Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаВнутрішні хвороби
« Попередня Наступна »
Т.Р. Харрісон. Внутрішні хвороби Частина 1, 1992 - перейти до змісту підручника

Патологія росту і розподілу волосся

При обстеженні жінок з гірсутизм найбільш важливо виявити ознаки вірилізації або дефеминизации (табл. 46 -1). У хворих з надлишковою продукцією андрогенів ознаки дефеминизации, такі як порушення менструації, зустрічаються частіше, ніж ознаки вірилізації. Щонайменше дві причини змушують з обережністю діагностувати вірилізацію. По-перше, її ознаки (кліторомегаліі, облисіння, огрубіння голосу, гірсутизм) вказують на надлишкову продукцію андрогенів в той чи інший період / життя пацієнта, але зовсім необов'язково свідчать про активний захворюванні в момент огляду. Необхідно визначити рівень андрогенів в плазмі та / або швидкість їх продукції, щоб встановити факт надлишку андрогенів. По-друге, виражена гіпсрандрогенізація може бути і за відсутності помітної вірилізації.



Таблиця 46-1. Клінічні ознаки дефеминизации і вірилізації



Ознаки



Джерело: Karp L., Herrmann W. L. Diagnosis and treatment of hirsutism in women. - Obstet. Gynecol., 1973, 41:283.



Діагностичні аспекти. Медикаментозні препарати. Надмірний ріст волосся може бути викликаний прийомом медикаментозних засобів і не супроводжуватися іншими ознаками дефеминизации або вірилізації. До таких препаратів належать фенітоїн, міноксидил, діазоксид, гексахлорбензен. Андрогени викликають як гірсутизм, так і вірилізацію. Андрогенної активністю володіють деякі синтетичні прогестерони.

Пухлини. Швидке прогресування росту волосся, супроводжується або не супроводжується явними ознаками вірилізації, вказує на неопластичний джерело андрогенів. До подібних пухлин відносяться андрогенсекретнрующіе аденоми, карциноми надниркових залоз, такі пухлини яєчників, як арренобластома, що продукує андрогени безпосередньо, і пухлини яєчників типу Крукенберга, які індукують секрецію андрогенів навколишнього яєчники стромоі. Це призводить до надлишку андрогенів.

Поликистоз яєчників. До найбільш частою причини яичниковой гіперандрогенемії відноситься полікістоз яєчників. Він відрізняється широким спектром клінічних ознак: від помірного гірсутизму до повної аменореї та вірилізації. Його ведучим діагностичним критерієм служить хронічна ановуляція і гірсутизм, що почалися в пубертатному періоді. Кістозне збільшення яєчників, ожиріння, аменорея, тобто синдром Штейна-Левенталя, визначаються тільки у половини жінок, що страждають цією патологією, або навіть у меншого їх числа. Ці зміни не визначають постановку діагнозу. Основний патогенетичний механізм полікістозу яєчників до кінця не відомий. Збільшення концентрації ЛГ в плазмі викликає посилення секреції андрогенів стромальних і тональними клітинами яєчника.

Приховані форми гіперплазії надниркових залоз. Наднирник може бути джерелом надлишкової продукції андрогенів і за відсутності пухлинного процесу. Вроджені дефекти надпочечникового стероидогенеза (вроджена гіперплазія надниркових залоз), такі як недостатність 21-гідроксилази, 11-бета-гідроксилази і 3-бета-гідроксістероіддегідрогенази, можуть викликати вірилізацію. Кожна з цих форм ферментативної недостатності може мати пізню форму, при якій гірсутизм або вирилизация, порушення періодичності менструального циклу виникають в момент передбачуваного статевого дозрівання і дорослішання. У цих випадках клінічні прояви можуть не відрізнятися від симптомів полікістозу яєчників. Найбільш часто зустрічається і внаслідок цього більш вивчена пізня недостатність 21-гідроксилази. Частота її розвитку в загальній популяції жінок, які страждають гирсутизмом і олигоменореей, становить, мабуть, кілька відсотків. Підвищений рівень надниркових андрогенів в плазмі (наприклад, сульфату дегідроепіандростерона), або гіперандрогенемії, подавляемая дексаметазоном, не означає, що гіперандрогенізаціі обов'язково зумовлена ??специфічним дефектом стероїдогенезу в надниркових залозах. Проте ці дані можуть бути корисні при проведенні лікування.

Ідіопатичний гірсутизм. У багатьох жінок з гірсутизм специфічний діагноз поставлений бути не може. У жінок з явними ознаками надлишку андрогенів, але із збереженою менструальною функцією, незміненими розмірами яєчників, відсутністю ознак пухлин надниркових або яєчників, ненарушенной активністю надниркових залоз ставлять діагноз ідіопатичного гірсутизму.
У цих випадках зазвичай виявляють незначне підвищення рівня андростенедиона і тестостерону в плазмі; продукція тестостерону перевищує нормальні величини, але вона менша, ніж у хворих з полікістозом яєчників.

Досвід застосування антиандрогену ципротерону ацетату (у США відсутній) свідчить про те, що ця форма гірсутизму пов'язана з активністю андрогенів, оскільки цей вид лікування виявився ефективним. Ідіопатичний гірсутизм можна розглядати як прикордонний стан, при якому рівень продукуються андрогенів знаходиться на верхній межі норми, або як явно патологічний стан. У деяких жінок з передбачуваним идиопатическим гирсутизмом дійсно може бути помірно виражений або перебувати на початкових стадіях розвитку полікістоз яєчників. Однак у більшості випадків гірсутизм не супроводжується появою ознак дисфункції яєчників. Якщо вважати, що у цих жінок продукція андрогенів знаходиться на верхній межі норми, то розвинувся у них гірсутизм є виключно косметичним дефектом.

Діагностика. Рішення про час початку комплексного діагностичного обстеження залежить від декількох факторів. Його доцільно проводити у всіх жінок з гірсутизм і ознаками вірилізації. При ізольованому гірсутизмі обсяг обстеження залежить від вираженості, розподілу і швидкості росту волосся. Підходи до обстеження представлені на рис. 46-1. При зборі анамнезу особливу увагу звертають на прийом медикаментозних засобів, подробиці статевого дозрівання і особливості менструальної функції, а.также на їх зв'язок з надмірним зростанням волосся. Фізикальне обстеження передбачає огляд ділянок зростання андрогенозалежні волосяного покриву: лобка, пахвових западин, обличчя, тулуба, рук і ніг, а також виявлення ознак вірилізації, корелюють з надлишковою продукцією андрогенів. Це в свою чергу підвищує ймовірність андрогенпродуцірующей пухлини. До цих ознак відносять розширення гортані (пропорційно гучності голосів), облисіння в скроневій області, кліторомегаліі, збільшення м'язової маси плечового пояса і на ногах. Слід постаратися виявити ознаки надлишку кортизолу (плетора, ожиріння по центральному типу, стрії, жирові складки в області шиї і надключичній області). При обстеженні органів малого таза слід звертати увагу на об'ємні утворення, пов'язані з яєчниками. Призначувані в цих випадках лабораторні дослідження включають в себе визначення рівня андрогенів в сироватці і при необхідності рентгенографію яєчників і надниркових залоз. Рівень дегідроепіандростерона сульфату, що перевищує 8000 нг / л, або тестостерону більш 2000 нг / л дозволяє запідозрити неопластичний джерело надлишкової продукції андрогенів. Нормальний рівень тестостерону в плазмі важче піддається інтерпретації, оскільки у жінок його загальний рівень необов'язково корелює з кількістю його вільної або зв'язаної фракції при станах, при яких уровнь тестостеронсвязивающего глобуліну підвищений або знижений. При підозрі на синдром Кушинга, про який можуть свідчити результати якого-небудь скрінірующіх тесту (наприклад, екскреція вільного кортизолу з сечею або тест з нічним прийомом дексаметазону), слід проводити звичайне дослідження з використанням дексаметазону. Полікістоз яєчників діагностують на підставі даних анамнезу та клінічного обстеження жінок з хронічною ановуляцією. Жінок з вираженим гирсутизмом, що поєднується з кістозним запаленням сальних залоз, можна спробувати обстежити на предмет виявлення пізньої гіперплазії, застосовуючи тест з короткочасною стимуляцією косінтропіном і вимірюванням рівня 17-гидроксипрогестерона в плазмі.







Рис. 46.1. Схема обстеження хворого з гірсутизм. ДГЕАС - дигідроепіандростерону сульфат.





Лікування. При гірсутизмі, викликаному прийомом медикаментозного препарату або неопластичним захворюванням яєчників або наднирників, вибір лікування простий: прийом препарату слід припинити, а пухлину видалити. Порушення надпочечникового стероидогенеза коригують глюкокортикоїдами, що викликають пригнічення надлишкової продукції АКТГ, що в свою чергу пригнічує секрецію андрогенів наднирковими.
У більшості випадків як при поликистозе яєчників, так і ідіопатичному гірсутизмі проводиться косметичне лікування і лікування, спрямоване на придушення продукції андрогенів або переривання їх дії на рівні рецепторів.

Косметичне лікування має на меті замаскувати або видалити волосся на певній ділянці тіла. Невелика кількість волосся може бути обесцвечени за допомогою перекису водню. Методи їх видалення підрозділяють на депіляцію (видалення зовнішньої частини волосся) і епіляцію (повне видалення з цибулинами). Методи депіляції включають в себе гоління і хімічну обробку. Гоління не робить негативного впливу на ріст волосся або їх жорсткість, хоча їх кінці після гоління можуть створювати відчуття жорсткості. У той же час для більшої частини жінок придатне лише гоління волосся в пахвових западинах або на ногах. Хімічні депілятори ефективні при використанні на обмежених ділянках і при правильному застосуванні, як правило, безпечні. Більшість з доступних депиляторов являє собою заміщені меркаптани, такі як тиогликолевая кислота, які послаблюють дисульфідні зв'язки в пептидних ланцюжках кератину. Волосяне волокно набухає і розм'якшується до такої міри, що може бути видалено при митті шкіри. Внаслідок лужної реакції цих розчинів застосовувати їх слід з обережністю щоб уникнути подразнення шкіри. Тимчасова епіляція може бути досягнута шляхом вищипування, яке ефективно лише при ізольованому рості волосся, і аплікації воску. Віск розплавляють і накладають на шкіру. Після того як він застигне і затвердіє, його зіскоблюють, а разом з ним видаляються і волосся. Ця процедура супроводжується неприємними відчуттями. Найбільш результативно лікування, проведене в спеціалізованих салонах. Постійна епіляція може бути досягнута тільки за допомогою електролізу. Однак цей метод дорогий. Його виконання вимагає багато часу, і успіх залежить від кваліфікації лікаря.

Поряд з косметичним лікуванням доцільно робити спроби придушення надлишкової продукції андрогенів. Якщо лікування не спрямоване на відновлення дітородної функції жінки, то згадані методи можна комбінувати з прийомом пероральних контрацептивів, що пригнічують секрецію андрогенів яєчниками. Для того щоб звести до мінімуму можливі побічні ефекти, дози використовуваних естрогенів повинні бути якомога менше. Пероральні контрацептиви не слід призначати жінкам у віці старше 35 років, кращим, що страждають артеріальною гіпертензією, з порушеною функцією печінки, з вказівками на тромбоемболічні ускладнення в анамнезі або з підозрою на естрогензалежних пухлину. Придушення надлишкової продукції андрогенів наднирковими може бути досягнуто введенням малих доз дексаметазону. Цей метод доцільно використовувати при лікуванні жінок з пізньою недостатністю 21-гідроксилази.

Антагонізм дії андрогенів на рівні волосяного фолікула лежить в основі іншого важливого методу лікування - антиандрогенами. Для цього з успіхом був застосований ципротерону ацетат, але він недоступний в США. Корисним альтернативним препаратом служить спіронолактон, дія якого двояко: він блокує андрогенний рецептор і пригнічує продукцію андрогенів. Циметидин також зв'язується з андрогенові рецепторами, виступаючи в ролі антагоніста андрогенів. Однак він не має переваги перед іншими методами лікування.

Якщо розпочата фармакологічна терапія, то пацієнт повинен бути готовий до її проведення протягом 6 міс. Протягом цього часу можна адекватно оцінити ефективність лікування. Однак навіть при тривалому лікуванні шляхом порушення синтезу або блокування дії андрогенів малоймовірно досягнення помітного зворотного розвитку вже наявного волосяного покриву. Подібні зміни гормонального фону можуть зупинити або сповільнити лише зростання нового волосся, в той час як для видалення уже дорослих повинні бути використані косметичні методи лікування.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Патологія росту і розподілу волосся "
  1. хронічний ентерит
    Хронічний ентерит (ХЕ) - захворювання тонкої кишки, що характеризується порушенням її функцій, насамперед перетравлення і всмоктування, внаслідок чого виникають кишкові розлади і зміни всіх видів обміну речовин. У зарубіжній літературі терміну ХЕ відповідає "синдром мальабсорбції внаслідок надлишкового росту бактерій в тонкому кишечнику". ЕТІОЛОГІЯ Хронічний ентерит є
  2. Репродуктивні органи репродуктивної системи
    1.3.1. Анатомо-фізіологічна і гістофізіологіческая характеристика статевих органів жінки в репродуктивному періоді 1.3.1.1. Яєчники Яєчники статевозрілої жінки розташовані в малому тазу (рис. 1.6), кілька асиметрично на задньому листку широкої зв'язки. Положення яєчників в порожнині малого таза в цьому віці відносно непорушне. Зсув їх у черевну порожнину спостерігається
  3.  Нейрогуморальна регуляція і стан репродуктивної системи в період її становлення
      Відомо, що реалізація репродуктивної функції може бути здійснена тільки при досягненні організмом статевої зрілості. Для правильного уявлення про функціонування зрілої репродуктивної системи необхідно знати, які процеси відбуваються в репродуктивній системі на етапі її становлення, які особливості характеризують функціональну активність її структурних елементів, якими є
  4.  Порушення статевого розвитку у періоді статевого дозрівання по типу «стертою» вірилізації
      При виникненні вирильного синдрому в препубертатном віці клініка зазвичай настільки виражена, що діагностика подібних станів особливих труднощів не викликає. У клінічній практиці значно частіше зустрічаються хворі зі «стертою» вірилізацією, симптоми якої у більшості хворих з'являються після менархе, у зв'язку з активацією системи гіпоталамус-гіпофіз-яєчники-наднирники. У
  5.  Синдром полікістозних яєчників
      Визначення поняття. СПКЯ являє собою клінічний симптомокомплекс, який об'єднує гетерогенні ознаки і симптоми, які свідчать про порушення з боку репродуктивного 389 Глава 4. Патологія репродуктивної системи в період зрілості ної, ендокринної та метаболічної функції організму жінки. Основними клінічними проявами його є оліго-або аменорея і безпліддя на
  6.  Якість життя гінекологічних хворих
      В останні роки в медичній літературі все частіше вживається такий термін, як «якість життя». Відповідно до визначення ВООЗ (1976), здоров'я характеризується «станом повного фізичного, психічного і соціального благополуччя, а не тільки відсутність хвороб або фізичних дефектів». Якість же життя, за загальноприйнятим визначенням, представляє собою інтегральну характеристику
  7.  КЛІНІЧНЕ ОБСТЕЖЕННЯ
      Цей розділ роботи клініциста щонайменше значущий, ніж опитування пацієнтки. Нерідко вже перший огляд дозволяє припустити наявність того чи іншого ендокринного порушення менструальної і репродуктивної функції (Сметник В.П., Тумилович Л.Г., 2000). Оцінка статури і розмірів тіла включає в себе показники росту, маси тіла, ставлення розмаху рук до зростання і верхньої половини тулуба до нижньої
  8.  ЕТІОПАТОГЕНЕЗ, КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА гипе-РАНДРОГЕНІІ
      Стероїд-продукують залози, до яких відносяться статеві залози і надниркові залози, мають спільне ембріональний походження, формуючись з урогенітального гребінця. У результаті складного процесу диференціювання кожна залоза спеціалізується на домінуючому синтезі андрогенів, естрогенів або кортикостероїдів. Характер стероїдогенезу в них детермінований набором різних ферментів. Визначальним
  9.  ДІАГНОСТИКА ЕНДОКРИННОГО БЕЗПЛІДНОСТІ
      Діагноз ендокринного безпліддя може бути поставлений після ис-ключення анатомічних змін органів малого таза поданням ГСГ та лапароскопії, а також імунного фактора за рівнем антиспермальних антитіл в цервікальної слизу. Чоловічий фактор безпліддя виключається за даними клінічного та лабораторного обстеження - спермограма, МАР-тест (Овсянникова Т.В. та ін, 1996). Правильно сплановане
  10.  Помилкове передчасне статевий розвиток
      Помилкове передчасне статевий розвиток обумовлено автономної надлишковою секрецією естрогенів у надниркових або яєчниках або прийомом естрогенів або гонадотропних гормонів. Помилкове передчасне статевий розвиток так само, як і справжнє, супроводжується прискоренням зростання (Bailey PE, 1997). На відміну від істинного, помилкове передчасне статевий розвиток завжди незавершене (передчасне
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека