загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Патологічна анатомія і клініко-патоморфологічні співставлення при ДЦП

Існують різні точки зору на клініко-патоморфологічні співвідношення при ДЦП. При розгляді патологоанатомічних даних, писав М.О.Гуревіч (1937), слід мати на увазі, що оскільки в більшості випадків діти не вмирають в гострій стадії від инициального процесу, то зазвичай патологоанатом має справу з residua давно протекшіх процесів, які мають вигляд рубців, кіст, поренцефалії, Лобарная склерозу і т.п. У цих залишках колишніх поразок не завжди можливо буває розпізнати природу инициального процесу, що має різне походження і різну форму, тому що резидуальні зміни і порушення розвитку значною мірою залежать від часу инициального ураження. При внутрішньоутробному початку переважають дефекти у вигляді поренцефалії і різних агенезії, що стосуються кори (мікрогірія, недорозвинення кори в архітектонічного сенсі), пірамідного шляху, мозолистого тіла. Для натальних і постнатальних паралічів характерне переважання склерозів і парціальних атрофий, кіст, різних рубців і запустіння як наслідків крововиливів, розм'якшень, енцефалітів.

За даними старих авторів (М.О.Гуревіч, 1937; CJVogt і OJVogt, 1911), основна локалізація поразок при ДЦП - в коркових і стріарних рухових системах. Особливо характерними для церебральних паралічів є агенезії, поренцефалії, лобарний склероз і status marmoratus. Решта ж зміни нічим не відрізняються від тих, які в аналогічних випадках зустрічаються і у дорослих як residua різних органічних мозкових процесів. Лобарний склероз являє собою таке порушення, при якому зовнішня форма мозку збережена, звивини і борозни розташовані в належному порядку, але ціла частка (або півкуля) представляється зменшеною, твердої на дотик; борозни зяють, звивини витончені, оболонки що зрощені з речовиною мозку. Мікроскопічно відзначається загибель нервових елементів і розмноження глії. Marie, Ientrakik, Schtrumpel (цит. за: М.О.Гуревіч, 1937) вважали, що в основі Лобарная склерозу лежить хронічний енцефаліт, описаний ще Вірхова.

Різноманітні за етіологією та клінічних проявів дитячі церебральні паралічі мають і різну анатомічну основу (Х.Г.Ходос, 1974). Морфологічні зміни при ДЦП різноманітні і залежать від етіологічного фактора і давності ураження, і форма ДЦП залежить від ураження тих чи інших структур головного мозку (М.К.Недзьведь, 1996).

З іншого боку, є випадки з досить важкої клінічною картиною, коли морфологія кори відрізняється лише незначними змінами самих нейронів, які часто можна пов'язувати з процесами, що мають місце безпосередньо перед смертю (наприклад, ознаками ішемії) ( В.В.Амунц, Г.Н.Крівіцкая, 1991).

На думку І.А.Скворцова (1993), всі різні за своєю природою екзогенні та ендогенні фактори, що ушкоджують, що впливають на мозок дитини до, під час або безпосередньо після народження, призводять до однотипної морфологічної картині в вигляді недостатності або аномальної аксодендрітной арборізаціі нейронів, головним чином, кори великих півкуль і мозочка. Ця морфологічна однотипність визначає і малу клінічну диференційованість перинатальних уражень ЦНС, які маніфестують стереотипними неврологічними синдромами. В іншій своїй роботі (1995) І.А.Скворцов зв'язує практично всі прояви ДЦП, а також весь комплекс психоневрологічних порушень "кола ДЦП" - відставання в розумовому розвитку, судомний синдром, порушення розвитку зору і слуху - з патологією перивентрикулярной області і вважає, що розширення бічних шлуночків з перивентрикулярного зниженням "щільності" білої речовини виникає не тільки в результаті внутрішньоутробної і перинатальної гіпоксії, але і в результаті постнатального аутоімунного гипоксического процесу, умовно названого ним "перинатально обумовленим гипоксическим перівентрікулезом", в результаті якого виникає, поряд з корковою, і перивентрикулярна атрофія мозку - причина так званої нормотензівной гідроцефалії. На думку Г.І.Кравцовой (1996), патологія перивентрикулярной області - перивентрикулярна лейкомаляція являє собою морфологічний субстрат великої групи ДЦП. За даними F.S.Pidcock et al. (1990), J.M.Perlman et al. (1993), синдром дитячого церебрального паралічу розвивається в 69-76% випадків при наявності перивентрикулярного зміни щільності мозкової речовини і в 93% - при поєднанні цих змін з великою кістою. М.К.Недзьведь (1990) вказує на особливість субепендімальние зони вентрикулярной системи головного мозку новонароджених, що полягає в наявності незрілих клітинних елементів, що іноді помилково приймають за прояв локального енцефаліту.

Е.І.Капранова з співавт. (1990) знаходили грубі атрофічні процеси в корі головного мозку при важкому перебігу ДЦП у 29% хворих. Аномалії розвитку мозку відзначаються у 30% дітей, що страждають церебральними паралічами (К.А.Семенова, 1972; Л.О.Бадалян, 1984). Морфологічні дослідження виявляють мікрогірія, Агіра, улегірію, різні види дисплазії. Постійної знахідкою є глиоз кори великих півкуль і підкіркових вузлів. Може виявлятися і недостатня миелинизация нервових волокон. Всі аномалії розвитку можуть зустрічатися одночасно. Агенезії в більшості випадків стосуються кори великого мозку, причому структура кори залишається на тій чи іншій стадії фетального розвитку (М.О.Гуревіч, 1937).

При деяких формах церебрального паралічу, як і при захворюванні неясною природи, що розвивається зазвичай у недоношених, що народилися в асфіксії, - захворюванні Фогт (CJVogt, 1911), подвійному атетозі - розвивається "мармурове стан" головного мозку - status marmoratus, яке локалізується в корі і підкіркових ядрах, головним чином, в striatum (М.О.Гуревіч, 1937), у вигляді білих смуг, що нагадують прожилки мармуру, нерідко з'єднують зоровий бугор, смугасте тіло і бліда куля. Мікроскопічно смуги являють собою зони інтенсивного фибриллярного гліозу з потовщенням мієлінових волокон (істинна гіперміелінізація), нерідко розташовуються кільцеподібно навколо судин. Острівці збережених нейронів поділяють радіарну розташовані пучки, або фіброміеліновие бляшки. Пучки і бляшки сформовані, головним чином, з астроцитів і їх волокон, містять мієлінові оболонки і осьові циліндри (М.К.Недзьведь, 1996). Фогт вважали (цит. за: М.О.Гуревіч, 1937), що дана форма зміни (зазвичай двостороннього) striati є субстратом диплегии з ригідністю, контрактурами і гіперкінезами.

У свіжих випадках знаходять розтрощення нервової тканини, крововиливи в мозок і в оболонки, осередки розм'якшення внаслідок емболії або тромбозу судин, гіперемії і набряку, гістопатологічні зміни, характерні для інфекційного енцефаліту; розміри патологічного вогнища і локалізація його різні в кожному випадку.

При багаторічному існуванні у дитини паралічу на секції знаходять різноманітні резидуальні зміни - гемосидероз, кісти мозку (помилкова поренцефалія), рубцеві зміни, дифузний або вогнищевий глиоз, водянка мозку, склероз м'якої мозкової оболонки, помутніння, зрощення оболонок, а також різні аномалії розвитку мозку як наслідок органічного ураження недоспілої нервової системи: мікроцефалія, асиметрія, дисгенезия або агенезія окремих його часткою, мікрогірія, улегірія, атрофії звивин і т.д. (М.О.Гуревіч, 1937; Х.Г.Ходос, 1974; М.К.Недзьведь, 1996 та ін.)

Courwill (1958 - цит. По: К.А.Семенова, 1968) при секційному обстеженні 127 дітей з церебральними паралічами виявив нормальний мозок, але з дифузним випаданням клітин, у 6 з них, мікроскопічні вроджені дефекти - у 6, мікроскопічні вогнища розм'якшення мозку - у 2, гідроцефалію - у 4, поренцефалії - у 4, оклюзію судин після народження - у 2. Поряд з цим, мали місце загальна атрофія мозку - у 34 хворіли, геміатрофія - у 11, вогнищева атрофія - у 22, дифузний склероз - у 6, ядерна жовтяниця - у 3, поразка ядер - у 6, рубці в корі або центральних відділах мозку після родової травми - у 2, субдуральна гематоми - у 6. Пухлини раннього віку автор спостерігав у 4 випадках, придбані гідроцефалії - у 2 випадках.

KGZulch (1963 - цит. По: К.А.Семенова, 1968) знаходив на секції спонгіозні розм'якшення в області кори, великі кістозні утворення в білій речовині, глибоке недорозвинення nucl. striatum і nucl. dentatus. Їм проведені певні клініко-анатомічні паралелі - двосторонній параліч ніг відповідає пошкодження уздовж середньої лінії в лобно-тім'яної області, мозочкова гіпоплазія є анатомічної базою багатьох випадків вродженої атаксії. При спастичних диплегии часто виявляють поренцефалії в області Сільвієвій борозни, причому інша частина кори залишається інтактною. Великі поренцефалії цій області клінічно часто супроводжуються гіперкінезами. При подвійний геміплегії мають місце дифузні порушення кори і обох внутрішніх капсул. Аналогічної точки зору дотримуються М.Б.Кроль і Е.А.Федорова (1966), вказуючи, що при двосторонній гемиплегии процес часто локалізується в глибині півкуль і веде до рубцевого зморщування, ущільненню тканини і утворення порожнин в корі і речовині мозку (поренцефалія) , переважно в centrum semiovale і у внутрішній капсулі. Клінічно, продовжують автори, цьому відповідають не тільки пірамідні знаки, а й психічні зміни, нерідко також епілепсія.

Спастическая диплегия, пише Х.Г.Ходос (1974), являє собою як би поєднання двох гемиплегий - правої і лівої. Синдром цей зв'язаний з одночасним ураженням обох півкуль, причому зазвичай страждають як пірамідні, так і екстрапірамідні системи. У патогенезі нижньої спастичної диплегии В.Р.Пурін, Т.П.Жукова (1976) надають значення внутрішньочерепної гіпертензії, що виникає після сформування на поверхні півкуль зон колатерального кровообігу і приводить до більш важкого, в порівнянні з іншими відділами рухових зон кори, ураження парасагіттальной ділянок. Гемипаретической формі ДЦП клінічно, як правило, відповідають поліморфні односторонні структурні дефекти (І.А.Скворцов, 1993).

При природженому атетозі Bostroem (1922) і Spatz (1927) знаходили двостороннє ураження зубчастих ядер з атрофією передніх ніжок мозку (цит. за: М.Б.Кроль, Е.А.Федорова, 1966) .

При вродженої поренцефалії, залежно від локалізації дефекту, у дітей розвивається спастичний геміпарез, одностороннє порушення чутливості або гомонимная гемианопсия (JMFreeman, APGold, 1964; BIOsburn, AMSilverstein, 1971). Л.Г.Дадоновой (1958 - цит. По: К.А. Семенової, 1968) подібні зміни виявлені і в спинному мозку. За описом Bruns, Kramer, Ziehen (цит. за: М.О.Гуревіч, 1937), при поренцефалії спостерігаються воронкоподібні вогнища втрати мозкової речовини в корі. Ці "пори" бувають множинними (часто в обох півкулях) і більшою частиною на convexitas мозку. Освіта поренцефалії може бути результатом різних процесів під час внутрішньоутробного життя, а саме різних запальних процесів, закупорки судин, внаслідок чого виходить анемія, некроз відповідної ділянки мозку. Хоча поренцефалії утворюються в більшості випадків у результаті внутрішньоутробних процесів, але можливо їх виникнення і внаслідок натальних травм і навіть постнатальних уражень мозку (М.О.Гуревіч, 1937).

Аналіз макроскопічних даних мозку дітей з церебральними руховими порушеннями показує, що існують численні варіації в малюнках борозен і звивин хворих півкуль головного мозку (гірусфіссуральний малюнок). Вивчення цих малюнків дає можливість відзначити, що є істотні відмінності в їх побудові, незважаючи на загальну клінічну картину. У ряду дітей з руховими порушеннями мозок має нормальний гірусфіссуральний малюнок (О.В.Богданов, Е.М.Геворян, 1974). У той же час в інших спостереженнях відзначаються значні відхилення від норми, що включають мікрогірія окремих областей (парієтальних і потиличних) при чіткій вираженості лобових областей, атрофію центральних звивин при зяянні борозен, гіпертрофію однієї півкулі при недорозвиненні другого, зменшення мозочка або мозолистого тіла, мікроцефалія з сосочковими випинаннями по ходу звивин, горбкуваті освіти на окремих ділянках звивин і т.д. (В.В.Амунц, Г.Н.Крівіцкая, 1991).

В.Вюншер з співавт. (1968) описали випадок правостороннього спастичного паралічу з геміатрофія праворуч (кістки черепа, лицевий скелет і м'які тканини обличчя, грудна клітка, кінцівки) і правостороннім вегетативно-трофічними порушеннями, а також нападами grand mal і petit mal. На секції - різка атрофія правої півкулі з ізольованою збереженням gyrus praecentralis, зменшення лівої півкулі мозочка, правої половини моста і довгастого мозку, особливо в області пірамідного шляху, розширення правого бокового шлуночка. Зліва - дрібні рубцеві зміни в корі і білій речовині в першому лобової звивині та ізольоване випадання гігантських пірамід Беца з відповідною атрофією йде від лівої півкулі пірамідного шляху. Причому гістологічно в області моста і довгастого мозку лівий пірамідний шлях атрофований аж до окремих волокон, навпаки, правий пірамідний шлях розвинений нормально.

В.В Амунц і Г.Н.Крівіцкая (1991) поділяють структурні зміни мозку у дітей з ДЦП на дві групи: 1 неспецифічні зміни самих клітин; 2 зміни, пов'язані з порушенням розвитку мозку, т . е. з дизонтогенез. Вони (і багато інших авторів) вважають, що різні екзо-і ендофактори впливають на мозок в різні періоди його розвитку і по-різному впливають на різні процеси (міграцію, освіта відростків, сінаптогенез та ін.) Найбільш вразливими виявляються ті процеси, які найбільш активно відбуваються в даний момент. Цим пояснюється різноманіття спостережуваних морфологічних змін у мозку померлих дітей, жертв ДЦП (а чим пояснити їх відсутність? - І.С.). Гістопатологічні зміни можуть бути дифузними або різко відмежовані, вражати переважно пірамідні або екстрапірамідні системи, кору або, головним чином, подкорковую область (Х.Г.Ходос, 1974). Розміри вогнища ураження корелюють зі ступенем зниження розумових здібностей дитини, тяжкістю гемипареза, але разом з тим вказують, що істотного диференційованого впливу на мовленнєвий розвиток локалізація ураженого вогнища в правому або лівому півкулі не робить (CSLevine et al., 1987 - цит. По: Т.Н.Осіпенко, 1996).

  За Д.С.Футера (1965), ембріофетопатіі, що лежать в основі ДЦП, у свою чергу, обумовлені дією різних несприятливих факторів (інфекцій, інтоксикацій і т.д.). C.Truvit et al. (1982) вважають, що ДЦП є наслідок таких зрушень, що відзначаються в пренатальному періоді, як гіральная аномалія, яка трактується як полімікрогірія (у другому триместрі вагітності), ізольована перивентрикулярна лейкомаляція (другий чи третій триместр вагітності). У першій половині вагітності можуть відбуватися порушення формування та мультиплікації нейронів, їх міграція і порушення регіонального розвитку мозкових міхурів. У другій половині вагітності, в період розвитку нейрональної арборізаціі, можливі порушення розвитку синаптичних зв'язків, миелинизации, гліогенеза (І.Н.Іваніцкая, 1993).

  На думку P.Evrard (1989), більшість механізмів пошкодження мозку являють собою резидуальні порушення спинального струму, що ведуть до гідроцефалії, ішемії і виникненню малих кортикальних порушень.

  Слід додати, що макропатологіческіе зміни з боку головного мозку виявляються далеко не завжди, ставлення до них далеко не однозначне. На думку одних авторів (Х.Г.Ходос, 1974), симптоматология дитячих церебральних паралічів надзвичайно варіює від випадку до випадку, в залежності від тяжкості морфологічних змін у головному мозку, їх локалізації, часом виникнення. Інші (Л.Г.Калмикова, 1976 та ін) підкреслюють, що між клінічними і анатомічними ознаками важко встановити кореляції, так як різні по локалізації ураження дають подібну клінічну картину, і, навпаки, при подібному анатомічному дефекті можуть мати місце варіабельні клінічні прояви , що обумовлено багатофункціональністю архітектонічних формацій мозку і відсутністю точних відомостей про принципи суміщення в них багатьох функцій (І.А.Замбржіцкій, 1989).

  Патологоанатомічні зміни при ДЦП позбавлені нозологічної специфічності (Е.В.Шухова, 1979). Багато авторів (R.Behrman, V.Vaughan, 1987 та ін) взагалі не вважають вроджені аномалії мозку і оклюзії мозкових судин у плода важливим фактором ризику ДЦП. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Патологічна анатомія та клініко-патоморфологічні співставлення при ДЦП"
  1. О
      + + + Обволікаючі засоби, см. Слизові кошти. + + + Знешкодження м'яса, см. Умовно придатне м'ясо. + + + Знезараження води, звільнення води від мікроорганізмів, патогенних для тварин і людини. Методи О. в.: Хлорування, кип'ятіння, озонування, знезараження ультрафіолетовими променями, ультразвуком, струмами високої частоти і ін Найчастіше застосовують хлорування води, використовуючи
  2.  Медицина в 16-19 століттях
      В епоху Відродження уродженець Швейцарії лікар Парацельс спробував переосмислити минуле, виступив з критикою галенізмом і гуморальної патології, з пропагандою досвідченого знання. Займаючись алхімією, він поклав початок великому напрямку в М. - ятрохимии. Вважаючи причиною хронічних захворювань розлад хімічних перетворень при травленні і всмоктуванні, Парацельс ввів в лікувальну практику
  3.  Родовий травматизм МАТЕРІ
      Родові шляхи матері під час пологів зазнають значного розтягування, внаслідок чого можуть бути пошкоджені. В основному ці ушкодження можуть носити поверхневий характер у вигляді тріщин і садна, які не дають ніяких симптомів і самостійно заживають в перші дні післяпологового періоду, залишаючись нерозпізнаними. Іноді пошкодження м'яких родових шляхів матері, що виникають при розтягуванні
  4.  Репродуктивні органи репродуктивної системи
      1.3.1. Анатомо-фізіологічна і гістофізіологіческая характеристика статевих органів жінки в репродуктивному періоді 1.3.1.1. Яєчники Яєчники статевозрілої жінки розташовані в малому тазу (рис. 1.6), кілька асиметрично на задньому листку широкої зв'язки. Положення яєчників в порожнині малого таза в цьому віці відносно непорушне. Зсув їх у черевну порожнину спостерігається
  5.  Нейрогуморальна регуляція і стан репродуктивної системи в період її активного функціонування
      Останнє двадцятиріччя відзначено значними досягненнями в аналізі механізмів ендокринного контролю менструального циклу жінки. Численні клінічні та експериментальні дослідження дали можливість істотно розширити уявлення про основні закономірності процесів росту фолікула, овуляції і розвитку жовтого тіла, охарактеризувати особливості гонадотропной і гіпоталамічної
  6.  Лейоміома матки
      Визначення поняття. Лейоміома матки (ЛМ) - одна з найбільш часто зустрічаються доброякісних пухлин репродуктивної системи жінки. Пухлина має мезенхімального походження і утворюється з мезенхіми статевого горбка, навколишнього зачатки Мюллерова проток (рис. 4.8). Мезенхіма є попередником примітивного міобласти, індиферентних клітин строми ендометрію і різних клітинних
  7.  Генітальний ендометріоз
      Визначення поняття. Поняття ендометріоз включає наявність ендометріоподобние розростань, що розвиваються поза межами звичайної локалізації ендометрію - на вагінальної частини шийки матки, в товщі м'язового шару матки і на її поверхні, на яєчниках, тазовій очеревині, крижово-маткових зв'язках і т.п. У зв'язку з тим що анатомічно і морфологічно ці гетеротипії не завжди ідентичні слизової
  8.  ЗМІСТ
      Передмова 18 Ч А С Т Ь I. ОРГАНІЗАЦІЙНІ ТА МЕДИКО-СОЦІАЛЬНІ АСПЕКТИ АКУШЕРСТВА Глава 1. Організація акушерської допомоги в Росії. - В. І. Кулаков, О. Г. Фролова 20 1.1. Амбулаторна акушерська допомога 20 1.1.1. Загальні принципи роботи 20 1.1.2. Лікувально-профілактична допомога вагітним 28 1.1.2.1. Антенатальна програма спостереження вагітних
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...