загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

ПАТОЛОГІЯ екстрапірамідної системи

Екстрапірамідні порушення проявляються, головним чином, патогенетично взаємопов'язаними порушеннями м'язового тонусу (ригідність або гіпотонія) і руховими розладами (гіперкінези або гіпокінезія).

Патогенез цих проявів до кінця ще не з'ясований. Велике значення надається порушення (у результаті патологічних іррі-татівних вогнищ у блідій кулі, чорної субстанції та інших

структурах екстрапірамідної системи) взаємозв'язків між екстрапірамідної і пірамідної системами, а також рівноваги між допамінергічної і холінергічної медіаторнимі системами. Руйнування чорної субстанції патологічним процесом супроводжується зменшенням продукції допаміну, що виробляється клітками компактного речовини і надходить по ні-гростріарним шляхах в хвостате ядро ??(у нормі надає стримуючий вплив на рухову сферу), де є гальмівним медіатором, переважною активність нейронів цієї структури (як би виконуючи функцію "гальмування гальмування"). У разі нестачі допаміну функція гальмування хвостатого ядра за рахунок холинергических механізмів посилюється, що супроводжується явищами гіпокінезії. Мабуть, підвищення активності стріарних нейронів супроводжується посиленням импуль-сації по стріоталаміческім шляхах, що прямують до Вентра-латеральні ядра таламуса, а також з інших шляхах нейронних кіл екстрапірамідної системи (див. с. 37).

З одного боку, блокування окремих ланок цих складних функціональних систем, з іншого - виникнення патологічної імпульсації, що спотворює нормальну нейродинаміку, що досягає по спадним пірамідним і екстрапірамідних шляхах альфа-і гамма-мотонейронів спинного мозку, викликають діскоордінаціонние порушення пірамідної і екстрапірамідної систем, що виявляються в порушенні взаємозв'язків між альфа-і гамма-системами спинного мозку (альфа-, гамма-балансу) з посиленням альфа-і придушенням гамма-активності, з порушенням співвідношення між фазіческой і тонічної системами, що призводить до посилення тонічних впливів і виникнення ригідності, порушення реципрокной іннервації і т. д.

Роль мозочків систем у патогенезі екстрапірамідних рухових порушень майже не вивчена, але відомо, що додаткове ураження мозочка при паркінсонізмі посилює тремор і змінює його характер (інтенціонний гіперкінез).

У стриарной системі є соматотопической розподіл:

в оральних відділах представлена ??голова, середніх-рука, каудаль-них - тулуб і нога. Тому при ураженні тієї чи іншої частини смугастого тіла виникають насильницькі руху у відповідних групах м'язів.

У клініці розрізняють захворювання, обумовлені ураженням переважно філогенетично старої або нової частини екстрапірамідної системи. Нова частина екстрапірамідної системи (неостріатум) надає в основному гальмівний вплив на стару (паллідонігральную), тому при випаданні або зниженні функції неостріатума стара частина екстрапірамідної системи як би растормаживается і у хворого з'являються насильницькі руху; при одночасному зниженні тонусу мускулатури розвивається гіперкінетично-гіпотонічний синдром ( при хореїчних гіперкінезах).

При ураженні старого відділу екстрапірамідної системи виникає протилежна картина. У хворих з'являється сповільненість і бідність рухів при одночасному підвищенні тонусу мускулатури - розвивається гипокинетические-гіпертонічний (акинетико-ригідний) синдром або синдром паркінсонізму, важливою ланкою патогенезу якого вважають недостатність допамінергічних систем мозку, в першу чергу допаміну і підвищена активність його біохімічного антагоніста - ацетилхоліну, сприяє вивільненню гістаміну та пригнічення холінестерази. Відзначається скутість, підвищення тонусу всієї мускулатури, брадикінезія, браділалія, мімічна і жестікуляторная бідність, відсутність супутніх рухів. На тлі загальної скутості і ригідності мускулатури спостерігається тремор пальців рук, нерідко захоплюючий нижню щелепу і язик. Незважаючи на задовільну силу м'язів, хворі відчувають утруднення при переході зі спокою в рух і навпаки. Вони як би застигають в певній позі (поза манекена): спина і голова нахилені вперед, руки зігнуті в ліктьових і лучезапя-ки суглобах. Хода дрібними кроками, уповільнена. Хворому важко зробити перший рух, потім він може "розійтися" і рухатися швидше. При бажанні зупинитися не завжди може зробити це і деякий час рухається вперед (propulsio, retro-pulsio) або в сторони (lateropulsio).

Розрізняють такі види гіперкінезів.

Хорея характеризується поліморфними швидкими насильницькими рухами, що охоплюють м'язи кінцівок, тулуба, шиї та обличчя. Гіперкінези при цьому неритмічне і непослідовні, з швидкою зміною локалізації судом, сіпання, посилюються при хвилюванні і зникають у сні.

Рефлекси не змінені, але може спостерігатися рефлекс Гордона II - при викликанні колінного рефлексу гомілка застигає на кілька секунд у витягнутому положенні, потім плавно опускається.

Характерним для хореїчних гіперкінезів є виникнення швидких мимовільних рухів на тлі м'язової гіпотонії (гіперкінетично-гіпотонічний синдром).

Хореїчні гіперкінези спостерігаються при малій (нічний) хореї, хвороби Гентінгтона.

Атетоз, або рухливий спазм, - гіперкінез, який проявляється насильницькими повільними червоподібними рухами із зміною гіперекстензіонних і флексорних рухів переважно в дистальних відділах кінцівок. При цьому гіперкінези фаза гіпотонії м'язів змінюється фазою різкого підвищення тонусу. Час від часу може наступати загальний тонічний спазм всіх м'язів кінцівок.

Атетозного гіперкінез мускулатури обличчя проявляється у викривленні губ, рота, повільних посмикуваннях м'язів мови, що призводить до порушення мови (атетозного дизартрія).

Припускають, що атетоз виникає в результаті діскоорді-нації функції блідої кулі і субталамічного і червоного ядер при вступі до них імпульсів з кори в результаті, наприклад,

родової травми або епідемічного енцефаліту, сифілісу, травм головного мозку, церебрального атеросклерозу і т. д.

торзіонних спазм, або торзионная дистонія, - гіперкінези, які проявляються при ходьбі, що посилюються при обертальних, штопороподібних парадоксальних рухах, в які втягуються в основному м'язи шиї і тулуба. У таких хворих внаслідок нерівномірного і ненормального напруги м'язів відбувається викривлення хребетного стовпа. Початок торзіонной дистонії може проявитися у вигляді кривошиї, оскільки найбільш рано уражаються шийні м'язи. Зазвичай спостерігаються бічні насильницькі повороти голови. Цю екстрапірамідну кривошею важко диференціювати від істеричної кривошиї. У таких випадках необхідно враховувати й інші ознаки ураження екстрапірамідної системи. Цінним є тест противодавления. Хворий не може довго утримувати голову в спокійному стані. Але якщо він протидіє насильницького руху-голови своїм пальцем, тільки приклавши його до щоки або підборіддя, то голова може тривало утримуватися в спокійному стані, чого не буває при істеричної кривошиєві.

При торзіонной дистонії судоми повторюються одна за одною, і хворий не залишається тривалий час в одній позі, а при тор-Зіон спазмі він на деякий час застигає в певній позі (опістотонус, насильницьке згинання в сторони) .

Торзіонних гіперкінези розвиваються як внаслідок дегенера-тивних спадково обумовлених процесів в екстра системі, так і в результаті перенесеного енцефаліту.

Тік - стереотипно повторювані клонічні судоми однієї-м'язи або групи м'язів, зазвичай м'язів шиї та обличчя. Хворий посмикує шиєю, як би поправляючи комір, закидає голову, як би поправляючи волосся, піднімає вгору плече, здійснює мигальні руху, морщить лоб, піднімає і опускає брови. На відміну від невротичних оборотних тиків екстрапірамідні тики відрізняються сталістю і стереотипністю.

Міоклонії - короткі блискавичні клонічні посмикування окремих м'язів або м'язових груп настільки швидкі, що при цьому не відбувається переміщення кінцівок в просторі. Міоклонії найчастіше спостерігаються в м'язах тулуба і рідше кінцівок, посилюються при хвилюванні і фізичному напруженні. Відзначаються при міоклонус-епілепсії, кожевніковської епілепсії, іноді при епідемічному енцефаліті.

Гемібаллізм - спостерігаються, як правило, односторонні грубі, що підкидають, розмашисті рухи кінцівок, частіше рук, зазвичай здійснювані проксимальними м'язовими 'групами. Гемібаллізм виникає при ураженні субталамічного ядра (луісова тіла) в результаті туберкуломи, сифилитической гумми, метастатичного абсцесу, енцефаліту, найчастіше в результаті судинних розладів (тромбоз, геморагії, емболія).

Перераховані види гіперкінезів нерідко поєднуються, наприклад хореические руху та торзіонних спазм або атетоз (хорео-атетоз).

Тремтіння (тремор) - дуже швидкі ритмічні (4-6 коливань в 1 с) малоамплітудні насильницькі руху, характезірующіеся чергуванням згинання та розгинання в різних суглобах. На відміну від интенционного тремору при ураженні мозочка екстрапірамідний тремор різкіше виражений у спокої і зменшується або навіть зникає при активних рухах (статичний тремор).

Особовий параспазм характеризується тонічними судомами тих чи інших м'язів обличчя, шиї і мови; лицьової геміспазм - односторонніми судомами м'язів, що звужують очну щілину і відтягують кут рота.

При екстрапірамідної патології може виникати мимовільний (насильницький) плач або сміх, гримасничанье і спазм погляду. Характерним для гіперкінезів, обумовлених поразкою естрапірамідной системи, є те, що вони під час сну зникають, а при хвилюванні і довільних рухах посилюються.

Екстрапірамідні м'язову рігіднос7ь необхідно диференціювати від пірамідної.

При дослідженні функцій екстрапірамідної системи оцінюють міміку, виразність мови, руху і позу хворого, перевіряють м'язовий тонус, звертаючи увагу на його підвищення по пластичному типу або м'язову гіпотонію, досліджують рефлекси орального автоматизму. При огляді хворого виявляють насильницькі руху (гіперкінези).

При екстрапірамідної патології застосовують такі методи клінічного дослідження.

1. Тест опускання або падіння голови. Хворому, який лежить на спині, підкладають руку під голову, нахиляючи її до грудей, а потім швидко опускають руку трохи нижче. У здорової людини голова швидко опускається на руку досліджує. При екстрапірамідної ригідності голова хворого певний час утримується в доданому їй положенні, потім плавно і повільно опускається. Тест виявляє досить ранні розлади пластичної ригідності.

2. Тест маятникового качання рук. При ходьбі у здорової людини відбуваються маятнікообразние гойдання обох рук з однаковою амплітудою. При паркінсонізмі, особливо односторонньому, відзначається уповільнення і відставання однієї руки, що сгановітся більш помітним, якщо спостерігати за що йде хворим збоку.

3. Тест падіння рук. Досліджує піднімає в сторони і вгору руки стоїть хворого. Свої руки швидко переносить на тулуб хворого, надаючи можливість його рукам вільно падати вниз. Різниця в часі падіння і силі удару про руки лікаря вказує на різницю тонусу в м'язах плечового пояса.

4. Тест маятникового качання ніг. Хворому, що сидить на с гулі, піднімаючи, розгинають обидві ноги в колінних суглобах і вільно опускають. При пасивному розслабленні мускулатури ніг гомілки здійснюють маятнікообразние руху. У здорової людини руху обох гомілок симетричні. При паркінсонізмі на стороні підвищеного тонусу коротшає час гойдання в зменшується амплітуда.

5. Прийом Нічка-Ганева спрямований на виявлення прихованої пластичної гіпертонії. При визначенні тонусу м'язів руки шляхом пасивних рухів в ліктьовому або лучезапястном суглобі досліджуваного просять підняти ногу. У хворих з непомітною пластичної гіпертонією м'язів руки підняття ноги виявляє її. Якщо хворий робить активні рухи на "хворий стороні", в кінцівках "здорової сторони" тонус не підвищується.

6. Проба Формана. У хворого паркінсонізмом в позі Ромбер-га із закритими очима тонус м'язів підвищений, а в положенні лежачи - зменшується.

7. Тести фіксації пози призначені для виявлення посилення постуральних рефлексів. Помічено, що хворий паркінсонізмом прагне зберегти на невизначено довгий час будь-яку позу, яку він прийняв. На цьому заснований ряд проб:

а) феномен парадоксального м'язового скорочення Вестфа-ля: пасивне згинання стопи в тильному напрямі супроводжується її застиганням на якийсь час в цьому положенні, а потім повільним опусканням в підошовному напрямку ;

б) тест тильного згинання кисті: досліджує виробляє тильне згинання кисті хворого і опускає її. У хворого паркінсонізмом кисть продовжує утримуватися в доданому їй положенні і лише повільно переходить в положення долонно згинання;

в) тест згинання гомілки: хворому, який лежить на животі, який досліджує згинає ноги в колінних суглобах під прямим кутом і залишає в такому положенні. При цьому происходи г скорочення згиначів гомілки, нога ще більше згинається в колінному суглобі і тривалий час утримується в цьому положенні.

  8. Мікрографія. У хворих з ураженням мозочка відзначається укрупнення почерку (макрография), а у хворих паркінсонізмом почерк стає дрібним (мікрографії).

  9. Визначення хронаксіі згиначів і розгиначів кінцівок. Відомо, що хронаксия флексоров і екстензоров неоднакова. На руках хронаксия згиначів значно нижче, ніж розгиначів, а на ногах - навпаки. Зважаючи на порушення реципрокной іннервації при екстрапірамідної ригідності, навіть мало вираженою, хронаксия згиначів і розгиначів майже однакова. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "ПАТОЛОГІЯ екстрапірамідної системи"
  1.  Непритомність і слабкість
      Непритомність характеризується генералізованої м'язової слабкістю, зниженням постурального тонусу, нездатністю стояти прямо і втратою свідомості. Термін слабкість означає недолік сил з відчуттям що насувається втрати свідомості. На початку непритомності хворий завжди знаходиться у вертикальному положенні, тобто він сидить або стоїть, винятком є ??приступ Адамса-Стокса (див. гл. 183). Зазвичай хворий
  2.  Порушення мови, що зустрічаються в лікарській практиці
      Розлади мови можна розділити на 4 категорії: 1. Афазією називають стан, при якому виникає в основному втрата продуктивної мови і / або розуміння зверненої мови. Вона виникає внаслідок придбаних уражень головного мозку. Частіше виникає менш виражений розлад, зване дисфазія. 2. Дизартрією називають дефект артикуляції. Це розлад буває обумовлено
  3.  Відомі синдроми
      Делірій. Клінічні ознаки. Найбільш повно клінічні прояви делірію описані у хворих з алкоголізмом. Симптоматика зазвичай розвивається протягом 2-3 діб. Першими проявами насувається нападу бувають неможливість зосередитися, неспокійна дратівливість, тремтіння, безсоння і поганий апетит. Приблизно в 30% випадків провідними початковими проявами бувають одна або кілька
  4.  Арбовірусная ІНФЕКЦІЇ
      Джей П. Санфорд (Jay P. Sanford) Більшість вірусних інфекцій людини протікає або безсимптомно, або у вигляді неспецифічних захворювань, що характеризуються лихоманкою, нездужанням, головними болями і генералізованими миалгиями. Подібність клінічної картини захворювань, викликаних різними вірусами, такими як міксовіруси (грип), ентеровіруси (поліовірус, вірус Коксакі, вірус ECHO),
  5.  ОБМІН кальцію, фосфору і кісткової тканини: кальційрегулюючих ГОРМОНИ
      Майкл Ф. Холік, Стефеп М. Крепі, Джої Т. Поттс, молодший (Michael F. Holick, Stephen M. Krone, John T. Potts, Jr.) Структура і метаболізм кісткової тканини (див. гл. 337) Кость - це динамічна тканину, постійно перебудовували протягом життя людини. Кістки скелета добре васкулярізована і отримують приблизно 10% хвилинного об'єму крові. Будова щільною і губчастої кісток
  6.  Аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В. Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  7.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  8.  Шизофренічні РОЗЛАДИ
      Д.Л.Брафт (D. L Bmft) Шизофренічні розлади - це серйозні психічні захворювання з тривалістю від б місяців і більше, які викликають суттєві порушення соціальної, професійної та особистому житті хворого. Для хворих, що страждають на шизофренію, характерні неадекватна поведінка і явні порушення в мисленні. Незважаючи на удавану стереотипну поведінку таких хворих,
  9.  ТЕРАПЕВТИЧНЕ ВИКОРИСТАННЯ ПСИХОТРОПНИХ ЗАСОБІВ
      Л.Л.Джадд (LLJudd) Ні в одній іншій галузі фармакології не відбулося такого швидкого розвитку за останні двадцять років. як в психофармакологии. В даний час у продажу знаходиться майже приголомшливе кількість психотропних препаратів, а нові їх назви з'являються з надзвичайною швидкістю. Ця глава являє собою огляд основних класів психофармакологічних засобів,
  10.  Анестезіологічне посібник при операції кесаревого розтину
      Частота кесаревого розтину за останній час зросла майже в 3 рази, досягнувши в Європі 16,6%, в США 22,3%, в Росії 12%. Відзначається тенденція до розширення показань до операції в інтересах плода, що отримали назву «нових» свідчень. До них відносяться тазове передлежання плода, передчасні пологи з малою масою плоду (менше 1500 г), гіпоксія плоду. Починаючи з 70-х років, частота кесаревого розтину
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...