Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІнтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога
« Попередня Наступна »
Дж. Едвард Морган-мол. Мегід С. Михайло. Клінічна Анестезіологія книга третя, 2003 - перейти до змісту підручника

Сімейний періодичний параліч

Клінічні прояви

Ця група захворювань характеризується раптовими нападами скороминущої м'язової слабкості або повного паралічу. Захворювання зазвичай проявляється в дитинстві. Напади тривають кілька годин, дихальна мускулатура не страждає. Під час нападів часто змінюється концентрація калію в плазмі, що відображає порушення процесу транспорту натрію і калію через клітинну мембрану. Виділяють три форми періодичного паралічу: гіпо-, гіпер-і нормокаліеміческіе. У період між нападами м'язова сила і концентрація калію в плазмі залишаються нормальними, хоча при частих нападах м'язова слабкість може зберігатися тривалий час. Захворювання зазвичай успадковується за аутосомно-доми-наптному типу.

Гіпокаліємічний періодичний параліч

Найбільш поширеним варіантом сімейного періодичного паралічу є гіпокаліємічний. Захворювання може успадковуватися по аутосомпо-домінантпому типу, виникати спорадично, а також поєднуватися з гіпертиреозом. Цим захворюванням страждає до 10% хворих гіпертиреозом чоловіків-азіатів і латиноамериканців. Приступ характеризується слабкістю або паралічем м'язів кінцівок. Зазвичай уражаються проксимальні групи м'язів. Поразка м'язів може бути асиметричною. Зазвичай напад триває 3-4 ч. Дихальні м'язи уражаються в рідкісних випадках. Напади можуть розвиватися після вживання великої кількості натрію або вуглеводів, в холодну погоду, на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження.
Після початку нападу знижується концентрація калію в плазмі, що проявляється змінами на ЕКГ (глава 28) і може послужити причиною аритмії.

Лікування під час нападу полягає в призначенні розчину хлористого калію всередину або в / в. У важких випадках розчин хлористого калію вводять в / в повільно по 5 мекв кожні 10-15 хв на тлі постійного моніторингу ЕКГ. Переливання розчинів глюкози протипоказано, тому що поглинання глюкози клітинами може посилити гіпокаліємію і м'язову слабкість. Переливання 20-25% розчину манітолу дозволяє швидко збільшити концентрацію калію в плазмі. Для профілактики нападів призначають тривалу терапію ацетил-золамідом з метою викликати легкий метаболічний ацидоз.

Гіперкаліємічній і нормокаліеміческіе періодичний параліч

Для цих варіантів періодичного паралічу характерні більш короткі (1-2 год), але більш часті напади. Характерною особливістю є миотония. Напади можуть виникати при голодуванні, а також на тлі відпочинку після важкого фізичного навантаження. Слабкість виникає переважно в м'язах кінцівок, але може поширюватися на дихальні м'язи і м'язи голови. Під час нападу можуть виникати аритмії. У одних хворих під час нападів і в межпріступ-ний період виявляють помірну гіперкаліємію, тоді як у інших рівень калію плазми під час нападу слабкості залишається нормальним або навіть зниженим. Обидва варіанти паралічу швидше за все являють собою одне і теж захворювання, тому що переливання розчинів калію в обох випадках провокує напад.


У більшості випадків напади неважкі, швидко проходять і не потребують лікування. Переливання розчинів глюкози дозволяє обірвати напад. По незрозумілим поки причин, напади можна усунути за допомогою тіазиднихдіуретиків.

Анестезія

Незалежно від варіанту сімейного періодичного паралічу, необхідно вжити заходів, що дозволяють запобігти напади. Для своєчасної діагностики нападу і аритмій необхідний постійний інтраопераційний моніторинг ЕКГ і часте вимірювання концентрації калію в плазмі. Глюкозосодержащіх розчини протипоказані при гипокалиемической варіанті і, навпаки, надають сприятливу дію при гіпер-і нормокаліеміческіе варіанті (див. вище). Під час загальної анестезії необхідно проводити моніторинг нервово-м'язової провідності. Реакція на міорелаксанти абсолютно непередбачувана. При гипокалиемической паралічі вельми вірогідна підвищена чутливість до недеполяризуючих міорелаксантів. Сукцініл-холін викликає гіперкаліємію і тому протипоказаний при гіперкаліємічній паралічі, а також, можливо, і при інших варіантах сімейного періодичного паралічу. Слід запобігати тремтіння і гіпотермію, які теж можуть провокувати напади (глава 6).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Сімейний періодичний параліч "
  1. СЛАБОСТЬ, НЕПРИТОМНІСТЬ та епілептичні напади
    Реймонд Д. Адамі, Джозеф Б. Мартін (Raymond D. Adams, Joseph B. Martin) Епізодичні напади слабкості, відчуття легкості в голові або запаморочення, зниження настороженості часто бувають важко помітні, і один вид порушень може непомітно переходити в інший. Нерідко відмінність між відчуттям слабкості і явним непритомністю буває лише кількісним. Деякі різновиди епізодичній
  2. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  3. Ботулізм
    Гаррі Н. Беті (Harry N. Beaty) Визначення. Ботулізм - це гостра форма отруєння при вживанні в їжу продуктів, що містять токсин, який виробляється ботулінічним паличкою. Захворювання характеризується прогресуючим низхідним паралічем мускулатури і може закінчитися летально. Епідеміологія. Вперше про хворобу повідомили більше 200 років тому німецькі лікарі. У США до 1 світової війни
  4. ВАГІТНІСТЬ І ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
    Екстрагенітальна патологія - це все соматичні захворювання, які є у вагітної. Якщо ці захворювання знаходяться в стадії компенсації, то пологи можуть протікати нормально. Проблеми, які необхідно вирішити, якщо у вагітної є цукровий діабет: 1) питання доцільності вагітності 2) планування сім'ї при цукровому діабеті 3) питання контрацепції:
  5. ДІАГНОСТИКА ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЄЮ
    Діагноз даного стану ставиться після визначення підвищений-ного рівня ПРЛ в плазмі крові. Забір крові рекомендується проводити натощах, з 8 до 11 год ранку, так як в цей період часу визначаються найнижчі концентрації гормону. При отриманні першого результату, зазначає на підвищення концентрації ПРЛ більш 550 мМО / л (або більше 25 нг / мл), гормональне дослідження повторюють: у пацієнток з
  6. Захворювання надниркових залоз і вагітність
    Фізіологія надниркових залоз Наднирники є парними органами внутрішньої секреції, розташовані над верхніми полюсами нирок на рівні хребців від ThXI до L [. Мають вигляд вертикально стоять плоских пластинок у вигляді піраміди або трикутника. Середня маса обох наднирників 10-12 г. Розміри в середньому 4,5 х 2-3 см, товщина 0,6 - 1 см. Лівий надпочечник більше правого. Зачатки
  7. Порушення рухів очних яблук
    Анатомічні структури, що відповідають за рухи очних яблук: III, IV і VI пари черепних нервів і центральні зв'язку. Рухи очних яблук здійснюються м'язами, иннервируемой III, IV, VI парами черепних нервів. Ядерний комплекс окорухових нервів (III пара) розташовується по обидві сторони від середньої лінії в ростральної частини середнього мозку. Він іннервує п'ять зовнішніх м'язів очного
  8. стафілококової інфекції
    Річард M. Локслі (Richard M. Locksley) Стафілококи, з яких золотистий стафілокок відноситься до найбільш важливих патогенних агентів для людини, являють собою стійкі грампозитивні бактерії, що мешкають на шкірних покривах. При порушенні цілісності шкірних покривів або слизових оболонок під час операції або в результаті травми стафілококи можуть потрапляти в підлеглі тканини і
  9. РЕВМАТИЗМ
    Джин X. Столлерман (Gene H. Stollerman) Визначення. Ревматизм являє собою запальне захворювання виникає як відстрочене наслідок інфекційного ураження глотки стрептококами групи А. Воно вражає головним чином серце, суглоби, центральну нервову систему, шкіру та підшкірні тканини. Гостра форма зазвичай проявляється мігруючих поліартритом, лихоманкою і кардитом. Іншими
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека