загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Ранній вроджений сифіліс

Типові для раннього вродженого сифілісу (syphilis congenita praecox) зміни виявляються не раніше 5 го місяця вагітності. Сифіліс плоду за канчівалісь його загибеллю на 6-7 му місяці вагітності. Мертвий плід народжується на 3-4 й день, в 80% випадків в мацерированной стані.

Уражена сифілісом плацента більш велика, гіпертрофована, в'яла, тендітна, легко рветься, важча. Зазвичай в нормі маса плаценти становить 1/масси плода. При сифілісі маса плаценти може складати 1/масси плода. Мікроскопічно в зародковій частині плаценти виявляються набряк, рясне раз растание сполучної тканини, абсцеси в ворсинках. Переважно уражається центральна частина і смокчу ди (пери і ендартеріїти). Іноді відзначається наявність запальних інфільтратів і некрозів. В материн ської частини плаценти специфічних змін зазвичай не відзначається. Більш постійні при сифілісі зраді ня в пуповині. Вони виражаються в лейкоцитарної ін фільтрації стінок судин, особливо їх м'язового шару (ендомезо, періваскуліти), переважно в пупоч ної вені. Бліді трепонеми тут виявляються все гдаів великій кількості.

Шкіра мертвонароджених плодів представляється ма церірованной: епідерміс розпушений і легко сповзає обширними пластами. Мацерація епідермісу є результатом не тільки впливу навколоплідної жид кістки, а й своєрідного аутолітіческого ферментатів ного процесу. Плід має невеликий розмір і малень кую масу . За рахунок масивного проникнення блідих трепонем уражаються всі органи і кісткова система. Осо бливо велика кількість блідих трепонем обнаружи ється в печінці, селезінці, надниркових. Печінка і селі Зенка збільшені, щільні, маса їх значно більше норми. Легені також збільшені, щільні, видно окремих ві безповітряні ділянки жовтуватого кольору. При мік роскопіческом дослідженні в уражених органах ви є дифузна запальна інфільтрація з наступним розростанням сполучної тканини. Місцями інфільтрат утворює більш густі скупчення, у формі так званих міліарних сіфілому. Особливо виражені ці зміни в печінці і селезінці. У легенях виявляється «біла пневмонія». Уражена частина легені ущільнена, має сірувато білий колір. Мікро скопически виявляється вогнищева або розлита дрібно клітинна інтерстиціальна інфільтрація, рясна десквамація епітелію, його жирове переродження і за полнение їм альвеол; в судинах - розростання інтими і звуження просвіту. В кістках виявляються явища остео хондритів і остеопериостита. У сумнівних випадках рентгенологічне виявлення остеохондріта у мертво народжених плодів є патогномонічним симпто мом раннього вродженого сифілісу.

Клінічні прояви раннього вродженого сифілісу у новонароджених рідко відзначаються раніше 2-6 ї неде Чи життя і в цілому (за винятком деяких особливо стей) відповідають вторинному періоду придбаного сифілісу. Діти, народжені з активними проявами

сифілісу, в 50% випадків виявляються нежиттєздатними мі і гинуть у перші години або дні після народження. Та кі новонароджені мають характерний зовнішній вигляд: дитина слабо розвинений, має малу масу тіла, шкіра його внаслідок відсутності підшкірної жирової клітковини в'яла, цианотичная, складчаста. Особа має старче ський вид, маленьке, зморщене, в глибоких складках, землистого кольору. Голова велика з розвиненими лобовими буграми і запала переніссям. Черепні вени расши рени. Слабкість і постійна нежить ускладнюють соса ня і ковтання. Поведінка дитини неспокійне, він погано розвивається, часто кричить.

Якщо клінічні прояви сифілісу з'являються в перші місяці чи рік після народження, рідше з моменту народження, то діти залишаються життєздатними. При своє тимчасово розпочатому лікуванні вони поправляються і розвиваю ються нормально.

Клінічні ознаки раннього вродженого сифілісу виявляються з боку шкіри, слизових оболонок , різних внутрішніх органів, опорно рухового апарату, нервової системи.

Поразки шкіри і слизових оболонок можуть бути у вигляді типових вторинних сифилидов і особливих симпто мов, характерних для вродженого сифілісу в грудному віці.

До найбільш важких і прогностично несприятливим симптомам раннього вродженого сифілісу відноситься сифілітична пухирчатка. Вона існує при рожде нии дитини або з'являється протягом першого тижня жит тя. Первинним морфологічним елементом шкірної висипки є напружений міхур, діаметром 1-5 см, запов ненний серозним або серозно гнійним, іноді геморагічний вмістом. Бульбашки розвиваються на инфильтра рованном підставі, оточені вузькою буро червоною облямівкою. Іноді появи бульбашок передує висипання буро червоних плям. Бульбашки підсихають в кор ки або розкриваються. Вони не володіють тенденцією до пе периферичної зростанню і злиття. Бульбашки постійно відзначаються на долонях і підошвах, потім з'являються на інших ділянках тіла і зазвичай поєднуються з плямистими, папульозними і пустульозного сифилидами. В місти мом бульбашок легко виявляються бліді трепонеми.

Сифілітичній пухирчатку слід диференціювати від епідемічної пухирчатки новонароджених (бул корисного імпетиго). Остання являє собою гостре інфекційне захворювання стафілококової етіології, що відрізняється високою контагіозністю. Вражає ново народжених в перші 7-10 днів життя. Характеризується дуже швидким появою серозних бульбашок, оточений них вузьким еритематозним віночком. Швидко увеличива Ясь шляхом периферичного зростання, бульбашки можуть дости гать декількох сантиметрів у діаметрі. Покришки їх стають в'ялими, вміст гнійним, вони вскри вають з утворенням великих яскравих ерозій. Найбільш часто бульбашки локалізуються на шкірі верхніх звичайно стей і живота (навколо пупка), але потім можуть взяти поширений характер.

Одним з ранніх клінічних ознак раннього вродженого сифілісу є специфічний риніт, що з'являється зазвичай на 2-6 му тижні після народження дитини. За рахунок дифузійної запальної инфильтра ції слизової оболонки порожнини носа з'являється Вира женное утруднення носового дихання. Воно набуває особливого свистячий, сопучи характер. При ссанні гру ді дитина постійно відривається від неї для того, щоб зробити глибокий вдих ротом. В носових ходах з'являються кровянисто гнійні кірки, на видаленні яких обнару живається значне звуження носових ходів. У некото рих дітей глибокий інфільтрат руйнує хрящову частину і кістки носа, приводячи до деформації останнього («сідловидний», «цапиний», у формі «лорнетки»).

Значно рідше спостерігається дифузна воспали кові інфільтрація слизової оболонки гортані, ко торая виражається в захриплості голосу, афонії і може привести до стенозу. У більш пізні терміни ураження слизових оболонок виявляється змінами, анало гічних вторинного періоду придбаного сифілісу.

Розеоли на слизовій оболонці порожнини рота і широкі кондиломи можуть з'являтися в перші місяці життя ре бенка і передувати розвитку генералізованих си пий. Поширена розеольная і папульозний висип від мечается у 50% хворих віком до 6 міс, вона найчастіше локалізується на долонях, підошвах, в місцях тертя шкіри пелюшками. Розеола відрізняється легким ущільненням шкіри , буро червоним кольором і при вирішенні лушпи шітся висівкоподібному лусочками. Папульозний сифилид має виразний «мідно червоний» колір і тенденцію до формування дифузійної папульозний інфільтрації.

Дифузна папульозна інфільтрація є найбільш частою формою ураження шкіри при ранньому врож денном сифілісі. Вона розвивається в перші 1-3 міс жит тя дитини. Шкіра долонь, підошов, сідниць, в області підборіддя, губ, лоба і надбрівних дуг инфильтрируется, ущільнюється, стає гладкою, блискучою, пофарбована в фіолетово червоний колір. При локалізації на шкірі обличчя, навколо рота і на підборідді спочатку з'являються окремих ві інфільтровані ділянки фіолетово червоного кольору, які зливаються в суцільний інфільтрат. постеп але шкіра над ним набуває світло коричневе забарвлення і покривається пластинчастими лусочками. Губи потовщені і набряклі. За рахунок травмування при крику, ссанні, на тлі інфільтрату утворюються тріщини, радіарну распо лага навколо рота. Після дозволу інфільтрату і загоєння тріщин утворюються своєрідні промені стие рубці, що залишаються на все життя (рубці Робінзона - Фурньє). В області чола, волосистої частини голови дифузна папульозна інфільтрація нагадує себореї ний дерматит. Принаймні дозволу інфільтрації на ла донях і підошвах з'являються пластинчатое лущення, мацерація, складчастість шкіри («рука прачки»). На міс тах глибоких складок, тріщин залишаються рубці.

У деяких дітей розвивається сифілітична онихия і паронихия. Може виникати мелкоочаговая або дифузна алопеція, лейкодерма не зустрічається.

Поразка кісток і суглобів є дуже частим симптомом раннього вродженого сифілісу. Найбільш типові остеохондріти, періостити, остеопериостити, які спостерігаються у 53-85% новонароджених.

Остеохондрит являє собою найбільш типову форму ураження кісток при ранньому природженому сіфі лисиці. Остеохондрит утворюється вже починаючи з 5 го місяця внутрішньоутробного життя плода. У перші 3 міс життя ви є в середньому у 85% хворих, на 4 му місяці - у 10%, після 4 міс - тільки в 5% випадків. Після року життя зустрічаються рідко, а після 16 го місяця не зустрічається, тому за показаннями необхідно проводити рентге нологіческое обстеження в перші 3 міс життя дитину ка, так як в більш пізні терміни явища остеохондріта можуть мимовільно вирішитися. остеохондріта уражаються довгі трубчасті кістки, частіше - верхніх кінцівок. Він виникає на межі між хрящем епіфіза і кісткою діафіза.

Розрізняють три ступені остеохондріта. При першого ступеня на рентгенограмі в зоні попереднього звапнення хряща виявляється світла гладка чи ня, розширена до 2 мм (замість 0,5 мм в нормі). При другого ступеня з'являються звивистість і нерезкая за зубреніе її контурів, що пояснюється демінералізуєтся єю і остеопорозом кісткової тканини під розширеної зо ної інтенсивного попереднього звапнення. На рентгенограмах в цій зоні видно світла смужка, розширена до 4 мм, з зубчастими краями, зверненими в бік епіфіза, і вузька темна смужка під нею. При третього ступеня остеохондріта спостерігається подальше руйнування кісткової тканини, яке може призвести до від поділу епіфіза від діафіза. Клінічно остеохондрит викликає локальну напруженість, набряк і хворобливий ність в зоні ураження, дитина перестає рухати пора женной кінцівкою, а при пасивному русі і навіть при обережною пальпації видає різкий крик. Возника ет так званий псевдопараліч Парро (відсутність рухів кінцівки при збереженні нервової проводь мости). остеохондріта можуть розвинутися в плоских кіс тях обличчя і черепа. Друга і третя ступені остеохондріта характерні тільки для вродженого сифілісу.

періоститів і остеопериостити спостерігаються при ран ньому природженому сифілісі в 70-80% випадків. Вражають ся переважно довгі трубчасті кістки звичайно стей, рідше - плоскі кістки черепа. Клінічно вони проявляються у вигляді нерізко обмежених хворобливих припухлостей. Сифілітичні періостити зазвичай симетричні і на рентгенограмах видно у вигляді широ кой оссифицированная смуги, що розташовується уздовж діафіза довгих кісток. Нерідкі також асиметричні періостити, які простежуються у вигляді тонкої по лоск на обмеженій ділянці діафіза. Вони, як прави ло, поєднуються з остеохондріта або іншими проявле нями сифілісу. періоститів і остеопериостити мають місце при ранньому природженому сифілісі значно частіше, ніж визначаються клінічно.

Поразка фаланг пальців є рідкісним своеоб різним симптомом раннього вродженого сифілісу. При цьому спостерігаються зміни проксимальних, рідше середовищ них фаланг, причому частіше на руках (полідактіліти). Фа ланги веретеноподібно потовщені, пляшкової форми; процес протікає безболісно, ??без нагноєння і обра тання свищів. М'які тканини зазвичай не змінюються.

періоститів і остеопериостити кісток черепа можуть привести до різноманітних змін його форми. Наи більш типовими є: «ягодіцеобразний» череп, що характеризується різким збільшенням і випинання ем лобових і тім'яних горбів, розділених поздовжньої западиною, нерідко комбінуються із загальним увеличе ням черепа внаслідок гідроцефалії, і «олімпійський лоб», що виражається у високому стоянні лобової кістки, зі значним збільшенням лобових горбів.

При природженому сифілісі дуже рано, до 6 місячного віку, може розвинутися рахіт.

За даними К. К. Борисенко (1996), клінічна ви вираженість уражень опорно рухового апарату при ранньому природженому сифілісі стала менш виражений ної: зміни довгих трубчастих кісток виявляють ся переважно у вигляді остеохондріта I-II ступеня і періоститів. псевдопараліч Парро протікає латентний але, характеризується одним або декількома хворобливий вими або безболісними вогнищами. Зміни суста вов відзначаються рідко, головним чином за типом артриту при псевдопараліч Парро. У зв'язку з цим велике зна чення надається рентгенодиагностике змін кісток при ранньому природженому сифілісі, який в даний час може протікати не тільки без поразок шкіри і внутрішніх органів, але і з негативними серологиче ськими реакціями.

При ранньому природженому сифілісі можуть спостерігатися гумми в різних кістках, що виявляється при рентгено логічному дослідженні у вигляді вогнищ деструкції вели чиною від шпилькової головки до горошини, оточені зоною остеосклерозу.

  Внутрішні органи при ранньому природженому сифілісі залучаються до патологічного процесу порівняно рано і часто. Ущільнення і збільшення печінки та Селезія ки відзначається у 75-80% дітей і нерідко виявляється вже

  в перші 3 міс після народження. Печінка збільшена, висту пает з під реберної дуги; консистенція її щільна, по верхность гладка, пальпація злегка болюча. Жовту ха виникає рідко і після специфічного лікування проходить. Зміни печінки зазвичай супроводжуються слабкістю, набряками, анемією, тромбоцитопенією, лейко цитозом, гіпопротеїнемією. Спленомегалия може бути ізольованою або поєднуватися з збільшенням печінки. Іноді при пальпації нижнього краю селезінки констатив руются нерівності і шорсткості, що свідченням ет про наявність явищ періспленіта.

  Ураження нирок при ранньому природженому сифілісі спостерігається рідко і може проявлятися у вигляді гломеру лонефріта, нефрозонефриту або, частіше, ізольованою альбумінурії. У сечі визначається гематурія, білок, нирковий епітелій, циліндри. Іноді розвиваються оте ки, у важких випадках - явища уремії.

  Збільшення лімфатичних вузлів (пахових, ліктьових, шийних, аксилярний) спостерігається досить часто, вони досягають розмірів бобу і відрізняються щільністю. У хлопчиків з вродженим сифілісом нерідко і до вільно рано відзначається ураження яєчка, що виражається в його збільшенні і ущільненні, іноді супроводжується водянкою.

  Зміни периферичної крові при ранньому природженому сифілісі не мають специфічного характеру. Часто відзначається анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, уповільнення згортання крові.

  У хворих раннім вродженим сифілісом специфічні ураження інших органів (щитовидної залози, надниркових залоз, підшлункової залози, гіпофіза) клі ническая не виявляються, але вони пізніше можуть бути при чиною порушення функції цих органів, різних дис трофеї, позначатися на розвитку дитини.

  Патологічні зміни у внутрішніх органах при ранньому природженому сифілісі характеризуються зміною судин, периваскулярной запальної ін фільтрацією, що складається переважно з лімфоід них клітин з наступним розвитком сполучної тканини і склерозу. Можливо також Гуммозний ураження внутрішніх органів.

  У хворих раннім вродженим сифілісом ураження нервової системи спостерігається у формі менінгіту, менінгоенцефаліту, гідроцефалії та сифілісу головно го мозку з поліморфної симптоматикою. Менінгіт мо же протікати як з явними клінічними ознаками, так і приховано. У першому випадку відзначається занепокоєння,

  «Безпричинний» крик дитини вдень і вночі (симптом Систо), короткочасні напади судом, ригідність потиличних м'язів, напруженість тім'ячка, расшире ня вен на голові, підвищення рефлексів. Прихований ме нінгьо виявляється тільки при дослідженні спін номозговой рідини. Менінгоенцефаліт виявляється парезами, паралічами, косоокістю, нерівномірністю зіниць. Гідроцефалія (водянка головного мозку слідом ствие запалення м'якої мозкової оболонки) обнаружи ється або вже при народженні, або розвивається до 3 му місяця життя, протікає гостро або хронічно. Для неї характерні збільшення черепа, напруга джерельця, розходження швів, випинання очних яблук.

  Поразки очей виявляються у формі хориоретинита, ирита, запалення війкового тіла. Найбільш типовим є хоріоретиніт (хориоидит). При офтальмологи зації дослідженні виявляються (преимуществен але по периферії очного дна) точкові пігментні очажки і дрібні світлі цятки («сіль з перцем»).

  Після першого року хвороби клінічні ознаки раннього вродженого сифілісу вщухають. У багатьох дітей він приймає латентний перебіг і виявляється тільки на підставі позитивних серологічних реакцій. Хворі діти, як правило, відстають у фізичному і розумовому розвитку. Висипання на шкірі і слизових обо лочка аналогічні таким при вторинному рецидивному сифілісі, з'являються у вигляді розеол або, частіше, папул. Папули схильні до вегетації, розташовуються зазвичай в області заднього проходу, на статевих органах, в кутах рота, на слизовій оболонці порожнини рота, де вони нерідко еро зіруются. Нерідко спостерігається ураження гортані з охриплостью голосу і афонією. Можуть відзначатися також обмежені періостити і остеопериостити, переваж щественно довгих трубчастих кісток, фалангіти, гум ми кісток, які виявляються тільки рентгенологічно. Можуть виявлятися ураження печінки, селезінки, орхіти, які спостерігаються рідко і не відрізняються чітко Вира женнимі симптомами. З боку нервової системи від меча безсимптомний менінгіт, менінгіт, а також епілепсія, геміплегія, що виникають як наслідок по ражения мозкових судин у формі ендартеріїту і тром боза. При офтальмологічному обстеженні можна ви явити ознаки хориоретинита.

  Серологічні реакції в крові при ранньому природженому сифілісі, як правило, позитивні. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Ранній вроджений сифіліс"
  1.  Вродженого сифілісу. ЛІКУВАННЯ І ПРОФІЛАКТИКА СИФІЛІСУ
      Факт передачі сифілісу потомству був встановлений в кінці 15-го - початку 16-го століть. Кілька століть залишався неясним питання про механізм передачі сифілітичної інфекції. Сторіччя домінувала гермінативна гіпотеза, згідно з якою сифіліс передається плоду тільки батьком через сперматозоїд, безпосередньо заражає яйцевую клітку. Відповідно до цієї точки зору, хворий на сифіліс дитина
  2.  Ранній вроджений сифіліс раннього дитячого віку
      Характеризується слабко вираженими клінічними симптомами. Клінічна картина відповідає вторинному придбаному періоду сифілісу чи може спостерігатися латентний перебіг. У клініці переважають великі папули і широкі кондиломи, тому деякі автори цей період називають конділоматозного. Основні особливості клінічної картини сифілісу раннього дитячого віку 1) Мізерні
  3.  Природжений сифіліс.
      Ще під час першої епідемії сифілітичної інфекції було відмічено, що крім дорослих сифілісом хворіють і діти, і, що прояви сифілісу у дітей відмінні від проявів сифілісу у дорослих. У Росії сифіліс був бичем царських сіл. Ці хворі не піддавалися лікуванню, виробляли на світ хворих дітей у яких в свою чергу народжувалися хворі діти. Понад 400 років тому існувала
  4.  Классиф-я сифілісу
      1. Первинний серонегативний сифіліс. 2. Первинний серопозитивний сифіліс. 3. Первинний прихований сифіліс. У цю групу зараховують хворих, у яких протягом усього першого курсу лікування стійко зберігаються негативні стандартні серологічні реакції. 4. Вторинний свіжий сифіліс. 5. Вторинний рецидивний сифіліс. 6. Вторинний прихований сифіліс. У цю групу об'єднують хворих,
  5.  Природжений сифіліс
      С. ГРУДНОГО ВІКУ. Передача сифілісу потомству відбувається головним чином у перші 3 роки після зараження матері. Надалі ця здатність слабшає, але повністю не зникає ("закон Кассовіча"). Бліда трепонема інфікує плід вже на 8-му тижні вагітності, проникаючи через плаценту, підвищення проникності якої для блідих трепонем сприяє хламідійна, цитомегаловірусна,
  6.  Природжений сифіліс. Сифіліс плоду
      Під дією трепонем, зміни, що відбулися в плаценті, роблять її функціонально неповноцінною в результаті чого відбувається його внутрішньоутробна загибель на 6-7-му місяці вагітності. Мертвий плід виштовхується на 3-4-й день, зазвичай в мацерированной стані. Мацерований плід в порівнянні з нормально розвиваються плодом такого ж віку має значно менші розміри і масу. Шкіра
  7.  Особливості клінічних проявів сифілітичної інфекції
      В даний час при діагностиці сифілісу дерматовенерології відчувають певні труднощі, оскільки сифілітичні прояви не завжди відповідають клініці, раніше описаної в спеціальній літературі. Прийом антибіотиків, самолікування, вживання алкоголю, незбалансоване харчування, негативний вплив екологічних та інших чинників впливають на імунологічний статус, що
  8.  Лікування та профілактика сифілісу у дітей
      Ранній вроджений маніфестний сифіліс діагностується на підставі позитивних серологічних реакцій (КСР, РІФабс, РІТ, ІФА), наявність шкірних проявів, кісткових змін (остеохондріти, періостити), початкових змін слизової оболонки ока (хоріоретиніти), явищ специфічного риніту, збільшення печінки та селезінки, патології ліквору. З перерахованих ознак можуть виявляти не
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...