Головна
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Л.О.Бадалян. Невропатология, 1987 - перейти до змісту підручника

СИНДРОМ ЛУЇ-БАР

При цій рідкісній формі факоматозах спостерігаються неврологічні симптоми, шкірні прояви у вигляді павукоподібного розростання судин (телеангіектазії), зниження імунологічної реактивності організму. Захворювання обумовлене генетично, успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

При патологоанатомічному дослідженні відзначається зменшення числа нервових клітин і розростання судин в мозочку.

Перші ознаки хвороби з'являються у віці від 1 року до 4 років. Хода стає нестійкою, з'являється незручність рухів, порушується плавність мови (скандував мова). Прогресування мозочків порушень поступово призводить до того, що хворі перестають самостійно ходити. Нерідко спостерігаються мимовільні рухи кінцівок, бідність міміки. Мова монотонна і слабомодулірована.

Інший характерний ознака захворювання - судинні зміни у вигляді телеангіектазії, що розташовуються на слизовій оболонці очей, рота, м'якому і твердому піднебінні, шкірі кінцівок. Зазвичай телеангіектазії виникають слідом за атаксією, але можуть бути і першим симптомом захворювання.

Діти з синдромом Луї - Бар часто хворіють на простудні захворювання, запаленням навколоносових пазух, запаленням легенів. Ці захворювання часто повторюються і приймають хронічний перебіг. Вони обумовлені зниженням захисних імунологічних властивостей крові, відсутністю специфічних антитіл.

На тлі прогресування хвороби посилюються порушення інтелекту, засмучуються увагу, пам'ять, знижується здатність до абстракції. Діти швидко виснажуються. Відзначаються резізмененія настрою. Плаксивість, дратівливість змінюється ейфорією, дурашливостью. Іноді хворі бувають агресивні. Критичне ставлення до власного дефекту у них відсутня.

При лікуванні синдрому Луї - Бар застосовуються загальнозміцнюючі засоби, препарати, що покращують функціональні можливості нервової системи. Робляться спроби заміщення відсутніх імунологічних фракцій крові підсадкою вилочкової залози, взятої у померлого новонародженого, і введенням екстракту вилочкової залози тимозину.

Лікувально-педагогічні заходи дуже обмежені через частих простудних захворювань і неухильного прогресування процесу, що призводить до грубих порушень інтелекту.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " СИНДРОМ ЛУЇ-БАР "
  1. Спадкові захворювання нервової системи
    Спадкові захворювання нервової системи - це велика гетерогенна група хвороб, в основі яких лежить генетично обумовлене ураження периферичних нервів, спинного мозку , скелетних м'язів. Класифікація I. Спадкові хвороби обміну речовин, що протікають з ураженням нервової системи. 1. Спадкові порушення обміну амінокислот:
  2. факоматозах
    Факоматози (факос-пляма)-це захворювання, при яких спостерігається поєднане ураження шкіри, нервової системи та внутрішніх органів. Виділяють такі Факоматози: нейрофіброматоз Реклінгаузена, склероз туберози Бурневілля, енцефало-тригемінальної ангіоматоз Штурге-Вебера, атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Бара) і ряд інших ектомезодермальних дисплазій. Нейрофіброматоз Реклінгаузена вивчений
  3. екзогенного алергічного альвеоліту
    Екзогенні алергічні альвеоліти (син.: гіперчутливий пневмоніт, інтерстиціальний гранулематозний альвеоліт) - група захворювань, що викликаються інтенсивної і, рідше, тривалої ингаляцией антигенів органічних і неорганічних пилів і характеризуються дифузним, на відміну від легеневих еозинофіли, ураженням альвеолярних і інтерстиціальних структур легенів. Виникнення цієї групи
  4. ХРОНІЧНА еозинофільна пневмонія
    Відрізняється від синдрому Леффлера більш тривалим (понад 4 тижнів) і важким перебігом аж до вираженої інтоксикації, лихоманки, схуднення, появи плеврального випоту з великим вмістом еозинофілів (синдром Лера-Кіндберга). Тривалий перебіг легеневої еозинофілії, як правило, служить результатом недос-, - таточного обстеження хворого з метою виявлення її причини. Крім причин,
  5. ЛЕГЕНЕВІ еозинофіли з астматичним СИНДРОМОМ
    До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма і захворювання з ведучим бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні чинники. До цих захворювань відносяться: 1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз. 2. Тропічна легенева еозинофілія. 3. Легеневі еозинофілії з системними проявами. 4. Гіпереозінофільний
  6. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Рейтер
    Хвороба Рейтера (синдром Рейтера, синдром Фіссенже-Леруа, уретро-окуло-синовіальний синдром) - запальний процес, який розвивається в більшості випадків в тісному хронологічній зв'язку з інфекціями сечостатевого тракту або кишечника і виявляється класичної тріадою - уретритом, кон'юнктивітом, артритом. Хворіють найчастіше молоді (20 - 40) чоловіки, які перенесли уретрит. Жінки, діти і літні
  7. ХВОРОБА (СИНДРОМ) Шегрена
    Поєднання сухого кератокон'юнктивіту, ксеростомии та хронічного поліартриту було настільки детально описано шведським офтальмологом Шегреном (Шегрен, 1933), що незабаром привернуло увагу клініцистів різних країн до цього дуже своєрідного клінічного феномену, хоча поодинокі спостереження подібної тріади або окремих проявів секреторною залозистої недостатності описувалися і раніше. За
  8. КЛІНІЧНА КАРТИНА БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
    Основною клінічною ознакою бронхіальної астми є напад експіраторной задишки внаслідок оборотної генералізованою обструкції дихальних шляхів в результаті бронхоспазму, набряку слизової оболонки бронхів і гіперсекреції бронхіальної слизу . У розвитку нападу ядухи прийнято розрізняти три періоди: I. Період провісників або продромальний період характеризується появою
  9. ЛІКУВАННЯ БРОНХІАЛЬНОЇ АСТМИ
    Будь-яких усталених схем лікування БА не існує. Можна говорити тільки про принципи терапії даного контингенту хворих, висуваючи на перший план принцип індивідуального підходу до лікування. Найбільш простим і ефективним методом є етіотропне лікування, що полягає в усуненні контакту з виявленим алергеном. При підвищеній чутливості до домашніх алергенів або професійним
  10. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    Ревматологія як самостійна науково-практична дисципліна формувалася майже 80 років тому у зв'язку з необходімостио більш поглибленого вивчення хвороб цього профілю, викликаної їх широким розповсюдженням і стійкою непрацездатністю. У поняття "ревматичні хвороби" включають ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, системна
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека