Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Е.І.Гусев, А . Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

Пізній нейросифилис

Клінічні прояви пізнього нейросифилиса виникають не раніше 7-8 років після зараження і відповідають третинного періоду перебігу сифілісу.

Патоморфология. Зміни мають запально дистрофічний характер. Уражаються нервові клітини, провідні шляхи і глия спинного і головного мозку, тому пізній нейросифилис називають паренхіматозним на відміну від раннього - мезенхимального. Крім дифузної судинної реакції (сифілітичний артеріїт з некрозами внутрішньої стінки, проліферацією сполучної тканини і облітерацією судини), спостерігаються осередки розм'якшення, крупноклеточние і адвентіціальние інфільтрати, обмежені гумозні вузли, що беруть початок в оболонках, а потім вростають в речовину мозку. З плином часу гумми у вигляді множинних пухлинних вузлів набувають фіброзний характер з розпадом у центрі.

Клінічні прояви. Прояви пізнього нейросифилиса також різноманітні. Виділяють кілька його форм.

Пізній сифілітичний менінгіт за симптоматикою подібний з раннім, однак йому властиві безлихорадочное початок, поступовий розвиток, рецидивуючий хронічний перебіг. Неврологічна симптоматика представлена ??загальмозковими симптомами: приступообразной, вельми інтенсивним головним болем, блювотою. Менінгеальні симптоми (ригідність шийних м'язів, симптом Керніга) виражені незначно. Оскільки пізній сифілітичний менінгіт в переважній більшості випадків розвивається в області основи мозку, для нього характерне ураження черепних нервів. Найчастіше втягується у процес окоруховий нерв. Синдром Аргайла Робертсона зустрічається в 10% випадків і являє собою двостороннє відсутність або ослаблення реакції зіниць на світло, але збереження їх звуження при конвергенції та акомодації. Цьому супроводжують міоз, анізокорія, деформація зіниці, відсутність реакції на закопування вегетотропних препаратів. Зазвичай ці зміни мають незворотній характер. Поразка зорових нервів також зустрічається досить часто і проявляється зниженням гостроти зору, концентрическим звуженням полів зору, гемианопсией. При офтальмоскопії виявляють застійні диски зорових нервів, неврит, атрофію зорових нервів. У процес можуть залучатися також V, VI, VIII черепні нерви.

Одним з варіантів пізнього ураження ЦНС є васкулярний сифіліс, при якому зміни запального і продуктивного характеру виникають в судинній стінці. Оболонки залишаються інтактними. Явища специфічного сифілітичного артеріїту можуть обмежуватися яким або одним посудиною або його гілками, але можуть розвиватися і в багатьох, переважно дрібних, судинах. Захворювання протікає у вигляді інсульту, якому можуть передувати минущі порушення мозкового кровообігу. Внаслідок множинного ураження судин розвиваються повторні інсульти з появою нових вогнищевих симптомів.

Вогнищева неврологічна симптоматика у вигляді гемипарезов, гемиплегии, порушень чутливості, афазії, розладів пам'яті, альтернирующих синдромів, пов'язана з вогнищами ішемії, розвивається також при пізньому менінговаскулярний сифілісі, якому властиві як загальномозкові, так і менінгеальні симптоми .

До сучасних форм пізнього нейросифилиса відноситься так званий пізній зрачковий моносіндром, який в даний час зазвичай зустрічається ізольовано. У хворих виявляються анізокорія, двостороння деформація зіниць, синдром Аргайла Робертсона. Поєднання зрачкового моносиндромом з випаданням п'яткових (ахіллових) і колінних рефлексів, порушенням поверхневої і глибокої чутливості називається претабесом або зрачково корінцевим синдромом.

Діагностика. При пізніх проявах нейросифилиса діагностика грунтується на множинності вогнищ і ступеня вираженості симптомів. Диференціювати його слід від атеросклерозу судин головного мозку, гіпертонічної хвороби, розсіяного склерозу. Однак можливе поєднання атеросклерозу і сифілісу, особливо у літніх хворих. У діагностиці нейросифилиса має значення дослідження цереброспінальної рідини, в якій виявляється помірне збільшення вмісту білка (0,5-1 г / л), невеликий мононуклеарний цитоз (20-70 клітин в 1 мкл). Однак стандартний комплекс серологічних реакцій (Вассермана, Кана, Закса-Вітебського) буває позитивним лише в 40-50% випадків. Тому поряд з класичними серологічними реакціями велику роль відіграють реакція іммобілізації блідих трепонем (ІБТ), реакція імунофлюоресценції (РІФ) крові і цереброспінальній рідині і інші більш чутливі і специфічні реакції. Вони мають велику цінність і для виключення захворювань (колагенози, туберкульоз, лімфогранулематоз, новоутворення, розсіяний склероз, сироваткова хвороба, малярія тощо), при яких періодично або постійно є позитивні серологічні реакції на сифіліс. У деяких складних випадках тільки лікування ex juvantibus остаточно допомагає вирішити питання діагностики.

Спинна сухотка. Спинна сухотка або сухотка спинного мозку відноситься до найбільш пізнього (четвертого) періоду сифілісу. В даний час спинна сухотка, або tabes dorsalis, зустрічається вкрай рідко. Зазвичай вона розвивається через 15-25 років після зараження.

Патоморфология. Макроскопічно виявляється атрофія задніх канатиків спинного мозку і задніх корінців. М'яка оболонка спинного мозку потовщена, мутна. Мікроскопічно виявляються дегенеративні зміни в провідних шляхах Голля і Бурдаха, в задніх корінцях, в нервових елементах задніх рогів спинного мозку, які проводять імпульси із задніх рогів в передні; запальні зміни м'якої оболонки спинного мозку локалізуються в основному на його задній поверхні. Дегенеративні явища виявляються і в деяких черепних нервах, превертебральних вегетативних гангліях, спинномозкових вузлах.

Клінічні прояви. Характерні чутливі розлади: сегментарні парестезії, корешковая гипестезия і гіперестезія, болю, які можуть бути першим проявом хвороби. Вони мають стріляє, що пронизує характер, локалізуються в нижніх кінцівках, з'являються раптово, «блискавично», протікають пароксизмально. Досить рано знижуються, а потім втрачаються сухожильні рефлекси на нижніх кінцівках: спочатку зникають колінні, потім п'яткові (ахіллове). Шкірні рефлекси залишаються живими. До типових проявів спинний сухотки відноситься зниження або повне випадання глибоких видів чутливості. Раніше всього страждає почуття вібрації, потім знижується м'язово суглобова чутливість. Розлади чутливості виражені більше в нижніх кінцівках. Зниження м'язово суглобового відчуття веде до сенситивной атаксії, що розвивається паралельно наростанню чутливих порушень. Першою ознакою що розвивається атаксії є утруднення при ходьбі в темряві, при відсутності контролю зору. Хода робиться невпевненою, хиткою. До характерних симптомів спинний сухотки відноситься м'язова гіпотонія, більше виражена в ногах. Типові розлади функцій тазових органів.

До частих, раннім і характерним симптомів відносяться зрачковие розлади: міоз, анізокорія, зміни форми зіниць, млявість зрачковой реакції на світло, синдром Аргайла Робертсона. Спостерігається також поразка II, III, VI і VIII пар черепних нервів. Первинна табетических атрофія зорових нервів протягом декількох місяців призводить до сліпоти.

Трофічні порушення при спинний сухотке проявляються вираженим загальним схудненням, витончення шкіри, прободающие виразками стоп, безболісними артропатиями, випаданням волосся, зубів.

До особливостей клінічних проявів спинний сухотки відносяться табетических кризи: напади болю у внутрішніх органах, що супроводжуються порушенням їх функцій.

В останні роки класична клінічна картина спинний сухотки зустрічається вкрай рідко. Захворювання протікає в стертих формах, малосимптомний. Перебіг тривалий, повільно прогресуюче. Раніше у розвитку хвороби виділяли невралгічних, атактическую і паралітичну стадії. Проте захворювання рідко проходить всі три стадії, а приймає стаціонарний характер, наприклад, у початковій невралгічною стадії.

Діагностика. У ранніх стадіях діагностичне значення мають зрачковие порушення, стріляли біль, затримка сечовипускання, сегментарні оперізують парестезії, холодова гіперестезія в області спини, а також табетических кризи. У більш пізні терміни - атактические розлади. Діагноз підтверджується дослідженням цереброспінальної рідини, в якій виявляються невелике збільшення кількості білка, лімфоцитарний плеоцитоз (20-30 клітин в 1 мкл). Позитивні реакції Вассермана. ІБТ, РІФ. Крива Ланге має паралітичний характер.

Диференціювати спинну сухотку слід від вродженої арефлексии, поліневропатії, синдрому Ейді. Для останнього характерні однобічність, чутливість до вегетотропним препаратів; при погляді на ближній предмет зіницю після латентного періоду повільно звужується, що більш виражено на хворому оці, тому зіниця стає вже, ніж на здоровому. Після припинення конвергенції та акомодації зіницю, повільно розширюючи, набуває колишні розміри. Синдром Ейді спостерігається в переважній більшості випадків у жінок. Етіологія цього захворювання невідома, патологічні зміни дегенеративного характеру локалізуються в ресничном вузлі.

Прогноз. Відносно одужання поганий. У випадках доброякісного перебігу, нерізко вираженої атаксії, стабілізації процесу в невралгічною стадії хворі можуть довго зберігати працездатність. Наростання атаксії, табетических кахексії призводить до інвалідизації. Грубі порушення функції тазових органів є причиною приєднання вторинної інфекції (цистити, пієлонефрити). Смерть зазвичай настає внаслідок інтеркурентних захворювань.

Прогресивний параліч. Дуже пізній прояв нейросифилиса розвивається через 10-20 років після зараження. Основу клінічної картини становлять зміни особистості: порушуються пам'ять, рахунок, лист, втрачаються набуті навички, абстрактне мислення. У неврологічному статусі є синдром Аргайла Робертсона, парези кінцівок, порушення чутливості, епілептичні припадки. В даний час класичні форми - маніакальна і експансивна - практично не зустрічаються, а мають місце дементних форми з недоумством, розладом критики, апатією, добродушністю. У ряді випадків симптоми спинний сухотки поєднуються з наростанням недоумства, деградацією особистості, галюцинаторним синдромом. У таких випадках мова йде про поєднання прогресивного паралічу і спинний сухотки (табопараліч).

Для диференціювання прогресивного паралічу від маніакально-депресивного психозу, пухлини лобової частки мають значення дослідження цереброспінальної рідини (збільшення вмісту білка до 0,45-0,6 г / л, позитивна реакція Вассермана, паралітичний тип кривої Ланге).

Гумма головного і спинного мозку. Гумма головного і спинного мозку зустрічається в даний час надзвичайно рідко. Улюблена її локалізація - основу мозку; рідше гумма розташовується в мозковій речовині. Клінічний перебіг нагадує таке при пухлини мозку, з якою і слід проводити диференційний діагноз. Гумма призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску. Осередкові симптоми залежать від місця її розташування. Симптомокомплекс гумми спинного мозку виражається клінічною картиною екстрамедулярне пухлини.

У диференціальному діагнозі вирішальне значення мають позитивна реакція Вассермана, паралітичний тип кривої Ланге, позитивні РИБТ і РИФ.

Лікування пізнього нейросифилиса. Проводять препаратами йоду і вісмуту. Протягом перших 2-4 тижнів призначають йодид калію (3% розчин по 1 столовій ложці 3-4 рази на день; 2-5 г на добу). Після цього проводять лікування вісмутом: бийохинол або бисмоверол (по 2 мл внутрішньом'язово через день, на курс 20-30 мл бийохинола або 16-20 мл бисмоверола). Це лікування повинне проводитися під контролем аналізів сечі для своєчасного виявлення висмутовой нефропатії. Пеніціллінотерапію починають з дози 200 000 ОД кожні 3 ч. Хворий повинен отримати 40 000 000 ОД пеніциліну, після чого знову проводять лікування бійохінолом до загальної дози 40-50 мл. Після перерви в 1-2 міс призначають повторний курс пеніціллінотерапіі з подальшим застосуванням препаратів вісмуту. Після повторного 2-3 місячної перерви проводять ще 1-2 курсу лікування солями важких металів. Критерієм ефективності протівосіфілітіческоголікування є дані клінічного та ликворологического обстеження хворого. До початку і на всьому протязі специфічного лікування рекомендуються полівітаміни, вітамін В ^ у великих дозах, біогенні стимулятори (алое, склоподібне тіло), АТФ, судинні препарати (нікотинова кислота), засоби, що поліпшують нервово м'язову провідність (прозерин). При табетических болях не слід призначати наркотики, так як вірогідний розвиток наркоманії. Перевагу віддають карбамазепіну (тегретол). Лікування доповнюють неспецифічними засобами, що надають пірогенний дію (пірогенал). Після проведення курсів специфічного лікування можна направляти хворих на курорти з сірчаними і радоновими джерелами. Для лікування атаксії розроблені спеціальні комплекси вправ (по Френкелю), при яких хворому прищеплюються навички заміщення зором відсутнього контролю за рухами.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Пізній нейросифилис"
  1.  Лікування та профілактика сифілісу
      Основні принципи лікування L. КСК після закінчення лікування. Критерії вилікування та зняття з обліку осіб, які закінчили лікування сифілісу. У минулому сторіччі для лікування хворих L.пріменялісь лише препарати ртуті і йоду. Введення в арсенал противосифилитических коштів препарату миш'яку - сальварсану (1909). Неосальварсан (1912), а потім і вісмуту (1920) стало новою ерою терапії сифілісу.
  2.  Третинний період сифілісу. Клінічні прояви
      Бугорковий сифилид. Типовими місцями його локалізації є розгинальні поверхню верхніх кінцівок, тулуб, обличчя. Осередок ураження займає невелику ділянку шкіри, розташовується асиметрично. Основний морфологічний елемент бугоркового сіфіліда - горбок (щільне, напівкулясте, бесполостное утворення округлої форми, плотноеластіческойконсистенції). Згрупований
  3.  Сифіліс
      Сифіліс - хронічне інфекційне захворювання, що викликається блідої спірохети (трепонемою). Збудник має спиралевидную форму, володіє поступальним, маятникоподібними, хвилеподібним і копіювальний (навколо осі) видами рухів. Розмножується спирохета шляхом поперечного поділу. Потрапляючи в несприятливі умови, покривається багатошаровою оболонкою, яка перешкоджає дії шкідливих факторів.
  4.  Нейросифіліс
      Нейросифіліс - це група захворювань нервової системи, що викликаються блідою трепонемою. Поширеність сифілітичного ураження нервової системи складає до 264, 6 на 100 тис. населення. Частіше хворіють сільські жителі та представники жіночої статі. Класифікація 1. Ранній нейросифилис. Між зараженням і неврологічними проявами пройшло менше 5 років. Страждають оболонки і судини
  5.  Пізній нейросифилис
      Клініка пізнього нейросифилиса проявляється на 7-8 рік після зараження. Патоморфологія. Зміни носять запально-дистрофічний характер. Уражаються нервові клітини, глия, провідні шляхи. Страждає внутрішня стінка судин з явищами некрозу інтими, проліферацією сполучної тканини і закупоркою судин. У тканині мозку виявляються вогнища розм'якшення, інфільтрати. Гуммозний вузли
  6.  ПОРАЗКА НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ при сифілісі
      Сифіліс нервової системи зазвичай виникає у хворих, які не отримували протівосіфілітіческоголікування або лікувалися недостатньо. Під сифілісом нервової системи об'єднують ряд захворювань, пов'язаних з проникненням у нервову систему блідої трепонеми і виражаються в первинному (пізній, ектодермаль-ний, або паренхіматозний, нейросифилис) або вторинному (ранній, мезодермальні, або мезенхимной,
  7.  ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ нейросифилисе
      Основою діагностики нейросифилиса є клінічні дані. У типових випадках діагностика хронічного менінгіту, сифілітичного ендартеріїту, спинний сухотки та інших форм ураження нервової системи при сифілісі не викликає особливих труднощів. Однак нерідко зустрічаються приховані, атипові форми захворювання, багато хворих намагаються приховати наявність сифілісу в анамнезі, тому лікарю нерідко
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека