загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Первинна ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія

Рідкісна форма неінфільтративними захворювання міокарда з діастолічної дисфункцією за рестриктивним типом. Характерно відсутність ГЛШ і систолічної дисфункції. Часто передається у спадок і асоціюється зі скелетної міопатію. Зазвичай хвороба виникає спорадично, але може успадковуватися за аутосомно-домінантним типом.

Виникнення ригидного шлуночка може бути наслідком патології міоцитів, включаючи порушення кальцієвого обміну, акумуляцію десміну (компонента цитоскелета), порушення структури міофібрил, а також патологію екстрацелюлярного матриксу, включаючи проліферацію колагенових волокон і еластичних елементів.

Серед клінічних проявів найбільш часті симптоми застійної СН, підвищення венозного тиску, ознаки мітрального і трикуспідального регургітації.

Для встановлення діагнозу проводять катетеризацію порожнин серця та / або ехокардіографії-дослідження і ендоміокардіальний біопсію. При ехокардіограмі визначаються збільшення передсердь і відсутність дилатації шлуночків з майже нормальної систолічною функцією і рестриктивний тип діастолічної дисфункції при допплеровской ехокардіограмі. Для встановлення діагнозу важливо наявність зниження тиску наповнення при катетеризації серця. Ендоміокардіальний біопсію проводять для оцінки гіпертрофії міоцитів і інтерстиціального фіброзу.
трусы женские хлопок


У хворих з прогресуючою СН, погано піддається медикаментозному лікуванню, і повною блокадою серця необхідна установка кардіостимулятора.

Предикторами поганого прогнозу є старший вік, чоловіча стать, збільшення лівого передсердя, високий ФК захворювання. У хворих з тяжким перебігом та ФВ в межах 40-55% необхідна трансплантація серця, при цьому на прогноз впливає наявність супутньої скелетної міопатії.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Первинна ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія "
  1. КАРДІОМІОПАТІЇ
    первинна міокардіальна хвороба. 2. Гіпертрофічна кардіоміопатія: а) без обструкції шляхів відтоку (дифузна симетрична гіпертрофія), б) з обструкцією шляхів відтоку (локальна асиметрична гіпертрофія, ідіопатичний гіпертрофічний субаортальниі стеноз). 3. Облітеруючий кардіоміопатія (ендоміокардіальний фіброз, Фібропластичний еозинофільний ендокардит Леффлера, африканська
  2. Е.Н. Амосова. Кардіоміопатії, 1999
    кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда. Дилатаційна кардіоміопатія . Гіпертрофічна кардіоміопатія. Фібропластичний паріетальний
  3. Література
    ідіопатичне міокардиту. Жевапдрова В.І., Прохорова І.А., Ворошилова М.К., та ін / / Праці (Інститут поліомієліту та вірусних енцефалітів, Москва).-Т. 14. - 1970.-С. 254-262. Вихерт А. М. Кардіоміопатії / / Посібник з кардіології. - М., 1982.-Т. 1. -С. 571-590. Вихерт А. М., Ципленкова В. Г. Алкогольна кардіоміопатія - фактор ризику раптової смерті. / / Арх. патології. - 1984. - №!.-С. 14-22.
  4. КАРДІОМІОПАТІЯ
    ідіопатичною формі (С.Амбергер, С.Ломбард, 2002), на другому місці за частотою - гіпертрофічна кардіоміопатія. Останнім часом, правда, частота прояву ділатірующее кардіоміопатії у кішки з моменту виявлення в раціоні дефіциту таурину і подальшого систематичного введення даної амінокислоти в комерційний кормовий продукт значно знизилася, тоді як кардиомиопатию по
  5. Рестриктивні захворювання легень
    Рестриктивні захворювання характеризуються зменшенням розтяжності легенів. Легеневі об'єми нижче норми, тоді як об'ємна швидкість потоку на видиху не зменшиться. Таким чином, ОФВ1 і ФЖЕЛ знижені, але величина відносини ОФВч / ФЖЄЛ залишається нормальною. Рестриктивні хвороби включають багато гострі і хронічні патологічні стани легенів, а також поразки плеври, грудної стінки, діафрагми і
  6. Список прийнятих скорочень
    ідіопатичний (ізольований) гіпертрофічний субаор тальний стеноз ІМ - інфаркт міокарда ІЕ - інфекційний ендокардит КОС - кислотно-основний стан КФК - креатинфосфокиназа ЛДГ - лактатдегідрогеназа ЛЗ - легеневе серце ЛФК - лікувальна фізкультура МА - миготлива аритмія МВЛ - максимальна вентиляція легень НАА - неспецифічний аортоартериит НПЗП -
  7. гіпереозінофільний синдром
    рестриктивную кардиомиопатию з фіброзним потовщенням ендокарда в області верхівки і подклапанних структур, викликаючи порушення наповнення шлуночка. Причина гіпереозінофіліі не встановлена, може бути пов'язана з паразитарними і протозойними інфекціями, малигнизацией (лейкемія) або алергічними, або аутоімунними реакціями. Раніше вважалося, що це різні форми одного захворювання, які
  8. Класифікація кардіоміопатій, міокардиту, перикардиту, інфекційного ендокардиту
    первинний; 2) вторинний (придбаний порок серця, вроджений порок серця, травма, сторонні тіла). III. Ендокардит протезированного клапана. IV. Локалізація: аортальний клапан, мітральний клапан, тристулковий клапан, клапан ЛА, ендокард передсердь або шлуночків V. Збудник (грампозитивні, грамнегативні мікроорганізми, L-форми бактерій, рикетсії, гриби) VI. Ускладнення
  9. Етіологія ХСН
    первинні ураження міокарда. Таблиця 2.4 Найбільш актуальні захворювання і стани, здатні зумовити СН ІХС - ІМ - ішемія та / або глибокого сну міокарда АГ - гіпертензивне серце Кардіоміопатії - ДКМП - ГКМП - рестриктивная (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз тощо) Клапанні або вроджені вади серця - аортальний - мітральний - трікуспідальний - септальний
  10. рестриктивних КАРДІОМІОПАТІЯ
    первинна ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія; - гіпереозінофільний синдром: - ендоміокардіальний фіброз; - ендокардит Леффлера; - ендокардіальної фіброеластоз (у новонароджених і дітей молодшого віку). Обговорюється, що, можливо, ці захворювання мають подібний патогенез або являють собою різні стадії одного процесу. Клінічна картина Клінічні симптоми тісно
  11. Патофізіологія ХСН
    первинного ураження міокарда; 3) порушення наповнення ПЖ або ЛШ. Перевантаження ЛШ може бути обумовлена ??підвищеним опором систолическому викиду крові («перевантаження тиском») або підвищеним діастолічним об'ємом крові («перевантаження об'ємом»). Перший варіант відзначають при АГ і аортальному стенозі, другий - при аортальної недостатності. Перевантаження ПЖ тиском характерна для легеневої
  12. Термінологія і класифікація кардіоміопатій, їх місце серед інших захворювань міокарда
    первинними хворобами міокарду ". W. Bridgen (1957) у своїй лекції, присвяченій "рідкісним хворобам серцевого м'яза - некоронарогенной кардиомиопатиям" вперше вжив цей термін для позначення "захворювань міокарда неясної етіології, не пов'язаних з атеросклерозом, туберкульозом та ревматичними вадами серця, що характеризуються появою кардиомегалии неясного генезу і змін на ЕКГ з
  13. Ідіопатична фібриляція шлуночків
    ідіопатичною фібриляції шлуночків пов'язана з виявленням генетичних маркерів раптової серцевої смерті, а також структурних порушень на молекулярному рівні. У країнах Західної Європи та США з цією метою створено ряд реєстрів для узагальнення даних тривалого спостереження пацієнтів, реанімованих після ідіопатичною фібриляції шлуночків, а також тим, кому імплантували штучний
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...