загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Розсіяний склероз, клінічні форми, типи перебігу, принципи терапії

Розсіяний склероз - хронич.прогрессир.заболевание ЦНС і проявл. розсіяною (багатоджерельної) неврологіч.сімптоматікой і має в типових випадках на ранніх стадіях реммітірующій. перебіг. Наблюд.чаще у осіб молодого віку (20-40 років) і призводить до важкої інвалідизації.

Історія вивчення розсіяного склерозу:

1835 Крювелье описав острівцевий склероз

У 1868 г.Шарко описав клініч.проявленія захворювання.

Чим північніше і західніше, тим вище частота захворювання (Москва).

Мультифакторіальної теорія - комбінація зовнішніх фаткоров діє на генетично предрасопложенних осіб, викликаючи хронич. Запалення, аутоімунні реакції та демієлінізацію.

1.Генетіческая схильність

- у європейців

2. Вірусні інфекції

Патоморфология РС: вогнища демієлінізації (бляшки) в тканини ГМ (поруч з бічними шлуночками, біла речовина, мозолисте тіло, стовбурові стр-ри, мозочок).

- Остриe бляшки - мають запалені. зміни з набряком тканини і периваскулярной інфільтрацією і активним розпадом мієліну (м'які, рожевого кольору)

- хронічні бляшки - з переважанням гліозу, рубцеві зміни рубцевої тканини)-щільні, сірого кольору.

Етіологія:

1.географіческій фактор (максимальне видалення від екватора, гарячий клімат)

2.вірусная інфекція (ретровірус, вірус кору, краснухи, грипу, герпесу)

3.Генетіческая обумовлена ??сприйнятливість (HLA-система)

4.стресс, травми голови і спини

5.Особенности харчування (тваринна їжа)

Патогенез:

1.Зовнішня фактори + генетична схильність=розвиток запально-аутоімунного процесу=руйнування мієліну

2.актівірованние клітини - підвищення проникності ГЕБ - проникнення в тканину мозку клітин крові + розвиток запальної реакції - зрив толерантності до АГ мієліну - включення клітинних і гуморальних аутоімунних реакцій

3.разрушеніе мієліну активованими клітинами, цитокінами, АТ, цитопатическое вплив вірусу

4.значеніе мають особливості обміну в тканині мозку, зміни реологічних властивостей крові, порушення обміну цинку, міді, заліза, обміну поліненасичених жирних кислот, амінокислот

5.разрушеніе мієліну і подальша дегенерація аксона є причинами стійкого блоку проведення нервового імпульсу

КЛИНИЧ.
трусы женские хлопок
Прояви РС:

В цілому клінічні прояви РС можуть бути розділені на 7 основних груп:

Вік початку від 15 до 59 років .

1. Симптоми ураження пірамідного тракту: найчастіше спастіче. Нижній парапарез, рідше геміпарези, підвищення сухожильних рефлексів, зниження черевних рефлексів, клонуси, патологіч.знакі.

2. Поразка мозочка: статична і дінаміч.атаксія, дисметрія, гіперметрія, інтенціонное тремтіння, скандував мова, макрография (великий почерк).

3. Поразка ЧМН: глазодвігат., Поразка медіального поздовжнього пучка - с-м меж'ядерних офтальмології, трійчастого, відвідного, лицьового, ністагм.

4. Ретробульбарний неврит: зниження або втрата зору, пов'язана з первинною демиелинизацией зорового нерва, болі за оком, нечіткість бачення, поява туману, пелени перед очима, швидке зниження гостроти зору, центр.скотома, порушення колірного зору. Через 2-3 міс. можливе самовільне відновлення гостроти зору, на очному дні-збліднення скроневих половин або всього диска зорового нерва. Характерні повторні ретробульбарні неврити.

5. Порушення глибокої та поверхневої почуттів-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при нахилі голови вперед вознік.ощущеніе електріч.тока уздовж хребта) - поразка задніх канатиків.

6. Порушення тазових ф-цій: імперативні позиви, почастішання або затримка сечовипускання, нетримання сечі. Урологіч.осложненія - гідронефроз, уросепсис - основна причина смерті.

7. Псіхіч.нарушенія: зниження інтелекту, порушення поведінки, депресія або ейфорія.

Для РС характерно мінливість клініч.сімптомов, що пов'язано із залежністю швидкості проведення нервового імпульсу від показників гомеостазу. Симптом «гарячої ванни» - погіршення стану при підвищенні температури тіла. Різко нараст.пралічі. ТРІАДА ШАРКО - ністагм + інтенціонное тремтіння + скандував мова

Пентада Марбург + скронева деколорація дисків зорових нервів + випадання черевних рефлексів

Варіанти течії:

1.волнообразное перебіг з періодами загострень і ремісій

2.После 7-10 років хвороби вторинне прогресування, коли спостерігається поступове погіршення стану

3.первічно прогресуюче ( проградиентное)

План обстеження пацієнта з нижнім парезом.


1.Анамнез і клінічний огляд.

2.обзорная рентгенографія хребта

3. КТ і МРТ

Шарко охарактеризував захворювання як поєднання:

- нижньої спастичної параплегії

- інтенціонний тремор

- порушення мови

- зорові засмучуся-ва

- ністагму

Симптоматика РС обусл. Поразкою провідних шляхів ГМ І СМ (основна мішень поразки-мієлін).

Типи перебігу РС:

1. Реммітірующій протягом - повне або неповне відновлення ф-цій в періоди між загостреннями і відсутністю наростання симптомів в періоди ремісій.

2. Первинно-прогредиентное протягом - прогресування захворювання з тимчасовою стабілізацією або тимчасовим незначним поліпшенням.

3. Вдруге-прогредиентное течія - спочатку ремітируючого протягом змінюється прогресуванням з мінімальними ремісіями.

4. Прогресуючий перебіг з загостреннями-прогресування з початку хвороби



Діагностика РС:

1. Клініч.данние: не менше 2 загострень, які тривають не менше 24 годин і клініч.данние про 2 вогнищах, поява яких розділене в часі періодом не менше 1 міс (критерії позер).

2. МРТ-дослідження ГМ (не менше 3 областей з підвищеною інтенсивністю сигналу, при цьому 2 з них - у первентрікулярном просторі).

3. Дослідження очного дна (збліднення скроневих половин дисків зорових нервів), зорових ВП.

4. Підвищення імуноглобулінів класу G і виялвеніе олігоклональних антитіл груп lg в ЦСР

5. Лімфоцитарний плеоцитоз в ЦСР

6. Підвищення прозапальних цитокінів

Лікування: купірування загострень, симптоматичне, превентивне (попередження загострень).

Превентивне лікування - інтерферони бета (бетаферон, ребіф, Авонекс) не поліпшують симптоматику, копаксон (полімер з 4 амінокислот)-схожий за складом на мієлін, бере на себе всю атаку, імуноглобулін, рибонуклеаза, дибазол .

Бетафероном погано переносяться.

Купірування загострень: кортикостероїди, АКТГ (синактен депо), Плазмаферез (очащ.кровь з імунних комплексів) під прикриттям кортикостероїдів, Цитостатики.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Розсіяний склероз, клінічні форми, типи перебігу, принципи терапії "
  1. . БІЛЬ У ОБЛАСТІ СПИНИ І ШИЇ
    Генрі Дж. Менкін, Реймонд Д. Адамі (Henry J. Mankin, Raymond D. Adams) Анатомія і фізіологія нижній частині спини Скелет хребта представляє собою складну структуру, яку анатомічно можна розділити на дві частини. Передня частина складається з циліндричних тіл хребців, з'єднаних одне з іншим міжхребцевими дисками і утримуються разом передньої і задньої поздовжніми
  2. хвороба Ходжкіна І Лімфоцитарна ЛІМФОМИ
    Вінсент Г. ДеВіто, Джон Е. Ултман Визначення. Лімфоми слід розглядати як пухлини імунної системи. До них відносяться лімфоцитарні пухлини і хвороба Ходжкіна, а іноді в групу лімфом включають і пухлини гістіоцитарної походження. Раніше лімфоми підрозділяли на хвороба Ходжкіна і неходжкінські лімфоми, але в даний час більш досконалі методи діагностики дозволяють
  3. судинних захворювань головного мозку
    Дж. Ф. Кістлер, А. X . Роппер, Дж. Б. Мартін (J. Ph. Kistler, AH Ropper, J. В. Martin) У розвинених країнах судинні захворювання головного мозку служать третьою за значимістю причиною смертності після серцево-судинних і онкологічних захворювань. Крім того, у дорослих серед всіх нервових хвороб судинні ураження частіше інших приводять до інвалідності. Їх поширеність
  4. С
    + + + сабур (тур. sabur), висушений сік листя рослини алое (Aloe arborescens) сімейства лілійних; проносний засіб. Темно-бурі шматки або порошок. Добре розчинний у гарячій воді, спирті, розчинах лугів. Діючі початку - антрагликозиди (алоин). У малих дозах діє як гіркота, покращуючи апетит і посилюючи травлення, желчегонно. Місцево чинить слабку подразнюючу,
  5. Генітальний ендометріоз
    Визначення поняття. Поняття ендометріоз включає наявність ендометріоподобние розростань, що розвиваються поза межами звичайної локалізації ендометрію - на вагінальної частини шийки матки, в товщі м'язового шару матки і на її поверхні, на яєчниках, тазовій очеревині, крижово-маткових зв'язках і т.п. У зв'язку з тим що анатомічно і морфологічно ці гетеротипії не завжди ідентичні слизової
  6. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ ШКІРНИХ ЗМІН
    Томас Б. Фітцпатрік, Харлей Л. Хейнес (Thomas В. Fitzpatrick, Harley A. Haynes) Клінічне дослідження шкіри Ідентифікація шкірних ушкоджень, або змін, являє собою проблему, подібну до такої при розпізнаванні клітин в мазку крові: найдрібніші деталі мають величезне значення. На пошкодження шкіри може скаржитися сам хворий або вони можуть бути виявлені випадково при
  7. ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
    Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas У . Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  8. пігментації шкіри І ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ меланіну
    Томас Б. Фітцпатрік, Девід Б. Мошер ( Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher) Система меланоцитів Загальна характеристика меланіну. Різноманітний колір шкіри людини визначається відносним вмістом у ній меланіну, оксигемоглобіну, відновленого гемоглобіну і каротину, проте саме меланін є основним пігментом, від якого залежить колір шкіри, волосся і очей. Він виконує
  9. ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ ФАГОЦИТАРНОЇ СИСТЕМИ
    Джон І. Геллін (John J. Gallin) До лейкоцитам, цим основним клітинним компонентів запалення та імунної реакції, відносяться нейтрофіли, лімфоцити , моноцити, еозинофіли і базофіли. Кров служить найбільш доступним джерелом лейкоцитів і засобом транспортування клітин з кісткового мозку, де вони генерують, в різні тканини. У нормі кількість лейкоцитів в крові дорослих осіб становить
  10. ОСНОВИ неоплазією
    Джон Мендельсон (John Mendelsohn) Вступ. Останні роки позначені значним прогресом у розумінні біологічних і біохімічних основ розвитку раку. Однак це не означає, що проблема неопластичних захворювань вирішена. Успіхи в лікуванні раку у дорослих приходили поступово і стосувалися в основному злоякісних пухлин, що характеризуються незвично високою чутливістю до
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...