Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаІмунологія та алергологія
« Попередня Наступна »
Адельман Д.. Імунологія, 1993 - перейти до змісту підручника

Поліміозит

А. Епідеміологія. Поліміозит - аутоімунне захворювання, що супроводжується ураженням скелетних м'язів. Захворювання може початися в будь-якому віці, однак найчастіше - в 50-70 років (ревматоїдний артрит і ВКВ розвиваються звичайно в більш молодому віці). Близько 70% хворих - жінки. Передбачається, що в патогенезі захворювання беруть участь T-лімфоцити і антитіла до тРНК-синтетази (див. гл. 15, п. II.Д.5) - ферментам білкового синтезу, які забезпечують приєднання амінокислоти до тРНК.

Б. Клінічна картина . Існує кілька класифікацій поліміозиту. Згідно з однією з них, виділяють 5 форм захворювання:

1. Первинний поліміозит. Захворювання починається раптово або поступово. Характерні слабкість проксимальних м'язів, міалгія, атрофія м'язів. У 15% хворих спостерігається виражена артралгія, у 7% захворювання починається з лихоманки, ознобу і синдрому Рейно. В останньому випадку зазвичай ставиться невірний діагноз. Першими найчастіше уражаються м'язи гомілок. Хворі скаржаться на те, що насилу встають зі стільця. Потім приєднується ураження м'язів шиї, плечей і стегон і виникає дисфагія - хворому важко ковтати рідину, і вона виливається через ніс. Дисфагія часто призводить до аспірації їжі. У дітей можлива дихальна недостатність. Кортикостероїди при цій формі поліміозиту помірно ефективні, в 25-50% випадків потрібно призначення імунодепресантів (см . гл. 15, п. VII.Г.2).

2. Первинний дерматоміозит. Початок захворювання таке ж, як при первинному поліміозиті. Однак для дерматоміозиту характерна висип червоного або лілового кольору навколо очей, на вилицях і над міжфалангових суглобів (папули Готтрона). У більш важких випадках висип поширюється на область колінних, ліктьових і гомілковостопних суглобів, а також на шию і верхню частину спини у вигляді шалі. На пізніх стадіях захворювання виникають лущення, атрофія шкіри, можливий некроз . Ураження шкіри може передувати або супроводжувати поразці м'язів, але практично ніколи не зустрічається без поліміозіта.

3. Поліміозит при злоякісних новоутвореннях.
Злоякісні новоутворення у чоловіків старше 40 років часто супроводжуються поліміозитом, тому при розвитку захворювання в цьому віці потрібне ретельне обстеження. Найчастіше поліміозит зустрічається при раку легені, передміхурової залози, шлунка, товстої кишки, яєчників і молочної залози. Іноді поліміозит виникає при лімфомах. Кортикостероїди неефективні, поліпшення настає після лікування основного захворювання.

4. Дитячий поліміозит майже завжди супроводжується висипом і міалгією (більш вираженою, ніж у дорослих). Захворювання зазвичай неухильно прогресує. Прогноз менш сприятливий, ніж при інших формах поліміозиту. Часто розвиваються атрофія, звапніння і осифікація м'язів, контрактури. Характерна особливість дитячого дерматомиозита - васкуліти і тромбози з ураженням шлунково-кишкового тракту, які проявляються болем у животі, виразкою слизової, шлунково-кишковою кровотечею і навіть перфорацією кишечника.

5. Поліміозит при інших аутоімунних захворюваннях: синдромі Шегрена, змішаному захворюванні сполучної тканини, ВКВ і ревматоїдному артриті.

6. Міозит з включеннями - рідкісна форма поліміозиту - проявляється слабкістю дистальних м'язів. При біопсії уражених м'язів виявляються включення в м'язових волокнах. Активність м'язових ферментів підвищена незначно. Кортикостероїди при цій формі поліміозиту неефективні.

В. Діагностика. Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини, підвищення активності КФК і альдолази в сироватці, результатів ЕМГ і біопсії м'язів. Однак поліміозит не можна виключити навіть за відсутності характерних лабораторних ознак захворювання. Труднощі діагностики поліміозіта призводять до того, що відразу поставити діагноз вдається лише у 20% хворих.

1. ЕМГ виявляє зміни, характерні для ураження як нервів - спонтанні фібриляції , підвищена збудливість при введенні електродів і позитивні потенціали, - так і м'язів - низькоамплітудні поліфазний потенціали дії рухових одиниць

2. Гістологічне дослідження.
Виявляються дегенерація, вакуолізація і некроз м'язових волокон. Уражаються переважно волокна, розташовані по периферії м'язових пучків. Регенеруючі м'язові волокна мають базофильную цитоплазму і центрально розташовані ядра. В м'язової тканини і стінках судин нерідко виявляються інфільтрати, що складаються з лімфоцитів і нейтрофілів. Для дерматоміозиту характерні більш виражені периваскулярні інфільтрати з великою кількістю B-лімфоцитів. Іноді при дерматомиозите спостерігається картина, характерна для васкулітів.

3. Серологічні дослідження в діагностиці поліміозіта малоінформативні. У невеликої частини хворих виявляється ревматоїдний фактор, у 20% - антинуклеарні антитіла. Діагностичне значення мають антитіла до антигенів Pm-1, Scl-70 і Jo-1, проте їх знаходять лише у небагатьох хворих (див. гл. 15, п. II.Д.5).

Г. Лікування

1. Призначають преднізон, 60 мг / добу всередину, або інший кортикостероїд в еквівалентній дозі. В міру поліпшення стану дозу поступово знижують. За кілька тижнів до підвищення м'язової сили знижуються активність КФК і альдолази, а також ШОЕ. Підтримуючі дози преднізону в більшості випадків становлять 10-20 мг / добу всередину. Для зменшення ризику побічних дій кортикостероїди призначають через день.

2. Якщо після 6 тижнів лікування кортикостероїдами стан не поліпшується або захворювання продовжує прогресувати через 3 тижні після початку лікування, призначають метотрексат, 15 мг / тиждень всередину, поступово збільшуючи її до 50 мг / нед. Метотрексат в дозі більше 20 мг / тиждень зазвичай вводять парентерально. До препаратів другого ряду відноситься азатіоприн, 2-3 мг / кг / добу всередину. При лікуванні азатіоприном щомісяця проводять загальний аналіз крові і кожні 3 міс визначають біохімічні показники функції печінки. При неефективності лікування і після виключення злоякісних новоутворень призначають циклофосфамід, циклоспорин, хлорамбуцил або комбінацію цих препаратів.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Поліміозит"
  1. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  2. КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ РАКУ ЛЕГКОГО
    Клінічна симптоматика раку легені в чому визначається локалізацією пухлини, її розміром, формою росту, характером мета-стазірованія. Прояви раку легені досить різноманітні: це що збільшується в розмірах осередкове освіта в легенях, видиме при динамічній рентгенографії органів грудної клітки; симптоми здавлення і обструкції тканин і органів, прилеглих до пухлини; збільшення
  3. Системна склеродермія
    Системна склеродермія (ССД) - системне захворювання сполучної тканини і дрібних судин, що характеризується запаленням і поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і вісцеральних органів. Це визначення хвороби відображає істота ССД - фіброзну «трансформацію» сполучної тканини, що є «каркасом» внутрішніх органів, складовим елементом шкіри і кровоносних судин.
  4. Дерматоміозит
    Дерматоміозит (ДМ) - системне запальне захворювання скелетної і гладкої мускулатури і шкіри; рідше відзначається залучення в патологічний процес внутрішніх органів. При відсутності ураження шкіри використовують термін «поліміозит» (ПМ). Сутність захворювання полягає в прогресуючому важкому некротическом міозиті з переважним ураженням м'язів проксимальних відділів кінцівок. По мірі
  5. дисфагія
    Радж К. Гол (Raj К. Goyal) Дисфагия визначається як відчуття «застрявання» чи перешкоду проходженню їжі через порожнину рота, глотку або стравохід. дисфагії слід відрізняти від інших симптомів, пов'язаних з ковтанням. афагія означає повну закупорку стравоходу, яка зазвичай буває обумовлена ??заклинюванням в стравоході харчової грудки і вимагає невідкладного медичного втручання.
  6. ТОКСОПЛАЗМОЗ
    Риму Мак-Леод, Джек С. Ремінгтон (Rima McLeod, Jack S. Remington) Визначення. Термін «токсоплазмоз» відноситься до хвороби, викликаної облігатними внутрішньоклітинними найпростішими Toxoplasma gondii, і його не слід використовувати для позначення широко поширеною безсимптомної форми зараженості токсоплазмами. Захворюваність дітей старшого віку і дорослих обговорюється нижче. З інформацією
  7. ПІДХОДИ ДО ОБСТЕЖЕННЯ пацієнтам із захворюваннями серця
    Євген Браунвальд (Eugene Braunwald) Симптоми захворювання серця найчастіше є результатом ішемії міокарда, порушення скорочувальної здатності серцевого м'яза або нормального ритму серця і частоти його скорочень: У більшості випадків ішемія міокарда сприймається як дискомфорт в загрудинной області. У свою чергу погіршення роботи серця обумовлює слабкість і швидку
  8. ІНТЕРСТИЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНІВ
    Рональд Дж. Крістал (Ronald G. Cristal) Інтерстиціальні захворювання легень (ІЗЛ) - хронічні незлоякісні, неінфекційні захворювання, що характеризуються запаленням і дезорганізацією стінок альвеол. Найбільш закономірний і серйозний результат даної патології - це зменшення числа функціонуючих альвеолярно-капілярних комплексів і, як наслідок цього, порушення оксигенації крові.
  9. ПУХЛИНИ ЛЕГКИХ
    Джон Д. Мінна (John D. Minna) У 1984 р. в США рак легені був діагностований у 96 000 чоловіків і у 43 000 жінок, багато з яких померли протягом першого року від початку захворювання. Пік захворюваності припадає на вікову групу 55-65 років. Рак легені займає у чоловіків перше, а у жінок - друге місце серед причин смерті від злоякісних новоутворень. Летальність в групі хворих
  10. НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ СИСТЕМНИХ неоплазією
    Кері Стефанссон, Баррі Г. У. Арнасон (Kari Sfefansson, Barry GW Arnason) Вступ. До найбільш поширених ускладнень системних неоплазій відносяться неврологічні порушення. Часто пухлини метастазують в головний мозок, що завдає хворому нестерпні страждання. Опромінення в дозах, що перевищують 4500 радий, може супроводжуватися віддаленим за часом вторинним некрозом тканин
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека