Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІмунологія та алергологія
« Попередня Наступна »
Адельман Д.. Імунологія, 1993 - перейти до змісту підручника

Саркоїдоз

Саркоїдоз - це системний гранулематоз невідомої етіології, що протікає з ураженням легень (майже у всіх випадках) та інших органів. Поширеність саркоїдозу в США становить 11:100 000, вона вища серед негрів (40:100 000), пуерторіканців (36:100 000) і вихідців зі Скандинавії (64:100 000). Хворіють саркоидозом зазвичай в 20-40 років. Можливість зараження саркоїдоз від хворого не доведена, однак відзначаються сімейні випадки захворювання, які можна пояснити або генетичною схильністю, або дією несприятливих факторів навколишнього середовища.

А. Клінічна картина

1. Загальні відомості. Приблизно 80% хворих звертаються до лікаря самостійно, в інших випадках захворювання виявляється випадково при рентгенографії грудної клітини. Приблизно у третині випадків поступово наростають загальні симптоми - лихоманка, схуднення, підвищена стомлюваність, нездужання. При раптовій появі високої лихоманки і вузлуватої еритеми ремісія, як правило, настає швидше.

2. Ураження легень. Хоча ураження легень відзначається у 90% хворих, клінічно воно проявляється лише у 40-60%. Найбільш часті симптоми - задишка, сухий кашель, біль у грудях, іноді кровохаркання. При фізикальному дослідженні відзначаються тахіпное, звучні вологі хрипи, дифузні або вислуховуємо тільки над нижніми відділами легенів, при ураженні бронхів - свистяче дихання. Всі ці симптоми неспецифічні і залежать від стадії захворювання.

3. Ураження інших органів. При саркоїдозі також спостерігаються збільшення лімфовузлів (у 32% хворих), гепатомегалія (у 27%), ураження шкіри (у 23%), увеїт (у 17%), ураження периферичних нервів (у 15%), спленомегалія (у 13%) , артрит (у 10%), аритмії (у 5%), збільшення слинних залоз, що супроводжується болем і сухістю в роті (у 5%), набряк слизової носа (у 5%) і ураження лицьового нерва (у 2%). Багато хто з цих поразок виявляються тільки при біопсії або аутопсії. Всім хворим з підозрою на саркоїдоз для виключення увеита проводять дослідження із щілинною лампою.

4. Лабораторні дослідження. У 60-75% хворих відзначається підвищення активності АПФ у сироватці, під час загострення активність цього ферменту підвищена у 90% хворих. Чим вона вища, тим більше поширеність і вище активність процесу. Під час загострення зазвичай підвищена ШОЕ. Типова лейкопенія, анемія відзначається рідко. У 50% хворих виявляється поліклональна гипергаммаглобулинемия. Гіперкальціурія (гіперкальціємія при цьому може бути відсутнім) обумовлена, ймовірно, секрецією 1,25-дигидроксивитамина D3 гранульомами. Іноді виявляється шкірний анергия. Раніше для діагностики саркоїдозу застосовували пробу Квейма - внутрішньошкірну ін'єкцію суспензії, отриманої з селезінки хворого саркоидозом. У хворих саркоїдоз через 4-6 тижнів на місці ін'єкції виникала типова гранульома. В даний час через відсутність стандартизованого антигену і ризику передачі цілого ряду інфекцій пробу Квейма майже не застосовують.

5. Рентгенографія грудної клітки. У 5-10% хворих при першому зверненні до лікаря зміни на рентгенограмі грудної клітини відсутні (стадія 0), у 35-45% хворих виявляється двостороннє збільшення прикореневих лімфовузлів (стадія I), у 25% - лінійні тіні, сітчасто-вузликове поразки і двостороннє збільшення прикореневих лімфовузлів (стадія II), у 25% - обмежені затемнення в легенях (стадія III). Кінцева стадія захворювання (стадія IV) проявляється необоротними змінами в легенях - пневмосклерозом, зміщенням коренів легень, бронхоектазами, емфіземою.
Зрідка спостерігаються пневмоторакс, односторонній плевральний випіт, поодинокі чи множинні порожнини і вогнищеві тіні, звапніння лімфовузлів. КТ і сцинтиграфія легень з галієм присаркоїдозі зазвичай не застосовуються.

6. Дослідження функції зовнішнього дихання. Зазвичай виявляються рестриктивні порушення дихання зі зниженням загальної ємності легень, ЖЕЛ і дифузійної здатності легень. При ураженні бронхів можливі обструктивні порушення дихання.

Б. Імунологічні дослідження. Провідну роль в патогенезі саркоїдозу грають алергічні реакції уповільненого типу, хоча, що їх викликає, невідомо. У легенях виникають лімфоцитарні інфільтрати, які складаються переважно з лімфоцитів CD4. Співвідношення CD4: CD8 в рідині, отриманої при бронхоальвеолярному лаваже, коливається від 2:1 до 10:1 (у нормі - 1,2:1-1,6:1). Типова для саркоїдозу шкірна анергия може бути наслідком скупчення лімфоцитів CD4 в легенях і інших органах. Вміщені в гранулемах T-лімфоцити активовані: вони посилено продукують інтерлейкін-2, інтерферон гамма, гранулоцитарно-моноцитарний колонієстимулюючий фактор, фактор хемотаксису моноцитів і розчинні рецептори до інтерлейкіну-2. Макрофаги легенів також активовані, про що свідчить збільшення секреції інтерлейкіну-1, фактора некрозу пухлин і підвищена здатність до уявлення антигенів. Проте жоден їх перерахованих показників не дозволяє оцінити тяжкість і прогноз захворювання.

В. Гістологічне дослідження. Найхарактерніша ознака саркоїдозу - гранульоми без казеозного некрозу, що складаються з епітеліоїдних і гігантських багатоядерних клітин. У гранулемах часто виявляються включення Шаумана. У центрі гранульом іноді спостерігається фібриноїдний некроз, запальна реакція по периферії відсутня. З часом гранульома рубцюється або повністю розсмоктується. Гранульоми виявляються у всіх уражених органах. У легенях їх виявляють навіть у відсутність змін на рентгенограмах грудної клітини.

Г. Діагностика

1. Діагностичні критерії

а. Типова клінічна і рентгенологічна картина захворювання.

Б. Виявлення гранульом без казеозного некрозу при гістологічному дослідженні біоптатів.

В. Відсутність інших причин гранульоматозного запалення, насамперед інфекційних захворювань.

2. Біопсія. Ділянка для біопсії вибирають з урахуванням клінічних даних, доступності та ризику ускладнень. Для виключення туберкульозу та грибкової інфекції проводять посів отриманого при біопсії матеріалу.

А. Біопсія легені. Звичайно проводять трансбронхіальную біопсію. Забирають 4-6 проб тканини з різних ділянок. Таке дослідження дозволяє підтвердити діагноз у 85-90% хворих. Гранульоми в біоптатах виявляються навіть у відсутність клінічних та рентгенологічних ознак ураження легень. Відкрита біопсія легені звичайно не потрібно.

Б. Біопсія лімфовузлів, печінки і селезінки. При біопсії збільшених лімфовузлів можна поставити діагноз у 80% хворих, при біопсії печінки, особливо якщо підвищена активність лужної фосфатази, - у 70%, при біопсії селезінки - у 50%. При збільшенні лімфовузлів середостіння можна провести медіастіноскопії, проте в даний час цей метод майже не використовується.

В. Біопсія інших органів. Гранульоми присаркоїдозі можна виявити в шкірі, слізних і слинних залозах, скелетних м'язах, кон'юнктиві, слизовій носа навіть у відсутність ознак ураження цих органів.


3. Диференціальна діагностика. Гранульоми без казеозного некрозу неспецифічні для саркоїдозу, оскільки вони можуть спостерігатися при туберкульозі, грибкових інфекціях, лімфомах та інших злоякісних новоутвореннях (в регіонарних лімфовузлах), сторонніх тілах, бериллиозе, екзогенному алергічному альвеоліті, первинному біліарному цирозі, проказу, бруцельозі, третинному сифілісі, гігантоклітинному артеріїті. Підвищення активності АПФ також неспецифічно для саркоїдозу і спостерігається при тиреотоксикозі (у 81% хворих), проказу (у 53%), цирозі печінки (у 28,5%), цукровому діабеті (у 24-32%), силікоз (у 21% ), лімфоепітеліоідной лімфомі, бериллиозе. При мікобактеріальній і грибкових інфекціях активність АПФ нормальна. У зв'язку з цим діагноз саркоїдозу зазвичай ставлять після виключення всіх перерахованих вище захворювань.

Д. Лікування

1. Показання. Оскільки протягом саркоїдозу відрізняється великою різноманітністю і високою частотою мимовільних ремісій, лікування підбирають індивідуально. При двосторонньому збільшенні прикореневих лімфовузлів в відсутність скарг і поразки інших органів обмежуються спостереженням. Кожні 6 міс проводять рентгенографію грудної клітини. При саркоїдозі легенів кортикостероїди призначають за наявності скарг і тривало зберігається (більше 2 років) або прогресуючого ураження. Кортикостероїди застосовують також при увеіте і довгостроково зберігаються системних проявах захворювання.

2. Кортикостероїди

а. Для місцевого застосування. При гострих увеитах місцево застосовують 1% розчин триамцинолона, при вузлуватої еритеми кортикостероїди безпосередньо вводять в уражені ділянки шкіри.

Б. Для системного застосування. Преднизон призначають у дозі 40-60 мг / добу всередину в кілька прийомів (дітям - 1-2 мг / кг / добу всередину) протягом 4-6 міс. Потім дозу препарату поступово знижують до 10-20 мг / добу і продовжують лікування ще 6-12 міс. Періодично намагаються знизити дозу або повністю відмінити препарат. Преднизон можна призначати по 40 мг / добу всередину через день. По можливості дозу знижують на 10 мг кожні 3 міс. В окремих випадках можливе призначення препарату в меншій дозі і більш швидке її зниження. Тимчасове переривання лікування або передчасна відміна препарату зазвичай призводять до загострення. Для його лікування доводиться призначати кортикостероїди в більш високих дозах. Запобігти пневмосклероз за допомогою кортикостероїдів для системного застосування вдається не завжди.

3. Оцінювати ефективність лікування саркоїдозу складно. Необхідні регулярне фізикальнедослідження, дослідження функції зовнішнього дихання, визначення активності АПФ, рентгенографія грудної клітки. При пневмосклерозі лікування зазвичай малоефективно. При масивному пневмосклерозі може бути ефективна трансплантація легені.

Е. Прогноз. Приблизно у 60% хворих через 2 роки настає мимовільна ремісія, 20% хворих одужують в результаті лікування. У 10-20% хворих ремісії досягти не вдається. У рідкісних випадках незворотні зміни виявляються вже при першому зверненні до лікаря. Чим гостріше початок захворювання, тим швидше настає ремісія. Лікування позалегеневого саркоїдозу і саркоїдозу ЦНС зазвичай малоефективно.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Саркоїдоз "
  1. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними Вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  2. Хронічному бронхіті. Хронічним легеневим серцем.
    За останні роки, у зв'язку з погіршення екологічної ситуацією, поширеністю куріння, зміною реактивності організму людини, відбулося значне збільшення захворюваності хронічними неспецифічними захворюваннями легень (ХНЗЛ). Термін ХНЗЛ був прийнятий в 1958 р. в Лондоні на симпозіумі, скликаному фармацевтичним концерном "Ciba". Він об'єднував такі дифузні захворювання
  3. Пневмонії
    ПНЕВМОНІЯ (Пн) - гостре інфекційне ураження нижніх відділів дихальних шляхів, підтверджене рентгенологічно, домінуюче в картині хвороби і не пов'язане з іншими відомими причинами. У визначенні Пн підкреслюється гострий характер запалення, тому немає необхідності вживати термін «гостра пневмонія» (в Міжнародній класифікації хвороб, ухваленій Всесвітньою організацією
  4. Діагноз
    Виділяються три основних морфологічних виду гастритів: гострий, хронічний і особливі (спеціальні) форми. Вони розрізняються по локалізації патологічного процесу, морфологічної формі і патогенетичним зв'язків, а також по етіології, якщо вона відома. Гострий гастрит характеризується деструктивним ураженням слизової оболонки шлунка. Виділяють стрес-обумовлені гастрити, що виникають при
  5. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
    В даний час в літературі описано два види ги-пер-пролактінеміі - фізіологічна і патологічна. У повідомленнях по-следних років ряд авторів виділяє фармакологічну гіперпролактинемію, обумовлену прийомом різних лікарських препаратів. Фізіологічна гіперпролактинемія детально розглянута в розділі «Пролактин і репродуктивна функція жінки». Патологічна гіперпролактинемія
  6. тиреоїдний гомеостаз І дисгормональні порушення репродуктивної системи жінки
    Татарчук Т.Ф., Косей Н.В., Исламова А.О. Щ ІТОВІДНАЯ заліза - один з найважливіших органів нейроендокринної системи, який має значний вплив на репродуктивну функцію. Стан гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи при патології щитовидної залози (ЩЗ), з одного боку, і функція щитовидної залози у жінок з патологією геніталій (передчасне або пізніше статеве дозрівання,
  7. перемежованому ЛИХОМАНКА
    Роберт Г. Петерсдорф, Річард К. Рут ( Robert G. Petersdorf, Richard К. Root) Крім захворювань, безпосередньо ушкоджують центри терморегуляції головного мозку, таких як пухлини, внутрішньомозкові крововиливу або тромбози, тепловий удар, лихоманку можуть викликати наступні патологічні стани: 1. Всі інфекційні хвороби, що викликаються бактеріями, рикетсіями, хламідіями, вірусами
  8.  Порушення зору і зоровий шлях
      Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  9.  КАШЕЛЬ І кровохаркання
      Геннаро M. Тізі, Е, Браунвальд (Gennaro M. Tisi, Eugene Braunwald) Кашель Кашель відноситься до найбільш часто зустрічається симптомам серцево-легеневих порушень. Він являє собою сильний і швидкий видих, в результаті якого трахеобронхіальне дерево очищається від слизу і сторонніх тіл. Механізм. Кашель може бути довільним і рефлекторним. Будучи захисним рефлексом,
  10.  . ЗАДИШКА І НАБРЯК ЛЕГКИХ
      Роланд X. Інграм, мл., Е. Браунвальд (Roland H. Ingram, Jr., Eugene Braunwald) Задишка Характер дихання контролюється цілим рядом вищих центральних і периферичних механізмів, які збільшують вентиляцію легенів у випадку підвищення метаболічних потреб за таких обставин, як неспокій і страх, а також відповідно зростаючої фізичної активності. Здоровий
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека