Головна |
« Попередня | Наступна » | |
Патологія периферичної нервової системи і м'язової тканини при ДЦП |
||
Зникнення кінцевої пластинки, зокрема, так званої підошви (зони м'язового волокна, де зосереджений весь холинергичний апарат цього волокна) є основним проявом денерваційних синдрому м'язи. Цей ефект пов'язаний, головним чином, з випаданням трофічних впливів з нерва (Г.Н.Крижановскій, 1997). Оцінити роль наведених морфологічних змін можна, тільки згадавши роль м'язових рецепторів у формуванні тонусу і значення синапсів у передачі збудження з нерва на м'яз. Нервові закінчення відіграють головну роль як у встановленні гальмують дій, так і в трансформуванні ритму імпульсів, що надходять до м'язів. Тому морфологічні зміни нервово-м'язових закінчень можуть привести до глибоких порушень процесів скорочення м'язового волокна (К.А.Семенова з співавт., 1972). На стороні парезу описують вегетативно-трофічні розлади у вигляді укорочення уражених кінцівок (в середньому на 2-3 см), а також їх схуднення, явища остеопорозу та концентричної атрофії кісток і порушення капілярного кровообігу спастичного типу (Е.В.Шухова, 1979). Геміплегія часто супроводжується атрофією м'язів по церебральному типу, затримкою росту паралізованих кінцівок в довжину і ширину, остеопорозом (Х.Г.Ходос, 1974). Слід додати, що роль вегетативної патології при дитячому церебральному паралічі майже не вивчена, і ця тема ще чекає свого дослідника. У патогенезі нервово-трофічних розладів в кістковій тканині при ДЦП значну роль відіграють порушення з боку центральної нервової системи, гіподинамія хворих, погано або зовсім не пересуваються. На рентгенограмах у таких випадках виявляються глибокі якісні зміни кісток. Найбільш частим ознакою є остеопороз місцевого і загального характеру. Порушується нормальне співвідношення компактною і спонгиозной частини кістки, відбувається зміна архітектоніки кісткової тканини. При ДЦП під впливом підвищеної або збоченій функціонального навантаження з'являються ознаки перебудови кісток. При збільшенні або ослабленні м'язових зусиль, докладених до кістки, в ній відбувається функціональна адаптація - гіпертрофія кісткових елементів в місцях прикріплення м'язів або атрофічні процеси в кістковій тканині. Поки величина зусилля і його тривалість знаходяться в рамках фізіологічних меж, розвивається робоча гіпертрофія найбільш функціонально навантажених кісток, що міняють при цьому свою структуру. Якщо посилення перевищує межі фізіологічної норми, в кістковій тканині починає проявляти себе патологічна перебудова. До розряду нервово-трофічних порушень, що відбуваються в кістки, несучої підвищену механічну навантаження, відноситься остеохондропатия великої гомілкової кістки, що наступає внаслідок постійної напруги спастично скороченою чотириголового м'яза стегна; на рентгенограмі контури бугристости поїдені, визначаються секвестроподобние тіні (І.С.Перхурова та ін , 1996). М'язи. В даний час відомо багато захворювань, при яких уражається м'язова тканина. Деякими авторами (Б.В.Ульзібат з співавт. - Цит. По: Вибрані питання ..., 1993.) Ураження м'язової тканини відводиться важливе місце і в етіопатогенезі ДЦП. В м'язових волокнах при ДЦП описують дистрофічні і атрофічні процеси: мутне набухання, гомогенізація саркоплазми, зернисте переродження, розпад м'язового волокна на фрагменти, розростання сполучної і жирової тканини між м'язовими волокнами. Виявляють чіткі зміни в інтрафузальних волокнах м'язових веретен: капсула волокон потовщена, спостерігається розщеплення капсульних пластин, розширення подкапсулярного простору, зменшення числа м'язових волоконец в веретенах. Процеси обміну в м'язах дітей з церебральними паралічами порушені - у них є значне зниження концентрації легко гідролізується фактора АТФ і міозину, підвищення кількості соединительнотканного білка колагену, істотні зміни аргірофільна речовини м'язів (К.А.Семенова, 1968, 1972; Є.П.Меженіна , 1966). При повних паралічах спостерігається фіброз м'язів з розрідженням аргірофільна речовини (Е.В.Шухова, 1979). Оскільки м'язи є головним органом окислення харчових жирних кислот і сполученого мітохондріального синтезу АТФ, то дегенерація довільних м'язів веде до гіперліпідемії. Гіперліпідемія, таким чином, стає непрямою ознакою дегенеративних процесів в м'язі і сама викликає відомі патологічні порушення. Шкідливу дію на м'яз володіє і сама спастичність. Експериментально показано, що ізометричне скорочення м'язів на 1/3 від максимально можливого перериває артеріальний приплив крові, приводячи до ішемії і значного підвищення внутрішньом'язового тиску (К.Шімрігк, 1997; RHTEdwards et al., 1972). Підвищена напруга м'язів призводить, таким чином, до звуження артеріальних судин та ішемії. Звуження малих артерій, що живлять м'язи, викликає відповідну ступінь венозного застою, і таким чином формується порочне коло. М'яз недостатньо забезпечується кров'ю, а внаслідок посилення напруги в ній накопичуються продукти метаболізму, які не можуть бути повністю виведені через венозну мережу. При цьому м'яз стає набряклою і болючою (Р.Боконжіч, 1984; О.А.Колосова, Е.Я.Страчунская, 1995). Проте, в цілому ряді випадків біопсія м'язів - даремна з погляду діагностики процедура, тому що вона не дає скільки-небудь значимої специфічної інформації, а діагноз простіше поставити, використовуючи інші методи. Повторні біопсії м'язів також рідко дають інформацію, корисну для оцінки прогнозу клінічного перебігу захворювання. Вихід звичайно можна більш точно передбачити за даними клінічних спостережень (В.П.Саприкін, Д.А.Турбін, 1997). Опорний апарат хворого з дитячим церебральним паралічем має ряд істотних відмінностей від опорного апарату здорових дітей. Його патологія формується від народження і протягом усього періоду росту і дозрівання скелета, носить характер затримки або незавершеності вікових фізіологічних змін в кістковому апараті, властивих здоровій дитині в процесі формування стійкого стояння і ходьби. Крім цього, є ряд ознак патологічної перебудови скелета атрофічного і дистрофічного характеру, пов'язаних з ураженням центральної нервової системи та загальної гіподинамією погано або зовсім не пересуваються хворих. Крім цього, є зміни форми і внутрішньої архітектоніки кісток, пов'язані з зміненими стато-динамічними навантаженнями (І.С.Перхурова та ін, 1996). Більш ніж у половини дітей з ДЦП при початку сидіння (або при штучному «підсаджуванні») починає формуватися кіфоз або кіфосколіоз грудного відділу хребта, у більшості затримується формування поперекового лордозу. (Т.І.Серганова, 1995). |
||
« Попередня | Наступна » | |
|
||
Інформація, релевантна "Патологія периферичної нервової системи і м'язової тканини при ДЦП" |
||
|