Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВетеринарія
« Попередня
Реферат. Біохімія кісткової і сполучної тканини., 2008 - перейти до змісту підручника

Причини остеомаляції і рахіту.

Первинним порушенням, що спостерігається при остеомаляції і рахіті, є недостатня мінералізація основної речовини кістки. Основним мінералом кісток є гідроксіоапатіт (Са ^ РВ ^ Есона ^). Таким чином, будь-яке захворювання, яке обмежує надходження кальцію або фосфору, може закінчитися остеомаляцією або рахіт. Причини остеомаляції і рахіту поділяють на три категорії:

1. пов'язані з порушеннями метаболізму вітаміну D або порушеннями його дії;

2. пов'язані з порушеннями обміну фосфору

3. невелика група розладів з нормальним обміном вітаміну D і нормальним мінеральним обміном.

Друга категорія розладів, пов'язаних з остеомаляцією і рахіт, являє собою гетерогенну групу захворювань, що є результатом дефіциту фосфору або порушення перетворення фосфатів у нирках. Дефіцит фосфатів, пов'язаний з харчуванням, зниження всмоктування фосфатів у кишечнику в результаті зв'язування їх прийнятими усередину речовинами, такими як гідрат окису алюмінію, або втрати фосфатів у нирках, обумовлені нирково-канальцевим ацидозом, можуть призвести до остеомаляції або рахіту.



Гіпофосфатемічний рахіт (вітамін D-резистентний рахіт) є найбільш поширеною наследуемой формою рахіту у людини і передається як домінантний, пов'язаний з Х-хромосомою, ознака. Аномальний ген, відповідальний за це розлад, розташовується в короткому плечі Х-хромосоми. Основним порушенням є втрата фосфатів через нирки та знижений нирковий синтез 1,25-дигідрокси-вітаміну D. Остеомаляція, викликана пухлиною, - це рідкісний синдром, при якому зазвичай доброякісні пухлини (часто мезенхимальной природи) виявляють у поєднанні з несімейної остемаляціей. Ці пухлини, мабуть, виробляють поки ще невідомий гуморальний фактор, який є відповідальним за втрати фосфатів і порушення продукції 1,25-дигидроксивитамина D в нирках. Пухлини, зазвичай пов'язані з цим захворюванням, включають саркоми, гемангіоми і Гіга-токлеточние пухлини кістки і, рідко, карциному молочної залози і простати.

Хронічна ниркова недостатність пов'язана з трьома видами захворювань кісткової системи: остеомаляція або рахіт, генералізована фіброзна остеодистрофія (внаслідок вторинного гіперпаратиреозу великої давності) і поєднання цих двох захворювань кісткової системи (зване змішаної ниркової остеодистрофією). Рахіт і остеомаляція зазвичай виявляють пізніше при захворюваннях нирок і рідко спостерігають перш, ніж хворим почнуть діаліз. Рахіт і остеомаляція викликаються інтоксикацією алюмінієм в результаті прийому алюміній-містять антацидних засобів, використовуваних як речовин, зв'язують фосфати, або внаслідок використання діалізата з домішкою алюмінію, низьких концентрацій 1,25-дигидроксивитамина D в крові, і, можливо, хронічного метаболічного ацидозу, пов'язаного з нирковою недостатністю.

У дорослих остеомаляція може бути безсимптомною. Симптомами остеомаляції можуть бути розлита біль у кістках, слабкість проксимальних м'язів і іноді навіть м'язове виснаження. М'язова слабкість часто вражає проксимальні м'язи нижніх кінцівок і може призвести до качиної ході. Біль у кістках описується як тупа і ниючий і зазвичай локалізується в спині, стегнах, колінах, гомілках і в місцях переломів. Біль збільшується при фізичній активності або при пальпації. Переломи можуть відбуватися навіть від невеликої травми.

У дітей з рахітом через зниженою кальцифікації хряща в ростових пластинках часто спостерігають додаткові клінічні прояви. Особливо помітними є розширення метафізів (зона росту між епіфізом і діафізом), уповільнений ріст і різні деформації скелета. Прояви рахіту максимальні там, де зростання кістки найбільш швидкий. Так як швидкість росту скелета змінюється з віком, то прояви рахіту таким же чином варіюють. Одним з найбільш ранніх ознак рахіту у дітей раннього віку (1-й рік життя) є краніотабес (аномальна м'якість черепа). У більш старшому віці проявами рахіту можуть бути потовщення передпліччя у зап'ястя і з'єднань хряща з ребрами (рахітіческіе "чотки"). Можливе формування гаріссоновой борозни, латерального вдавлення стінки грудної клітини у місця прикріплення діафрагми. У дітей більш старшого віку можна спостерігати викривлення великогомілкової і малогомілкової кісток. У будь-якому віці, якщо у ураженого рахіт людини відзначається гіпокальціємія, можуть також спостерігатися парестезії, тетанія і епілептиформні припадки.









Кістка



Поперечний розріз щільною кісткової тканини.



Це цікаво!

Стегнова кістка найдовша з кісток скелета, вона становить 1/4 частину довжини тіла дорослої, витримує навантаження на стиск 1500 кг.
Найменша кістка в людини - слухова кісточка, що отримала назву стремечко.

Тривалість життя однієї кісткової клітини становить 25 років. Це означає, що в перебігу життя маса кісткової речовини змінюється не один раз. Раніше всього старіють скелет пальців кисті, грудний і поперековий відділи хребта. Старечі зміни кісток виявляються після 40-50 років, у жінок на 6-8 років раніше, ніж у чоловіків. На життєдіяльність кісткової тканини значне вплив роблять харчування.





Патологія кісток.



Кость є динамічною структурою, яка постійно оновлюється за рахунок перебудови. Гальмування або відсутність перебудови супроводжується погіршенням механічних властивостей До і призводить до виникнення макро-і мікропереломів, наприклад при мармурової хвороби, гіпотиреозі, гіпофізарної карликовості. Зазвичай уявлення про міцність К. пов'язують з її твердістю, що залежить від вмісту в ній мінеральних солей. Насправді міцність К. обумовлена ??також і її внутрішньої архітектонікою. Наприклад, при мармурової хвороби, хвороби Педжета, незважаючи на більшу, ніж в нормі, твердість К. схильні до патологічних переломів, т.к. кісткові маси утворюють безладні нагромадження, що не відповідають функціональним призначенням.



Некроз кістки відбувається при порушенні кровообігу, при запальних процесах в ній або в оточуючих її тканинах, при впливі на К. термічних факторів (опік, відмороження) та ін Він характеризується каріорексисом (розчиненням ядер) остеоцитів .

Атрофія кістки полягає в убутку її речовини (кісткових структур) внаслідок переважання розсмоктування кісткової субстанції над її творенням. Атрофія може поширюватися на всю К. або бути осередкової. У першому випадку розрізняють концентричну і ексцентричну атрофію. При концентричній атрофії зменшується товщина К. з нормальним співвідношенням між компактним речовиною і костномозговой порожниною; при ексцентричній формі процес атрофії йде в основному з боку костномозговой порожнини, приводячи до розширення її і до витончення компактної речовини, без порушення розмірів і загальної конфігурації К. Атрофія До . зазвичай супроводжується розширенням судинних каналів і костномозговой порожнини за рахунок розсмоктування їх стінок і балок губчастої речовини, що призводить до остеопорозу. Вогнищева атрофія залежить від місцевих патологічних процесів, наприклад може бути обумовлена ??тиском пухлини, аневризми судини. Однак вогнищева атрофія не є чисто місцевим процесом: зміни структури К. безпосередньо в області впливу пошкоджуючого фактора супроводжуються перебудовою та інших відділів К. в порядку пристосування до умов навантаження, що змінилися в процесі атрофії.

Стареча атрофія (старечий остеопороз) захоплює весь скелет, але нерівномірно як у відношенні різні К., так і різних відділів однієї і тієї ж К. Це, як правило, ексцентрична атрофія, вона найбільш сильно виражена в губчастих К., особливо в хребцях, і в губчатому речовині трубчастих кісток. Загальна структура К. спрощується. Атрофія К. при старечому остеопорозі відбувається повільно шляхом резорбції одночасно обох її компонентів - органічного та неорганічного.

Атрофія від бездіяльності спостерігається в кістки, наприклад при тривалій іммобілізації кінцівки, в ампутаційних куксах, в альвеолярних відростках щелеп при втраті зубів. У першому випадку це зазвичай ексцентрична атрофія, не різко виражена. У кістках ампутаційних кукс при довгих куксах спостерігається ексцентрична, а при коротких - концентрична атрофія.

При атрофії від тиску відбувається зникнення кісткових структур, іноді на значному протязі, наприклад, при аневризмі аорти утворюються великі дефекти в тілах хребців, в їх відростках іноді до розтину спинномозкового каналу.

Невротична атрофія спостерігається при захворюваннях центральної і периферичної нервової систем - гемиплегии, поліомієліті, при порушенні цілості нервових стовбурів. Пошкодження нервів змішаних супроводжується більш вираженою атрофією, ніж поразка рухових. Гіперпластичні процеси в кістки мають різне походження. Вони можуть мати пристосувальний характер, як, наприклад, робоча гіпертрофія К. Вона виражається в потовщенні компактного речовини, в освіті потужних перекладин губчастої речовини. Робоча гіпертрофія розвивається у зв'язку з особливостями професії або в тих випадках, коли на К. падає збільшена навантаження внаслідок відсутності іншої К. або при патологічному процесі в ній. Вогнищеві гіперпластичні процеси можуть виникати, наприклад при мелореостозе, внаслідок реактивних, запальних процесів (див.
Остеомієліт). Дифузне потовщення К. носить назву гіперостозу, потовщення у вигляді вогнищевих кісткових виростів називають екзостозами, або остеофітами.

Збільшення маси кісткових структур носить назву остеосклерозу. Причини розвитку остеосклерозу і ступінь його поширення різні. Спостерігаються випадки остеосклероза скелета конституційного характеру (генуінний остеосклероз). Будова скелета при цьому правильне, але К. дуже щільні, товсті, масивні. Компактна речовина їх потовщені, канали остеонов значно звужені внаслідок утворення нових кісткових пластинок на їх стінках (ебурнеація). Осередковий остеосклероз може виникати в результаті запальних процесів, а також навколо яких щільних відкладень, пухлин, паразитів.



І костеобразование, і розсмоктування кісткових структур як в нормі, так і при патології протікають на тлі посиленого кровопостачання, ступінь якого різна. Зазвичай важко визначити, який ступінь гіперемії сприяє костеобразовании і яка - розсмоктуванню кісткової речовини. Особливо різко виражені гіперемія і ангіоматоз при своєрідному ангіонейродістрофіческом процесі - спонтанному розсмоктуванні К. При ньому частково або цілком розсмоктуються окремі К. або кілька кісток: стегнова, кістки тазового або плечового пояса, лицьові, грудної клітини (хребці, ребра). При декомпрессионной хвороби в кістках спостерігаються зміни, описувані під назвою кісткових інфарктів.

Дистрофічні зміни кісткової тканини - різноманітні патологічні стани, пов'язані з порушенням обміну в К. Недолік у раціоні вітаміну А (ретинолу) веде до уповільнення зростання скелета внаслідок порушення енхондрального і периостального костеобразования. Морфологічні зміни в К. при авітамінозі С полягають у порушенні росту і регенерації кісткової тканини (Цинга). При нестачі кальциферола (D-авітамінозі) зміни К. виражаються у формі рахіту та остеомаляції.

Гіпервітаміноз А. (Вітаміни) спостерігається при передозуванні вітаміну А і проявляється утворенням невеликих періостальних гіперостозів в області диафизов К. Передозування вітаміну D при лікуванні рахіту може викликати розвиток остеопорозу (за наявності гіперкальціємії, гиперфосфатемии, гіперкальціурії) .

Дистрофічні кісткові зміни бувають яскраво виражені при акромегалії, гіпопітуїтаризмі (Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність), гіпер-і гіпотиреозі, гиперпаратиреозе. При гіпопітуїтаризмі епіфізарні хрящові росткові платівки не закриваються аж до глибокої старості, черепні шви теж не заращени; перебудова К. різко сповільнена. Тому в К. до глибокої старості не відбувається поновлення кісткових структур. При гіпертиреозі (див. Зоб дифузний токсичний) в К. розвиваються процеси, пов'язані з посиленням обміну. К. піддаються посиленої перебудові, що легко вловити по мозаїчній будовою кісткових перекладин. При тривалому гіпертиреозі більш інтенсивні процеси розсмоктування кісткової тканини, що веде до розвитку остеопорозу, іноді дуже різко вираженого. При гіпотиреозі, викликаному недорозвиненням щитовидної залози, спостерігається порушення росту К., що веде до карликовості. Типові зміни К. спостерігаються при гиперпаратиреозе (див. Паратиреоїдна остеодистрофія). Хронічні захворювання органів травлення - підшлункової залози, жовчного міхура, шлунка, кишечника, зокрема висока резекція тонкої кишки, спру, - можуть ускладнюватися остеомалятіческім синдромом, нерідко виступаючим на перший план. Прикладом легеневої остеодистрофії є ??синдром Бамбергера - Марі (див. Бамбергера - Марі періостоз).

Кісткова тканина має великий здатністю до регенерації. Залежно від умов, в яких протікає процес регенерації, утворення нової кісткової тканини відбувається по сполучнотканинних або хондрального типу. З боку окістя найбільш інтенсивно відбувається утворення хрящової тканини. Це має велике фізіологічне значення, тому що забезпечує швидке знерухомлення кісткових відламків, необхідне для подальшого їх зрощення. Хрящова тканина утворюється набагато швидше, ніж кісткова, і володіє достатньою щільністю, щоб первинно фіксувати відламки. Фіксація відламків забезпечує стан спокою, необхідне для основного процесу репаративної регенерації К. - освіти інтермедіарной кісткової мозолі безпосередньо по лінії перелому.



  Диференційно-діагностичні ознаки деяких запальних захворювань цинги.





« Попередня
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Причини остеомаляції і рахіту."
  1.  Хронічна ниркова недостатність: ПАТОФІЗІОЛОГІЧНІ ТА КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
      Баррі М.Бреннер, Дж. Майкл Лазарус (Barry M.Brenner, J.Michael Lazarus) На відміну від здатності нирок відновлювати свою функцію після перенесеної гострої ниркової недостатності різних видів, розглянутих у попередньому розділі, пошкодження більш стійкого характеру часто бувають незворотними. Функція органу при цьому не відновлюється, більше того, відбувається прогресуюча
  2.  СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ канальців
      Фредрік Л. Кое, Сатиш Катпаліа (Fredric L. Сої, Satish Kathpalia) Кістозна нирка у дорослих Етіологія і патологія. Кистозную нирку виявляють в 1 з 500 випадків при аутопсії і у 1 з 3000 госпіталізованих хворих; захворювання служить причиною 5% випадків розвитку термінальної стадії ниркової недостатності. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У кірковій і мозковій
  3.  ОБМІН кальцію, фосфору і кісткової тканини: кальційрегулюючих ГОРМОНИ
      Майкл Ф. Холік, Стефеп М. Крепі, Джої Т. Поттс, молодший (Michael F. Holick, Stephen M. Krone, John T. Potts, Jr.) Структура і метаболізм кісткової тканини (див. гл. 337) Кость - це динамічна тканину, постійно перебудовували протягом життя людини. Кістки скелета добре васкулярізована і отримують приблизно 10% хвилинного об'єму крові. Будова щільною і губчастої кісток
  4.  Гіперостози, НОВОУТВОРЕННЯ ТА ІНШІ УРАЖЕННЯ кістковій і хрящовій тканині
      СтефенМ. Крейн, Алан Л. Шиллер (Stephen M. Krone, Alan L.Schiller) Гіперостоз Ряд патологічних станів володіє загальною особливістю - збільшенням маси кістки на одиницю об'єму (гиперостоз) (табл. 339-1). Рентгенологічно таке збільшення кісткової маси проявляється підвищеною щільністю кістки, часто пов'язаної з різними порушеннями її архітектоніки. Без кількісних
  5.  Переломи кісток
      Під переломом кістки (fracturae ossium) розуміють часткове або повне порушення анатомічної цілісності кістки, що супроводжується пошкодженням м'яких тканин. Етіологія. Безпосередніми причинами переломів є різні механічні травми. Це всілякі удари, падіння, наїзд автотранспорту, вогнепальні поранення, насильницьке витягування застряглого кінцівки, різкі м'язові
  6.  Клініко-біохімічне дослідження
      В даний час в клінічній лабораторній діагностиці широко використовуються сучасні біохімічні та иммунохимические методи. З метою вдосконалення та прискорення проведення досліджень застосовуються напівавт-і автоаналізаторе і велика кількість лабораторно-діагностичних наборів і тест-систем. Кількісне визначення досліджуваних компонентів проводиться звичайно "мокрим" аналізом,
  7.  Годування великої рогатої худоби
      Годування тільних сухостійних корів і нетелів. Головна мета годування даних тварин забезпечити отримання здорових, життєздатних телят і максимальну молочну продуктивність після отелення. У період запуску прагнуть до того, щоб без необхідності не знижувати рівень годівлі, що може негативно позначитися на розвитку плоду. Запуск починають з розрахунком, щоб тривалість сухостійного
  8.  Годування кроликів і хутрових звірів (Нутрій, норок, песців, лисиць)
      Годування кроликів залежить від їх фізіологічного стану, живої маси, віку. Енергетичну поживність для них виражають у грамах кормових одиниць і МДж обмінної енергії. Добові норми енергетичного та протеїнового харчування кроликів, на голову на добу {foto54} Кролики відрізняються високою інтенсивністю росту, плодовитістю. Тому недолік енергії, протеїну
  9. К
      + + + Каверна (від лат. Caverna - печера, порожнина), порожнина, що утворюється в органах після видалення некротичної маси. К. виникають (наприклад, при туберкульозі) в легенях. К. можуть бути закритими і відкритими при повідомленні їх з природним каналом. Див також Некроз. + + + Кавіози (Khawioses), гельмінтози прісноводних риб, що викликаються цестодами роду Khawia сімейства Garyophyllaeidae,
  10. М
      + + + Магнезія біла, те ж, що магнію карбонат основний. + + + Магнезія палена, те ж, що магнію окис. магнію карбонат основний (Magnesii subcarbonas; ФГ), магнезія біла, в'яжучий і антацидний засіб. Білий легкий порошок без запаху. Практично не розчиняється у воді, що не містить вуглекислоти, розчинний у розведених мінеральних кислотах. Застосовують зовнішньо як присипку, всередину -
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека