Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Є.І. Гусєв, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля

Хронічне прогресуюче спадково дегенеративне захворювання нервової системи, що характеризується двостороннім ураженням пірамідних шляхів в бічних і передніх канатиках спинного мозку. А. Штрюмпель в 1866 р. зазначив сімейний характер хвороби. Застосовується також назву «сімейна спастична параплегія Ерба-Шарко-Штрюмпеля».

Етіологія і патогенез. Захворювання є спадковим, частіше передається по аутосомно домінантним, рідше - по аутосомно рецесивним і зчеплення з підлогою (з Х хромосомою) типу. Патогенез дегенерації і первинний біохімічний дефект невідомі.

Патоморфология. Найбільш часто вражаються поперекова і грудна частини спинного мозку, рідше - стовбур головного мозку. Відзначається симетричне гліозні переродження пірамідних шляхів в бічних і передніх канатиках, пучках Голля. Описані випадки дегенеративних змін у клітинах кори передньої центральної звивини, передніх рогів спинного мозку, мозочкових провідниках.

Клінічні прояви. Розвиток захворювання поступове. Найбільш часто перші симптоми з'являються у другому десятилітті життя, хоча відзначаються великі коливання віку, в якому починається хвороба. Спочатку виникають скутість в ногах і швидка стомлюваність при ходьбі, наростаючі в міру прогресування захворювання. Розвивається характерна спастична хода, приєднуються варусная і еквіноварусная деформації стоп, зміни стоп за типом "стопи Фридрейха», сухожильні і м'язові контрактури, особливо в гомілковостопних суглобах. Поступово слабкість в нижніх кінцівках наростає, проте повного паралічу нижніх кінцівок не спостерігається. При клінічному обстеженні хворих вже в початкових стадіях захворювання виявляється підвищення сухожильних рефлексів, рано з'являються патологічні рефлекси сгибательной і розгинальній груп (Бабинського, Оппенгейма, Россолімо, Гордона, Шеффера, Бехтерева-Менделя, Жуковського), клонуси стоп, колінних чашок. Шкірні рефлекси в більшості випадків зберігаються, функції тазових органів не порушені. Розлади чутливості відсутні. Інтелект збережений. Значно пізніше в патологічний процес втягуються верхні кінцівки. Нерідко до нижнього спастичний парапарез приєднуються симптоми ураження зорових і окорухових нервів, ністагм, дизартрія, атаксія і інтенціонное тремтіння.

Діагностика і диференційний діагноз. Діагноз зазвичай не викликає труднощів при наявності сімейного характеру захворювання та типової клінічної картини.

У атипових спорадичних випадках захворювання слід відмежовувати від спінальної форми розсіяного склерозу, бокового аміотрофічного склерозу, пухлин спинного мозку та інших патологічних процесів різної етіології, що викликають компресію спинного мозку, а також фунікулярного мієлозу, нейросифилиса та інших форм мозочково пірамідних дегенерації. Для спінальної форми розсіяного склерозу поряд з нижнім спастичним парапарезом характерні ремітируючого протягом, мінливість і тимчасова оборотність окремих симптомів, порушення функцій тазових органів, випадання або асиметрія черевних рефлексів і асиметрія симптомів ураження в цілому, зміна імунологічних показників крові і цереброспінальній рідині. Вирішальне значення мають дані про спадковий характер захворювання. На відміну від бокового аміотрофічного склерозу хвороба Штрюмпеля починається у молодому віці, відсутні ознаки ураження периферичного мотонейрона (фасцікулярниепосмикування, атрофія дрібних м'язів кисті, характерні зміни ЕМГ), бульбарних розладів. При диференціації від екстрамедулярних пухлин і синдрому компресії спинного мозку іншої етіології мають значення сегментарні розлади чутливості, асиметрія ураження кінцівок, наявність блоку субарахноїдального простору і білково клітинна дисоціація в цереброспінальній рідині при люмбальної пункції, характерні для пухлин. При нейросифилисе на відміну від хвороби Штрюмпеля в анамнезі є вказівки на шкірні прояви. Ведучими в клінічній картині є симптоми ураження задніх канатиків спинного мозку, визначаються характерні зрачковие розлади, зміни в крові, цереброспінальної рідини.

Диференціальна діагностика сімейної спастической параплегії з іншими дегенеративними ураженнями спинного мозку буває іноді скрутною. Допомагає виявлення симптомів ураження інших відділів нервової системи (мозочків, очних та ін.)

Перебіг і прогноз. Перебіг захворювання повільно прогресуюче, відмічається більш злоякісний перебіг при виникненні його в ранньому віці. При пізньому розвитку хвороби гіпертонія і гіперрефлексія переважають над руховими порушеннями. Прогноз для життя сприятливий. Ступінь втрати працездатності залежить від вираженості порушення функцій нервової системи.

Лікування. Симптоматичне. Призначають препарати, що знижують м'язовий тонус, - мідокалм, баклофен, ізопротан (скутаміл), транквілізатори: сибазон (седуксен), Нозепам (тазепам), хлозепид (еленіум). Показані фізіотерапевтичні процедури, парафінові аплікації на м'язи нижніх кінцівок. Застосовуються точковий масаж, рефлексотерапія, лікувальна фізкультура, при необхідності - ортопедичні заходи. Показані курси загальнозміцнюючий лікування: вітаміни групи В, метаболічні препарати: пірацетам (ноотропіл), пірідітол (енцефабол), аминалон, церебролізин, амінокислоти, АТФ, кокарбоксилаза, препарати, що покращують мікроциркуляцію.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля "
  1. . БІЛЬ У ОБЛАСТІ СПИНИ І ШИЇ
    Генрі Дж. Менкін, Реймонд Д. Адамі (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams) Анатомія і фізіологія нижній частині спини Скелет хребта представляє собою складну структуру, яку анатомічно можна розділити на дві частини. Передня частина складається з циліндричних тіл хребців, з'єднаних одне з іншим міжхребцевими дисками і утримуються разом передньої і задньої поздовжніми
  2. ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З ПОРУШЕННЯМ ДІЯЛЬНОСТІ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Джозеф Б. Мартін (Joseph В. Martin) Об'єктивні та суб'єктивні ознаки порушення діяльності нервової системи, які будуть розглянуті в наступних розділах, відносяться до найбільш часто зустрічається і складним в клінічній медицині. Неврологічні захворювання можуть впливати на вищі кіркові функції, викликаючи розлади мови, сприйняття і пам'яті. Крім того, порушення можуть виникати зі
  3. Рухова система
    Визначення рухових розладів. Параліч означає втрату м'язами здатності скорочуватися внаслідок переривання одного або більше рухових шляхів, що йдуть від головного мозку до м'язового волокна. У повсякденній медичній практиці паралічем або плегии зазвичай називають часткову або повну втрату функції, а для позначення помірних порушень функції переважніше використовувати термін
  4. Базальні ядра
    Базальні ядра забезпечують рухові функції, . відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і
  5. ПОДАГРА ТА ІНШІ ПОРУШЕННЯ пуринового обміну
    Вільям Н. Келлі, Томас Д. Палілла (William N. Kelley, Thomas D . Patella) Терміном «подагра» позначають групу захворювань, які при своєму повному розвитку проявляються: 1) підвищенням рівня уратів в сироватці; 2) повторними нападами характерного гострого артриту, при якому в лейкоцитах із синовіальної рідини можна виявити кристали моногідрату однозамещенного урати натрію; 3 )
  6. ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
    Сідней Г. Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5, 3'-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
  7. судинних захворювань головного мозку
    Дж. Ф. Кістлер, А. X. Роппер, Дж. Б. Мартін (J. Ph. Kistler, AH Ropper, J. В. Martin) У розвинених країнах судинні захворювання головного мозку служать третьою за значимістю причиною смертності після серцево-судинних і онкологічних захворювань. Крім того, у дорослих серед всіх нервових хвороб судинні ураження частіше інших приводять до інвалідності. Їх поширеність
  8. НОВОУТВОРЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Ф. Хочберг, Е. Пруітт (F. Hochberg, A. РгіШ) У США пухлини головного мозку, його оболонок і спинного мозку щорічно служать причиною смерті 90 000 чоловік. Причому / 4 цих випадків складають метастази, що виникають у хворих після лікування з приводу злоякісних захворювань. Первинні пухлини з клітинних елементів оболонок або паренхіми мозку, а також спинного мозку зустрічаються у людей
  9. демієлінізуючі захворювання
    Дж. П. Ентел, Б. Г. У. Ернесоі (j. P. Antel, В. С. W. Amason) Демієлінізуючі захворювання, об'єднані в групу неврологічних розладів, являють собою важливу проблему. Це пов'язано, з одного боку, з їх поширеністю, а з іншого - з інвалідизацією, якій вони супроводжуються. Загальною патологоанатомічної особливістю демієлінізуючих захворювань є наявність вогнищевої
  10. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека