Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія і реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаГематологія
« Попередня Наступна »
Кассирський І.А., Алексєєв Г.А.. Клінічна гематологія, 1970 - перейти до змісту підручника

НАБУТИХ ГІПО-апластична анемія

На відміну від «генуинной» апластичної анемії (тип Ерліха) придбані гіпоапластіческіе анемії, особливо гострі форми, викликаються певними етіологічними факторами.

З антибіотиків найчастіше гіпо-апластичні анемії викликають хлормицетин (хлорамфенікол, левоміцетин). За літературними даними, хлормицетин містить вільну нітрогрупу, що володіє токсичним ефектом. В оглядовій роботі Scon і співавторів з 607 хворих апластичної і гипопластической анемією у 92 захворювання пов'язували з прийомом хлорамфеніколу. У вітчизняній літературі описаний одиничний випадок (Н. В. Бєляєва) апластичної анемії, що розвилася в результаті безконтрольного тривалого прийому левоміцетину (хворий в цілому отримав близько 70 г препарату).

Ми спостерігали хвору 55 років, у якої розвинулася картина апластичної анемії (підтверджена трепанобиопсии клубової кістки) після тривалого прийому левоміцетину (хвора в цілому прийняла близько 60 г препарату). Після численних гемо-та медуллотрансфузій, вироблених в ЦОЛІПК, хвора поправилася.

Відомі поодинокі випадки апластичної анемії у зв'язку з прийомом стрептоміцину, ПАСК, хінакріна (акрихіну), сульфаніламідів, препаратів миш'яку (мафарсен), золота, вісмуту, протисудомних засобів (трідіон, мезантоін, дилантин), спазмолітичних (апресолін), фенилбутазона, бутазолідіна.

Критичний аналіз описуваних випадків призводить до висновку, що гіпо-апластичні стану кісткового мозку лікарського (включаючи антибіотики) походження обумовлені або передозуванням лікарського речовини, або особливою чутливістю хворого до звичайних доз ліки. Не можна виключити і тієї можливості, що в окремих випадках прийом лікарської речовини лише виявляє приховану (у початковій фазі розвитку) гіпоплазію кісткового мозку (як це було у хворої, описаної В. Н. Лебедєвим, у якої, єдиною з 300 хворих, які отримували бутазолідін, розвинулася апластична анемія).

Класичним агентом, що викликає апластична стан кісткового мозку, здавна вважають бензол і його похідні - динитрофенол, тринітротолуол, вживані в різних галузях промисловості і в разі тяжкого отруєння викликають картину гострого апластичної недокрів'я зі смертельним результатом.

У літературі описані випадки гіпо-апластичні анемій, частиною зі смертельним результатом, викликані отруєнням етилованим бензином, вірніше, що містяться в етилової рідини токсичним продуктом - тетраетілсвінцом, проникаючим через неушкоджену шкіру, при ковтанні бензину або вдихання парів .

З часу відкриття рентгенових променів (1895) стали з'являтися випадки апластичної анемії, викликані іонізуючою радіацією. Згубний вплив променевого випромінювання на кровотворення в даний час навряд чи потребує доказів після того, як стало відомо, що сотні осіб, які зазнали впливу атомного бомбардування в Хіросімі і Нагасакі (1945), стали жертвами апластичної анемії.

Поодинокі випадки важких панмієлопатія зі смертельним результатом спостерігаються після внутрішньоартеріального вливання 30 мл двоокису торію - торотрастом.

У розвитку гіпо-апластичні станів кровотворення в перебігу інфекційних захворювань головна роль належить надчутливості організму. Слід врахувати також роль медикаментозного фактора і можливість розвитку аутоімунних антитіл (див. нижче).

У багатьох випадках, незважаючи на самі ретельні пошуки, етіологічний фактор залишається неясним. Ці випадки доводиться (надалі до відкриття конкретної причини) відносити до «генуинной» апластичної анемії (типу Ерліха). За статистикою Scott і співавторів, з 607 випадків гіпо-апластичної анемії «генуинная» форма була відзначена в 299 (тобто майже в 50%) випадків.

Патогенез. Патогенез гіпо-апластичні станів кровотворення неоднорідний.

У деяких хворих гіпо (а) пластичними анеміями (не отримували гемотрансфузій) виявляють аутоімунні антитіла до еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. У хворих парциальной формою гіпоплазії кісткового мозку частіше знаходять антиеритроцитарні антитіла. У хворих з біцітопеніей (лейко-Еритропенія) поряд з антиеритроцитарних виявляються антилейкоцитарні антитіла, а у хворих з панцитопенією - і антитромбоцитарні антитіла.

Наведені дані, на наш погляд, все ж не дозволяють розглядати аутоімунізації організму проти власних кровотворних (кістковомозкових) і кров'яних клітин в якості універсального патогенезу гіпо-апластичні станів кровотворення, бо в більшості випадків гіпо-апластичні анемії характеризуються не підвищеною, а зниженою імунологічної реактивністю організму.

Відому роль у патогенезі гіпо-апластичні анемій відводять скорочення тривалості перебування («життя») еритроцитів в циркулюючої крові. На користь такого генезу гіпо-аплаетіческіх анемій свідчать, зокрема, спостереження ряду авторів, що визначали у хворих хронічною ідіопатичною панцитопенією інтенсивність процесів еритропоезу і ерітрорексіса (гемолізу) за допомогою радіоактивних ізотопів заліза (Fe59) і хрому (Сr51).

Той факт, що, за даними численних авторів, концентрація в крові гемопоетичних факторів: вітаміну B12, заліза, плазми, еритропоетинів - не тільки не знижена, але в ряді випадків підвищена, природно призводить до думки, що генез міелопластіческого синдрому може бути пов'язаний з незасвоєння (ахрезія) кістковим мозком необхідних для нормального кровотворення речовин. Підтвердженням подібної точки зору служать спостереження авторів, що вказують на порушення процесів метаболізму в кровотворних клітинах при гіпо-апластична анемія.

Шляхом введення радіоактивного заліза (Fe59) було показано уповільнене зникнення заліза з плазми, що означає зниження засвоєння заліза еритробластах кісткового мозку.

За допомогою цитохімічних досліджень в кровотворних клітинах кісткового мозку виявлені порушення нуклеїнового, жирового і гликогеновие обміну, а також активності лужної фосфатази, що каталізує обмін нуклеїнових кислот, Фос-фоліпідов та інших білкових комплексів. У кістковомозкових еритробластах відзначено зниження вмісту цитохромоксидази і порушення синтезу гемоглобіну.

Клінічна картина. Клінічна картина хвороби, крім вираженого недокрів'я, характеризується кровоточивістю за типом тромбоцитопенічнійпурпури: петехії та екхімози на шкірі, кровотечі - носові, з ясен, травного та сечового тракту, у жінок - менорагії.

У розвитку геморагії при гіпо-та апластичні станах кісткового мозку поряд з тромбоцитопенічна фактором грають роль якісні зміни кров'яних пластинок і кровоносних капілярів. Вивчення кров'яних пластинок за допомогою електронної мікроскопії виявляє значні зміни: в пластинках відсутні або майже не виражені відростки і псевдоподии, стерто поділ на Гранули-і гиаломер, пластинки дегенеративно змінені, вакуолізований (рис. 48 в, г).

Порівняно рідко в зв'язку з гранулоцитопенією виникають септичні та некротичні ускладнення, подібні мають місце при агранулоцитоз.





Рис. 48.

Електронограмми тромбоцитів

.

а, б - електронномікроскопіческіе знімки тромбоцитів крові здорових людей Збільшення х 7000; електронномікроскопіческіе знімки крові хворих апластичної (в) і гипопластической (г) анемією. Збільшення <7000 (Г. М. Абдулаєв, М. С. дульцин, Е. І. Терентьєва і Ф. Е. Файнштейн).



Перебіг. Перебіг придбаних гіпоапластіческіх анемій варіює залежно від гостроти і ступеня ураження кісткового мозку. Гострі і підгострі форми гіпоапластіческой анемії характеризуються неухильно прогредієнтності течією по типу генуинной апластичної анемії Ерліха (див. вище). Навпаки, хронічні форми протікають з періодичними загостреннями, що виражаються в різкій анемізації, піддається, однак, терапевтичним заходам, які призводять до стану тривалої ремісії. Тривалість захворювання від 3-5 до 15 років і більше. Безсумнівна значення має і етіологія захворювання, детерминирующая можливість зворотного розвитку процесу.

Діагноз. Діагноз гіпо-апластичної анемії ставиться на підставі клініко-гематологічної картини і даних дослідження кістковомозкового пунктату.

Диференціальний діагноз гіпо-та апластичної анемії з системними захворюваннями, в першу чергу з еритромієлоз, проводиться на підставі наступних ознак: 1) при гипопластической анемії не відзначається збільшення селезінки; остання в порядку посттрансфузійного гемосидероза може бути злегка збільшеною лише по закінченні багатьох місяців і навіть років від початку захворювання, тоді як при системному захворюванні спленомегалія є початковим симптомом, 2) пунктат кісткового мозку при гипопластической анемії, як правило,. не може знайти характерних для еритромієлоз атипических - гігантських, поліплоїдних, «мегалобластоідних» - еритробластів; 3) відсутня яка б то не було властива системного захворювання «бластних» (міелогемоцітобластная) метаплазія; 4) нарешті, при гипопластической анемії зазвичай не виявляється ознак внекостномозгового гемопоезу.

Важче диференціювати гіпо-апластичну анемію з бластомний-гіперпластіче-ськими процесами - алейкемічна ретікулозом (лейкозом), що перебігають під маскою апластичної анемії, з панцитопенії. Подібний «псевдоапластіческій» варіант властивий ряду системних захворювань: гострий і підгострий ретікулозу (гемоцитобластоз), остеоміелосклероз з мієлоїдною метаплазією селезінки і печінки, а також (в окремих випадках) диффузному карциноз кісткового мозку.

У цих випадках, що імітують гіпо-апластичну анемію, клініциста виручають дві основні ознаки: 1) збільшена селезінка і 2) наявність клітинної анаплазії і атипії в пунктатах органів, а іноді і в периферичної крові.

Слід пам'ятати, що збільшена селезінка - ознака гиперпластического процесу - може спостерігатися іноді і у хворих на апластичну анемію за рахунок посттрансфузійного гемосидероза, що підтверджується спостереженнями, отриманими за допомогою селезінкової пункції.
В пунктаті селезінки в цих випадках поза-і внутрішньоклітинно виявляється железосодержащий пігмент - гемосидерин.

Великі діагностичні труднощі виникають у тих випадках, коли при безсумнівно гипопластических станах кровотворення в селезінковому і печінковому пунктатах (трепанате) мікроскопічно можуть бути виявлені вогнища викарного гемопоезу. У цих випадках диференціальний діагноз проводиться на основі сукупності всіх даних з урахуванням ступеня метаплазії та її поширення. У ряді випадків остаточний діагноз ставиться на підставі динамічного спостереження над хворим. Взагалі ж, підкреслюючи відмінності і навіть протилежності, наявні між гіпо-та гіперпластичними станами кровотворення, слід разом з тим пам'ятати про можливості результату міелоапластіческого синдрому в МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ.

Особливо показові в цьому відношенні численні випадки результату гипопластических станів кровотворення в гострий або хронічний ретікулоз (лейкоз), що спостерігалися в Японії серед осіб, які пережили вибухи атомних бомб.

Гіпопластична анемія із збереженим або підвищеним тромбоцитозом слід диференціювати з гипопластической (анемічній) предстадіей ретікулоза.

До введення в клінічну практику методів прижиттєвого цитологічного і гістологічного дослідження кісткового мозку подібні форми апластичної анемії з осередковою проліферацією лімфоїдної-ретикулярних клітин можна було розглядати як проміжний етап - динамічну фазу на шляху розвитку ретікулоза.

Однак у світлі сучасних цітогістологіческіх досліджень подібні випадки, що протікають з панцитопенії і без органної патології, але з більш-менш вираженою лімфоїдної-ретикулярної метаплазией, правильніше розглядати як «гіпопластичні маски» ретікулоза, особливо в початковій стадії хвороби.

На думку багатьох сучасних авторів, гіпопластична анемія являє собою прелейкемічною фазу гемоцитобластоз. У цьому аспекті будь-яку гіпоплазію кісткового мозку можна розглядати або як «маску» вже сформованого алейкемічна ретікулоза (гемоцитобластоз), або як потенційну престадію ретікулоза, при якій анаплазія кровотворення випередила проліферацію. В останньому випадку в кістковому мозку виявляються ще лише «покояться» лімфоїдної-ретикулярні клітини («cellules quiescentes»), resp. гемогістобласти.

Питання про взаємини між гіпо-та гіперпластичними процесами, про можливі переходах одного патологічного стану в інший є одним з найбільш суперечливих у сучасній гематології. У клінічній практиці нерідкі випадки, коли клініцист має всі підстави діагностувати алейкемічна ретікулоз, патологоанатом ж, грунтуючись на «своїх» даних (наявність жирового кісткового мозку в диафизах довгих кісток, атрофія селезінки з її фіброаденому, спустошений кістковий мозок в плоских кістках при наявності вогнищевих скупчень недиференційованих клітин), розглядає ці випадки як апластичну анемію.

Складність і спірність проблеми обумовлюються тим, що до цих пір не існує загальновизнаного об'єктивного критерію, який би дозволив встановити чітку грань між гіпо-та гіперпластичними станами кровотворення.

  На наш погляд, питання про «лейкозної» («прелейкозной») природі гипопластической анемії має вирішуватися насамперед на підставі морфологічної, цітогістологіческой картини кісткового мозку та периферичної крові.

  У цих випадках костномозговая пункція поряд з трепанобиопсии має вирішальне диференційно-діагностичне значення. Присутність в костномозговом пунктате навіть невеликої кількості типових гемоцітобластов мезо-та макрогенерації з нуклеоламі, що свідчать про активну мітотичної діяльності клітин, є ознакою не апластичної, а гиперпластического стану кровотворення, тобто лейкозу. Ще більш абсолютним, що не підлягає сумніву ознакою лейкемічного захворювання слід вважати появу типових остролейкозних клітин - гемоцітобластов та інших «бластів» (миело-, моно-, лімфобластів) в периферичної крові.

  У цьому відношенні ми не можемо погодитися з точкою зору Ф. Е. Файнштейна, що допускає при гипопластической анемії присутність в периферичної крові до 19,5% гемоцітобластов. Поділяючи висловлювану автором думка «про відому спільності патогенетичних механізмів розвитку апластических (гипопластических) анемій і алейкемічна ретікулоза», ми розглядаємо самий факт появи в кістковому мозку, а тим більше в периферичної крові типових гемоцітобластов як ознака системного захворювання - ретікулоза, що протікає під маскою апластичної стану .

  Прогноз дуже серйозний. Передбачення quo ad vitam і певною мірою ступінь оборотності або незворотності процесу залежить від таких моментів: 1) причини, що викликала гіпо-або апластична стан кровотворення, 2) гостроти перебігу хвороби і фази розвитку процесу; 3) наявності супутніх ускладнень - гемолізу, геморагії. В якості осложняющего обставини, пов'язаного з терапевтичним втручанням, відоме значення надають Посттрансфузійний гемосидерозу. Більш сприятливий прогноз у випадках токсичної (медикаментозної) етіології. Відомі випадки одужання хворих на апластичну анемію, що розвинулася внаслідок отруєння органічним миш'яком, бензолом і препаратами золота.

  Летальність. За матеріалами ЦОЛІПК (Ф. Е. Файнштейн, 1963), смертність серед хворих гіпо-апластичні анемії протягом 1944-1954 рр.. становила 86% (у решти мала місце клінічна ремісія). Застосуванням комплексної терапії вдалося знизити смертність до 37%. У загальній летальності питома частка летальності від гіпо-та апластичні анемій, згідно з даними прозектур, зросла, що слід пояснити як покращити діагностику, так і що зменшилася летальністю від інших (інфекційних та ін) захворювань. Так, за даними московських прозектур, повідомленими А. А. Багдасарова та співробітниками (1958), летальність від цих захворювань, яка становила в 1928-1932 рр.. 0,09% до загального числа розтині (І. В. Давидовський), в даний час дорівнює 0,25%.

  Профілактика. Профілактика гіпо-апластичні анемій полягає в дотриманні відповідних заходів захисту на виробництвах і в професіях, пов'язаних з впливом мієлотоксичних речовин (іонізуюча радіація, бензол і т. п.). Необхідні суворе дотримання правил дозування при призначенні хворим рентгенотерапії або хіміотерапії і відповідний контроль за станом крові, а в разі потреби і кісткового мозку. З появою спровокованої тим чи іншим зовнішнім впливом панцитопенії слід вжити всіх можливих заходів до усунення шкідливого агента.

  Лікування. Патогенетична терапія, тобто лікування основного захворювання, можливе лише у випадках гипопластической анемії з відомою етіологією. В якості замісної і підтримуючої терапії показані систематичні переливання крові та її фракцій - еритроцитної маси, а також лейкоцітной і тромбоцитів. Щоб уникнути бурхливої ??реакції переважніше переливати одногруппную кров (перевірену на резус-сумісність); трансфузию слід виробляти крапельним способом. Частота переливань залежить від індивідуальних особливостей. У періоди загострення гемотрансфузії виробляють 2-3 рази на тиждень, через день або щодня, в періоди відносної ремісії - залежно від «толерантності» пацієнта: для кожного хворого апластичну анемію дослідним шляхом встановлюють відповідні терміни переливання крові (через 7-10-15 днів і т.д.). При гипопластических станах терміни подовжують до 1-2 місяців, а в разі настання тривалої ремісії гемотрансфузії відміняють. Враховуючи можливість розвитку посттрансфузійного гемосидероза, рекомендують після 8-10 гемотрансфузії робити перерву на 12-15 днів.

  Перспективним методом лікування гіпоапластіческіх станів кровотворення є медуллотерапія. Застосовують інфузії у вену великих кількостей (вимірюваних мільярдами) ядросодержащих кістковомозкових клітин, що добуваються шляхом багаторазових пункцій і аспірації з декількох кісток (операція взяття кісткового мозку призводится під наркозом).

  Позитивні результати лікування хворих гіпо-апластичні анемії отримані колективом співробітників ЦОЛІПК, що застосовували інтравенозного (за допомогою спеціальної системи з капронових фільтром) і інтраоссальние трансфузии великих кількостей миелокариоцитов в комплексі з іншими лікувальними заходами - трансфузиями еритроцитарної і тромбоцитів, катіонітного і цільної крові, стероїдними гормонами , комплексом вітамінів групи В, а в частині випадків - у поєднанні з спленектомія. Наводимо методику інтраоссальной трансфузии кісткового мозку, розроблену в ЦОЛІПК.

  Кістковий мозок аспирируют у донора під внутрішньовенним тіопенталовий наркозом за допомогою голки Кассирський шляхом декількох пункцій в різних ділянках грудини. В якості антикоагулянту використовується 6% розчин лимоннокислого натрію (приблизно з розрахунку 1 мл антикоагулянту на 10 мл кісткового мозку). Аспірованим кістковий мозок тут же вводять хворому інтраоссально - в грудину або клубову кістку. З метою зменшення почуття розпирання в області грудини перед кожною ін'єкцією кісткового мозку вводять 3-5 мл 0,5% розчину новокаїну.

  Кожному хворому виробляють від однієї до чотирьох трансфузий з інтервалом в 2-5 тижнів, при кожній трансфузии реципієнту вводять від 50 до 250 мл суміші кісткового мозку з кров'ю, що містить від 1 до 7. - ^ Рд. миелокариоцитов. Всього на курс лікування вводиться до 500 мл костномозговой маси, що містить до 17 млрд. миелокариоцитов. Переливання кісткового мозку переважно слід виробляти від донорів, кров яких повністю збігається з групою крові реципієнтів по всіх факторів системи АВО, MN і CDE (резус). Крім звичайних проб на групову і резус-сумісність, проводиться непряма проба Кумбса з еритроцитами донора.

  Найбільш вдалим слід визнати досвід лікування медуллотрансфузіямі гострих гипопластических процесів, викликаних певним зовнішнім агентом, наприклад променевої енергією.

  Проблема дієвої імплантації здорових кістковомозкових клітин в кістковий мозок хворих гіпо-та апластичну анемію ще не може вважатися повністю практично дозволеної.
 Основна складність полягає в подоланні імунобіологічної несумісності, тобто в тому, щоб імплантовані в кістковий мозок реципієнта кістковомозкові клітини донора прижилися і дали зростання нової кровотворної тканини, яка забезпечила б подальшу нормальну продукцію кров'яних клітин в організмі реципієнта. Приживляемость в організмі реципієнта і здатність кровотворних клітин до диференціації протягом деякого часу визначається терміном до 30-40 днів. Це доводиться радіометричними, авторадіографіческімі та імунологічними дослідженнями. В якості імунологічного методу, що дозволяє визначити присутність у крові реципієнта еритроцитів донорського генотипу, застосовується непряма проба Кумбса, що виробляється зі специфічною антирезусної сироваткою rh (у тих випадках, коли переливання кісткового мозку вироблялося від донора rh + реципієнту rh-). Це призводить до появи неповних аглютинінів анти-rh в організмі реципієнта, блокуючих (але не гемолізуючих) еритроцити донора.

  У якості «мітки» трансплантіруемих еритроцитів при введенні кісткового мозку реципієнту-чоловікові від донора-жінки використовується також статевий хроматин, виявляється в ядрах нейтрофілів жіночої крові.

  При кровотечах поряд з гемотерапію рекомендуються препарати кальцію: глюконат кальцію (всередину по 1,5-3 г на день), хлористий кальцій (10% розчин всередину 4 - 6 столових ложки на день) і препарати вітаміну К (15-20 мг на день ). Показані також трансфузии кров'яних пластинок і великі дози (0,5-1 г на день) аскорбінової кислоти (краще внутрішньовенно). Рекомендуються препарати вітаміну Р (цитрин 0,15-0,3 г в день, рутин 0,12-0,18 г на день).

  В цілях профілактики септичних ускладнень застосовують пеніціллінотерапію (200000-400000 ОД на добу).

  Антианемічні препарати (камполон, антианемін, вітамін В 12) при апластичної анемії неефективні. Рекомендуються великі дози фолієвої кислоти - до 200 мг на день і вітамін Be (піридоксин) - по 50 мг на день (краще у вигляді ін'єкцій).

  Останнім часом у лікуванні гіпо-та апластичні станів застосовують великі дози пантотенової кислоти у вигляді пантотеновокіслого кальцію, призначуваного всередину в дозі 0,1 г на день. Позитивний ефект отриманий у випадках гипопластической анемії (при апластична станах ефекту не було). У всіх випадках гіпо-та апластичної анемій показано систематичне застосування стероїдних гормонів у вигляді преднізону (преднізолону) у звичайній дозуванні (15-30 мг на день).

  Сутність дії кортикостероїдних гормонів при гіпо-апластичні станах кровотворення ще недостатньо вивчена. Теоретичні передумови про стимулюючій дії гормонів на кістковий мозок не отримали підтвердження. Проте застосування кортикостероїдних гормонів пом'якшує гостроту перебігу хвороби, а в хронічних випадках сприяє стабілізації процесу. Безсумнівно доведеним можна вважати гальмує дію гормонів на процеси утворення аутогемолізінов, в результаті чого подовжується середній термін перебування («життя») еритроцитів в циркулюючої крові, що має величезне значення для підтримки життя хворого. Грає також роль антігеморрагіческім, що знижує проникність судин, дія гормонів. Слід вважати особливо показаним застосування кортикостероїдних гормонів при гипопластических анеміях, що протікають з гемолітичним компонентом і геморагічним синдромом.

  При гіпо-апластична анемія показані препарати кобальту. Передумовами для призначення хворим гіпо-алластіческімі анеміями препаратів кобальту послужили експериментальні спостереження над кобальтової поліглобуліі у людини (Weissbecker), відомі у ветеринарній практиці випадки кобальтодефіцітних анемій (акобальтоз) і, нарешті, отриманий у дітей з внутрітівной анемією (М. Г. Коломійцева) сприятливий ефект від додавання в харчовий раціон солей кобальту (у кількості 0,5 мг на день). Відзначено сприятливі результати лікування гипопластических станів кровотворення від застосування комплексного препарату, що містить вітамін B12, фолієву кислоту, сірчанокисле залізо, кобальт, сернокислую мідь, молібденовокислий магній і лактофлавін. Кобальт призначають всередину у вигляді хлористоводневої солі кобальту по 0,5 мг 4 рази на день. У вітчизняних клініках застосовується препарат коамід1, синтезований А. М. Азізовим, що представляє собою з'єднання кобальту з нікотиновою кислотою, кобальт-9 і кобальт-35. Препарати застосовують в 1% розчині підшкірно або внутрішньом'язово по 2-3 мл щодня.

  Позитивний ефект від препаратів кобальту відзначений нами в декількох випадках так званої «парціальної» гипопластической анемії, при якій страждає тільки еритропоез. При панмієлопатія, що протікають з панцитопенією, препарати кобальту виявилися неефективними.

  В останні роки знову прокинувся інтерес до хірургічного лікування гипопластических анемій шляхом видалення селезінки. Показанням до операції вважається приєднання іммуногемолітіческіе компонента і наявність укороченого життєвого циклу еритроцитів. При скороченому терміні життя еритроцитів (що визначається за допомогою радіоактивних ізотопів) показання до спленектомії можуть мати місце навіть при відсутності вираженого гемолитического компонента, але при неухильному прогресуванні анемії, обумовленому переважанням ерітрорексіса (в селезінці) над еритропоезу (в кістковому мозку).

  Доцільність застосування спленектомії при гипопластической (Не апластичної!) Анемії обгрунтовується і тим, що з видаленням селезінки знімається її гальмує кістковий мозок функція і разом з тим видаляється основний плацдарм імуногенезу.

  По можливості слід направляти хворих на операцію поза періодом загострення, після ретельної передопераційної підготовки. Остання проводиться шляхом переливань крові та її фракцій (еритро-, лейко-, тромбоцитів), призначення гемостатичних і оосудоукрепляющіх засобів (вітамінів С, Р, К, хлористого кальцію), гіпофізарно-надниркових гормон-нов, комплексу вітамінів групи В (B1, В2, В6, В12, фолієва і пантотенова кислота), а також переливань донорського кісткового мозку (медуллотерапія).

  Сама операція спленектомії проводиться під захистом безперервних струменево-крапельних переливань крові. Кількість перелитої крові, що становить зазвичай 500 - 1500 мл, повинно з надлишком компенсувати операційну крововтрату. Особливо відповідальними є заходи щодо попередження післяопераційних ускладнень. Враховуючи підвищену кровоточивість хворих гіпо-апластичні анемії, хворим з метою гемостазу протягом першої доби виробляють безперервне краплинне переливання крові (плазми, тромбоцитів). Для попередження можливості гострої надниркової недостатності (у зв'язку з тривалим попереднім прийомом кортикостероїдних гормонів) хворим у перші 2-3 дні після операції призначають ін'єкції преднізолону по 150-200 мг на добу з подальшим переходом на прийом преднізолону всередину.

  Остеосклеротіческая анемія

  Розрізняють дві форми остеосклерозу, що протікають в різних віках і характеризуються різними клінічними та гематологічними проявами. Перша форма, відома під назвою мармурової хвороби, розвивається в дитячому віці, друга форма, так званий остеоміелосклероз, спостерігається у дорослих, переважно в літньому віці.

  Остеопетроз, дифузний остеосклероз (мармурова хвороба)

  Хвороба виражається в поширеному склерозі кісток, що веде до перетворення губчастої речовини в компактну кісткову масу. Кістки внаслідок зникнення спонгиозного речовини являють собою суцільну білу масу, що нагадує мармур. В результаті процесу осифікації, що йде з боку ендоста, костномозговая порожнину піддається облітерації. На рентгенограмах довгих кісток костномозговой канал абсолютно відсутній або ледь виділяється у вигляді вузької поздовжньої щілини. Знімки черепа характеризуються відсутністю лобових пазух та інших повітряних порожнин. Внаслідок підвищеного вмісту вапна у кістках останні стають вельми щільними (так звана ебурнеація) і втрачають еластичність. Це веде до частих переломів з подальшим зрощенням і утворенням кісткової мозолі на місцях переломів. У зв'язку з неправильним розвитком зростаючих кісток виникають деформації різних частин скелета - черепа, грудної клітки, хребта, таза. Нерідко внаслідок остеосклероза основи черепа і облітерації кісткових отворів і каналів хвороба ускладнюється важкими ураженнями відповідних черепномозкових нервів, зокрема зорового і слухового, що веде до сліпоти, порушень слуху і вестибулярного апарату. Незважаючи на те, що ебурнеація кісток супроводжується атрофією кістковомозкових порожнин, в силу повільного розвитку хвороби зберігаються ділянки гемопоетичної тканини до пори до часу компенсують фізіологічну спад кров'яних елементів. Лише в пізніх стадіях хвороби розвиваються анемія гіпопластичного характеру і геморагічний діатез. Зрідка відзначається викарное збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів, які беруть на себе кровотворні функції. Вогнища гетеротропного кровотворення описані також в нирках і навіть у м'язах.

  Етіологія і патогенез хвороби невідомі. Вважають, що причиною її є порушення функції прищитоподібних залоз, що веде до розладу кальцієвого обміну.

  Патологічна осифікація виникає ще у внутрішньоутробному періоді життя. На користь такого припущення свідчать наступні факти: 1) відсутність розвитку пневматичних порожнин черепа, зокрема гайморової порожнини, яка в нормальних умовах утворюється на 4-му місяці ембріонального життя, 2) випадки вираженої «мраморности» скелета в самому ранньому віці, навіть у тритижневого дитини.

  Діагноз ставлять на підставі характерної рентгенівської картини кісток. Тривалість хвороби не більше 10-15 років.

  Лікування не ефективно. Рекомендується застосування гормону околощітовідних залоз, а в анемічній стадії - переливання крові.

  Остеоміелосклероз див. розділ «Лейкози». 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "НАБУТИХ ГІПО-апластична анемія"
  1.  Анемії внаслідок спустошення кісткового МОЗКУ, гіпо-та апластична анемія. Мієліті-апластична СИНДРОМ
      Незважаючи на велику кількість досліджень, присвячених вивченню гіпо-та апластичні анемій, до цих пір ще не представляється можливим створити раціональну класифікацію цих станів, оскільки не тільки питання патоморфогенеза, але навіть визначення самого поняття «гіпо (а) пластична анемія» є діскутабельним. Відповідно до сучасних уявлень про генезі гіпо-та
  2.  Геморагічні діатези
      Геморагічні діатези (ГД) - група вроджених чи набутих хвороб і синдромів, основним клінічним проявом яких є підвищена кровоточивість - схильність до повторних кровотеч або крововиливів, які виникають спонтанно або після незначних травм. Підвищена кровоточивість може бути: 1) основним проявом захворювання (наприклад, тромбоцітопеніче-ської
  3.  Хвороба Ходжкіна І Лімфоцитарна ЛІМФОМИ
      Вінсент Г. ДеВіто, Джон Е. Ултман Визначення. Лімфоми слід розглядати як пухлини імунної системи. До них відносяться лімфоцитарні пухлини і хвороба Ходжкіна, а іноді в групу лімфом включають і пухлини гістіоцитарної походження. Раніше лімфоми підрозділяли на хвороба Ходжкіна і неходжкінські лімфоми, але в даний час більш досконалі методи діагностики дозволяють
  4.  Судинних захворювань головного мозку
      Дж. Ф. Кістлер, А. X. Роппер, Дж. Б. Мартін (J. Ph. Kistler, AH Ropper, J. В. Martin) У розвинених країнах судинні захворювання головного мозку служать третьою за значимістю причиною смертності після серцево-судинних і онкологічних захворювань. Крім того, у дорослих серед всіх нервових хвороб судинні ураження частіше інших приводять до інвалідності. Їх поширеність
  5. А
      список А, група отруйних високо токсичних лікарських засобів, що передбачається Державною фармакопеєю СРСР; доповнюється і змінюється наказами Міністерства охорони здоров'я СРСР. При поводженні з цими лікарськими засобами необхідно дотримуватися особливої ??обережності. Медикаменти списку зберігаються в аптеках під замком в окремих шафах з написом «А - venena» (отруйні). Перед закриттям
  6.  Хронічний ентерит
      Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  7.  ВАГІТНІСТЬ І ПОЛОГИ ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ, анемії, захворюваннях нирок, цукровому діабеті, вірусному Гіпатії, ТУБЕРКУЛЬОЗ
      Одне з найважчих екстрагенітальних патологій у вагітних є захворювання серцево-судинної системи, і основне місце серед них займають вади серця. Вагітних з вадами серця відносять до групи високого ризику материнської та перинатальної смертності та захворюваності. Це пояснюють тим, що вагітність накладає додаткове навантаження на серцево-судинну систему жінок.
  8.  Сидероахрестична анемія
      Сидероахрестична анемія (САА) - железонасищенная, або Сідер-бластних, анемія, при якій еритроцити містять мало заліза (гіпо-хромная) внаслідок невикористання його кістковим мозком для синтезу гемоглобіну. Етіологія і патогенез. В основі розвитку сидероахрестичних анемій лежить порушення синтезу гема. Залізо, білок, необхідні для синтезу гемоглобіну, є, проте відсутня
  9.  Гіпопластнческая (апластична) анемія
      Сутність гипопластической (і апластичної) анемії полягає в різкому пригніченні кістковомозкового кровотворення, що супроводжується зниженням числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Відома також парціальна форма гипопластической анемії з пригніченням освіти тільки еритроцитів. 479 Апластическая анемія (АА) є відносно рідкісним захворюванням. Вона зустрічається з частотою
  10.  ГОРМОНАЛЬНАЯ внутрішньоматковими рилізинг-СИСТЕМА
      Внутрішньоматкові засоби контрацепції є одним з найбільш ефективних і прийнятних оборотних методів попередження небажаної вагітності. Черговим етапом у розробці ВМС стало створення гормонвисвобожда-юшіх ВМС. A.Scommenga (Чикаго) в I960 р. вивчив вплив прогестерону на матку і показав, що він викликає атрофію ендометрію, знижує менструальну крововтрату і перешкоджає
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека