Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р. Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 1, 1992 - перейти до змісту підручника

Поліцитемія

(див. також гол. 289)



Термін «полицитемия »означає підвищення числа циркулюючих в крові еритроцитів вище нормальних значень. Це підвищення зазвичай, хоча і не завжди, супроводжується збільшенням кількості гемоглобіну і гематокриту. Крім того, може відзначатися збільшення загального числа еритроцитів в організмі. Важливо розрізняти абсолютну поліцитемія - збільшення загальної маси еритроцитів - і відносну, яка розвивається, коли внаслідок втрати плазми концентрація еритроцитів у циркулюючої крові перевищує нормальні значення. Це може бути наслідком надзвичайно малого прийому рідини, втрати плазми у вигляді інтерстиціальної рідини, значних втрат рідини організму, наприклад, при нестримної блювоти, важкої діареї, рясному потовиділенні або ацидозі.

Оскільки термін «полицитемия» використовують досить довільно, стосовно до всіх випадків підвищення числа еритроцитів, тому, говорячи про два варіанти абсолютної поліцитемії, переважно вживати терміни «еритроцитоз» і «еритремія». Еритроцитоз означає, що абсолютна полицитемия виникла у відповідь на якийсь відомий стимул (вторинна поліцитемія); еритремія, або істинна поліцитемія, - це захворювання невідомої етіології (див. гл. 289). Підхід до диференціальної діагностики еритроцитозу слід починати з розгляду його механізму (табл. 27-1). Еритроцитоз розвивається як наслідок впливу на організм різних факторів і являє собою фізіологічну реакцію на зміни, пов'язані з гіпоксією.

Перебування в місцевості, розташованої на великій висоті, призводить до неповного насичення артеріальної крові киснем, що стимулює продукцію додаткової кількості еритроцитів. Насичення киснем крові більшою мірою, ніж напруга кисню в крові, визначає ерітропоетіческую реакцію на хронічну гіпоксію (рис. 27-1). Це розлад може починатися поволі, після кількох років проживання на великій висоті, приводячи до розвитку стану, відомого під назвою хронічна гірська хвороба, або seroche хвороба Монжа (Monge), яке полягає, ймовірно, в розвитку альвеолярної гіповентиляції, усугубляющей негативний вплив вдихання повітря з низьким вмістом кисню. Найбільш яскравими проявами вважаються гіперемія обличчя, що переходить в ціаноз при помірному фізичному навантаженні, уповільнення психічних процесів, втому і головний біль. Хвороба звичайно виявляється у віці 40-60 років. Повернення людини в місцевість, розташовану на рівні моря, призводить до швидкого зникнення зазначених симптомів. У осіб, що живуть на великій висоті, також розвивається ряд компенсаторних реакцій, спрямованих на збільшення доставки кисню до тканин. Вони включають гіпервентиляцію, яка зменшує кисневий градієнт між оточуючим і альвеолярним повітрям, збільшення обсягу крові в капілярах легень, підвищення дифузійної здатності і серцевого викиду.



Таблиця 27-1. Диференціальний діагноз еритроцитозу



Абсолютний (збільшення маси еритроцитів)

I. Первинна еритроїдна проліферація (ЕП1); істинна поліцитемія

II. Вторинна еритроїдна проліферація

А. Первинне або неадекватне підвищення активності ЕП

1. Новоутворення

2. Ураження нирок

3. Сімейний еритроцитоз (аутосомно-рецесивний тип спадкування)

Б. Вторинне підвищення активності ЕП

1. Гіпоксія (Ро2 артеріальної крові) а) перебування у високогір'ї б) альвеолярна гіповентиляція в) захворювання легень г) внутрішньосерцевий скидання крові справа наліво

2. Порушення функції гемоглобіну (нормальне Ріг артеріальної крові) а) форми з високою спорідненістю до кисню (аутосомно-домінантний тип спадкування) б) вроджена метгемоглобінемія в) карбоксигемоглобин (у курців) В.
Гормональна стимуляція еритропоезу

1. Синдром Кушинга

2. Введення андрогенів або кортикостероїдів



Відносний (зменшення об'єму плазми, нормальна маса еритроцитів)

I Дегідратація

II Стресовий еритроцитоз в результаті стресу



1 Еритропоетин.

Джерело: Н. F. Bunn et al. Human Hemoglobin. - Philadelphia: Saunders, 1977.



Будь-яке захворювання легенів, що супроводжується хронічною гіпоксією, може призвести до еритроцитозу. Підвищення в'язкості крові внаслідок поліцитемії призводить до зростання тиску в легеневій артерії, що в поєднанні з підвищеним судинним опором легких, викликаним гіпоксією, збільшує тиск у правому шлуночку, провокуючи або посилюючи формування легеневого серця (див. гл. 191). Порушення дихання, що зустрічаються у осіб з вираженим ожирінням, можуть викликати гиповентиляцию альвеол, супроводжуватися неповним насиченням артеріальної крові киснем, еритроцитозом, гіперкапнією і гіперсомніей (Пікквікскій синдром, см. гл. 215). У осіб з нормальною масою тіла цей синдром зустрічається рідше (синдром. Апное уві сні). У цьому випадку в патогенезі розладу може грати роль зниження чутливості дихального центру до СО2 (див. гл. 215).

Частковий скидання крові з легеневого кола кровообігу, що спостерігається при вроджених вадах серця, викликає найбільш виражений еритроцитоз, що є результатом патології як серця, так і легенів (див. гл. 185). У таких хворих кількість еритроцитів може досягати 13 - 109 / л, що можливо тільки, якщо розміри кожного еритроцита значно менше нормальних. При цьому загальний обсяг еритроцитів в одиниці об'єму крові підвищується до 860 мл / л. У міру прогресування полицитемии відбувається збільшення в'язкості крові, яка купує логарифмический характер після того, як гематокрит перевищить 55%. У дорослих найбільш часто зустрічаються вадами серця, при яких можна спостерігати подібну поліцитемія, вважаються тетрада Фалло і хвороба Ейзенменгера. Рідше вона зустрічається при транспозиції великих артерій, атрезії тристулкового клапана і персистирующем артеріальному стовбурі. Поліцитемія, супроводжуюча сині вади серця, може призводити до спонтанних тромбозів будь-якої локалізації, включаючи центральну нервову систему. Для наших хворих дуже небезпечна дегідратація, що призводить до підвищення гематокриту і різкого збільшення в'язкості крові. Цей стан може поєднуватися також з різноманітними порушеннями згортання крові, включаючи зменшення концентрації фібриногену і протромбіну, а також тромбоцитопенію. Зменшення об'єму еритроцитів крові (флеботомія з подальшою реінфузія плазми) іноді доцільно у хворих з важкими клінічними проявами захворювання і дуже високим гематокритом. Однак цю процедуру слід виконувати повільно і обережно. Вона призводить до зменшення в'язкості крові і покращує кровотік.







Рис. 27.1. Взаємозв'язок між середніми величинами насичення артеріальної крові киснем (%) і середнім рівнем гемоглобіну (г / дл) у здорових чоловіків, які проживають в місцевостях, розташованих на різних висотах над рівнем моря. (З Hurtado з дозволу Annals of Internal Medicine).



Надмірний прийом дериватів дьогтю та інші форми хронічного отруєння, приводячи до утворення патологічних форм гемоглобіну, таких як метгемоглобін і сульфгемоглобін (див. гл. 288), також можуть викликати еритроцитоз. У хворих з патологічними формами гемоглобіну, зміщуються криву дисоціації кисню вліво, що перешкоджає віддачі кисню тканинам, відбувається стимуляція продукції еритропоетину і розвивається вторинний еритроцитоз, що не поєднується з лейкоцитозом або тромбоцитозом (див.
гл. 288) .

Помірний еритроцитоз іноді можна виявити у хворих з синдромом Кушинга та при введенні великих доз адренокортікостероідов. Андрогени також володіють ерітропоетіческой дією і при введенні здоровим людям можуть викликати еритроцитоз. Особливо складні для діагностики випадки еритроцитозу у хворих з пухлинами, продукують еритропоетин або ерітропоетіноподобние речовини. Вони в основному можуть бути розділені на дві групи: інфратенторіальних і ниркові. Пухлини задньої черепної ямки зазвичай бувають судинного походження - гемангіобластоми. До пухлин нирок відносяться гіпернефрома, аденома і саркома. Серед інших пухлин, що зустрічаються одночасно з еритроцитозом, виявляються міома матки, карцинома печінки і феохромоцитома. Є повідомлення про еритроцитозі у хворих з солітарні і множинними кістами нирок, гідронефрозом, стенозом ниркової артерії. Проте лише невелика частина з вказаних вище захворювань нирок поєднується з розвитком поліцитемії. Підвищення рівня еритропоетину в плазмі було виявлено у цілого ряду таких хворих. Було показано, що ерітропоетіноподобной активністю володіють екстракти пухлин і рідина, отримана з кіст нирок, і що еритроцитоз зникає після видалення пухлини.

Термін «стресовий еритроцитоз» використовують в тих випадках, коли полицитемия розвивається у чоловіків європеоїдної раси середнього віку, які ведуть активний спосіб життя, що виконують важку фізичну роботу, особливо V тих, хто страждає артеріальною гіпертензією та надлишковою масою тіла, часто перебуває в стані емоційного занепокоєння. Зовні ці хворі виглядають квітучими, інші характерні ознаки справжньої поліцитемії (спленомегалія або лейкоцитоз з наявністю незрілих клітин в крові) у них відсутні. Загальна маса еритроцитів залишається нормальною, але знижений об'єм плазми. Таким чином, у них визначається підвищений гематокрит, і поліцитемія є відносною. Поліцитемія курців - стан, тісно пов'язане з вищеописаним. Однак високі концентрації карбоксигемоглобіну можуть викликати і абсолютне збільшення маси еритроцитів, що часто поєднується із зменшенням обсягу плазми.

Клінічно полицитемия, крім симптомів основного захворювання при наявності вторинних форм, проявляється «червонуватим» ціанозом, запамороченням, головними болями, носовими кровотечами і підвищеною частотою тромботичних ускладнень.

Диференціальний діагноз абсолютної поліцитемії обговорюється в гл. 289. При справжній поліцитемії еритропоетин в крові звичайно відсутній, рівні лейкоцитарної лужної фосфатази і вітаміну Biz, а також загальне число тромбоцитів і лейкоцитів у крові, як правило, підвищені. Часто відзначається спленомегалія. При дослідженні кісткового мозку виявляється гіперплазія всіх елементів. При вторинної поліцитемії внаслідок гіпоксії знижується Рсо2 артеріальної крові, рівень еритропоетину в крові підвищений, в той час як рівень лейкоцитарної лужної фосфатази, вітаміну В12 сироватки, загальне число тромбоцитів і лейкоцитів, а також число їх окремих форм залишаються в межах норми. Печінка і селезінка не збільшені. У кістковому мозку є гіперплазія лише ерітроіда. У разі відсутності ознак або істинної поліцитемії, або вторинної поліцитемії внаслідок гіпоксії або пухлини слід обстежити хворого на наявність гемоглобіну з високою спорідненістю до кисню
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Поліцитемія"
  1. КЛІНІЧНА КАРТИНА
    Початок доброякісно протікає АГ, в більшості випадків непомітно для хворого. Перші підйоми артеріального тиску рідко супроводжуються характерною симптоматикою. Можливі, принаймні, два варіанти дебюту АГ: 1) розвиток АГ після прикордонної артеріальної гіпертензії та 2) становлення без попереднього прикордонного періоду. Часто підвищені цифри АТ є випадковою знахідкою.
  2. Хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  3. 1.4. Хронічним легеневим серцем (ХЛС)
    Лікування пацієнтів з ХЛС має бути комплексним і спрямоване на зниження тиску в легеневій артерії (ЛА), поліпшення бронхіальної прохідності і альвеолярної вентиляції, усунення легеневої та серцевої недостатності, чого можна домогтися адекватною терапією основного захворювання, що призвело до виникнення ХЛС. 1. Бронхолитики - селективні бета 2-адреностимулятори короткої дії
  4. імунологічна несумісність між матір'ю і плодом (на прикладі Rh-сенсибілізації та Rh-конфлікту
    ізоіммунізація називають освіта у матері антитіл (АТ ) у відповідь на потрапляння в її кров'яне русло плодових еритроцитарних антигенів (АГ), успадкованих плодом від батька, або чужорідних АГ при гемотрансфузії. Ступінь імунізації залежить від сили АГ і кількості утворилися АТ. Гемолітична хвороба плода (ГБП) стан плода, викликане гемолізом еритроцитів , що характеризується анемією,
  5. 78. мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
    Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри) . 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние. 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  6. Хронічна обструктивна хвороба легень
    хронічної обструктивної хвороби легень (ХОЗЛ) - первинно хронічне запальне захворювання легень з переважним ураженням дистальних відділів дихальних шляхів і паренхіми, формуванням емфіземи, порушенням бронхіальної прохідності з розвитком неповністю оборотної або незворотною бронхіальної обструкції, викликаної патологічної запальною реакцією. Хвороба розвивається у
  7.  Легенева серце
      ЛЕГЕНЕВІ СЕРЦЕ (ЛЗ) - це клінічний синдром, обумовлений гіпертрофією і / або дилатацією правого шлуночка, що виникла в результаті гіпертензії в малому колі кровообігу, яка в свою чергу розвивається внаслідок захворювання бронхів і легенів, деформації грудної клітки або поразки легеневих судин. Класифікація. Б.Є. Вотчал (1964) пропонує класифікувати легеневе серце по 4
  8.  Симптоматична артеріальна гіпертонія
      Симптоматичні, АБО ВТОРИННА, артеріальна гіпертонія (СГ) - це АГ, причинно-пов'язана з певними захворюваннями або ушкодженнями органів (або систем), що беруть участь у регуляції артеріального тиску. Вона виявляється у 5-15% хворих, що страждають гіпертонією. Класифікація. Існує безліч класифікацій СГ, однак виділяють чотири основні групи СГ. I. Ниркова (нефрогенна). II. Ендокринна.
  9.  Зміст
      Гемобластози 422 Гострий лейкоз 422 Хронічні лейкози 433 Хронічний мієлолейкоз 434 Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза) 439 Хронічний лімфолейкоз 445 Множинна мієлома 450 Анемії 458 Залізодефіцитна анемія 458 сидероахрестичні анемія 464 В12-дефіцитна анемія 465 Гемолитические анемії 470 Спадковий мікросфероцітоз
  10.  Хронічні лейкози
      Як уже згадувалося, серед хронічних лейкозів виділяють миело-проліферативні і лімфопроліферативні захворювання (пухлини лімфатичної системи). До числа хронічних мієлопроліферативних процесів відносять хронічний мієлолейкоз, еритремія (істинну поліцитемію), сублейкемічні мієлоз (ідіопатичний міелофіб-Роз, алейкемічна миелоз, мієлоїдна спленомегалія), есенційну тромбоцітемію
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека