Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Маколкін В.І., Овчаренко З . І.. Внутрішні хвороби, 2005 - перейти до змісту підручника

Рестриктивная кардіоміопатії

Рестриктивная кардіоміопатії (РКМП) відома у двох варіантах Фанее які розглядаються як два самостійних патологічних процесу) - ендокардіальної фіброз і ендоміокардіальний фіброеластоз * еФфлера. Патоморфологічна картина при двох захворюваннях мало раз-

211

личается і характеризується різким потовщенням ендокарда в поєднанні з гіпертрофією міокарда шлуночків, порожнини яких можуть бути расшц. рени або зменшені. Зазвичай в патологічний процес залучені обидва шлуночка, рідше - один. Найбільш типово зміна правого шлуночка з залученням сосочкових м'язів і сухожильних хорд з прогрессирующе ^ облітерацією порожнини шлуночка.

РКМП (як синдром) може також спостерігатися при захворюваннях, що ведуть до порушення діастолічного розслаблення (так звані хвороби накопичення - амілоїдоз, гемохроматоз, гликогеноз). При цих захворюваннях в міокарді накопичуються патологічні субстанції, що зумовлюють порушення розслаблення міокарда.

Патогенез. При РКМП відбуваються порушення діастолічного наповнення шлуночків у вигляді укорочення часу ізометричного розслаблення шлуночків і зменшення пізнього наповнення шлуночків (в період систоли передсердь). Ці порушення, а також часто розвивається недостатність тристулкового клапана обумовлюють наростання серцевої недостатності (часто при малих розмірах серця).

Клінічна картина. Прояви хвороби надзвичайно поліморфні, вони визначаються симптомами порушення кровообігу в малому або великому колі (залежно від переважного ураження правого або лівого шлуночка).

На I етапі діагностичного пошуку не завжди можна отримати необхідну інформацію для постановки діагнозу, так як скарги або відсутні, або обумовлені застійними явищами в малому або великому колі кровообігу.

На II етапі можуть виявлятися симптоми застійної недостатності серця різного ступеня вираженості.
Більше значення має виявлення збільшення серця, м'якого пізнього систолічного шуму і гучного раннього III тону (обумовленого швидким наповненням шлуночків під час діастоли). Може виявлятися симптом Куссмауля - збільшення набухання яремних вен на фазі глибокого вдиху.

На III етапі діагностичного пошуку зазвичай не виявляють ознак збільшення серця при рентгенологічному дослідженні. На ЕКГ відзначаються неспецифічні зміни зубця Т, блокада лівої (рідше - правої) ніжки пучка Гіса. При ехокардіографічні дослідженні відзначається зменшення порожнини лівого шлуночка, вкорочення часу ізоволемчного розслаблення (ознаки порушення діастолічної функції лівого шлуночка). При допплеровской ехокардіографії відзначають збільшення піку раннього наповнення, зменшення піку пізнього передсердного наповнення шлуночків і збільшення відношення раннього наповнення до пізнього. Крім того, виявляються швидкий рух передньої стулки мітрального клапана під час діастоли і швидке раннє рух задньої стінки лівого шлуночка назовні.

При дослідженні параметрів центральної гемодинаміки визначається підвищений тиск заповнення в обох шлуночках, причому кінцевий тиск в лівому перевищує аналогічний показник у правому шлуночку. При вентрикулографії спостерігають посилено сокращающийся лівий шлуночок або обидва шлуночка, гладкі контури їх стінок, іноді з дефектом заповнення в області верхівки, відбиваючим її облітерацію. У деяких випадках визначаються вдавлення в області сосочкових м'язів. Відзначаються ознаки недостатності мітрального або тристулкового клапанів.

При ендоміокардіальний фіброеластозі Леффлера можливі виражена еозинофілія і бронхоспастичний синдром, що в поєднанні з

212

щеренним збільшенням розмірів серця і симптомами серцевої недостатності допомагає поставити правильний діагноз.

Діагностика.
Розпізнавання РКМП надзвичайно важко. З впевнено-стю про даної патології можна говорити при виключенні насамперед коястріктівного перикардиту з ознаками порушення кровообігу у великому колі, а також вад серця (мітральному-трікуспідальний Попок). Припущення про РКМП може виникнути при виявленні помірного збільшення серця (іноді - нормальних розмірів серця) в поєднанні з ознаками серцевої недостатності, які не можна пояснити ніякими іншими причинами. З цього випливає, що необхідно провести ряд додаткових методів дослідження. Ранні стадії хвороби можуть бути виявлені при зондуванні серця і виявленні підвищеного кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку. В даний час за допомогою доплерографії можна виявити порушення, що виникають у період діастоли. Виявляється збільшення піку раннього наповнення, зменшення піку пізнього наповнення, збільшення відношення раннього наповнення до пізнього. Допомога у встановленні діагнозу надає також і ангіокардіографія.

Лікування, як правило, симптоматичне і спрямоване на зменшення застійних явищ в малому і великому колі кровообігу. Використовують у невеликих дозах діуретики (гідрохлортіазид у дозі 50 мг / добу), вазодила-татори (ізосорбіду динітрат та ізосорбіду мононітрат по 20-60 мг / добу), непрямі антикоагулянти. Діуретики та периферичні вазодилататори у великих дозах можуть погіршити стан. Серцеві глікозиди не застосовують.

Хірургічне лікування при фибропластическом ендокардиті складається в висічення потовщеного ендокарда, звільнення сухожильних хорд і тканини клапанів. При важкому ураженні клапанів проводять їх протезування.

Прогноз. Летальність протягом 2 років становить 35-50%. Рестріктів-ная кардіоміопатія може ускладнитися тромбоемболією, аритміями, прогресуванням серцевої недостатності.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Рестриктивная кардіоміопатії "
  1. КАРДІОМІОПАТІЇ.
    В останні роки кардіоміопатії привертають до себе все більшу увагу кардіологів у зв'язку з тим, що вони стали частіше діагностуватися і, мабуть, значно збільшилася їх справжня частота. За висновком ВООЗ назву "кардіоміопатії" позначає уз-кую групу поразок міокарда невідомої етіології, важливішого-шими проявами яких є кардіомегалія і прогрес-сірующая серцева
  2. Список прийнятих скорочень
    АГ - артеріальна гіпертонія АТ - артеріальний тиск АДГ - антидіуретичний гормон АКШ - аортокоронарне шунтування АЛТ - аланінамінотрансфераза АНФ - антинуклеарних фактор АТФ - ангиотензинпревращающий фермент ACT - аспартатамінотрансфераза БА - бронхіальна астма БАБ - бета-адреноблокатори ГБ - гіпертонічна хвороба ГД - геморагічний діатез ГЗТ -
  3. Контрольні питання і завдання
    Оберіть один, найбільш правильну відповідь на питання 37-76. 37. Ревматична лихоманка (ревматизм) являє собою системне запальне захворювання сполучної тканини, для якого характерні всі перераховані нижче ознаки, крім одного: А. Інфікування гемолітичним стрептококом групи В. Б. Переважне ураження суглобів і серцево-судинної системи. В. Пряма дія
  4. КАРДІОМІОПАТІЇ
    - поразка міокарда невідомої або неясної етіології, при якій домінуючими ознаками є кардіомегалія і серцева недостатність, виключаючи процеси ураження клапанів, системних і легеневих судин . Клінічна класифікація 1. Застійна (конгестивна) кардіоміопатія, або первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів
  5. Електрокардіографія
    Роберт Дж. Майербург (Robert J. Myerburg) Вступ. Електрокардіограма (ЕКГ) являє собою графічний опис електричної активності серця, зареєстрованої на поверхні тіла за допомогою електродів, поміщених в різних точках, що дозволяє оцінити просторовий розподіл цієї активності. Джерелом електричної активності серця служать працюють, що скорочуються
  6. ФУНКЦІЯ СЕРЦЯ У НОРМІ І ПРИ ПАТОЛОГІЇ
    Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Клітинні механізми серцевого скорочення Міокард складається з окремих поперечнополосатих м'язових клітин (волокон), діаметр яких в нормі составлят 10-15 мкм, а довжина - 30-60 мкм (рис. 181-1, а). Кожне волокно включає в себе безліч пересічних і з'єднаних між собою ниток (міофібрил), які йдуть на всьому протязі волокна і в
  7. КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
    Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) Кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  8. ПУХЛИНИ СЕРЦЯ, СЕРЦЕВі ПРОЯВИ СИСТЕМНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ, ТРАВМАТИЧНІ ПОШКОДЖЕННЯ СЕРЦЯ
    Вілсон С. Колуччі, Євген Браунвальд (Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald) Пухлини серця Первинні пухлини. Первинні пухлини серця зустрічаються рідко і з гістологічної точки зору частіше класифікуються як «доброякісні» (табл. 193-1). Однак так як при всіх пухлинах серця є потенційна можливість розвитку смертельно небезпечних ускладнень, а багато хворих з
  9. ХВОРОБИ ПЕРИКАРДА
    Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Нормальні функції перикарда. Вісцеральний перикард - це серозна мембрана, відокремлена невеликою кількістю рідини, що представляє собою ультрафильтрат плазми, від фіброзного мішка, що є парієтальні перикардом. Перикард перешкоджає раптового розширення камер серця при фізичному навантаженні і гіперволемії. Внаслідок розвитку негативного
  10. КАРДІОМІОПАТІЇ
    Ще одна група некоронарогенних уражень міокарда, найбільш важка з усіх як у плані діагностики і клінічних проявів, так і в плані лікування, - це кардіоміопатії . За пропозицією W.Brigden / 1957 / та J.Goodwin / 1961 /, під терміном "кардіоміопатії" слід розглядати первинні самостійні форми ураження серця неясною або спірної етіології з прогресуючим несприятливим
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека