Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаНеврологія і нейрохірургія
« Попередня Наступна »
Реферативний огляд. Питання етіопатогенезу дитячого церебрального паралічу (ДЦП), 2010 - перейти до змісту підручника

Патогенез гіпоксичних і постгипоксических розладів. Наслідки гіпоксії

Хронічне кисневе голодування спостерігається практично при всякій патології вагітності, включаючи інфекційні захворювання жінок, гіпертензивні порушення ниркового або серцево-судинного генезу або внаслідок важкої нефропатії вагітних (Н.А.Торубарова з співавт., 1993 ). Киснева недостатність призводить до характерних змін метаболізму, гемодинаміки та мікроциркуляції при народженні у кожної другої дитини і порушує процеси адаптації в перші дні життя у 50-75% дітей (М.В.Федорова, Е.П.Калашнікова, 1986).

Гіпоксемія і гіперкапнія сприяють зниженню тонусу вазоконстрикторів артерій мозку, порушують церебральну судинну ауторегуляцию і призводять до вазомоторного паралічу. Зміна ауторегуляції на певному етапі проявляється підвищенням тиску в капілярах і венах, а також у сагиттальном синусе, що призводить до виходу рідини в екстрацелюлярний простору мозкової речовини з формуванням набряку мозку (TNLangfitt et al, 1965).

Морфологічний субстрат гіпоксично-ішемічної енцефалопатії різнорідний: в мозку є не тільки ішемічні, але і геморагічні вогнища. Однак навіть у важкого ступеня захворювання гіпоксично-ішемічні зміни мозкової тканини і її набряк явно превалюють над геморагіями, за винятком випадків, коли крововиливи носять масивний характер (Е.М.Бурцев, Е.Н.Дьяконова, 1997).

На думку І.І.Евсюковой, Н.Г.Кошелевой (1996), циркуляторні порушення і глибокі метаболічні зрушення, що виникають в організмі плода та новонародженого в результаті гіпоксії, визначають неврологічну симптоматику, яка нагадує клінічну картину постреанимационной хвороби у дорослих людей. Вважають, що така клінічна варіабельність обумовлена ??тим, що у цих хворих мають місце пошкодження головного мозку в стратегічно важливих місцях з різним ступенем вираженості і поширеності, що порушує формування функцій та інтелекту, тобто формуються "симптоми випадання". Аномальні нейрони, що знаходяться в зонах ушкоджень, мають споконвічно низький поріг судомної готовності, тобто у відповідь на підпорогові подразники дають епілептиформні активності, а також самі схильні до утворення епілептогенного сигналів. Локалізація нейронів з такими властивостями в стратегічно важливих областях несформованого головного мозку може призвести до формування "симптомів роздратування", що в умовах компенсації їх іншими відділами мозку також викличе порушення формування функцій та інтелекту. Крім того, генералізація епілептиформні активності із зон пошкодження обумовлює додаткові порушення (дезінтеграції, розриви) в нормальних кортикальних нейронах, в результаті чого відбувається уповільнення, зупинка і регрес розвитку функцій. Часто судомна активність у вже аномальних відділах мозку (до розвитку судом) ще більше порушує їх синаптичні зв'язки, що посилює процес патологічного розвитку. Оскільки і в постнатальному періоді в цілому адаптація знижена, то при дії подпорогових екзо-і ендогенних факторів може відбутися її зрив, наприклад, маніфестація судом в критичний період розвитку (Б.
А. Архипов, Л. О.Карпова, 1996). Пригадується вже відносно "старе" твердження E.Stoica і E.Crighel (1961), що осередок судинного ураження стає епілептогенного, коли місцем його виникнення є корковий шар, особливо коли він розташовується поблизу "рухової площі". У разі, коли судинний розлад повторюється, конвульсивні явища проявляються особливо тоді, коли нова поразка розташоване на контралатеральної гемісфери.

Стійкі неврологічні розлади як наслідок гіпоксичного ураження нервової системи і внутрішньочерепних крововиливів виявляються у 10% всіх новонароджених незалежно від їх маси тіла (Ю.Е.Вельтіщев, 1995). У 65% дітей з асфіктичному ураженням ЦНС відзначається високий поріг стігмаціі, який свідчить про порушення внутрішньоутробного розвитку (Л.О.Бадалян, 1984).

Нестача кисню може привести до помітних неврологічних порушень, найбільш важкими з яких є дитячий церебральний параліч різних типів та ступенів тяжкості, порушення розумового розвитку, а також порушення поведінки і розвиток церебральних судомних нападів (Н.Л. Гармашева, 1967; Ю.Кюльц з співавт., 1984). За даними С.Н.Копшева (1985), до 40% дітей, народжених в асфіксії, в подальшому страждають важкими органічними захворюваннями ЦНС і відстають у психофізичному розвитку. Автор вважає, що подальше відставання в психічному розвитку частіше спостерігається при гипоксическом, ніж при травматичному генезі ураження центральної нервової системи. При катамнестическом обстеженні у дітей даної групи часто виявляють епілепсію, хворобу Літтля, гідроцефалію, олигофрению, різноманітні неврологічні і психофізичні розлади. Ще раніше М.О.Гуревіч (1937) підкреслював, що олігофренія часто поєднується з хворобою Літтля. У хворих ДЦП з епілептичним синдромом коефіцієнт факторів ризику (кількість їх на одного хворого) значно вище, в порівнянні з хворими на ДЦП без нападів (М.Л.Сумеркіна, 1997). Глобальна гіпоксія головного мозку будь-якої етіології може призвести до розвитку міоклоній (А. М. Вейна з співавт., 1997).

За даними J.Gaskill, AEMerlin (1993), внутрішньоматкова, передпологовій, під час пологів або перинатальна асфіксія в 7% випадків веде до смерті. У разі виживання, продовжують автори, у 34% постраждалих спостерігається значне неврологічне поразка, включаючи епілепсію, затримку розумового розвитку або церебральний параліч.

Аналіз С.Н.Копшева (1985) показав, що 62% померлих дітей, які перебували у відділенні інтенсивної терапії, загинули від крововиливів у життєво важливі органи з розвитком несумісних з життям ушкоджень. Зміни, зумовлені важкої внутрішньоутробної гіпоксією, послужили причиною смерті в 36% випадків.

Частота випадків ДЦП серед дітей, що народилися в асфіксії, коливається, за різними даними, від 3 до 20% (І.Н.Іваніцкая, 1993). Діти, у яких згодом виявляється дитячий церебральний параліч, в 70-80% випадків народжуються в асфіксії, але з цього зовсім не випливає, що патологічні пологи є основним чинником, що викликає хвороба (Х.Г.Ходос, 1974).

R.Burke з співавт.
(1985) вперше описали у хворих зі "статичної енцефалопатією" (оригінальний термін авторів), що виникла в результаті перинатальної аноксії, порушення мозкового кровообігу або черепно-мозкової травми, феномен так званої "відставленою дистонії" ( ОД). У всіх випадках за непрогрессірующім церебральним пошкодженням слідував період відносної неврологічної стабільності тривалістю від 6 міс. до 14 років з подальшим розвитком дистонічних розладів, прогресуючих по тяжкості протягом декількох місяців (іноді років), які, врешті-решт, стабілізувалися, але носили персистирующий характер. Таким чином, для ОД характерна наявність латентного періоду між розвитком церебрального пошкодження і виникненням дистонічних розладів, що зберігаються протягом багатьох років.

В.Л.Голубевим з співавт. (1996) описані 20 хворих з рідкісним і маловивченим неврологічним синдромом - періодичної дистонією, що протікає у вигляді нападів пароксизмальної дискінезії. Етіологія і патогенез цього захворювання залишаються невідомими (А. М. Вейна і співавт., 1995). Припускають, що воно є наслідком незрілості або дізрегуляціі екстрапірамідної системи (А. М. Вейна і співавт., 1995; B.Reitter, J.Weisser, 1978; H.Stevens, 1966). Згідно нечисленним даними світової літератури (В.Л.Голубев, Ю.Н.Аверьянов, 1993; В.Л.Голубева з співавт., 1996; С.Н.Давіденков, 1956; Г.М.Кушнір, 1988; Л.С . Петелін, 1988; DJGoodenough et al., 1978; C.Klinz, KLBiesold, 1990; LAMount, S.Reback, 1940; R.Newman, WRKinkel, 1984; RNRichard, H.Barnett, 1968; JA Twomey, MLEsfir, 1980), клінічні прояви починаються в дитинстві пароксизмальних дискинезий вельми стандартні - періодичні часті (від 1 до 100 в день) напади мимовільних (хореоатетозних) рухів і патологічних (дистонічних, рідше чисто тонічних) поз або змішаних дискинезий тривалістю від декількох секунд до 1 хв на тлі непорушеного свідомості. Приступ часто починається з однієї руки або ноги з наступним залученням інших м'язів (зазвичай по гемітіпу), рідше носить двосторонній характер. Серед факторів, безпосередньо провокують напади, частіше за інших зустрічалися непідготовлені (незаплановані, несподівані, автоматичні) рухи тіла і кінцівок.

Придбані форми пароксизмальних дискинезий є наслідком інших неврологічних захворювань, у тому числі і дитячого церебрального паралічу. Серед 20 спостерігалися В.Л.Голубевим з співавт. (1996) хворих родова травма підтверджена в 2 випадках, 1 дитина народилася недоношеною. Серед цих 3 спостережень в одному випадку можна було говорити про прояви слабо вираженого дитячого церебрального паралічу, який надалі компенсувався в такій мірі, що майже не залишив резидуальних знаків. Ще в одного хворого в анамнезі були дані про минуще тортіколліс у віці 3 міс. і порушенні ходи в період придбання навички ходьби (хворий ходив на носках), в подальшому спостерігалися повна компенсація і хороше самопочуття до 14-річного віку, коли виник перший напад пароксизмальної дискінезії.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Патогенез гіпоксичних і постгипоксических розладів. Наслідки гіпоксії "
  1. Надання невідкладної допомоги в умовах поліклініки
    В умовах дитячої поліклініки найбільш часто зустрічаються такі види невідкладних станів: непритомність, колапс, анафілактичний шок, судомний синдром, напад бронхіальної астми, кропив'янка, набряк Квінке, гипертермический синдром. Різні отруєння, тепловий і сонячний удар зустрічаються вкрай рідко. НЕПРИТОМНІСТЬ Непритомність - раптово виникає короткочасна втрата свідомості з
  2. аліментарний ТА МЕТАБОЛІЧНІ ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
    М. Віктор, Дж. Б. Мартін (М. Victor, J. В . Martin) Дана глава присвячена широкому колу різноманітних набутих і вроджених неврологічних захворювань. Особливу увагу тут буде приділено придбаним захворювань, оскільки вони становлять істотну групу патологічних станів дорослих осіб та становлять великий інтерес як для терапевтів, так і для неврологів.
  3. ГОСТРІ ОТРУЄННЯ
    Отруєнням, або інтоксикацією, називається патологічний стан, що розвивається внаслідок взаємодії живого організму і отрути. У ролі отрути може виявитися практично будь-яка хімічна сполука, здатне викликати порушення життєво важливих функцій і створити небезпеку для життя. Отруєнням зазвичай називають тільки ті інтоксикації, які викликані отрутами, що надійшли в організм ззовні. Гострі
  4. Гіпоксія і асфіксія
    За визначенням П.С.Гуревич (1989), внутрішньоутробна асфіксія - це гостра гіпоксія (аноксия) плода, що виникає в результаті раптового порушення матково -плацентарного або плацентарно-плодового кровообігу у раніше здорового плоду. Разом з тим термін "асфіксія" визнається досить умовним, тому що не цілком точно відображає сутність патології. У зв'язку з цим наукова група ВООЗ запропонувала замінити
  5. Патоморфология і патофізіологія перинатальної гіпоксії (зведені клініко-експериментальні дані)
    Знання етапності патофізіологічних і патоморфологічних процесів є дуже важливим, т . к. будь-які втручання, переривають і порушують послідовність морфофункціональних і нейрогуморальних перебудов в пошкодженій ЦНС, патогенетично необгрунтовано. Враховуючи, що структурні пошкодження мозку відносяться до числа "еволюційно консервативних", слід розглядати індуковані ними
  6. хронічна серцева недостатність
    Спроби дати повноцінне визначення даному стану робилися протягом декількох десятиліть . У міру розвитку медичної науки змінювалися уявлення про сутність серцевої недостатності, про причини призводять до її розвитку, патогенетичних механізмах, процеси, які відбуваються в самій серцевому м'язі і різних органах і тканинах організму в умовах неадекватного кровопостачання
  7. цироз печінки
    Вперше термін цирози печінки був запропонований Т. Н. Laenec (1819), який застосував його в своїй класичній монографії, що містить опис патологічної картини і деяких клінічних особливостей хвороби. Відповідно до визначення ВООЗ (1978), під цирозом печінки слід розуміти дифузний процес, що характеризується фіброзом і перебудовою нормальної архітектоніки печінки, що приводить до
  8. Професійні інтоксикації
    У народному господарстві країни використовуються різноманітні за будовою та фізико-хімічними властивостями хімічні речовини. У виробничих умовах токсичні речовини надходять в організм людини через дихальні шляхи, шкіру, шлунково-кишковий тракт. Після резорбції в кров і розподілу по органах отрути піддаються перетворенням, а також депонуванню в різних органах і тканинах (легкі,
  9. II триместр вагітності (період сістемогенеза, або середній плодовий)
    6.3.1. Загальні положення У I триместрі вагітності всі органи плоду і екстраембріональние структури повністю сформовані. З II триместру вагітності починається період інтенсивного росту плода і плаценти, які залежать від МПК і вмісту в крові матері необхідних поживних речовин. Тому харчування матері має важливе значення в попередженні затримки внутрішньоутробного розвитку
  10.  АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ВРОДЖЕНІ ПОРОКИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
      Дж.Р.ДеЛонг, Р. Д. Адамі (С. R. DeLong, RDAdams) У цій главі йтиметься про хвороби, обумовлених ушкодженнями або вадами розвитку нервової системи, що виникли в процесі її формування, але надають несприятливий вплив і у дорослих осіб. В результаті виникають труднощі в питаннях їх діагностики та лікування хворих, з якими мають справу общепрактікующіе лікарі та
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека