Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаАкушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »
Сєров В.Н., Прилепська В.М., Овсянникова Т.В.. Гінекологічна ендокринологія., 2004 - перейти до змісту підручника

ПЕРВИННА АМЕНОРЕЯ

Про первинній аменореї говорять в тому випадку, коли у дівчат старше 15 років не було жодної самостійної менструації .

Причини первинної аменореї, згідно з результатами дослідження Е.А.Богдановой (1982), представлені в таблиці 6.1.

Згідно з даними численних досліджень, практично дві третини випадків первинної аменореї пов'язані з порушеннями внутрішньоутробного розвитку сечостатевої системи одна третина - з ураженням яєчників або гіпоталамо-гіпофізарної області. Вкрай рідко первинна аменорея зумовлена ??патологією ендометрію. Для клініциста є важливим уточнити, переважно яка ланка репродуктивної системи порушено, що дозволяє надалі правильно визначити тактику ведення хворих.

Таблиця 6.1 Класифікація первинної аменореї

Слід підкреслити велику роль клінічного дослідження, аналізу анамнестичних даних, огляду та гінекологічного дослідження для встановлення причини первинної аменореї.

При аналізі анамнестичних даних мають значення відомості, напів-ченние від матерів або родичів дівчинки про її стан при народженні, розвитку, емоційному статусі, часу появи вторинних статевих ознак, особливості харчування (схуднення, надбавка у вазі , голодування тощо), стресових ситуаціях, наявності екстрагенітальних захворювань, оперативних втручань, попередньої терапії, які повинні бути детально проаналізовані і зіставлені з результатами об'єктивного обстеження.

Фізикальне обстеження заслуговує особливої ??уваги: ??зростання (маленький зріст - підозра надісгенезію гонад), статура, час появи вторинних статевих ознак, їх розвиток, ступінь розвитку молочних залоз, наявність галактореї, ступінь оволосіння, включаючи пахвову і лобковую область. Огляд і пальпація пахової області та статевих губ, в області яких можуть бути виявлені гонади або матка, грижові випинання. Ретельно оглядається шкіра, на якій можуть бути виявлені ділянки гіперпігментації - невуси (дисгенезия гонад), розвиток м'язів і скелета (чоловічий, жіночий тип).

При гінекологічному дослідженні виявляються збільшення клітора (адреногенітальний синдром), атрезія піхви, зрощення дівочої пліви, що є ознаками аномалії розвитку статевих органів. Ознаки інфантилізму зовнішніх статевих органів свідчать про виражену гіпоестрогенії і можуть бути одним із симптомів дисгенезии гонад.

За наявності нормальних вторинних статевих ознак і їх своєчасного розвитку в поєднанні з первинною аменореєю можна думати про аплазії матки, пухлини гіпофіза або яєчників.

Як правило, відсутність вторинних статевих ознак припускає генетичну причину захворювання або гипоталамическую / гіпофізарну недостатність, а розвиток молочних залоз за відсутності пахвового і лобкового оволосіння - наявність синдрому тестикулярной фемінізації.

Таким чином, ретельно проведене клінічне обстеження дає можливість припустити причину первинної аменореї.

Подальша тактика обстеження пацієнток передбачає застосування гормональних, рентгенологічних, інструментальних та інших методів дослідження залежно від передбачуваної причини аменореї.

При викладі причин первинної аменореї і нозологічних форм основних захворювань ми будемо дотримуватися зручною у практичному відношенні більш спрощеною класифікації, яка групує основні причини первинної аменореї в 4 основні групи:

1. Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність або дисфункція.

2. Недостатність функції яєчників.

3. Природжений дефект синтезу гормонів.

4. Анатомічні причини.

Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, дісфунк-ція

При даній формі аменореї патологічний процес розвивається на рівні гіпоталамо-гіпофізарної області, а порушення метаболізму і секреції стероїдних гормонів є вторинним.

Незважаючи на прогрес молекулярної медицини, біохімії та генетики, багато що в етіології гіпоталамо-гіпофізарної недостатності і порушенні функції гіпоталамуса і гіпофіза залишається неясним до теперішнього часу. Вважають, що основними причинами формування гіпоталамо-гіпофізарної недостатності є патогенні впливу на центральні структури ще в антенатальному періоді. Провідна роль відводиться інфекційних захворювань, стресових впливів, интоксикациям, травм, різкого схудненню і інших причин.

Ці та інші чинники в тій чи іншій мірі ушкоджують чутливу нервову тканину. Патологічний перебіг вагітності у матері, поряд з генетичною схильністю, також можна поставити в ряд причин, що сприяють порушенню синтезу і секреції гіпоталамо-гіпофізарних гормонів. В даний час багато дослідників схильні розглядати гіпоталамо-гіпофізарну недостатність як генетичний дефект, пов'язаний з порушенням синтезу і секреції нейротрансмітерів. Це підтверджує факт наявності обтяженої спадковості у 20-30% пацієнток.

Недостатність розвитку та функції структур гіпоталамуса призводить до дискоординації в діяльності гіпофіза, обумовлюючи низьку секрецію ФСГ, ЛГ, обох гормонів, недостатню секрецію ТТГ, соматотропного гормону та ін У зв'язку з цим не забезпечується нормальна функція яєчників , в результаті чого порушуються фізіологічні процеси становлення та розвитку репродуктивної системи в цілому, які найбільш наочно виявляються порушеннями менструальної функції, і зокрема відсутністю менструацій.

При гіпоталамо-гіпофізарної недостатності або дисфункції процес статевого дозрівання затримується, що клінічно проявляється аменореєю, слабкою виразністю вторинних статевих ознак, диспропорцією статури, гіпоплазією молочних залоз, матки і яєчників з малим числом прімордіальних фолікулів (за результатами УЗД).

Всі перераховані вище симптоми обумовлені гіпоестрогенії. При дослідженні вмісту гормонів в плазмі крові визначаються знижені показники ФСГ і ЛГ, переважно ФСГ, іноді рівень гормонів знаходиться на нижній межі норми, на рівні фолликулиновой фази циклу здорових жінок. При ультразвуковому дослідженні матка і яєчники зменшені в розмірах, визначається мале число фолікулів.

Багато авторів відзначають зміни на краниограммах, які проявляються у вигляді гіперостозів кісткової тканини, малого турецького сідла, виражених «пальцевих вдавлення» та ін Найбільш інформативним методом дослідження є, безумовно, МРТ.

При генетичному дослідженні, як правило, виявляється жіночий каріотип і присутність статевого хроматину. За даними Є.А.Кирилова (1995), у пацієнток є висока частота (14,5%) хромосомних аберацій, що слід враховувати при визначенні подальшої тактики ведення хворих, зокрема, перед прийняттям рішення про стимуляції овуляції (можливе підвищення ризику аномального каріотипу у потомства). Всі пацієнтки страждають первинним безпліддям едокрінного генезу.

Таким чином, при постановці діагнозу даної форми аменореї слід враховувати:

- Основні скарги пацієнток - відсутність менструації (не було жодної), слабке розвиток молочних залоз і безпліддя .

- Клінічні ознаки - диспропорція статури, гіпоплазія зовнішніх і внутрішніх статевих органів, молочних залоз.

- Гормональні показники - зниження рівня ФСГ, ЛГ, гіпоестрогенія, гіпопрогестеронемія, рівень пролактину в нормі або підвищений, за даними тестів функціональної діагностики - ановуляція.

- Дані УЗД і лапароскопії свідчать про наявність фоллікуляр-ного апарату (на відміну від яичниковой недостатності).

Для проведення диференційної діагностики між гипоталамическим і гіпофізарний рівнем ураження доцільно проведення проби з гонадотропін-рилізинг гормоном (ГнРГ). Досягнення в галузі ендокринології в даний час дозволяють не тільки встановити діагноз гіпоталамо-гіпофізарної недостатності і гіпогонадотропному аменореї, але і ступінь цієї недостатності.

Згідно з результатами функціональних проб з прогестероном, кломіфеном і люлиберином (рилізинг гормон ЛГ) ряд авторів виділяє 3 ступеня гіпоталамо-гіпофізарної недостатності у хворих з гіпогонадотропному аменореєю.

Легкий ступінь: рівень гонадотропінів - ЛГ - 5,8 МО / л, ФСГ - 21,6 МО / л, естрадіол - 50 нмоль / л. Проба з прогестероном і люлібіріном - по-ложітельная, з клостільбегітом - негативна.

Помірна ступінь: ЛГ - 2 МО / л, ФСГ - 1,3 МО / л, естрадіол - 30,0 нмоль / л. Проба з прогестероном і клостільбегітом - негативна, з люлиберином - позитивна.

Важка ступінь: ЛГ - 1,8 МО / л, ФСГ - нижче 1,0 МО / л, естрадіол - менше 20 нмоль / л. Всі проби негативні.

Уточнення ступеня гіпоталамо-гіпофізарної недостатності відіграє істотну роль при виборі індивідуальної схеми стимуляції гонадо-Тропіних і для визначення прогнозу лікування відносно індукції овуляції і настання вагітності.

Визначення тактики ведення хворих з гіпогонадотропному аменореєю залежить від цілей як хворий, так і лікаря. Якщо у хворої діагностовано ураження на рівні гіпоталамуса, вона живе статевим життям і зацікавлена ??в настанні вагітності, основний метод лікування спрямований на стимуляцію овуляції з використанням гонадотропін-рилізинг гормону і лМГ / лХГ.

При гіпофізарної недостатності лікування має бути дифференци-ванням. При гіперпролактинемії, як правило, використовуються аналоги допаміну (парлодел, достинекс та ін), при гіпотиреозі - лікування у ендокринолога з використанням тиреоїдних гормонів. Пацієнтки з ізольованою гіпофізарної недостатністю, у яких є вроджений дефіцит гонадотропінів, потребують замісної гормонотерапії для розвитку вторинних статевих ознак. Рекомендується призначення естрогенів (етиніл-естрадіол з 1-го по 25-й день кожного місяця по 0,05) з додаванням через 4-5 міс. гестагену з 26-го дня циклу протягом 7 днів (утрожестан, дюфастон) для запобігання гіперплазії ендометрію та молочних залоз (SperoffL. etal., 1994).

Якщо при гіпоталамічної недостатності гіпофіз добре відповідає на стимуляцію екзогенно вводяться гонадотропін-рилізинг гормоном, і жінці необхідна вагітність, основним методом лікування є стимуляція овуляції із застосуванням ГнРГ в індивідуально підібраному режимі з ретельним ультразвуковим і гормональним моніторингом.

Необхідно відзначити, що спроби стимуляції функції яєчників кло-стілбегітом у пацієнток з гіпогонадотропному аменореєю, обумовленої ги-поталамо-гіпофізарної недостатністю, практично завжди неефективні через низький рівень ендогенного естрадіолу.

Лікування гіпогонадотропному аменореї повинно бути індивідуальним. Мета замісної гормонотерапії - розвиток вторинних статевих ознак, підтримку нормальної сексуальної функції, профілактика остеопорозу. Стимуляція ГнРГ функції гіпофіза спрямована в основному на лікування безпліддя.

Гіпогонадотропний первинна аменорея може бути обумовлена ??швидкої і значною втратою маси тіла, через що розвивається гіпоталамічна дисфункція. У жінок з первинною аменореєю це буває в тих випадках, якщо голодування і подальша втрата маси тіла мали місце в ранньому, до менархе, віці (Siebel M. et al., 1997).



Первинна аменорея при недостатності функції яєчників

Етіологічні фактори, що призводять до недостатності яєчників, до кінця не вивчені, але, безумовно, вони різноманітні і надають шкідливу дію на гонади в антенатальном, пренатальному, препубертатном періоді життя жінки (аутоімунні порушення, радіаційний вплив, ускладнення вагітності, різні інфекційні захворювання та ін.) У більшості випадків причину цієї форми аменореї встановити не представляється можливим.

Первинна аменорея, обумовлена ??недостатністю яєчників, проявляється у вигляді дисгенезии гонад, синдрому резистентних яєчників (рефрактерних гонад).

Основной гормональної характеристикою цієї форми аменореї є підвищення секреції гонадотропінів у зв'язку зі значним зниженням або відсутністю стероідогенной функції яєчників. Тому цю форму аменореї називають гіпергонадотропной. Однією з найбільш частих причин гіпергонадотропной первинної аменореї є генетичні аномалії, які проявляються повною відсутністю гонад (агенезія) або дефектом їх розвитку. Ці дефекти можуть бути пов'язані з хромосомними аномаліями. Як відомо, для правильного розвитку яєчників необхідні дві статеві Х-хромосоми. Хромосоми знаходяться в ядрі клітини і є носіями спадкової інформації. Жіночий статевий каріотип прийнято позначати - 46ХХ, чоловічий - 46XY.

Недостатність гонад може бути обумовлена ??хромосомними аномаліями зважаючи поділу всієї або частини хромосоми X. Іноді яєчники не розвиваються, навіть коли присутні дві нормальні Х-хромосоми.

Найбільш часто при гіпергонадотропной аменорее зустрічається 45Х-каріотип (синдром Шерешевського-Тернера), аномалія структури Х-хромосоми, дисгенезия гонад (46ХХ і 46XY) і недостатність 17?-Гідроксилази з каріотипом 46ХХ.

У більшості випадків при наявності цих генетичних аномалій виникає недостатність гонад зважаючи на відсутність прімордіальних фолікулів і, отже, неможливість синтезу оваріальних стероїдів. Виняток становлять надзвичайно рідкісні випадки недостатності 17?-Гідроксилази. У пацієнток з недостатністю ферменту 17?-Гідроксилази є прімордіальние фолікули, які на певному етапі розвитку синтезують естрогени, що обумовлює розвиток молочних залоз і декількох мен-струальноподобних кровотеч, тому найчастіше таких пацієнток відносять до хворих з вторинною аменореєю.

  Типова форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевського-го-Тернера)

  Найчастішою хромосомної аномалією, що приводить до недостатності яєчників, є повна відсутність хромосоми, коли при обстеженні виявляється каріотип 45Х, статевий хроматин відсутній (синдром Шерешевського-Тернера, або типова форма дисгенезии гонад). Дані літератури про частоту цієї патології свідчать про її відносної рідкості - 1:2000, 1:4000, 1:7000 народжень.

  Для хворих з синдромом Шерешевського-Тернера характерні: низький зріст, статевий інфантилізм, відсутність молочних залоз або виражена їх гіпоплазія. Досить часто виявляються соматичні аномалії у вигляді валиусной деформації ліктів, широкої грудної клітки, коарктації аорти та ін Характерно, що при народженні хворі мають малу масу тіла, набряклі; надалі їх зростання не перевищує 150-155 см, шия коротка зі складками, іноді виявляються дефекти вушної раковини, серцево-судинної системи, сечовивідних шляхів та ін У деяких хворих зустрічається патологія щитовидної залози, порушення толерантності до глюкози.

  Діагностика заснована на описаних вище характерних клінічних ознаках, які можуть бути запідозрені вже при народженні дитини і в періоді новонароджене ™, пре-і пубертатному періоді: наявність каріотипу 45Х і відсутність статевого хроматину, відсутність менархе, статевий інфантилізм, підвищення рівня ФСГ (в 10 і більше разів вище норми) при вкрай низьких показниках рівня естрадіолу.

  Обстеження та лікування. Хотілося б звернути увагу Акуш-рів-гінекологів на необхідність обстеження хворих з підозрою на синдром Шерешевського-Тернера із залученням лікарів різних спеціальностей: урологів, ендокринологів, терапевтів, хірургів (зважаючи можливу необхідність корекції соматичних вад розвитку) та ін

  При всіх аномаліях розвитку статевої системи показана екскреторна урографія. Обов'язково ультразвукове дослідження, визначення рівня ФСГ, естрадіолу. У неясних випадках проводиться лапароскопія, при якій виявляються рудименти матки і труб, гонади у вигляді сполучнотканинних тяжів. Рудименти гонад при типовій формі дисгенезии видаляти не слід, так як їх злоякісна трансформація малоймовірна.

  Хворі з моменту постановки діагнозу потребують замісної терапії естрогенами для стимуляції розвитку вторинних статевих ознак, запобігання остеопорозу і метаболічних порушень. При маленькому зрості з метою спроби його збільшення спільно з замісної гормонотерапією застосовують малі дози мікродозованих андрогенів.

  Одна з рекомендованих схем: етинілестрадіол (мікрофоллін) по 0,05 (1 табл. На день) протягом 20-25 днів. Після появи менструальноподібна реакції з 5-го дня від її початку естрогени застосовують на протязі від 3 до 6 міс. У подальшому в схему лікування включаються гестагенні препарати для профілактики гіперпластичних процесів ендометрія і молочних залоз. Доцільно в якості гестагенів застосовувати мікронізований проге-стерону утрожестан або похідне прогестерону - дидрогестерон (дюфастон). Схема лікування: препарати естрогенів протягом 20 днів, гестагени протягом 6-7 днів. Тривалість лікування - протягом тривалого часу, практично довічно. Можливе застосування мікродозованих контрацептивних гормонів останнього покоління - таких, як мерсілон, новинет, логест, або трифазних препаратів (тріквілар, трірегол) з 5-го по 25-й день індукованого естрогенами циклу також протягом тривалого часу.

  Чистий форма дисгенезии гонад

  Клінічно чиста форма дисгенезии гонад відрізняється від типової форми відсутністю у хворих соматичних аномалій. Основна скарга - аменорея. Хворі звичайного росту, нормального або Інтерсексуальність євнухоїдний статури з збільшеними розмірами грудної клітки і ніг, зменшеними розмірами таза.

  При гінекологічному дослідженні у всіх пацієнток присутні ознаки інфантилізму: недорозвинені зовнішні статеві органи, молочні залози, матка. При УЗД виявляються тяжі на місці матки і яєчників. Кістковий вік відстає від календарного на 3-4 роки.

  При чистій формі дисгенезии гонад генетичне дослідження виявляє каріотип 46ХХ з нормальним або зниженим вмістом статевогохроматину або каріотип 46XY (синдром Свайера), при якому статевий хроматин значно знижений або відсутній.

  При лапароскопическом дослідженні виявляють матку і маткові труби, білясті освіти замість яєчників, іноді з кількома прімордіального фолікулами.

  У разі виявлення каріотипу 46XY показано оперативне видалення гонад у зв'язку з частим переродженням їх в гормонально-активні, іноді злоякісні пухлини.

  Хворим тривало проводиться замісна естрогенами Естра-ген-гестагенная терапія за тією ж схемою, як і при типовій формі дисгенезии гонад. Мета ЗГТ - закриття зон росту (у високих дівчат), розвиток вторинних статевих ознак, зниження гонадотропної активності.

  Змішана форма дисгенезии гонад

  Змішану форму дисгенезии гонад називають ще дисгенезією семен-ників у зв'язку з наявністю каріотипу 46х?, Іноді з мозаїцизмом, структурними змінами хромосом. Статевий хроматин завжди негативний.

  Основними скаргами хворих є ознаки маскулінізації, які можуть з'явитися до і після періоду статевого дозрівання, відсутність молочних залоз і менструацій.

  При огляді звертають на себе увагу широкі плечі, шірококост-ність, вузький таз, гіпоплазія молочних залоз.

  При гінекологічному дослідженні, поряд з маленькою маткою (іноді у вигляді тяжа), визначається збільшення клітора при нормально розвинених зовнішніх статевих органах.

  При УЗД - маленька матка, збільшена з одного боку гонада, тяж - замість іншої гонади. Гонади розташовані на місці яєчника або в паховій області.

  Секреція гонадотропних гормонів значно підвищена, секреція естрогенів мінімальна.

  Слід особливо підкреслити вірогідність частого розвитку пухлин з дісгенетічной гонади, яка за гістологічною будовою представляє собою дісгерміному або гону-добластому, і прогресування пухлинного процесу залежно від виду пухлини, що підсилює симптоми маскулінізації або, навпаки, сприяє фемінізації.

  Крім підвищеної секреції ФСГ, ЛГ, зниженого рівня естрогену і прогестерону, характерних для всіх форм дисгенезии гонад, при змішаній формі в більшості випадків підвищений і рівень тестостерону.

  Лікування. Після ретельного обстеження і підтвердження діагнозу показано оперативне двостороннє видалення рудиментарних придатків. Після операції залежно від результатів морфологічного дослідження вирішується питання про ЗГТ, яка спрямована на фемінізацію дівчинки, чого нерідко вдається домогтися відносно розвитку вторинних статевих ознак. Лікування проводять за раніше наведеною класичною схемою із застосуванням естрогенів і гестагенів в циклічному режимі. При гістологічному підтвердженні злоякісності процесу гормонотерапія не проводиться. Можливе застосування фітоестрогенів, які, як відомо, не володіють проліферативною активністю.

  Природжений дефект синтезу гормонів. Синдром тестикулярной фемінізації (СТФ)

  Одним з вроджених вад розвитку є синдром тестикулярной фемінізації (СТФ), який формується на тлі вродженого дефекту андрогенних рецепторів, відсутності ферменту 5 -?-Редуктази і рецепторів андрогенів в органах-мішенях.

  Каріотип 46XY, наявність тестикул, розвиток чоловічих статевих органів за чоловічим типом, іноді бісексуальних - основні ознаки, що характеризують цей порок розвитку. Тестікули на якомусь етапі функціонують, синтезують в невеликій кількості тестостерон, але його незначна кількість і відсутність синтезу інших андрогенів не дозволяє статевим органам повністю розвинутися за чоловічим типом. Лобкове і пахвове оволосіння відсутня. Виділяються в невеликій кількості естрогени сприяють деякою фемінізації, зокрема розвитку молочних залоз.

  Розрізняють дві форми СТФ: повну і неповну.

  При повній формі СТФ відсутня статевий і пахвове оволосіння, зовнішні статеві ознаки розвинені за жіночим типом, розвинені молочні залози, каріотип 46XY, відсутня матка і верхня третина піхви.

  При неповній формі СТФ: статеве оволосіння частіше за чоловічим типом, зовнішні статеві органи за своєю будовою подібні з чоловічими, збережений урогенітальний синус, гіпертрофія клітора, молочні залози дуже слабо розвинені, матка і верхня третина піхви відсутні.

  При повній формі СТФ рідні пацієнтів у дитячому віці звертаються до лікаря з приводу пахових гриж (в однієї третини хворих тестікули знаходяться в пахових каналах), в препубертатном і пубертатному періоді - у зв'язку з відсутністю статевого оволосіння, в більш старшому віці - у зв'язку з первинної аменореєю.

  При неповній формі СТФ: в дитинстві - з приводу пахових гриж і ві-рілізаціі, в препубертатном і пубертатному періоді - у зв'язку з вірилізацією і первинною аменореєю.

  З метою обстеження, крім клінічних даних, використовується УЗД, лапароскопія, що дозволяє крім відсутності матки і труб виявити яєчка, у разі їх знаходження в черевній порожнині.

  Лікування хворих повинно бути поетапним.

  1-й етап - хірургічне лікування. Виявлення тестікул є абсо-лютні показанням до їх видалення, так як вони надзвичайно часто піддаються малігнізації. При необхідності роблять корекцію зовнішніх статевих органів і влагалищную пластику.

  В даний час рекомендується при повній формі СТФ гонадектомію і кольпопоеза у разі недорозвинення піхви. При неповній формі СТФ - гонадектомію, фемінізується пластику зовнішніх геніталій, розсічення урогенітального синуса, ампутацію клітора.

  Хворі для лікування та спостереження повинні бути спрямовані в висококваліфіковані установи ендокринологічного профілю.

  2-й етап - тривала замісна гормонотерапія, метою якої є розвиток вторинних статевих ознак, профілактика всіх тих численних змін, які пов'язані з гіпоестрогенії (посткастраційний синдром, остеопороз, серцево-судинні захворювання і т.д.). В даний час існують великі можливості для ЗГТ у зв'язку з наявністю різних препаратів.

  Починати ЗГТ слід з застосування естрогенів (етініле-страдіол, ді-Вигель, премарін та ін) з подальшим застосуванням гестагенів. Надалі можливе застосування низько-або мікродозованих естроген-гестагенних препаратів (марвелон, регулон, фемоден, силест, логест, мерсілон, новинет). Лікування проводиться тривало, з періодичним контролем АТ, гемостазіограми, ліпідного спектра крові, стану молочних залоз і ендометрію.

  Причиною первинної аменореї може бути вроджений адреноге-нітальной синдром, званий також вродженої гіперплазією кори надниркових залоз, вродженої дисфункцією наднирників, хибним жіночим гермафродитизмом. Докладні дані про захворювання викладені в главі «Гіпер-андрогенів в гінекології».

  Анатомічні причини первинної аменореї

  Анатомічними причинами первинної аменореї можуть бути вади розвитку матки і піхви. За даними ряду авторів, їх частота становить 6,5% серед інших видів гінекологічної патології у дівчаток. Дуже рідко зустрічається первинна аменорея, обумовлена ??перенесеним туберкульозом статевих органів з ураженням ендометрію.

  Вади розвитку, хоча і зустрічаються не настільки часто, але досить різноманітні, і багато з них виявляються в періоді статевого дозрівання, коли з'являється перешкода для відтоку менструальної крові.

  Не всі пороки розвитку матки супроводжуються відсутністю менструації. У справжньому розділі ми наводимо дані про тих з них, для яких характерна первинна аменорея.

  Етіологія вад розвитку статевих органів досі не встановлена. Більшість дослідників вважає, що ці причини різноманітні, у зв'язку з чим запропоновано безліч теорій їх виникнення. Безсумнівно, що в основі більшості з них - порушення процесів ембріогенезу на різних етапах, а етіологічну роль можуть грати спадкові, гормональні, екологічні, хімічні, інфекційні, токсичні, ятрогенні та інші впливи. Нерідко вади розвитку статевих органів поєднуються з вадами розвитку сечової системи, шлунково-кишкового тракту та інших органів. Про це особливо важливо пам'ятати при обстеженні хворої.

  Атрезія гімена. Атрезія дівочої пліви - це повна відсутність отвору в ній. Як правило, патологія проявляється відразу або незабаром після менархе і характеризується утворенням гематокольпоса і появою щомісячних болів внизу живота, відчуття «розпирання» в області малого тазу, болючим сечовипусканням. Гінекологічне дослідження, підтверджене даними УЗД, - основа діагностики.

  Лікування, як правило, хірургічне: виробляють хрестоподібний розріз з подальшим видаленням частини гімена, що забезпечує хороший відтік менструальної крові.

  Агенезія, аплазія і атрезія піхви при функціонуючій матці. Агенезія піхви - повна його відсутність, на місці піхви іноді пальпується невелике поглиблення.

  Аплазія - відсутність частини піхви: може бути відсутнім верхня, середня або нижня третини піхви. Скарги хворої - первинна аменорея, яку із зрозумілих причин називають помилковою, і різної інтенсивності больовий синдром, обумовлений розвитком гематокольпоса, з щомісячним збільшенням розмірів якого в період передбачуваної менструації інтенсивність болю збільшується. Спочатку вони носять циклічний характер, згодом, при несвоєчасному лікуванні - постійний. Іноді | гематокольпос може нагноюватися, дуже часто утворюється гематометра, особливо при агенезії і аплазії піхви. При УЗД виявляється гематокольпос та / або гематометра, іноді гематосальпінгси, залежно від конкретної ситуації. Лікування - хірургічне, що складається в розтині піхви з подальшою його пластикою.

  Аплазія матки. Зустрічається як ізольована аплазія матки, так і аплазія матки і піхви. При останній ситуації матка і піхва являють собою рудиментарні тяжі без порожнини або з маленькою порожниною. Основні скарги: відсутність менструацій, неможливість статевих контактів, іноді - вікарні менструації (носові кровотечі, крововиливу під кон'юнктиву очей), циклічні тягнуть болі внизу живота, нагрубання молочних залоз. При УЗД яєчники розвинені правильно з достатнім числом фолікулів. Гормональні показники в межах нормативних значень, каріотип - 46ХХ. Ультразвукове дослідження і лапароскопія - основні додаткові методи діагностики.

  Лікування - хірургічне, із застосуванням різних складних методів і модифікацій кольпопоеза, як правило, з очеревини або сигмовидної кишки. Лікування хворих з ізольованими вадами піхви і особливо з аплазією матки має бути проведене у висококваліфікованих установах. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ПЕРВИННА АМЕНОРЕЯ"
  1.  Дисфункція репродуктивної системи при гіперпролактинемії
      Визначення поняття. Гиперпролактинемия відноситься до числа найбільш поширених ендокринних синдромів, що розвиваються на стику репродуктивної ендокринології та клінічної нейроен-докрінологіі. Стрімке накопичення знань у цій області відноситься до 70-80-их рр.. минулого століття, після виділення ПРЛ як самостійного гормону з гіпофіза в 1970 р., що спричинило за собою ланцюг досліджень,
  2.  Синдром полікістозних яєчників
      Визначення поняття. СПКЯ являє собою клінічний симптомокомплекс, який об'єднує гетерогенні ознаки і симптоми, які свідчать про порушення з боку репродуктивного 389 Глава 4. Патологія репродуктивної системи в період зрілості ної, ендокринної та метаболічної функції організму жінки. Основними клінічними проявами його є оліго-або аменорея і безпліддя на
  3.  СУЧАСНА КОНЦЕПЦІЯ Нейроендокринної регуляції Менструального циклу
      Проблема репродуктивного здоров'я людини набуває в по-останню роки все більшого значення і стає проблемою медико-соціальної. При вирішенні питань регуляції народжуваності розглядаються дві абсолютно протилежні ситуації: з одного боку - значна частина населення планети потребує надійних і сучасних засобах контрацепції, з іншого - мільйонам подружніх пар вимагається
  4.  ЕТІОПАТОГЕНЕЗ, КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА гипе-РАНДРОГЕНІІ
      Стероїд-продукують залози, до яких відносяться статеві залози і надниркові залози, мають спільне ембріональний походження, формуючись з урогенітального гребінця. У результаті складного процесу диференціювання кожна залоза спеціалізується на домінуючому синтезі андрогенів, естрогенів або кортикостероїдів. Характер стероїдогенезу в них детермінований набором різних ферментів. Визначальним
  5.  ДІАГНОСТИКА ЕНДОКРИННОГО БЕЗПЛІДНОСТІ
      Діагноз ендокринного безпліддя може бути поставлений після ис-ключення анатомічних змін органів малого таза поданням ГСГ та лапароскопії, а також імунного фактора за рівнем антиспермальних антитіл в цервікальної слизу. Чоловічий фактор безпліддя виключається за даними клінічного та лабораторного обстеження - спермограма, МАР-тест (Овсянникова Т.В. та ін, 1996). Правильно сплановане
  6.  КЛІНІЧНІ ФОРМИ ЕНДОКРИННОГО БЕЗПЛІДДЯ І МЕТОДИ ТЕРАПІЇ
      Згідно з даними ряду досліджень, присвячених порушення менструального циклу при ендокринній безплідності, найбільш частою клінічною формою є аменорея (Пшеничникова Т.Я., 1991). Рідше діагностуються олігоменорея, дисфункціональні маткові кровотечі і регулярний ритм з ановуляцією або НЛФ. Пропонована класифікація аменореї необхідна для чіткого уявлення про причини порушення
  7.  ТЕРАПІЯ клімактеричного синдрому
      Залежно від періоду климактерия, скарг та клінічної картини, з якими звертаються жінки за медичною допомогою, лікувальні заходи включають в себе вибір засобів контрацепції, лікування ДМК на тлі гіперплазії і поліпів ендометрія, лікування безпліддя або вирішення питання про необхідність призначення ЗГТ. Останнім часом вітчизняні автори дотримуються думки про те, що в пременопаузі
  8.  ДОДАТКИ
      Додаток 1 Перелік екстрагенітальних захворювань вагітних, які потребують динамічного спостереження терапевтом Більшість вагітних, хворих екстраге-нітальной захворюваннями, повинні перебувати на особливому обліку у терапевта, для чого може бути використана облікова форма № 30 («Контрольна карта»). До цим хворим головним чином ставляться жінки, які страждають такими захворюваннями:
  9.  Захворювання, що супроводжуються передчасним статевим розвитком
      Кісти яєчників Кісти яєчників можуть бути причиною істинного передчасного статевого розвитку і передчасного телархе. Кісти яєчників нерідко виявляють і у здорових дівчаток препубертатного віку. Етіологія. Кіста розвивається з незрілого фолікула. У нормі фолікул спочатку збільшується в розмірах, а потім атрофується. Якщо фолікул продовжує рости, формується кіста.
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека