Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Лекції. Захворювання шлунково-кишкового тракту і жовчно-вивідних шляхів, 1999 - перейти до змісту підручника

ПОЛІЦЕТЕМІЯ (еритема, ХВОРОБА Вакеза)

У результаті зміни клітин - попередників гемопоезу збільшується кількість клітин еритроїдного ряду. Різко збільшується кількість еритроцитів внаслідок увліченія плацдарму еритропоезу - лейкемическая популяція еритроцитів.

Клініка

Збільшення кількості еритроцитів і гемоглобіну. Змінюється забарвлення шкірних покривів, так як не всі еритроцити встигають насичуватися киснем - слизові яскраво червоні або багряні долоні, кон'юнктиви повік. Різко підвищується в'язкість крові, внаслідок чого сповільнюється кровотік, збільшується периферичний опір. Збільшується маса циркулюючої крові, зростає гематокрит, збільшуються серцевий індекс і ударний об'єм серця, з'являється вторинна артеріальна гіпертензія. Далі з'являється гіпертрофія лівого шлуночка з відповідною клінічною картиною. Часто супроводжується тромбоцитів і навіть наклонносью до лейкоцитоз. При тривалому лікуванні захворювання, можливі всі ускладнення, властиві гіпертонії (порушення мозкового кровообігу і т.д.). Мається підвищена схильність до тромбозів:

а) велика в'язкість крові;

б) велика кількість еритроцитів;

в) артеріальна гіпертенезія.

Тромбоемболічні порушення проявляються інфарктом міокарда, порушеннями мозкового кровеобращенія, тромбозами в системі мезентріальних артерій і т.д. Але можуть спостерігатися і кровотечі через різке збільшення еритроцитів периферичної крові, які перешкоджають утворенню фибриновой плівки, ретракція кров'яного згустку погана.

Об'єктивно: невелика спленомегалія, так як органиченно кількості еритроцитів повільно проходять і депонуються в селезінці. У сумнівних випадках вдаються до визначення рівня еритропоетину, який при хворобі Вакеза знижений. У пунктаті кісткового мозку багато мегакаріоцитів.

Диференціальний діагноз

1. Вторинний еритроцитоз необхідно виключити гіпернефрому, і первинний рак печінки (реакція Абелева-Татаринова).

2. Із захворюваннями, що дають гіпоксію: захворювання легенів; пороки серця.

3. Пухлини мозку.

4. Неадекватне лікування вітаміном В12.

Лікування

1. Тривалість життя хворого перевищує 10 років. Якщо патологічний процес тече повільно, немає скарг та ускладнень, гемоглобін не перевищує 100 ОД, а кількість еритроцитів не більше 10 млн.
в 1 мкл. то з медикаментозною терапією поспішати не потрібно.

2. Препаратами вибору є алкілуючі з'єднання: іміфос (Росія) - 40-50 мг в / в, курсова доза 400-500 мг міелосан міелобромол. Цитостатики доцільно застосовувати, якщо є збільшення кількості лейкоцитів і тромбнцітов - Якщо цього немає. можна обмежитися:

З. кровопусканням 2 рази на тиждень по 500-600 мл.

4. Раніше широко застосовувався радіоактивний РЗ2, але він має канцерогенну і лейкозогенннм дією, тому використовувати його можна після 50-60 років. Доза індивідуальна.

5. Для зменшення тромбоутворення: аспірин О.5 * 3 р, фенилин. Прогноз: тривалість життя часто перевищує 10 років. Вихід: часто результатом є миелофиброз.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " ПОЛІЦЕТЕМІЯ (еритема, ХВОРОБА Вакеза) "
  1. СІСГЕМНАЯ ЧЕРВОНА ВІВЧАК
    Відповідно до сучасними уявленнями системний червоний вовчак (ВКВ) є хронічне рецидивуюче полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на тлі генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, з розвитком
  2. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  3. Хронічні гепатити
    У всьому світі захворювання печінки займають істотне місце серед причин непрацездатності та смертності населення. З кожним роком спостерігається зростання захворюваності гострими і хронічними гепатитами, які все, частіше трансформуються в цирози печінки. Термін «хронічний гепатит» об'єднує, рбшірний коло захворювання печінки різної етіології, які відрізняються за клінічним перебігом
  4. цироз печінки
    Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  5. хронічний ентерит
    Хронічний ентерит ( ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  6. Цироз печінки
    Цироз печінки - хронічне захворювання з дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, з розвитком посиленою регенерації з дифузним переважанням строми, прогресуючим розвитком сполучної тканини, повною перебудовою дольковой структури, освітою псевдодолек, з порушенням мікроциркуляції і поступовим розвитком портальної гіпертензії. Цироз печінки - дуже поширене
  7. 68. Цироз печінки
    Цироз печінки - хронічна патологія печінки з поступової загибеллю гепатоцитів, поширеним фіброзом і вузликами-регенератами, поступово заміщають паренхіму; супроводжується недостатністю функцій гепатоцитів і зміною кровотоку печінки, що призводить до жовтяниці, портальної гіпертензії та асціту.Прічіни - Алкоголізм - Вірусний гепатит (В, С, D) - Успадковані хвороби - ЛЗ і токсини -
  8. 78. Мієлолейкоз ХРОНІЧНИЙ
    Класифікація: 1.Лімфопроліфератівние. 1.1. Хронічний лімфолейкоз. 1.2. Волосатоклітинний лейкоз. 1.3. Хвороба Сезарі (лімфоматоз шкіри). 1.4. Парапротеінеміческіе гемобластози (мієломна хвороба). 2.Міелопроліфератівние. 2.1. Мієлолейкоз. 2.2. Хронічний еритромієлоз. 2.3. Еритремія (істинна поліцитемія, хвороба Вакеза).
  9. 87. ХВОРОБА ПРОМЕНЕВА
    ЛБ хвороба, що викликається впливом на організм іонізуючого випромінювання в дозах, що перевищують гранично допустимые.ЭтиологияПрименение ядерної зброї Нещасні випадки в промисловості і атомній енергетиці Вживання в їжу радіоактивно заражених продуктів (внутрішнє опромінення) - Променева терапія - Хронічна ЛБ - співробітники відділень променевої діагностики та терапії. Патоморфологія - Кістковий
  10. КАФЕДРА ШВИДКОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ МДМСУ ЗАВДАННЯ ДЛЯ держіспит
    доділять В.Ш. Відсутність лабораторних та інструментальних методів обстеження на догоспітальному етапі надання швидкої та невідкладної медичної допомоги зобов'язує лікаря вільно володіти прийомами пропедевтики та збору анамнезу (іншого-то нічого немає). Тому ми приділяємо велике значення описової частини подібного роду завдань, тобто деякі завдання об'ємні за змістом. Завдання №
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека