загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК

Відповідно до сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком аутоімунного та імунокомплексного запалення, наслідком якого є пошкодження органів і систем.

Слід зазначити, що захворювання вже не відноситься до рідкісних, як це здавалося ще кілька років тому. Поширеність ВКВ відповідає 45-50 випадків на 100 000 населення. Смертність становить 5.8 на 1 000 000 населення в рік. Як вже було сказано, жінки хворіють набагато частіше і складають 80-90% всіх хворих. Більше 70% хворіють у віці 14-40 років, а пік захворюваності припадає на 14-25-років.



ЕТІОЛОГІЯ

Єдиний етіологічний фактор ВКВ досі не виявлено. Однак, незважаючи на відсутність відомої зовнішньої причини, існують кілька факторів, які тісно корелюють з рівнем захворюваності і в ряді випадків, безсумнівно, викликають загострення хвороби. До них відносяться переохолодження, стресові ситуації, фізичне і психічне перевтома. Найменш оспорюваними і досить достовірними є:

- Сонячне світло. У багатьох хворих є анамнестичні вказівки на підвищену чутливість шкіри до сонячного світла протягом усього життя. При розвилася хвороби тривала інсоляція може привести не тільки до появи шкірних проявів, а й до генерализованному загострення ВКВ. Ця тенденція справедлива тільки по відношенню до білошкірим пацієнтам і майже не поширюється на представників кольорових рас. Відомо, що ультрафіолетове опромінення посилює антигенні властивості ДНК. яка в нормі має незначний імунним потенціалом і може бути одним з механізмів формування антитіл до ДНК. тобто аутоімунізації.

- Лікарські препарати. Цей етіологічний фактор сприяє маніфестації так званої лікарської вовчака. Найбільш небезпечним у цьому сенсі є гидралазин, що відноситься до групи вазодилятаторов і вживаний для лікування артеріальної гіпертензії. Після його прийому можливо поява лихоманки, нездужання, артралгій, волчаночно-подібної висипки, іноді в крові з'являються LE-клітини. Симптоми зникають після відміни препарату.

Крім гидралазина індукувати лікарську вовчак здатні: прокаїнамід, протитуберкульозні препарати, сульфаніламіди. Підвищена чутливість до перерахованих лікарських препаратів є наслідком низької здатності ацетилювання ліків, яка у хворих з ВКВ знаходиться під генетичним контролем.

Необхідно уточнити, що лікарська вовчак все ж відрізняється від ВКВ: По-перше, вищевказані прояви зникають після відміни препаратів, по-друге практично не уражаються нирки, по-третє, антитіла до ДНК відсутні або виявляються в надзвичайно низькому титрі і, по-четверте, завжди протікає доброякісно.

- Географічні чинники. Расові відмінності поширеності будь-якого захворювання залежать від ступеня розвитку медичної служби, лабораторного та стаціонарного забезпечення, що дають можливість швидко і достовірно провести диференційний діагноз. Ймовірно, у зв'язку з цим найбільша захворюваність відзначена в США.

- Безумовно, важливу роль відіграють ендокринні фактори. На користь цього свідчить переважна кількість жінок серед всіх хворих ВКВ, що, мабуть є наслідком гормональних особливостей жіночого організму. Відомо, що дебют і загострення захворювання часто виникають в період вагітності або в передменструальний період. У чоловіків, хворих ВКВ, описано зниження вмісту тестостерону і відносне підвищення естрадіолу. Це дозволяє зв'язати частоту захворюваності саме з жіночими статевими гормонами.

- Генетичні чинники. В даний час опубліковано безліч повідомлень про наявність у сім'ях більше одного хворого, який страждає ВКВ, що є свідченням генетично детермінованого захворювання.

Надзвичайно важливим з точки зору активності иммунопатологических механізмів є виявлення відмінностей в генетичній характеристиці хворих. Слід зазначити, що для ВКВ характерне підвищення двох О-антигенів (DR2 і DR3), pacnoложенних на поверхні В-лімфоцитів і пов'язаних з функцією генів імунної відповіді. При цьому DR3 обумовлює виражену гіперреактивність до різних імунним стимулам, а DR2 до ендогенних ((ядерним), аутоиммунизация) і екзогенних (можливо, віруси) антигенів.

- Інфекція. В даний час накопичені непрямі дані про можливу роль хронічної вірусної інфекції як пускового ланки в розвитку ВКВ.

У таких хворих відзначено достовірне підвищення титрів до ряду РНК-вірусів (кору, краснухи, парагрипу, паротиту) і ДНК-вірусів (герпесу, Епштейна-Барр та ін.) Однак у зв'язку з відсутністю виділеної чистої вірусної культури цю теорію не можна прийняти беззастережно. Вважається можливим генетична схильність до персистенції та хронізації вірусної інфекції. Останнім часом з'явилися роботи, в яких показана схожість імунних порушень при ВКВ та СНІД.

Таким чином. ВКВ представляється як хвороба з єдиною клініко-генетичної функцією. Хоча й не відзначено носійство-якого універсального для всіх хворих ВКВ антигену, проте, мабуть, має місце хронічна вірусна інфекція і поліфакторних нахил, пов'язане зі статтю, віком, генетично обумовленим порушенням і збоченням імунітету. У зв'язку з цим ми будемо розглядати ВКВ як поліетіологічне захворювання при якому будь-який з перерахованих факторів може стати, патогенним під впливом несприятливих умов.

ПАТОГЕНЕЗ

Численними дослідниками встановлено. що ВКВ - его імунокомплексне захворювання, для якого характерна неконтрольована продукція антитіл, що утворюють імунні комплекси, які обумовлюють поліорганні ураження.

При ВКВ відбувається перекручення імунної відповіді по відношенню до компонентів ядра і цитоплазми клітин, тобто поява антинуклеарних aнтітел до ДНК або антитіл до цитоплазматическим антигенів.

Практично у всіх хворих на системний червоний вовчак виявляються ті чи інші аутоантитіла. Патогенетичне значення антинуклеарних антитіл полягає в їх здатності формувати циркулюючі імунні комплекси (ЦВК), які, відкладаючись в структурах різних органів, викликають імунне запалення і пошкодження.

Не виключена можливість, що пусковим механізмом аутоімунітету до компонентів власних клітин можуть бути вірусна інфекція, дефіцит відповідних внутрішньоклітинних ферментів, інсоляція, вплив хімічних факторів, включаючи ліки та ін

Гіперпродукція антинуклеарних антитіл пов'язана з підвищеною активністю В-лімфоцитів, яка обумовлена ??серйозними порушеннями іміунорегуляторних механізмів, зокрема, з функціональною недостатністю Т-лімфоцитів, а саме гіперфункцією Т-хелперів на фоні дисфункції Т-супресорів.

Величезне значення має здатність ЦВК зв'язуватися з певними рецепторними структурами ендотелію судин, що визначають їх органну локалізацію в залежності від характеру аутоантигена. Місце фіксації комплексів визначається такими параметрами антигену або антитіла, як розмір, заряд, молекулярна конфігурація, клас імуноглобулінів і т.д.

При ВКВ комплекси антиген-антитіло виявляються в клубочках нирок, судинах, базальної мембрані шкіри, нервової тканини. синовіальній оболонці суглобів і практично у всіх внутрішніх органах, причому спостерігається прямий кореляційний зв'язок між кількістю ЦВК і ступенем активності хвороби.

Відкласти в тканинах імунні комплекси викликають запальну реакцію, активують комплемент, міграцію нейтрофілів, вивільняючи кініни, простагландини та інші пошкоджують речовини.

Таким чином, у патогенезі ВКВ визначальне значення мають як аутоімунний, так і тісно пов'язаний з ним імуно-комплексний процеси, обумовлені загальною, генетично детермінованої схильністю до порушень иммунорегуляции.



КЛАСИФІКАЦІЯ

ВА. Насонова (1972-1986)

1. ПРОТЯГОМ гостре, підгострий, хронічний

2. ФАЗА

- активна

3. АКТИВНІСТЬ

- висока (III)

- помірна (II)

- мінімальна (I)

- неактивна



4. Клініко-морфологічна характеристика УРАЖЕНЬ (залежить від фази захворювання і ступеня активності):

- ураження шкіри:

(I) симптом "метелика" ', капілляріти

(II) ексудативна еритема, пурпура

(III) дискоїдний вовчак

- ураження суглобів - активна фаза: артралгії, гострий, підгострий і хронічний поліартрит);

- серозіти - активна фаза (полісерозит (випітної плеврит, перикардит)

- неактивна фаза - (сухий, адгезивний перигепатит, періспленіт);

- поразка серця - активна фаза (міокардит, ендокардит)

- неактивна фаза (недостатність мітрального клапана);

- ураження легень - активна фаза (гострий або хронічний пневмоніт)

- неактивна фаза - (пневмосклероз);

- ураження нирок - активна фаза (люпус-нефрит),

- неактивна фаза - (сечовий синдром);;

- ураження нервової системи - активна фаза (менимгоэнцефалорадикулоневрит, поліневрит).



При гострому перебігу хвороби, крім високої температури тіла, вже в найближчі місяці розвивається полісиндромне картина із залученням до процесу життєво важливих органів і систем. Такий варіант зустрічається переважно у дітей, підлітків і молодих чоловіків.

Підгострий перебіг характеризується хвилеподібно симптомів (лихоманка, артрит, полісерозит, ураження шкіри), які протягом 1-1/2 років проходять самостійно без лікування, проте в подальшому уражаються, як правило, нирки і / або центральна нервова система.

При хронічному перебігу протягом багатьох років захворювання протікає моно-оліго-симптомно, серед симптомів можуть бути артрит, порушення згортання крові, не різко виражена протеїнурія, судомні посмикування, епілептиформні припадки.





Клінічна та лабораторна характеристика активності патологічного процесу при ВКВ: Показник Ступінь активності III II I Температура тіла 38 і вище Менш 38 С Нормальна Схуднення Виражене Помірне Незначне Порушення трофіки Виражене Помірне Незначне Поразка шкіри "Метелик" і еритема волчаночного типу Неспецифическая еритема

Дискоїдний вогнища Поліартрит Гострий, підгострий Підгострий Деформуючий артралгії Перикардит Випотной Сухий Адгезивний Міокардит Виражений Помірний Кардіосклероз Плеврит Випотной Сухий Адгезивний Гломерулонефрит Нефротичний синдром Змішаного типу Січовий синдром Поразка ЦНС Енцефалорадікулоневріт Енцефалоневріт Поліневрит Гемоглобін, г / л Менш 100 100-110 120 і більше СОЗ, мм / год 45 і більше 30-40 16-20 Фібриноген, г / л 6 і більше 5 квітня LE-клітини 5 1-2 Можуть бути відсутніми АНФ, титри 128 і вище 64 32 Тип світіння Крайової Гомогенний і крайової Гомогенний Антитіла до ДНК,% зв'язування ЦВК Виражений Помірний Незначний



КЛІНІКІЧЕСКАЯ КАРТИНА характеризується полісиндромне і тенденцією до прогресування.
трусы женские хлопок
Захворювання нерідко закінчується смертельним результатом у зв'язку з недостатністю того чи іншого органу або приєднанням вторинної інфекції.

Початок ВКВ нерідко характеризується слабкістю, схудненням, порушенням трофіки, підвищенням температури тіла, яка практично ніколи не супроводжується ознобом. Дуже рано спостерігається підвищене випадання волосся, іноді досягає ступеня осередкового або повного облисіння. Характерно стоншення і пухообразность волосся та його підвищена ламкість. В подальшому розвивається полісиндромне картина з типовими ознаками для кожного синдрому,

Поразка шкіри при ВКВ дуже різноманітно і має велике діагностичне значення. Нині виділяють близько 30-варіантів шкірних змін, однак найбільш характерними є ізольовані або зливні еритематозні плями різних обрисів і величини, набряклі, відмежовані ють навколишнього здорової шкіри. Вони спостерігаються зазвичай на обличчі, шиї, грудей, в області ліктьових, колінних і гомілковостопних суглобів. Вельми патогномонично розташування подібних вогнищ на носі і щоках, що нагадує фігуру сидячої метелика ("вовчаковий метелик"). Вона може бути васкулярної або судинної, проявлятися у вигляді нестійкого пульсуючого розлитого почервоніння, що посилюється на морозі, при сильному вітрі, інсоляції. Другий варіант "метелика" - типу відцентрової еритеми.

Серед інших шкірних проявів ВКВ 'слід зазначити люпус-хейліт (застійна гіперемія з щільними сухими сіруватими, лусочками з виходом в атрофію шкіри); капілляріти (телеангіектазії і атрофія на подушечках пальців, долонях і підошвах) і енантему (еритематозні ділянки з геморагіями і ерозіями на слизовій оболонці рота). Висипання на шкірі зазвичай не супроводжуються якими-небудь суб'єктивними відчуттями, проте ерозії слизової оболонки рота болючі під час їжі.

  Поразка суглобів. Артралгії зустрічаються майже у 100% хворих ВКВ. Найчастіше больовий синдром щодо короткочасний, мігруючий. При високій 'активності хвороби болю можуть бути більш тривалими і супроводжуватися запальними змінами суглобів. Уражаються переважно дрібні суглоби кистей, променезап'ясткові, гомілковостопні, а іноді і I великі суглоби. Процес зазвичай симетричний. Характерна ранкова скутість. У деяких випадках спостерігаються деформації суглобів і м'язові атрофії.

  Суглобовий синдром часто супроводжується завзятими миалгиями, тендинитами і тендовагініти, що призводить до стійких згинальних контрактура.

  Ураження легень. Найбільш часто (50-70%) при ВКВ має місце сухий або випітної плеврит із звичайними клінічними проявами (біль у грудній клітці, сухий кашель, задишка). Однак дуже часто наслідком таких плевритів бувають масивні спайки і облітерація плевральних порожнин. У випоті іноді можна виявити LE-клітини.

  Ураження легень протікає по типу класичного васкуліту. Люпуспневмоніт зазвичай розвивається в період загострення. Перебіг малосимптомное, хворих турбує задишка, кашель. Серед ускладнень можна відзначити кровохаркание. Рентгенологічно - дифузне посилення легеневого малюнка.

  Ураження серця і судин. Найбільш частим ознакою хвороби є сухий перикардит (біль за грудиною, тахікардія, приглушеність тонів, шум тертя перикарда), дещо рідше - ексудативний, описані випадки тампонади серця.

  Міокардит є супутником високої активності. Діагностичні критерії ідентичні неспецифічному у міокардиту. Про якість особливостей хочеться відзначити хороший ефект від кор-тікостсроідов. Серцева декомпенсація не знімається препаратами дигіталісу, який є допоміжним засобом на тлі стероїдної терапії. Характерні порушення функції збудливості.

  Ендокардит, як правило, бородавочной, найбільш часто уражається мітральний клапан, як правило, виникає його недостатність, рідше - аортальний та трікуспідальний. Для ендокардиту Лібмана-Сакса, який є характерною патоморфологічною ознакою ВКВ, характерний грубий систолічний шум і послаблення 1 тону над верхівкою серця і посилення II тону над легеневою артерією. У V точці аускультіруется високочастотний систолічний шум.

  З судин уражаються в основному артерії середнього і дрібного калібру. Існує точка зору, згідно з якою зміни в судинній стінці обумовлені ушкоджує, циркулюючих імунних комплексів і чим менше просвіт артерії тим більш тісно патологічне взаємодія ендотелію та комплексу антиген-антитіло. Для ВКВ вельми характерний розвиток васкулітів. Не рідко розвиваються коронарити. Одним з найбільш ранніх ознак хвороби є синдром Рейно. Досить часто уражається і венозний русло, що проявляється тромбофлебітами, що виникають про період загострення захворювання.

  Ураження шлунково-кишкового тракту при ВКВ спостерігається про 50% випадків. У гострий період хвороби характерні скарги на відсутність апетиту, відраза до їжі, нудоту, печію, біль про різних відділах живота. При рентгенографічних досліджень у 15% відзначається дилятация стравоходу і зміна його моторики. При морфологічному обстеженні часто виявляється виразку слизової оболонки стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки.

  Досить серйозним ускладненням є так званий абдомінальний криз, обумовлений важким васкулітом, брижєєчним артеріїтом, перфоративного виразками шлунка і кишечника. Він характеризується болями, що локалізуються біля пупка і в нижньому квадранті живота, спостерігається ригідність м'язів передньої черевної стінки і всі ознаки перитоніту.

  У більшості хворих має місце гепатомегалія, обумовлена ??найчастіше люпус-гепатитом.

  Ураження нирок (вовчаковий гломерулонефрит, люпус-нефрит) спостерігається в половині випадків, як правило в період генералізації процесу і вираженої імунізації. Причому патологія з боку нирок може протікати дуже різноманітно. Це може бути тільки сечовий синдром, нефритичний або нефротичний. Останнім часом у зв'язку з частим застосуванням цитостатиків і кортикостероїдів у хворих став простежуватися пиелонефритической синдром. В цілому клінічна картина ниркової патології відповідає загальновідомою.

  Поразка нервової системи залежить від ступеня прогресування патологічного процесу: Вже на самому початку хвороби спостерігається астеновегетативний синдром: слабкість, швидка стомлюваність, адинамія, дратівливість, пригнічений настрій, головний біль, порушення сну і т.д. У розпал захворювання приєднуються поліневрити, зниження сухожильних рефлексів, чутливості, парестезії. У важких випадках можливі парези, плегии, порушення функції тазових органів.



  З боку психоемоційної сфери звертає увагу "нестійке, пригнічений настрій або ейфорія, безсоння, зниження пам'яті та інтелекту. Можуть бути маячні стану, слухові і зорові галюцинації, епілептиформні припадки, порушення суджень, критики і переоцінка своїх можливостей. Слід пам'ятати, що розлади психіки можуть бути обумовлені і великими дозами кортикостероїдів. Так звані "стероїдні психози" \

  У висновку опису клінічної картини ВКВ хочеться відзначити характерний симптомокомплекс, який отримав загальну назву - полісерозит, який спостерігається у 90% хворих. Він входить в класичну тріаду ВКВ (дерматит, артрит, полісерозит). Особливо часто спостерігається ураження плеври, перикарда, рідше - очеревини. При цьому випіт, як правило, не значний. Перебіг короткочасне, часто безсимптомний, з розвитком надалі грубих спайковий ускладнень.





  ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ при ВКВ характеризують іммунологіческуто і запальну активність.

  У 1948 р. Харгрсйвс виявив LE-клітинний феномен. Це відкриття мало важливе значення з двох причин. По-перше, воно дало клініцистам цінний лабораторний тест для діагностики ВКВ і, по-друге, послужило ключем до вивчення етіології цього захворювання. В основі утворень-даних клітин лежать циркулюючі антитіла до дезоксірібонуклеопротеіди. Вони являють собою зрілі нейтрофіпи, в цитоплазмі яких виявляються фагоцитовані, круглі або овальні включення у вигляді гомогенних аморфних грудочок. Включення являють собою уламки ядер пошкоджених клітин. LЕ-клітини знаходять у 60-70% хворих. Якщо пацієнт до дослідження брав кортикостероїдні засоби, навіть при високій активності процесу вони можуть бути відсутні.

  Практично у всіх хворих ВКВ виявляються ті чи інші антинуклеарні антитіла. Велике діагностичне значення має виявлення антитіл до двоспіральної ДНК імунологічним методом.

  Для скринінг-діагностики використовується виявлення антинуклеарних фактора - антитіл до центрального ядра клітини. Однак цей тест не специфічний і можна отримати позитивні результати і при інших соматичних хворобах, туберкульозі, інфекційних захворюваннях.

  У ряду хворих може визначатися ревматоїдний фактор в низьких титрах. Характерно зниження рівня комплементу, який витрачається на освіту комплексів антиген-антитіло. Є дані про зворотній кореляційної залежності між рівнем комплементу і виразністю люпус-нефриту.

  Частий ознака ВКВ - гипергаммаглобулинемия. З інших лабораторних показників слід зазначити анемію, яка носить нормоцітаріий ??і нормохромний характер. Анемічний синдром має місце практично у всіх хворих ВКВ. Дещо рідше зустрічається аутоімунна гемолітична анемія, яка розвивається внаслідок появи в циркуляції антитіл, спрямованих проти власних еритроцитів, що підтверджується позитивною реакцією Кумбса.

  У більшості хворих зустрічається лейкопенія, хоча при маніфестації захворювання можливий високий лейкоцитоз, який переважно спостерігається у осіб чоловічої статі. ШОЕ збільшено пропорційно ступеню активності захворювання і швидко знижується після призначення адекватної терапії. Нерідко відзначається зменшення кількості лімфоцитів.

  Тромбоцітопенін виникає рідше, але може бути вираженою. Тромбоцитопенічна пурпура іноді стає провідною ознакою захворювання або його першим проявом. Генез лейко-і тромбоцитопенії мабуть також аутоімунний.

  Спостерігається збільшення серомукоідних білків і фібриногену. Останнім часом часто згадують про наявність у крові хворих ВКВ люпусних антикоагулянтів (група специфічних антитіл), які можуть утворюватися до факторів згортання крові (VIII IX та ХП) або реагувати з фосфоліпідами, підвищуючи ризик тромбообразооанія шляхом затримки вивільнення простацикліну судинним ендотелієм.

  Спроби розробити діагностичні критерії ВКВ робилися кілька разів.
 Найбільш вдалими вважаються критерії, запропоновані Американською Асоціацією Ревматологвк. Вони були відібрані і згруповані з 74 клінічних та лабораторних симптомів захворювання. Вони виглядають таким чином:

  1) еритема "метелик;

  2) дискоїдні вогнища вовчака;

  3) Синдром Рейно;

  4) алопеція;

  5) фотосенсибілізація;

  6) виразки в порожнині рота і носа;

  7) недеформуємих артрит:

  8) наявність LE-клітин;

  9) псевдопозитивна реакція Вассермана;

  10) протеїнурія більше 3,5 г / добу:

  11) наявність циліндрів у сечі;

  12) виявлення плевриту або перикардиту;

  13) Наявність психозу або судом за даними клініки або анамнезу;

  14) один або більше лабораторних ознак: гемолітична анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія.

  Діагноз вважається достовірним при наявності 4-х критеріїв.

  Слід звернути увагу, що розроблені критерії досить специфічні і чутливі для діагностики ВКВ навіть на самому початку, але тільки за наявності полісиндромне картини захворювання. Для діагностики форм зі стертою або атиповою клінічної картини застосовуються більш складні критерії, розроблені Інститутом ревматології АМН колишнього СРСР. Кожен з цих критеріїв має числове значення і правильність діагнозу, підтверджується алгебраїчною сумою набраних типових ознак ВКВ.

  Диференціальний діагноз

  При полісиндромне варіанті ВКВ діагностика, як було сказано раніше, не представляє особливих проблем. Певні труднощі виникають при моносіндромном початку захворювання, в цьому випадку необхідно вдаватися до проведення диференціального діагнозу насамперед з близькими ревматичними хворобами.

  На відміну від гострого ревматичного артриту, який носить мігруючий, асиметричний характер і вражає переважно великі суглоби, при ВКВ в процес залучені дрібні суглоби кисті і лучезапястние суглоби. Для ВКВ так само характерні скороминущі згинальні контрактури, що пов'язано з одночасним ураженням м'язів і сухожильно-зв'язкового апарату. Для виключення ревматизму можуть бути використані діагностичні критерії Киселя-Джонса і виявлення в плазмі крові антистрептококових антитіл.

  Набагато важче проводити диференційний діагноз з ревматоїдним артритом, особливо у молодих пацієнтів і жінок. При ревматоїдному артриті у підлітків досить часто проявляються екстраартікулярние прояви (серозіти, кардит), можливий розвиток васкуліту та нейропатії. Лабораторні дані не завжди інформативні: ревматоїдний фактор і LE-клітини не володіють 100% специфічністю. Для обох захворювань характерні анемія і лейкопенія. У таких випадках необхідно звертати увагу на велику стійкість суглобового синдрому при ревматоїдному артриті, швидкий розвиток еррозівно-деструктивних змін в дрібних суглобах і менш виражену системність (частіше спостерігаються ізольовані серозіти, а не полисерозит як при ВКВ). Певну допомогу в діагностиці надає визначення антитіл до ДНК і активність сироваткового комплементу.

  Вельми важкий діагноз при так званому синдромі Стілла у дорослих. Останній відрізняється від ВКВ стійкою интермиттирующей лихоманкою, наявністю розеолезной макулоподобние висипу в місцях тиску, спленомегалією, ураженням позаоночніка, ерозивні артрит лучезапястних суглобів, лейкоцитозом, невисокими титрами антинуклеарних антитіл.

  ЛІКУВАННЯ. У зв'язку з відсутністю єдиного етіологічного фактора, враховуючи складність механізмів розвитку і непередбачуваність перебігу ВКВ, при лікуванні захворювання застосовується комплексна патогенетична терапія спрямована на придушення иммунокомплексной патології.

  Глюкокортикостероїди є базисними препаратами, застосовуваними для тривалої терапії при гострому та підгострому перебігу ВКВ. Вони дозволяють зберегти або продовжити життя багатьом хворим, значно поліпшити прогноз цього захворювання від безнадійного до цілком задовільного. Однак велика кількість ускладнень при використанні кортикостероїдів вимагає суворого обгрунтування їх застосування. Абсолютними показаннями служать ураження центральної нервової системи і нирок, наявність ексудативних змін в порожнині перикарда, тромбоцитопенічна пурпура і важка гемолітична анемія.

  При важкій органної патології щоденна переважна доза кортікостtроідов повинна бути не менше 1 мг / кг маси тіла в перерахунку на преднізолон. Доза гормонів підбирається пропорційно ступеню активності захворювання. Так, при гострому перебігу і III ступеня активності призначається преднізолон в переважній дозі 40-50 мг / добу. а при наявності менінгоенцефаліту або нефротичного синдрому - у дозі 60 мг і більше. При гострому та підгострому перебігу II ступеня активності ВКВ переважна доза повинна становити 30-40 мг / добу, а при I ступеня активності -15-20 мг / добу.

  Тривалість прийому преднізолону в переважній дозі визначається зниженням клініко-лабораторних параметрів активності процесу до 1 ступеня, а при нефротичному синдромі і мозковий симптоматиці до ліквідації клінічних проявів, тобто не менше 3-6 місяців. При тривалому прийомі можливе використання Інтермітуюча і альтернирующей схем лікування.

  Вельми відповідальною і важливою задачею є формування підтримуючої дози, тієї мінімальної дози яка здатна підтримувати клініко-лабораторну ремісію. Як правило, така доза підбирається Імперична, індивідуально в кожному конкретному випадку, а середньому вона може становити від 5 до 20 мг преднізолону. Перехід до підтримуючої терапії повинен здійснюватися дуже обережно. Так загальноприйнятою є тактика переходу від 60 мг преднізолону в день до щоденної дозі 35 мг протягом 3 місяців, а до 15 мг - лише ще через 6 місяців.

  Чим нижче доза, тим стабільніше ремісія. Слід зауважити, що лікування великими дозами глюкокортикостероїдів погано переносять підлітки та жінки в клімактеричному періоді.

  Для зменшення побічних ефектів кортикостероїдів рекомендується призначати препарати калію, анаболічні, сечогінні та антигіпертензивні препарати; здійснювати профілактичну противиразкову терапію.

  Чи не втратила своєї актуальності і пульс терапія.

  Цитостатичні імунодепресантів є препаратами другої черги при лікуванні ВКВ. Найбільш часто вдаються до призначення цитостатиків алкилирующего ряду. Показання до призначення цієї групи (як правило з помірними дозами кортикостероїдів) слелующіе:

  1) висока активність процесу і швидко прогресуючий перебіг;

  2) активний нефротичний і нефритичний синдроми:

  3) недостатня ефективність кортикостероїдів; необхідність швидко зменшити переважну дозу гормонів у зв'язку з небезпечними побічними ефектами;

  4) необхідність зменшити підтримуючу дозу кортикостероїдів, якщо вона перевищує 15-20 мг / добу;.

  5) кортикостероидная незалежність.

  Існує кілька схем комбінованого лікування:

  - Азатіоприн і циклофосфамід в середній дозі 2-2.5 мг / кг на добу;

  - Хлорбутін по 0.2-0.4 мг / кг на добу в поєднанні з 25-40 мг преднізолону:

  - Азатіоприн + циклофосфамід (1 мг / кг на день) у поєднанні з підтримуючою дозою преднізолону;

  - Азатіоприн всередину + циклофосфан в / в (по 1000 мг на 1м3 поверхні тіла кожні три місяці).



  При проведенні цитостатичної терапії слід пам'ятати, що зменшення клінічних та лабораторних проявів хвороби спостерігається не раніше, ніж через 3-4 тижні від початку курсу лікування, а виразне поліпшення самопочуття слід очікувати тільки через 2.5-3 місяці.

  В якості критеріїв цитостатичної терапії хочеться відзначити:

  - Зникнення або зменшення клінічних ознак хвороби

  - Зникнення стероидозависимости

  - Стійке зниження активності хвороби та відсутність рецидивів

  - Запобігання прогресування люпус нефриту.

  Амінохінолінові похідні та нестероїдні протизапальні засоби є основними препаратами для лікування ВКВ без важких вісцеральних прояві, в період зниження дози кортикостероїдів і цитостатиків, для підтримання ремісії.

  Плазмоферез і гемосорбція. Застосування цих екстракорпоральних методів лікування засноване на можливості видалення з крові біологічно активних речовин, медіаторів запалення, циркулюючих імунних комплексів, кріопреципітат, різних антитіл і пр. Вважають, що механічне очищення допомагає на деякий час розвантажити систему мононуклеарів, стимулюючи цим фагоцитоз нових комплексів, що в підсумку зменшує інтенсивність органних поразок. Хоча дана концепція механічного очищення циркулюючої крові не в змозі пояснити всіх процесів, які відбуваються в організмі після цієї процедури. Можливо, що при проходженні крові через сорбент імунні комплекси змінюють свій заряд і втрачають здатність осідати на базальної мембрані нирок і ендотелії судин.

  У стадії розробки знаходиться метод локального рентгенівського опромінення над-і поддіафрагмальних лімфатичних вузлів (на курс до 4 000 рад). Це дозволяє зменшити надзвичайно високу активність захворювання, що недосяжно при використанні інших методів. Даний метод показаний при торпидном перебігу захворювання і не ефективності попередньої терапії.

  Прогноз при ВКВ в останні роки значно покращився. При ранньому розпізнаванні і адекватному лікуванні у 90% хворих вдасться домогтися стійкої ремісії. Однак у останніх 10% / прогноз несприятливий 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК"
  1.  ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
      Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  2.  Ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
      Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
  3.  Дифузними захворюваннями
      Під цим поняттям мається на увазі ряд нозологічних форм, що характеризуються системним типом ураження різних органів і систем, розвитком аутоімунних та іммуннокомплексних процесів, надмірною фіброзуванням. У цій лекції ми зупинимося на трьох великих коллагенозах: системний червоний вовчак, системної склеродермії та дерматомиозите. Ще кілька років тому в цій групі
  4.  СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
      - Прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  5.  ПАТОГЕНЕЗ
      Шляхи проникнення мікроорганізмів у плевральну порожнину різні. Безпосереднє інфікування плеври з субплеврально розташованих легеневих вогнищ. Лімфогенне інфікування плеври може бути обумовлено ретроградним струмом тканинної рідини з глибини до поверхні легені. Гематогенний шлях має менше значення і відбувається через формування вогнищ у субплевральной шарі легкого. Пряме
  6.  Набутих вад серця
      Набуті вади серця є одним з найбільш поширених захворювань. Вражаючи людей різних вікових груп, вони призводять до стійкої втрати працездатності та представляють серйозну соціальну проблему. Незважаючи на достатню вивченість клінічної картини, помилки в діагностиці цих вад зустрічаються досить часто. Тим часом вимоги до правильної діагностики надзвичайно
  7.  Хронічного гепатиту
      У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  8.  Ревматоїдний артрит
      РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ (РА) - системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням периферичних суглобів за типом прогресуючого ерозивного артриту. Поширеність ревматоїдного артриту становить 0,4-0,5%. Захворювання частіше зустрічається в країнах з сирим і вологим кліматом. РА схильний будь-який вік, але пік захворюваності припадає на п'яте десятиліття
  9.  шпаргалка. Пропедевтика внутрішніх хвороб, внутрішні хвороби з військово-польової терапією, 2011
      Вітчизняна школа терапевтів (М. Я. Мудров, Г. А. Захар'їн, С. П. Боткін), Сибірська школа терапевтів (М. Г. Курлов, Б. М. Шершевскій, Д. Д. Яблоков). Клінічне мислення, визначення, специфіка. Стиль клінічного мислення і його зміни на різних етапах розвитку наукової медицини. Індукція, дедукція. Різні рівні узагальнення в діагностиці. Клінічні приклади. Симптоми, синдроми,
  10.  74.ХРОНІЧЕСКІЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.
      захворювання з ураженням ниркових клубочків. Етіологія - результат ГГН (? - Гемолітичний стрептокок), або виникає при системний червоний вовчак, гепатиті, укусі змій. Патогенез - аутоімунний механізм: аутоАт до власної тканини нирки. Клініка - Гематурична форма - виражена гематурія, набряки на обличчі, артеріальна гіпертензія, ознаки загальної інтоксикації, зміни з боку серця, в
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...