Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.Н.. Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

Синдром подовженого інтервалу QT

Особливою формою життєво небезпечних порушень серцевого ритму є поліморфні шлуночкові тахікардії, які виникають у пацієнтів з вродженим або придбаним синдромом подовженого інтервалу Q-T (QT-синдром). Зазвичай у осіб з вродженим QT-синдромом не відзначають ніяких проблем в дитинстві. Але в підлітковому або молодому віці у них з'являються предсінкопальние стани, обумовлені епізодами поліморфної шлуночкової тахікардії - піруеттахікардіі. При відсутності відповідного лікування один з таких епізодів може закінчитися раптовою серцевою смертю. Перше повідомлення про природжений QT-синдромі зробили A. Jervell і F. Lange-Nielsen в 1957 р. У кількох членів однієї сім'ї вони помітили поєднання глухонімоти, подовження інтервалу Q-T і раптової смерті в молодому віці. У 1963 р. Романо, a в 1964 р. Уорд повідомили про аутосомно-домінантному характер успадкування подовження Q-T і раптової серцевої смерті, на відміну від аутосомно-рецесивного типу синдрому Джервелла - Ланге-Нільсена (Jervell - Lange - Nielsen). Хоча випадків вродженого QT-синдрому описано не так багато (у міжнародному реєстрі 1994 р. - близько 500 сімей), його справжня поширеність, ймовірно, значно більше, а клінічне значення обумовлене появою синкопальних станів, небезпечних для життя аритмій і раптової серцевої смерті. Близько 21% пацієнтів з симптомами захворювання, які не отримують лікування, помирають протягом року після першого синкопального епізоду, а протягом 10 років смертність становить 50%.

Втім, здійснення первинної профілактики раптової серцевої смерті пов'язано з рядом труднощів, зумовлених як різноманітністю механізмів, так і гетерогенністю зовнішніх проявів (фенотипу) у пацієнтів з генетичними порушеннями, типовими для QT-синдрому. Зокрема, у 5-10% носіїв генетичних дефектів взагалі не відзначають подовження інтервалу QT; у близько 5% членів сімей з типовим QT-синдромом пароксизми небезпечних для життя поліморфних шлуночкових тахікардій або епізоди синкопе виникають на тлі нормального інтервалу Q=T.

Довгий час вважали, що ключове значення в «запуску» приступив, що призводять до раптової серцевої смерті, має раптова виражена активація САС. Адже напади часто починаються після значного фізичного навантаження або психоемоційного збудження, або, наприклад, після того, як у повній тиші голосно включається будильник.
Тому з метою попередження впливу «запускають» чинників, тригерів, небезпечних для життя аритмій, традиційно базисними засобами лікування Q=T-синдрому є блокатори в-адренорецепторів у високих дозах. Їх постійне застосування дозволяє попереджати синкопальні епізоди в 75% випадків. Пацієнтам, у яких ефективність блокаторів в-адренорецепторів обмежена, виконують хірургічне втручання - денервацію лівого серцевого симпатичного ганглія. Якщо аритмія виникає на тлі вираженої брадикардії або можливість підвищення дози блокаторів в-адренорецепторів обмежена внаслідок брадикардії, застосовують постійну кардиостимуляцию. П'ятирічна смертність на тлі впровадження цих методів лікування знизилася і склала <5%.

Проте останнім часом стало ясно, що наші уявлення про QT-синдромі далеко не вичерпані, а методи лікування не завжди відповідають його справжнім патогенетичним механізмам. Подив викликають не тільки різноманітні ЕКГ-прояви синдрому, наприклад, той факт, що успішне лікування QT-синдрому блокаторами р-адренорецепторів не супроводжувалося нормалізацією тривалості інтервалу Q-Т. Складно пояснити також повідомлення про окремі випадки раптової серцевої смерті під час сну. Існує не менше 3 генетичних форм вродженого QT-синдрому, що характеризуються різними механізмами запуску пароксизмів пірует-тахікардії. Більш того, в одному з варіантів активність симпатичного відділу вегетативної нервової системи навіть грає захисну роль. Отже, не у всіх випадках виникає потреба в призначенні блокаторів р-адренорецепторів. За певних генетичних варіантах вродженого QT-синдрому ефективними також можуть бути блокатори натрієвих каналів, в першу чергу мексилетін, що зменшує тривалість реполяризації; дискутують також про доцільність імплантації штучного кардіовертера-дефібрилятора.

Значно частіше в клінічній практиці зустрічаються пацієнти з набутим QT-синдромом, виникненню якого сприяє застосування антиаритмічних засобів IA і III класів, високих доз антидепресантів, деяких антибактеріальних і антигістамінних препаратів. Неінвазивними провісниками високого ризику пірует-тахікардії внаслідок аритмогенного дії ліки є тривалість інтервалу Q-T понад 600 мс, подовження інтервалу T-U, наявність T-alternans (коливання конфігурації і амплітуди зубця T), зміна конфігурації TU в постекстрасістоліческом комплексі, а також наявність маленьких піруетів (torsadelets).
Існує цілий ряд методів попередження тахікардії типу «пірует». Це, зокрема, корекція електролітних порушень, особливо гіпокаліємії і гіпомагніємії, профілактика вираженої брадикардії на тлі антиаритмічної терапії (у тому числі шляхом постійної кардіостимуляції), виключення препаратів IA і III класів (крім аміодарону) у хворих з низькою ФВ ЛШ, зниження дози антиаритмічних коштів при тривалості коригувати інтервалу Q-T понад 480 мс або дисперсії Q-T понад 60 мс, тривалий моніторування пацієнтів груп високого ризику на початку застосування антиаритмічних засобів, початок лікування в стаціонарних умовах.

Рекомендації з профілактики раптової серцевої смерті у хворих з синдромом подовженого інтервалу Q-T наведено в табл. 6.26.

Профілактика раптової серцевої смерті у хворих з синдромом подовженого інтервалу Q-T





* Ефективний у пацієнтів без синкопе або носіїв генів без клінічного прояву JLN-синдрому (Джервелла - Ланге -Нільсена) рецесивний варіант; ** можна рекомендувати хворому.

Тактика припинення пароксизму поліморфної тахікардії, асоційованої з придбаним подовженням інтервалу Q-T (пірует тахікардія), має деякі особливості порівняно з лікуванням звичайного нападу шлуночкової тахікардії. Обов'язковою першим кроком є ??скасування провокуючого препарату, далі здійснюють корекцію рівня електролітів, внутрішньовенно вводять препарати магнію, призначають препарати або кардиостимуляцию для підвищення частоти серцевого ритму. Антиаритмічні препарати в цьому випадку не тільки неефективні, але й можуть протидіяти припиненню пароксизму внаслідок ще більшого збільшення тривалості реполяризації. Навпаки, при нормальній тривалості інтервалу Q-T послідовно внутрішньовенно вводять блокатори B-адренорецепторів, лідокаїн та аміодарон (табл. 6.27).?

Таблиця Б.27

Особливості ведення пацієнтів з поліморфної шлуночкової тахікардією залежно від тривалості інтервалу QT

(по Kowey PR et al ., 1999)

« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Синдром подовженого інтервалу QT"
  1. ЕФД у пацієнтів з подовженим інтервалом Q-Т
    синдрому подовженого інтервалу Q-Т або може виникати внаслідок метаболічних, токсичних або патофізіологічних факторів. ЕФД має обмежене значення для виявлення, постановки діагнозу або підбору терапії при вродженому або придбаному подовженні інтервалу Q-Т. ЕФД у пацієнтів з вродженим синдромом подовженого Q-Т нерідко призводить до запуску шлуночкових аритмій, тоді як його
  2. Синдром подовженого інтервалу Q=T
    синдрому визначені в його назві, діагностика досить проста - вимірюється інтервал від початку зубця Р до закінчення зубця Т і зіставляється з його нормальним значенням. У нормі тривалість цього інтервалу близько 0,40 с, але вона залежить від частоти серцевих скорочень. Тому більш точні нормативні значення цього інтервалу визначаються за відповідними таблицями або за формулою
  3. Порушення AV-провідності
    подовження інтервалу P-Q більш ніж на 0,04 мс щодо тривалості попереднього інтервалу P-Q може бути інтерпретовано як поява порушення AV-провідності, навіть якщо величина інтервалу P-Q при цьому не перевищує верхньої межі норми. Принципи діагностики AV-блокади всіх ступенів такі ж, як при звичайній ЕКГ. Синдром передчасного збудження шлуночків
  4. Інтервал Р-Q (R)
    інтервал Р-Q (R) з сегментом РQ (R), який вимірюється від кінця зубця Р до початку Q або R. {Foto105} Рис. 1.9. Інтервал РQ (R) Тривалість інтервалу Р-Q (R) коливається від 0,12 до 0,20 с і у здорової людини залежить в основному від ЧСС: чим вона вища, тим коротше інтервал
  5. Показання до проведення холтерівського моніторування ЕКГ
    синдром подовженого інтервалу Q=T. 3. Оцінка ефективності антиаритмічної терапії або проявів проаритмогенних ефектів. 4. Оцінка роботи електрокардіостимулятора. 5. Оцінка епізодів ішемії міокарда. 6. Оцінка варіабельності серцевого ритму. 7. Оцінка добової динаміки інтервалу QT при підозрі на синдром подовженого інтервалу Q=T. Слід зазначити, що для оцінки ризику
  6. Синдром подовженого інтервалу Q-Т
    синдроми Існує два важливих і зазвичай незалежних синдрому, при яких збільшення інтервалу Q-Т пов'язано з підвищеною частотою порушень ритму шлуночків. При синдромі, вперше описаному Jervell і Lange-Nielsen [-85], спостерігається вроджена глухота і відзначається рецесивне спадкування, тоді як при іншій формі, так званому синдромі Romano-Ward, вперше описаному Romano і співавт.
  7. ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ
    синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта: скорочення інтервалу Р-Q; наявність у складі комплексу QRS додаткової хвилі збудження -?-Хвилі; збільшення тривалості та невелика деформація комплексу QRS; дискордантних комплексу QRS зміщення сегмента S-Т і зміна полярності зубця Т (непостійні ознаки). б) синдром укороченого інтервалу Р-Q (синдром Клерка - Леві - Крітеско): вкорочення
  8. ЗВУЖЕННЯ лівого атріовентрикулярного отвору. Мітральний СТЕНОЗ
    синдром. 2. Огляд, пальпація, перкусія: а) моложавість особи, цианотический рум'янець - «митри обличчя», б) пульсація легеневої артерії в III міжребер'ї зліва від грудини; в) розлитої серцевий поштовх; г) розширення меж серця вгору і вправо; д) діастолічний тремтіння на верхівці. 3. Аускультація: а) * діастолічний шум з пресистолическим посиленням і епіцентром на верхівці, може
  9. Етіологія і патогенез
    синдромом Вольфа-Паркінсона-Уайта - WPW, подвійні шляху проведення в АВ з'єднанні у хворих з реципрокной АВ вузлової тахікардією). Причиною розвитку аритмій можуть бути вроджені і набуті порушення процесу реполяризації міокарда шлуночків серця, так звані синдроми подовженого інтервалу Q - T (синдроми Джервелла-Ланга-Нільсена, синдром Романо-Уорда, синдром Бругада). Аритмії
  10. Синдром дифузних змін міокарда
    синдром реєструється у пацієнтів з дифузними захворюваннями міокарда - миокардитами, дистрофії міокарда, міокардіосклероз. Сама назва синдрому передбачає, що зміни мають місце в міокарді всіх відділів серця - передсердях, передньої, задньої і бічний стінках обох шлуночків, в міжшлуночкової перегородки. Отже, на ЕКГ ці зміни будуть реєструватися практично
  11. Надшлуночкові тахікардії при додаткових шляхах проведення
    синдромом Рекомендації з проведення ЕФД у пацієнтів з WPW-синдромом наведено в табл. 5.7. Таблиця 5.7 Рекомендації з проведення ЕФД у пацієнтів з WPW-синдромом
  12. Оцінка інтервалу Q=T як предиктора аритмій
    синдрому подовженого інтервалу Q-Т, так і при багатьох захворюваннях і клінічних станах, які призводять до його подовженню. Виділяють: - гостре подовження інтервалу Q-Т внаслідок: - отруєння речовинами, що володіють кардиотоксическим дією і уповільнюють процес реполяризації шлуночків (фосфор, миш'як, ртуть, антиаритмічні препарати (хінідин, дизопірамід, прокаїнамід, аміодарон,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека