Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Шпаргалка. Неврологія, 2011 - перейти до змісту підручника

Первинні м'язові дистрофії (міопатії)

Спостерігаються міопатії з аутосомно-домінантним типом успадкування, з аутосомно-рецесивним і зчеплені з підлогою.

Псевдогіпертрофічна форма Дюшенна. Хворіють хлопчики в перші п'ять років життя. Клінічно проявляється атрофією м'язів тазового поясу і проксимального відділу ніг. Рано з'являються псевдогіпертрофії, особливо литкових і рідше дельтовидних м'язів, кінцеві атрофії м'язів, ретракції сухожиль, особливо ахіллового, зникають рефлекси, особливо колінні. Надалі розвиваються контрактури через різку ретракції сухожиль, стопа приймає положення кінської.

При цій формі міопатії відзначаються зміни і серцевого м'яза, в тій чи іншій мірі страждає головний мозок, що проявляється розумовою відсталістю дитини.

У 1955 р. Беккер описав легкий варіант міопатії, зчепленої з підлогою, який носить його ім'я. Захворювання починається у віці після 20 років. Проявляється псевдогіпертрофії литкових м'язів і повільно розвиваються атрофіями м'язів тазового поясу і стегон.

Інтелект при цій формі не страждає.

Плечолопаткових-лицьова форма Ландузі-Дежерина. Успадковується аутосомнодомі-нантно. Починається у віці 15-20 років, прогресує дуже повільно. Захворювання починається зі слабкості та атрофії м'язів лопаток, а пізніше поширюється і на м'язи обличчя. Особа хворих бідно мімікою, без зморшок-"Міопатичні". У них крилоподібні лопатки, через слабкість м'язів плечового пояса хворі не в змозі підняти руки вище горизонтального рівня.
На розумові здібності захворювання не впливає.

Лікування хворих на міопатію мало ефективно вливання одногруппной крові донорів 4-5 разів на курс по 125-150 мл, введення інсуліну з глюкозою (4-16 ОД інсуліну і 20 мл 40% розчину глюкози внутрішньовенно-30 вливань на курс), рентгенотерапію гіпоталамічної області та введення АТФ. Рекомендують також застосування анаболічних гормонів, амінокислот, дієтотерапію. Хворі міопатію повинні вживати в достатній кількості свіжі овочі та фрукти, сире молоко, сир, масло, яйця, горіхи, мед, морква, вівсяні крупи ...
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Первинні м'язові дистрофії (міопатії) "
  1. Первинні м'язові дистрофії (міопатії)
    У генетичному відношенні міопатії - неоднорідна група захворювань. Спостерігаються міопатії з аутосомно-домінантним типом успадкування, з аутосомно-рецесивним і зчеплені з підлогою. Псевдогіпертрофічна форма Дюшенна. Це найбільш часто зустрічається форма міопатії, сцепленная з підлогою. Хворіють хлопчики. Захворювання починається в перші п'ять років життя дитини. Клінічно проявляється атрофією м'язів
  2. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    - прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легені, серце, травний тракт, нирки) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно, в основі яких лежать ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу і судинна патологія в формі облітеруючого ендартеріїту.
  3. Цироз печінки
    Цироз печінки - хронічне захворювання з дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, з розвитком посиленою регенерації з дифузним переважанням строми, прогресуючим розвитком сполучної тканини, повною перебудовою дольковой структури , освітою псевдодолек, з порушенням мікроциркуляції і поступовим розвитком портальної гіпертензії. Цироз печінки - дуже поширене
  4. міалгія, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
    Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  5. ГОСТРИЙ ІНФАРКТ МІОКАРДА
    Річард К. Пастернак, Євген Браунвальд, Джозеф С. Алперт (Richard С. Pasternak, Eugene Braunwald, Joseph S. Alpert) Інфаркт міокарда це одне з найбільш часто зустрічаються захворювань у країнах Заходу. У США щорічно реєструється приблизно 1,5 млн осіб, які перенесли інфаркт міокарда. При гострому інфаркті міокарда помирає приблизно 35% хворих, причому трохи більше половини з них до
  6. КАРДІОМІОПАТІЇ І Міокардиту
    Джошуа Вінні, Євген Браунвальд (Joshua Wynne, Eugene Braunwald) кардіоміопатії Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда. Кардіоміопатії не розглядаються в якості ведучої патології серця в країнах Заходу, тоді як у ряді
  7. ХВОРОБИ накопиченню глікогену
    Артур Л. Воді (Arthur L. Beaudet) Хвороби накопичення глікогену представляють собою групу спадкових порушень шляхів накопичення вуглеводів у вигляді глікогену і шляхів його утилізації для підтримки рівня цукру в крові і забезпечення тканин енергією. При деяких формах цієї патології вміст глікогену в тканинах не збільшується. Глікоген - це сильно розгалужений полімер
  8. ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
    Сідней Г. Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5,3 '-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
  9. дегенеративні захворювання нервової системи
    Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson , M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  10. ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
    Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R . С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека