Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Мисюк Н. С., Гурленя А. М., Дронін М. С.. Невідкладна допомога в невропатології, 1990 - перейти до змісту підручника

Порфирій

Клініка. Порфирія - захворювання спадкового або набутого характеру. Первинні порфірії відносять до спадкових хвороб, вторинні - виникають при захворюваннях печінки, крові (анемії), хронічних екзогенних інтоксикаціях (ртуть, фосфор, миш'як і ін), колагенозах, діабеті, гіпертиреозі. В основі лежить порушення біосинтезу порфіринів, які є стабілізаторами активності ряду білків крові. Захворювання проявляється интермиттирующую атаками, приводячи до поразки ряд життєво важливих біологічних механізмів, у тому числі й аеробного обміну глюкози, що служить причиною поразки мозку. декомпенсації приховано протікає порушення порфирі-нового обміну провокують інсоляції, фізична перевтома, погрішності в дієті, інтеркурентних захворювання, прийом ліків, вагітність.

Характерні підвищення температури, різка пітливість,, озноб, колікоподібні болі в животі без перитонеальних симптомів, блювота, ознаки кишкової непрохідності, артеріальна г-іпертензія, тахікардія, ознаки полінейропатії (болі, гіперестезії, м'язова слабкість в дистальних відділах кінцівок, аж до тетрапареза). Поширення патологічного процесу на мозковий стовбур веде до поразки черепних нервів і розладу вітальних функцій. Завжди на початку захворювання розбудовується свідомість (бурхливий делірій, рідше - депресія, істеричні реакції). Розлад свідомості може досягати глибокої коми, нерідкі судомні напади. У лікворі збільшено вміст білка при нормальному цитозі, в крові - лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, зниження вмісту калію, натрію, хлору. Сеча малинового кольору, що переходить на світлі в коричневий.

Надання допомоги. Призначають внутрішньовенно 10-20% розчин глюкози з розрахунку 400 - 1000 т су-хого'вещества на добу (в середньому 500 - 600 г), для профілактики гіперглікемії вводять невеликі дози інсуліну. Внутрішньовенно вводять специфічний препарат для лікування порфірії - гематин з розрахунку 4 мг / кг маси тіла на добу протягом 3 днів, потім у тій же дозі 1 раз на 3 дні.
Щоб купірувати делірій, вводять внутрішньом'язово 5 мл 2,5% розчину аміназину (протипоказаний при різкому пригніченні дихання).

При порфірії абсолютно протипоказані: барбітурати, небарбітурові снодійні, наркотики, седуксен, мепробамат, дифенін, похідні піразолону (анальгін, антипірин, бутадіон) і всі таб-льотки, що містять ці препарати; препарати ріжків, протипухлинні цитостатики.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Порфіріо"
  1. Професійні інтоксикації
    У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  2. Стратегія сучасної постменопаузальному терапії
    Розглянуті в першому двох розділах цієї глави дані про фізіологію і патобіологіі основних порушень, що розвиваються в організмі жінки в постменопаузальному періоді, чітко свідчать про те, що медикаментозне (переважно, гормональне) вплив є лише одним з напрямків програми лікувально-профілактичних заходів у жінок перехідного та похилого віку. Поряд
  3. сидероахрестичні анемія
    сидероахрестичні анемія (САА) - железонасищенная, або Сідер-бластних, анемія, при якій еритроцити містять мало заліза (гіпо-хромная) внаслідок невикористання його кістковим мозком для синтезу гемоглобіну. Етіологія і патогенез. В основі розвитку сидероахрестичних анемій лежить порушення синтезу гема. Залізо, білок, необхідні для синтезу гемоглобіну, є, проте відсутня
  4. ДОДАТКИ
    Додаток 1 ХАРАКТЕРИСТИКА СУЧАСНИХ ГОРМОНАЛЬНИХ ПЕРОРАЛЬНИХ Контрацептиви комбіновані ГОРМОНАЛЬНІ пероральніконтрацептиви Мікродозовані естроген-гестагенні препарати Назва Склад Примітки Логест Етинілестрадіол 20 мкг; гестоден 75 мкг Монофазний препарат останнього покоління Ліндинет 20 Етінілестрадіол 20 мкг; гестоден 75 мкг Монофазний препарат останнього
  5. ЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ МОЛОЧНИХ ЗАЛОЗ
    У лікуванні ФКБ провідне місце займає системний підхід, який передбачає обов'язкове лікування екстрагенітальної патології, корекції функцій найважливіших органів і систем (у тому числі печінки), нормалізації психоемоційного статусу жінки . Відомо, що однією з найважливіших складових жіночого здоров'я є нормальне функціонування репродуктивної системи. Однак складна
  6. ТЕРАПІЯ клімактеричного синдрому
    Залежно від періоду климактерия, скарг та клінічної картини , з якими звертаються жінки за медичною допомогою, лікувальні заходи включають в себе вибір засобів контрацепції, лікування ДМК на тлі гіперплазії і поліпів ендометрія, лікування безпліддя або вирішення питання про необхідність призначення ЗГТ. Останнім часом вітчизняні автори дотримуються думки про те, що в пременопаузі
  7. . Цукровий діабет і вагітність
    Анатомія і фізіологія підшлункової залози Підшлункова залоза розташована на задній стінці черевної порожнини, позаду шлунка, на рівні LI-LII і тягнеться від дванадцятипалої кишки до воріт селезінки. Довжина її становить близько 15 см, маса близько 100 р. У підшлунковій залозі виділяють головку, розташовану в дузі дванадцятипалої кишки, тіло і хвіст, що досягає воріт селезінки і
  8. Гіпертонічна хвороба
    - захворювання невідомої етіології, при якому підвищення артеріального тиску не пов'язане з первинним ураженням внутрішніх органів * (Комітет експертів ВООЗ, 1962 р.). Класифікація і номенклатура гіпертонічної хвороби прийнята Міністерством охорони здоров'я СРСР. Виділяють такі клінічні варіанти перебігу захворювання . 1. Гіпертонічна хвороба з повільно прогресуючим
  9. БІЛЬ У ЧЕРЕВНОЇ ПОРОЖНИНИ
    Вільям Сайлен (William Silen) Визначення причини гострого болю в черевній порожнині є однією з найбільш складних завдань, яку доводиться вирішувати лікаря. Оскільки лікування часто слід починати негайно, неквапливий підхід, придатний в деяких інших ситуаціях, тут неприпустимий. Деякі інші клінічні випадки вимагають більшої майстерності і розсудливості, оскільки найбільш
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека