Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Е.І.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд. Неврологія і нейрохірургія, 2000 - перейти до змісту підручника

Пороки розвитку черепа

Пороки розвитку черепа можуть проявлятися у невідповідності розміру черепа та обсягу мозку і наявності зовнішніх каліцтв (краніосиностозу, гипертелоризм); в неповному змиканні кісток черепа і хребетного каналу з формуванням дефектів, через які може випинатися вміст черепа і хребетного каналу (мозкові і спинномозкові грижі); в деформації черепа, що призводить до здавлення важливих мозкових структур (платібазія, базилярна імпресія).

Краніостеноз (від грец. Kranion - череп + грец. Stenosis - звуження) - вроджена патологія розвитку черепа, що виявляється в ранньому заращении черепних швів, внаслідок чого виникають деформація черепа і невідповідність його обсягом і розмірами мозку.

У перші роки життя дитини маса мозку продовжує збільшуватися і збільшується обсяг голови. До одного року розмір голови дитини становить 90%, а до 6 років 95% від розміру голови дорослої людини. Черепні шви закриваються тільки до 12-14 років життя. Якщо процес закриття швів порушується і настає їх раннє окостеніння, то череп дитини перестає збільшуватися, що у випадках вираженої патології може призвести до важкого пошкодження мозку. Можливо передчасне закриття всіх швів черепа. Однак нерідко відзначається передчасне заращение окремих швів: венечного, сагиттального та ін, що призводить до вираженої деформації черепа. Розрізняють декілька форм краніостеноз.

Скафоцефалія (від грец. Skaphe - човен + грец. Kephale-голова), що характеризується своєрідною подовженою, здавленої з боків формою черепа.

Цей вид краніостеноз виникає внаслідок передчасно зарослого сагиттального шва.
У цьому випадку припиняється збільшення розміру черепа в поперечному напрямку і триває в напрямку спереду назад.

При передчасному окостенінні вінцевої шва припиняється збільшення черепа в переднезаднемнапрямі, розвивається так звана брахіцефалія (від грец. Brachys - короткий).

Нерідко раннє заращение вінцевої шва супроводжується недорозвиненням очниць, клиноподібної кістки, кісток лицьового черепа (синдром Крузона, при якому краніостеноз поєднується з екзофтальм внаслідок недорозвинення очниць, ротової порожнини). При близькому до цього виду краніальної аномалії синдромі Аперта є ще й сіндактілія).

При односторонньому передчасному закритті вінцевої шва відзначаються сплощення чола, недорозвинення очниці і підведення її орбітального краю - плагіоцефаліі (від грец. Plagios - косою).

При патології так званого метапіческого шва (між лобовими кістками) голова набуває трикутну форму - трігоноцефалія (від грец. Trigonon - трикутник). Раннє заращение декількох швів призводить до загального зменшення обсягу черепа, його деформації - баштовий череп або акроцефалія (від грец. Akros - високий) з недорозвиненням синусів і очниць.

При краніостеноз, крім описаних видів деформації черепа, можуть спостерігатися симптоми ураження мозку. Вони бувають найбільш виражені при передчасному окостенінні декількох швів, коли невідповідність збільшується в розмірі мозку і зупинився в своєму розвитку черепа може досягти крайнього ступеня вираженості.

У цих випадках на перший план виступають симптоми внутрішньочерепної гіпертензії: головний біль, блювота, застійні явища на очному дні, що призводять до зниження зору, загальномозкові явища.
При краніографіческом дослідженні визначаються характерні ознаки краніостеноз: заращение швів, відсутність джерельця і ??виражені пальцеві вдавлення.

Хірургічне лікування. Найбільш поширеним видом лікування краніостеноз є резекція кістки по ходу окостенілих швів, що дозволяє домогтися збільшення розміру черепа.

При виражених деформаціях черепа останнім часом широко використовуються реконструктивні операції, характер яких визначається типом краніостеноз.

Так, при Брахіцефалія, викликаної передчасним заращением вінцевої шва, здійснюється так зване Фронтоорбітальное висування. З цією метою формуються два кісткових блоку, що складаються з орбітального краю і лобової кістки, які перемішається кпереди і фіксуються дротяними швами або спеціальними металевими пластинками.

При скафоцефаліі і акроцефалія («баштовий» череп) потрібно більш складна реконструкція черепа. При хворобі Крузона проводиться найбільш складна хірургічна корекція поєднаних аномалій мозкового і лицьового черепа, що включає, крім фронтоорбітального висунення, ще й переміщення верхньої щелепи.

Виконання описаних реконструктивних операцій вимагає використання спеціальних хірургічних інструментів: пневмо-і електрокраніотомов, осцилюючих пив, спеціальних фрез. Операції при краніостеноз доцільно проводити в перші 3-4 міс життя з метою попередження розвитку вираженої деформації черепа
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Вади розвитку черепа"
  1. АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Дж. Р.ДеЛонг, Р. Д. Адамі (С. R. DeLong, RDAdams) У цій главі йтиметься про хвороби, обумовлених ушкодженнями або вадами розвитку нервової системи, що виникли в процесі її формування, але надають несприятливий вплив і у дорослих осіб. В результаті виникають труднощі в питаннях їх діагностики та лікування хворих, з якими мають справу общепрактікующіе лікарі та
  2. Огляд пацієнта
    Особа хворого в пластичному образі хвороби Без уміння читати по обличчю я б зустрів тисячі перешкод, які завдяки цьому вмінню зміг щасливо уникнути. Лафатер Читати форму - значить читати ідею. Дюрвіль Лікарі колишніх поколінь, не обтяжені вантажем параклінічних методів, будували діагностичну концепцію виключно на даних безпосереднього обстеження хворого.
  3. ВРОДЖЕНІ ЗАХВОРЮВАННЯ З УРАЖЕННЯМ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    Патогенні (викликають хворобу) чинники можуть призводити до ураження нервової системи плода. До цих факторів належать інфекції, фізичні та психічні травми і різні хвороби вагітних жінок (хвороби серця, легень, ендокринних залоз, статевої сфери), фізичні (радіоактивне і рентгенівське опромінення) і хімічні чинники, а також токсикози вагітності та інтоксикації (алкогольна,
  4. переношування вагітності Передчасні пологи
    переношування вагітності Переношена вагітність є проблемою, що становить великий науковий і практичний інтерес в акушерстві. Актуальність її пояснюється великою кількістю ускладнень в пологах, високої перинатальної смертністю. Науковий підхід до проблеми переношування вагітності визначився до 1902 р., коли вперше Беллентайн, а потім Рунге (1948) описали ознаки перезрілості у
  5. акушерських щипців І ВАКУУМ-ЕКСТРАКЦІЯ
    Операція накладення акушерських щипців і вакуум-екстракції плода відносяться до вагінальним родоразрешающім операціями. Частота застосування різних родоразрешающіх операцій в сучасному акушерстві в значній мірі визначається з позиції перинатальної охорони плода. У зв'язку з несприятливим результатом для плоду в сучасному акушерстві рідко застосовують вакуум-екстракцію плода. Необхідність
  6. ДІАГНОСТИКА ГІНЕКОЛОГІЧНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ
    При обстеженні хворий необхідно дотримуватися певну послідовність дій: - з'ясування скарг хворої; - збір анамнезу (перенесені захворювання, соматична патологія, алергічні реакції, акушерсько- гінекологічний анамнез, перебіг та лікування гінекологічних захворювань); - загальний огляд хворої; - спеціальне гінекологічне дослідження. Спеціальне
  7. Передчасне статеве дозрівання за жіночим типом
    Визначення поняття. Під ППС прийнято розуміти поява вторинних статевих ознак і менструації до 8 років [15, 20, 119, 122]. ППС по ізосексуальним типу характеризується появою вторинних статевих ознак, відповідних підлозі дитини. Клінічні спостереження ППС були відомі ще в глибоку давнину, але лише в 1791 г . Halle дав перший докладний опис цього порушення розвитку, а в
  8. Затримка статевого розвитку яєчникового генезу
    ЗПР гонадного генезу можна розглядати як гіпергонадотроп-ную патологію, так як для неї характерний високий рівень гонадотропінів при низькому вмісті естрогенів. Найбільш частою причиною гонадной ЗПР служать генетичні дефекти. Можна стверджувати, що спадкові фактори мають вирішальне значення в порушенні становлення системи репродукції у дівчаток з різними формами гіпогонадизму
  9. Симптоматична артеріальна гіпертонія
    симптоматичними, АБО ВТОРИННА, артеріальна гіпертонія (СГ) - це АГ, причинно-пов'язана з певними захворюваннями або ушкодженнями органів (або систем), що беруть участь у регуляції артеріального тиску. Вона виявляється у 5-15% хворих , страждаючих гіпертонією. Класифікація. Існує безліч класифікацій СГ, однак виділяють чотири основні групи СГ. I. Ниркова (нефрогенна). II. Ендокринна.
  10. лабораторних та інструментальних методів
    Інфекційний скринінг. Проводиться з метою виключення інфекцій, що передаються статевим шляхом (ІПСШ). Висока частота даної патології в гінекологічній клініці і її вплив на стан менструальної і репродуктивної функції, перебіг вагітності та пологів вимагають на першому етапі проведення обстеження на всі генітальні інфекції. Найбільш часто виявляються в даний час інфекціями,
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека