Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Ярош А.А.. Нервові хвороби, 1985 - перейти до змісту підручника

ПІЗНІЙ нейросифилисе - Спинна сухотка

Патоморфология. Патоморфологічні зміни виникають переважно по ходу відростків першого чутливого нейрона, що знаходиться в спинномозкових вузлах. Страждають переважно корінці спинного мозку та їх продовження у задніх рогах і задніх канатиках спинного мозку. Однак патологічний процес не обмежується зазначеними структурами, страждають і оболонки головного та спинного мозку, черепні і спинномозкові нерви, сіра речовина спинного мозку та ін При зовнішньому огляді спинний мозок представляється тонким, покритим каламутною і потовщеною, особливо на задній поверхні, мозковою оболонкою. Спинномозкові корінці тонкі, плоскі. На розрізі спинного мозку відзначається звуження і зморщування задніх канатиків. На відміну від передніх і бічних, вони мають сіре забарвлення. Назва "сухотка" спинного мозку відповідає тому враженню, яке виробляє "зсохнувся", тобто зменшений і ущільнений спинний мозок хворого.

Мікроскопічно в м'якій мозковій оболонці спостерігається запальна реакція, виражена сильніше в свіжих випадках. У пізніх стадіях в оболонках домінують рубцеві зміни. Слідом за оболонками страждають корінці спинного мозку. У них виявляють картину запалення і атрофію. Найбільш різко уражаються корінці в зоні входження в спинний мозок, де їх здавлює фіброзно потовщена м'яка мозкова оболонка і розрослася крайова глия. При дослідженні спинного мозку виявляють дегенерацію задніх канатиків переважно на рівні поперекового потовщення. У тонкому і клиновидном пучку відбувається висхідний переродження, спостерігаються також судинно-запальна реакція, замісний глиоз, осередки некрозу та атрофії нервових волокон. Уражаються також волокна сірої речовини, які з'єднують задні і передні роги (рефлексколлатералі). Іноді піддаються атрофії клітини передніх рогів.

Серед інших нервових структур, що піддаються змінам при спинний сухотке, слід зазначити черепні нерви, ураження яких в окремих випадках виступає на перший план. Частіше за інших страждають зоровий, окоруховий, відвідний і слуховий нерви. Вони, як і корінці спинного мозку, піддаються дегенерації.

Клініка. Сухотка спинного мозку відноситься до пізніх сифилитическим поразок нервової системи. Перші її ознаки з'являються через 10-15 років після зараження, а іноді й пізніше.

Правда, описують окремі випадки виникнення сухотки вже через 2-3 роки. Таке раннє розвиток захворювання пов'язують з літнім віком або різким ослабленням організму (алкоголізм, травми тощо) і зниженням у зв'язку з цим имунной реактивності. Спинний сухоткой захворюють близько 1,5-2% хворих сифілісом.

Симптоматология спинний сухотки залежить від ураження різних анатомічних структур нервової системи і послідовності цих поразок. Залежно від переваги тих чи інших анатомо-клінічних проявів виділяють три стадії захворювання: невралгічних, атактическую, паралітичну.

Невралгічна стадія. Захворювання зазвичай починається з корінцевого болю, яка носить гострий, "стріляє", "пронизливий" характер. Больові напади бувають блискавичними, нетривалими, триваючими всього 1-2 с. Однак такі напади зазвичай повторюються, іноді безперервно слідуючи один за іншим протягом годин і навіть днів. Найчастіше така біль локалізується в нижніх кінцівках, іноді обмежуючись сегментом одного корінця. Вона може з'являтися як в одній, так і одночасно в двох кінцівках. Виникає спочатку у зв'язку із зміною погоди, переохолодженням та іншими зовнішніми причинами: в пізніх стадіях її поява стає безпричинним. Нерідко повторні напади болю локалізуються в нових місцях, що робить її схожою на біль ревматичного походження. Біль пояснюється раннім ураженням при сухотке спинномозкових корінців, у тому числі і що проходять в них симпатичних волокон, і їх сдавливанием зміненими мозковими оболонками.

Не менш рідкісним симптомом початковій стадії сухотки спинного мозку є парестезії. Хворі відчувають відчуття оніміння, печіння, стягування як в кінцівках, так і в області тулуба. Особливо характерна наявність такого стягування на рівні сосків і нижче. У хворих створюється враження корсета. Нерідко парестезії носять характер холодових, що також болісно сприймається хворими. Гіпостезія виникає найчастіше в області іннервації корінців Ths-The (зона Гітцигом), по медіального краю передпліччя і латерального краю гомілки і стопи.
У тих же ділянках тіла може виникати і гіперестезія. При лоявленіі розлади чутливості у хворих зникає хворобливість при здавленні ліктьового нерва в області ліктьового

- відростка (симптом Вернадського) і при сильному стисненні сухожилля п'яти (симптом Абаді).

Нерідко симптомом є напади болю у внутрішніх органах - табетических кризи. Останні супроводжуються порушенням функцій того органу, в якому виникає біль. Найбільш типові шлункові кризи, при яких болісна біль в чревной області супроводжується блювотою. Біль посилюється під впливом рухів, при щонайменшій зміні положення тіла. Напади болю повторюються багаторазово протягом дня, іноді затягуючись на один-два тижні. Вона може бути приводом для помилкової діагностики виразкової хвороби шлунка та дванадцятипалої кишки і навіть непотрібних операцій.

Кризи можуть проявлятися болем у інших органах, описана кишкова біль, що супроводжується поносом, а також гортанна, серцева, сечоміхурового та ін Виникає біль у зв'язку з поразкою симпатичних волокон і вузлів.

Досить раннім симптомом сухотки спинного мозку є зміни рефлексів. Глибокі рефлекси поступово знижуються і повністю випадають. Частіше за інших не викликаються колінні і ахіллове рефлекси, в пізніх стадіях захворювання втрачаються також рефлекси на верхніх кінцівках. Черевні рефлекси і кремастерні при цьому довго зберігаються. Патологічні рефлекси Бабинського й інші не викликаються. Порушення рефлексів бувають симетричні, але іноді спостерігається втрата одного колінного рефлексу.

Перерва рефлекторних дуг тягне за собою зниження м'язового тонусу. М'язи кінцівок стають в'ялими, обсяг активних і пасивних рухів у суглобах збільшується, спостерігається "переразгибание" суглобів.

Вже в першій стадії захворювання спостерігається зміна зіниць. Найбільш характерною ознакою є млявість або відсутність реакції зіниць на світло, при збереженні реакції на конвергенцію і акомодацію (симптом Аргайла Робертсона). Незважаючи на те що цей симптом не є патогномонічним ознакою нейросифилиса, все ж до останнього часу він не втратив свого діагностичного значення при визначенні сифилитической природи процесу. Поряд з порушенням світловий реакції зіниць спостерігається їх звуження (паралітичний міоз), нерівномірність (анізокорія), зміна форм зіниць, які набувають неправильні або незграбні обриси.

У 10-15% хворих до процесу залучаються зорові нерви. Внаслідок ретробульбарного дегенеративного невриту розвивається проста сіра атрофія. У хворих при цьому знижується гострота зору, з'являються скотоми, звужується поле зору, порушується цветоощущение. Первинна атрофія зорових нервів може призвести до сліпоти за 1-2 роки. Відзначено, що при настанні сліпоти призупиняється розвиток основного табіческого процесу.

З інших черепних нервів можуть страждати окорухові, слуховий, під'язиковий.

Наприкінці невралгічною стадії нерідко виникають порушення функції тазових органів. Статеві розлади виражаються спочатку надмірним статевим збудженням, яке у чоловіків може супроводжуватися стійкою патологічною ерекцією (пріапізм). У міру наростання процесу дегенерації в спінальних центрах настає прогресуюче зниження збудливості аж до повної імпотенції. Порушення сечовипускання починаються з легкої затримки сечі, хворому доводиться тужитися для того, щоб помочитися. Іноді затримка досягає такого ступеня, що сечу доводиться випускати катетером.

З плином часу затримка поступово змінюється нетриманням, сеча постійно виділяється по краплях, хворий не відчуває її проходження через сечовипускальний канал через розлади чутливості. Найчастіше сечоміхуреві розлади виражені помірно. Є схильність до запору, іноді відзначається слабкість сфінктерів прямої кишки.

Атактична стадія. Перехід захворювання у другу стадію характеризується переважанням в клінічній картині ознак прогресуючої спінальної атаксії. Спочатку хворі втрачають здатність ходити в темряві, зберігати рівновагу стоячи із закритими очима. Вдень вони ходять впевнено, проте незабаром і при світлі з'являється хиткість, невпевненість при ходьбі. Хворі починають користуватися палицею. Через хиткості вони розставляють широко ноги, не відчуваючи опори під ногами, високо піднімають стопу при кожному кроці і потім з розмаху ставлять її на підлогу, як би "штампуючи" п'ятами.
Стає важко спускатися зі сходів, неможливо ходити в темряві. У цей період буває різко виражений симптом Ромберга, описаний автором вперше у хворих спинний сухоткой. Координаторні проби (пальценосовую, п'яткової-колінну) хворі виконують ніяково.

Грубо порушено м'язово-суглобовий почуття спочатку в ногах, потім у руках. Хворі втрачають можливість дізнаватися положення кінцівок і напрямок пасивних рухів навіть у таких великих суглобах, як колінний, тазостегновий. Може розвинутися астереогноз. Атаксія, що спостерігається в другій стадії сухотки, обумовлена ??порушенням м'язово-суглобового відчуття у зв'язку з дегенерацією тонкого і клиновидного пучка, а також ураженням тих волокон задніх корінців, які направляються до спінномозжечковим шляхах.

Поряд з атаксією спостерігається прогресування тих симптомів, які виникають в першій стадії захворювання, зокрема зрачкових розладів, порушень функцій тазових органів.

Паралітична стадія характеризується посилюванням атаксії. Остання досягає такого ступеня, що хворі втрачають можливість самостійно пересуватися навіть за допомогою палиці. Вони втрачають звичні трудові навички, перестають обслуговувати себе. Через атаксії і різко вираженою м'язової гіпотонії вони бувають прикуті до ліжка.

У цій стадії виникають і трофічні розлади. Найбільш характерні кісткові дистрофії. Вони виражаються в атрофії кісткової тканини, що є причиною частих патологічних переломів. Останні виникають під впливом несуттєвих травм легкого падіння, незручного руху, зняття чобота з ноги і т. п. і не викликають болю. Різким змінам піддаються суглоби. Суглобові зміни - артропатії особливо вражають колінні суглоби. Останні різко збільшуються в об'ємі, досягаючи розмірів дитячої голови, бувають набряклі, деформовані. Їх обмацування, пасивні рухи і натиснення не викликають особливої ??болю. При обмацуванні може визначатися крепітація у зв'язку з наявністю в суглобі безлічі кісткових відламків. На рентгенограмах визначається остеопороз кісткової тканини, що поєднується з її розростанням, порушення цілісності суглобових відділів кісток, множинні кісткові уламки в суглобах.

Крім кісткових дистрофий зустрічаються й інші трофічні розлади, зокрема прободают виразка стопи, vitiligo-лепігментірованние плями на шкірі, різних обрисів і величини, оточені гіперпігментірованних ділянкою шкіри. У пізніх стадіях захворювання спостерігається атрофія шкіри і м'язів з різким истончением підшкірної жирової клітковини і загальним схудненням, що нагадує ракову кахексию.

Психічні порушення у вигляді зниження пам'яті, безсоння, наростаючого слабоумства виникають у тих випадках "коли у хворого сухоткой спинного мозку розвивається прогресивний параліч. Такий симптомокомплекс носить назву табопараліч.

У діагностиці спинний сухотки певне значення має дослідження спинномозкової рідини. Вона безбарвна, прозора, витікає під злегка підвищеним тиском. Кількість білка нормально, але плеоцитоз спостерігається в більшості випадків. Кількість клітинних елементів при цьому невелика, 20-30-106 в 1 л. Реакція Вассермана з невеликою кількістю спинномозкової рідини негативна, з більшим - позитивна в 80-90%. При дослідженні крові у початковій стадії захворювання реакція Вассермана позитивна в 60-70% випадків. З роками склад спинномозкової рідини нормалізується, реакція Вассермана (при дослідженні крові і спинномозкової рідини) стає негативною.

Перебіг спинний сухотки хронічне, тривале. Хвороба триває в середньому 15-25 років і більше. У деяких випадках, при розвитку захворювання в літньому віці або різкому ослабленні організму, виснаженні нервової системи, спинна сухотка може протікати дуже швидко. Швидко наростають також зорові розлади у деяких хворих. Виділяються три найбільш ймовірних варіанти перебігу: добрий, або незавершений, коли дуже довго триває невралгічна стадія, не переходячи в наступну; варіант з повільно прогресуючими симптомами, при якому можливі навіть ремісії; "галопуюче", з швидким розвитком атаксії та інших симптомів, що призводять хворого за 1-2 роки до повної інвалідності. Перший варіант найбільш сприятливий для прогнозу, який різко погіршується при ранньому розвитку спинний сухотки і особливо у алкоголіків.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ПІЗНІЙ нейросифилисе - Спинна сухотка"
  1.  ПОРАЗКА НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ при сифілісі
      пізній, ектодермаль-ний, або паренхіматозний, нейросифилис) або вторинному (ранній, мезодермальні, або мезенхимной, нейросифилис) ураженні нервової тканини. Ці захворювання характеризуються різним патогенезом, патоморфологічної анатомією і клінічними проявами, але мають загальну етіологію. Етіологія. Збудником всіх форм сифілісу нервової системи є бліда трепонема (traeponema
  2.  Третинний сифіліс.
      пізніх 10-15 років і навіть 30-40 років). Прояви третинного сифілісу на відміну від сифилидов первинного та вторинного періодів характеризуються більш значною глибиною ураження утворенням виразок і рубцюванням із залученням до процесу навколишніх тканин. Терміни існування третинних сифилидов також відрізняються (від декількох місяців до декількох років), на відміну від первинних і вторинних сифилидов
  3.  Сифіліс
      пізні терміни - пізній сифіліс нервової системи. При ранньому нейросифилисе уражаютьсяпереважно оболонки і судини мозку. При пізньому нейросифилисе уражаються нервові клітини, волокна, глия. Зміни головного або спинного мозку носять запально-дистрофічний характер. До пізнього нейросифилисе відноситься спинна сухотка, прогресивний параліч. Діагноз третинного періоду сифілісу
  4.  Пізній нейросифилис
      пізнього нейросифилиса проявляється на 7-8 рік після зараження. Патоморфологія. Зміни носять запально-дистрофічний характер. Уражаються нервові клітини, глия, провідні шляхи. Страждає внутрішня стінка судин з явищами некрозу інтими, проліферацією сполучної тканини і закупоркою судин. У тканині мозку виявляються вогнища розм'якшення, інфільтрати. Гуммозний вузли утворюються
  5.  ПАТОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ
      пізніх (спинна сухотка) з прогресуючими дегенеративними змінами паренхіми нервової тканини плеоцитоз буває незначним або
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека