманітними ревматичними хворобами (CKВ, синдром Рейно, синдром Шегрена та ін.) При проведенні цитогенетичних досліджень, у 95% хворих ССД, виявлена ??велика частота хромосомних аномалій. Хоча спостережуваний феномен хромосомної нестабільності і не є специфічним для ССД, зараз широко обговорюється його діагностична та прогностична значущість.

Останнім часом збільшилася кількість робіт, присвячених вивченню розподілу HLA-ангігенов при ССД, у таких хворих частіше ніж по популяції а цілому виявляється HLA ВВ, що дає можливість подумати про його певної ролі в розвитку захворювання.

Можна припустити, що поєднання певного антигенного профілю з впливом промислових або хімічних агентів є вирішальним для реалізації патогенетичних механізмів ССД.

Роль вірусної інфекції в розвитку захворювання і раніше зберігає значення, оскільки імунні, сполучнотканинні, мікроциркуляторні порушення, вище зазначена хромосомная нестабільність, можуть бути обумовлені впливом вірусного агента. Особливу увагу хочеться звернути на ретровіруси, герпес-і НЬs-віруси, віруси Епштейна-Барр.

Ослаблення імунних механізмів при ССД безперечно. Захворювання часто поєднується з іншими аутоімунними процесами. Спостерігається зниження кількості Т-лімфоцитів, дисбаланс хелперной і супресорной активності з переважанням хелперів, велика кількість антинуклеарних антитіл, циркулюючих імунних комплексів, відкладення імуноглобулінів і т.д.

В даний час виявлено тісний зв'язок між імунокомпетентними клітинами і фібробластами через лімфокініни, які стимулюють проліферацію фібробластів, синтез колагену і гликозамингликанов, що частково обумовлює клінічну картину захворювання.

ПАТОГЕНЕЗ

Процеси посиленого коллагено-і фіброзоутворення займають центральне місце в патогенезі і визначають нозологічну специфіку хвороби. ССД як би є природною моделлю генералізованого фіброзу.

Є переконливі докази, що властиві хвороби індуративний зміни шкіри, як і вісцерофібрози, обумовлені значним підвищенням фибробластами біосинтезу колагену, меншою мірою - глікозаміногліканів, протеогліканів, з подальшим збільшенням неофібріллогенеза. Виявлена ??так само надмірна продукція глікопротеїну; що здійснює зв'язок фібробластів з колагеновим матриксом.

При ССД є дефект мембрани фібробластів шкіри, що проявляється збільшенням швидкості транспорту кальцію через мембрану, зниженням цАМФ, неадекватною реакцією на катехоламіни, зменшенням чутливості до естрадіолу. Зазначені порушення свідчать про вихід фібробластів-під гуморального контролю та придбанні ними відносної автономії.

Важливим фактором локального і загального патогенезу є порушення мікроциркуляції. обумовлені ураженням судинної стінки і зміною внутрішньосудинних. плазмових і клітинних властивостей крові. Ці зміни, мабуть, обумовлені підвищеною активністю міофібробластів. У результаті відзначається надлишковий синтез розчинних форм колагену, ураження ендотелію, його гіперплазія, склероз судинної стіною, звуження просвіту дрібних судин, аж до їх облітерації. Пошкодження ендотелію є активатором адгезії і агрегації формених елементів крові - лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів. З'являється і прогресує тенденція до гіперкоагупяціі. пригнічується фібриноліз. що призводить до стазу і мікротромбозу. У місцях деструкції ендотеліального шару відбувається вивільнення вазоактивних амінів, що викликає збільшення проникності судинної стінки з наступним відкладенням фібрину, а це в свою чергу підтримує цикл пошкодження судинної стінки. Подібні зміни відбуваються в судинах шкіри і практично у всіх внутрішніх органах і реалізуються в клінічній картині ССД генералізованим синдромом Рейно,

Виявлено, що сироватка хворих ССД володіє цитотоксичною активністю, специфічною для ендотеліальних клітин і фібробластів.

Враховуючи все вищевикладене, патогенез ССД з певною часткою ймовірності може виглядати наступним чином:

вплив вірусу або іншого етіологічного фактора викликає порушення діяльності фібробластів, які полягають в підвищеній продукції колагену під всіх органах і тканинах організму і порушенням сприйняття сигналів з боку регулюючих систем організму. Ці порушень носять надзвичайно стійкий обумовлений фенотипом характер. У розвитку процесу беруть участь імунні механізми з розвитком аутоімунізації до колагену і пов'язані з постійною "коллагеновой" стимуляцією. Доведено роль тісному взаємозв'язку між імунними клітинами і фібробластами за допомогою лімфокінінов.

Слід відзначити важливу роль ендотеліальних клітин у розвитку васкулярного фіброзу та синдрому Рейно.

Запальні процеси спостерігаються переважно на ранній стадії хвороби.

Отже, в основі патогенезу захворювання лежить нестримне і безконтрольного колагеноутворення і судинні процеси в поєднанні зі своєрідним неспецифічним запаленням.



КЛАСИФІКАЦІЯ

Н.Г. Гусєва (1975)

1. ВАРІАНТИ ПЕРЕБІГУ

- гостре

- підгострий

- хронічне.

Для гострого перебігу характерні важкі фіброзні, периферичні та вісцеральні ураження вже в перший рік хвороби.

Підгострий перебіг характеризується наявністю щільного набряку шкіри з подальшою індурацією, розвитком поліартриту, полисерозита і вісцеральної патології на тлі не різко виражених вазомоторних трофічних порушень.

Для хронічного перебігу патогномонічні прогресуючий синдром Рейно, виражені трофічні розлади, які превалюють в картині хвороби, поряд з розвиваються ущільненням шкіри, утворенням контрактур, остеолізом н повільно прогресуючим склерозом внутрішніх органів.

2. СТАДІЇ РОЗВИТКУ ХВОРОБИ:

1 Стадія - початкових проявів (суглобових при підгострому перебігу і вазоспастических при хронічному)

II стадія - генералізації процесу (характеризується полісиндромне і полісистемності ураження внутрішніх органів )

III стадія - далеко зайшли змін (термінальна) (з переважанням важких склеротичних, дистрофічних або судинно-некротичних процесів, нерідко з порушенням функції одного або декількох органів).

3. СТУПЕНЯ АКТИВНОСТІ ПРОЦЕСУ:

1 Ступінь - мінімальна, спостерігається при хронічному та підгострому перебігу хвороби у разі досягнення ефекту від лікування

II ступінь - помірна, спостерігається при підгострому і загостренні хронічного перебігу

III ступінь - висока або максимальна, властива гострого і підгострій варіанту перебігу ССД.

Клінічна картина хвороби різноманітна: для ССД характерне ураження шкіри, опорно-рухового апарату і судинної стінки, що поряд з сполучнотканинними змінами становить основу вісцеральної патології. Однак у кожного конкретного хворого є свій симптомокомплекс, що залежить or переважання локалізацій процесу, характеру перебігу, стадії хвороби, адекватності проведеної терапії і т.д.

Поразка шкіри лягло в основу назви хвороби - (твердокожіе). Шкірні зміни бувають настільки характерні, що діагноз можна поставити вже при першому погляді на хворого. Найбільш часто зустрічається ураження шкіри, що проходить стадії щільного набряку, індурації та атрофії.

Щільний безболісний набряк спочатку локалізується симетрично в області кистей, особливо пальців, товщина яких збільшується. Шкіра набуває восковий колір, стає напруженою, блискучою, не збирається в складку, не зрушується по відношенню підлеглих тканин, при натисканні сліду не залишається.

При хронічному перебігу ця фаза може існувати багато років, а при гострому переходить в стадію індурації, для якої характерна зміна забарвлення шкірних покривів (чергування гіперпігментації і депігментації), стає виразним судинний малюнок, телеангіектазії на шкірі грудей і шиї.

Атрофія шкіри спостерігається як правило при хронічному перебігу. спостерігається її витончення. натяг, маскоподібність особи. кісетообразние складки навколо рота (хворі не можуть посміхатися. відкрити рот, висунути язик), відчувають проблеми при повному закриванні очей. Розвивається витончення губ і носа. У міру ущільнення шкіри на пальцях і, кистях рук розвиваються згинальні контрактури (павукові пальці), а надалі склеродактилія, акросклероз, вкорочення пальців за рахунок остеолізу. Відстань між зубами максимально відкритого рота, вимір складки в області передпліч використовуються для контролю ефективності проведеної терапії.

Судинні порушення і синдром Рейно служать раннім і частий проявом ССД. Найбільш характерні вазомоторні порушення за типом вазоспастических кризів, що супроводжуються побілінням, ціанозом і відчуттям оніміння пальців рук, рідше ніг. У міру прогресування в процес втягуються вен кліть, стопа, особа (ніс, губи, язик, вуха). Виникають ці прояви спонтанно або після впливу холоду, хвилюванні. При огляді звертає увагу зміна забарвлення шкірних покривів, похолодання кінцівок, поява погано і довго не гояться виразок, трофічні зміни нігтів.

У ряди випадків синдром Рейно може протікати по типу облітеруючого ендартеріїту, - проте пульс на аа. pedis і tibialis зазвичай збережений, навіть ори наявності гангрени. Подібні синдрому Рейно зміни відбуваються в судинах практично всіх органів.

Суглобово-кістково-м'язовий синдром є одним з найбільш характерних проявів ССД.

С у с т а в н о й с і н д р о м: Поліартралгіі - найбільш частий і ранній ознака суглобового синдрому ССД-Біль у суглобах варіює від вельми помірної до досить наполегливої ??і різко вираженою - з періодами практично повної знерухомлених на висоті больового синдрому. Болі симетричні локалізуються переважно в кистях і великих суглобах, рідше має поширений характер, зачіпаючи нижньощелепні, грудіноключічно, тазостегнові суглоби і хребет. Іноді біль супроводжується ранковою скутістю, тугоподвижностью і больовими контрактурами. Поліартрит - супроводжується ексудатівна проявами, часто рецидивує і нагадує ревматоїдний артрит, хоча грубих, деструктивних змін не набпюдается.

П о р а ж е н і е м и ш ц проявляється помірним фіброзом і атрофією. Атрофія більш виразна в області м'язів плечового і тазового поясу, в дистальних відділах кінцівок переважає фіброз.

П о р а ж е н і е к о с т н о г о а п п а р а т а виражаються в явищах остеолізу або резорбції кістки (склеродактилія).

Найбільш характерний остеолиз в області нігтьових фаланг, іноді зустрічається розсмоктування середніх і основних фаланг, ребер і нижньої щелепи. Вищевказані зміни відбуваються на тлі вираженого остеопорозу. Генез остеолізу до кінця не ясний, однак найбільш часто він розглядається як наслідок порушень локального кровообігу.

При ССД нерідко спостерігається підшкірний і внутрішньошкірної кальциноз з відкладенням вільного кальцію в області нігтьових фаланг кисті, по ходу фасцій і сухожиль.

Поразка легкік зустрічається, за даними різних авторів, у 30-90% хворих ССД. В основі легеневої патології лежить ітерстіціальное ураження легень з розвитком імунного запалення (альвеоліту), фіброзу, потовщення альвеолярних стінок, інтими судин і залучення про процес плеври.

  Клінічні прояви пневмофіброеа зазвичай виражені не значно: невелика задишка, періодичний кашель, недзвінкі вологі хрипи або кріпітірующий хрипи а нижніх відділах легень, зменшення екскурсії легеневого краю. До особливостей пневмофиброза при ССД слід віднести, дуже Швидкий розвиток легеневої гіпертензії, що пов'язано з ураженням судинного русла легенів і прогресуючим ураженням интерстиции.

  У зв'язку з мізерними клінічними даними в діагностиці даного виду ураження провідну роль відіграють додаткові методи дослідження. При рентгенографічних досліджень виявляється посилення легеневого малюнка переважно в нижніх відділах.

  При вираженому фіброзі виникає груба тяжистая перебудова, легеневої тканини, з розвитком емфіземи, що не рідко при бронхографії вдається відзначити бронхозктази. Найбільш ранніми є зміна функції зовнішнього дихання, що виражається в зниженні життєвої ємності легень, загальної ємності легень і залишкового обсягу. В якості ускладнення пневмофиброза у: хворих ССД хочеться відзначити часте розвиток альвеолярного раку легенів.

  Ураження серцево-судинної системи. У процес фиброзирования залучаються оболонки серця і судини всіх калібрів, крім цього патологія може бути обумовлена ??легеневої гіпертецзіей.

  Поразка міокарда (склеродермічсскій кардіосклероз) зустрічається у половини хворих а вигляді крупноочагового множинного склерозу або "міакардоза" - обумовленого набряком і розростанням пухкої сполучної тканини. Суб'єктивні скарги часто відсутні. Задишка, тахікардія, аритмії, болі в області серця спостерігаються тільки при далеко зайшов кардіосклерозі. що. no-Е'ідімому, пояснюється повільним прогресуванням процесу з розвитком компенсаторних механізмів. При аускультації визначається зниження звучності 1 тону і м'який систолічний шум на верхівці.

  На ЕКГ - зниження вольтажу, подовження електричної систоли серця, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, порушення ритму серця (екстрасистолія, переважно шлуночкова, порушення функції провідності).

  Рентгенологічне дослідження - розширення і ущільнення аорти. При мелкоочаговом кардіосклерозі серце набуває трикутні обриси, з помірним збільшенням лівого шлуночка, знижується амплітуда пульсації, втрачається диференціація серцевих дуг.
трусы женские хлопок
 При великовогнищевий кардіосклероз розвивається кардіомегалія (cоr bovinum) з розвитком характерних для ССД зон адинамии.

  Поразка ендокарда зустрічається практично у всіх хворих; може розвиватися Фібропластичний ендокардит. Рідше виникає клапанний фіброз з розвитком недостатності мітрального, трикуспідального або аортального клапанів.

  Поразка перикарда визначається, як правило, при патологоанатомічному розтині. Найбільш часто відзначається фіброз перикарда, з мізерною клінічною симптоматикою. Вкрай рідко діагностується випіт і перикардіальні спайки.

  Поразка органів травлення - найбільш, характерне висцеральное прояв ССД. Порушення травлення починаються з порожнини рота. Згадайте порушення відкривання рота, висовування мови, остеоліз нижньої щелепи, випадання зубів. З інших ускладнень слід відзначити обмеження рухливості голосових зв'язок.

  У 60-80% Вільних спостерігаються ураження стравоходу. Характерна дисфагія, що супроводжується відрижками або блювотою, обумовлена ??ослабленням моторної функції стравоходу, почуття кома або печіння за грудиною і (або) епігастральній ділянці, що, мабуть, пов'язано з явищами пептичної езофагіту.

  При рентгенологічному дослідженні має місце уповільнення проходження барію по стравоходу, ослаблення або зникнення перистальтичних хвиль, розширення верхньої третини стравоходу і звуження нижньої.

  Хворі з ураженням шлунка відзначають відчуття повноти або тяжкості в епігастральній ділянці, відсутність апетиту. Секреторна функція шлунка понижена, відзначається ахлоргидрия. Рентгенологічно - атонія, опущення і дилатація.

  Поразка тонкого кишечника характеризується болем в епігастральній області, блювотою, нерідко великою кількістю піі1І, метеоризмом, розвитком синдрому порушення всмоктування (проноси і зниження маси тіла).

  Для залучення в патологічний процес товстого кишечника характерно розвиток наполегливих і прогресуючих запорів, досягають ступеня кишкової непрохідності. Або розвитком чергування запорів і проносів (запірні проноси).

  Часто зустрічається гіпомоторна дискінезія жовчного міхура і проток у поєднанні з гіпертонусом сфінктера Одді. Рідше розвивається фіброз підшлункової залози з недостатністю секреторної функції.

  Останнім часом широко використовується термін "CREST"-синдром який використовується для позначення певного поєднання ознак ССД (кальциноз, синдром Рейно, ураження стравоходу, склеродактилія і телеангізктазіі), що характеризують доброякісний перебіг захворювання.

  Ураження нирок - "склеродермическая нефропатія" характеризується швидким підвищенням і стійкими цифрами артеріального тиску, ретино-і енцефалопатією. надзвичайно швидким розвитком азотемії і хронічної ниркової недостатності. В осаді сечі визначається протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія. Дані зміни є наслідком виражених судинних розладів в нирці і множинних форннкальних некрозів. В якості казуїстики наводяться описі розвитку вторинного амілоїдозу у хворих ССД.

  Нервова і ендокринна системи так само залучаються до патологічного процесу. Центральна нервова система уражається порівняно рідко і в основному у зв'язку з наявністю судинної патології: вазоспазма і органічного зміни мозкових судин.

  В окремих випадках зустрічаються енцефаліти і менінгіти. Хронічна неврологічна симптоматика розвивається поступово, спершу хворих турбує головний біль. відчуття тяжкості. шум у вухах. зниження пам'яті. Потім розвиваються оболочечно-корковий синдром з переважанням фіброзно-склеротичних змін, клінічно проявляються як тяжкий атеросклероз судин головного мозку або вікові зміни.

  Поразки периферичної нервової системи протікають по типу поліневриту, причому рухові розлади зустрічаються рідко.

  Зміни з боку ендокринної системи зустрічається досить часто. Спостерігаються порушення функції щитовидної (гіпо-, гіпер-, і дисфункція залози), статевих залоз (імпотенція у чоловіків і порушення менструального циклу у жінок) і надниркових залоз.

  Із загальних проявів ССД слід відмітати:

  - Схуднення, як правило значне, не пов'язане з ураженням шлунково-кишкового тракту. У середньому втрата ваги складає 10-20 кілограм, і спостерігається в період генералізації процесу.

  - Пропасна реакція виражена помірно, як правило це субфебрильна температура, у окремих хворих виявляється схильність до гіпотермії.

  - Лімфоденопатія розцінюється як прояв реакції ретикулоендотеліальної системи в розвитку ССД. Збільшення лімфатичних вузлів спостерігається на початку хвороби і при її загостренні. Зазвичай помірно збільшується шийні, пахвові. підщелепні і пахові лімфовузли, вони безболісні, рухливі, м'які чи трохи плотноватие. Іноді має місце сллено-і гепатомегалія.

  До загальних проявів так само можна. Віднести слабкість, ас-тінізацію .. підвищену стомлюваність, лабільність психіки і пр.



  ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ У загальному аналізі крові, у 20% хворих виявляється помірна гмпо-або нормохроміап анемія. пов'язана з крововтратою або порушенням всмоктування заліза. Для більшості характерний лейкоцитоз з помірним зсувом,

  проте, можливо і розвиток лейкопенії. Характерно розвиненіша тромбоцитопенії. Велике діагностичне значення має ШОЕ яка відображає активність процесу, складаючи 20-40ім/час. При загостренні 50-70 мм / год.

  Частим і характерною ознакою ССД є діслро-теінеміі, що виражається в гіперпротеїнемії (загальний білок> 85 г / п). гипоальбуминемии (менше 40%) і гіпергачмаглобулінеміі.

  При іммуноелектрофоретіческом дослідженні Нерідко підвищується рівень імуноглобулінів IgG, рідше IgA і IgМ.

  У половини хворих визначається ревматоїдний фактор. Антинуклеарні антитіла виявляються часто, проте їх титр набагато нижче, ніж при ВКВ. У поодиноких випадках виявляються одиничні LE - клітини. Характерно підвищення вмісту циркулюючих імунних комплексів і практично нормальний рівень комплементу.

  Такі біохімічні прояви, як підвищення рівня фібриногену, церулоплазміну, серомукоида та інших острофаеових білків, не будучи специфічним можуть на ряду з ШОЕ і С-реактивним білком враховуватися при визначенні активності процесу.



  Для діагностики ССД застосовуються критерії розроблені Н.Г.Гусевим.



  Діагностичні ознаки системної склеродермії:

  Сновним ДОДАТКОВІ Периферичні:

  склеродермічне ураження шкіри

  синдром Рейно

  суглобово-м'язовий синдром

  остеолиз

  кальциноз

  Вісцеральні:

  базальний пмевмофіброз

  великовогнищевий кардіосклероз

  ураження травного тракту

  хронічна іефропатія

  поліневрит

  Лабораторні:

  Загальні:

  Втрата маси тіла

  Лихоманка

  Специфічні антинуклеарні антитіла Периферичні:

  гіперпігментація шкіри

  телеангіоектазії

  трофічні порушення

  поліартралгіі полимиалгии

  поліміазіт

  Вісцеральні:

  Лімфоаденопатія

  Полісеразіт



  склеродермическая нефропатія

  ураження ЦНС

  Лабораторні:

  Збільшення ШОЕ

  Гіперпротеїнемія

  Гіпергаммаглобулінемія

  Антитіла до ДНК

  Ревматоїдний фактор





  Диференціальний діагноз повинен проводиться про першу чергу з групою склеродермічних хвороб, до яких відносяться:

  - Обмежена склеродермія, яка трапляється відносно часто в дерматологічній практиці. Клінічна картина, як правило, обмежена тільки шкірними проявами, синдром Рейно і ураження внутрішніх органів відсутня. Хоча системність при цій формі відсутній, в осередках ураження шкіри можливе утворення контрактур, суглобової і м'язової патології. Лабораторні зрушення часто відсутні, але у деяких хворих виявляються антинуклеарні антитіла, гипергаммаглобулинемия. підвищення вмісту імунних комплексів, що свідчить про наявність імунного компонента. Прогноз в цілому сприятливий, проте, і рідкісних випадках зустрічаються важкі форми,

  - Дифузний еозинофільний фасциит (ДЕФ), характеризується локалізацією склеродермоподобная змін в області передпліч і гомілок при збережених дистальних відділів кінцівок: шкіри шиї та обличчя. Для даного захворювання характерна гіпереозінофілія і патологічні зміни в фасціях, що визначаються при морфологічних дослідженнях. Відмінності від ССД полягають так само у відсутності синдрому Рейно і вкрай рідкісним розвитком вісцеральної патології. ДЕФ виникає як правило після надмірної або не звичайною навантаження і переважно у чоловіків.

  - Склеродема Бушке - відносно доброякісний захворювання. характеризується швидким, розвитком отечноікдуратіовних змін шкіри і підлеглих тканин переважно в області шиї та обличчя. Захворювання часто починається з катаральних явищ, на відміну від ССД швидко розвивається ущільнення в області шиї та обличчя, які поширюються на плечовий пояс, верхні відділи тулуба, іноді захоплюючи живіт, при цьому дистальні відділи кінцівок не змінені. Другим істотним відмінністю є локалізація процесу в глибоких шарах дерми, у зв'язку з чим шкіра зберігає звичайну забарвлення, відсутня атрофія, навпаки щільність тканин більш виражена, ніж при ССД. Синдром Рейно відсутня, висцеритов немає. Лабораторні ознаки активності як правило відсутні, іноді збільшується ШОЕ.

  - Серед псевдосклеродерміческіх станів особливе місце займає паранеопластический синдром. Для якого характерні розвиток контрактур, фіброзіти, артралгій, індуративний змін в області передпліч і гомілок, без синдрому Рейно і серозитов. Поряд з атипізмом склеродермічних ознак зазвичай проявляються і наростають симптоми пухлини.



  ЛІКУВАННЯ Складний патогенез захворювання диктує необхідність призначення комплексної терапії. Основою лікування ССД є поєднання препаратів відносяться до наступних груп:

  1.Препарати володіють антіфіброзньм дією (D-пеніцілпамід, диуцифон, колхіцин, лідаза).

  2. Судинні препарати: вазодилятатори, дезагреганти, Анго-опротектори (блокатори повільних кальцієвих каналів, трен-тал, курантил, реополіглюкін, інгібітори ангіотензин перетворюючого ферменту), 3.Протівовоспалітельние і імуносупресивні засоби (кортикостероїди, цитостатики), амінохінолінові препарати.

  4.Екстракорпорапьние мстоои лікування (плазмаферез. гемосорбция).



  Локальна терапія (димексид, гіалуронідаза). Основою терапії є трехкомпонентная схема, що включає препарати перших трьох груп.

  Одне з провідних місць у лікуванні ССД займає D-пеніциламін, який впливає на надмірне колпагенообразованіе. Препарат інгібує внутрішньо-і міжмолекулярні зв'язки колагену, накопичується в шкірі і придушуючи його синтез і дозрівання - запобігає фіброзообраеованіе.

  D-пеніциламін зменшує згинальні контрактури, щільність шкіри, прояви синдрому Рейно. покращує трофіку, трохи зменшує інтенсивність вісцерального фіброзу. Призначається в дозах від 150 до 300 мг на день протягом 2-х тижнів, потім кожні два тижні рекомендується підвищувати дозу на 300 мг до максимальної (1800мг). Такий дозою користуються близько 2-х місяців, а потім повільно знижують до підтримуючої 300-600 мг на добу протягом декількох років. Ефекту від проведеної терапії слід очікувати не раніше, ніж через два місяці від початку лікування.

  Побічні дії: алергічний висип, сечовий синдром. диспепсія лейко-і тромбоцитопенія, кровотечі, міастенія. випадання волосся. Протипоказання: порушення функції печінки, нирок, лейкопенія.

  D-пеніциламін використовується в якості основного засобу базисної терапії і дозволяє зупинити прогресування хвороби і поліпшити прогноз.

  Вітчизняний препарат - унітіол. за механізмом дії. нагадує D-пеніциламін, проте менш ефективний і застосовується при відносно легкому перебігу захворювання.

  Іншим лікарським засобом надають нормалізує на колагеноутворення, є колхіцин. Лікування починають з невеликої дози - 0.5 мг / добу і поступово підвищують, до дози яка не викликає шлунково-кишковий розладів.

  Принципово важливо вже на початку захворювання впливати на систему мікроциркуляції і синдром Рейно. Препаратом вибору є Ніфедипін (коринфар) який надає вражаючий ефект не тільки при синдромі Рейно, але навіть при серйозних трофічних змінах та у випадках початковій гангрени пальців. Коринфар в дозі 30-80 мг на добу чітко покращує кровотік в шкірних судинах і зменшує кількість нападів синдрому Рейно.

  - Дезагреганти показані при підвищеній агрегаційної активності тромбоцитів і розвитку сладж-синдрому.

  - Антикоагулянти (гепарин та ін) призначають при схильності до гіперкоагуляції і розвитку ДВЗ-сіндроіа.

  - Гіпотензивні препарати (інгібітори АПФ) застосовуються при підозрі на розвиток злоякісного гипертензионного кризу.

  Широке поширення отримали препарати типу пролонгованих судинорозширювальних засобів - депо-падутін, продектін, андекалин, нікотинова кислота, лікування якими проводять 20-30 денними курсами 2 рази на рік в осінньо-весняному періоді.

  3. Протизапальна терапія показана у зв'язку з розвитком на ранніх стадіях ССД-неспецифічного запалення, доцільність застосування кортикостероїдів досі залишається діскутабельной. Дані препарати показані при високій і помірній активності процесу в суглобах, який проявляється скутістю і синовитом, помірною лихоманкою, інтерстиціальної пневмонією, гломерулонефритом, прискореною ШОЕ, а так само поєднання ССД з іншими захворюваннями сполучної тканини (перехресний синдром). Призначаються звичайні дози преднізолону - 20-30 мг / добу до досягнення терапевтичного ефекту, а потім повільно знижують дозу до підтримуючої - 5-10 мг / добу. При розвитку проявів поліміозіта початкова доза кортикостероїдів повинна бути близько 40-60 мг. Доброю вважається комбінація преднізолону і D-пеніциламін,

  Нестероїдні протизапальні препарати застосовуються практично завжди, особливо за наявності больового синдрому різної локалізації і при непереносимості гормональних препаратів. Проте слід пам'ятати про часто зустрічається у хворих ССД рефпюкс-езофагіті і поразках шлунково-кишкового тракту, що дещо обмежує застосування даної групи.

  Імунодепресантів призначаються при прогресуванні захворювання і пої відсутності ефекту або поганий переносимості проведеної терапії. Використовуються: азатіоприн або ціклофос

  частота поєднання з пухлинами, де ДМ зазвичай виступає як друга хвороба, з іншими аутоімунними захворюваннями і синдромами, розвиток вторинного ДМ після ревакцинації, що провокує роль фотосенсибілізації і лікарської гіперчутливості підтверджує участь імунних механізмів в патогенезі хвороби.

  Особливої ??уваги заслуговує проблема поєднання ДМ та пухлинного процесу, дерматоміозит такого генезу займає 14-30% від числа всіх випадків хвороби. Передбачається, що пухлинної ДМ розвивається або як іммунопатопогіческая реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і м'язової тканини, або як автоімунна реакція на пухлинні або м'язові антигени.
 структура яких змінилася під впливом інтоксикації, У викликаної пухлинним розпадом. Не виключається пряма токсична дія пухлини на м'язи або споживання зростаючої пухлиною будь-яких субстанцій, необхідних для збереження структури і функції м'язової тканини.



  Патоморфологія; запальні зміни а м'язах носять вогнищевий характер. Діагностичне значення має виявлення запальних інфільтратів, що складаються з лімфоцитів, гістіоцитів і еозинофілів. Характерний некроз м'язових подокон. регенерація, надлишковий фагоцитоз і вакуольна дистрофія. При хронізації хвороби превалюють фіброзні зміни.

  КЛАСИФІКАЦІЯ дерматомиозита (поліміозіта) по A. Bolian і Ч. Peter (1975)

  I. Первинний (ідіопатичний) поліміоеіт;

  II. Первинний (ідіопатичний) дерматоміозит;

  Ш Дерматоміозит (або поліміозит) у поєднанні з неоплазм;

  IV-Дитячий дерматомиозит (або поліміоеіт) у поєднанні з васкулітом;

  V Поліміозит або дерматомиозит в поєднанні з іншими захворюваннями сполучної тканини.

  Можливо виділення в кожному варіанті гострого, підгострого і хронічного перебігу.



  КЛІНІЧНА КАРТИНА первинного (ідіопатічесхого) дерматомиозита.



  Початок захворювання може бути гострим, але частіше симптоматика розвивається поступово, характеризуючись переважно шкірними і м'язовими проявами: набряк і гіперемія в периорбитальной області, на відкритих частинах тепа, міалгії. наростаюча м'язова слабкість, іноді-артралгні, субфебрильна, температура.

  При гострому початку лихоманка досягає 38-39 С, різко погіршується стан, виникає яскрава генералізована еритема, швидко наростає м'язова слабкість, яка веде до знерухомленості. При поліміозиті ураження шкіри відсутні.

  Провідним в клініці дерматомиозита є шкірно-м'язовий синдром. Поразка шкіри полиморфно: переважає яскрава еритема, набряк і дерматит, переважно на відкритих частинах тіла. Спостерігаються папульозні, бульозні, петехіальні висипання, телеангіектазії, вогнища пігментації і депігментації. Дуже характерні періорбітальний набряк і еритема, що мають своєрідний пурпурно-ліловий (геліотропного) відтінок (дерматоміозітние окуляри), що грає важливу діагностичну роль. Улюбленою локалізацією еритеми так-же є шия, зона декольте, шкіра над суглобами, особливо над проксимальні міжфалангові і пястнофалангових (синдром Горттрона)-зовнішній поверхні передпліч, плечей, стегон і гомілок. Вищевказані зміни можуть супроводжуватися лущенням і свербежем. Часто спостерігається гіперемія підстави нігтьового ложа, алопеція. кон'юнктивіти і стоматити. Шкірний синдром часто передує появі інших ознак ДМ.

  Поразка скелетних м'язів є провідною ознакою дерматоміозиту. У дебюті захворювання з'являються скарги на болі в м'язах, збільшення їх обсягу. При пальпації м'язова тканина щільна, тестоватойконсистенції хвороблива. Домінуючим ознакою є неухильно прогресуюча м'язова слабкість, яка значно обмежує рухливість хворих: вони не можуть самостійно встати, сісти, підняти ногу на сходинку (симптом автобуса), утримував, предмет у руці, самостійно одягнутися (симптом сорочки). При ураженні м'язів шиї і спини хворі не можуть підняти голову від Дуоком або утримати її сидячи. Практично утруднені всі рухи, пов'язані з участю проксимальних м'язів кінцівок, в той час, як в інших відділах зберігається задовільна сила і відносно повний обсяг рухів.

  Поступове залучення в процес м'язів шиї і спини з часом може принести до повної знерухомлених хворого. Поразка глоткової мускулатури викликає дисфагію, при ДМ пацієнти не можу ковтати не тільки тверду, але й рідку їжу, що часто призводить до аспірації і є показанням до негайного призначенням кортикостероїдів. Зміни міжреберних м'язів і діафрагми сприяють розвитку пневмонічних ускладненні в наслідок зниження життєвої ємності легень і гіповентиляції. При ураженні м'язів гортані виникає носовий відтінок голосу (дисфонія) аж до афонії. Швидкість розвитку симптоматики залежить від характеру перебігу захворювання і може проявлятися в течени від 2-3 місяців до декількох років.

  Якщо на ранніх стадіях м'язи болючі і нерідко набряклі, то в подальшому зазнали дистрофії і міоліз м'язові волокна заміщуються міофібрози, атрофіями і контрактурами.

  Досить характерним, хоча і вторинним ознакою ДМ, є кальциноз. Кальцинуванню піддається м'язова тканина в якій раніше відзначалися запальні або некротичні зміни. Часто ці прояви спостерігаються у дітей і розвиваються-прімсрно через 15-16 років після початку захворювання. Ділянки кальциноза спостерігаються, як правило, близько великих суглобів, найбільш часто плечових і тазостегнових.

  Суглобовий синдром не завжди виявляється при ДМ. виражається зазвичай у вигляді артралгйй. які виникають при рухах. швидко купіруються після призначення коргікостероідов, або поразки періартикулярних тканин, артрити розвиваються рідко, а контрактури пов'язані з ураженням скелетних Миц-ч.

  Синдром Рейно також може спостерігатися при ДМ, проте він не так характерний, як при ССД зустрічається частіше у дітей, зазвичай не різко виражений і не призводить до трофічних виразок і некрозу.

  Ураження внутрішніх органів зустрічається у більшості хворих, але не превалює в клінічній картині, як при інших колагенозах.

  Ураження серцево-судинної системи розвивається практично у кожного третього хворого. Спостерігається переважне ураження міокарда, запального або дистрофічного характеру, що виявляється тахікардією, артеріальною гіпотонією кардиомегалией, систолічним шумом над верхівкою, приглушеністю тонів, а також змінами електрокардіограми (зниження вольтажу, порушення функцій збудливості і провідності, депресія сегмента ST. Інверсія зубця Т), та якість казуїстичних випадків описуються перикардити. Порушення кровообігу розвивається рідко.

  Ураження легень рідко обумовлено власне ДМ, зазвичай воно пов'язане з банальної інфекцією, до якої хворі були схильні внаслідок гіповентиляції легенів або аспірації чужорідних тіл і їжі через дисфагії. Однак зустрічаються зміни по типу інтерстиціальної пневмонії та фіброзірующего альвеолита. Іноді препарати, що застосовуються для лікування дерма то міозиту (наприклад метотрексат), можуть викликати легеневий фіброз.

  Зміни шлунково-кишкового тракту зустрічаються часто і проявляються наростаючою дисфагією, відсутністю апетиту, болями в животі і гастроентероколіт. Ці симптоми обумовлені ураженням м'язів і слизової оболонки шлунка і кишечника з утворенням некрозів, набряком і геморагіями.

  Уражень нирок зустрічається рідко. При гострому перебігу важка персистуюча миоглобинурия може призвести до розвитку ниркової недостатності. У окремих хворих відзначається дифузний гломерупонефріт.

  Поразка нервової та ендокринної снігом. Іноді зустрічається помірно виражені поліневрит, ураження центральної нервової системи, обумовлене васкулітом, часто спостерігаються вегетатівіие розлади. Зміни в ендокринній сфері полягають про зниження функцій статевих залоз і гипофизарнонадпочечниковом синдромі.





  ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ при дерматомиозите неспецифічні. Спостерігається помірний лейкоцитоз з вираженою еозинофілією, зрідка гіпохромна анемія. Відзначається, стійке, помірне збільшення ШОЕ і гипергаммаглобулинемия. Специфічним є наростання активності ферментів - трансаміназ, альдолази і креатинфосфокінази, тісно корелює з гостротою процесу і обумовлене їх вивільненням при деструкції м'язових волокон. Для оцінки запальної активності процесу досліджують гострофазових показники ШОЕ, СРБ, фібриноген, серомукоїд.

  Для ідіопатичного ДМ характерно виявлення різних антитіл - антинуклеарних, антімишечних, антмміозінових, ан-тіміоглобінових та ін

  Важливе значення має біопсія м'язи. Виявляється набряклість, зникнення поперечної смугастість, ознаки дистрофії і некрозу.

  Бажано всім хворим при підозрі на ДМ проводити електроміографічне обстеження, яке поряд з характерною клінічною картиною дозволяє поставити правильний діагноз. Патогномонічними є спонтанні фібриляції, низькоамплітудні поліфазний потенціали малої тривалості та серії повторних потенціалів. Наявність цих симптомів дозволяє відрізнити м'язову слабкість при ДМ від слабкості, обумовленої ураженням периферичних мотонейронів при м'язової дистрофії.

  Як вже зазначалося раніше, протягом дерматомиозита може бути різним. Так, при гострому перебігу хвороби через З-б місяців від початку, спостерігається катастрофічно наростаюче генералізоване ураження поперечно мускулатури, аж до повної знерухомлених, розвитку дисфагії і дизартрії. Відзначається важке гарячково-токсичний стан з різноманітними шкірними висипаннями. Смерть настає від аспіраційної пневмонії або важких серцево-соудістих розладів.

  Підгострий перебіг характеризується циклічністю з прогресивно наростаючою адинамией, ураженням шкіри і внутрішніх органів. При адекватної терапії кортикостероїдами можливе одужання хворих із залишковими аміотрофією, котрактурамі, кальцинозом.

  Хронічний перебіг є найбільш сприятливим, при даній формі уражаються тільки окремі групи м'язів, хворі почувають себе відносно задовільно і тривалий час зберігають працездатність.



  УСКЛАДНЕННЯ: найбільш частим ускладненням є аспіраційна і гипостатическая пневмонії, потім дихальна недостатність, набагато рідше ниркова та серцева недостатність. У важких хворих нерідко спостерігаються виразки, пролежні, дистрофії і виснаження.

  Незважаючи на характерну картону захворювання, його діагностика, особливо на ранніх етапах, представляє великі труднощі. Офіційно прийнятих міжнародних критеріїв ДМ років, однак, виходячи з найбільш часто використовуваних діагностичних критеріїв Т. Вoohoo і J. Peter (1975) і класифікаційних критеріїв Т. Medsgcr і А. Мasi (1985), можна виділити 7 основних діагностичних критеріїв ДМ:



  1. Типові шкірні зміни.

  2. Прогресуюча слабкість в симетричних відділах проксимальних м'язів кінцівок за даними анамнезу і при обстеженні.

  3. Підвищення концентрації одного або більше сироваткових м'язових ферментів.

  4. Міопатичні зміни при електроміографії

  5. Типова картина поліміозіта при біопсії м'язів.

  6. Збільшення креатинурія.

  7. Об'єктивні ознаки зменшення м'язової слабкості при лікуванні кортикостероїдами.



  Дерматомиозите В ПОЄДНАННІ З неоплазм (вторинний пухлинної). Частота поєднання злоякісних пухлин з ДМ коливається від 6.7 до 34%, що пов'язано з віком хворих.

  Найчастіше злоякісну пухлину виявляють під час обстеження хворого з м'язовою слабкістю або вже встановленим діагнозом ДМ, при цьому м'язова слабкість як прояв захворювання може передувати виявленню неоплазми за 1-2 і більше років. Рідше пухлина діагностують до появи ознак ДМ. Описано випадки лікування дерматоміозиту після радикального видалення пухлини і прогресування процесу при метастазировании.

  Практично будь-яка злоякісна пухлина, включаючи захворювання крові, може призвести до розвитку вторинного ДМ Найчастіше це рак, лімфоми, саркоми органів статевої сфери, легенів, шлунка, нирок.

  Пухлинний дерматоміозит може протікати гостро і підгостро з ураженням шкіри, м'язів, а також з різноманітними ревматичними ознаками (поліартралгіі, поліартрит). Як Ви помітили, його клініка не відрізняється від ідіопатчческого варіанту, тому лікар зобов'язаний дотримуватися правила - по можливості більш повно виключати злокачеотвенную пухлина у будь-якого хворого з клінічною симптоматикою дерматоміозиту. На закінчення хотілося б відзначити, що незважаючи на схохожесть клінічних проявів дана ферма захворювання відрізняється торпидностью до проведеної терапії та стероідорезістентность.



  ДИТЯЧИЙ (ювенільний) дерми ТОМІОЗІТ

  зустрічається приблизно з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток, вважається, що дана форма є більш сприятливою, ніж ДМ дорослих.

  Клінічні та лабораторні прояви в цілому подібні з картиною ДМ дорослих, в якості особливостей хочеться відзначити:

  1.очень часте розвиток васкулітів.

  2. кальциноз тканин

  3. відсутність поєднання з пухлинним процесом. Початок захворювання гострий, з гарячковим синдромом миалгиями, наростаючою м'язовою слабкістю, прогресуючим зниженням маси тіла. Основні клінічні прояви захворювання, такі, як ущільнення шкіри, виразковий стоматит, ретиніт, капілярит, телеангіектазії в області нігтьового ложа обумовлені важким васкулітом.



  Дерматомиозите У ПОЄДНАННІ З ІНШИМИ ЗАХВОРЮВАННЯМИ СПОЛУЧНОЇ ТКЛНІ

  У цю групу включаються хворі, що мають характерні прізіакі ДМ, поряд з діагностичними критеріями інших системних захворювань сполучної тканини (системна склеродермія, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак синдром Шегрена та ін.)

  У цій групі переважають жінки у більшості яких захворювання починається в другій - третій декаді життя.

  Існують три варіанти поєднаного дерматомиозита:

  - Перший, коли до картини ДМ приєднуються один або декілька ознак іншого захворювання;

  - Другий, коли є одночасно ознаки декількох захворювань утворюючи overlap-синдром:

  - Третій - розвиток ДМ в клінічній картині раніше існуючого захворювання сполучної тканини, де він розглядається як синдром. Поєднані форми ДМ протікають як правило, менш важко і вимагають меншу дозу кортикостероїдів. В основі вищевказаного поліморфізму лежать, мабуть, імуногенетичні особливості, що проявляється різноманітним зчепленням і комбінацією не тільки певних генів, відповідальних за захворювання, але і пов'язаних з ними клінічних симптомокомплексов, що формують ovnrlnp-синдром.

  Диференціальний діагноз

  необхідно проводити насамперед з вірусним поліміозитом. При вірусних інфекційних захворюваннях часто спостерігаються міалгії, обумовлені запальними змінами м'язів. Найбільш часто міалгії зустрічаються при грипі і в дитячому віці. На електроміограме змін немає, але рівень креатинфосфокінази в сироватці крові значно підвищений. Вирішальну роль у діагностиці відводиться біопсії м'язів, де при мікроскопічному дослідженні знаходять картину неспецифічної міопатії або запальну інфільтрацію. По мимо грипу підгострий міозит може бути частим супутником кору, краснухи і зустрічатися після вакцинації.

  Бактеріальний піогенний міозит про вид абсцесів в області м'язів найчастіше пов'язаний з стрептококової і стафілококової інфекцією. У рідкісних випадках спостерігається при газовій гангрені.

  Гігантоклітинний міозит служить симптомом різних гранулематозних станів, включаючи туберкульоз і саркоїдоз, рідко може зустрічатися самостійно. При біопсії м'язів спостерігаються багатоядерність м'язових волоком, регенеративні зміни за участю міофібробластів, в рідкісних випадках-гранульоми. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ"
  1.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      системне захворювання секретуючих епітеліальних залоз з переважним ураженням слинних і слізних, а також шлунку, верхніх дихальних шляхів і піхви. Для розпізнавання синдрому Шегрена використовують тріаду ознак: 1. сухий кератокон'юнктивіт 2. ксеростомія та / або паренхіматозний паротит 3. небудь захворювання, патогенез якого обумовлений аутоімунних-ним процесом.
  2.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит та ін, а також різноманітні артрити і артрози, хвороби хребта, околосустапних і позасуглобових тканин (періартрити, бурсити, міозити). Об'єднуючим принципом цих захворювань стало ураження сполучної тканини. Що знаходиться в шкірі, сухожильному апараті, хрящової н кісткової тканини, в синовіальних і серозних оболонках
  3.  Дифузними захворюваннями
      системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі розглядався і вузликовий періартеріїт, зараз ця нозологічна форма віднесена до
  4.  Хронічний ентерит
      системна склеродермія та ін Хронічний ентерит може виникнути на тлі харчової алергії, шкірних захворювань (екзема, псоріаз), вроджених або набутих ферментопатий. ПАТОГЕНЕЗ Виділяють такі основні механізми патогенезу хронічного ентериту: 1. Зміна мікробної флори. 2.Связанние з розмноженням бактерій у тонкій кишці внаслідок порушення травлення, моторики і
  5.  80.ДІФФУЗНИЕ захворювань сполучної тканини. КЛАСИФІКАЦІЯ. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ. Системний червоний вовчак. КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.
      системним аутоімунним та імуно комплексним запаленням або надлишковою фіброз освітою (при системною склеродермією) У ДБСТ включені: ВКВ, системна склеродермія, дерматоміозит, синдром Шегрена, дифузний еозинофільний фасцит, змішані сполучної тканини захворювання і ревматічесая поліміалгія Етіологія - можна розглядати статеві чинники (гіперестрогенемія) і пов-ия окр.ср, такі як
  6.  Список прийнятих скорочень
      системний червоний вовчак СРБ - С-реактивний білок ССД - системна склеродермія ТОРС - важкий гострий респіраторний синдром УП - вузликовий періартеріїт ФЖЕЛ - форсована життєва ємкість легень ХАГ - хронічний активний гепатит ХАІ Г - хронічний аутоімунний гепатит ХБ - хронічний бронхіт ХХН - хронічний больовий панкреатит ХБХ - хронічний безкам'яний
  7.  Міокардит
      системної склеродермії, системного червоного вовчака, інфекційного ендокардиту та ін.) Класифікація. Класифікація міокардитів, запропонована в 1982 р. Н.Р. Палеева і співавт., Представлена ??в дещо скороченому і спрощеному вигляді. Інфекційні, інфекційно-токсичні міокардити. 1. Вірусні. 2. Бактеріальні. 3. Спірохетозние. 4. Риккетсіозних. 5. Паразитарні.
  8.  Пороки аортального клапана
      системна склеродермія, дерматоміозит); 7) вродженими ураженнями (двостулковий клапан, поєднання недостатності клапана аорти з іншими вродженими вадами). Найбільш частою причиною вади є ревматизм, дещо рідше - інфекційний ендокардит. Решта причин зустрічаються значно рідше. Патогенез. Основні гемодинамічні зрушення викликані значним зворотним потоком крові з
  9.  Дифузні захворювання сполучної тканини
      системним іммуновоспалітель-ним ураженням сполучної тканини і її похідних. Дане поняття є груповим, але не нозологічними, у зв'язку з чим цим терміном не слід позначати окремі нозологічні форми. ДЗСТ об'єднують досить велике число захворювань. Найбільш часто зустрічаються є системний червоний вовчак (ВКВ), системна склеродермія (ССД), дерматоміозит (ДМ); до
  10.  Системна склеродермія
      системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується запаленням і поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і вісцеральних органів. Це визначення хвороби відображає істота ССД - фіброзну «трансформацію» сполучної тканини, що є «каркасом» внутрішніх органів, складовим елементом шкіри і кровоносних судин. Подібне нестримне розвиток
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...