загрузка...
Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
« Попередня Наступна »

Патологічна анатомія гіпертрофічної кардіоміопатії

При макроскопічному дослідженні серця звертає на себе увагу значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка за відсутності морфологічних ознак вроджених і набутих вад серця, ІХС, системної артеріальної гіпертензії та інших захворювань, здатних викликати розвиток подібної гіпертрофії. При цьому товщина лівого шлуночка часто складає 35-45 мм (В. Maron, 1993). У більшості хворих ступінь потовщення різних сегментів шлуночка неоднакова і досягає найбільшої вираженості в області базальної частини міжшлуночкової перегородки, викликаючи істотне звуження вихідного тракту і сприяючи розвитку динамічної обструкції. Цей найбільш поширений варіант розподілу гіпертрофії при ГКМП носить назву асиметричної гіпертрофії перегородки.

Як критерій асиметричної гіпертрофії перегородки прийнято використовувати збільшення відношення товщини перегородки і задньої стінки лівого шлуночка від 1,3 і більше. Цей критерій був запропонований W. Henry з співавторами (1973) і S. Epstein з співавторами (1974) як патогномонічний морфологічна ознака ГКМП. Проте численні наступні патологоанатомічні та ЕхоКГ дослідження показали відсутність суворої специфічності асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки для цього захворювання. Так, згідно з найбільш репрезентативним даними В. Maron з співавторами (1978), що обстежили понад 1600 хворих, непропорційне потовщення міжшлуночкової перегородки зазначалося в 95% випадків ГКМП і у 10% хворих іншими серцево-судинними захворюваннями. В останньому випадку воно найчастіше зустрічалося у хворих з вираженою гіпертрофією правого шлуночка внаслідок стенозу гирла легеневої артерії або первинної легеневої гіпертензії (в 15% випадків) і дещо рідше - в 9-14% - при набутих вадах аортального клапана, синдромі Ейзенменгера і ІХС.

Слід підкреслити, що цей критерій можна застосувати для діагностики ГКМП тільки у дорослих, так як непропорційне потовщення міжшлуночкової перегородки спостерігається приблизно у 10% здорових новонароджених і 25% дітей у віці до 2 років, що страждають вродженими вадами серця (В. Maron з співавт., 1975,1979). У більш старшому віці внаслідок переважної гіпертрофії вільної стінки лівого шлуночка асиметрична гіпертрофія перегородки зникає.

При оцінці асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки необхідно також враховувати абсолютну величину її товщини, яка при ГКМП у дорослих, як правило, перевищує 15 мм. Це дозволяє уникнути гіпердіагностики захворювання, наприклад, при трансмуральном постінфарктному кардіосклерозі задньої стінки лівого шлуночка, що приводить до її стоншення щодо перегородки, товщина якої не змінюється.

Хоча в більшості випадків ГКМП спостерігається асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, розподіл гіпертрофії міокарда при цьому захворюванні відрізняється значним різноманіттям, і товщина різних ділянок стінки лівого шлуночка може коливатися в широких межах. Так, у одних хворих потовщення міокарда може бути поширеним і різко вираженим, в той час як у інших воно обмежується яким-небудь одним сегментом, зазвичай передньою частиною перегородки в її верхній третині, і не сягає істотної величини.

Приблизно в 55% випадків гіпертрофія міокарда охоплює значну частину лівого шлуночка, переходячи з міжшлуночкової перегородки на його передньо-перегородкові і верхівкову області. При цьому незміненим залишається лише задньо-базальний сегмент шлуночка поблизу кільця мітрального клапана (В. Maron, 1985). У 2-20% хворих відзначається симетричний розподіл гіпертрофії, приблизно однаково вираженою на всьому протязі лівого шлуночка (В. Maron з співавт., 1981; L.Shapiro і W. МсКеппа, 1983). Різноманітність анатомічних варіантів гіпертрофії міокарда при ГКМП знайшло відображення в представленій вище класифікації цього захворювання.

У частині випадків ГКМП гіпертрофія міокарда спостерігається з моменту народження. Однак у більшості таких хворих вона виявляється лише в юнацькому та зрілому віці. Як показало дослідження молодих родичів хворих ГКМП, значне збільшення товщини шлуночка може спонтанно розвиватися в дитячому та підлітковому віці, тобто в період прискореного росту і дозрівання організму (В. Maron з співавт., 1986). Водночас істотного прогресування гіпертрофії міокарда у дорослих хворих ГКМП, мабуть, практично не відбувається, і воно може виявлятися лише при вимірюванні діаметру м'язових волокон в серійних ЕМБ (В. Kunkel з співавт., 1987), не приводячи до істотної зміни товщини стінок шлуночка за даними ЕхоКГ (В. Maron з співавт., 1987).

У віці після 55 років товщина лівого шлуночка поступово зменшується, можливо, через розвиток фіброзу або як результат смерті більш молодих хворих з вираженою гіпертрофією міокарда (Р. Spirito з співавт., 1987).

Зміни морфології лівого шлуночка в значній мірі визначають стан кардіогемодинаміки. Так, хворі з субаортальний обструкцією відрізняються від хворих з необструктивной формою цього захворювання більшою величиною потовщення перегородки на рівні мітрального клапана і меншою площею виносить тракту лівого шлуночка. Ступінь гіпертрофії міокарда робить також істотний вплив на вираженість порушень диастолических властивостей серцевого м'яза таких хворих і її ішемії (див. нижче).

Розміри порожнини лівого шлунка не змінені або зменшені. Найчастіше відзначаються дилатація лівого передсердя і його гіпертрофія. Дуже характерні також первинні структурні зміни мітрального клапана, виявлені Н. Klues з співавторами (1992) при операції або аутопсії приблизно у 2/3 з 100 хворих. Вони представлені подовженням стулок і збільшенням їх площі, але без ознак пролабирования. Можуть дивуватися одна із стулок або обидві.

Таким чином, патологічний процес при ГКМП не обмежується міокардом, а часто поширюється також на апарат мітрального клапана.

У 25-75% випадків спостерігається характерне осередкове потовщення ендокарда в області верхньої третини міжшлуночкової перегородки під аортальним клапаном, очевидно, в місці контакту з нею стулок мітрального клапана (М. Davies і W.McKenna, 1995 ).

У ряді випадків у процес гіпертрофії втягується правий шлуночок. При цьому потовщення його інфундибулярного відділу може бути настільки вираженим, що нагадує вроджений порок серця - інфундібулярной стеноз легеневої артерії.

Епікардіальних сегменти вінцевих артерій зазвичай мають широкий просвіт і вільно прохідні.

Найбільш характерними ознаками ГКМП при общегістологіческом дослідженні є гіпертрофія кардіоміоцитів і їх вогнищева дезорганізація. Крім того, важливе патогенетичне значення мають збільшення вмісту в міокарді фіброзної тканини за рахунок інтерстиціального фіброзу і замісного склерозу і патологічні зміни дрібних інтрамуральних вінцевих артерій.

Гіпертрофія кардіоміоцитів. Виражена гіпертрофія кардіоміоцитів відзначається у всіх хворих ГКМП. При цьому діаметр м'язових волокон складає в середньому 14-21 мкм, що значно більше такого в здоровому серці (11-16 мкм, U. Baandrup з співавт., 1981, і ін.) В окремих випадках діаметр кардіоміоцитів досягає 100 мкм. Найбільш характерно їх розташування у вигляді коротких пучків, розділених пухкою сполучною тканиною. У частині гіпертрофованих кардіоміоцитів простежуються дистрофічні зміни, аж до незворотної альтерації з розвитком замісного склерозу.

Дезорганізація кардіоміоцитів. Важливим морфологічним ознакою ГКМП є фокальна дезорганізація м'язових волокон. Хаотичне розташування окремих кардіоміоцитів та їх груп під кутом один до одного з втратою притаманною їм правильної взаємної орієнтації і освітою "завитків" було вперше описане К. Tear (1958) як патогномонічний патогістологічний критерій цього захворювання.

За даними В. Maron з співавторами (1978, 1981), дезорганізація м'язових волокон виявляється більш ніж у 90% таких хворих. У більшості випадків вона відрізняється значною просторістю і займає в середньому 33% площі поперечного зрізу міокарда, викликаючи порушення циркулярної орієнтації м'язових волокон в його серединному шарі. При цьому поширеність ділянок неправильно розташованих кардіоміоцитів в різних відділах лівого шлуночка приблизно однакова. В області міжшлуночкової перегородки вона становить у середньому 30-35% і передньої стінки лівого шлуночка - 25-32% (John Sutton з співавт., 1980; В. Maron з співавт., 1981). У значної частини хворих ГКМП дезорганізація м'язових волокон вельми обширна. Так, в 55% випадків вона займає понад 25% обсягу перегородки. При цьому поширеність ділянок неправильно розташованих кардіоміоцитів не корелює з виразністю гіпертрофії міокарда - масою серця, товщиною міжшлуночкової перегородки і задньої стінки лівого шлуночка і їх ставленням (В. Maron з співавт., 1992), найчастіше досягаючи значної вираженості в сегментах лівого шлуночка з незміненою або лише незначно збільшеною товщиною.

Патофізіологічне та клінічне значення дезорганізації м'язових волокон не ясно. Можливо, вона робить певний вплив на характер і глибину порушень діастолічної та систолічної функції лівого шлуночка і сприяє виникненню аритмій.
трусы женские хлопок
Так, за даними В. Maron з співавторами (1981), поширеність вогнищ хаотично розташованих кардіоміоцитів була найбільш виражена у раптово померлих хворих молодого віку (до 25 років) з найменш зміненим фізичним станом. Несприятливий прогностичне значення обширної дезорганізації м'язових волокон щодо виникнення первинної електричної нестабільності серця може бути пов'язане з порушенням нормального ходу хвилі деполяризації і реполяризації, викликаним неправильної взаємної орієнтацією кардіоміоцитів (В. Maron і L. Fananapazir, 1992). У той же час, не вдалося виявити істотної кореляції між поширеністю хаотично розташованих клітин міокарда та величиною кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку, наявністю або відсутністю субаортальний обструкції і морфологічним варіантом ГКМП.

Як встановлено в результаті численних досліджень, дезорганізація гіпертрофованих м'язових волокон не може служити патогномонічним морфологічним критерієм ГКМП. Невеликі ділянки хаотично розташованих кардіоміоцитів зустрічаються у 30-47% здорових осіб і хворих різними серцево-судинними захворюваннями - ІХС, вродженими і набутими вадами серця з концентричній гіпертрофією міокарда шлуночків, системної артеріальною гіпертензією, хронічним легеневим серцем та ін При цьому вони розташовуються в передньому і задньому відділах міжшлуночкової перегородки в місцях її з'єднання з вільними стінками лівого і правого шлуночків, в області верхівки, в місцях з'єднання трактів припливу і відтоку правого шлуночка і трабекулярного м'язового шару з компактним (В. Bulkley з співавт., 1977; В. Maron з співавт., 1978,1981, та ін.) Однак ділянки дезорганізації кардіоміоцитів в подібних випадках займають дуже обмежену площу - в середньому 1-2% і, як правило, не перевищують 11% проби міокарда, що значно менше їх поширеності у хворих ГКМП (J. Van der Bel Kahn з співавт., 1977 ; Т. Kuribayashi і W. Roberts, 1992). Виходячи з цього, В. Maron з співавторами (1980) запропонував використовувати як морфологічного критерію ГКМП наявність вогнищ хаотично розташованих м'язових волокон, що займають 5% і більше площі поперечного зрізу міокарда. За даними авторів, що базуються на результатах обстеження 420 хворих, цей кількісний ознака поєднує в собі високу чутливість (90%) з високою специфічністю (93%). Таким чином, при постановці діагнозу ГКМП і її диференціальної діагностики з іншими серцево-судинними захворюваннями слід оцінювати не сам факт наявності ділянок дезорганізації кардіоміоцитів, а їх обширність.

В цілому, що займає понад 5% площі зрізу міокарда дезорганізація м'язових волокон, не будучи сама по собі строго патогномоничной для ГКМП, є, з урахуванням своєї поширеності, інформативним патогистологическим критерієм цього захворювання. Необхідно підкреслити, однак, що наявність одного цього ознаки не достатньо для достовірного розпізнавання ГКМП, так само як і його відсутність не дозволяє з упевненістю виключити цей діагноз.

При вивченні клітинних структур в гіпертрофованих кардіоміоцитах звертають на себе увагу великі ядра неправильної, потворної форми, оточені світлою зоною. Цей так званий Перинуклеарні німб утворений масивними скупченнями глікогену, обумовленими при гістохімічному дослідженні. Його виявлення вельми характерно для ГКМП і має важливе значення для диференціальної діагностики цього захворювання з гіпертрофією міокарда іншого походження.

Досить постійним патогистологическим ознакою ГКМП є збільшення вмісту в міокарді сполучної тканини, переважно за рахунок інтерстиціального фіброзу і меншою мірою внаслідок замісного склерозу. Поширеність ділянок фібротизації коливається від невеликих вогнищ до обширних трансмуральних рубців, складаючи в середньому 3-4% площі зрізу, що в 3-4 рази перевищує їх поширеність в здоровому серці (0,8-1,1%), (U. Baandrup і Е. 01sen, 1981; В. Schwartzkopf 1987). Цим полях склерозу відповідають виявляються при житті незворотні порушення перфузії міокарда при його сцинтиграфії з 201Tl.

  Зміни дрібних інтрамуральних вінцевих артерій. Особливий інтерес представляють виявлення R. McReynolds і W. Roberts (1975) і В. Maron з співавторами (1983) приблизно у 80% хворих ГКМП зміни інтрамуральних артеріол і дрібних (менше 1500 мкм в зовнішньому діаметрі) артерій у вигляді гіпертрофії медії і проліферації клітин інтими із збільшенням вмісту колагенових і еластичних волокон і мукоїдному відкладень. Слід підкреслити, що ні в одному випадку ГКМП вони не досягають скільки-небудь істотної вираженості і не призводять до звуження просвіту судин більш ніж на 50%. Ці зміни інтрамуральних артеріол дещо частіше зустрічаються в області міжшлуночкової перегородки, ніж у вільній стінці лівого шлуночка і у хворих з субаортальний обструкцією у спокої, ніж при латентній обструкції і необструктивной формі захворювання. Вкрай рідко (в одному з 32 випадків) R. McReynolds і W. Roberts спостерігали їх у міокарді правого шлуночка.

  Подібні зміни дрібних вінцевих артеріальних судин неспецифічні для ГКМП і зустрічаються при інших серцево-судинних і системних захворюваннях - есенціальною та артеріальної гіпертензії, клапанному стенозі гирла аорти, ДКМП та ІХС. Слід зазначити, однак, що частота їх виявлення у подібних випадках невелика і складає лише 10%, а поширеність вельми обмежена і значно поступається просторості залучення цих судин при ГКМП (В. Maron з співавт., 1986).

  Морфогенез та патогенетичне значення цих судинних змін не ясні. Часте виявлення уражених артерій всередині або на межах зон фіброзу, в тому числі постінфарктного кардіосклерозу, свідчить про їх можливу роль у порушенні перфузії міокарда та розвитку ішемії.

  Зміни провідної системи серця. Зважаючи схильності хворих ГКМП раптової смерті, значний інтерес представляє спеціальне вивчення морфології волокон провідної системи серця при цьому захворюванні. Таке дослідження було проведено T.James і Т. Marshall (1975) у 22 хворих. Як показали отримані ними дані, в більшості випадків ГКМП спостерігалися різноманітні патологічні зміни синусового і атріовентрикулярного вузлів і волокон пучка Гіса. Вони включали поширений склероз, часто супроводжувався звуженням просвіту дрібних артерій, жирове заміщення, множинні цисти, фрагментацію й розгалуження волокон. Гістологічна картина атріовентрикулярного вузла і пучка Гіса іноді нагадувала їх будова в серці плода.

  Судячи по глибині виявлених морфологічних змін, видається цілком імовірним, що вони можуть призводити до вираженого порушення функції цих структур. Так, ішемія і склероз синусового вузла здатні викликати його слабкість з розвитком миготливої ??аритмії або раптову смерть внаслідок зупинки серця. У свою чергу, велика частота ритму шлуночків при миготливої ??аритмії внаслідок порушення захисної затримки проведення імпульсів в атріовентрикулярному з'єднанні при його органічному ураженні створює сприятливі умови для виникнення фібриляції шлуночків. Цьому сприяє також функціонування додаткових провідних шляхів між передсердями і шлуночками, утворених гілкуюються волокнами атріовентрикулярного з'єднання, і десинхронізація збудження міжшлуночкової перегородки і стінок лівого шлуночка, обумовлена ??патологічними змінами в пучку Гіса.

  Описані особливості морфології провідної системи серця служать структурним субстратом для розвитку порушень ритму, провідності і раптової смерті хворих ГКМП.

  Електронна мікроскопія. Ультраструктурні зміни в кардіоміоцитах при ГКМП відображають вираженість їх гіпертрофії (В. Maron з співавт., 1980; Е. Olsen, 1986). З найбільшою сталістю простежується мітохондріоз і збільшення межфібріллярних і інтрафібріллярних сполук. Виявляються також різні за глибиною і поширеністю дистрофічні зміни, властиві різко вираженої гіпертрофії. До них відносяться ознаки пошкодження міофібрил і мітохондрій, збільшення кількості лізосом і гранул ліпофусцину, набухання саркоплазматичного ретикулуму.

  Характерним електронномікроськопічеський ознакою ГКМП є порушення правильної взаємної орієнтації міофібрил і миофиламентов в значній частині кардіоміоцитів, що раніше вважалося патогномонічним для цього захворювання (V. Ferrens з співавт., 1972). Однак, як показали численні подальші дослідження, подібні зміни цих внутрішньоклітинних скорочувальних елементів зустрічаються в здоровому серці ембріонів і дорослих, а також при ДКМП і гіпертрофії лівого шлуночка іншого походження. Більш того, за даними S. Dingemans і R. Becker (1977), частота їх виявлення серед хворих ГКМП була менше, ніж при набутих вадах серця.

  Хоча ГКМП властива дещо більша в порівнянні з іншими захворюваннями поширеність вогнищ дезорганізації міофібрил (Е. Olsen, 1986), це відміну досить відносно і не може служити досить надійним диференційно-діагностичною ознакою. Таким чином, дані ультраструктурного аналізу міокарда хворих ГКМП позбавлені специфічності і не мають самостійного значення для розпізнавання цього захворювання.


  Зв'язок глибини морфологічних змін у міокарді з порушеннями кардіогемодинаміки. Як показала порівняльна оцінка даних структурного аналізу при різних гемодинамічних варіантах ГКМП, у хворих з необструктивной формою цього захворювання в порівнянні з обструктивної спостерігається тенденція до більшої поширеності дезорганізації м'язових волокон і міофібрил, яка простежується крім міжшлуночкової перегородки протягом більшої частини обох шлуночків (J. Doi з співавт., 1980; Е. 01sen, 1986). Ця відмінність, однак, досить відносно, так як в значній частині випадків асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки з субаортальним градієнтом тиску визначається широке залучення в патологічний процес вільної стінки лівого шлуночка (В. Maron з співавт., 1980).

  Встановлено, що поширеність і вираженість гіпертрофії лівого шлуночка корелює з частотою виявлення шлуночкових аритмій за даними холтерівського моніторування ЕКГ (Р. Spirito з співавт., 1987) і ризиком раптової серцевої смерті (Р. Spirito і В. Maron, 1990). При зіставленні глибини структурних змін в міокарді, за даними ЕМБ лівого шлуночка, з клінічним перебігом захворювання і виразністю порушень кардіогемодинаміки ряд авторів не зміг виявити будь-якого зв'язку морфометричних показників гіпертрофії і процентного вмісту фіброзної тканини з рівнями кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку, його КДО і величиною субаортального градієнта тиску, а також з вираженістю симптоматики, ознак діастолічної дисфункції і прогнозом (Р. Spirito і В. Maron, 1990; М. Penas Lado, 1995).

  Отримані дані дозволяють зробити висновок, що дисфункція міокарда та клінічні прояви ГКМП більшою мірою обумовлені функціональними порушеннями розслаблення і, можливо, скорочення, ніж морфологічними змінами гіпертрофованого міокарда. Про морфо-функціональної спроможності гіпертрофії міокарда таких хворих свідчить і відсутність істотних відхилень об'єму мітохондрій і міофібрил в кардіоміоцитах (В. Kunkel і М, Schneider, 1987).

  Морфологічний діагноз ГКМП. Патогномонічних морфологічних критеріїв ГКМП не існує. Діагностика цього захворювання при патологоанатомічному дослідженні базується на виявленні комплексу інформативних ознак і виключенні інших захворювань міокарда відомої етіології.

  Критерії ГКМП при макроскопічному дослідженні серця при аутопсії включають:

  1. Збільшення товщини міжшлуночкової перегородки і (або) вільної стінки і (або) верхівки лівого (правого) шлуночка понад 15 мм у дорослих.

  2. Асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, що характеризується відношенням товщини перегородки і задньої стінки лівого шлуночка, рівним 1,3 і більше.

  3. Незмінені або зменшені розміри порожнини лівого (правого) шлуночка.

  4. Відсутність специфічних морфологічних ознак інших захворювань, які можуть супроводжуватися гіпертрофією лівого (правого) шлуночка. Патогістологічна критеріями ГКМП є:

  1. Поширена гіпертрофія кардіоміоцитів з мінімально або помірно вираженою їх дистрофією.

  2. Ділянки неправильною, хаотичною взаємної орієнтації кардіоміоцитів, що займають більше 5% площі поперечного зрізу тканини міокарда.

  3. Великі ядра неправильної форми, оточені світлим "перінуклеарним німбом".

  4. Помірне збільшення вмісту сполучної тканини, переважно за рахунок інтерстиціального фіброзу.

  5. Відсутність специфічних патогістологічних ознак інших захворювань, які можуть супроводжуватися гіпертрофією міокарда.

  Для діагностики ГКМП при аутопсії обов'язково необхідна наявність макроскопічних ознак № 1, 3, 4, а при общегістологіческом дослідженні - ознак № 1,4,5. Асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки і поширена дезорганізація кардіоміоцитів підвищують достовірність поставленого діагнозу, однак відсутність цих ознак його не виключає. У сумнівних та особливо складних випадках на користь ГКМП свідчить виявлення скупчень глікогену в перинуклеарних зонах при гістохімічному аналізі і поширеною дезорганізації міофібрил при електронній мікроскопії.

  Необхідно відзначити, що в невеликої частини хворих ГКМП (менше 20%) з віком може розвиватися виражене порушення систолічної функції міокарда, що приводить до розвитку систолічної серцевої недостатності з дилатацією порожнини лівого шлуночка і зменшенням товщини його стінок і міжшлуночкової перегородки (Р. Spirito і В. Maron.1987). Зовнішній вигляд серця при цьому нагадує такий при ДКМП, що значно ускладнює диференціальну діагностику. Погіршення систолічної функції і зменшення товщини стінок лівого шлуночка може бути сегментарним (Н. Ando з співавт., 1990) і часто корелює з поширеністю зони хаотичного розташування кардіоміоцитів і інтерстиціального фіброзу, а також звуження дрібних коронарних артерій (Т. Kawashima з співавт., 1993 ). Це дозволяє припускати, що розвиток міокардіальної недостатності у хворих ГКМП обумовлено морфофункциональной неспроможністю різко вираженої гіпертрофії міокарда з наростанням його ішемії і збільшенням вмісту сполучної тканини, що частково пов'язане і з ураженням дрібних артерій серця. Певну роль в истончении стінок лівого шлуночка може грати і апоптоз кардіоміоцитів, иммуногистоэнзимологические ознаки якого в міокарді таких хворих були недавно виявлені (Н. Ino з співавт., 1997). Поставити правильний діагноз у подібних випадках допомагає виявлення поширеною дезорганізації кардіоміоцитів і міофібрил, а також ретельний аналіз динаміки клінічних та інструментальних даних, зокрема, ЕхоКГ показників.

  Зважаючи на відсутність строго патогномонічних патогістологічних критеріїв ГКМП, діагностичне значення ЕМБ при цьому захворюванні досить обмежена, і її не слід переоцінювати. Результати структурного аналізу біоптатів не дозволяють зробити однозначний висновок про наявність ГКМП і часом також про її відсутність. Інформативність методу ЕМБ в діагностиці ГКМП в певній мірі лімітується також малим обсягом досліджуваного матеріалу, з одного боку, і мозаїчністю патологічного процесу в міокарді - з іншого. Інтерпретація результатів патогістологічного аналізу проводиться тільки з урахуванням клінічних та інструментальних даних. При виявленні інформативних структурних критеріїв захворювання щонайменше № 1 і 5, виноситься висновок про відповідність патоморфологічних змін в міокарді клінічному діагнозу ГКМП.Окончательно виключити цей діагноз дозволяє лише виявлення специфічних патогістологічних ознак іншого захворювання. При наявності нечітких морфологічних критеріїв ГКМП № 1 і 5 і відсутності ознак № 2-4 результати ЕМБ марні. Питома вага подібних випадків досягає 20% (ВООЗ, 1985).

  Для об'єктивізації результатів ЕМБ та підвищення їх інформативності (N. Van Noorden з співавт. 1971) розроблено так званий гістологічний індекс ГКМП. Для його визначення оцінюється наявність і вираженість в балах (від 0 до 3) наступних п'яти морфологічних показників: а) коротких пучків гіпертрофованих м'язових волокон, розділених сполучною тканиною, б) великих ядер потворної форми, в) інтерстиціального фіброзу; г) дистрофічних змін кардіоміоцитів з зникненням міофібрил; д) дезорганізації м'язових волокон. Максимальна величина гістологічного індексу, що представляє собою суму балів наявних у хворого ознак, рівна 15, приймається за 100%. Діагноз ГКМП вважається підтвердженим, якщо гістологічний індекс перевищує 50%.

  Як показало вивчення варіабельності і відтворюваності морфологічних змін в ЕМБ хворих обструктивної ГКМП (В. Schwartzkopff, 1987), для достовірної оцінки діаметра м'язових волокон достатньо одного шматочка тканини, процентного вмісту фіброзної тканини - 9, тоді як точно визначити площу дезорганізації кардіоміоцитів неможливо навіть при дослідженні численних проб. У 25% випадків через малого розміру шматочків, що складалися з однієї фіброзної тканини, жиру або крові, вони не підлягали дослідженню. Виходячи з цього, для оптимізації морфологічної діагностики ГКМП автори рекомендують використовувати 5 біоптатів, 4 з яких достатньо для достовірного визначення діаметра м'язових волокон і змісту фіброзу. Враховуючи значну варіабельність дезорганізації кардіоміоцитів, як інформативного показника її поширеності, В. Schwartzkopff (1987) і S. Hoshino з співавторами (1983) вважають за доцільне використовувати в діагностичних цілях величину максимальної площі цих кардіоміоцитів в біоптатах, перевищує 76%. Ці рекомендації сприяють підвищенню діагностичної цінності методу ЕМБ при ГКМП.

  В цілому, слід підкреслити, що, незважаючи на властиві ЕМБ обмеження, в 75-80% випадків цей метод дає можливість отримати важливі дані, що дозволяють підтвердити або виключити діагноз ГКМП. 
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
 Інформація, релевантна "Патологічна анатомія гіпертрофічної кардіоміопатії"
  1.  КАТЕТЕРИЗАЦІЯ порожнин серця та ангіографії
      Кірк Л. Петерсон, Джон Росс, молодший (Kirk L. Peterson, John Ross, JR.) Катетеризація правих і лівих відділів серця і селективне введення контрастної речовини в коронарні артерії і порожнини серця під час швидкісної реєстрації рентгенівських зображень (кіноангіографія) залишаються найбільш достовірними методами вивчення анатомії і фізіології серця у здорових людей і при кардіологічних
  2.  Ішемічна хвороба серця
      Ендрю П. Селвін, Євген Браунвальд (Andrew P. Selwyn, Eugene Braunwald) Ішемія виникає внаслідок нестачі кисню через неадекватну перфузії. Етіологія ішемічної хвороби серця дуже різноманітна. Спільним для різних форм ішемічної хвороби серця є порушення роботи серцевого м'яза внаслідок невідповідності між постачанням міокарда киснем і потребою в ньому.
  3.  Дегенеративні захворювання нервової системи
      Е. П. Річардсон, М.Флінт Біл, Дж. Б. Мартін (EPRichardson, M. Flint Beat, JBMartin) У класифікації захворювань нервової системи виділяють особливу групу патологічних станів - дегенеративні, підкреслюючи те, що вони характеризуються поступовою і неухильно прогресуючої загибеллю нейронів, причини якої залишаються до кінця не розкритими. Для ідентифікації цих захворювань
  4.  Інфекційний ендокардит (Шифр 133.0)
      Визначення. Інфекційний ендокардит - варіант сепсису, викликаного із поразкою ендокарда, клапанів серця, прилеглих до клапанів ділянок ендокарда. Групи ризику - пацієнти: - з вродженими і набутими клапанними вадами серця; - з гіпертрофічною кардіоміопатією; - з протезованими клапанами серця; - з гемодіалізного шунтами; - перенесли інвазивні методи
  5.  КАРДІОМІОПАТІЇ.
      В останні роки кардіоміопатії привертають до себе все більшу увагу кардіологів у зв'язку з тим, що вони стали частіше діагностуватися і, мабуть, значно збільшилася їх справжня частота. За висновком ВООЗ назву "кардіоміопатії" позначає уз-кую групу поразок міокарда невідомої етіології, важливішого-шими проявами яких є кардіомегалія і прогрес-сірующая серцева
  6.  Хронічна серцева недостатність
      Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть. У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  7.  Міокардит
      МІОКАРДИТ - запальне ураження міокарда, викликане інфекційними, токсичними або алергічними впливами. Міокард пошкоджується при прямому впливі інфекційного або токсичного агента або непрямим шляхом - опосередкованим за механізмом попередньої алергізації або аутоімунізації серцевого м'яза. У даному розділі розглядається неревматичний міокардит (про ревматичному
  8.  Пороки тристулкового клапана
      Серед вад тристулкового (трикуспидального) клапана недостатність діагностується найбільш часто, однак в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко: зазвичай недостатність тристулкового клапана поєднується з вадами мітрального або аортального клапана. Недостатність тристулкового клапана. Розрізняють органічну (клапанну) і відносну недостатність тристулкового
  9.  Гіпертрофічна кардіоміопатія
      Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) характеризується масивною гіпертрофією шлуночків (переважно лівого) і вираженим порушенням діастолічної функції. Гіпертрофія стінки лівого шлуночка більше 15 мм неясного генезу вважається діагностичним критерієм ГКМП. Розрізняють обструктивную (звужує вихідну частину лівого шлуночка) і необструктивну ГКМП. Гіпертрофія може бути симетричною
загрузка...

© medbib.in.ua - Медична Бібліотека
загрузка...