Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Реферативний огляд. Питання етіопатогенезу дитячого церебрального паралічу (ДЦП), 2010 - перейти до змісту підручника

Патологія периферичної нервової системи і м'язової тканини при ДЦП

Периферична нервова система. У периферичних нервах виявляються різного ступеня зміни мієлінових структур і осьових циліндрів. Нервові стовбури товщають, нервові закінчення фрагментуються. Виявляються недостатня і нерівномірна імпрегнація нервових волокон, рідше - гіперімпрегнація з явищами розпаду мієліну, вакуолізація волокон, варикоз, ділянки блідою забарвлення. При вивченні нервових закінчень описуються дистрофічні і атрофічні зміни в м'якотних і безмякотних волокнах, що залягають у м'язах: розпад мієліну, четкообразная варикозному, вакуолізація, розпад на окремі фрагменти і т.д. Іноді руйнування осьових циліндрів поєднується з дегенерацією мієліну. Спостерігається набухання і огрубіння кінцевих гілочок, освіта величезних натеков нейроплазму, збільшення і химерне переплетення кінцевих волокон (невроми рухових закінчень) (Є.П.Меженіна, 1966; Е.В.Шухова, 1979; Л.О.Бадалян, І.А. Скворцов, 1986).

Зникнення кінцевої пластинки, зокрема, так званої підошви (зони м'язового волокна, де зосереджений весь холинергический апарат цього волокна) є основним проявом денерваційних синдрому м'язи. Цей ефект пов'язаний, головним чином, з випаданням трофічних впливів з нерва (Г.Н.Крижановскій, 1997).

Оцінити роль наведених морфологічних змін можна, тільки згадавши роль м'язових рецепторів у формуванні тонусу і значення синапсів у передачі збудження з нерва на м'яз. Нервові закінчення відіграють головну роль як у встановленні гальмують дій, так і в трансформуванні ритму імпульсів, що надходять до м'язів. Тому морфологічні зміни нервово-м'язових закінчень можуть привести до глибоких порушень процесів скорочення м'язового волокна (К.А.Семенова з співавт., 1972).

На стороні парезу описують вегетативно-трофічні розлади у вигляді укорочення уражених кінцівок (в середньому на 2-3 см), а також їх схуднення, явища остеопорозу та концентрической атрофії кісток і порушення капілярного кровообігу спастичного типу ( Е.В.Шухова, 1979). Геміплегія часто супроводжується атрофією м'язів по церебральному типу, затримкою росту паралізованих кінцівок в довжину і ширину, остеопорозом (Х.Г.Ходос, 1974). Слід додати, що роль вегетативної патології при дитячому церебральному паралічі майже не вивчена, і ця тема ще чекає свого дослідника.

У патогенезі нервово-трофічних розладів в кістковій тканині при ДЦП значну роль відіграють порушення з боку центральної нервової системи, гіподинамія хворих, погано або зовсім не пересуваються. На рентгенограмах у таких випадках виявляються глибокі якісні зміни кісток. Найбільш частим ознакою є остеопороз місцевого і загального характеру. Порушується нормальне співвідношення компактною і спонгиозной частини кістки, відбувається зміна архітектоніки кісткової тканини.
Корковаречовина стоншується, змінюється конфігурація кісток і суглобів: діафізи трубчастих кісток виглядають відносно тонкими, висота епіфізів зменшується, покривні суглобові хрящі потоншала, суглобові щілини виглядають звуженими, часті артрози, остеохондроз хребта, остеохондропатия тіл хребців, сакралізація і люмболізація, спондилоартрози »(І.С.Перхурова та ін, 1996).

При ДЦП під впливом підвищеної або збоченій функціонального навантаження з'являються ознаки перебудови кісток. При збільшенні або ослабленні м'язових зусиль, докладених до кістки, в ній відбувається функціональна адаптація - гіпертрофія кісткових елементів в місцях прикріплення м'язів або атрофічні процеси в кістковій тканині. Поки величина зусилля і його тривалість знаходяться в рамках фізіологічних меж, розвивається робоча гіпертрофія найбільш функціонально навантажених кісток, що міняють при цьому свою структуру. Якщо посилення перевищує межі фізіологічної норми, в кістковій тканині починає проявляти себе патологічна перебудова. До розряду нервово-трофічних порушень, що відбуваються в кістки, несучої підвищену механічну навантаження, відноситься остеохондропатия великої гомілкової кістки, що наступає внаслідок постійної напруги спастически скороченою чотириголового м'яза стегна; на рентгенограмі контури бугристости поїдені, визначаються секвестроподобние тіні (І.С.Перхурова та ін , 1996).

М'язи. В даний час відомо багато захворювань, при яких уражається м'язова тканина. Деякими авторами (Б.В.Ульзібат з співавт. - Цит. По: Вибрані питання ..., 1993.) Ураження м'язової тканини відводиться важливе місце і в етіопатогенезі ДЦП.

В м'язових волокнах при ДЦП описують дистрофічні і атрофічні процеси: мутне набухання, гомогенізація саркоплазми, зернисте переродження, розпад м'язового волокна на фрагменти, розростання сполучної і жирової тканини між м'язовими волокнами. Виявляють чіткі зміни в інтрафузальних волокнах м'язових веретен: капсула волокон потовщена, спостерігається розщеплення капсульних пластин, розширення подкапсулярного простору, зменшення числа м'язових волоконец в веретенах. Процеси обміну в м'язах дітей з церебральними паралічами порушені - у них є значне зниження концентрації легко гідролізується фактора АТФ і міозину, підвищення кількості соединительнотканного білка колагену, істотні зміни аргірофільна речовини м'язів (К.А.Семенова, 1968, 1972; Є.П.Меженіна , 1966). При повних паралічах спостерігається фіброз м'язів з розрідженням аргірофільна речовини (Е.В.Шухова, 1979).

Оскільки м'язи є головним органом окислення харчових жирних кислот і сполученого мітохондріального синтезу АТФ, то дегенерація довільних м'язів веде до гіперліпідемії. Гіперліпідемія, таким чином, стає непрямою ознакою дегенеративних процесів в м'язі і сама викликає відомі патологічні порушення.
Як відомо, пошкодження і дегенеративні процеси в м'язах врівноважуються тканинної репарацією і регенерацією; біохімічним маркером цих взаємопов'язаних процесів є динаміка гіперліпідемії. Прогностична і патогенетична роль цього фактора при дитячому церебральному паралічі не вивчена.

Шкідливу дію на м'яз володіє і сама спастичність. Експериментально показано, що ізометричне скорочення м'язів на 1/3 від максимально можливого перериває артеріальний приплив крові, приводячи до ішемії і значного підвищення внутрішньом'язового тиску (К.Шімрігк, 1997; RHTEdwards et al., 1972). Підвищена напруга м'язів призводить, таким чином, до звуження артеріальних судин та ішемії.

Звуження малих артерій, що живлять м'язи, викликає відповідну ступінь венозного застою, і таким чином формується порочне коло. М'яз недостатньо забезпечується кров'ю, а внаслідок посилення напруги в ній накопичуються продукти метаболізму, які не можуть бути повністю виведені через венозну мережу. При цьому м'яз стає набряклою і болючою (Р.Боконжіч, 1984; О.А.Колосова, Е.Я.Страчунская, 1995).

Проте, в цілому ряді випадків біопсія м'язів - даремна з погляду діагностики процедура, тому що вона не дає скільки-небудь значимої специфічної інформації, а діагноз простіше поставити, використовуючи інші методи. Повторні біопсії м'язів також рідко дають інформацію, корисну для оцінки прогнозу клінічного перебігу захворювання. Вихід звичайно можна більш точно передбачити за даними клінічних спостережень (В.П.Саприкін, Д.А.Турбін, 1997).

Опорний апарат хворого з дитячим церебральним паралічем має ряд істотних відмінностей від опорного апарату здорових дітей. Його патологія формується від народження і протягом усього періоду росту і дозрівання скелета, носить характер затримки або незавершеності вікових фізіологічних змін в кістковому апараті, властивих здоровій дитині в процесі формування стійкого стояння і ходьби. Крім цього, є ряд ознак патологічної перебудови скелета атрофічного і дистрофічного характеру, пов'язаних з ураженням центральної нервової системи та загальної гіподинамією погано або зовсім не пересуваються хворих. Крім цього, є зміни форми і внутрішньої архітектоніки кісток, пов'язані з зміненими стато-динамічними навантаженнями (І.С.Перхурова та ін, 1996).

Більш ніж у половини дітей з ДЦП при початку сидіння (або при штучному «підсаджуванні») починає формуватися кіфоз або кіфосколіоз грудного відділу хребта, у більшості затримується формування поперекового лордозу. (Т.І.Серганова, 1995).
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Патологія периферичної нервової системи і м'язової тканини при ДЦП "
  1. ревматоїдний артрит. ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА
    патологією людини, однак тільки в XVIII - XIX ст. з узагальненого поняття «ревматизм» (Термін запропонований Галеном) стали виділяти окремі нозологічні форми, такі як подагра, ревматична лихоманка, хвороба Бехтерева та ін У цій лекції ми зупинимося на ревматичних захворюваннях, що вражають суглобової апарат, зокрема, на ревматоїдному артриті, хвороби Бехтерева та первинному
  2. деформуючого остеоартрозу. ПОДАГРА.
    Патології, на частку цього захворювання припадає 60-70% всіх ревматичних хвороб. Хворіють в основному люди середнього та старшого віку, клінічні прояви артрозу починаються в 40-50 років, проте останнім часом захворювання часто зустрічається і молодому віці, що обумовлює соціальну значимість даного захворювання. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ В основі захворювання лежить
  3. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
    патологія у формі облітеруючого ендартеріїту. Захворювання відомо досить давно, перші докладні описи відносяться до 1647 Первинна захворюваність складає від 2.7 до 12 випадків на 1 000 000 населення в рік. Жінки хворіють в 3-7 разів частіше за чоловіків. Віковий пік досягає максимуму після 30 років. Смертність від системної склеродермії (ССД) коливається від 1,4 до 5.3
  4. СИСТЕМНІ ВАСКУЛІТИ
    патологічним процесом в судинах, що живлять той чи інший нерв. Нерідко спостерігаються поліневрити, переважно чутливі, у вигляді парестезії, слабкості за типом «шкарпеток і рукавичок». Залучення до процесу ЦНС спостерігається у кожного 4-го хворого. Поразка ЦНС - друга причина смерті хворих, клінічно воно проявляється симптоматикою менінгоенце-фаліта з порушенням мови та слуху, головними болями
  5. хронічна серцева недостатність
    патологічний стан, в основі якого лежить порушення структури, функції та нейрогуморальної регуляції серцево-судинної системи, пріводящee до неадекватної перфузії органів і тканин незалежно від їх метаболічних потреб. Перед тим, як перейти до розгляду питань епідеміології необхідно зупинитися на трактуванні деяких термінів які прийняті у вітчизняній та
  6. хронічний ентерит
    патології тонкої кишки рясний (поліфекалія більше 500 г / добу), не дуже частий - 3-6 разів на добу. Кал світло-жовтий, з шматочками неперетравленої їжі, іноді глинистий, кислої реакції; як правило, без домішки слизу, гною і крові, але зі значним вмістом жирних кислот і мив (кишкова стеато-Рея), що має диференційно-діагностичне значення. Стеаторея і креаторея притаманні
  7. Надання невідкладної допомоги в умовах поліклініки
    патологічні реакції. Розвиток його клінічних симптомів обумовлено впливом на тканини виділяються клітинами-мішенями преформованих і знову синтезованих медіаторів алергічного запалення; виникають при цьому порушення в органах і системах мають у своїй основі підвищення судинної проникності, спазм гладкої мускулатури, зміна функції ендокринних і слизових залоз,
  8. 1.2. Внепродуктівние органи репродуктивної системи
    патологій репродуктивної системи. Так, було продемонстровано, що базальна секреція гонадотропінів розрізняється за частотою і амплітудою у суб'єктів з наявністю і відсутністю гонад. Частота і амплітуда імпульсів ЛГ змінюється відповідно до фазою менструального циклу. Під час ранньої фолликулиновой фази циклу частота імпульсів ЛГ досить висока і зберігається в такій формі протягом всієї
  9. Репродуктивні органи репродуктивної системи
    патологічних умовах можуть різко розширюватися), то вони розташовуються субепітеліально, 58 1 березня Репродуктивні органи репродуктивної системи {foto15} Рис. 1.14. Капіляри передменструального ендометрія, що проходять під поверхневим епітелієм, х 100 під численними капілярами і венулами, а в більш глибоких відділах ендометрію - у вигляді мереж. Форма і величина петель
  10. Синдром полікістозних яєчників
    патологічному стані репродуктивної системи жінки. У центрі захворювання знаходиться такий морфологічний критерій, як по-лікістозние зміни яєчників. Водночас поліморфізм клінічних та біохімічних проявів і ступінь вираженості окремих симптомів залежать від частого поєднання з такими «зовнішніми» (по відношенню до розвитку захворювання) чинниками, як гіперінсулінемія і
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека