Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаШкірні та венеричні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Лекції з дерматовенерології, 2009 - перейти до змісту підручника

Рубцов пемфігоіда



Жінки хворіють в 2 рази частіше, ніж чоловіки, середній вік близько 50 років.

Клініка

Рубцов пемфігоїд - хвороба слизових оболонок, приблизно у 1/3 хворих в процес втягується шкірний покрив. Основна клінічна особливість - результат бульбашок в рубці, спайки, атрофію.

Найчастіше вражаються слизові оболонки рота і кон'юнктиви очей. У порожнині рота на зовні незміненій слизовій оболонці або на еритематозному тлі висипають напружені міхури діаметром від 0,2 до 1,5 см з серозним або серозно-геморагічним вмістом. На місці бульбашок оголюються ерозії, які не схильні до периферичної росту, не кровоточать, що не облямовані віночком відшаровується епітелію, мало болючі.

Рубцова-спайкові і атрофічні зміни виникають протягом 3-х років після початку хвороби. Вони розташовуються на м'якому небі, язичку, мигдаликах, на слизових щік. Поразка червоної облямівки губ може привести в результаті зрощення в кутах рота до значного зменшення ротового отвори.

В залежності від локалізації міхурів виникають ті чи інші функціональні та морфологічні порушення: захриплість голосу, утруднення дихання і проходження їжі, стриктури, атрофії і спайки в області статевих органів і заднього проходу, утруднення сечовипускання.

На шкірі поодинокі бульбашки, виникають на незміненому або еритематозному тлі, відрізняються стійкістю; ерозії потім повільно гояться з утворенням атрофічних рубців, що призводять на волосистій частині голови до облисіння. Симптом Нікольського негативний.

Великою своєрідністю відрізняється Рубцов пемфігоїд в області очей. Захворювання починається поволі, повільно наростає набряк і гіперемія кон'юнктиви, на їх фоні формуються ефемерні бульбашки.

Суб'єктивно - печіння, болючість, світлобоязнь. Вже на ранніх етапах можуть виявлятися ознаки рубцювання у вигляді невеликих спайок між кон'юнктивою повік і очного яблука, потім рубцюються склепіння кон'юнктивальної порожнини аж до повної облітерації, розвиваються різноманітні порушення функції ока, при яких рогівка суцільно покривається каламутній оболонкою, яка дозволяє лише сприйняття світла.


Лікування

Кортікостероїдниє гормони, початкова доза преднізолону 40-80 мг на добу, при рубцях пемфігоїд може бути більше. При рубцях пемфігоїд, особливо із залученням очей, тривалість лікування гормональними препаратами довше, добова доза знижується більш повільніше. Застосовуються цитостатики, як при лікуванні істинної пухирчатки.

Виявлення АТ JgА в області базальної мембрани або переважно нейтрофільного інфільтрату служить показанням до призначення сульфонових препаратів (ДДС - діамінодіфеніл сульфона за схемами, прийнятим для лікування МДД).

Необхідна санація ШКТ, вогнищ фокальної і хронічної інфекції, виключення наявності злоякісних новоутворень

Прогноз більш сприятливий, ніж при справжній пухирчатці.

Профілактика рецидивів - виключення впливу УФ-променів.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Рубцов пемфігоіда "
  1. Порушення зору і зоровий шлях
    Рогівка. Рогівка, основна заломлююча поверхня ока, високочутлива до ушкоджують впливів навколишнього середовища (пряма травма, висихання, радіаційне і іонізуюче випромінювання), інфекційним агентам (бактерії, віруси, особливо віруси простого герпесу та оперізувального лишаю, грибки, паразити), запальним процесам, іноді в поєднанні із загальними шкірними захворюваннями, такими як
  2. Рубцов пемфігоїд і пухирчатка
    Рубцов пемфігоїд кон'юнктиви подібний з бульозним пемфігоїд шкіри. При цих захворюваннях відбувається руйнування десмосом між епітеліальними клітинами і формування субепітеліальних везикул. У 80% випадків виявляють IgG і IgA, пов'язані з базальноїмембраною епітелію кон'юнктиви. Розрив везикул призводить до розростання сполучної тканини і судин, важкого пошкодження рогівки, фіброзу, сухості
  3. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ ШКІРНИХ ЗМІН
    Томас Б. Фітцпатрік, Харлей Л. Хейнес (Thomas У . Fitzpatrick, Harley A. Haynes) Клінічне дослідження шкіри Ідентифікація шкірних ушкоджень, або змін, являє собою проблему, подібну до такої при розпізнаванні клітин в мазку крові: найдрібніші деталі мають величезне значення. На пошкодження шкіри може скаржитися сам хворий або вони можуть бути виявлені випадково при
  4. ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
    Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas У . Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  5. генералізований свербіж
    Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Д. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick , Jeffrey D. Bernhard) Генералізований свербіж - часта і суттєва проблема з точки зору диференціальної діагностики для лікаря загального профілю. Оскільки в його основі можуть бути і такі банальні фактори, як сухість шкіри, і такі серйозні, як прихована лімфома або ендокринні порушення, то аналіз стану хворого,
  6. ШКІРНІ ПРОЯВИ злоякісних новоутворень ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ
    Харлей А. Хейнес (Harley A. Haynes) Одним з найбільш важливих аспектів дерматологічного діагнозу служить можливість виявлення пухлин внутрішніх органів у курабельной стадії. Оцінка стану шкірних покривів допомагає в рішенні важких діагностичних завдань навіть у тих стадіях, коли надати ефективну лікувальну допомогу хворому вже практично неможливо. Іноді ці зміни викликані
  7. АУТОІМУННІ ХВОРОБИ
    Аутоіммунопатіі - це стан, викликаний або підтримуване імунними реакціями, що розвиваються проти власних клітин крові або тканин. Зникає толерантність імунітету до власних структурам організму. Припускають, що відбувається або порушення регуляції імунної відповіді, або придбання деякими клітинами тканин характеру антигенности в результаті впливу на них ендогенних або
  8. Алергічні захворювання очей
    Алергічні захворювання очей широко поширені . З ними пов'язані близько 10% звернень до офтальмологів, 25% звернень до алергологів-імунологів і 5% звернень до педіатрів і терапевтів. Діагностика та лікування цих захворювань в більшості випадків важкі, що обумовлено відсутністю чітких діагностичних критеріїв і єдиних підходів до лікування. А. Диференціальна діагностика. Алергічні
  9. міхурово (бульозна) дерматозів
    Міхурові (бульозні) дерматози - група захворювань, основним морфологічним елементом яких є міхур з локалізацією як на шкірі, так і на слизових оболонках . Класифікація міхурових дерматозів 1) Пухирчатка істинна (акантолотіческая). 2) Герпетиформний дерматит Дюринга. 3) пемфігоіда (неакантолітіческая пухирчатка): - бульозний пемфігоїд Левера;
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека