Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Столяров И.Д ., Бойко А.Н. (Ред). Розсіяний склероз, 2008 - перейти до змісту підручника

Розсіяний склероз У ДІТЕЙ

До недавнього часу розсіяний склероз вважався захворюванням дорослих. І, дійсно, розгорнута клінічна картина і все, пов'язані з нею, трагічні події спостерігають дорослі неврологи. У той же час роботи, присвячені вивченню клініко-патогенетичних особливостей розсіяного склерозу в дитячому віці небагаточислені і суперечливі (С.К.Евтушенко і співавт., 1998, Ruggieri et al., 1999).

Протягом 10 років С.К.Евтушенко і співавт. проводилося обстеження і вивчення можливості ранньої діагностики РС в дитячому віці. Аналізу піддані дані обстеження 97 дітей віком від 4 до 15 років. У діагностиці були використані клінічні критерії C.Poser і співавт. (1983). Застосовувалися клінічні та додаткові методи обстеження: зорові викликані потенціали (програма «DX-4000»), КТ та МРТ, імунологічні та імуногенетичні (фенотипування за HLA-системі) методи.

В результаті комплексного обстеження клінічно достовірний розсіяний склероз був встановлений у 25 дітей (дівчаток - 16, хлопчиків - 9) віком від 4 до 15 років. У 35 дітей, у яких на початкових етапах підозрювали РС, комплексне обстеження дозволило виключити РС і діагностувати інші захворювання: пухлини головного і спинного мозку, запальні захворювання нервової системи, лейкодистрофії, підгострий склерозуючий паненцефаліт, спастичний парапарез Штрюмпеля, хвороба Галлеворде-на-Шпатца, нейрофіброматоз, синдром Луї-Бар, порушення спинального кровообігу та ін

Проведені дослідження показують, що РС не тільки може зустрічатися в дитячому віці, але може також діагностуватися у дітей. При цьому частота достовірного дитячого РС становить 4-5% від частоти дорослих. Водночас, у дитячому віці ми зустрічаємо ініціальні і ранні прояви РС. Тому ще більше дітей можуть мати тільки одну атаку, часто протікає у вигляді моносимптома, проходити під маскою іншого захворювання (ретробульбарного невриту зорового нерва, дифузного енцефаліту або розсіяного енцефаломієліту тощо) і давати типову клінічну картину захворювання РС вже у дорослих.

Дослідження, проведене Гузєв В.І. і Чухловіна М.Л. (2000), показало, що РС у дітей зазвичай починається поступово, може провокуватися гострими респіраторними інфекціями, переохолодженням, стресорні ситуації. Характерно моносімптомних початок. Часто першим симптомом захворювання буває короткочасне зниження зору на одне або обидва ока, нерідко проходить без лікування. Можливо, розвиток птозу і диплопии на початку хвороби, що змушує лікарів запідозрити міастенію і тільки подальше обстеження з використанням МРТ головного мозку дозволяє поставити правильний діагноз. Дебютом розсіяного склерозу в дитячому віці може стати і ураження VII пари черепних нервів. У цих випадках розвивається картина периферичного парезу мімічної мускулатури, звичайно з одного боку, який швидко регресує з повним відновленням функції мімічних м'язів. Нерідко спостерігається рецидивирующее ураження VII пари черепних нервів, можливо і розвиток ураження мімічної мускулатури з обох сторін. Автори спостерігали випадки, коли першим симптомом розсіяного склерозу у дітей була картина невралгії трійчастого нерва. У зв'язку з розвитком вираженого больового синдрому проводилася неодноразова екстракція зубів, яка хворим дітям не приносила полегшення. Дані МРТ головного мозку свідчать, що причиною розвитку невралгії при РС може бути формування бляшки в корінці V черепного нерва при проходженні його в вароліев міст. Першими симптомами розсіяного склерозу у дітей можуть бути і запаморочення, і ністагм, і диплопія зі збіжним косоокістю. У таких пацієнтів при відсутності парезів м'язів кінцівок виявляються патологічні стопного знаки, які можуть зникати; через кілька днів знижуються і зникають черевні рефлекси. Можливий розвиток скороминущої атаксії або короткочасної слабкості в нижніх кінцівках.

У зв'язку з тим, що в дитячому віці розсіяний склероз звичайно починається моносімптомних, діагностика значно утруднена. Після першої атаки часто настає тривала ремісія, тому діагноз в більшості випадків ставиться ретроспективно, коли виникає загострення з розгорнутою картиною многоочагового ураження нервової системи. Серед факторів ризику розсіяного склерозу у дітей особлива увага приділяється структурним змінам в білій речовині головного мозку, які виявляються у новонароджених з гіпоксичної енцефалопатією. Відображенням деструктивних процесів у головному мозку є продукція аутоантитіл до антигенів нервової тканини. За даними цих же авторів, до шестимісячного віку титри антитіл до галактоцереброзідам наближаються у більшості здорових дітей до кордону норми дорослих, в той же час у 12% дітей до 2-3 років виявляються титри антитіл до галактоцереброзідам, в 2 рази перевищують нормальні показники дорослих. Показано, що рівень вироблення антитіл до глутаматних рецепторів також є возрастзавісімим. У частини дітей тривало зберігаються високі титри даних антитіл. Необхідно підкреслити, що підвищені титри антитіл до галактоцереброзідам, що містяться в мієлінових мембранах і міелінпродуцірующіх клітинах, і до глутаматних рецепторів, що активує вироблення нейтротрансміттера окису азоту, що володіє прямим токсичною дією на олігодендоціти, створюють передумови для розвитку демієлінізуючих процесу в ЦНС.

Питання про прогноз розсіяного склерозу, який дебютує в дитячому віці до теперішнього часу залишається невирішеним. У літературі є дані як про доброякісному, так і про злоякісний перебіг розсіяного склерозу у дітей (Єфименко В.М., 1998, Ghezzi В, 1997). Можливо, що суперечливість цих даних зумовлена ??гетерогенністю розсіяного склерозу у дітей, в основі якої лежить залежність клінічних проявів РС від рівня становлення імунного статусу організму в момент запуску аутоімунного процесу. Відомо, що на ранньому і пізньому етапах онтогенезу переважають супресорні популяції, що, мабуть, перешкоджає розвитку розсіяного склерозу в дані вікові періоди. Представлені результати свідчать про те, що дебют розсіяного склерозу у віці до 10 років в подальшому передбачає більш сприятливий перебіг захворювання, тоді як початок проявів в 12-14 років характеризується важким перебігом з частими загостреннями. Дане припущення підтверджується і результатами, отриманими Євтушенко С.К., Єфименко В.М. (1998), при дослідженні антигенів головного комплексу гістосумісності: у дітей з дебютом розсіяного склерозу у віці до 10 років частіше зустрічається антиген HLA-B12, тоді як після 10 років виявляли, в основному, антиген HLA-B7, як і у дорослих пацієнтів.

Враховуючи складність клінічної діагностики розсіяного склерозу в дитячому віці, тільки комплексний підхід з використанням сучасних методів обстеження дозволяє проводити ранню діагностику, адекватне лікування, забезпечити дотримання режиму, необхідного для пацієнта з даним захворюванням, щоб попередити прогресування процесу і погіршення стану хворих.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Розсіяний склероз У ДІТЕЙ "
  1. Ризик виникнення захворювання у дитини, народженої хворий розсіяним склерозом
    Часто запитують, наскільки великий ризик того, що дитина з'явився у хворої на розсіяний склероз також захворіє цією хворобою. В цілому розсіяний склероз не є спадковою хворобою. Безсумнівно успадковується схильність до алергій, які надзвичайно поширені. У цьому відношенні необхідно знати, що в розвитку розсіяного склерозу, наскільки це відомо на сьогоднішній
  2. ТАКТИКА ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРОГО З СКАРГАМИ психічного та емоційного ХАРАКТЕРУ
    Едвін Г. Кессі (Edwin H. Cassem) Дуже часто хворі звертаються до лікаря зі скаргами суб'єктивного характеру, такими як втома, напруга, нервозність, млявість, страх, пригнічений стан, запаморочення, які буває важко віднести до якогось конкретного захворювання. Один хворий може скаржитися, що він постійно «на взводі», другий-на те, що його думки транслюються за місцевим
  3. Базальні ядра
    Базальні ядра забезпечують рухові функції, . відмінні від таких, контрольованих пірамідним (кортико-спінальних) трактом. Термін екстрапірамідний підкреслює це розходження і відноситься до ряду захворювань, при яких уражаються базальні ядра. До сімейних захворювань відносять хвороба Паркінсона, хорею Гентінгтона і хвороба Вільсона. У цьому параграфі розглядається питання про базальних ядрах і
  4. запор, діарея І ПОРУШЕННЯ аноректального ФУНКЦІЇ
    Стефен Е. Голдфінгер (Stephen E. Goldfinger) Функція товстого кишечника в нормі Кожні добу в травний тракт надходить приблизно 9 л рідини; з цієї кількості 2 л припадає на частку випитих рідин, а інші представляють собою секрети слинних і шлункових залоз, жовч, секрети підшлункової залози і залоз кишечника, необхідні для того, щоб забезпечити
  5. . рідини і електролітів
    Норман, Г. Левінські (Norman G. Levinsky) Натрій і вода Фізіологічні аспекти (див. також гол. 218). Як з фізіологічної, так і з клінічної точки зору обмін води і натрію в організмі тісно взаємопов'язаний. Вміст натрію в ньому залежить від рівноваги між що надходять з їжею і виведеним через нирки. У здорових виведення натрію НЕ через нирки незначно. Його екскреція
  6. ШКІРНІ ПОШКОДЖЕННЯ, МАЮТЬ загальмедичні значення
    Томас Б. Фітцпатрік, Джеффрі Р. Бернард (Thomas В. Fitzpatrick, Jeffrey R. Bernhard) Шкіра - один з найбільш чутливих індикаторів серйозного захворювання: навіть нетренованим оком можна розрізнити її цианотичность, жовтушність або попелясто-сіру блідість при шоці. Досвідчений лікар повинен вміти визначати слабкі шкірні прояви небезпечних для життя захворювань і знати ті діагностичні
  7. пігментації шкіри І ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ меланіну
    Томас Б. Фітцпатрік, Девід Б. Мошер ( Thomas B. Fitzpatrick, David B. Mosher) Система меланоцитів Загальна характеристика меланіну. Різноманітний колір шкіри людини визначається відносним вмістом у ній меланіну, оксигемоглобіну, відновленого гемоглобіну і каротину, проте саме меланін є основним пігментом, від якого залежить колір шкіри, волосся і очей. Він виконує
  8. ПОРУШЕННЯ ФУНКЦІЇ ФАГОЦИТАРНОЇ СИСТЕМИ
    Джон І. Геллін (John J. Gallin) До лейкоцитам, цим основним клітинним компонентів запалення та імунної реакції, відносяться нейтрофіли, лімфоцити , моноцити, еозинофіли і базофіли. Кров служить найбільш доступним джерелом лейкоцитів і засобом транспортування клітин з кісткового мозку, де вони генерують, в різні тканини. У нормі кількість лейкоцитів в крові дорослих осіб становить
  9. ГОЛОВНИЙ КОМПЛЕКС ГЕНОВ гістосумісності
    Чарлз Б. Карпентер (Charles В. Carpenter) Антигени, що забезпечують внутрішньовидові відмінності особин, позначаються як аллоантігени, а коли вони включаються в процес відторгнення алогенних тканинних трансплантатів, то набувають назву антигенів тканинної сумісності (гістосумісності). Еволюція закріпила одиничний ділянку тісно зчеплених генів гістосумісності, продукти яких на
  10. ГРИП
    Рафаел Долін (Raphael Dolin) Визначення. Грип є гостре респіраторне захворювання, викликане вірусом грипу. Інфекція вражає верхні і / або нижні дихальні шляхи і часто супроводжується такими системними симптомами, як лихоманка, головний біль, міалгія, слабкість. Спалахи захворювання різної тривалості і тяжкості, що виникають практично кожну зиму, призводять до
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека