загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Міхурові дерматози

Пухирчатка. Етіологія і патогенез хвороби повністю не вивчені. Існує безліч теорій виникнення патологічного процесу: теорія затримки хлоридів, токсичного, неврогенного, ензімного, бактеріального, вірусного, аутоімунного походження. Розрізняють такі клінічні форми: вульгарна, листоподібна, вегетуюча, себорейна (еритематозна). Частіше зустрічається вульгарна форма пухирчатки. Серед хворих цією формою хвороби переважають жінки старше 40 років. Спільним для всіх форм пухирчатки є акантолізіс з утворенням інтраепідермально бульбашок на слизових порожнини рота і шкіри. Клінічно акантолізіс виявляється шляхом визначення симптому Нікольського - при потягивании пінцетом за покришку міхура спостерігається відшарування епідермісу за межами міхура на видимо здорової шкірі або при терті пальцем здорової на вигляд шкіри поблизу міхура відбувається відшарування епідермісу з утворенням ерозії. При натисканні на міхур відбувається збільшення площі міхура - симптом Асбо-Ханзо.

Вульгарна пухирчатка. Клінічна картина характеризується появою бульбашок найчастіше на слизових рота і зіву, які швидко розкриваються з утворенням хворобливих яскраво-червоних ерозій з обривками епітелію. Ерозії на губах покриті товстими, пухкими, геморагічними кірками. У важких випадках вся слизова рота являє собою суцільну ерозивно поверхню. Ізольоване ураження слизових оболонок може спостерігатися від декількох днів до 6 і більше місяців. Зазвичай такі хворі звертаються до стоматологів, які виставляють діагноз і проводять помилково лікування виразкового або афтозного стоматиту, багатоформна еритема, молочниці та інші. На зовні незміненій шкірі, переважно грудей і спини, з'являються в'ялі пухирі, наповнені прозорим вмістом. Великі бульбашки під вагою ексудату можуть брати грушоподібну форму - симптом груші. Виявляється позитивний симптом Нікольського і Асбо-Хансена. При розтині бульбашок утворюються ерозії, які епітелізіруются, залишаючи після себе плями пігментації. З часом починає погіршуватися загальний стан хворого, з'являється слабкість, підвищується температура, приєднується вторинна інфекція. За відсутності належного лікування може наступити смертельний результат. Діагностика вульгарною пухирчатки грунтується на даних клінічної картини, позитивного симптому Нікольського, Асбо-Хансена, виявленні акантолітіческіх клітин Тцанка - (змінені шиповидні клітини з великим ядром і вузькою смужкою цитоплазми синього кольору по периферії і світло-блакитного навколо ядра). Застосовують реакцію імунофлюоресценції (РІФ). При дослідженні водного і сольового обміну відзначається затримка хлориду натрію. Найбільш переконливим підтвердженням діагнозу є гістологічне дослідження, при якому виявляється інтраепідермально міхур.

Вегетуюча пухирчатка характеризується не тільки появою бульбашок на слизовій порожнини рота, але і навколо природних отворів, в пахвових, пахово - стегнових складках, під молочними залозами, навколо пупка. Після розтину бульбашок на ерозивно поверхні розвиваються папілломатозние розростання, нерідко займають великі поверхні. Надалі вони вирішуються, ерозії епітелізіруются, залишаючи після себе пігментні плями. Порушується загальний стан хворого, смерть настає від різних ускладнень.

Листоподібна пухирчатка проявляється наявністю поверхневих, плоских, млявих бульбашок, ерозій з утворенням тонких пластинчастих чешуйко-корок. Різко виражений симптом Нікольського. Слизові оболонки зазвичай не уражаються. Можливо випадання волосся і ураження нігтів. Хворі гинуть від розвивається кахексії або від приєдналася інфекції.

Себорейная, або еритематозна пухирчатка, починається з утворення на шкірі обличчя, волосистої частини голови вогнищ з лусочками жовтого кольору або корками, при видаленні яких залишається ерозована поверхню. Надалі на шкірі грудей і спини з'являються бульбашки, швидко підсихає в кірку, симптом Нікольського позитивний. Вогнища ураження нагадують себорейний екзему або імпетиго. Перебіг хвороби тривалий, можливий перехід в листоподібну пухирчатку.

У дітей пухирчатка спостерігається рідко, переважно у дівчаток у віці від 2 до 15 років. З усіх різновидів вульгарною пухирчатки найбільш часто зустрічається листоподібна форма.

Лікування. За життєвими показаннями призначають кортикостероїди. Залежно від стану хворого преднізалон призначають в ударних дозах (50-80 мг на добу) до припинення свіжих висипань протягом двох тижнів, після чого дозу повільно зменшують. Необхідно визначити підтримуючу дозу - це мінімальна доза, на тлі якої відсутні свіжі висипання. Доцільно разом з кортикостероїдами призначати цитостатики. Для попередження ускладнень при тривалому прийомі кортикостероїдів необхідний прийом препаратів калію, анаболічних гормонів, антибіотиків, регулярно визначати вміст глюкози в крові, систему згортання, вимірювати артеріальний тиск. Для місцевого лікування застосовують полоскання дезінфікуючими засобами, змазування ерозій розчинами анілінових барвників, мазі з антибіотиками і кортикостероїдами. Хворі пузирчаткой повинні перебувати на диспансерному обліку.

Пемфігоіда. У групу пемфігоіда, тобто лише зовні схожих з пузирчаткой хвороб, входять бульозний пемфігоїд Левера або неакантолітіческая пухирчатка, Рубцов пемфігоїд, доброякісна неакантолітіческая пухирчатка слизової оболонки тільки порожнини рота. Ці захворювання характеризуються доброкачественностью течії, субепідермальной розташуванням бульбашок, відсутністю явища акантолиза і симптому Нікольського.

Бульозний пемфігоїд. Захворювання зустрічається у осіб старше 50 років і може починатися зі слизової порожнини рота. Етіопатогенез остаточно не з'ясований. Можливий парабластоматозний, аутоімунний характер, обумовлений токсикозом або обмінними порушеннями. Клініка. На тлі гіперемії і набряку слизової оболонки порожнини рота з'являються напружені міхури до 1 см в діаметрі з серозним або геморагічним вмістом. Через кілька годин або днів утворюються ерозії, схильні до епітелізації. Подібні елементи можуть виникати і на шкірному покриві.

У дітей частіше, ніж у дорослих, уражається слизова оболонка порожнини рота. На шкірі, поряд з бульбашками, виникають папульозні і еритематозно - уртикарний елементи. Клінічні прояви можуть нагадувати багатоформна ексудативну еритему, токсичний епідермальний некроліз.

Діагностика грунтується на клінічних, цитологічних і гістологічних даних, РІФ.

Лікування. Необхідно виключити злоякісні пухлини, лейкози, лімфогранулематоз, а потім призначають глюкокортикостероїди та цитостатики, а також диаминодифенилсульфон (ДДС). Зовнішнє лікування аналогічно лікуванню пухирчатки.

Рубцов пемфігоїд. Для нього характерне висипання бульбашок на кон'юнктиві, слизовій оболонці рота і шкірі з утворенням рубців і спайок. Частіше хворіють жінки у віці старше 50 років. Перші прояви хвороби з'являються на слизових порожнини рота або очей, геніталій. Надалі в процес можуть залучатися слизові глотки, гортані, носа, стравоходу, сечовивідних шляхів, прямої кишки. При ураженні очей процес починається за типом катарального кон'юнктивіту, на тлі якого з'являються пухирі з утворенням спайок, що призводить до зрощення кон'юнктивального мішка (сімблефорон), до звуження очної щілини, до сліпоти. Ураження слизових оболонок призводить до утворення спайок в глотці, в кутах рота, до руйнування язичка і мигдаликів. Можуть бути стриктури гортані, стравоходу, уретри, фімоз, атрофія піхви і т.д. Рубцов пемфігоїд потрібно диференціювати з вульгарною пузирчаткой.

Лікування найбільш ефективно при комбінованому застосуванні кортикостероїдів і препаратів сульфонового ряду.

Доброякісна неакантолітіческая пухирчатка тільки слизової оболонки рота. Етіологія і патогенез не відомі. Хворіють переважно жінки старше 20 років.

Клініка. На слизовій оболонці порожнини рота з'являються напружені міхури з серозним вмістом і щільною покришкою, які через кілька годин безслідно зникають або розкриваються, утворюючи злегка хворобливі ерозії, які швидко епітелізіруются. Процес хронічний, протягом доброякісний.

Лікування симптоматичне.

Герпетиформний дерматоз Дюрінга. Етіопатогенез повністю не з'ясований. Проте у хворих виявлена ??підвищена чутливість до клейковини (білки злаків - пшениці, рису, кукурудзи, вівса, жита, ячменю, проса і т.д.). Дерматоз провокують запальні процеси в шлунково-кишковому тракті, ураження печінки, аскаридоз, злоякісні пухлини, лімфолейкоз, прийом препаратів йоду й брому, перенесені інфекційні хвороби, аутоаллергические процеси.

Клінічна картина ураження характеризується істинним поліморфізмом висипань (еритема, пухирі, пухирці, бульбашки, вузлики) та їх угрупованням. Одним з провідних ознак хвороби є свербіж шкіри, що передує висипань. Напружені бульбашки з'являються на злегка гиперемировано і набряку шкірі, розкриваються, утворюючи ерозії, які після епітелізації залишають плями пігментації. Симптом Нікольського негативний. Акантолітіческіе клітини не виявляються, однак у вмісті пухирів є велика кількість еозинофілів. У хворих відзначається підвищена чутливість до препаратів йоду (проба Ядассона). При гістологічному дослідженні виявляється субепідермальной розташування міхурів і еозинофіли.

У дітей захворювання передують підвищення температури, нездужання, артралгії, диспепсичні явища. У дошкільному віці переважають великі напружені міхури на набряково - гіперемійованою шкірі, частіше на тулубі і стегнах. Характерні також мелкопапулезная і папули - везікулезние висипання. Іноді згруповані бульбашки локалізуються в пахових і пахвових складках, на обличчі, верхніх і нижніх кінцівках. Досить часто у дітей уражаються слизові оболонки. На волосистої частини голови висипання відсутні.

Лікування проводиться препаратами сульфонового ряду: ДДС, дімоціфон, дапсон, авлосульфон, промацетін, сульфетрон, можливе поєднання з глюкокортикоїдами. Протипоказані препарати брому, йоду, барбітурати та амідопірин. Місцеве лікування аналогічно лікуванню пухирчатки.

Профілактика полягає у виключенні з харчування продуктів, що містять клейковину, йод. Хворі повинні перебувати на диспансерному обліку.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Міхурові дерматози "
  1. Лекції. Лекції з дерматовенерології, 2009
    Анатомія, гістологія і функції нормальної шкіри. Піодермії. Стафилодермии, стрептодермії. Змішані стрептостафілодерміі. Короста. Педикульоз, ДЕРМАТИТИ. ЕКЗЕМА. НЕЙРОДЕРМІТ. Кропив'янка. Набряк Квінке. Псоріаз. Червоний плоский лишай. Рожевий лишай Жильбера. Багатоформна еритема. Грибкові захворювання шкіри. Кератомікози. Пахова епідермофітія. Мікози стоп, грибкові захворювання.
  2. Міхурово (бульозна) дерматозів
    Міхурові (бульозні) дерматози - група захворювань, основним морфологічним елементом яких є міхур з локалізацією як на шкірі, так і на слизових оболонках. Класифікація міхурових дерматозів 1) Пухирчатка істинна (акантолотіческая). 2) Герпетиформний дерматит Дюринга. 3) пемфігоіда (неакантолітіческая пухирчатка): - бульозний пемфігоїд Левера;
  3. Міхурові дерматози
    {foto12}
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...