загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові , генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Статевий гермафродитизм

Статевий гермафродитизм означає наявність у індивідуума певною мірою розвинених статевих органів обох статей в анатомічному або функціональному відношенні. Невідповідність між соматичним і гонадним підлогою називається «хибним гермафродитизмом». Вулиць з чоловічим хибним гермафродитизмом зовнішні статеві органи розвинені за жіночим типом, хоча хромосомний стать чоловіча; при жіночому статевому гермафродитизме зовнішні статеві органи за будовою нагадують чоловічі, а статеві залози жіночі. У осіб з істинним гермафродитизмом в статевих залозах маються функціонуючі елементи яєчника і яєчок. Помилковий гермафродитизм зустрічається значно частіше істинного.

Класифікацій гермафродитизму є велика кількість: за термінами розвитку (вроджений і набутий), за механізмом розвитку і за термінами прояви (аномалії генетичного, аномалії гонадного і аномалії соматичного статі). До придбаному гермафродитизму можна віднести окремі різновиди адреногенитального синдрому, гірсутизм, фемінізацію, вірилізацію. Найчастіше це може бути обумовлено ураженням кори надниркових залоз (гіперплазія, пухлини). До вроджених форм гермафродитизму відносяться різні форми агенезії і дисгенезии статевих залоз (синдром Щерешевского-Тернера, Клайнфельтера, тестикулярна фемінізація та ін.) У більшості випадків аномалії розвитку статевих органів за типом гермафродізму поєднуються з різними вадами і порушенням функції інших органів і систем.

Обстеження хворих з гермафродитизмом має бути комплексним. Дані анамнезу нерідко дозволяють встановити етіологію і механізм розвитку патології, термін виникнення захворювання. При виявленні змін, що виникли в постнатальному періоді, в більшості випадків слід думати про адреногенітальному синдромі. Загальний огляд і фізикальне обстеження доповнюються спеціальними методами вивчення сечостатевої системи (Вагін-і уретроскопия, УЗД, лапароскопія, рентгенологічні дослідження, гормональні та біохімічні дослідження). Дуже важливо визначити статевий хроматин, каріотип. Після ретельного обстеження необхідно провести остаточне встановлення статі. Важливо при цьому врахувати механізм розвитку аномалій. При агонадизм, тестикулярной фемінізації доцільніше залишати жіноча стать, так як навіть множинними операціями не можна зовнішніх статевих органів надати вигляду чоловічих. Також недоцільно встановлювати чоловіча стать при хромосомному і гонадного жіночому полі, оскільки гормональним лікуванням та пластичними операціями можливо відновити лише зовнішні жіночі статеві органи.
трусы женские хлопок
Більш результативно лікування в разі встановлення статі відразу після народження. При неможливості точного встановлення підлоги слід віддати перевагу вибору жіночого у зв'язку з більш прихованим способом життя у жінок. Взагалі слід пам'ятати, що легше провести корекцію зовнішніх статевих органів за жіночим типом, ніж за чоловічим. Дуже важливим також є формування психосексуальной сфери у хворих дітей. У дитячому віці не слід все пояснювати хворому, доцільніше про це проінформувати батьків. І тільки після досягнення статевої зрілості питання стану хворого слід обговорити з ним самим.

Тестикулярних фемінізація (синдром Морріса, помилковий чоловічий гермафродитизм). Захворювання вперше описано Морісом в 1953 р. Воно обумовлено генної патологією (зміною одного гена), при якій внаслідок вроджених ферментних порушень (відсутність 5?-Редуктази), тестостерон чи не перетворюється у більш активний дигідротестостерон. При цьому захворюванні з нейтральної гонади утворюються тестікули завдяки тому, що хворі мають каріотип 46 XY. Але внаслідок ферментних порушень чоловічі гонади неповноцінні і при недостатньому рівні тестостерону та відсутності дигидротестостерона не відбуваються процеси сперматогенезу. У зв'язку з цим при відсутності диференціювання зовнішніх статевих органів за чоловічим типом вони формуються з жіночого.

Хворі мають жіночий фенотип з типовим жіночим обличчям, фігурою, психікою. Молочні залози розвинені добре, зовнішні статеві органи розвинені за жіночим типом, лише зі слабким оволосінням або його відсутністю. Піхва має вигляд сліпого мішка різних розмірів (від нормальної його довжини до повної відсутності). Матка і труби зазвичай відсутні. У черевній порожнині або в пахових грижах виявляються дісгенетіческіе насінники: насінні канальці часто без просвітів, з товстою фіброзною оболонкою і дегенерувати клітинами Сертолі при відсутності або невеликій кількості клітин Лейдіга, які значно зменшені в розмірах. Епітелій в тестикулах завжди недиференційований, а інтерстиціальна тканина фіброзно змінена і позбавлена ??клітин Лейдіга. При незначній продукції андрогенів в яєчках відзначається виражена резистентність до них всіх органів і тканин, в тому числі і волосяних фолікулів (тому знижена волосистость). Іноді можуть мати місце гіпертрофія клітора і опускання яєчок в статеві губи. Яєчка нерідко перетворюються на дісгерміноми або аденоми, що складаються з канальцевих структур або інтерстиціальних клітин.


Діагностика синдрому тестикулярной фемінізації при народженні неможлива, тому що є нормальний розвиток статевих органів. Виявляється захворювання в період статевого дозрівання або пізніше (ми спостерігали його у студенток 18-20 років), коли хворі звертаються до лікаря з приводу відсутності менструацій або труднощів при статевого життя. У хворих виявляється високий рівень (для чоловіків) ФСГ з нормальним або підвищеним вмістом естрогенів, підвищеною кількістю 17-КС і низьким - прегнандіолу. Статевий хроматин негативний, каріотип 46 XY. Аплазія піхви при тестикулярной фемінізації повинна відрізнятися від цієї патології при синдромі Рокитанского-Кюстера (це хворі з жіночим фенотипом, нормально розвиненими яєчниками, трубами і нерідко маткою), який розвивається в ембріональному періоді. Диференціальна діагностика між цими захворюваннями може бути проведена за допомогою лапароскопії, гормональних і генетичних досліджень.

Лікування синдрому тестикулярной фемінізації полягає у видаленні дісгенетіческіх яєчок і наступному довічному призначення гормональної терапії. Різні думки є лише по термінах видалення яєчок. Одні автори рекомендують це зробити якомога раніше зважаючи потенційної небезпеки виникнення злоякісної пухлини. Індукцію ж статевого дозрівання, як і профілактику посткастраційного синдрому, здійснюють шляхом замісної циклічної гормональної терапії. Інші автори вважають, що видалення половихжелез не слід проводити до формування вторинних статевих ознак, так як пухлинний ріст розвивається не дуже часто. Нарешті, є думка і про недоцільність їх видалення, особливо при внутрішньоочеревинної локалізації, пропонується ектопірованного статеві залози опускати в черевну порожнину. У наших спостереженнях ектопірованного яєчка віддалялися в 18 років (при видаленням грижі) і в 19 років (з статевих губ) і залишалися збереженими при локалізації в черевної порожнини в 20 років. У всіх випадках показана замісна гормональна терапія, а при збережених сім'яниках - УЗД в динаміці. При гіпертрофії клітора та інших аномаліях в будові зовнішніх статевих органів показана їх хірургічна корекція. Недорозвинене піхву коригується шляхом бужування, а при необхідності - пластикою з очеревини або іншими способами.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Статевий гермафродитизм "
  1. Класифікація безпліддя по А.П. Студенцова
    Залежно від причин, що викликали безпліддя, А.П. Сту-денця виділив сім форм: Самки Самці Вроджена Інфантилізм Інфантилізм вроджений фрімартінізм Крипторхізм Гермафродитизм Старече Атрофічні процеси в статевому апараті Симптоматичне Хвороби статевих та інших органів Аліментарне На грунті виснаження Як наслідок ожиріння На грунті якісної
  2. Розлад статевої функції і хвороби статевих органів самців
    У биків-виробників розлад статевої функції найбільш часто пов'язане з порушенням обміну речовин і нейроендокринної регуляцією статевих процесів, що виявляється в зниженні статевої активності, ослабленні або гальмуванні статевих рефлексів, сперміогенеза, зниженні кількості та якості спермопродукції, а також з неправильною експлуатацією і в окремих випадках із запальними процесами в
  3. Затримка статевого розвитку
    ЗПР - це недорозвинення вторинних статевих ознак до 13 років і відсутність менархе до 15 років і старше. Якщо статевий розвиток починається своєчасно, але протягом 5 років менструації не наступають, говорять про ізольованій затримці менархе. Крім того, виділяють неповне статевий розвиток. Воно характеризується своєчасним появою одних і відставанням інших вторинних статевих ознак і, як
  4. Реферат. Бактеріальні інфекції, що передаються статевим шляхом, 2009
    ВСТУП Бактеріальні інфекції, що передаються статевим шляхом Сифіліс Гонорея Хламідіоз Гарднереллез Методи індивідуальної профілактики хвороб, що передаються статевим шляхом Висновок. Список використаної
  5. ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ
    Сольський Я.П., Регеда СІ. Н АРУШЕНІЕ статевого розвитку включає передчасний статевий розвиток і затримку статевого розвитку. Передчасне статеве розвиток (ППР) - це поява всіх або деяких вторинних статевих ознак (а в деяких випадках - і менархе) у дівчаток молодше 8 років.У даний час прийнято виділяти дві великі групи захворювань, що супроводжуються синдромом ППР.
  6. Періоди статевого дозрівання і розвитку
    Виходячи з анатомо-фізіологічних і психо-емоційних змін, що відбуваються у людини в процесі статевого дозрівання і розвитку, що є темою нашої лекції, необхідно нагадати про 5 великих періодах усього життя людини: дитинство, отроцтво, юність, зрілість і старість. Найбільш кращою схемою статевого розвитку у людини є описана І. Юндой, Ю. Скрипкін, Е. Марьясис
  7. Класифікація передчасного статевого розвитку (Лі П., 1999)
    / . Істинне передчасний статевий розвиток. 1. Ідіопатичне (пов'язане з передчасною імпульсної секрецією гонадолиберина). 2. Захворювання ЦНС, що призводять до гіперсекреції гонадолиберина або гонадотропних гормонів або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарної системі: а) пухлини головного мозку, б) травми головного мозку; в) вади розвитку ЦНС та вроджені
  8. ПОРУШЕННЯ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛУ ТА СТАТЕВОЇ ФУНКЦІЇ У ЖІНОК
    Брюс Р. Карр, Жан Д. Уїльсон (Bruce R. Carr, Jean D. Wilson) При зміні функції статевої системи жінки, як правило, скаржаться на порушення менструального циклу , сексуальної функції, болі в області малого тазу або безпліддя. Однак єдине захворювання, наприклад лейоміома матки, може супроводжуватися будь-яким з цих симптомів або кількома. Крім того, при порушенні статевої функції
  9. СПИСОК СКОРОЧЕНЬ
    БВ - бактеріальний вагіноз ВЗОТ - запальні захворювання органів малого таза ВЗПО - запальні захворювання статевих органів ВМК - внутрішньоматкові контрацептиви ВПЛ - вірус папіломи людини ВПГ - вірус простого герпесу ГСГ - гістеросальпінгографія ІПСШ - інфекції, що передаються статевим шляхом ІФА - імуноферментний аналіз МАНК - метод ампліфікації нуклеїнових
  10. СЕЧОСТАТЕВОЇ АПАРАТ
    Сечостатевої апарат включає дві групи органів з різними функціями: органи мочеобразования і сечовиділення; чоловічі і жіночі статеві органи. У процесі життєдіяльності людини утворюються кінцеві продукти обміну речовин (солі, сечовина та ін), які називаються шлаками. Затримка і накопичення їх в організмі може викликати глибокі зміни у багатьох внутрішніх органах. Основна частина
  11. Жіночі статеві гормони
    Існує два основних гормону, які мають найбільший вплив на стан і функціонування жіночої статевої системи - естроген і прогестерон. Естроген є жіночим статевим гормоном, який виробляється в яєчниках, плаценті, частина гормону утворюється в корі надниркових залоз і в яєчках. Прогестерон вважається чоловічим гормоном, так як домінує він у чоловіків (нагадаємо, що у будь-якого
  12. Проблема визначення статі
    О.Вейнінгер (О.Вейнінгер, 1999) ще сто років тому, грунтуючись на результатах досліджень, припустив, що в природі не існує чисто чоловічого або чисто жіночої статі. Довгий час подібний погляд не викликав інтересу у лікарів і психологів. Однак, як показали сучасні медичні дослідження, пов'язані з проблемами зміни статі або гермафродитизмом, О.Вейнінгер був близький до істини.
  13. ВСТУП
    В даний час налічується більше 20 захворювань, що передаються статевим шляхом (ЗПСШ). Вони характеризуються високою контагіозністю і порівняно швидким поширенням серед певних груп населення. За класифікацією ВООЗ в іншу групу включені хвороби, що передаються переважно статевим шляхом з переважним ураженням статевих органів: хламідіоз, трихомоніаз, кандидозні
  14. ЕНДОКРИННА ЧАСТИНА СТАТЕВИХ ЗАЛОЗ
    Яєчко (семенник) у чоловіків і яєчники у жінок, крім статевих клітин, виробляють і виділяють в кров статеві гормони, під впливом яких відбувається формування вторинних статевих ознак. Ендокринної функцією в яєчку володіє інтерстицій, який представлений залозистими клітинами - інтерстиціальними ендокріноцітамі яєчка, або клітинами Лейдіга, які розташовуються в пухкої сполучної
  15.  Запальні захворювання жіночих статевих органів
      Запальні захворювання жіночих статевих органів (ВЗПО) займають перше місце в структурі гінекологічних захворювань. Близько 40% гінекологічних хворих в стацио нарізна мають ВЗПО. Причиною всіх запальних захворювань геніталій є мікроби, які найчастіше потрапляють в організм жінки статевим шляхом. Збудники інфекції можуть також поширюватися лімфогенним, гематогенним шляхом, по
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...