загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ПЕРІОДИЧНИЙ ПАРАЛІЧ

Р. К. Гріггс (R. С. Griggs)





У здорової людини раптова втрата нормальної м'язової сили спостерігається вкрай рідко. Водночас скарга на періодично наступаючу загальну м'язову слабкість досить поширена. Істинна оцінка зазначеного симптому досить трудомістка, тому що при обстеженні хворого між нападами м'язової слабкості зазвичай не вдається виявити відхилень від норми, а покладатися в діагностичному судженні лише на дані анамнезу досить ризиковано. У даній главі розглядаються первинні періодичні паралічі. Інші стани, які викликають періодичну м'язову слабкість, розглянуті в гл. 17.

У всіх первинних періодичних паралічів є деякі спільні риси. У більшості пацієнтів захворювання успадковується як аутосомно-домінантна патологія. Симптоми захворювання зазвичай проявляються на ранніх етапах життя, значно рідше - після 25 років. Атаки захворювання виникають, як правило, після відпочинку або сну і ніколи не турбують хворого в період звичайної активної життєдіяльності; провокуючим моментом часто служить попереднє фізичне напруження. Під час нападу хворі зазвичай залишаються в повній свідомості. На ранніх етапах хвороби в міжнападу м'язова сила залишається абсолютно нормальною, але після того як напади захворювання тривають протягом декількох років, розвивається прогресуюча м'язова слабкість. Всі форми періодичного паралічу піддаються лікуванню, так що прогресуючу м'язову слабкість можна своєчасно попередити і навіть піддати зворотному розвитку.

Діагноз грунтується на анамнезі і підтверджується визначенням електролітів сироватки крові під час нападу захворювання, а також оцінкою м'язової сили у відповідь на провокуючі тести з глюкозою, інсуліном, калієм і холодом.



Гіпокаліємічний періодичний параліч



У 2/3 випадків це аутосомно-домінантне захворювання, а в 1/3 - спорадичне. Чоловіки хворіють частіше і важче. Напади м'язової слабкості, як правило, починаються в підлітковому віці, але можуть проявитися і в 1-м десятилітті життя. Після 25 років захворювання починається рідко. Якщо ж початок «захворювання» відзначено в літньому віці, то воно практично ніколи не є даній нозологічної формою. Частота нападів різна: від 1 разу на добу до 1 разу на рік. Напади тривають від 3-4 год до доби або навіть більше. Вони можуть бути спровоковані високим вмістом в їжі вуглеводів і кухонної солі. У параліч зазвичай залучаються м'язи кінцівок, причому проксимальні більшою мірою, ніж дистальні. Рідко в патологічний процес втягується окорухова, бульбарна і дихальна мускулатура. Поразка ж бульбарной і дихальної мускулатури може виявитися фатальним. Рефлекси знижуються, іноді під час нападів виникають серцеві аритмії. Після того як атаки захворювання тривають протягом року, може розвинутися постійна слабкість проксимальних м'язів кінцівок. При обстеженні хворого між нападами патології зазвичай не встановлюють, за винятком міотонії століття. Діагноз ставлять за низькому вмісту калію в сироватці крові під час паралітичної атаки, виключивши всі інші причини гіпокаліємії (див. гл. 17). На ЕКГ, знятої під час атаки захворювання, можна бачити характерні для гіпокаліємії зміни. ЕМГ неінформативна з діагностичної точки зору; в біоптаті м'язи виявляють поодинокі або множинні центрально розташовані в миофибриллах вакуолі. У хворих, у яких атаки захворювання дуже рідкісні, і недоцільно чекати цілей діагностики спонтанних нападів, можна провести провокаційне тестування із застосуванням глюкози та інсуліну. Зазначені тести потенційно небезпечні, тому що їх необхідно проводити при ретельному моніторному спостереженні за станом життєво важливих функцій організму бального. Оскільки зазначене захворювання зустрічається досить рідко, ці тести найкраще проводити в спеціалізованих діагностичних центрах і тільки висококваліфікованим персоналом.

Патогенез. Патогенез паралітичний атак в чому неясний. У хворих з гіпокаліємічний періодичним паралічем вміст загального калію в організмі, як правило, не знижено. Перед нападами або під час них підвищеного виділення калію з сечею не відбувається, але має місце надлишкове надходження калію з крові в м'язи, що може бути обумовлено якоюсь аномалією м'язових мембран, що і робить м'яз електрично невозбудимой. М'язи таких хворих після насичення калієм стають особливо чутливими до інсуліну. Значення цього невідомо, оскільки м'язова слабкість проявляється дуже різко при рівні калію в крові, зазвичай не супроводжується тими чи іншими патологічними проявами у здорових осіб. І більше того, атаки м'язової слабкості можливі й тоді, коли зміст інсуліну в крові досить низько. Таким чином, за виникнення м'язової слабкості відповідальні чинники, інші, ніж гіпокаліємія per se.

Лікування. Гострі атаки. При гострих паралічах ефективні солі калію. Перорально дають хлористий калій в дозі 0,2-0,4 мекв / кг. Якщо виникає гостра м'язова слабкість, препарат в такій же дозі дають хворому через кожні 15-30 хв залежно від показників ЕКГ, вмісту калію в сироватці крові та відновлення м'язової сили. Не настільки різкі напади м'язової слабкості зазвичай проходять самі; зникнення м'язової слабкості може бути прискорене фізичною вправою для ураженої м'язи. Якщо хворий не може ковтати або у нього блювота, то необхідно налагодити внутрішньовенне введення лікарського засобу.
трусы женские хлопок
Зазвичай повторно болюсно вводять невеликі дози хлористого калію (0,1 мекв / кг) через кожні 5-10 хв при ретельному моніторування ЕКГ і вмісту калію в сироватці крові. Якщо калій вводити у вигляді розведеного розчину (20-40 мекв / л) в 5% розчині глюкози або у фізіологічному розчині, то концентрація іона в крові може зменшитися, а м'язова слабкість, відповідно, посилитися. Найкраще в таких випадках внутрішньовенне введення калію здійснювати в розчині манітолу, оскільки він сприяє швидкому відновленню концентрації цього іона в крові до нормального рівня, допомагаючи тим самим уникнути ризикованого зниження його концентрації, як це трапляється іноді при введенні калію в розчині глюкози або у фізіологічному розчині .

Профілактика нападів періодичного паралічу. Завдання лікаря - запобігти виникненню нападів періодичного паралічу, а також попередити можливу м'язову слабкість в період між нападами. Якщо ж напад все ж стався, то лікування повинно зменшити тривалість періоду послепріступного м'язової слабкості. Засоби попередження гострих нападів періодичного паралічу цілком доступні, хронічна ж прогресуюча межпріступние м'язова слабкість нерідко призводить до розвитку важкої інвалідності. Профілактичне застосування солей калію навіть у великих дозах не попереджає виникнення атак, але диакарб (125-1000 мг на день дрібно) купірує атаки у більшості хворих. Механізм дії ацетазоламіду в чому неясний, але він може блокувати витік калію з сироватки крові в м'язи. Метаболічний ацидоз, який він викликає, може поглибити його лікувальний ефект. Парадоксально, але ацетазоламид знижує вміст калію в крові за допомогою калійурезу. Для досягнення адекватної терапевтичної реакції деяким хворим доводиться паралельно поряд з ацетазоламідом внутрішньовенно вводити ще й калій, при цьому хворим не слід вживати їжу, багату вуглеводами. Хронічне лікування ацетазоламідом нерідко ускладнюється утворенням каменів в нирках. Необхідно відзначити, що у деяких хворих ацетазоламид не тільки не купірує напад м'язового паралічу, але навіть посилює його. У таких випадках для лікування хворих слід застосовувати тріамтерен (25-100 мг на день) або спіронолактон (25-100 мг на день).



Тіреотоксіческій періодичний параліч



Атаки гіпокаліємічну періодичного паралічу можуть виникати у хворих, які страждають тиреотоксикозом; найчастіше це представники латиноамериканської популяції (переважно молоді) або чоловіки східного походження; у представників цих етнічних груп періодичний параліч зустрічається з частотою до 10%. У багатьох таких хворих діагноз тиреотоксикозу ставлять з великим запізненням (до багатьох місяців). Періодичний параліч обумовлений Т3-токсикозом, а також з екзогенним застосуванням тиреоїдного гормону. Звичайно початок періодичного паралічу збігається з початком тиреотоксикозу, в іншому випадку захворювання нагадує сімейний гіпокаліємічний періодичний параліч. Гострі атаки захворювання вдається лікувати препаратами калію. Адекватне лікування з приводу фонового захворювання (в даному випадку тиреотоксикозу) сприяє зникненню нападів захворювання; використання?-Адреноблокаторів зменшує частоту і вираженість атак паралічу, в порівнянні з контрольною групою хворих тиреотоксикозом. Ацетазоламід неефективний для профілактики атак паралічу.



Гіперкаліємічній періодичний параліч



Це захворювання відрізняється від гіпокаліємічну періодичного паралічу тим, що його напади зазвичай дуже нетривалі за часом (1-2 год або менше), але зате більш часті; нерідко при цьому спостерігають клінічно виражену або Електроміографічні яка спостерігається міотонію. Напади провокуються голодом або виникають під час відпочинку після фізичного навантаження. Захворювання зазвичай починається в більш ранньому віці, ніж гіпокаліємічний періодичний параліч, так що напади міотонії можуть бути абсолютно очевидними протягом першого року життя. Захворювання успадковується аутосомно-домінантно; рідко зустрічаються і спорадичні випадки.

Термін «гіперкаліємічна» кілька помилковий, так як у хворих часто під час нападу відзначають нормокаліемію. Справа в тому, що напади даного паралічу провокуються застосуванням препаратів калію. Так що більш точною назвою захворювання слід вважати «калійчувствітельний періодичний параліч». Більш того, в період між нападами, коли у хворих не спостерігають м'язової слабкості, вміст калію в крові злегка підвищений. Напади захворювання характеризуються слабкістю переважно м'язів кінцівок, хоча, звичайно, в патологічний процес можуть залучатися «краніальні» м'язи і дихальна мускулатура. У деяких хворих з'являється серцева аритмія. Часто приєднуються парестезії і больові відчуття в м'язах, позитивний симптом Хвостека.

Припущення про можливе діагнозі може виникнути, якщо під час атак періодичного паралічу відзначають помірне підвищення концентрації калію в крові, що буває майже у 50% хворих; часом, однак, вміст калію в сироватці крові залишається нормальним або дещо знижується. Внутрішньовенна «навантаження» глюкозою та інсуліном не викликає м'язової слабкості, але тест з навантаженням калієм (0,05-0,15 г / кг) викликає у таких хворих різку м'язову слабкість. Міотонія при цьому може посилитися. Калійний тест в подібних випадках потенційно небезпечний і протипоказаний хворим з хворобами нирок або цукровим діабетом.
Визначення рівня калію в крові, виконане у зв'язку з іншим захворюванням, може навести на думку про гіперкаліємічній періодичному паралічі, так як злегка підвищений вміст цього іона буває у таких хворих і в період між нападами. Ознаки міотонії на ЕМГ, а також виявлення вакуолей в м'язових клітинах в біоптаті ураженої м'язи підтверджують діагноз.

Патогенез. Справа в тому, що гіперкаліємія під час нападів гіперкаліємічній періодичного паралічу рідко буває досить вираженою, щоб саме з нею пов'язати виникнення паралічу. І, більше того, вміст калію в сироватці крові може при цьому навіть залишитися нормальним. Так що в патогенезі зазначених нападів явно беруть участь якісь інші чинники, крім гіперкаліємії. Виявлені при цьому патологічні зміни в антисарколемальних можуть викликати спонтанну деполяризацію м'язових клітин і бути причиною як міотонії, так і паралічу. У походження же спонтанної деполяризації може брати участь зменшення активності натрієво-калієвого насоса.

Лікування. Напади м'язової слабкості при гіперкаліємічній періодичному паралічі рідко бувають досить різко виражені, тому ургентних втручань не потрібно. Напади, як правило, не закінчуються смертю хворого. Перорально дають глюкозу або інші вуглеводи, що прискорює одужання. Так як після повторних атак в міжнападу може розвинутися м'язова слабкість, то доцільно здійснювати профілактичну терапію. Примітно, що ацетазоламід (125-1000 мг на день), що зазвичай є препаратом вибору при гипокалиемической періодичному паралічі, став першим препаратом, ефективним і при гіперкаліємічній періодичному паралічі, що, можливо, обумовлено його калійпеніческім ефектом. Тіазидні діуретики [наприклад, хлортіазід (Clorothiazide) 250-1000 мг в день] ефективніші і надають менше побічних ефектів.



Нормокаліеміческіе періодичний параліч



У більшості хворих з періодичним паралічем, у яких під час нападів захворювання вміст калію в сироватці крові залишається на нормальному рівні, проявляються такі ж симптоми, як і при гіперкаліємічній періодичному паралічі; вони також добре реагують на препарати калію, фактично так звані гіперкаліємічній і нормокаліеміческіе форми періодичного паралічу по суті є однією і тією ж нозологічної одиницею. Зрідка хворі з нормокаліеміческіе періодичним паралічем виявляються нечутливими до препаратів калію, однак при м'язової біопсії у них виявляють ознаки деструкції м'язи та інші морфологічні зміни, що дозволяє виключити первинний періодичний параліч.



  Параміотонія з періодичним паралічем



  Напади періодичного паралічу спостерігають і при параміотонія, або провокованих охолодженням, або виникають спонтанно. Вроджена параміотонія характеризується парадоксальною міотонію (тобто міотонію, усугубляющейся при м'язової активності), вони провокуються охолодженням; напади виникають спонтанно, а спадковий анамнез обтяжений тим, що змушує припускати аутосомно-домінантне спадкове захворювання. Провокування м'язової слабкості охолодженням відрізняє цю форму періодичного паралічу від інших. Практично корисною виявилася нижченаведена субклассіфікація параміотонія: 1) вроджена параміотонія, при якій спонтанні напади м'язової слабкості супроводжуються зменшенням вмісту калію в крові, а різні заходи, спрямовані на зниження рівня калію в крові, як правило, провокують виникнення нападів; 2) параміотоніческій параліч, при якому спонтанні напади захворювання можуть супроводжуватися гиперкалиемией і провокуватися пероральним прийомом препаратів калію. Ця підвищена чутливість до калію привела в минулому до неправильної класифікації даного стану, який розглядали як варіант гіперкаліємічній або нормокаліеміческіе періодичного паралічу.

  Діагноз залежить від того, чи можна спровокувати м'язову слабкість за допомогою охолодження чи ні.

  Тести з глюкозою та інсуліном, а також з препаратами калію допомагають здійснити більш детальну субклассіфікацію захворювання, а також допомагають вибрати адекватний препарат для лікування хворого.

  Патогенез. Обидва типи параміотонія, мабуть, мають різну етіологію. При вродженої параміотонія охолодження м'язи призводить до патологічної деполяризації, що обумовлює спочатку міотонію, а потім втрату нею збудливості. Провідність, здійснювана за допомогою натрію і калію, різко порушується при охолодженні м'язи. Патологія в натрієвих каналах, мабуть, і є відповідальною за порушення нервової провідності.

  Лікування. Спонтанні атаки періодичного паралічу пі вродженої параміотонія зустрічаються відносно рідко. І часто хворим не потрібно будь-якого профілактичного лікування для попередження нападів.

  При вродженої параміотонія хворим з частими і важкими нападами захворювання доцільно призначати спіронолактон, а хворим з параміотоніческім періодичним паралічем - ацетазоламід або тіазиди. Ацетазоламід в свою чергу може спровокувати м'язову слабкість при вродженій параміотонія, в той час як миотония при вродженій параміотонія може зм'якшитися під впливом як ацетазоламіду, так і токаїнід (Tocainide); дія останнього, ймовірно, пов'язано з блокуванням патологічних натрієвих каналів. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ПЕРІОДИЧНИЙ ПАРАЛІЧ"
  1.  СЛАБОСТЬ, НЕПРИТОМНІСТЬ та епілептичні напади
      Реймонд Д. Адамі, Джозеф Б. Мартін (Raymond D. Adams, Joseph B. Martin) Епізодичні напади слабкості, відчуття легкості в голові або запаморочення, зниження настороженості часто бувають важко помітні, і один вид порушень може непомітно переходити в інший. Нерідко відмінність між відчуттям слабкості і явним непритомністю буває лише кількісним. Деякі різновиди епізодичній
  2.  Міалгії, спазми, СУДОМИ І епізодичні СЛАБОСТЬ
      Роберт К. Гріггс (Robert С. Griggs) Спонтанні, не пов'язані з навантаженням неприємні відчуття з боку м'язів і суглобів зазвичай носять доброякісний характер і не свідчать про наявність нервово-м'язового захворювання. Проте у ряді випадків подібні симптоми можуть вказувати на наявність важких важко діагностуються поразок. Терміни біль, спазм і судома часто використовуються хворим для
  3.  . рідини і електролітів
      Норман, Г. Левінські (Norman G. Levinsky) Натрій і вода Фізіологічні аспекти (див. також гол. 218). Як з фізіологічної, так і з клінічної точки зору обмін води і натрію в організмі тісно взаємопов'язаний. Вміст натрію в ньому залежить від рівноваги між що надходять з їжею і виведеним через нирки. У здорових виведення натрію НЕ через нирки незначно. Його екскреція
  4.  Ботулізм
      Гаррі Н. Беті (Harry N. Beaty) Визначення. Ботулізм - це гостра форма отруєння при вживанні в їжу продуктів, що містять токсин, який виробляється ботулінічним паличкою. Захворювання характеризується прогресуючим низхідним паралічем мускулатури і може закінчитися летально. Епідеміологія. Вперше про хворобу повідомили більше 200 років тому німецькі лікарі. У США до 1 світової війни
  5.  СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ канальців
      Фредрік Л. Кое, Сатиш Катпаліа (Fredric L. Сої, Satish Kathpalia) Кістозна нирка у дорослих Етіологія і патологія. Кистозную нирку виявляють в 1 з 500 випадків при аутопсії і у 1 з 3000 госпіталізованих хворих; захворювання служить причиною 5% випадків розвитку термінальної стадії ниркової недостатності. Успадковується за аутосомно-домінантним типом. У кірковій і мозковій
  6.  ХВОРОБИ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ
      Сідней Г. Інгбар (Sidney H. Ingbar) Нормальна функція щитовидної залози спрямована на секрецію L-тироксину (Т4) і 3,5,3 '-трійод-L-тіроніна (Т3) - йодованих амінокислот, які представляють собою активні тиреоїдні гормони і впливають на різноманітні метаболічні процеси (рис. 324-1). Захворювання щитовидної залози проявляються якісними або кількісними змінами секреції
  7.  Аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  8.  ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ОБСТЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З нервово-м'язові захворювання
      Р. К. Гріггс, У. Г. Бредлі, Б. Т. Шаханов (R. С. Griggs, W. С. Bradley, і. Т. Shahani) Нервово-м'язові захворювання - це порушення функції моторних (рухових) одиниць, а також чутливих (сенсорних) і вегетативних периферичних нервів. Кожна моторна одиниця представлена: 1) тілом клітини моторного нейрона, що локалізується або в передньому розі (для м'язів, що іннервуються з спинного
  9.  Електрокардіографічні ознаки
      Описи характеристик шлуночкової тахікардії, як це не дивно, розрізняються у різних авторів. Вони, безумовно, базуються на наявності швидкої аритмії, що виникає або існуючої в межах шлуночків дистальніше біфуркації пучка Гіса або внаслідок посиленого автоматизму, або за рахунок мікроскопічної або макроскопічної циркуляції збудження. Активність шлуночків при цьому не залежить від
  10.  ВАГІТНІСТЬ І ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ
      Екстрагенітальна патологія - це все соматичні захворювання, які є у вагітної. Якщо ці захворювання знаходяться в стадії компенсації, то пологи можуть протікати нормально. Проблеми, які необхідно вирішити, якщо у вагітної є цукровий діабет: 1) питання доцільності вагітності 2) планування сім'ї при цукровому діабеті 3) питання контрацепції:
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...