загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти (демієлінізуючі лейко-і паненцефаліта)

У цю групу входять своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з прогресуючим важким перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліт Ван Богарта, вузликовий паненцефаліт Петті Дерінг, підгострий склерозуючий паненцефаліт Тарішкі). Оскільки відмінності між ними в клінічній картині і морфології відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, найчастіше під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт». Ця група захворювань включає і періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальниі склероз), який, однак, має деякі досить окреслені клінічні та патоморфологічні особливості, які зближують його з розсіяним склерозом.

Етіологія і патогенез. В етіології підгострих склерозирующих енцефалітів велику роль грає персистуюча інфекція кору. У хворих з підгострим склерозуючим паненцефаліта виявляються в крові і цереброспінальній рідині дуже високі титри корових антитіл (не відзначається навіть у хворих з гострою корової інфекцією). Виявлено також специфічний корової імуноглобулін, властивий поточної корової інфекції. Вірус кору в ЦНС знаходиться в супрессірованном. або «дефектному», стані. Деяким дослідникам вдалося виділити вірус кору з мозку померлих хворих. У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також придбаний або вроджений дефект імунної системи.

Патоморфология. Мікроскопічно виявляються виражена дифузна демієлінізація і глиоз білої речовини півкуль великого мозку. У ряді випадків є безліч гліозних вузликів. В інших випадках виявляються оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі їх дистрофічних змін. Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть. Відзначається помірно виражена периваскулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. Для лейкоенцефаліти Шільдера характерна дифузна демієлінізація з наступним розростанням глії і склерозом. Зона демієлінізації і астрогліоз може поширитися по мозолистого тіла з однієї півкулі на інше.

Клінічні прояви. Захворювання вражає в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба зустрічається і в зрілому віці. Початок захворювання підгострий, непомітне. З'являються симптоми, розцінюємо як неврастенічні: неуважність, дратівливість, стомлюваність, плаксивість. Потім виявляються ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці. Хворі стають байдужими, втрачають відчуття дистанції, боргу, правильності взаємин.

В особистості починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість. Одночасно з'являються і повільно наростають порушення вищих психічних функцій (афазія, аграфия, алексия, апраксія, агнозія). Через 2-3 міс від початку захворювання виявляються гіперкінези у вигляді миоклонии, торсіонного спазму, гемібаллізм. В цей же час виникають судомні епілептичні припадки, малі епілептичні припадки. Надалі в міру прогресування захворювання гіперкінези слабшають, але починають наростати явища паркінсонізму і порушення тонусу м'язів аж до децеребрационной ригідності. Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються з вираженими вегетативними порушеннями - сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное. Часто спостерігаються мимовільні сміх і плач, раптові скрикування («крик чайки»). Нерідко симптомом є статична і локомоторная атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло в вертикальному положенні).

У пізній стадії хвороби виникають моно, геми-і тетрапарез спастичного характеру, які як би накладаються на екстрапірамідні і лобно мозочкові рухові порушення. Виявляються сенсорна і моторна афазія, слухова і зорова агнозія. Прогресує кахексія.

У перебігу підгострих склерозирующих енцефалітів виділяють три стадії. У першій стадії провідними симптомами є зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези. судомні і несудорожним припадки. У другій стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади вегетативної центральної регуляції. Третя стадія характеризується кахексією і повної декортикації.

Перебіг і прогноз. Перебіг склерозирующих енцефалітів є неухильно прогресуючим і завжди закінчується летально. Тривалість захворювання зазвичай від 6 міс до 2-3 років. Зустрічаються форми, що протікають хронічно з періодичними ремісіями. Смерть настає в стані повної знерухомлених, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.

Діагностика. Зустрічаються деякі труднощі діагностики в ранній стадії, коли часто діагностуються неврастенія, істерія, шизофренія. Надалі диференційний діагноз проводиться з пухлиною мозку. У діагностиці слід враховувати диффузность, а не многоочаговость поразки, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ехоенцефалографії, патогномонічним картину ЕЕГ. Діагноз підтверджується результатами імунологічних досліджень і комп'ютерної томографії.

Клінічна картина лейкоенцефаліти Шільдера має деякі особливості: при цьому захворюванні виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідної симптоматикою, частіше відзначаються великі епілептичні припадки. У початкових стадіях превалюють психічні порушення. Можливо протягом у вигляді псевдотуморозной форми з ознаками наростаючої однофокусного полушарной симптоматики, що супроводжується внутрішньочерепної гіпертензією. Характерно ураження черепних нервів, особливо II і VIII. Можлива амбліопія аж до амавроза. На очному дні виявляється атрофія дисків зорових нервів. У деяких випадках при Амавроз залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обумовлено центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза.

Дані лабораторних та функціональних досліджень. У цереброспінальній рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і рівня гамма глобуліну. Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозирующих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоенцефаліт Шільдера. Патологічні зміни реакції Ланге і гіпергаммаглобулінорахія є ранніми ознаками лейко-і паненцефаліта. У цереброспінальній рідині виявляється підвищення рівня імуноглобулінів класу О, утворить при ізоелектричному фокусуванні олігоклональних смуги (олігоклональних імуноглобуліни). В сироватці крові і цереброспінальній рідині при підгострому склерозуючому паненцефаліті визначаються надзвичайно високі титри корових антитіл. На ЕЕГ реєструються періодичні стереотипні регулярні білатерально-синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемеккера). При ехоенцефалографії, проведеної при псевдотуморозная перебігу лейкоенцефаліти, зміщення серединних структур не виявляється. Найбільш інформативні КТ-та МРТ дослідження.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна "Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти (демієлінізуючі лейко-і паненцефаліта)"
  1. ВЕРЕСНЯ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ
    СИСТЕМИ: асептичні менінгіт та енцефаліт Д. X. Хартер, Р. Г. Петерсдорф (D. Я. Harter, RG Petersdorf) Існує кілька шляхів ураження центральної нервової системи (ЦНС) вірусами. Хоча про природу і реплікації вірусів відомо багато, кореляція між властивостями вірусів і типом неврологічного ураження несумірна і неповна. Віруси, значно різняться між собою за
  2. Енцефаліти
    Енцефаліт - запалення головного мозку. Нині енцефалітом називають запальні захворювання головного мозку інфекційного, інфекційно алергічного, алергічного і токсичного характеру . Класифікація. Існує кілька класифікацій енцефалітів, що базуються на різних принципах. Основний є класифікація, відбиває етіологічний фактор, від якого залежать
  3. Відомі синдроми
    Делирий. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  4. ПРИНЦИПИ ВІРУСОЛОГІЇ
    Кеннет Л. Тайлер, Бернард Н. Філдс (Kenneth L. Tyier, Bernard N. Fields) Структура і класифікація вірусів. Типова вірусна частка (вирион ) містить ядро, що складається з нуклеїнової кислоти - ДНК або РНК. Існує значна варіабельність структур і розмірів вірусних нуклеїнових кислот (табл. 128-1). Геноми з мінімальною мовляв. масою, як, наприклад, у парвовирусов, налічують 3-4
  5. НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ СИСТЕМНИХ неоплазією
    Кері Стефанссон, Баррі Г. У. Арнасон (Kari Sfefansson, Barry GW Arnason) Вступ. До найбільш поширених ускладнень системних неоплазій відносяться неврологічні порушення. Часто пухлини метастазують в головний мозок, що завдає хворому нестерпні страждання. Опромінення в дозах, що перевищують 4500 радий, може супроводжуватися віддаленим за часом вторинним некрозом тканин
  6. ДІАГНОСТИЧНІ МЕТОДИ В НЕВРОЛОГІЇ
    К. X. Чіаппе, Дж. Б. Мартін, Р. Р. Янг (К. Н. Chiappa, J. В. Martin, RR Young) У клінічній неврології для постановки діагнозу іноді достатньо проаналізувати і правильно інтерпретувати дані, отримані при ретельному з'ясуванні анамнезу і огляді хворого. Тому спеціальними лабораторними методами нерідко лише підтверджують початковий діагноз. Але набагато частіше при
  7. демієлінізуючі захворювання
    Дж. П. Ентел, Б. Г. У. Ернесоі (j. P. Antel, В. С. W. Amason) Демієлінізуючі захворювання, об'єднані в групу неврологічних розладів, являють собою важливу проблему. Це пов'язано, з одного боку, з їх поширеністю, а з іншого - з інвалідизацією, якій вони супроводжуються. Загальною патологоанатомічної особливістю демієлінізуючих захворювань є наявність вогнищевої
  8. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  9. неспецифічний виразковий коліт (шифр К 51)
    Неспецифічний виразковий коліт - хронічне некротизуючу поразку слизового і під-слизового шарів товстої кишки. Природа хвороби невідома. Частіше хворіють чоловіки молодого і зрілого віку. Характерно ураження прямої кишки (в 100% випадків) і дистальних відділів ободової кишки. панколіт зустрічається в 25% випадків. Клініка. Стілець з кров'ю, слизом, частіше вночі і вранці. Помірні болі в лівому
  10. Патогенез
    Воротами інфекції служать слизові оболонки верхніх дихальних шляхів і, можливо, кон'юнктиви. Після первинної реплікації в епітеліальних клітинах і регіонарних лімфатичних вузлах збудник проникає в кров, первинна вирусемия розвивається вже в інкубаційному періоді. У результаті вірус діссемінірует, фіксується в різних органах і вдруге накопичується в клітинах макрофагальної системи. В
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...