Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.Н.. Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

рестриктивних КАРДІОМІОПАТІЯ

Визначення

Рестриктивная кардіоміопатія - інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, яке характеризується ригідними, непіддатливою стінками шлуночків, зменшенням наповнення і діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною або майже незміненій систолічною функцією і товщиною стінок.

В основі захворювання лежить поширений інтерстиціальний фіброз.

Етіологія

Безліч вроджених або набутих захворювань можуть призводити до рестриктивної кардіоміопатії з залученням міокарда або ендокарда. Міокардіальні форми рестриктивной кардіоміопатії можуть бути інфільтративними і неінфільтративними (табл. 11.1). Хвороба може бути ідіопатичною або пов'язаної з іншими інфільтративними, системними захворюваннями (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз та ін.) До менш поширених причин відносять міокардит, трансплантацію серця. Однією з ідентифікованих причин рестриктивной кардіоміопатії є гіпереозінофілія. У хворих з рестриктивной кардіоміопатією описані міссенсмутаціі в гені тропоніну I.

Таблиця 11.1

Причини рестриктивной кардіоміопатії





Патогенез

Провідна роль у розвитку рестриктивної кардіоміопатії належить порушень імунітету з гіпереозінофільний синдромом, на тлі якого внаслідок інфільтрації дегранулірованних форм еозинофілів в ендоміокарда формуються грубі морфологічні порушення структури серця. У патогенезі має значення дефіцит Т-супресорів, що призводить до гіпереозінофіліі, дегрануляції еозинофілів, що супроводжується виділенням катіонних білків, що надають токсичну дію на клітинні мембрани і ферменти, що у диханні мітохондрій, а також тромбогенного дію на пошкоджену міокард. Ушкоджують фактори гранул еозинофілів частково ідентифіковані, включають нейротоксини, еозинофільний білок, що має основну реакцію, який, мабуть, пошкоджує клітини. Нейтрофіли також можуть чинити шкідливу дію на міоцити. Нещодавно встановлено, що асоційовані з рестриктивной кардіоміопатією мутації в гені тропоніну I викликають надмірне накопичення іонів Ca2 + в міофіламенти і недостатнє інгібування Са +-АТФази, що призводить до погіршення діастолічної функції.

Патологічна анатомія

Розміри серця невеликі, маса його становить від 170 до 500 р. Характерно прогресуюче потовщення (може досягати 1 см) пристінкового ендокарда, дуже щільного на дотик, що складається з фіброзної тканини. Фіброз локалізується переважно в ендокарді верхівок обох шлуночків, задньої стінки ЛШ і задньої стулки мітрального клапана, фіброз також може захоплювати сосочкові м'язи і хорди, що призводить до порушення функції клапанного апарату і формування вади серця. У передсердях і шлуночках виявляють пристінкові тромби. Перикард не змінений.

У розвитку рестриктивної кардіоміопатії виділяють три морфологічні стадії:

- некротичну - триває близько 5 тижнів, характеризується гіпереозінофіліей, масивної дегенерацією і загибеллю еозинофільних гранулоцитів, вираженою інфільтрацією ендокарда дегранулірованнимі еозинофільними гранулоцитами, наявністю міокардиту в поєднанні з артеріїтом;

- тромботичну - триває до 10 міс, характеризується пристінковим внутрішньопорожнинних тромбоутворенням та порушеннями мікроциркуляції в коронарному руслі, зворотним розвитком інфільтрації міокарда та потовщенням ендокарда;

- стадію фіброзу - триває роками, характеризується поряд з ураженням париетального ендокарда поразкою сосочкових м'язів і клапанного апарату, виникненням мітрального і трикуспідального недостатності.

Фиброз може бути значно виражений у внутрішніх шарах міокарда з подальшим розвитком гіпертрофії і дилатації серця, може носити вогнищевий або дифузний характер.

Характерна гістологічна картина: виявляються шари потовщеного ендокарда, під тромбами відзначаються шари колагенової тканини, під якою розміщується грануляційна тканина з великою кількістю кровоносних судин і запальною інфільтрацією, переважно еозинофільної. У ендокарді та міокарді можуть бути вогнища некрозу, пізніше - склеротическое потовщення ендокарда. Волокна міокарда орієнтовані нормально, іноді гіпертрофовані.

При інфільтративних захворюваннях відбувається накопичення амілоїду (амілоїдоз), гранульоми (саркоїдоз), заліза, переважно в саркоплазматическом ретикулуме (гемохроматоз) або глікогену в міокарді або інтерстиції.

Патологічна фізіологія

Незалежно від етіологічних факторів при рестриктивної кардіоміопатії внаслідок інфільтрації і фіброзу ендокарда або міокарда збільшується жорсткість (або знижується податливість) міокарда одного або обох шлуночків, порушується їх діастолічний розслаблення, що викликає різке підвищення тиску в шлуночку при невеликій зміні обсягу, що змінює кровонаповнення серця. Зазвичай тиск вище в ЛШ в порівнянні з правим, що може відображати порівняно знижену піддатливість першого в порівнянні з останнім.

Товщина стінок шлуночків незначно або помірно збільшена. Заповнення ригидного ЛШ відбувається в основному в фазу швидкого наповнення, в той час як у фазу повільного наповнення і в систолу передсердя обсяг істотно не змінюється.

Потовщення ендокарда або інфільтрація міокарда з втратою міоцитів, компенсаторною гіпертрофією і фіброзом можуть зумовити порушення функції ЛУ-клапана, приводячи до мітральної або трикуспідального регургітації.
Залучення вузлів і провідних шляхів викликає дисфункцію синоатриального вузла і блокади серця різного ступеня. Основним гемодинамічним результатом наявності ригідних, неподатливих камер серця є високий тиск наповнення ПШ і ЛШ, часто виникає легенева гіпертензія. Порушення систолічної функції нехарактерно, однак може виникнути, якщо компенсаторна гіпертрофія стає неадекватною для підтримки скорочувальної функції інфільтрованих або фіброзних камер.

Класифікація

В даний час в рамках ідіопатичною рестриктивной кардіоміопатії виділяють наступні захворювання:

- первинна ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія;

- гіпереозінофільний синдром:

- ендоміокардіальний фіброз;

- ендокардит Леффлера;

- ендокардіальної фіброеластоз (у новонароджених і дітей молодшого віку).

Обговорюється, що, можливо, ці захворювання мають подібний патогенез або являють собою різні стадії одного процесу.

Клінічна картина

Клінічні симптоми тісно пов'язані з величиною тиску в лівому передсерді, необхідному для компенсації недостатнього наповнення шлуночка. Це призводить до типового порушення толерантності до фізичного навантаження в ранніх стадіях і задишки в спокої і симптомам низького серцевого викиду (підвищена слабкість) при подальшому розвитку. Підвищення ЧСС зменшує час діастоли і зменшує адекватне наповнення шлуночків. Клінічні симптоми залежать від типу ураження серця: Правожелудочковая, лівошлуночкового або змішаного право-і лівошлуночкового. Кардіалгіческій синдром і синкопальні стани характерні.

До найбільш характерних клінічних симптомів рестриктивной кардіоміопатії відносять:

1. При ураженні ПШ:

- збільшення серця з переважанням гіпертрофії і дилатації правих відділів, важка правошлуночкова недостатність;

- трьохчленний ритм (ритм галопу), систолічний шум недостатності тристулкового клапана ;

- підвищення венозного тиску, набухання яремних вен;

- збільшення печінки;

- виражені периферичні набряки, асцит, анасарка.

2. При ураженні ЛШ:

- систолічний шум;

- ознаки лівошлуночкової недостатності;

- мітральна недостатність;

- збільшення розмірів лівого передсердя;

- застій у легенях;

- гіпертензія малого кола кровообігу.

3. При ураженні обох шлуночків:

- тотальна СН.

4. Випіт в перикард, плевру.

5. Важкі порушення ритму (фібриляція передсердь, ектопічні аритмії).

6. Тромбоемболічний синдром.

Діагностика

На ЕКГ при ураженні ПШ виявляються:

- синусова тахікардія, аритмія, найбільш часто - фібриляція передсердь;

- блокада правої ніжки пучка Гіса;

- зниження вольтажу комплексу QRS;

- патологічний зубець Q у відведеннях У12;

- зниження сегмента ST, інверсія зубця Т;

- високий зубець Р.

На ЕКГ при ураженні ЛШ виявляються:

- синусова тахікардія;

- ознаки гіпертрофії лівого передсердя і ЛШ;

- блокада лівої ніжки пучка Гіса;

- надшлуночкові аритмії.

Фибрилляция передсердь часто виникає

внаслідок дилатації передсердя. Шлуночкові аритмії або поперечна блокада часто розвиваються у важких випадках і часто є причиною смерті.

При рентгенологічному дослідженні хворих з ураженням ПЖ виявляються значне збільшення розмірів правого передсердя, мала амплітуда зубців рентгенокімограмме ПЖ на тлі відсутності ознак застою в легенях. При ураженні ЛШ збільшено ліве передсердя, поблизу верхівки серця і в області шляху відтоку визначається лінійна тінь кальцифікації, в легенях - характерна картина змішаного застою.

ЕхоКГ-дослідження є основним у діагностиці захворювання, можуть виявлятися наступні ознаки:

- систолічна функція в початковій стадії не порушена;

- дилатація передсердь (рис. 11.1);

- парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки;

- гіпертрофія міокарда частіше відсутня;

- потовщення ендокарда;

- зменшення порожнини ураженого шлуночка (або обох шлуночків);

- пансистолічний пролабирование задньої стулки мітрального клапана;

- функціональна мітральна регургітація внаслідок інфільтрації міокарда та сосочкових м'язів або потовщення ендокарда;

- збільшення швидкості потоку трикуспідального регургітації;

- вкорочення часу ізоволюмічного розслаблення;

- збільшення піку раннього наповнення;

- зменшення піку пізнього передсердного наповнення шлуночків;

- розширення шляху відтоку з ПЖ і збільшення правого передсердя при ураженні ПШ;

- зміна кровотоку в легеневій вені.



Рис. 11.1.

Рестриктивная кардіоміопатія

. В-режим, апикальная чотирьохкамерна позиція

Можуть визуализироваться внутрішньопорожнинні тромби. У кінцевій стадії захворювання може також порушуватися систолічна функція серця.

За допомогою доплерографії можливе проведення деталізованого ехокардіограмі-аналізу діастолічної функції. Імпульсно-хвильової режим допплерівського дослідження трансмітрального потоку показує рестриктивний тип діастолічної дисфункції, збільшення співвідношення максимальної швидкості потоку раннього наповнення (Е) до пізнього (А)> 2 (рис.
11.2), укорочення часу уповільнення раннього діастолічного потоку на мітральному клапані <150 мс (в нормі 150-220 мс), а також зменшення часу ізоволюметріческого розслаблення <60 мс (у нормі 60-100 мс).

При диференціальному діагнозі з констриктивним перикардитом центральну роль грає тканинна доплерографія (рис. 11.3). Значне зниження швидкості руху медіального мітрального кільця в ранню (Еа) і пізню (Аа) діастолу є ознакою важкої рестрикції. При величині Еа> 8,0 см / с можна з високою точністю (чутливість 95% і специфічність 96%) встановити діагноз констриктивного перикардиту.



Рис. 11.2.

Рестриктивная кардіоміопатія

. Апикальная чотирьохкамерна позиція. Режим імпульсно-хвильового доплера. Рестриктивний тип трансмітрального потоку



Рис. 11.3.

Рестриктивная кардіоміопатія

. Апикальная чотирьохкамерна позиція. Режим тканинного доплера

Методом МРТ і КТ можна виявити порушення наповнення в ранніх і далеко зайшли стадіях рестриктивной кардіоміопатії, що збігається з даними ехокардіограмі.

Для підтвердження діагнозу золотим стандартом є підтвердження рестриктивного наповнення за допомогою комбінованої катетеризації ЛШ і ПЖ.

Крива тиску в шлуночках характерно змінена: на початку діастоли тиск в шлуночку знижується, а потім швидко підвищується і досягає плато, залишаючись незмінним в середині і наприкінці діастоли, має вигляд «діастолічного западання і плато» (вид квадратного кореня), кінцево-діастолічний тиск у ЛШ зазвичай на кілька міліметрів ртутного стовпа вище, ніж в ПЖ, визначається легенева гіпертензія.

Рестриктивная гемодинаміка є абсолютним критерієм діагнозу рестриктивной кардіоміопатії.

Верифікуйте методом діагностики є ендоміокардіальна біопсія. На ранній стадії захворювання виявляють характерні еозинофільні інфільтрації, надалі - інтерстиціальний фіброз і потовщення ендокарда, фіброз міокарда.?

 При диференціальної діагностики рестриктивной кардіоміопатії з констриктивним перикардитом певне діа гностичне значення має визначення рівня МНУП, який в середньому підвищується до 756 пг / мл при рестриктивної кардіоміопатії проти 143 пг / мл і гемодинамічні (в нормі <100 пг / мл).

 Діагностика рестриктивной кардіоміопатії утруднюється через розмаїття клінічних варіантів застійного симптомокомплексу і відсутності кардиомегалии.

 Слід зазначити, що через відсутність патогномонічних ознак, у тому числі морфологічних, діагноз «ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія» встановлюють тільки після виключення інфільтративних і системних захворювань міокарда.

 Лікування

 Терапія для більшості пацієнтів не розроблена, в основному симптоматична. Для деяких форм рестриктивной кардіоміопатії (амілоїдоз, гемохроматоз) існує специфічна терапія. У ранніх стадіях захворювання призначають ГКС. У більш пізніх стадіях лікування в основному зводиться до усунення симптомів застійної СН, яка є провідним проявом рестриктивної кардіоміопатії. Діуретики зменшують симптоми застою, проте їх призначають з обережністю через здатність знижувати преднагрузку, за допомогою якої ригідні шлуночки підтримують серцевий викид. Зазвичай лікування починають з тіазидних діуретиків 1-2 рази на тиждень, потім застосовують петльові діуретики. Інгібітори АПФ можуть покращувати функцію ЛШ. Вазодилататори, що знижують навантаження поста, можуть викликати артеріальну гіпотензію та їх зазвичай не застосовують.

 Симптоми ішемії є провісниками раптової смерті, необхідно застосування блокаторів р-адренорецепторів.

 Серцеві глікозиди допомагають при наявності фібриляції передсердь знизити ЧСС і подовжити діастолічний наповнення. Препарати наперстянки допомагають дещо зменшити порушення гемодинаміки, однак за відсутності дилатації та збереженою систолічною функції ЛШ при синусовому ритмі застосування серцевих глікозидів не виправдане.

 B1-адреноміметики та інгібітори ФДЕ збільшують інотропну функцію серця і покращують його діастолічну функцію, однак препарати не рекомендується застосовувати тривало (підвищують смертність), їх призначають лише у важких випадках для короткострокового лікування.

 У деяких випадках, якщо значно виражена компенсаторна гіпертрофія міокарда, можуть бути застосовані блокатори кальцієвих каналів.

 Для лікування тромбоемболічних ускладнень використовують непрямі антикоагулянти.

 Єдиним радикальним методом лікування рестриктивної кардіоміопатії є трансплантація серця. Іноді ефективна резекція ендокарда з протезуванням або пластикою мітрального і тристулкового клапанів, однак це пов'язане з високою летальністю (15-25%).

 Прогноз

 Прогноз несприятливий, захворювання з прогредієнтності течією, смертність становить 70% протягом перших 5 років. Збільшення товщини стінки ЛШ і зменшення амплітуди комплексу QRS є несприятливими прогностичними ознаками. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "рестриктивних КАРДІОМІОПАТІЯ"
  1.  Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
      Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  2.  КАРДІОМІОПАТІЇ
      - Ураження міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин. Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  3.  Література
      Амосов НМ., Бечдет Я. А. Про кількісної оцінки і qiaaawrax фізичного стану хворих з серцево-судинними захворюваннями / / Кардіологія. - 1975. - № 9. - С. 19-26. Амосов НМ., Бендет Я. А. Фізична активність і серце. - К.: Здоров'я, 1984.-240 с. Амосова ЕЛ. Механізм компенсації і декомпенсації при дилатаційною кардіоміопатії / / Клин. медицина -1987 - № 8.-с. 75-80. Амосова ЕЛ.
  4.  Рестриктивні захворювання легень
      Рестриктивні захворювання характеризуються зменшенням розтяжності легенів. Легеневі обсяги нижче норми, тоді як об'ємна швидкість потоку на видиху не зменшиться. Таким чином, ОФВ1 і ФЖЕЛ знижені, але величина відносини ОФВч / ФЖЄЛ залишається нормальною. Рестриктивні хвороби включають багато гострі і хронічні патологічні стани легенів, а також поразки плеври, грудної стінки, діафрагми і
  5.  Гіпереозінофільний синдром
      Має дві форми: ендоміокардіальний фіброз і ендокардит Леффлера. Спільним є патологічна еозинофілія в крові і ендокарді, яка викликає рестриктивную кардиомиопатию з фіброзним потовщенням ендокарда в області верхівки і подклапанних структур, викликаючи порушення наповнення шлуночка. Причина гіпереозінофіліі не встановлена, може бути пов'язана з паразитарними і протозойними інфекціями,
  6.  КАРДІОМІОПАТІЯ
      Кардіоміопатія - дуже поширене у кішок захворювання, що характеризується ураженням міокарда, як правило, не запальним. Зазвичай кардіоміопатія розвивається у молодих кішок і тварин середнього віку. Нерідко причиною захворювання є брак в організмі таурину, або воно може розвинутися при гіпотиреозі, або міокардиті. Вторинні (специфічні) кардіоміопатії розвиваються також
  7.  Список прийнятих скорочень
      АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  8.  Гіпертрофічна кардіоміопатія
      Гіпертрофічна
  9.  Дилатаційна кардіоміопатія
      Дилатаційна
  10.  Гіпертрофічна кардіоміопатія
      Відомо, що у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією вельми висока ймовірність непритомності і раптової смерті. Як інструмент для оцінки частоти і ступеня тяжкості шлуночкових порушень ритму в цій групі хворих використовується холтерівський моніторинг. За даними Магоп і співавт. [52], у 66% (з 99) обстежених або хворих спостерігалися шлуночкові порушення ритму «високих градацій»,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека