загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Пороки розвитку центральної нервової системи

Класифікація найбільш часто зустрічаються вад розвитку ЦНС

1 . Гідроцефалія:

- стеноз водопроводу мозку;

- відкрита гідроцефалія;

- синдром Денді-Уокера.

2. Папілома судинного сплетення.

3. Дефекти нервової трубки:

- spina bifida;

- аненцефалія;

- цефалоцеле.

4. Мікроцефалія.

Гідроцефалія. Гідроцефалія спостерігається з частотою 0,3-0,8 на 1000 живонароджених і проявляється обструкцією на одній з ділянок шляху циркуляції цереброспінальної рідини. Позачерепні аномалії при гідроцефалії зустрічаються в 63%: агенезія і дисплазія нирок, дефект міжшлуночкової перегородки, тетрада Фалло, менінгоміелоцеле, розщеплення верхньої губи, твердого та м'якого піднебіння, агенезія анального отвору і прямої кишки, дисгенезия гонад. Гідроцефалія представлена ??в основному стенозом водопроводу мозку (звуження сильвиева водопроводу); відкритої гідроцефалією (розширення шлуночків мозку і субарахноїдальної системи мозку в результаті обструкції внежелудочковой системи шляхів відтоку цереброспінальної рідини); синдромом Денді-Уокера (поєднання гідроцефалії, кісти задньої черепної ямки, дефектів хробака мозочка , через які кіста повідомляється з порожниною IV шлуночка).

Папілома судинного сплетення. Це новоутворення локалізується на рівні передодня бічних шлуночків. Папілома судинного сплетення представлена ??тканиною ворсин, гістологічно подібної з тканиною интактного судинного сплетення, і має доброякісний перебіг. Як правило, вона поєднується з гідроцефалією. Папілому судинного сплетення діагностують за допомогою нейросонографии або комп'ютерної томографії.

Дефекти нервової трубки. Даний термін об'єднує аненцефалію, цефалоцеле і spina bifida.

Spina bifida - серединний дефект дорсальних дуг хребців, що супроводжується оголенням вмісту спинномозкового каналу. Spina bifida зустрічається у 4,1 з 1000 народжених. Ця аномалія успадковується за многофакторному типу. Spina bifida може бути частиною генетичних синдромів (з ізольованим мутантним геном) або хромосомних аномалій (Тріс-ми Академії по 13-й і 18-й парам хромосом, триплоїдія, незбалансована транслокація або кільцева хромосома), результатом впливу на плід тератогенних факторів у період органогенезу.
трусы женские хлопок
Розрізняють spina bifida cystica (кістозна форма спинномозкової грижі з утворенням грижового мішка, що містить оболонки мозку та / або речовина мозку) і spina bifida occulta (прихована форма, яка не супроводжується утворенням грижового випинання). Спинномозкова грижа часто поєднується з гідроцефалією, вродженими вадами серця і сечостатевої системи.

Прогноз залежить від рівня і ступеня ураження, наявності супутніх аномалій. Виживаність дітей, що отримали лікування в ранньому неонатальному періоді, не більше 40%, причому 25% з них залишаються паралізованими. При виявленні патології і наявності нежиттєздатного плода показано переривання вагітності. Показанням до дострокового переривання вагітності є швидке наростання вентрікуломегалія і макрокраніі.

Аненцефалія (псевдоцефалія, екстракраніальних дісенцефалія) - відсутність півкуль мозку і більшої частини склепіння черепа, при цьому спостерігається дефект лобової кістки вище супраорбитальной області, скронева і частина потиличної кістки відсутні. Верхня частина голови покрита судинної мембраною. Структури середнього і проміжного мозку частково або повністю зруйновані. Гіпофіз і ромбовидний ямка в основному збережені. До типових проявів можна віднести вирячені очі, великий язик і коротку шию. Дана патологія зустрічається з частотою 3,6 на 1000 народжених. Найчастіше її виявляють у новонароджених дівчаток. Відзначаються багатофакторне і аутосомно-рецесивне спадкування, хромосомні аномалії. До факторів ризику відносять цукровий діабет у матері. В експериментах на тваринах встановлена ??тератогенність радіації, саліціла-тов, сульфаніламідів, підвищеного вмісту вуглекислого газу. Ехографіческій діагноз може бути встановлений вже в 12 - 13 тижнів вагітності. Серед народжених 32% є живонароджених. При внутрішньоутробної діагностики аненцефалії переривання вагітності показано при будь-якому терміні.

Цефалоцеле (енцефалоцеле, краніальним або окціпітальной менинго цільових перевірок, розщеплення черепа) - вибухне вмісту черепної коробки через кістковий дефект (ріс.16.1). Терміном "краніальним менінгоцеле" позначають випинання через дефект тільки менінгеальних оболонок.


При знаходженні в грижового мішку тканини мозку застосовують термін "енцефалоцеле". Цефалоцеле зустрічається рідко і є компонентом багатьох генетичних (синдроми Меккель, серединного розщеплення особи) та негенетических (амниотические перетяжки) синдромів. Прогноз залежить від наявності тканини мозку в грижового мішку і супутніх гідро-або микроцефалии. При енцефалоцеле летальність досягає 44%, при менінгоцеле-не спостерігається. Нормальне інтелектуальний розвиток встановлено тільки у 9% дітей з енцефалоцеле і у 60% - з менінгоцеле. Показано переривання вагітності при будь-якому терміні.



Рис. 16.1.

Енцефалоцеле, діагностоване за допомогою УЗД при терміні вагітності 27 тижнів

. 1 - кістковий дефект; 2 - енцефалоцеле (поперечний переріз голівки плоду).



Рис. 16.2.

Поликистоз правої нирки плода

(термін вагітності 27 тижнів).



Мікроцефалія (мікроенцефалія). Мікроцефалія - ??клінічний синдром, для якого характерні зменшення окружності голівки і розумова відсталість; зустрічається з частотою 1,6 на 1000 живонароджених. Мікроцефалія є поліетіологічним захворюванням, в розвитку якого важливу роль відіграють генетичні (хромосомні аберації, моногенні дефекти) і екологічні фактори. Прогноз залежить від наявності поєднаних аномалій. Трисомії по 13-й, 18-й хромосомі, синдром Меккеля відносяться до фатальних поразок. У відсутність супутніх аномалій прогноз залежить від розмірів голівки: чим вона менша, тим нижче індекс інтелектуального розвитку. Мікроцефалія відноситься до невиліковних захворювань. Акушерська тактика - переривання вагітності.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " вади розвитку центральної нервової системи "
  1. Вади розвитку нервової системи. Хірургічне лікування
    Ембріональний розвиток нервової системи - надзвичайно складний процес, який може порушитися під впливом різних причин: генних аномалій, екзогенних впливів (внутрішньоутробні інфекції, інтоксикації, травма) і ряду інших. Характер виникаючих при цьому аномалій в чому залежить від фази розвитку нервової системи: стадії формування нервової трубки (3,5-4 тижні), стадії формування мозкових
  2. Придбані клапанні вади серця. Мітральні вади серця (шифри 105; 134.0; 134.2)
    Сучасна номенклатура набутих вад серця передбачає виділення недостатності, стенозу або їх поєднань мітрального, аортального, трикуспідального клапана і клапана легеневої артерії. При наявності у хворого одного клапанного пороку треба говорити про просте, при двох пороках одного клапана - про поєднаному пороці. Наприклад, со-четанниі мітральний порок серця - це стеноз лівого
  3. вроджених вад розвитку плоду
    Вроджені вади розвитку плода займають 2-3-е місце в структурі причин перинатальної загибелі плода та новонародженого. Важливе значення має рання діагностика вад розвитку, яка необхідна для своєчасного вирішення питання про можливість продовження вагітності, що визначається видом вади розвитку, сумісністю з життям і прогнозом щодо постнатального розвитку. В
  4. Реферат. «Інфекційні хвороби нервової системи», 2012
    Введення Інфекційні захворювання центральної нервової системи Менінгіт Енцефаліти, менінгоенцефаліти, енцефаломієліту, хорея Поліомієліт неврити, поліневрити Сифіліс нервової системи Туберкульозні ураження нервової системи нейроСПИД Висновок
  5. ЗАГАЛЬНІ ОЗНАКИ спадково обумовлених ПАТОЛОГІЇ
    Сімейний характер патології. При багатьох спадкових хворобах маються однотипні клінічні прояви у декількох членів однієї сім'ї або їх родичів. Але наявність одиничного випадку хвороби в сім'ї не виключає її спадковий характер, тому що причиною можуть бути не успадковані, а знову виниклі мутації (в статевих клітинах батьків дитини). Важке хронічне
  6. Аномалії розвитку нервової системи
    Внутрішньоутробне розвиток людини має чітку послідовність і нерідко може бути порушене впливом несприятливих факторів, що впливають на організм матері. До таких факторів належать: - Вірусні захворювання матері під час вагітності. - Недостатність матково-плацентарного кровообігу. - Іонізуюча радіація. - Вібрація. -
  7. Пороки і недоліки екстер'єру коней, що знижують їх використання та племінну цінність
    При оцінці екстер'єру коня найчастіше помічають нерівномірність розвитку окремих статей коні в небажану сторону. Екстер'єрні вади і недоліки знижують працездатність, відтворювальні якості, племінну цінність і вартість коня. Пороки і недоліки статей коні виявляються при огляді та оцінці голови, тулуба, передніх і задніх кінцівок. Відхилення (дефекти) від
  8. Ярош А.А.. Нервові хвороби, 1985
    - Історія розвитку вітчизняної невропатології. - Пропедевтика нервових хвороб. - Анатомічний нарис. Поняття про філо-і онтогенезі нервової системи. Гістологія нервової системи. Периферична нервова система. Спинний мозг.Мозжечок.Мозговой ствол. Підкіркові ядра і екстрапірамідна система. Півкулі великого мозга.Вегетатівная нервова система. Оболонки головного та спинного мозку.
  9. Зміст
    Ревматизм (ревматична лихоманка) 105 Інфекційний ендокардит 116 Міокардит 128 Перикардит 136 Порушення серцевого ритму і провідності. - Проф. А.В. Недоступ, канд. мед. наук О.В. Благова 146 Екстрасистолія 148 Пароксизмальна тахікардія 154 Миготлива аритмія 159 Атріовентрикулярна блокада 166 Синдром слабкості синусового вузла 170 Придбані
  10. Загальна характеристика хромосомних хвороб
    Для клінічної картини захворювань, пов'язаних з аномаліями аутосом , характерні наступні прояви: 1) виявляються клінічно з перших днів життя; 2) затримка загального фізичного і психічного розвитку; 3) черепно-лицьові аномалії, аномалії інших частин скелета; 4) грубі вади серцево-судинної, сечостатевої та нервової системи, відхилення в біохімічному, гормональному, імунному
  11. ЦЕНТРАЛЬНА НЕРВОВА СИСТЕМА
    До центральної нервової системи (ЦНС) відносяться спинний і головний мозок, які складаються із сірої і білої речовини. Сіра речовина спинного та головного мозку - це скупчення нервових клітин разом з найближчими розгалуженнями їх відростків. Біла речовина - це нервові волокна, відростки нервових клітин, які мають мієліт-нову оболонку (вона надає волокнам білий колір). Нервові волокна входять в
  12. Ревматичний энцефаломиелополирадикулоневрит
    Спостерігається при поширенні васкуліту як на центральний, так і периферичний відділи нервової системи При цьому уражаються великі нервові стовбури, що проходять поблизу уражених суглобів. На перший план виступають симтомов поразки периферичної ланки нервової системи (радикуліт, радикулоневрит), в тому числі черепних нервів (лицьового, трійчастого, рідше - відвідного,
  13. вродженими вадами серця
    Клінічна класифікація найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця I група. Вроджені вади серця з первинним ціанозом. 1. Пороки з раннім ціанозом і недостатністю кровотоку в малому колі: тріада, тетрада і пентада Фалло; атрезія правого шлуночка. 2. Пороки з первинним ціанозом від моменту народження і гіперволемією або гіпертонією малого кола: артеріовенозний
  14. сполучений аортальний порок
    Етіологія пороку в переважній більшості випадків ревматична. Клініка характеризується поєднанням симптомів описаних вище «чистих» пороків. Аускультативно симптоматика - систолічний шум вигнання і ранній діастолічний шум на аорті - дозволяють лікарю першого контакту діагностувати порок на амбулаторному прийомі. Питання про переважання стенозу або недостатності аортального клапана вирішується
  15. Невропатология
    Невропатология (від грец. neuron - нерв, pathos - хвороба, logos - наука) - розділ медичної науки, який вивчає хвороби нервової сістеми.Невропатологія займається вивченням причин захворювань нервової системи (етіологія), механізмів розвитку хвороб (патогенез), симптомів ураження різних відділів центральної і периферичної нервової системи, поширеності захворювань нервової системи в
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...