Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р.Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 2, 1992 - перейти до змісту підручника

нирковокам'яної хвороби

Фредрік Л. К.ое, Мюррей Дж. Фавус (Fredric L. Сої, Murray J . Favus)



Типи каменів



У осіб з сечокам'яної хвороби, які проживають в Західній півкулі, камені утворюються переважно з солей кальцію, сечової кислоти, цистину і струвита (MgNH4PO4) . Камені, що складаються з оксалату кальцію і фосфату кальцію, складають 75-85% від загальної кількості ниркових каменів (табл. 229-1). Вміщені в каменях фосфати кальцію зазвичай представляють собою гідроксиапатит [Са5 (РO4) 3ОН] або, рідше, Бруш (СаНРO4 - Н2О).

Камені, що складаються з солей кальцію, утворюються частіше у чоловіків у віці старше 30 років. Спочатку утворюється один кальцієвий камінь, потім ще один. Інтервали між періодами освіти подальших каменів коротшають або залишаються постійними; це змушує припустити, що камнеобразующими активність з віком не слабшає. У середньому після утворення першого каменя наступний з'являється приблизно через 2-3 роки. Освіта кальцієвих каменів - сімейне захворювання.

У сечі зазвичай ростуть моногідрат кристали оксалату кальцію (вевелліт) у вигляді двояковогнутих овалів, що нагадують за формою і розмірами еритроцити. Ці кристали бувають і більші, мають гантелеобразную форму, в поляризованому світлі на темному фоні вони виглядають яскравими. Інтенсивність їх світіння залежить від орієнтації - властивість, відоме як подвійне променезаломлення. Дігідратние кристали оксалату кальцію (ведделліт) бипирамидальний форми і володіють лише слабким властивістю подвійного променезаломлення. Кристали апатиту не мають властивість подвійного променезаломлення і зовні виглядають аморфними, тому що вони занадто малі і роздільної здатності світлової мікроскопії недостатньо для того, щоб їх можна було розглянути. Кристали з брушіта подовженої форми схожі на дощечки (вузькі, довгі, прямокутні).

Камені, що складаються з солей сечової кислоти, складають 5-8% всіх ниркових каменів (див. табл. 229-1). Вони проникні для рентгенівських променів. Утворюються головним чином у чоловіків. Половина осіб, у яких виявлені подібні камені, страждають подагрою. Незалежно від того, чи є у хворого подагра чи ні, утворення каменів з солей сечової кислоти зазвичай носить сімейний характер. У сечі кристали солей сечової кислоти набувають червоно-помаранчевий відтінок внаслідок. Адсорбції на їх поверхні пігменту уріціна. З безводних солей сечової кислоти утворюються дуже маленькі кристали. При світловій мікроскопії вони виглядають аморфними. Їх нескладно відрізнити від кристалів апатиту. Відмінність полягає в тому, що вони мають властивість подвійного променезаломлення. З дигідрат солей сечової кислоти утворюються кристали каплевидной форми, плоскі або прямокутні пластинки. Кристали обох цих видів мають виражений властивістю подвійного променезаломлення. Утворився з сечової кислоти пісок має вигляд червоного пилу, а камені оранжеві або іноді червоні. Камені, що складаються з цистину, зустрічаються дуже рідко (менше 1% всіх ниркових каменів), вони лимонно-жовтого кольору, з блиском, непроникні для рентгенівських променів, оскільки в них міститься сірка. У сечі мають вигляд плоских шестикутних пластинок.

Камені, що складаються з струвита (MgNH4P04), зустрічаються досить часто (див. табл. 229-1). Вони потенційно небезпечні. Ці камені утворюються головним чином у жінок в результаті інфікування сечових шляхів бактеріями, продукують уреазу; зазвичай це бактерії виду Proteus. Такі камені можуть досягати великих розмірів і заповнювати ниркову миску і ниркові чашечки. Вони непроникні для рентгенівських променів, володіють змінною щільністю. У сечі кристали струвита мають вигляд прямокутних призм, що нагадують кришку труни.



Прояви сечокам'яної хвороби



Оскільки камені утворюються на поверхні ниркових сосочків або в збиральної системі, вони можуть залишатися непоміченими і їх число виявляють лише під час рентгенологічного обстеження черевної порожнини, обумовленого причинами, що не мають ніякого відношення до сечокам'яної хвороби. Іноді камені викликають макро-або микрогематурию. Фактично камені поряд з доброякісними і злоякісними пухлинами, нирковими кістами і туберкульозом сечостатевої системи є найпоширенішою причиною виникнення ізольованої гематурії. Досить часто від каменів відламуються шматочки і потрапляють в сечовід або закупорюють місце переходу ниркової миски в сечовід, викликаючи біль і обструкцію.

Проходження каменів. Камінь може пройти через сечовід, не викликавши ніяких неприємних відчуттів, але в більшості випадків проходження каменю супроводжується болем і кровотечею. Болі, локалізовані в боці, починаються поступово, посилюючись протягом наступних 20-60 хв, стають настільки сильними, що доводиться вдаватися до знеболення з використанням наркотичних лікарських засобів. Болі можуть як і раніше локалізуватися в боці або ж поширюються вниз і вперед у напрямку до гомолатеральной області попереку, яєчок або вульві. Болі, мігруючі вниз, вказують на те, що камінь пройшов нижню третину сечоводу. Якщо болю не мігрують, то визначити місце розташування каменю неможливо. Камінь, розташований у відділі сечоводу, що локалізується в стінці сечового міхура, викликає часті позиви до сечовипускання, мимовільне відходження сечі і дизурию, що може призвести до помилкового припущення про наявність інфекційного захворювання сечових шляхів. При проходженні каменю, як правило, спостерігається гематурія.

Інші синдроми. Папортніковідние камені. Камені, що складаються з струвита, цистину і солей сечової кислоти, часто розростаються до великих розмірів, не можуть проникнути в сечовід. Вони поступово заповнюють ниркову миску і з неї через лійку потрапляють в ниркові чашечки.

Нефрокальциноз. Кальцієві камені ростуть на ниркових сосочках. Більшість з них розламується і викликає ниркові коліки, але іноді вони залишаються на місці, так що на рентгенограмах виявляють множинні кальцифікати сосочків, тобто стан, що носить назву нефрокальциноза. Сосочковий нефрокальциноз зустрічається дуже часто при спадковому дистальному нирковому канальцевому ацидозі і при інших хворобливих станах, що характеризуються важкої гіперкальційурія. При губчатому зміні мозкової речовини нирки (гл. 228) кальцифікація може відбуватися в розширених дистальних збірних протоках.



Таблиця 229-1. Причини утворення ниркових каменів



1 Відсоток хворих, у яких утворюються камені певного типу і існує специфічна причина каменеутворення. 2 Вміст кальцію в сечі понад 300 мг на добу (у чоловіків), 250 мг на добу (у жінок) або 4 мг / кг на добу у людей будь-якої статі. Гіпер-тіреоза, синдром Кушинга, саркоїдоз, злоякісні пухлини, іммобілізація, інтоксикація вітаміном D, Швидкопрогресуючий захворювання кісток і хвороба Педжета - всі ці захворювання викликають розвиток гіперкальційуріі і їх слід виключити при діагностиці ідіопатичної гіперкальційуріі.



Осад. Іноді в сечі міститься така кількість солей сечової кислоти або цистину, що відбувається закупорка обох сечоводів. Кристали оксалату кальцію не можуть викликати подібну картину, оскільки навіть при важких гіпероксалуріческіх станах в сечу зазвичай екскретується менше 100 мг оксалату на добу. Тоді як у хворих, що страждають звичайної гіперурикозурії, в сечу протягом доби екскретується до 1000 мг солей сечової кислоти, а у хворих з гомозиготною цістінуріей - від 400 до 800 мг цистину. Кристали фосфатів кальцію додають сечі молочно-білий відтінок, але не закупорюють сечові шляхи.

Інфекція. Хоча інфекційні захворювання сечових шляхів не є прямим наслідком нирковокам'яної хвороби, вони протікають як ускладнення, що виникають в результаті інструментальних маніпуляцій і хірургічних втручань на сечових шляхах, які виконують при лікуванні осіб з сечокам'яної хвороби. Нирковокам'яна хвороба і інфекція сечових шляхів можуть взаємно посилювати ступінь тяжкості кожного з недуг і заважати лікуванню. Обструкція інфікованої нирки, обумовлена ??каменем, може призвести до розвитку сепсису і обширного пошкодження тканин нирки, оскільки вона перетворює проксимально розташований по відношенню до місця закупорки відрізок сечових шляхів в закрите або частково закритий простір, де може виникнути абсцес. З іншого боку, деякі інфекційні процеси, обумовлені бактеріями, продукують фермент уреазу, можуть послужити причиною утворення каменів, що складаються з струвита.

Активність нирковокам'яної хвороби. Термін «активне захворювання» означає, що утворюються нові камені або що вже утворилися збільшуються в розмірах. Для того щоб довести це, потрібні послідовні рентгенограми нирок і сечових шляхів; такі рентгенограми необхідні і для впевненості в тому, що камені, що спускаються по сечових шляхах, є фактично новоствореними, а не що існували раніше.



Патогенез утворення каменів



Причиною утворення каменів у нирках зазвичай служить порушення тонкого балансу, механізм якого полягає в наступному. З одного боку, нирки повинні зберегти воду в організмі, але вони повинні також забезпечити виведення речовин, що володіють низькою розчинністю. Між цими протилежними вимогами має зберігатися рівновагу при адаптації організму до певного поєднання раціону, клімату і фізичної активності. Ця проблема в деякій мірі пом'якшується тим, що в сечі містяться речовини, які пригнічують кристалізацію солей кальцію, та інші речовини, що зв'язують кальцій, викликаючи утворення розчинних комплексів. Але ці захисні механізми недосконалі. Коли сеча внаслідок надмірного їх виведення перенасичується нерозчинними речовинами та / або через те, що в організмі зберігається занадто багато води, можуть початися утворення і зростання кристалів і їх агрегація, яка призводить до утворення каменю.

Перенасичення. Розглянемо розчин, який знаходиться в рівновазі з кристалами оксалату кальцію. Продукт хімічних взаємодій кальцію та іонів оксалату в такому розчині носить назву продукту рівноважної розчинності, оскільки він є продуктом активності, унікальною для стану рівноваги. Якщо видалити кристали і додати в розчин кальцій або оксалат, то кількість володіє активністю продукту зростає, але розчин буде залишатися прозорим; нові кристали утворюватися не будуть. Такий розчин вважається метастабільним перенасиченим. Якщо в нього додати ще деяку кількість кристалів оксалату кальцію, то розмір їх буде збільшуватися. Зрештою кількість активного продукту досягне критичного рівня, при якому починається мимовільне розвиток твердої фази. Цей рівень носить назву верхньої межі метастабільності, або утворення продукту. Для утворення каменів у сечових шляхах необхідно, щоб сеча мала такий склад, активність якого в середньому вища за активність продукту рівноважної розчинності. Для стійкого існування каменів потрібна середня активність продукту, щонайменше дорівнює активності продукту рівноважної розчинності. Загалом існує єдина думка щодо того, що надмірне перенасичення являє собою фактор, загальний для утворення більшості каменів.

Кальцій, оксалат і фосфат утворюють багато стабільні розчинні комплекси між собою та з іншими містяться в сечі речовинами, такими як цитрат. В результаті цього значення активності їх вільних іонів набагато нижче значень їх хімічної концентрації, і ця активність може бути виміряна лише непрямими методами. Зниження такої групи в комплексі як цитрат, може збільшити активність іонів, не змінюючи на вимірну величину загальний вміст кальцію в сечі. Перенасичення сечі можна збільшити за допомогою гіпогідратації або гіперекскреція кальцію, оксалату або фосфату. Перенасичення сечі цистином або солями сечової кислоти також відбувається при гіперсекреції цих речовин або при великому обсязі сечі. Величина рН сечі також може відігравати важливу роль; фосфат і солі сечової кислоти - це солі слабких кислот, які легко дисоціюють при фізіологічних межах рН сечі. Лужна сеча містить більше уратів і диссоциированного фосфату, благопріятствуя випаданню в осад мочекислого натрію, фосфату октокальція і апатиту. При рН сечі <: 5,5 переважають кристали солей сечової кислоти (рК 5,47), в той час як кристали фосфату зустрічаються рідко. З іншого боку, розчинність оксалату кальцію не змінюється при змінах рН сечі. Вимірювання ступеня перенасичення у зразку добової сечі дають середні значення, що, ймовірно, сприяє недооцінки ризику випадання осаду. Минуща гіпогідратація або сплески сверхсекреціі, що виникають після прийому їжі, можуть значно підвищити середній рівень рН.

Освіта ядер кристалізації. Гомогенне утворення ядер кристалізації. У сечі, перенасиченої оксалатом кальцію, ці два іона з'єднуються і утворюють скупчення іонів. Чим вище ступінь перенасичення, тим більший і чисельніша ці скупчення. Найменші скупчення іонів зрештою розсіюються через те, що внутрішні сили взаємодії, що утримують їх разом, занадто слабкі для того, щоб подолати безладну тенденцію іонів розійтися один з одним. Скупчення більше 100 іонів можуть залишатися стабільними, оскільки сили, що притягають їх один до одного, врівноважують сили, спрямовані на відрив іонів з поверхні їх скупчень. Після того як встановиться стабільний стан скупчень іонів, може початися зростання ядер кристалізації при перенасичення розчину, значно нижче того, яке було необхідно для створення цих ядер. Продукт освіти характеризує ту точку, при якій число стабільних ядер кристалізації стає настільки великим, що його достатньо для утворення постійної твердої фази.

  Гетерогенне освіту ядер кристалізації. Якщо в перенасичене сечу внести ядра кристалів, схожих по будові з оксалатом кальцію, то іони кальцію і оксалату в розчині будуть зв'язуватися з поверхнею цих кристалів точно так само, як вони зробили б це за наявності ядра кристала самого оксалату кальцію. Організований зростання одного кристала на поверхні іншого називається епітаксіальним зростанням, а внесення до перенасичений розчин сторонніх ядер кристалізації - гетерогенним утворенням ядер кристалізації. Кристали мочекислого натрію та інших солей сечової кислоти і гідроксиапатиту можуть служити як гетерогенних ядер, що дають можливість утворення каменів з оксалату кальцію навіть у тих випадках, коли ступінь перенасичення сечі оксалатом кальцію не перевищує межі метастабільності.

  Інгібітори росту та агрегації кристалів. Для того щоб утворився камінь, що викликає появу відповідних симптомів, стабільні ядра кристалізації повинні рости і агрегувати. У сечі містяться сильні інгібітори цих процесів для кристалів оксалату кальцію і фосфату кальцію, але не для кристалів солей сечової кислоти, цистину або струвита. Сильним інгібітором, який, мабуть, більш ефективний щодо кристалів фосфату кальцію, ніж у відношенні кристалів оксалату кальцію, є неорганічний пірофосфат. Іншими містяться в сечі інгібіторами можуть служити глікопротеїди, в значній мірі пригнічують ріст кристалів оксалату кальцію. Уповільнення росту кристалів має підвищити передбачуваний верхня межа метастабільності завдяки тому, що виникає перешкода критичного зростання і перетворенню скупчень іонів в стабільні ядра кристалізації. Результатом присутності цих інгібіторів є дуже повільне зростання кристалів в сечі в порівнянні з їх зростанням у простих сольових розчинах і підвищення верхньої межі метастабільності. Пригнічувати ріст кристалів або утворення ядер кристалізації може також знаходиться в сечі цитрат.



  Діагностика сечокам'яної хвороби і лікування хворих



  У більшості хворих з сечокам'яної хвороби порушення обміну речовин, є причиною утворення каменів, носять оборотний характер. Ці порушення можна виявити за допомогою хімічного аналізу сироватки крові і сечі. В амбулаторних умовах діагностика хвороби включає в себе дослідження трьох зразків добової сечі паралельно з дослідженням крові. У сечі і в сироватці крові потрібно визначити концентрацію кальцію, солей сечової кислоти і креатиніну, оксалату і цитрату в сечі, а також електролітів у сироватці крові. Коли це можливо, слід встановити склад ниркових каменів, оскільки лікування залежатиме від складу каменів (див. табл. 229-1). Незалежно від того, які порушення обміну речовин будуть виявлені, хворий повинен уникати зневоднення організму і випивати 6-8 склянок води на добу. Оскільки лікування тривале, то використання лікарських засобів грунтується на їх активності, тяжкості сечокам'яній хворобі і можливому бажанні хворого захистити організм від утворення нових каменів.

  Хворим, у яких вже є камені в нирках або в сечових шляхах, потрібно поєднувати медикаментозне лікування з хірургічним втручанням. Специфічне лікування кожного конкретного хворого визначається локалізацією каменю, ступенем обструкції, станом функції як ураженої, так і здорової нирки, наявністю або відсутністю інфекції сечових шляхів, рухом каменю і ступенем ризику, пов'язаного з хірургічним втручанням або знеболенням при даному загальному клінічному стані хворого. Загалом показаннями для видалення каменя служать важка обструкція, інфікування сечових шляхів, некупируются болю і кровотеча.

  Раніше камінь можна було видалити тільки шляхом хірургічного втручання на нирці, нирковій мисці або сечоводі або ж шляхом ретроградного введення гнучкого катетера в сечовід з сечового міхура під час цистоскопії. В даний час існують три альтернативних способи. Камені можуть бути роздроблені в місці їх локалізації шляхом впливу на них екстракорпоральних ударних хвиль. Хворого занурюють в бак з водою, а нирку з перебувають в ній каменем центрируют в фокальній точці параболічних рефлекторів, і за допомогою високовольтного розряду генерують гідравлічні ударні хвилі високої інтенсивності. Ці хвилі фокусуються рефлекторами так, щоб вони проходили через тіло хворого, що викликає дроблення твердого каменю. У результаті дії численних розрядів більшість каменів подрібнюється в порошок, який виходить через сечовід в сечовий міхур. Більш великі фрагменти каменів видаляють при цистоскопії. Екстракорпоральне каменедробіння застосовують для видалення каменів, що локалізуються в нирці, нирковій мисці або в проксимальному відділі сечоводу. Другим методом видалення каменів є черезшкірне ультразвукове каменедробіння, при якому ригідний, що нагадує цистоскоп інструмент вводять в ниркову миску через невеликий розріз на бічній поверхні тіла. Камені можуть бути зруйновані за допомогою невеликого ультразвукового перетворювача, а їх фрагменти вилучені через цей розріз. Третій метод полягає в ендоскопічному введенні ультразвукового датчика в сечовід через цистоскоп; при цьому з'являється можливість роздробити і видалити каміння, що знаходяться в сечоводі і недоступні для екстракорпорального або чрескожного дроблення. Екстракорпоральне, черезшкірне і ендоскопічне каменедробіння, мабуть, замінюють пієлолітотомію і уретеролітотомію.

  Кальцієві камені. Ідіопатична гіперкальційурія (див. також гол. 336). Це спадкове захворювання, діагностика якого не становить труднощів (див. табл. 229-1). У деяких хворих первинна кишкова гіперабсорбція кальцію викликає минущу гиперкальциемию після прийому їжі, переважної секрецію паратгормону. Ниркові канальці позбавляються свого найсильнішого стимулу до реабсорбції кальцію, в той час як фильтруемое кількість цього елемента зростає. У інших хворих, мабуть, порушується реабсорбція кальцію в ниркових канальцях, і втрати його з сечею призводять до розвитку вторинного гіперпаратиреозу. Збільшується активація нирок 1,25-дигідроксивітамін D, що призводить до гіперабсорбціі кальцію в кишечнику. Минулого підставою для призначення відповідного лікування служило поділ гіперкальційуріі на «абсорбционную» і «ниркову» форми. Однак ці стани можуть бути не різними захворюваннями, а крайніми проявами однієї і тієї ж хвороби. Гіперкальційурія сприяє утворенню каменів, насичуючи сечу оксалатом кальцію і фосфатом кальцію.

  Тіазидового діуретики зменшують концентрацію кальцію в сечі при гіперкальційуріі обох типів і вони дуже ефективно профилактируют утворення каменів. Для ефективної дії цих лікарських засобів необхідно, щоб обсяг позаклітинної рідини зменшився незначно. Надмірне вживання Nad знижує терапевтичний ефект. Цитрат калію профилактирует гіпокаліємію і збільшує концентрацію цитрату в сечі; цей останній знижує вміст іонів кальцію в сечі.

  Гіперурикозурія. Близько 20% каменів, що складаються з оксалату кальцію, мають гіперурікозуріческое походження. Вони утворюються головним чином в результаті надходження в організм надмірної кількості пурину з м'яса, риби та домашньої птиці. Механізм утворення каменів, ймовірно, полягає в гетерогенному утворенні ядер кристалізації оксалату кальцію за допомогою кристалів сечокислого натрію або солей сечової кислоти, які осідають в термінальних відділах збірних проток, утворюючи закріплений на одному місці комплекс, на якому можуть відкладатися кристали оксалату кальцію. Найбільш ефективним лікуванням є призначення відповідної дієти, але для багатьох хворих виконувати цю умову досить важко. Альтернативним лікуванням служить застосування алопуринолу в дозі 100 мг 2 рази на добу. Деякі хворі зрештою змінюють свій раціон і відмовляються від алопуринолу.

  Первинний гіперпаратиреоз (див. також гол. 336). Діагноз первинного гіперпаратиреозу, частіше зустрічається у жінок, ставлять на підставі гіперкальціємії, супроводжуваної незвично високими рівнями вмісту паратгормону в сироватці крові. Гіперкальційурія збільшує ступінь перенасичення сечі фосфатом кальцію та / або оксалатом кальцію (див. табл. 229-1). Правильно поставлений діагноз має важливе значення, оскільки ефективним методом лікування буде паратиреоїдектомії, і її слід виконати перш, ніж відбудеться пошкодження нирок.

  Дистальний нирковий канальцевий ацидоз (див. також гол. 228). Патологічний осередок, мабуть, локалізується в дистальному відділі нефрона, в якому втрачена здатність встановити нормальний градієнт рН між сечею і кров'ю, що веде до розвитку гіперхлоремічним ацидозу. Мінімальна величина рН сечі, яка встановлює в відповідь на пероральну навантажувальну дозу в 1,9 ммоль / кг NH4C1, перевищує 5,5. Гіперкальційурія, лужна сеча і низький рівень виведення цитрату викликають перенасичення сечі фосфатом кальцію. При цьому утворюються камені, що складаються з фосфату кальцію, часто розвиваються нефрокальциноз, остеомаляція або рахіт. Часто спостерігають пошкодження нирок і поступове зниження швидкості клубочкової фільтрації. Введення лужних добавок до раціону припиняє розвиток гіперкальційуріі і гальмує утворення нових каменів. Доза бікарбонату натрію становить 0,5-2,0 мекв / кг. Її ділять на 4-6 прийомів. Альтернативою бікарбонату служить розчин Shohl, який містить цитрат і лимонну кислоту. Терміном неповний «нирковий канальцевий ацидоз» (ПКА) називають захв вання, при якому відсутній системний ацидоз, але нирки не можуть забезпечити зниження рН сечі нижче 5,5, коли хворим дають екзогенну навантаження кислотами, такими як хлорид амонію. Неповний ПКА може розвинутися у тих хворих, у яких в результаті ідіопатичною гіперкальційуріі утворюються камені, що складаються з оксалату кальцію. Роль ПКА в утворенні каменів неясна і лікування таких хворих тіазідовиє діуретиками розглядають як прийнятну альтернативу. У деяких хворих, що страждають неповним ПКА, каміння, які з фосфату кальцію, утворюються як наслідок низького вмісту цитрату в 'сечі і аномально підвищеної лужності; лікувати хворого найкраще так само, як і при повному ПКА, - лугами.

  Гіпероксалурія. Абсорбцію надмірно великої кількості оксалату, що надходить в організм з їжею, і виникає внаслідок цього оксалурією, т. е-так звану кишкову оксалурією, вважали наслідком порушення всмоктування жирів (гл. 237). Останнє може бути викликано різними обставинами, включаючи надмірне зростання бактерій, хронічне захворювання підшлункової залози і жовчних шляхів, обхідний еюноілеальний анастомоз при лікуванні ожиріння або резекцію більше 22 см клубової кишки при запаленні кишечника. При порушенні всмоктування жирів кальцій в просвіті кишки зв'язується з жирними кислотами замість того, щоб осідати з оксалатом, що всмоктується в надмірній кількості в ободової кишці. Попадання неабсорбованого жирних кислот і жовчних солей в ободову кишку пошкоджує слизову оболонку ободової кишки і призводить до надмірної абсорбції оксалату. Надлишок оксалату в їжі, навантаження аскорбінової кислотою і спадкові гіпероксалуріческіе стани, обумовлені виробленням надмірної кількості оксалату, є значно менш поширеними причинами розвитку гипероксалурии. Інтоксикація етиленгліколем і метоксифлураном (знеболювальний засіб) також може викликати продукування надмірно великих кількостей оксалату і розвиток гипероксалурии. Гіпероксалурія, викликана будь-якою причиною, може призвести до розвитку тубулоїнтерстиціальною нефропатії (гл. 226) і до утворення каменів.

  При оксалурии, вторинною по відношенню до порушення всмоктування в кишечнику, показані застосування холестираміну - смоли, яка може зв'язувати оксалат, в дозі 8-16 г на добу, корекція порушення всмоктування жиру і дієта з низьким вмістом жиру. Альтернативним методом лікування служить застосування лактату кальцію, облягати оксалат в просвіті кишки, в дозі 8-14 г на добу. Щоб оцінити ефективність цих методів лікування, потрібно додаткове вивчення їх. Не існує ефективного лікування при спадкової гипероксалурии - стані, що характеризується порушенням активності ферментів, що впливають на метаболізм попередника оксалату, і передающемся за аутосомно-рецесивним типом успадкування. Рекомендує споживання великих кількостей рідини, а також введення фосфатів і піридоксину (200 мг / добу), але необоротна ниркова недостатність, вторинна по відношенню до рецидивуючого утворенню каменів, зазвичай розвивається до досягнення хворими 20-річного віку.

  Ідіопатичне утворення кальцієвих каменів. Щонайменше у 20% хворих не виявляють якусь очевидну причину утворення каменів (див. табл. 229-1). Кращим лікуванням для таких хворих, мабуть, є споживання великої кількості рідини з тим, щоб питома вага сечі залишався нижче 1005 протягом доби. Щоденний пероральний прийом фосфатів у дозі, яка містить 2 г фосфору, може знизити концентрацію кальцію в сечі і збільшить екскрецію пірофосфатів, тим самим сприяючи зниженню частоти рецидивів каменеутворення. У перші дні прийому ортофосфат викликає невелику нудоту і діарею, але при тривалому застосуванні його переносимість може покращитися. Можуть виявитися корисними також тіазидові діуретики для зменшення екскреції кальцію і алопуринол для зниження виведення сечової кислоти. Немає підтвердження ефективності додаткового введення в організм магнію, піридоксину або метиленового синього, що часто згадуються в якості лікарських засобів.

  Камені, що складаються з солей сечової кислоти. Ці камені утворюються в результаті того, що сеча перенасичується недиссоциированной сечовий кислотою, тобто сечовий кислотою, яка приєднує протон в положення N-9. Цей протон має рК 5,35 в сечі. При подагрі, идиопатическом утворенні каменів, що складаються з солей сечової кислоти, і при зневодненні організму середня величина рН зазвичай нижче 5,4, а часто навіть нижче 5,0. Внаслідок цього переважає недіссоціірованную сечова кислота, а вона може розчинятися в сечі тільки в концентрації 100 г на 1 л. Концентрації, що перевищують цей рівень, відповідають перенасичення, зухвалому утворення кристалів і каменів. Гіперурикозурія (у тих випадках, коли вона має місце) збільшує перенасичення; але сеча з низьким рН може бути надмірно перенасичена недиссоциированной сечовий кислотою, якщо навіть добове кількість виведеної сечової кислоти буде перебувати в межах норми. Мієлопроліферативні захворювання, хіміотерапевтичне лікування з приводу злоякісних пухлин і синдром Леша - Найхана викликають таке масивне утворення сечової кислоти та подальший розвиток гіперурикозурії, що камені і осад сечової кислоти з'являються навіть при нормальній величині рН сечі. Ниркові збірні протоки можуть виявитися заповненими кристалами сечової кислоти, що в подальшому викличе гостру ниркову недостатність.

  Лікування переслідує дві мети - підвищення величини рН сечі і зменшення екскреції сечової кислоти з сечею, якщо вона надто велика (понад 1000 мг / добу). Додаткова кількість лугів (1-3 мекв / добу) слід вводити в 3-4 прийоми в однакових дозах, одну з яких слід давати на ніч. Важливе значення має вид введеної лугу. Лимоннокислий калій може зменшити ризик кристалізації солей кальцію при збільшенні рН сечі, тоді як лимоннокислий натрій або бікарбонат натрію можуть цю небезпеку збільшити. Якщо в нічний час величина рН сечі буде менше 5,5, то можна збільшити вводимую ввечері дозу бікарбонату або додатково ввести на ніч 250 мг ацетазоламіна. При масивної гіперекскреція сечової кислоти може виникнути необхідність у введенні алопуринолу в дозах, що перевищують 300 мг / сут. Лікування алопуринолом слід почати перед проведенням хіміотерапії багатоклітинних пухлин, оскільки при її проведенні можна очікувати розвитку вираженої гіперурикозурії. Якщо є також гіперкальційурія, то луги вводити не слід.

  Цистинурия і цистинові камені (див. також гл. 308). Транспорт цистину в проксимальних відділах ниркових канальців і в порожній кишці, так само як і транспорт інших двуосновних амінокислот - лізину, аргініну і орнітину, порушений, і великі кількості цих речовин виділяються з сечею. Хвороба обумовлена ??нерастворимостью цистину, з якого утворюються камені. Такі хворі зазвичай маленького зросту, хоча, можливо, це носить спадковий характер, а не пов'язано з втратою амінокислот. Цистинурия успадковується за аутосомно-рецесивним типом, а її поширеність становить 1 випадок на 7000 новонароджених.

  Патогенез. Є дані, що цистинурия розвивається в результаті порушення транспорту амінокислот щеточной облямівкою ниркових канальців і епітеліальними клітинами кишечника. Мабуть, транспорт цистину, лізину, аргініну і орнітину в ниркових канальцях здійснюється за допомогою одного механізму, оскільки вливання лізину зменшує канальцеву реабсорбцію трьох інших згаданих амінокислот. Припускають, що транспорт цистину здійснюється, крім того, і за допомогою окремого механізму, оскільки цистинурия і аминоацидурия (двуосновних амінокислот) можуть розвинутися незалежно один від одного. Механізм успадкування порушень транспорту амінокислот щеточной облямівкою досить складний. Порушення транспорту в кишечнику неоднакові у всіх хворих, гомозиготних щодо цістінуріі, а ступінь тяжкості аминоацидурии у тих родичів страждають цістінуріей хворих, які є гетерозиготними носіями цього порушення, наприклад у їх сибсов, варіює від сім'ї до сім'ї. Досі були описані три типи успадкування цих порушень (табл. 229-2).

  Діагностика та лікування. Цистинові камені утворюються тільки у хворих з цістінуріей, але 10% всіх каменів, що утворюються у таких хворих, не містять цистину, тому діагностика даного захворювання вимагає перевірки складу кожного каменю. В осаді в першому ранкової порції сечі у багатьох хворих з гомозиготною цістінуріей виявляють типові плоскі шестикутні пластинчасті кристали цистину. Цістінуріей можна також виявити за допомогою тесту з нітропрусидом натрію. Цей тест дає позитивну реакцію при вмісті 75-125 мг цистину на 1 г креатиніну, тобто при такій концентрації, яка нижче виявля в сечі хворих з гомозиготною цістінуріей, але набагато вище її звичайного рівня в сечі здорової людини. Оскільки цей тест дуже чутливий, він буде давати позитивну реакцію у багатьох осіб, гетерозиготних щодо цістінуріі, але у більшості з яких цистинові камені не утворюються (див. табл. 229-2). Позитивний результат тесту з нітропрусидом натрію або виявлення кристалів цистину в осаді сечі слід оцінювати за допомогою вимірювання добової кількості виведеного з сечею цистину. У здорової дорослої людини виводиться 40 - 60 мг цистину на 1 г креатиніну, у гетерозиготних носіїв - менше 300 мг / г, а у хворих з гомозиготною цістінуріей майже завжди більше 250 мг / м.



  Таблиця 229-2. Класифікація цістінуріі



  Позначення:?-Підвищена;?-Знижена;??-Дуже сильно знижена; О - транспорт відсутня; N - нормальна кількість, що виводиться з сечею; Н - невідомо.





  Лікування полягає в споживанні хворим великої кількості рідини, навіть у нічний час. Добовий обсяг сечі повинен перевищувати 3 л. Бажано домогтися збільшення рН сечі за допомогою введення лугів, якщо в результаті цього середньодобове значення рН сечі перевищить 7,5. Внаслідок того що часто спостерігаються побічні ефекти при лікуванні таким лікарським засобом, як D-пеніциламін, який утворює розчинну суміш дисульфіду цистеїну з пеницилламином, D-пеніциламін слід застосовувати тільки в тих випадках, коли лікування за допомогою споживання великої кількості рідини і введення лугів неефективно. М-ацетил-D-пеніциламін надає приблизно таку ж дію і, мабуть, викликає менше побічних ефектів, але поки він використовувався лише в дослідницьких цілях. Меркаптопропінілгліцін застосовували для розчинення ниркових каменів шляхом промивання ниркової миски або призначали всередину для профілактики утворення каменів, але подібне лікування проводили поки тільки в експериментах. Раціони з низьким вмістом метіоніну також виявилися неефективними.

  Камені з струвита. Ці камені завжди є результатом інфікування сечі бактеріями, зазвичай виду Proteus, які утворюють уреазу - фермент, що викликає розпад сечовини на NH3 і СO2. NH3 гідролізується в NH4 і викликає збільшення рН сечі до 8 або 9. СO2 гідратіруется в Н2СО3, а потім дисоціює до CO32 ~, яка осідає разом з кальцієм, утворюючи СаСО3. NH4 осаджує РO43-і Mg2 +, утворюючи потрійну сіль MgN4PO4. В результаті утворюються камені, що складаються з карбонату кальцію, змішаного зі струвита. У неінфікованих бактеріями сечі струвит не утворюється, оскільки концентрація NH4 в ній дуже низька і сеча стає лужною у відповідь на фізіологічні стимули. Хронічне інфікування бактеріями Proteus може відбутися в результаті порушення відтоку сечі, інфікування наявних каменів будь-якого типу, урологічних інструментальних досліджень або хірургічних втручань і особливо в результаті тривалого лікування антибіотиками, яке сприяє появі в сечових шляхах бактерій Proteus в якості переважної флори.

  Лікування. Манделамін, який знижує рН сечі і вивільняє формальдегід, використовують для хронічного придушення інфекції при наявності каменів. Більш значне зниження рН сечі за допомогою постійного введення NH4Cl може уповільнити зростання каменів, але може також викликати збільшення рівнів вмісту кальцію в сечі і сприяти утворенню каменів, що складаються з оксалату кальцію. Лікування антимікробними засобами краще зарезервувати для випадків різкого загострення інфекційного захворювання і для підтримки стерильності сечі після хірургічного втручання з метою запобігання рецидиву каменеутворення або зведення до мінімуму зростання каменів. До хірургічного втручання слід вдаватися лише у випадках тяжкої обструкції, непереборних болів, кровотечі або серйозних проявів інфекційного захворювання сечових шляхів. Необхідно відзначити, що навіть після хірургічного втручання. Досить часто камені починають утворюватися знову з будь-якого залишився інфікованого фрагмента. У деяких медичних центрах є можливість зрошення ниркової миски і ниркових чашечок ренацідіном - препаратом, розчинюючим струвит; це здійснюють за допомогою катетера, що вводиться в нирку через розріз шкіри на бічній поверхні тіла 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "нирковокам'яної хвороби"
  1.  Клінічні прояви інфекційних процесів різної локалізації
      Поверхневі абсцеси. Шкіра та підшкірні тканини. Імпетиго - поверхнева інфекція, викликана гемолітіческнмі стрептококами групи А, іноді в поєднанні з золотистим стафілококом. Це перш за все захворювання дітей, поширене в теплий період року, що характеризується наявністю множинних еритематозних вогнищ, що виявляються інтенсивним свербінням і формуванням гнійних пухирців (пустул). У
  2.  ГИПЕРТЕНЗИЯ СУДИННОГО ПОХОДЖЕННЯ
      Гордон X. Уилльямс, Євген Браунвальд (Gordon H. Williams, Eugene Braunwald) Підвищений артеріальний тиск являє собою, ймовірно, найбільш важливу проблему для суспільної охорони здоров'я в розвинених країнах. Артеріальна гіпертензія широко поширена серед населення, протікає практично безсимптомно, легко діагностується і звичайно добре піддається корекції, але часто
  3.  ПІДХІД ДО хворих з ураженням нирок і сечових шляхів
      Фредрік Л. Кое, Баррі М. Бреннер (Fredric L. Сої, Barry M. Brenner) Специфічні ураження нирок і сечових шляхів часто супроводжуються появою безлічі взаємозалежних або згрупованих клінічних ознак, симптомів і результатів лабораторних досліджень, званих синдромами. Синдроми більш інформативні в плані діагностики тому, що розвиток кожного з них обумовлюється
  4.  Діаліз і трансплантації нирок ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ з нирковою недостатністю
      Чарльз Б. Карпентер, Дж. Майкл Лазарус (Charles В. Carpenter, /. Michael Lazarus) В останні три десятиліття діаліз і трансплантація стали ефективними методами лікування, що продовжує життя страждаючим нирковою недостатністю хворим. Підхід до лікування при гострій нирковій недостатності відрізняється від підходу до лікування при хронічній нирковій недостатності через незворотного характеру
  5.  Тубулоінтерстиціальні ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК
      Баррі М. Бреннер, Томас X. Хостеттер (Barry М. Brenner, Thomas H. Hostetter) Велику і етіологічно різнорідну групу білатеральних захворювань нирок можна виділити з числа тих захворювань, які були розглянуті в гл. 223 і 224 в силу того, що при захворюваннях цієї групи гістологічні та функціональні порушення більшою мірою зачіпають канальці і інтерстиціальну тканину, а не
  6.  СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ канальців
      Фредрік Л. Кое, Сатиш Катпаліа (Fredric L. Сої, Satish Kathpalia) Кістозна нирка у дорослих Етіологія і патологія. Кистозную нирку виявляють в 1 з 500 випадків при аутопсії і у 1 з 3000 госпіталізованих хворих; захворювання служить причиною 5% випадків розвитку термінальної стадії ниркової недостатності. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У кірковій і мозковій
  7.  Обструкції сечових шляхів
      Баррі М. Бреннер, Едгар Л. Мілфорд, Джуліан Л. Сейфтер (Barry At. Brenner, Edgar L. Milford, Julian L. Seifter) Утруднення відтоку сечі, що супроводжується стазом і збільшенням тиску в сечових шляхах, порушує функцію нирок і сечових шляхів і призводить до гострої і хронічної ниркової недостатності. При своєчасному усуненні причин, що викликають утруднення відтоку сечі, ці функціональні
  8.  Гіпоглікемія; інсуліномах ТА ІНШІ гормонально-активні пухлини підшлункової залози
      Деніел У. Фостер, Артур Г. Рубінштейн (Daniel W. Foster, Arthur H. Rubinstein) Збереження постійної концентрації глюкози в плазмі - необхідна умова здоров'я. Небезпека гіпоглікемії (в короткі проміжки часу більш небезпечною, ніж гіперглікемія) пояснюється тим, що глюкоза служить основним енергетичним субстратом для мозку. У відсутність глюкози, як і кисню, порушується
  9.  МНОЖИННІ ПОРУШЕННЯ функції ендокринної системи
      Р. Нейл Шимків (R. Neil Schimke) Множинна гіпер-або гіпофункція ендокринних залоз може бути зумовлена ??не тільки первинної патологією гіпоталамо-гіпофізарної осі, а й іншими причинами. Деякі, нехай і рідкісні види патології, що вражають одночасно багато ендокринні залози, успадковуються, і тому їх значення виходить за рамки, що визначаються тільки поширеністю.
  10.  ОБМІН кальцію, фосфору і кісткової тканини: кальційрегулюючих ГОРМОНИ
      Майкл Ф. Холік, Стефеп М. Крепі, Джої Т. Поттс, молодший (Michael F. Holick, Stephen M. Krone, John T. Potts, Jr.) Структура і метаболізм кісткової тканини (див. гл. 337) Кость - це динамічна тканину, постійно перебудовували протягом життя людини. Кістки скелета добре васкулярізована і отримують приблизно 10% хвилинного об'єму крові. Будова щільною і губчастої кісток
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека