Патологічна фізіологія / Оториноларингологія / Організація системи охорони здоров'я / Онкологія / Неврологія і нейрохірургія / Спадкові, генні хвороби / Шкірні та венеричні хвороби / Історія медицини / Інфекційні захворювання / Імунологія та алергологія / Гематологія / Валеологія / Інтенсивна терапія, анестезіологія та реанімація, перша допомога / Гігієна і санепідконтроль / Кардіологія / Ветеринарія / Вірусологія / Внутрішні хвороби / Акушерство і гінекологія
ГоловнаМедицинаКардіологія
« Попередня Наступна »
Коваленко В.Н.. Керівництво по кардіології. Частина 3, 2008 - перейти до змісту підручника

Патогенез

Патогенез ЛГ до теперішнього часу недо-статочно досліджений. Участь основних пато-генетичних механізмів у формуванні ЛГ представлено на рис. 1.1. У процес формування ЛГ в різному ступені на різних стадіях процесу залучаються системи регуляції кровообігу, вазоактивні субстанції, фактори росту, медіатори запалення, тромбоцитарні фактори, компоненти системи згортання крові.



Рис. 1.1

Сучасні уявлення про патогенез ЛГ (адаптовано за S. Stewart, 2005). ФРО - фактори росту пухлин



Ключовим моментом патогенезу ЛГ є дисфункція ендотелію легеневих судин. Вона може виникнути через спадкових механізмів і під впливом факторів зовнішнього середовища, що змінюють природний баланс метаболізму оксиду азоту, з одного боку, і ендотеліну і тромбоксану - з іншого. Це призводить до нару-шеніям вазореактівності легеневих судин і їх вазоконстрикції. Внаслідок такого дисбалансу активуються внутрішньоклітинні механізми, за-що пускають гіперплазію та гіпертрофію гладком'язових елементів, апоптоз, проліферацію фібробластів, запалення і ангіогенез.

Одним з ключових моментів патогенезу АГ є активація рецепторів до ендотеліну. Ця активація може мати гострі та хронічні по-слідства. До гострих відносять вазоконстрикцію і запалення, до хронічних - проліферацію фібробластів, надмірний синтез компонентів екстрацелюлярного матриксу, ремоделирование легеневих судин, підвищення секреції реніну та альдостерону, утворення ангіотензину II, гіпертрофію кардіоміоцитів. Причиною зростання концентрації ендотеліну може бути як відвели-чення його продукції, так і зменшення його утілі-зації в легенях. Значне підвищення содер-жания ендотеліну відзначають при ідіопатичній формі ЛГ, вроджених вадах серця, захв-ваниях сполучної тканини.
Ефекти ендотеліну реалізуються за допомогою ендотелінових рецепторів А-і В-типів. А-тип локалізується на клітинах гладких м'язів, а В-тип - на клітинах ендотелію. Блокада ефектів ендотеліну може включати як зменшення його освіти (ингибиция ендотелін-конвертує ферменту), так і блокаду його рецепторів (селективну або неселективних).

Іншим важливим механізмом у патогенезі є порушення синтезу та / або доступності N0. Проявом порушення функції ендотелію при ЛГ є зниження синтезу оксиду азоту. З одного боку, це наслідок зниження активності ендотеліальної N0-синтази. З іншого - відзначають зниження біодоступності оксиду азоту у зв'язку з гіпоксією, оксидантним стресом і зниженням вмісту L-аргініну внаслідок зростання активності аргінази в клітинах ендотелію та еритроцитах. У хворих з ЛГ інгаляції N0 призводять до зниження тиску в ЛА і клінічного поліпшення. Другим клінічно значущим механізмом підвищення концентрації оксиду азоту в легеневих судинах є зниження його розпаду під впливом ФДЕ, особ-ливо її ізоензиму-5. У легеневому судинному басейні виявляють значну кількість цього типу ФДЕ і відповідно вплив на неї є важливим терапевтичним механізмом.

Вагомий елемент у патогенезі захворювання - порушення або зниження нормальної функції вольтажзавісімих калієвих каналів гладком'язових клітин легеневих судин. У результаті таких порушень додатково виводиться калій і збільшується внутрішньоклітинний вміст кальцію, що призводить до вазоконстрикції. Активація тромбоцитів супроводжується звільненням цілого ряду біологічно ак-тивних субстанцій: тромбоцитарного фактора росту, серотоніну, факторів згортання крові та проагрегаціі. Наслідком цього є прокоагулянтную стан у системі ЛА і виникнення тромботичних ускладнень.
Зазначені зміни призводять до того, що дис-функція ендотелію легеневих судин прогрес-сірует.

Ще один важливий компонент у патогенезі ЛГ - зниження синтезу простацикліну. При ЛГ відзначають зниження експресії простаціклінсінтетази в ЛА малого та середнього діаметру. Відповідно підвищується концентрація ан-тагоніста простацикліну - тромбоксану. Опі-санні порушення найчастіше виявляють у хворих з ідіопатичною ЛГ і з ЛГ при захворюваннях сполучної тканини.

Поразка міокарда ЛШ і його структурно-функціональна перебудова (ремоделювання) є основними компонентами розвитку СН. Провідне участь у формуванні СН приймають нейрогуморальні системи регуляції кровообігу: РААС, альдостерон, симпатоадреналовая система, ендотелінових, кінінова, оксиду азоту, простагландіновая та інші. Взаємодія систем нейрогуморальної регуляції запускає певні механізми, які призводять до додаткового порушення регуляції судинного тонусу в системі ЛА. Наслідком цього каскаду реакцій є формування стійкої ЛГ з ремоделюванням легеневих судин, гіпертрофією і ремоделированием ПЖ: порочне коло замикається. При вроджених вадах серця ремоделирование легеневих судин є наслідком впливу сил стресу розтягування (shear-stress) під дією високого тиску в ЛА. На пізніх стадіях процесу, у міру його хронізації, ЛГ ідіопатичного генезу патофізіологічно не відрізнятиметься від ЛГ внаслідок колагенових захворювань, вроджених вад або лівошлуночкової СН.
« Попередня Наступна »
= Перейти до змісту підручника =
Інформація, релевантна " Патогенез "
  1. Патогенез стану
    З'ясування патогенезу стану передбачає розкриття механізмів формування та розвитку клінічних ознак і синдромів, що виникли у конкретного хворого. Наприклад, порушення свідомості і судомний синдром є наслідок набряку мозку, може бути результатом зневоднення, втрати судинного тонусу, порушення функції кори надниркових залоз, анафілактичної реакцією і
  2. Лекція. Опіки, відмороження, електротравми, 2012
    Опікова хвороба Епідеміологія Патофізіологія місцевого ураження Класифікація опіків Патогенез опікового шоку Клініка опікового шоку Перша допомога при опіках Патогенез і клініка опікової токсемії і септикотоксемии Лікування опікової хвороби Електротравма. Патогенез. Клініка Перша допомога при електротравми Відмороження Періоди та ступені відмороження Перша допомога і лікування Ускладнення
  3. Реферат. Непритомність. Колапс. Шок., 2005
    Непритомність - визначення - патогенез - симптоми - перша медична допомога Колапс - визначення - патогенез - симптоми - перша медична допомога Шок - визначення - патогенез - симптоми - перша медична допомога Використана
  4. Тема: патогенних найпростіших
    Патогенні найпростіші. Систематика. Екологія. Біологічні властивості. 3.1. Плазмодії малярії. Морфологія. Цикли розвитку. Патогенез малярії, імунітет. Лабораторна діагностика. Антимікробні препарати. Профілактика. 3.2. Токсоплазми. Лямблії, лейшмании, тріпаносоми, трихомонади, амеби, балантидії. Морфологія і культивування. Патогенез. Лабораторна діагностика. Антимікробні
  5. Тема: патогенних найпростіших
    Патогенні найпростіші. Систематика. Екологія. Біологічні властивості. 3.1. Плазмодії малярії. Морфологія. Цикли розвитку. Патогенез малярії, імунітет. Лабораторна діагностика. Антимікробні препарати. Профілактика. 3.2. Токсоплазми. Лямблії, лейшмании, тріпаносоми, трихомонади, амеби, балантидії. Морфологія і культивування. Патогенез. Лабораторна діагностика. Антимікробні
  6. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
    Захворювання обумовлене еозинофіли і еозинофільної інфільтрацією ендоміокарда. Еозинофіли, проникаючи в серцеву стінку, володіють вираженою кардиотоксичностью. Встановлено, що головним винуватцем цієї події є основний білок еозинофілів, який пошкоджує не тільки ендокард, але і викликає міокардит. Факторами, що викликають еозинофілію, можуть бути: характер харчування (рослинна
  7. ПАТОГЕНЕЗ ВІРУСНІХ Хвороби
    Патогенез вірусніх інфекцій - це сукупність процесів, Які спричиняють захворювання при взаємодії вірусу з організмом господаря и візначають закономірність его развития. Если В дуже загально рісах охарактеризувати патогенез вірусніх інфекцій, то ми отрімаємо таку картину. Для того, щоб віклікаті хворобу, вірус винен проникнуті в організм господаря та досягнутості чутлівіх тканин і клітін, де
  8. Лекції. Менінгококова інфекція та Кашлюк. Паракоклюш, 2011
    Менінгококова інфекція: Історична довідка, Збудник, 3 групи джерел збудника інфекції, Механізми інфікування, Патогенез, Клініка, менінгококова носійство. Кашлюк. Паракоклюш: Історична довідка, Епідеміологія, Патогенез, Клінічна картина, Діагностика, Показання до госпіталізації, Лікування на дому, Вакцинопрофілактика. ПРОТИЕПІДЕМІЧНІ ЗАХОДИ В ОСЕРЕДКУ
  9. ПАТОГЕНЕЗ СИМПТОМІВ
    ПАТОГЕНЕЗ
  10. Н.П.Чеснокова, Т.А.Невважай, А.В.Михайлов. Патогенез гострого запалення, 2004

  11. Етіологія і патогенез гіпоксій
    Етіологія і патогенез
  12. Хвороби легенів
    М. Рот, Е. Клірап, Г. Гонг-молодший Імунна відповідь, який в нормі призводить до знищення чужорідного, в патології викликає пошкодження власних органів і тканин. Легкі - орган, найбільш вразливий для імунних реакцій - як системних, так і місцевих. Встановлено участь імунних механізмів в патогенезі таких захворювань, як екзогенний алергічний альвеоліт, алергічний бронхолегеневий
© medbib.in.ua - Медична Бібліотека