загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Резус-конфлікт, ГБН - гемолітична хвороба новонароджених та білірубінова енцефалопатія

Нерідко в анамнезі дітей, страждають церебральними паралічами, відзначається ГБН (гемолітична хвороба новонароджених), яка виникає в результаті імунного конфлікту між організмом матері та плоду, обумовленого несумісністю їх крові по різних антигенів еритроцитів. Ще в 1932 р. L.K.Diamond et al. повідомили про те, що водянка плода, важка жовтяниця та безжелтушная анемія у новонародженого є прояви одного і того ж патологічного процесу. А.С.Блумберг і О.Д.Кітайгородская (1933) відзначали, що у новонароджених, померлих від важкої жовтяниці, мається жовтянична забарвлення базальних гангліїв і ядер довгастого мозку. Клітини цих утворень були сильно змінені (гостре набухання, некроз).

В даний час відомо приблизно 250 еритроцитарних антигенів (Н.А.Торубарова з співавт., 1993). Найважливішою антигенної системою еритроцитів є система AB0, відкрита в 1901 р. К.Ландштейнером і Я.Янскім. Тепер відомо, що антигени A і B мають багато різновидів, наприклад, існують антигени A1, A2, A3, A0, Ax та ін Але 80% людей з другою групою крові A (II) мають антиген A1 і 15% - A2. Причому антиген A1 найбільш інтенсивно реагує з анти-а-антитілами. Антиген B теж зустрічається в різних варіантах (B1, Bx, B3 та ін.) За даними В.Н.Шабаліна і Л.Д.Серовой (1988), перша 0 (I) і друга A (II) групи крові частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок (відповідно 36,54-33,14 і 37, 07-35,35%), а третє B (III) і четверта AB (IV) - частіше у осіб жіночої статі, ніж у чоловічого (відповідно 22,09-20,14 і 9,39-6,23%). Це, вважають Н.А.Торубарова з співавт. (1993), можливо, має значення для пояснення більш рідкісного виникнення гемолітичної хвороби новонароджених (ГБН) у зв'язку з несумісністю груп крові системи AB0 ??між матір'ю і дитиною.

Не менш важливою є (відкрита в 1940 р.) система еритроцитарних антигенів системи резус (Rh-Hr). В системі антигенів резус, також, як і в системі AB0, є різні варіанти, основними з яких вважаються D, C і E. У резус-позитивних людей з найбільшою частотою (близько 80%) спостерігається резус-антиген типу D і набагато рідше - C і E. Відомо, що в середньому 85% здорових осіб незалежно від групи крові мають антигени системи резус, у решти 15% цей фактор відсутній (Н.А.Торубарова з співавт., 1993).

Існує цілий ряд і інших еритроцитарних антигенів, за якими може виникнути несумісність крові матері і плоду: MNSs (відкритий в 1927 р.), Kell, Levis (1946), Daffy (1950), Kidd ( 1951), Xg (1962) та ін

Таким чином, в основі ГБН лежить відміну еритроцитарних антигенів плоду від антигенів матері, у зв'язку з чим в процесі вагітності в організмі жінки виробляються антитіла до еритроцитів дитини, що, залежно від ступеня імуногенності цих антигенів, може призвести до гемолізу еритроцитів як в ранньому неонатальному, так і в перинатальному періоді.

Резус-імунізація відбувається за умов, коли резус-негативна жінка виношує резус-позитивний плід. Вважається, що резус-імунізація вагітної жінки обумовлена ??трансплацентарним проникненням резус-позитивних еритроцитів плода в циркулює кров матері, у відповідь на що утворюються антирезус-антитіла до еритроцитів плода. Цьому можуть сприяти окультні кровотечі від плоду до матері або від одного близнюка до іншого при багатоплідній вагітності. Частковий обмін гематогенним клітинами між зародком і матір'ю у вигляді міграції клітин матері в селезінку плода відбувається і в ході нормальної вагітності (В.С.Репин, Г. Т. Сухих, 1998). Відомо, що при 50% всіх вагітностей в материнській крові виявляються еритроцити плоду (A. Liparsky et al., 1959 - цит. По: Н.А.Торубарова з співавт., 1993). Приблизно в 8% випадків кров плода в кількості 0,5-40 мл потрапляє у кров'яне русло матері, а в 1% крововтрата у плода перевершує 40 мл. Якщо у жінки в останньому триместрі вагітності відзначаються кровотечі, рекомендується досліджувати вагінальну кров на присутність фетальних еритроцитів (Н.А.Торубарова з співавт., 1993).

До підвищення титру антирезус-антитіл може призводити загроза переривання вагітності, патологія або пошкодження плаценти під час розродження, токсикози вагітності і, нарешті, короткий інтервал між першою сенсибилизирующей і наступної - іммунізірующей вагітністю. Ось чому при резус-несумісності гемолітична хвороба проявляється частіше у новонароджених від 2-3-й вагітності. Набагато рідше зустрічається ГБН від 1-й вагітності резус-негативної матері, що пов'язано або з патологією плаценти і в цілому вагітності, або з попередньою сенсибілізацією за рахунок гемотрансфузій без урахування резус-факторів. На відміну від резус-конфлікту гемолітична хвороба при AB0-несумісності частіше (понад 50%) розвивається вже при 1-й вагітності, хоча може і спостерігатися і при повторних. Взагалі несумісність крові матері і плоду по системі AB0 зустрічається в 20-33% всіх вагітностей. Але ГБН в результаті AB0-несумісності практично буває лише у дітей, народжених від матерів з першого 0 (I) групою крові за наявності у плода антигену A або B. У дітей, народжених від матерів з групою крові A (II) і B (III), ГБН AB0, як правило, не буває. Тобто основною умовою для розвитку AB0-конфлікту має бути відсутність у матері антигенів A і B і наявність їх у плода. Цікаво, що недоношені діти менш схильні AB0-конфлікту, що зв'язується з невисокою иммуногенностью антигенів A і B в незрілому організмі.

Антиеритроцитарних антитіла (анти-A і анти-B), що виробляються в організмі вагітної жінки з 0 (I) групою крові, відносяться до імунних антитіл і являють собою, в основному, IgG, хоча в частині випадків зустрічаються IgM (Н.А.Торубарова з співавт., 1993). Освіта антиеритроцитарних антитіл сприяє гемолизу еритроцитів дитини. У свою чергу, масове руйнування еритроцитів веде до виникнення перших двох основних синдромів - гіпербілірубінемії і анемії.

Особливо небезпечною може бути гіпербілірубінемія у недоношених дітей, народжених за допомогою операції кесарева розтину. Рівень білірубіну дуже сильно зростає в крові матері після переливання крові, особливо концентрату еритроцитів, і може негативно впливати на розвиток мозку плоду (В.С.Репин, Г. Т. Сухих, 1998).

Одним з важливих ланок патологічної ланцюга при ГБН є порушення билирубинового обміну. Майже всі новонароджені мають транзиторну жовтяницю, яка викликається практично повною відсутністю в печінці новонароджених УДФ-глюкуронилтрансфераза (УДФГ) - ферменту кон'югації білірубіну. Крім білірубіну УДФГ в печінці нейтралізує величезне число ксенобіотиків шляхом їх окислювальної етерифікації, тому дефект УДФГ знижує захист не тільки від токсичного білірубіну, а й від багатьох інших токсичних гідрофобних ксенобіотиків, що забруднюють навколишнє середовище. Епітелій жовчних проток новонароджених ще не має транспортної системи евакуації білірубіну та його ефірів в жовч; естерифікація білірубіну працює частково (білірубін перетворюється лише на білірубінмоноглюкуронід). Дефекти евакуації білірубіну з гепатоцитів в жовч призводять до жовтяниці.

Продукт катаболізму гема - білірубін у вільному вигляді, не пов'язаним з альбумінами крові, може бути присутнім в плазмі дуже короткий час, причому в таких незначних кількостях, що існуючі рутинні методи не можуть його виявити (І.В . Маркова, І.П.Шаталов, 1984). У нормі білірубін в плазмі практично весь пов'язаний з альбумінами - некон'югований білірубін. Будучи зв'язаним, він нетоксичний, не проникає через гематоенцефалічний бар'єр і не може викликати білірубіновую енцефалопатію. Водночас у новонароджених, особливо у недоношених дітей, білірубінсвязивающая здатність крові знижена. Тому ряд несприятливих факторів - недоношеність, асфіксія, ацидоз, а також гемоліз можуть підвищувати ризик виникнення ядерної жовтяниці. Крім цього, навіть у здорових плодів і новонароджених гематоенцефалічний бар'єр недостатньо зрілий і проникний для багатьох речовин, а у плодів, які перенесли гіпоксію незадовго до народження, зміни проникності ГЕБ стають патологічними (Т.П.Жукова з співавт., 1984).

Незрілість гематоенцефалічний бар'єр у недоношених пов'язана з відсутністю в мозку лигандин, підвищеним вмістом ганглиозидов і сфінгоміеліна, до яких кислотний варіант некон'югірованного білірубіну має особливу тропність. У цих дітей відсутнє В-оксидазно система, окислююча білірубін і робить його нетоксичним (Н.А.Торубарова з співавт., 1993). Тому білірубінова енцефалопатія може розвинутися у дитини навіть при невеликому підвищенні рівня білірубіну, якщо є що привертають умови (SJGaskill, AEMerlin, 1993) або навіть без гіпербілірубінемії (А.В.Ткаченко, 1996). У доношених новонароджених білірубінова інтоксикація ЦНС настає, в основному, у зв'язку зі зниженням білірубінсвязивающей здатності плазми крові.
трусы женские хлопок
Встановлено (А.В.Ткаченко, 1987, 1992), що в умовах хронічної переривчастою гіпоксії порушується транспортна функція сироваткового альбуміну, що є специфічним переносником білірубіну. Утретє сироватковим альбуміном активності, пов'язаної з транспортом білірубіну, може бути обумовлена ??надлишковим накопиченням в макромолекулах білка неестеріфіцірованних вищих жирних кислот і ацетальдегіду. Це порушення є оборотним і піддається фармакологічній корекції (застосування антиоксидантів, супресорів ліполітичних процесів, препаратів, що перешкоджають гликолизу, і пр.) (А.В.Ткаченко, 1996). Недолік альбуміну веде до надлишку білірубіну, який легко проникає за межі судинного русла (Н.А.Торубарова з співавт., 1993). Білірубінова енцефалопатія, як правило, посилюється гіпоксією, що призводить до посилення симптоматики в гострій і в пізнішій фазах (Ю.Кюльц, 1984; I.Diamond et al., 1966).

Елімінація неко'югірованного білірубіну з крові здійснюється шляхом утилізації його гепатоцитами за допомогою глюкуронірующіх механізмів: перетворення некон'югірованного білірубіну за участю глюкуронілтрансферази в діглюкуроніл білірубін (нетоксичний "прямий" білірубін) і виділення його з жовчю в кишечник. Загроза жовтяниці може виникнути при порушенні билирубинового обміну на будь-якому етапі. Токсичні властивості непрямого білірубіну можуть проявлятися при зниженні білірубінсвязивающей здатності альбумінів плазми крові та / або при накопиченні непрямого (некон'югованого) білірубіну вище критичного рівня у зв'язку з порушенням процесів печінкового глюкуронірованія (Н.А.Торубарова з співавт., 1993).

Вважається (І.В.Маркова, Н.П.Шаталов, 1984), що в нормі в пуповинної крові новонародженого кількість некон'югірованного білірубіну становить 26-34 мкмоль / л (1,5-2 мг %) з подальшим підвищенням на 1,7-2,6 мкмоль / л. До 3-4-го дня кількість його досягає 137, рідше - 171 мкмоль / л. Нормальна концентрація непрямого білірубіну в крові становить 3,42-17,1 мкмоль / л. Якщо в сироватці крові міститься 111 мкмоль / л білірубіну, то його вже можна виявити в лікворі в кількості 2,5 мкмоль / л. При ГБН жовтяниця з'являється в перші 12-24 год при кількості некон'югірованного білірубіну понад 205 мкмоль / л (І.В.Маркова, Н.П.Шаталов, 1984), небезпека ураження ЦНС пов'язана з рівнем сироваткового білірубіну понад 250 мкмоль / л (Н . А.Торубарова з співавт., 1993), а ураження нервової системи ("ядерна жовтяниця") відбувається при вмісті білірубіну більше 307-342 мкмоль / л і чітко виражено при 513 мкмоль / л і більше, а у недоношених - при 142 - 197 мкмоль / л (Н.А.Торубарова з співавт., 1993) або, за іншими даними (Д.Хобуш, 1984; Г.І.Кравцова, 1996), - при 171-256 мкмоль / л.

Для прогнозу перебігу ГБН має значення не тільки вихідний рівень некон'югованого білірубіну, а й погодинної його приріст. Якщо підйом білірубіну в сироватці крові перевищує 85 мкмоль / л (5 мг%) за добу, то можна очікувати появи билирубиновой енцефалопатії. При жовтяничній формі ГБН погодинної приріст білірубіну понад 3 мкмоль / л чреватий розвитком "ядерної жовтяниці" (Н.А.Торубарова з співавт., 1993).

Патогенез билирубиновой енцефалопатії до кінця не ясний, хоча відомо, що в її основі лежить білірубінова інтоксикація, тобто здатність білірубіну проникати в мозок і пошкоджувати його клітини (Н.А.Торубарова з співавт., 1993). Важливу роль грає підвищена бар'єрна проникність для білірубіну і підвищена чутливість мозкових клітин до токсичних впливів у новонароджених і грудних дітей (Д.С.Футера, 1965). Вважається (І.В.Маркова, Н.П.Шабалов, 1984), що токсична дія білірубіну обумовлено порушенням обміну вуглеводів в нейронах внаслідок зниження активності НАД-і НАДН-залежних дегідрогеназ (малатдегідрогенази, ізоцітрікодегідрогенази, глюконатдегідрогенази, алкогольдегідрогенази тощо) і блокади окисного фосфорилювання і дихання.

Гипербилирубинемия призводить до пошкодження окремих структур мозку. Будучи захищеними від дії зовнішніх шкідливих факторів, нервові елементи виявляються відносно мало резистентними до цих чинників при подоланні бар'єрних механізмів (Г.Н.Крижановскій, 1997). Тяжкість пошкодження пропорційна концентрації непрямого білірубіну в крові і тривалості його впливу (Д.С.Футера, 1965; П.С.Гуревич, 1970, 1973). Особливо ранимі базальні ганглії і ядра черепних нервів, у тому числі VIII пари, розташованих у нижній частині стовбура мозку. До найбільш вираженим, гостро розвиваються змінам відноситься фарбування базальних гангліїв, ядер гіпоталамуса, мозкового стовбура і мозочка в жовтий колір (Kernicterus) внаслідок відкладення в них білірубіну (I.Diamond et al., 1966 та ін.) Іноді ЦНС представляється дифузно пофарбованої протягом 3-6 міс. (Д.С.Футера, 1965).

  Причиною хронічної гіпоксії плоду при гемолітичній хвороби, крім анемії, що розвивається внаслідок гемолізу еритроцитів і гіпербілірубінемії, є порушення функції плаценти, що розвивається в 54,4% випадків. В основі плацентарної недостатності при изосерологической несумісності крові матері і плоду лежать порушення дозрівання плаценти і глибоке ушкодження структурних елементів хоріона і порушення його функцій. Значне зменшення обмінної поверхні і об'єму межворсінчатого простору призводить до зменшення транспорту біологічно активних речовин між організмом матері і плодом. Спостерігається і інший варіант розвитку плаценти при цій патології - її передчасне дозрівання, що супроводжується затримкою росту і розвитку плоду внаслідок порушень процесів синтезу білка, зниження активності ферментів. Сутність плацентарної недостатності при изосерологической несумісності вивчена недостатньо (Г.М.Савельева з співавт., 1991).

  Підтвердженням кисневої недостатності у плодів з гемолітичною хворобою є зменшення артеріовенозної різниці (АВР) по насиченню крові киснем (А.П.Крендель, 1973 - цит. По: Г.М.Савельева з співавт., 1991), що вказує на недостатнє засвоєння тканинами кисню : при анемічній формі гемолітичної хвороби АВР в крові з пуповини становить 6,6%, а при набряку знижується до 0% (25,6% у здорових новонароджених). Таке різке зниження АВР по насиченню киснем є наслідком інтоксикації організму великою кількістю непрямого білірубіну, який порушує процес поглинання кисню тканинами.

  За даними В.І.Кондратенко (1957), більшість таких хворих народилося в асфіксії, і не завжди була жовтяниця, але на розтині виявлявся лимонно-жовтий колір сірих утворень мозку ("нуклеарная жовтяниця") - базальних вузлів, зубчастого ядра, таламуса, подбугорья і дна IV шлуночка. Нейрони, на відміну від глії, особливо чутливі до шкідлива дія білірубіну (SJGaskill, AEMerlin, 1993), внаслідок чого зазвичай спостерігається дисоціація між гліальні і нейрональная поразкою, але іноді пошкоджується тільки глия.

  Нейрогистологічних картину, яка ніколи зникнення клітин і глиоз, ще в 1920 р. описали CJVogt і OJVogt під назвою "etat dysmyelinique". Для хронічного перебігу захворювання типові зменшення числа нервових клітин і патологічна миелинизация. Неокортекс, стриатум і таламус зазвичай не залучаються до процесу (Д.С.Футера, 1965). Для послежелтушной енцефалопатії характерна значна втрата нейронів в найбільш слабости в гострому періоді областях мозку. Зникають нейрони в III шарі кори півкуль, розвиваються демиелинизация і глиоз (Г.І.Кравцова, 1996).

  Інші автори (SJGaskill, AEMerlin, 1993) пишуть про два патернах билирубинового фарбування. У першому випадку переважно фарбуються окремі групи ядер, включаючи чорну субстанцію, блідий шар, амонію ріг, нижню оливу, зубчасте ядро, ядра окорухового, вестібулокохлеарного, лицьового і під'язикового краніальних нервів. Другий патерн більш дифузного фарбування пов'язаний з розвитком ПЛ (перивентрикулярной лейкомаляції) або інших видів деструкції. ПЛ являє собою морфологічний субстрат великої групи ДЦП (Г.І.Кравцова, 1996).

  ГБН становить не менше 20% патології перинатального періоду. Білірубінова енцефалопатія зустрічається в 2,3% розтинів померлих у перинатальному періоді, у тому числі в 79,6% - внаслідок ГБН і в 20,4% - внаслідок інших захворювань (П.С.Гуревич, 1989). Актуальність цієї проблеми зумовлена ??й тим фактом, що частота ГБН (приблизно 5-6%) не має тенденції до зниження. Н.А.Торубарова з співавт. (1993) можливими причинами цього вважають багатодітність сімей в деяких климатогеографических регіонах, ранні аборти, при яких, природно, не враховується ні групова, ні резус-належність плоду, нарешті, трансфузійна ізоіммунізація матерів у зв'язку з переливанням крові та її компонентів ще в дитячому віці .
 Автори відзначають, що при гемотрансфузіях, які ще досить поширені в педіатрії, суворо дотримується принцип сумісності за системою AB0 і резус-фактору, але тільки типу D. Можлива, однак, імунізація резус-негативних дівчаток резус-фактором типу C і E, що, як відомо, в практиці не враховується.

  У померлих дітей з низькою масою тіла при народженні частота билирубиновой енцефалопатії та ядерної жовтяниці сягає 15,4% (M.Anbad-Barmada, J.Moossy, 1984; K.Polarek, 1985). У 1995 р., згідно зі статистикою Департаменту м. Москви, гемолітична хвороба з'явилася причиною перинатальної смертності в 1,4% (2,2% - в 1991 р.) випадків (Г.М.Бордулі, О.Г.Фролова, 1997) . За даними SJGaskill, AEMerlin (1993), захворюваність билирубиновой енцефалопатією серед дітей, що народилися до 32-го тижня вагітності, становлять 25%, в той час як серед доношених дітей - всього 2%. Крім цього, у дітей, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених, в 2,2 рази підвищується схильність до загальної захворюваності (Г.І.Кравцова, 1996). У 40% дітей, народжених від матерів з важким цукровим діабетом, транзиторна жовтяниця переходить в патологічний жовтяничний синдром (Н.А.Торубарова з співавт., 1993). У Guidelines for Perinatal Care (1992 - цит. По: Д.Парслі, Д.Ричардсон, 1997) констатується, що на сьогоднішній день про билирубиновой енцефалопатії, як і про ретинопатії недоношених, ми знаємо недостатньо, щоб їх попередити.

  Несумісність за резус-фактору спостерігається в 9-10% вагітностей (RKCreasy, R.Resnik, 1984). Якщо не вживається жодних превентивних заходів, то у 0,7-0,8% таких жінок розвивається допологова ізоіммунізація з розвитком антитіл до резус-фактору, у 8-15% виникає ізоіммунізація при пологах, у 3-5% - при викиднях і аборти і 2,1-3,4% - після амніоцентезу (S.Huchocroft et al., 1985). У Росії в 1995 р. гемолітична хвороба, зумовлена ??ізоіммунізація, з'явилася причиною смерті в 1,46% випадків перинатальної смертності, в 1,55% випадків мертвонароджуваності і в 1,35% випадків ранньої неонатальної смертності (Г.М.Бордулі, О. Г.Фролова, 1997). Імовірність резус-імунізації для самовільного викидня становить приблизно 35%, для штучного аборту - 5,5%, для перших термінових пологів (до самих пологів) - 1,2%; при першій вагітності иммунизируется 2% жінок, при наступних вагітностях - 10% (JTQueenan, 1977), частота мертвонароджених при 1-й вагітності складає 9%, при наступних - до 40% (М.Уіллоубі, 1981).

  Резус-ізоіммунізація нині виникає в 1,5 випадках на 1000 народжень (RFBaskett et al., 1986). Її дія на плід або новонароджених включає: гипербилирубинемию, гемолітичну анемію, білірубіновую енцефалопатію та внутрішньоматкові смерті від водянки плода (RMWynn, 1983). Захворювання, викликані резус-несумісністю, складають зараз тільки 0,33% всіх пологових і передпологових захворювань (SJUrbaniak, 1985). На кожні 100 тис. пологів припадає 4 смертельних випадки (JMBowman, J.Pollock, 1983). При важких резус-конфліктах перинатальна смертність, незважаючи на застосування замінного переливання крові, становить 5-8%, хоча, вважає М.Уіллоубі (1981), не повинна перевищувати 1%.

  Але повністю, незважаючи на застосування антирезус-імуноглобулінів подвійний специфічності (D і C), виключити виникнення ГБН в даний час неможливо, тому що частота ГБН, викликаної ізосенсібілізаціі з інших факторів, не контролюється введенням цих препаратів. Тому невеликий відсоток жінок все-таки піддається імунізації в результаті хронічної фетоплацентарної крововтрати, передбачити яку в даний час практично неможливо (Н.А.Торубарова з співавт., 1993).

  Прийом лікарських препаратів матір'ю теж може викликати гемоліз еритроцитів плода, особливо при гіперреактивності (пеніцилін, цефалоспорини), дефіциті Г-6-ФД (сульфаніламіди, хінін, ацетилсаліцилова кислота, фурадонін) або токсичній дії на кістковий мозок (тіазиди, сальбутамід) та ін (Н.А.Торубарова та ін, 1993).

  При резус-конфлікті затримка внутрішньоутробного розвитку плоду II-III-го ступеня виявляється у 8,4% вагітних - в 2 рази вище, ніж в популяційної групі. Однак при концентрації вагітних з цією патологією в спеціалізованих установах число дітей з ознаками внутрішньоутробної гіпотрофії збільшується при резус-конфлікті до 15-20%, а при груповій несумісності - до 19%. Відзначається висока частота передчасних пологів при резус-конфлікті (22,2%), при AB0-несумісність (18,8%), загроза переривання вагітності - відповідно 33,3 і 9,4%, а плацентарна недостатність - 54,5 і 25 , 7%. При изосерологической несумісності по резус-і AB0-факторам крові з патології вагітності значно частіше (22,2%) розвивається внутрішньоутробна гіпотрофія плоду (Г.М.Савельева з співавт., 1991).

  К.А.Семенова (1968), Т.Г.Шмарін, Г.І.Белова (1996), GEMolnar (1995) вказують на особливо велике значення резус-конфлікту в походженні билирубиновой енцефалопатії, а М.Б.Кроль і Е . А.Федорова (1966) відводять цьому фактору важливу роль у розвитку вродженого атетоза. Атетозного гіперкінез при жовтяниці новонароджених описували М.І.Іогіхес, С.Я.Хотіна (1936), WZKosenow (1951), PEPolani (1957). Серед спостерігалися JGGreenfield (1957) 55 випадків атетоза в 31 були вказівки на жовтяницю при народженні. Автор вважав, що страждають більше ті утворення головного мозку, які раніше дозрівають: гіпокамп - більше кори, люісово тіло і паллідум - більше смугастого тіла і т.п. - При відносній схоронності рухових ядер в стовбурі і спинному мозку, незважаючи на їх раннє дозрівання.

  Ураження головного мозку, що виникають при несумісності крові по резус-фактору, також описували L.Crome, B.Kirman, M.Morres (1955). J.Bertrand, M.Bessio, JMSegarra-Obiol (1952), що присвятили цій темі монографію, висували питання: чи не є резус-несумісність крові завжди причиною вроджених Непрогрессірующая форм атетоза, торсіонної дистонії та мозочкової атаксії у дітей.

  [Одночасні коливання тулуба у фронтальній, сагітальній і горизонтальній площинах - торсії мають місце в нормі. Фізіологічний сенс коливань тулуба - утримання тіла в рівновазі при стоянні і ходьбі. Торсіонні рухи тулуба відбуваються в горизонтальній площині. Вони також важливі при ходьбі, як і решта, хоча при ДЦП їм не завжди надається достатнє значення. Махові рухи рук сприяють торсійним рухам, крім того, вони повідомляють енергію руху. При обмеженні торсії збільшуються фронтальні коливання тулуба. У дітей з ДЦП торсия хребта розвивається зі значним запізненням, завжди обмежена, а часто відсутня зовсім (І.С.Перхурова та ін, 1996).].

  На думку Г.Кнаапе з співавт. (1973), наслідком гіпербілірубінемії може бути енцефалопатія з явищами хореоатетоїдні або тикового гіперкінезу. Д.С.Футера (1965) вважає ядерну жовтяницю дуже важливим фактором вроджених паралічів і гіперкінезів, але не хвороби Літтля, є, на його думку, одним з частих і клінічно важливих синдромів родової травми мозку. До введення в практику обмінного переливання крові при гіпербілірубінемії у новонароджених ядерна жовтяниця була однією з основних причин ДЦП (Т.І.Серганова, 1995; R.Behrman, V.Vaughan, 1987; SJGaskill, AEMerlin, 1993).

  Разом з тим деякі дослідники вважають, що билирубинемия в широких межах - від 2,3 до 22,5 мг/100 мл нерідко не пов'язана з ДЦП (цит. за: І.Н.Іваніцкая, 1993). Зазвичай підвищення рівня білірубіну в сироватці поєднується з додатковими перинатальними шкідливостями, і мова йде про багатофакторної системі, в якій гіпербілірубінемія є лише одним з компонентів (Г.Кнаапе з співавт., 1973).

  У дітей, які перенесли білірубіновую енцефалопатію, в період між 1-м і 4-м роками життя розвивається екстрапірамідна дисфункція (атетоз, дистонія), паралічі погляду (переважно страждає вертикальний погляд) і порушення слуху; близько 40% хворих мають IQ 90-100, а 25% - менше 70 (SJGaskill, AEMerlin, 1993).

  На думку В.Б.Ульзібата з співавт. (Вибрані питання ..., 1993), необхідно враховувати шкідливу дію токсичних концентрацій непрямого білірубіну на м'язову тканину, патології якої (міофібріллоз) автори відводять центральну роль в походженні ДЦП. М'язи, пишуть автори далі, є активним функціонуючим органом як у внутрішньоутробному (хаотичні м'язові рухи), так і після народження. Вони інтенсивно кровоснабжаются, і тому межсарколеммние і міжволоконній простору швидко імпрегніруются билирубином, що викликає вторинні адгезивні процеси в м'язі, даючи основу для формування рубців. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Резус-конфлікт, ГБН - гемолітична хвороба новонароджених та білірубінова енцефалопатія"
  1.  Гемолітична хвороба плода та новонародженого
      Зміни в організмі плода при гемолітичній болез-ні Гипербилирубинемия не робить значного впливу на стан плода, так як печінка матері бере на себе функцію знешкодження утворюється білірубіну. Гипербилирубинемия небезпечна для новонародженого. За даними розтинів плодів, померлих від гемолітичної хвороби, спостерігають характерну водянку зі здуттям живота і вираженим
  2.  Патогенез.
      Основний патогенетичний механізм розвитку гемолітичної хвороби новонародженого - шкідлива дія непрямого (некон'югованого) білірубіну. У матері виявляються антитіла до еритроцитів плода, які проникають через плаценту і з'єднуються з еритроцитами плоду і викликають їх гемоліз. При наявності сенсибілізації матері вони вільно проникають через плаценту, в той час як при першій
  3.  Лікування ГБН
      ділиться на консервативне та оперативне. В даний час основним методом лікування гемолітічской хвороби новонароджених є штучне переливання крові (ЗПК). Потрібно пам'ятати, що при народженні дитини з вродженою формою ГБП необхідно негайно перетиснути пуповину. 5.5.1. Консервативна терапія. 5.5.1.1. Інфузійна терапія (в 1-у добу - 50 мл / кг, в подальшому - по + 20 мл / кг? Сут.
  4.  Множинний алелізм. Спадкування груп крові
      Система АВ0 відкрита Ланштейнером в 1900 р. Група крові система АВ0 контролюється одним аутосомним геном. Локус цього гена позначається латинською буквою I (від слова ізогемогглютіноген), його три алелі позначають I (0), I (А), I (В). Причому I (А), I (В) - домінантні, I (0) - рецесивний. При поєднанні різних алелей можуть утворюватися 4 групи крові: I (0) I (0) - 1 група крові I (А)
  5.  . Класифікація
      ГБН передбачає встановлення: 1) виду конфлікту (резус-, АВО-, інші системи), 2) часу виникнення (антенатальна форма; постнатальная форма); 3) клінічної форми (антанальная (внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією, набрякла (універсальна водянка плоду - gidrus februs), анемічна, набряково - анемічна) і постнатальна (набрякла, жовтянична, анемічна, змішана)); 4) ступенів
  6.  Еферентні методи терапії: основні механізми дії
      Еферентні або екстракорпоральних методів лікування в даний час широко застосовуються в різних областях медицини, передусім для відновлення порушеного гомеостазу. Гомеостаз являє собою динамічну сталість внутрішнього середовища - неодмінна умова функціонування органів і систем організму. Він зберігається, незважаючи на зміни в навколишньому середовищі і зрушення, що відбуваються в
  7.  Перинатальна патологія
      Перинатальна патологія об'єднує захворювання і патологію нервової системи, яка виникає під час вагітності матері, під час пологів і в перші дні після народження дитини. Причини перинатальної патології надзвичайно різноманітні: - Токсикоз; - Інфекції; - Інтоксикації; - Порушення обміну речовин; - Імунопатологічні стану; -
  8.  Фактори ризику. Поняття норми
      У зв'язку з величезною складністю проблеми етіології ДЦП, - фактично, її нерозробленістю - в даний час більшість авторів вважають за краще говорити про так званих факторах ризику, які в різних комбінаціях зустрічаються в паранатальном, - в основному, в пренатальному - періоді і, можливо, мають значення для розвитку дитячого церебрального паралічу (Д.С.Футера, 1965; К.А.Семенова, 1968,
  9.  ОСНОВНІ ПРОБЛЕМИ ПЕРИНАТОЛОГІЇ
      Перинатологія - це наука про розвиток і функціональному становленні плода та новонародженого в перинатальному періоді. У 1968 році відбувся перший міжнародний конгрес перинатології. Розділи перинатології: 1) перинатальна патологія 2) перинатальна біохімія 3) перинатальна фармакологія 4) перинатальна ендокринологія та ін Проблеми перинатології.
  10.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...